引用本文: 陸維祺. 腹腔及腹膜后軟組織腫瘤的外科治療:共識與爭議. 中國普外基礎與臨床雜志, 2016, 23(3): 263-265. doi: 10.7507/1007-9424.20160073 復制
腹膜后軟組織肉瘤(retroperitoneal sarcoma,RPS)占所有軟組織肉瘤的10%~15%,在美國其年發病率約為0.27/10萬[1-2],目前無確切的關于中國患者的流行病學數據。迄今為止(至2016年1月),未發現該疾病的發病特征在不同的地區、人種及性別間存在顯著的差異。從空間概念上,RPS系指原發于腹膜后間隙、不包括原發于腹膜后實質臟器如胰腺、腎上腺、腎臟及十二指腸的腫瘤,也不包括腹膜后的轉移性腫瘤。從組織學類型上來看,成人RPS最常見的類型為脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤,其次為未分化肉瘤(包括多形性未分化肉瘤),其他一些軟組織肉瘤如滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、孤立性纖維瘤、原始神經外胚層腫瘤等更為少見。原發于腹膜后的軟組織肉瘤較同樣類型、原發于肢體或軀干的軟組織肉瘤的預后更差,手術難度更大,是外科治療中最具挑戰性的領域。了解不同軟組織肉瘤間不同的生物學行為,制定合理的手術計劃及放化療等綜合治療模式,是保證這部分患者獲得最佳治療結果的關鍵,而外科手術在其中起著至關重要的作用。現就腹腔及腹膜后軟組織腫瘤外科治療的共識與爭議闡述如下。
1 多學科團隊(MDT)的重要性及必要性
由于這類腫瘤的少見性及復雜性,也由于腹膜后手術涉及眾多重要的器官、血管神經等結構,筆者強烈建議對其的評估與治療應在具備軟組織腫瘤MDT的高通量(high volume)中心完成。MDT下的綜合診療既可提高診斷的準確率,縮短診斷時間,也能避免對于患者的不恰當治療,是改善軟組織肉瘤預后的重要手段。高容量中心有必要作為區域性的轉診中心,以使這類腫瘤患者獲得更專業的診治。
2 術前評估
2.1 影像學評估
腹、盆腔增強CT檢查是診斷和評估RPS的主要工具,也是制定合理手術計劃的關鍵。高級別肉瘤的血行轉移概率高,應常規進行胸部CT檢查,腹膜后高級別平滑肌肉瘤的首發轉移部位以肝臟最為常見。根據影像學表現可判斷腫塊是來源于腹腔內還是腹膜后,并對腫瘤的范圍(孤立或多發),與周圍臟器、血管、神經或骨骼的關系作出評價。筆者推薦由具有腹腔軟組織腫瘤專業經驗的放射科醫生對所有的影像學資料進行詳細的解讀并指導是否需要補充其他的檢查手段,如:①需要了解腫瘤與大血管及主要分支血管全程的毗鄰關系時,可進一步行CT血管成像(CTA)或MRI血管成像(MRA)檢查。②需了解腫瘤與患側輸尿管的毗鄰關系時,可進一步行CT尿路造影(CTU)檢查。當手術涉及同側的腎臟時,應行同位素腎圖定量以評估雙側腎功能。③當患者對CT造影劑過敏或伴有其他禁忌證時,MRI檢查是一種可替代的檢查手段。MRI檢查也有助于進一步鑒別腫塊的性質。對于盆腔腫塊尤其是評估腫瘤對某些特殊結構如椎間孔或坐骨切跡的侵犯范圍上MRI檢查更有優勢。④一般不要求常規進行骨掃描、頭部CT/MRI和正電子發射計算機斷層顯像(PET/CT)檢查。
2.2 術前活檢的指征
