引用本文： 劉德寶, 李巖, 徐忠法, 楊香山, 范開席. 胃富于細胞型神經鞘瘤1例報道. 中國普外基礎與臨床雜志, 2016, 23(5): 560-560. doi: 10.7507/1007-9424.20160150 復制
病例資料??患者，女，56歲。因上腹部隱痛不適半年入院，患者半年前無明顯誘因出現上腹部隱痛，輕壓痛，無反跳痛，無腹瀉及便血，大小便正常。查體：血壓160/80 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），上腹部輕壓痛，無反跳痛，余部位未見明顯陽性體征。血尿常規、肝腎功、電解質及腫瘤標志物均未見明顯異常。入院前上腹部CT示：胃體部大彎側胃壁局限性增厚呈團塊狀，明顯強化，最大截面約3.1 cm×4.3 cm，向胃壁內外側生長，肝實質密度不均勻性減低，部分低于脾臟，膽囊、胰腺、脾臟、雙腎及腎上腺未見異常。腹膜后腹主動脈左旁見腫大淋巴結影，大者短徑約0.8 cm。術前診斷：①胃腸間質瘤。遂行胃間質瘤擴大切除術，術中見腫瘤位于胃底大彎側，大小約6 cm×6 cm×3 cm，質地較硬，向腔內外生長，浸出漿膜，向腔內生長部分呈魚肉狀，中央可見潰瘍。術中快速病理示梭形細胞腫瘤，符合胃腸間質瘤，將腫塊完整切除。術后恢復順利。術后病理學診斷： （胃底）胃腸型富于細胞型神經鞘瘤（圖 1）；免疫組織化學（圖 2）：S-100 （+）、CD117 （-）、Dog1 （-）、SMA （-）、廣譜CK （-）、 Ki-67陽性細胞5%～10%。據術后病理結果，進一步證實改術中病理結果為胃腸型富于細胞型神經鞘瘤，排除胃腸間質瘤的可能。
圖1
示病變部位細胞核呈梭形或卵圓形，瘤細胞可呈柵欄狀或編織狀排列（HE×100）??圖2??示免疫組織化學結果（SP×100）。2A：CD117呈陰性表達；2B：Dog1呈陰性表達；2C：S-100呈陽性表達
討論??神經鞘瘤臨床上主要發生于頭、頸和身體的曲面，消化道者很少，胃神經鞘瘤僅占全部胃腫瘤的0.2%，它起源于胃腸道壁肌間Auerbach神經叢神經鞘Schwann細胞。一般生長緩慢，位置較深，病程較長。早期發病時無明顯癥狀，當病變發展到一定程度，胃黏膜局部因供血不足而出現潰瘍或糜爛時，患者可出現上腹部不適，嚴重時可出現消化道出血、腹部腫塊等癥狀，臨床上易被誤診為胃腸間質瘤。胃神經鞘瘤主要依靠病理組織學檢查確診，鏡下可見腫瘤由微小梁結構的梭形細胞組成，并伴淋巴細胞套狀浸潤，具有一定特征性，出血、囊性變和透明變性不常見，其免疫組織化學可表現為S-100陽性，而CD34、C-kit、CD117和desmin呈陰性表達。胃神經鞘瘤在臨床上主要與胃腸間質瘤和平滑肌瘤鑒別診斷，三者在影像學檢查中難區別，主要通過免疫組織化學進行鑒別，胃腸間質瘤可見CD117、Dog1和CD34多表現為陽性，而S-100呈陰性。胃平滑肌瘤可 見CD34、C-kit和S-100呈陰性。胃神經鞘瘤對放療和化療效果差，手術切除是唯一可行的方法，良性腫塊因復發和轉移較少見，預后較好，在手術過程中可行局部病灶切除，切緣距病灶邊緣3 cm以上，而對于懷疑有惡變傾向或者惡變的腫塊則應行根治性胃切除術。
病例資料??患者，女，56歲。因上腹部隱痛不適半年入院，患者半年前無明顯誘因出現上腹部隱痛，輕壓痛，無反跳痛，無腹瀉及便血，大小便正常。查體：血壓160/80 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），上腹部輕壓痛，無反跳痛，余部位未見明顯陽性體征。血尿常規、肝腎功、電解質及腫瘤標志物均未見明顯異常。入院前上腹部CT示：胃體部大彎側胃壁局限性增厚呈團塊狀，明顯強化，最大截面約3.1 cm×4.3 cm，向胃壁內外側生長，肝實質密度不均勻性減低，部分低于脾臟，膽囊、胰腺、脾臟、雙腎及腎上腺未見異常。腹膜后腹主動脈左旁見腫大淋巴結影，大者短徑約0.8 cm。術前診斷：①胃腸間質瘤。遂行胃間質瘤擴大切除術，術中見腫瘤位于胃底大彎側，大小約6 cm×6 cm×3 cm，質地較硬，向腔內外生長，浸出漿膜，向腔內生長部分呈魚肉狀，中央可見潰瘍。術中快速病理示梭形細胞腫瘤，符合胃腸間質瘤，將腫塊完整切除。術后恢復順利。術后病理學診斷： （胃底）胃腸型富于細胞型神經鞘瘤（圖 1）；免疫組織化學（圖 2）：S-100 （+）、CD117 （-）、Dog1 （-）、SMA （-）、廣譜CK （-）、 Ki-67陽性細胞5%～10%。據術后病理結果，進一步證實改術中病理結果為胃腸型富于細胞型神經鞘瘤，排除胃腸間質瘤的可能。
圖1
示病變部位細胞核呈梭形或卵圓形，瘤細胞可呈柵欄狀或編織狀排列（HE×100）??圖2??示免疫組織化學結果（SP×100）。2A：CD117呈陰性表達；2B：Dog1呈陰性表達；2C：S-100呈陽性表達
討論??神經鞘瘤臨床上主要發生于頭、頸和身體的曲面，消化道者很少，胃神經鞘瘤僅占全部胃腫瘤的0.2%，它起源于胃腸道壁肌間Auerbach神經叢神經鞘Schwann細胞。一般生長緩慢，位置較深，病程較長。早期發病時無明顯癥狀，當病變發展到一定程度，胃黏膜局部因供血不足而出現潰瘍或糜爛時，患者可出現上腹部不適，嚴重時可出現消化道出血、腹部腫塊等癥狀，臨床上易被誤診為胃腸間質瘤。胃神經鞘瘤主要依靠病理組織學檢查確診，鏡下可見腫瘤由微小梁結構的梭形細胞組成，并伴淋巴細胞套狀浸潤，具有一定特征性，出血、囊性變和透明變性不常見，其免疫組織化學可表現為S-100陽性，而CD34、C-kit、CD117和desmin呈陰性表達。胃神經鞘瘤在臨床上主要與胃腸間質瘤和平滑肌瘤鑒別診斷，三者在影像學檢查中難區別，主要通過免疫組織化學進行鑒別，胃腸間質瘤可見CD117、Dog1和CD34多表現為陽性，而S-100呈陰性。胃平滑肌瘤可 見CD34、C-kit和S-100呈陰性。胃神經鞘瘤對放療和化療效果差，手術切除是唯一可行的方法，良性腫塊因復發和轉移較少見，預后較好，在手術過程中可行局部病灶切除，切緣距病灶邊緣3 cm以上，而對于懷疑有惡變傾向或者惡變的腫塊則應行根治性胃切除術。
