引用本文： 侯國峰, 卞策, 郭巍, 朱廣昌, 馬超, 孟凡祎, 汪忠鎬. 肝外型門靜脈高壓異位出血1 例報道. 中國普外基礎與臨床雜志, 2016, 23(3): 383-383. doi: 10.7507/1007-9424.20160100 復制
病例資料?患兒，女，6歲，因“間斷便血6年”入院。患兒于出生后6個月時無明顯誘因便血，色紅，多時量約100 mL，偶有夾雜黑便，無嘔血，無腹痛、腹脹等不適主訴。5年前就診于北京某醫院檢查考慮“直腸周圍血管畸形”，給予保守治療，但便血仍間斷發生。之后（半年前）行腹部血管超聲檢查示：肝內門靜脈系統分支發育不良，腸系膜下靜脈畸形擴張，直腸靜脈叢擴張；脾腫大。2個月前于筆者所在醫院行腹部CT靜脈血管成像（CTV）檢查示：門靜脈主干及腸系膜上靜脈近段增寬，腸系膜下靜脈明顯迂曲增寬，盆腔內呈“蚯蚓”樣改變（圖 1）。門診以“門靜脈高壓、下消化道出血”收入院。患兒自發病以來，飲食良好，尿量正常。查體：腹平坦，腹圍62 cm，未見腹壁靜脈曲張，腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝臟未觸及，脾臟肋下1 cm；腹部移動性濁音陰性，會陰及肛周可見少量淺靜脈曲張，顏色青紫。血常規：WBC 4.18×109/L，RBC 100×1012/L，PLT 160×109/L。肝腎功能及凝血功能均正常。遂在全麻下行“腸系膜下靜脈-下腔靜脈分流術”。術中見乙狀結腸和直腸明顯增粗，相應系膜明顯增厚，表面充血明顯，并見許多擴張的細小血管。測大網膜靜脈壓力為41 cm H2O （1 cm H2O=0.098 kPa）。沿乙狀結腸系膜根部自上而下可觸及1條粗大血管，直徑約13～14 mm，確認為擴張的腸系膜下靜脈后，剪開后腹膜以分離出下腔靜脈（直徑約為10 mm）。將擴張的腸系膜下靜脈游離約5 cm長，用5-0 Prolene線與下腔靜脈行側側吻合，術畢復測大網膜靜脈壓力為23 cm H2O。術后對癥治療，病情平穩出院。已獲訪3年，隨訪期間轉流血管通暢（圖 2），且無便血發生。
圖1
示術前腹部CTV 檢查結果。1A：示腸系膜下靜脈迂曲粗大畸形，并延伸至盆腔（白箭）；1B：示腸系膜下靜脈盆腔段形如腸管? ?圖 2示術后腹部CTV 檢查結果。2A：示腸腔分流術后腸系膜下靜脈與下腔靜脈分流通暢；2B：示盆腔粗大靜脈血管團消失
討論?門靜脈高壓除常誘發食管胃底靜脈曲張出血外，還可引起十二指腸、空腸、回腸、直腸、膀胱、膽道、陰道等少見部位的靜脈曲張出血，后者稱為異位出血（ectopic varices，EV），約占5%～30%。其中十二指腸出血約占35%～40%，直腸出血約占25%～30%，膽道出血約占10%，膀胱及陰道出血則更為少見。該患兒于出生后6個月時無明顯誘因便血，就診醫院檢查考慮“直腸周圍血管畸形”，給予保守治療，效果欠佳。復診發現便血是由于肝內門靜脈系統分支發育不良，致使門靜脈高壓、腸系膜下靜脈擴張、直腸靜脈叢破裂出血。常規我們習慣在小兒“肝外型門靜脈高壓”治療中行“腸系膜上靜脈-下腔靜脈轉流”或“脾切除聯合脾腎分流+斷流”，但該患兒無脾功能亢進及嘔血，無需切除脾臟及斷流；且患兒年齡偏小，處于生長發育期，若應用人工血管轉流，則存在短期二期手術問題。因為患兒腸系膜下靜脈粗大畸形，形同“腸管”，分離方便，游離空間大，應用其行血管轉流，尺寸合理、符合血流動力學改變，且可以有效延緩二次手術時間，甚至無需二次手術。因此，筆者所在團隊果斷地利用腸系膜下靜脈與下腔靜脈行轉流。在行血管腔側側吻合時，前壁給予間斷吻合，后壁給予連續端側吻合，這樣可以明顯避免由于生長發育、血管拉伸引起的吻合口狹窄問題。該例手術有效降低門靜脈壓力近50%，且術后隨訪期間轉流血管通暢，未見便血。EV作為門靜脈高壓所致的罕見并發癥，因其出血部位及方式不同，臨床表現不典型，缺乏特異性表現，加之臨床醫師對其認識不夠，診斷較為困難。當明確診斷后，我們應針對不同部位出血，綜合分析采取個體化治療方案，則能進一步提高其臨床療效。
