引用本文： 陳穎, 楊康明, 黃詳, 陳哲宇. 肝脾多發巨大泡型包蟲病分期切除1例報道. 中國普外基礎與臨床雜志, 2016, 23(5): 544-546. doi: 10.7507/1007-9424.20160146 復制
泡型包蟲病是由多房棘球絳蟲的幼蟲感染致病的一種罕見的人畜共患疾病，由于其所具有的類似腫瘤浸潤性生長的特殊生物學特性，同時早期多無典型的臨床癥狀，故發病時多已處于晚期，根治性手術切除比較困難[1]。甘孜藏族自治州西北部各縣泡型肝包蟲病多發流行，尤其對巨大多發肝脾泡型包蟲病手術治療的相關報道較少，其治療較為復雜。巨大多發肝脾泡型包蟲病若采用手術切除，其難度較大，切除肝臟體積較多，患者恢復困難，術后殘肝體積較少；若采用肝移植手術治療或自體肝移植治療，肝移植供體緊缺且手術難度大、費用高，對經濟相對落后的邊遠牧區的患者難以承受[2, 3]。考慮到以上具體困難及我院自身技術條件，對2015年3月甘孜藏族自治州人民醫院收治的1例肝脾多發巨大泡型包蟲病合并貧血患者采用計劃性分期切除術，取得較好效果，現報道如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
患者，女，26歲，藏族。因“右上腹疼痛2+年、體檢發現肝占位6個月”來甘孜藏族自治州人民醫院就診，入院診斷“肝脾占位”收入我科。入院查體：皮膚、鞏膜無黃染，瞼結膜稍蒼白，右上腹及劍突下可捫及質硬包塊，無明顯壓痛，無腹腔積液，下肢無水腫。肝功能：堿性磷酸酶（ALP） 175 U/L，谷氨酰轉肽酶（GGT） 62 U/L，乳酸脫氫酶（LDH） 349 U/L，總膽紅素（TBIL） 4.3 μmol/L，白蛋白（ALB） 39 g/L，血常規：紅細胞計數（RBC） 4.91×1012/L，紅細胞比容（HCT）31.2%，血紅蛋白（HGB） 84 g/L。初步診斷：肝脾多發泡型包蟲病。
1.2 術前影像學評估及手術規劃
1.2.1 影像學評估
腹部CT檢查（圖 1）：肝內多發占位病灶，最大直徑約10 cm，邊界清楚，密度不均勻，肝臟代償性增生，病灶位于肝左內葉、肝左外葉、肝右前葉、肝右后葉，脾臟腫大，其內可見明顯實性結節占位，大小約7.9 cm×10.0 cm。
圖1
示術前CT檢查結果。1A：見肝脾多發實性占位、多個肝段被包蟲病灶侵犯；1B：見脾臟實性占位、與胃壁之間分界不清； 1C及1D：見脾臟實性占位，脾臟包蟲病灶中央液化表現??圖2?示術后CT檢查結果。2A、2B：見第1次術后肝臟切除病灶后殘腔以及明顯代償增生的肝臟；2C、2D：見增生肝臟以左葉為主，同時可見殘留病灶等
手術規劃
考慮患者肝內病灶體積巨大且第一肝門靜脈右前支和脾臟受累，且患者合并有中度貧血，難以實施一次性切除，估計一次性切除后剩余正常肝組織較少，患者術后肝功能衰竭可能性較大，結合我院自身技術條件及患者經濟條件，因此決定實施分期切除。
1.3 手術方法
第1次手術情況