如果CT圖像表現為典型的分化良好的脂肪肉瘤特征或腫塊可完整切除時,不需要進行術前活檢。但在以下幾種情況下強調活檢的必要性:①懷疑腹膜后腫塊為淋巴瘤及轉移癌時。②影像學表現為腫瘤的惡性程度高,如壞死區域多、侵襲性生長、侵犯重要的血管和神經,活檢有助于確立腫瘤的病理學類型、組織學分級,能協助外科醫生評估手術的意義、制定合理的手術方案時。③手術切除困難,可能造成較嚴重的并發癥,擬通過術前放化療為后續手術創造更好的機會時。④放化療敏感的軟組織肉瘤,如原始神經外胚層腫瘤和滑膜肉瘤。促結締組織增生性小圓細胞腫瘤不僅惡性程度高,而且對放化療高度敏感,應先行放化療后再手術。孤立性纖維瘤術中極易出血,但對放療高度敏感,放療后聯合術前介入栓塞治療可避免術中大出血,也可提高腫瘤的完整切除率。⑤病灶為多發、范圍較廣,根治意義不明確的患者,術前診斷有助于選擇其他替代方案。
影像引導下(CT/B超)經皮空芯針穿刺活檢可較為直觀地了解腫瘤的三維結構[3],穿刺安全,隨后經手術切除穿刺針道后發生種植轉移罕見。不推薦開腹或腹腔鏡下活檢,因手術活檢可能破壞解剖層面,腹膜腔暴露也增加了腹腔種植轉移的風險,且由于沒有影像學引導反而容易誤傷周圍的重要血管或神經。腹腔鏡下活檢存在與開腹活檢相似的風險。
2.3 分期及預后評估
RPS目前仍沿用與肢體軟組織肉瘤類似的TNM分期系統,但該系統對于RPS的預后判斷作用有限,有些研究者[4-6]認為腫瘤的大小對于RPS可能并不具有預后意義。RPS相對于其他部位的軟組織肉瘤的預后更差。多項研究[5, 7-11]表明,組織學分級和是否獲得腫瘤的完整切除是影響患者總生存率(OS)的主要預后因素。近年來有學者[12-13]提出了RPS特異性的預后模型圖,根據患者的年齡、組織學分級、組織學類型、腫瘤直徑、切緣等進行綜合評分,用于預測其術后5年及10年OS。也有中心提出針對某種特殊亞型RPS的預后系統,但這些預后模型的實際意義還有待于臨床進一步驗證。
3 手術
3.1 首次手術原則
手術是RPS患者的主要治療手段,首次手術也是決定患者長期生存的最重要的預后因素,應力求獲得肉眼下完整切除(R0/R1),切除標本應包括完整的腫瘤及其鄰近受侵的器官,盡量減少鏡下陽性切緣的概率[4-5, 7, 10, 14-21],但迄今為止(至2016年1月),最佳的手術方式和最佳的切緣大小仍缺乏統一的標準。
手術計劃應以影像學和病理學診斷為基礎,充分認識到不同類型RPS具有不同的生物學行為、治療反應和預后,通過MDT討論為患者制定個體化的手術計劃。外科團隊間的相互協作是成功治療RPS患者的關鍵,團隊成員需要能處理腹、盆腔多臟器手術的普外科醫生,也需要能進行胸、腹壁和膈肌全層切除和重建,大血管切除與重建,骨骼切除和單一器官切除的專科醫生參與。應在術前完善的影像學檢查的基礎上制定手術計劃,一般不建議根據術中冰凍切片病理學報告結果改變術前計劃的切除范圍,也不建議進行探查性手術。冰凍切片病理學檢查僅在處理如血管平滑肌肉瘤或評估神經切緣等特殊情況下有輔助作用。如果首次切除時僅做了單純切除而局部復發的患者,手術仍可按照首次治療原則進行。
3.2 en bloc切除的問題
由于腹膜后本身解剖結構的限制,術后局部復發一直是困擾外科治療的主要問題,尤其是對于低級別、轉移風險極低的軟組織肉瘤,如脂肪肉瘤,反復局部復發也是患者的主要死因。為獲得更大的陰性切緣,有歐洲學者[15-16, 22]提出了更為廣泛的en bloc切除,整體切除腫瘤及距離腫瘤表面1~2 cm范圍內的臟器或組織,即使這些臟器或組織未受侵犯也應聯合切除。en bloc切除使部分常規手術無法切除的RPS因此獲得完整切除的機會。易于聯合切除的臟器主要有腎臟、結腸及其系膜、部分腰大肌、脾臟、胰腺體尾部等,而其他一些重要的結構如腹主動脈、下腔靜脈(IVC)、髂血管、股神經及椎體,如無明確侵犯可沿血管外膜、骨膜或神經外膜剝離,十二指腸、胰頭、胰腺鉤突、肝臟、膈肌等也僅在肉眼觀察有侵犯時才需要聯合切除。
