引用本文： 曾苗苗, 曹農, 李幫雪, 李強. 腹膜假性黏液瘤廣泛轉移并局灶性惡變1例報道. 中國普外基礎與臨床雜志, 2016, 23(5): 538-538. doi: 10.7507/1007-9424.20160144 復制
病例資料??患者，男，61歲，因“發現左上腹部腫物、腹水1年余，加重伴腹脹6個月余”就診。患者于1年前因腹水在當地醫院診斷為結核性腹膜炎，予抗結核藥治療后腹脹漸加重。后患者自行捫及腹部腫物，為求確診，遂于我院就診。患者既往曾于35年前行闌尾切除術，飲酒30余年、1年前戒酒。血常規、凝血功能基本正常，肝功能示ALT、AST輕度增高，CEA 95.4 μg/L，CA19-9 124.6 kU/L，CA72-4 128 kU/L。上腹CT示：腹腔大量液性密度影，腹腔臟器受壓移位，十二指腸水平部受壓、變窄，其近端腸管輕度擴張，大網膜增厚，左側膈下見結節樣、片狀低密度影（圖 1）。專科檢查：腹膨隆，腹硬，未見腸形及蠕動波，未見腹壁靜脈曲張；左上腹觸及一約20 cm×18 cm大腫物，表面光滑，邊界清，質硬，無壓痛及反跳痛，有肌緊張。術中見腹腔內大網膜廣泛轉移性癌組織，其中有一質地較硬腫物，大小約15 cm×10 cm×4 cm，活動度差，發現其侵犯橫結腸及胃體前壁，繼續探查發現腹腔內一約30 cm×25 cm×10 cm大瘤體，其內充滿膠凍樣狀液體，充分清除內容物約3 000 mL（圖 2），考慮到無法徹底清除腫瘤，遂決定行腫瘤細胞減滅術并于腹腔內植入氟尿嘧啶600 mg （圖 3）。病檢結果：纖維組織內見黏液湖形成，其內見不完整上皮條索漂浮其內，細胞有異型性（圖 4）。免疫組織化學：CK7 （-），CK20 （++），Vim （+），Ki-67部分腺上皮陽性率60%，CEA （+）。病理診斷：（腹腔腫物）假性黏液瘤局灶惡變為假性黏液腺癌。術后隨訪6個月余，患者腹脹、腹水等癥狀逐漸加重，全身狀況逐漸變差，無意愿行全身化療。
圖1
術前全腹CT，腹腔大量積液，可見結節樣、片狀低密度影，腹腔臟器受壓??圖2??術中大體標本，腹腔黏液及腫物??圖3??術后全腹CT，可見片狀低密度影較術前減少??圖4??病理學檢查結果（HE×400），纖維組織內見黏液湖形成，見不完整上皮條索漂浮其內，細胞有異型性
討論??腹膜假性黏液瘤是一種罕見的臨床綜合征，其特征為腫瘤細胞沉積于腹膜，產生進展性的大量黏液性腹水。而腹膜假性黏液瘤癌變更罕見，國外僅有散在報道，國內尚無文獻報道。目前認為腹膜假性黏液瘤主要繼發于闌尾黏液囊腫，也可來源于卵巢、膽囊、胰腺或結腸、直腸黏液瘤。腹膜假性黏液瘤術前診斷較困難，主要依據術中探查及術后病理而確診，腹膜假性黏液瘤局部惡變則更難以診斷。目前手術仍是治療腹膜假性黏液瘤或其局部惡變的首選治療方法，但因腹膜假性黏液瘤癌細胞及瘤細胞可自行破裂而致腹腔廣泛轉移，因此手術極為困難，目前僅采用減瘤術及腹腔內熱灌注化療來延長患者的生存期及復發時間，最大程度地控制術后癥狀及改善患者的術后生存質量。
病例資料??患者，男，61歲，因“發現左上腹部腫物、腹水1年余，加重伴腹脹6個月余”就診。患者于1年前因腹水在當地醫院診斷為結核性腹膜炎，予抗結核藥治療后腹脹漸加重。后患者自行捫及腹部腫物，為求確診，遂于我院就診。患者既往曾于35年前行闌尾切除術，飲酒30余年、1年前戒酒。血常規、凝血功能基本正常，肝功能示ALT、AST輕度增高，CEA 95.4 μg/L，CA19-9 124.6 kU/L，CA72-4 128 kU/L。上腹CT示：腹腔大量液性密度影，腹腔臟器受壓移位，十二指腸水平部受壓、變窄，其近端腸管輕度擴張，大網膜增厚，左側膈下見結節樣、片狀低密度影（圖 1）。專科檢查：腹膨隆，腹硬，未見腸形及蠕動波，未見腹壁靜脈曲張；左上腹觸及一約20 cm×18 cm大腫物，表面光滑，邊界清，質硬，無壓痛及反跳痛，有肌緊張。術中見腹腔內大網膜廣泛轉移性癌組織，其中有一質地較硬腫物，大小約15 cm×10 cm×4 cm，活動度差，發現其侵犯橫結腸及胃體前壁，繼續探查發現腹腔內一約30 cm×25 cm×10 cm大瘤體，其內充滿膠凍樣狀液體，充分清除內容物約3 000 mL（圖 2），考慮到無法徹底清除腫瘤，遂決定行腫瘤細胞減滅術并于腹腔內植入氟尿嘧啶600 mg （圖 3）。病檢結果：纖維組織內見黏液湖形成，其內見不完整上皮條索漂浮其內，細胞有異型性（圖 4）。免疫組織化學：CK7 （-），CK20 （++），Vim （+），Ki-67部分腺上皮陽性率60%，CEA （+）。病理診斷：（腹腔腫物）假性黏液瘤局灶惡變為假性黏液腺癌。術后隨訪6個月余，患者腹脹、腹水等癥狀逐漸加重，全身狀況逐漸變差，無意愿行全身化療。
圖1
術前全腹CT，腹腔大量積液，可見結節樣、片狀低密度影，腹腔臟器受壓??圖2??術中大體標本，腹腔黏液及腫物??圖3??術后全腹CT，可見片狀低密度影較術前減少??圖4??病理學檢查結果（HE×400），纖維組織內見黏液湖形成，見不完整上皮條索漂浮其內，細胞有異型性
討論??腹膜假性黏液瘤是一種罕見的臨床綜合征，其特征為腫瘤細胞沉積于腹膜，產生進展性的大量黏液性腹水。而腹膜假性黏液瘤癌變更罕見，國外僅有散在報道，國內尚無文獻報道。目前認為腹膜假性黏液瘤主要繼發于闌尾黏液囊腫，也可來源于卵巢、膽囊、胰腺或結腸、直腸黏液瘤。腹膜假性黏液瘤術前診斷較困難，主要依據術中探查及術后病理而確診，腹膜假性黏液瘤局部惡變則更難以診斷。目前手術仍是治療腹膜假性黏液瘤或其局部惡變的首選治療方法，但因腹膜假性黏液瘤癌細胞及瘤細胞可自行破裂而致腹腔廣泛轉移，因此手術極為困難，目前僅采用減瘤術及腹腔內熱灌注化療來延長患者的生存期及復發時間，最大程度地控制術后癥狀及改善患者的術后生存質量。