經完善術前檢查及術前支持治療后，患者在全麻下行第1次手術治療。取右側肋緣下切口，充分顯露病灶。術中見肝臟增生明顯，質地柔韌無肝硬化表現，肝右前葉膈下至膽囊床見突出肝臟表面大小13 cm×14 cm泡型包蟲病灶，右后葉下有一6 cm×5 cm病灶，左外葉被包蟲病灶完全侵犯，左內葉下段一6 cm×4 cm×4 cm大小病灶，脾臟與大網膜及肝左外葉、胃大彎側前壁粘連致密，脾上極被包蟲病灶侵犯，大小約12 cm×10 cm×8 cm。按計劃先行第Ⅶ、Ⅷ段+左內葉病灶切除術，先切除膽囊后，預置肝門阻斷帶以備術中出血時阻斷肝門。解剖第一肝門，結扎門靜脈入肝病灶相關分支、沿病灶邊緣外側1 cm做預切線，注意保護肝中靜脈，使用超聲刀、鉗夾等方法將病灶切除，切除左內下病灶，方法同前。創面使用Prolene線仔細止血，從膽囊管切一小口插入頭皮針輸液管，注入美蘭溶液同時用手指夾閉膽總管下段，見斷面膽汁漏處予以仔細縫合，反復注入美蘭未見明顯膽汁漏，確定止血確切后安放引流管后關腹。術中患者情況穩定。術后予以對癥支持治療，由于患者引流管內出現膽汁樣引流液，約30～50 mL/d，決定帶管出院，出院后囑患者加強營養及口服阿苯達唑治療。
1.3.2 第2次手術情況
患者帶管出院后第3個月時來院復診。復查時行CT檢查（圖 2）：肝臟切除術后，殘肝代償性生長明顯，肝左外葉、 脾臟包蟲占位。肝功能：ALP 253 U/L，GGT 215 U/L，TBIL 4.1 μmol/L，ALB 35.3 g/L，球蛋白（GLB） 35.9 g/L；血常規：RBC 4.68×1012/L，WBC 3.1×109/L，HCT 28.4%，HGB 79 g/L。術前評估患者可耐受手術，行再次手術治療，沿原切口進腹，分離腹腔粘連，充分顯露病灶，按前法切除肝右葉病灶。其后暴露脾臟，胃大彎側賁門下方胃后壁因包蟲侵犯與脾臟致密粘連，決定先切除脾臟，結扎離斷脾蒂，游離脾臟周圍韌帶，切除部分胃壁，全程縫合胃壁后漿肌層加強內翻縫合胃壁，沿左外葉病灶右側1 cm切除左外葉。術畢徹底止血后放置引流管后關腹。術后囑患者口服阿苯達唑片（10 mg/kg）1年，每3個月來院復查。
1.4 結果
患者兩次手術時間間隔3個月。第1次手術時間180 min，術中出血600 mL，輸入紅細胞懸液400 mL，膽汁樣引流液30～50 mL/d，術后帶管出院。第2次手術時間160 min，術中出血800 mL，輸入紅細胞懸液600 mL，膽汁樣引流液20～30 mL/d，術后1周拔管，12 d后出院。出院時復查肝功能：ALT 72 U/L，ALP 469 U/L，GGT 242 U/L，TBIL 9.6 μmol/L，ALB35.1 g/L，GLB 55.3 g/L；血常規：RBC 3.87×1012/L，WBC9.3×109/L，HCT 29.8%，HGB 90 g/L。隨訪時間截至2016年2月22日，患者健康生存，未見復發病灶。
討論
泡型肝包蟲病也稱泡狀棘球蚴病，是流行于畜牧業區的一種慢性寄生蟲病，原發病灶90%以上在肝臟，其他部位除極個別是原發以外，大多由肝臟遷移而來[4, 5]。泡型肝包蟲病在肝臟內呈惡性浸潤性生長，由于其特殊的生物學行為，故而有“蟲癌”和“第二癌癥”之稱[6-8]，若不及時治療，其5年病死率達52%，10年病死率高達90% [9]。
泡型肝包蟲病早期患者可無任何不適，就診或發現時往往已是晚期，并發癥較多，根治性切除率較低，大多以姑息性切除為主，手術效果不甚滿意。