對于en bloc切除的問題,歐洲和美國學者間存在較大的分歧和爭議。雖然回顧性分析結果[15, 20]顯示e生存率尚缺乏大樣本的前瞻性對照研究,目前尚不能因此作為RPS的標準術式。en bloc切n bloc切除降低了鏡下陽性切緣率,提高了局部控制率,但是否真正改善RPS肉瘤的特異性除目前在歐洲開展較為普遍,據報道[19],en bloc切除術后嚴重并發癥的發生率為18%,早期再手術率為12%,術后死亡率為3%,均與常規手術的發生率相當,提示en bloc切除在高通量的中心完成是安全的。美國學者[23]認為,en bloc切除中也涉及血管、神經、胰頭等重要臟器結構的保留,也并未做到所有切緣為陰性,因此對進行如此激進手術的意義持質疑態度。與空腔臟器不同的是,腹膜后腫瘤的三維切緣難以界定,而個體間的復發模式存在較大的異質性,部分患者為非術區內的腹腔遠處復發或多灶性(多中心起源)病變,對其機制目前并不明確,en bloc切除對控制這類患者的復發難以奏效。
筆者的觀點是,個體化的評估不同亞型RPS的術后復發模式和生物學特點,對于單發的、生物學行為較為惰性的RPS可有選擇地進行en bloc切除。在評估對于腎臟、十二指腸、肝臟、胰腺等特殊臟器的保留,以及決定切除哪些血管神經結構時,需要在腫瘤的局部控制及長期功能受損間進行權衡,并需要綜合考慮患者個體的情況。
3.3 大血管的處理
血管受侵或起源于主要血管結構如IVC或腹主動脈的RPS并非是手術切除的禁忌證,在血管外科醫生的配合下切除受累血管或聯合血管重建并不影響患者的預后,但血管切除和重建可顯著增加圍手術期并發癥的發生,需要術前進行充分的評估。對于IVC切除后是否需要重建仍有爭議。在腎靜脈以下,IVC一般可以結扎,因為這些患者往往已經建立了廣泛的側支循環,目前并不強調一定需要進行IVC重建,但術后可能出現下肢水腫。當腫瘤侵及腎靜脈下IVC時,如靜脈切除長度小于2 cm則行端端吻合。如靜脈切除長度超過2 cm,以下幾種情況需重建血管:①IVC和髂靜脈通暢;②術前患者有下肢腫脹等靜脈回流障礙表現;③手術范圍較廣而破壞了大量側支循環,反之IVC和髂靜脈可不必重建。當腫瘤侵犯上腔靜脈和IVC時,左腎靜脈并不影響靜脈回流,可在緊鄰IVC處結扎。右腎靜脈應在切除后盡量重建,否則可聯合右腎切除。
3.4 局部復發病灶的處理
RPS術后局部復發較為常見。影響局部復發的因素包括組織學亞型和分級、切緣狀態以及是否接受過放療。對于可切除的局部復發病灶,應努力爭取再次切除。但是隨著復發次數增加,切除率逐步降低,且手術的復雜程度也隨之增大,即使完整切除后,再復發率仍然較高,尤其是組織學分級高、進展迅速、無復發間期短、切緣陽性、多灶性的腫瘤,應謹慎選擇再次手術的患者。對于未接受過放療的局部復發病灶,再次手術聯合輔助放療、術中放療或熱灌注化療可能提高局部控制率。
3.5 姑息手術的指征
經影像學檢查發現以下情況時應判斷為腫瘤不可完整切除:①廣泛的血管侵犯〔動脈、腔靜脈和(或)髂血管〕,但由于腔靜脈和髂血管可以結扎或重建,腔靜脈和髂血管受累是手術的相對而非絕對禁忌證;②腹膜種植;③遠處轉移;④腸系膜根部侵犯,特別是腸系膜血管侵犯;⑤脊髓侵犯。