病例資料?患兒，女，6歲，因“間斷便血6年”入院。患兒于出生后6個月時無明顯誘因便血，色紅，多時量約100 mL，偶有夾雜黑便，無嘔血，無腹痛、腹脹等不適主訴。5年前就診于北京某醫院檢查考慮“直腸周圍血管畸形”，給予保守治療，但便血仍間斷發生。之后（半年前）行腹部血管超聲檢查示：肝內門靜脈系統分支發育不良，腸系膜下靜脈畸形擴張，直腸靜脈叢擴張；脾腫大。2個月前于筆者所在醫院行腹部CT靜脈血管成像（CTV）檢查示：門靜脈主干及腸系膜上靜脈近段增寬，腸系膜下靜脈明顯迂曲增寬，盆腔內呈“蚯蚓”樣改變（圖 1）。門診以“門靜脈高壓、下消化道出血”收入院。患兒自發病以來，飲食良好，尿量正常。查體：腹平坦，腹圍62 cm，未見腹壁靜脈曲張，腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝臟未觸及，脾臟肋下1 cm；腹部移動性濁音陰性，會陰及肛周可見少量淺靜脈曲張，顏色青紫。血常規：WBC 4.18×109/L，RBC 100×1012/L，PLT 160×109/L。肝腎功能及凝血功能均正常。遂在全麻下行“腸系膜下靜脈-下腔靜脈分流術”。術中見乙狀結腸和直腸明顯增粗，相應系膜明顯增厚，表面充血明顯，并見許多擴張的細小血管。測大網膜靜脈壓力為41 cm H2O （1 cm H2O=0.098 kPa）。沿乙狀結腸系膜根部自上而下可觸及1條粗大血管，直徑約13～14 mm，確認為擴張的腸系膜下靜脈后，剪開后腹膜以分離出下腔靜脈（直徑約為10 mm）。將擴張的腸系膜下靜脈游離約5 cm長，用5-0 Prolene線與下腔靜脈行側側吻合，術畢復測大網膜靜脈壓力為23 cm H2O。術后對癥治療，病情平穩出院。已獲訪3年，隨訪期間轉流血管通暢（圖 2），且無便血發生。
圖1
示術前腹部CTV 檢查結果。1A：示腸系膜下靜脈迂曲粗大畸形，并延伸至盆腔（白箭）；1B：示腸系膜下靜脈盆腔段形如腸管? ?圖 2示術后腹部CTV 檢查結果。2A：示腸腔分流術后腸系膜下靜脈與下腔靜脈分流通暢；2B：示盆腔粗大靜脈血管團消失
討論?門靜脈高壓除常誘發食管胃底靜脈曲張出血外，還可引起十二指腸、空腸、回腸、直腸、膀胱、膽道、陰道等少見部位的靜脈曲張出血，后者稱為異位出血（ectopic varices，EV），約占5%～30%。其中十二指腸出血約占35%～40%，直腸出血約占25%～30%，膽道出血約占10%，膀胱及陰道出血則更為少見。該患兒于出生后6個月時無明顯誘因便血，就診醫院檢查考慮“直腸周圍血管畸形”，給予保守治療，效果欠佳。復診發現便血是由于肝內門靜脈系統分支發育不良，致使門靜脈高壓、腸系膜下靜脈擴張、直腸靜脈叢破裂出血。常規我們習慣在小兒“肝外型門靜脈高壓”治療中行“腸系膜上靜脈-下腔靜脈轉流”或“脾切除聯合脾腎分流+斷流”，但該患兒無脾功能亢進及嘔血，無需切除脾臟及斷流；且患兒年齡偏小，處于生長發育期，若應用人工血管轉流，則存在短期二期手術問題。因為患兒腸系膜下靜脈粗大畸形，形同“腸管”，分離方便，游離空間大，應用其行血管轉流，尺寸合理、符合血流動力學改變，且可以有效延緩二次手術時間，甚至無需二次手術。因此，筆者所在團隊果斷地利用腸系膜下靜脈與下腔靜脈行轉流。在行血管腔側側吻合時，前壁給予間斷吻合，后壁給予連續端側吻合，這樣可以明顯避免由于生長發育、血管拉伸引起的吻合口狹窄問題。該例手術有效降低門靜脈壓力近50%，且術后隨訪期間轉流血管通暢，未見便血。EV作為門靜脈高壓所致的罕見并發癥，因其出血部位及方式不同，臨床表現不典型，缺乏特異性表現，加之臨床醫師對其認識不夠，診斷較為困難。當明確診斷后，我們應針對不同部位出血，綜合分析采取個體化治療方案，則能進一步提高其臨床療效。