隨著醫療技術的不斷提高，目前國內包蟲病定點醫院多采用肝葉切除來治療[6, 10]。隨著解剖性肝臟切除及精準肝臟切除概念的普及，最大限度地保護剩余肝臟功能是一個核心問題，尤其對于良性肝臟疾病需大范圍切除肝臟時，術前的充分評估及精準肝臟切除顯得非常重要。本例患者術前腹部CT檢查結果提示，肝內多發占位病灶，病灶位于肝左內葉、肝左外葉、肝右前葉、肝右后葉，脾臟腫大，其內可見明顯實性結節占位，肝門靜脈右前支和脾臟受累，包蟲病病灶甚至侵犯到胃前壁，其影像學檢查結果提示其病灶除肝尾葉以外，其余肝段均有病灶侵犯，因病灶較多、病灶擠壓推移血管、患者合并貧血等諸多不利因素，根治性切除尤為困難，若按照根治性切除標準一次性切除病灶，則術后肝功能衰竭可能性較大。另外，可采取肝臟移植或半離體或離體肝切除聯合自體肝臟移植[3, 11]，也可考慮姑息性切除聯合術后藥物治療[12]，這些方法各有利弊。半離體或離體肝臟切除聯合自體肝臟移植技術是從肝臟移植及肝臟切除為技術基礎發展而來，其技術難度及要求更高于肝臟移植術，為常規方法難以切除的肝臟占位性病變患者提供了一種可行的治療方案。理論上，所有需行肝臟腫塊切除或肝臟部分切除的疾病均可作為半離體或離體肝臟切除的適應證，但在實際應用中，半離體或離體肝臟切除適應證的選擇則更復雜[13]。
不管怎樣，半離體切除或離體病灶切除，手術創傷大，并發癥高，若能在體切除病灶肯定是首選。對于肝臟移植而言，由于肝臟供體的緊缺、手術費用、術后免疫抑制劑使用費用等條件限制，患者往往會失去治療機會。本例患者除尾葉外，肝臟均有病灶侵犯，不可能使用聯合肝臟分割和門靜脈結扎的分階段肝切除術等非常規手段進行肝臟體積增生后的切肝手術，我們結合術前討論及評估，擬行計劃性分期病灶切除術，最大限度地降低手術風險，達到了根治性切除的效果和目的，避免了行肝臟移植的巨額費用以及免疫抑制劑的終身治療，同時為類似患者的治療提供了一種安全、可行、創傷小和費用合理且能推廣和普及的治療方法。從本例手術的初步結果來看，療效確切，患者獲得了新生，而且治療費用較肝臟移植和半離體和離體切除者少，減輕了患者的經濟負擔。該方法的不足之處是需要行兩次手術，給患者帶來一定的心理壓力。
泡型肝包蟲病無論是根治性切除還是肝臟移植術后都需要常規口服阿苯達唑進行鞏固治療，并定期復查。
泡型包蟲病是由多房棘球絳蟲的幼蟲感染致病的一種罕見的人畜共患疾病，由于其所具有的類似腫瘤浸潤性生長的特殊生物學特性，同時早期多無典型的臨床癥狀，故發病時多已處于晚期，根治性手術切除比較困難[1]。甘孜藏族自治州西北部各縣泡型肝包蟲病多發流行，尤其對巨大多發肝脾泡型包蟲病手術治療的相關報道較少，其治療較為復雜。巨大多發肝脾泡型包蟲病若采用手術切除，其難度較大，切除肝臟體積較多，患者恢復困難，術后殘肝體積較少；若采用肝移植手術治療或自體肝移植治療，肝移植供體緊缺且手術難度大、費用高，對經濟相對落后的邊遠牧區的患者難以承受[2, 3]。考慮到以上具體困難及我院自身技術條件，對2015年3月甘孜藏族自治州人民醫院收治的1例肝脾多發巨大泡型包蟲病合并貧血患者采用計劃性分期切除術，取得較好效果，現報道如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
患者，女，26歲，藏族。因“右上腹疼痛2+年、體檢發現肝占位6個月”來甘孜藏族自治州人民醫院就診，入院診斷“肝脾占位”收入我科。入院查體：皮膚、鞏膜無黃染，瞼結膜稍蒼白，右上腹及劍突下可捫及質硬包塊，無明顯壓痛，無腹腔積液，下肢無水腫。肝功能：堿性磷酸酶（ALP） 175 U/L，谷氨酰轉肽酶（GGT） 62 U/L，乳酸脫氫酶（LDH） 349 U/L，總膽紅素（TBIL） 4.3 μmol/L，白蛋白（ALB） 39 g/L，血常規：紅細胞計數（RBC） 4.91×1012/L，紅細胞比容（HCT）31.2%，血紅蛋白（HGB） 84 g/L。初步診斷：肝脾多發泡型包蟲病。
1.2 術前影像學評估及手術規劃
1.2.1 影像學評估
腹部CT檢查（圖 1）：肝內多發占位病灶，最大直徑約10 cm，邊界清楚，密度不均勻，肝臟代償性增生，病灶位于肝左內葉、肝左外葉、肝右前葉、肝右后葉，脾臟腫大，其內可見明顯實性結節占位，大小約7.9 cm×10.0 cm。
圖1
示術前CT檢查結果。1A：見肝脾多發實性占位、多個肝段被包蟲病灶侵犯；1B：見脾臟實性占位、與胃壁之間分界不清； 1C及1D：見脾臟實性占位，脾臟包蟲病灶中央液化表現??圖2?示術后CT檢查結果。2A、2B：見第1次術后肝臟切除病灶后殘腔以及明顯代償增生的肝臟；2C、2D：見增生肝臟以左葉為主，同時可見殘留病灶等
手術規劃
考慮患者肝內病灶體積巨大且第一肝門靜脈右前支和脾臟受累，且患者合并有中度貧血，難以實施一次性切除，估計一次性切除后剩余正常肝組織較少，患者術后肝功能衰竭可能性較大，結合我院自身技術條件及患者經濟條件，因此決定實施分期切除。
1.3 手術方法
第1次手術情況
經完善術前檢查及術前支持治療后，患者在全麻下行第1次手術治療。取右側肋緣下切口，充分顯露病灶。術中見肝臟增生明顯，質地柔韌無肝硬化表現，肝右前葉膈下至膽囊床見突出肝臟表面大小13 cm×14 cm泡型包蟲病灶，右后葉下有一6 cm×5 cm病灶，左外葉被包蟲病灶完全侵犯，左內葉下段一6 cm×4 cm×4 cm大小病灶，脾臟與大網膜及肝左外葉、胃大彎側前壁粘連致密，脾上極被包蟲病灶侵犯，大小約12 cm×10 cm×8 cm。按計劃先行第Ⅶ、Ⅷ段+左內葉病灶切除術，先切除膽囊后，預置肝門阻斷帶以備術中出血時阻斷肝門。解剖第一肝門，結扎門靜脈入肝病灶相關分支、沿病灶邊緣外側1 cm做預切線，注意保護肝中靜脈，使用超聲刀、鉗夾等方法將病灶切除，切除左內下病灶，方法同前。創面使用Prolene線仔細止血，從膽囊管切一小口插入頭皮針輸液管，注入美蘭溶液同時用手指夾閉膽總管下段，見斷面膽汁漏處予以仔細縫合，反復注入美蘭未見明顯膽汁漏，確定止血確切后安放引流管后關腹。術中患者情況穩定。術后予以對癥支持治療，由于患者引流管內出現膽汁樣引流液，約30～50 mL/d，決定帶管出院，出院后囑患者加強營養及口服阿苯達唑治療。
1.3.2 第2次手術情況
患者帶管出院后第3個月時來院復診。復查時行CT檢查（圖 2）：肝臟切除術后，殘肝代償性生長明顯，肝左外葉、 脾臟包蟲占位。肝功能：ALP 253 U/L，GGT 215 U/L，TBIL 4.1 μmol/L，ALB 35.3 g/L，球蛋白（GLB） 35.9 g/L；血常規：RBC 4.68×1012/L，WBC 3.1×109/L，HCT 28.4%，HGB 79 g/L。術前評估患者可耐受手術，行再次手術治療，沿原切口進腹，分離腹腔粘連，充分顯露病灶，按前法切除肝右葉病灶。其后暴露脾臟，胃大彎側賁門下方胃后壁因包蟲侵犯與脾臟致密粘連，決定先切除脾臟，結扎離斷脾蒂，游離脾臟周圍韌帶，切除部分胃壁，全程縫合胃壁后漿肌層加強內翻縫合胃壁，沿左外葉病灶右側1 cm切除左外葉。術畢徹底止血后放置引流管后關腹。術后囑患者口服阿苯達唑片（10 mg/kg）1年，每3個月來院復查。
1.4 結果
患者兩次手術時間間隔3個月。第1次手術時間180 min，術中出血600 mL，輸入紅細胞懸液400 mL，膽汁樣引流液30～50 mL/d，術后帶管出院。第2次手術時間160 min，術中出血800 mL，輸入紅細胞懸液600 mL，膽汁樣引流液20～30 mL/d，術后1周拔管，12 d后出院。出院時復查肝功能：ALT 72 U/L，ALP 469 U/L，GGT 242 U/L，TBIL 9.6 μmol/L，ALB35.1 g/L，GLB 55.3 g/L；血常規：RBC 3.87×1012/L，WBC9.3×109/L，HCT 29.8%，HGB 90 g/L。隨訪時間截至2016年2月22日，患者健康生存，未見復發病灶。
討論
泡型肝包蟲病也稱泡狀棘球蚴病，是流行于畜牧業區的一種慢性寄生蟲病，原發病灶90%以上在肝臟，其他部位除極個別是原發以外，大多由肝臟遷移而來[4, 5]。泡型肝包蟲病在肝臟內呈惡性浸潤性生長，由于其特殊的生物學行為，故而有“蟲癌”和“第二癌癥”之稱[6-8]，若不及時治療，其5年病死率達52%，10年病死率高達90% [9]。
泡型肝包蟲病早期患者可無任何不適，就診或發現時往往已是晚期，并發癥較多，根治性切除率較低，大多以姑息性切除為主，手術效果不甚滿意。
隨著醫療技術的不斷提高，目前國內包蟲病定點醫院多采用肝葉切除來治療[6, 10]。隨著解剖性肝臟切除及精準肝臟切除概念的普及，最大限度地保護剩余肝臟功能是一個核心問題，尤其對于良性肝臟疾病需大范圍切除肝臟時，術前的充分評估及精準肝臟切除顯得非常重要。本例患者術前腹部CT檢查結果提示，肝內多發占位病灶，病灶位于肝左內葉、肝左外葉、肝右前葉、肝右后葉，脾臟腫大，其內可見明顯實性結節占位，肝門靜脈右前支和脾臟受累，包蟲病病灶甚至侵犯到胃前壁，其影像學檢查結果提示其病灶除肝尾葉以外，其余肝段均有病灶侵犯，因病灶較多、病灶擠壓推移血管、患者合并貧血等諸多不利因素，根治性切除尤為困難，若按照根治性切除標準一次性切除病灶，則術后肝功能衰竭可能性較大。另外，可采取肝臟移植或半離體或離體肝切除聯合自體肝臟移植[3, 11]，也可考慮姑息性切除聯合術后藥物治療[12]，這些方法各有利弊。半離體或離體肝臟切除聯合自體肝臟移植技術是從肝臟移植及肝臟切除為技術基礎發展而來，其技術難度及要求更高于肝臟移植術，為常規方法難以切除的肝臟占位性病變患者提供了一種可行的治療方案。理論上，所有需行肝臟腫塊切除或肝臟部分切除的疾病均可作為半離體或離體肝臟切除的適應證，但在實際應用中，半離體或離體肝臟切除適應證的選擇則更復雜[13]。
不管怎樣，半離體切除或離體病灶切除，手術創傷大，并發癥高，若能在體切除病灶肯定是首選。對于肝臟移植而言，由于肝臟供體的緊缺、手術費用、術后免疫抑制劑使用費用等條件限制，患者往往會失去治療機會。本例患者除尾葉外，肝臟均有病灶侵犯，不可能使用聯合肝臟分割和門靜脈結扎的分階段肝切除術等非常規手段進行肝臟體積增生后的切肝手術，我們結合術前討論及評估，擬行計劃性分期病灶切除術，最大限度地降低手術風險，達到了根治性切除的效果和目的，避免了行肝臟移植的巨額費用以及免疫抑制劑的終身治療，同時為類似患者的治療提供了一種安全、可行、創傷小和費用合理且能推廣和普及的治療方法。從本例手術的初步結果來看，療效確切，患者獲得了新生，而且治療費用較肝臟移植和半離體和離體切除者少，減輕了患者的經濟負擔。該方法的不足之處是需要行兩次手術，給患者帶來一定的心理壓力。
泡型肝包蟲病無論是根治性切除還是肝臟移植術后都需要常規口服阿苯達唑進行鞏固治療，并定期復查。