對于無法完整切除的RPS進行姑息手術(包括不完整切除和減瘤術)并不能改善患者的長期生存,對于經過嚴格選擇的患者可暫時緩解腫瘤相關的癥狀,但療效并不持久。Memorial Sloan Kettering的一項回顧性報道[24]顯示,112例接受姑息減瘤術的患者中,雖然有71%的患者在術后30 d內獲得癥狀的改善,但僅有54%的患者在術后100 d仍保持無癥狀,且獲得持久的胃腸道梗阻癥狀緩解的機會有限,而手術并發癥發生率和死亡率分別為29%和12%,因此對姑息手術的獲益和風險必須進行充分評估。姑息減瘤術僅對某些低級別的肉瘤是一種合理的治療選擇。
4 小結
外科治療不僅是RPS的主要手段,也是其唯一的根治手段,首次治療的成功對患者的長期預后至關重要。但由于這類疾病的少見性及復雜性,難以開展前瞻性的研究,手術治療中的很多問題仍存在較大爭議。需要強調的是,術式及范圍的制定應以腫瘤本身的生物學特點為前提,遵循規范化基礎上的個體化治療原則,以MDT合作為依托,實現治療的中心化,是目前提高RPS外科治療質量的可操作模式。
腹膜后軟組織肉瘤(retroperitoneal sarcoma,RPS)占所有軟組織肉瘤的10%~15%,在美國其年發病率約為0.27/10萬[1-2],目前無確切的關于中國患者的流行病學數據。迄今為止(至2016年1月),未發現該疾病的發病特征在不同的地區、人種及性別間存在顯著的差異。從空間概念上,RPS系指原發于腹膜后間隙、不包括原發于腹膜后實質臟器如胰腺、腎上腺、腎臟及十二指腸的腫瘤,也不包括腹膜后的轉移性腫瘤。從組織學類型上來看,成人RPS最常見的類型為脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤,其次為未分化肉瘤(包括多形性未分化肉瘤),其他一些軟組織肉瘤如滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、孤立性纖維瘤、原始神經外胚層腫瘤等更為少見。原發于腹膜后的軟組織肉瘤較同樣類型、原發于肢體或軀干的軟組織肉瘤的預后更差,手術難度更大,是外科治療中最具挑戰性的領域。了解不同軟組織肉瘤間不同的生物學行為,制定合理的手術計劃及放化療等綜合治療模式,是保證這部分患者獲得最佳治療結果的關鍵,而外科手術在其中起著至關重要的作用。現就腹腔及腹膜后軟組織腫瘤外科治療的共識與爭議闡述如下。
1 多學科團隊(MDT)的重要性及必要性
由于這類腫瘤的少見性及復雜性,也由于腹膜后手術涉及眾多重要的器官、血管神經等結構,筆者強烈建議對其的評估與治療應在具備軟組織腫瘤MDT的高通量(high volume)中心完成。MDT下的綜合診療既可提高診斷的準確率,縮短診斷時間,也能避免對于患者的不恰當治療,是改善軟組織肉瘤預后的重要手段。高容量中心有必要作為區域性的轉診中心,以使這類腫瘤患者獲得更專業的診治。
2 術前評估
2.1 影像學評估
腹、盆腔增強CT檢查是診斷和評估RPS的主要工具,也是制定合理手術計劃的關鍵。高級別肉瘤的血行轉移概率高,應常規進行胸部CT檢查,腹膜后高級別平滑肌肉瘤的首發轉移部位以肝臟最為常見。根據影像學表現可判斷腫塊是來源于腹腔內還是腹膜后,并對腫瘤的范圍(孤立或多發),與周圍臟器、血管、神經或骨骼的關系作出評價。筆者推薦由具有腹腔軟組織腫瘤專業經驗的放射科醫生對所有的影像學資料進行詳細的解讀并指導是否需要補充其他的檢查手段,如:①需要了解腫瘤與大血管及主要分支血管全程的毗鄰關系時,可進一步行CT血管成像(CTA)或MRI血管成像(MRA)檢查。②需了解腫瘤與患側輸尿管的毗鄰關系時,可進一步行CT尿路造影(CTU)檢查。當手術涉及同側的腎臟時,應行同位素腎圖定量以評估雙側腎功能。③當患者對CT造影劑過敏或伴有其他禁忌證時,MRI檢查是一種可替代的檢查手段。MRI檢查也有助于進一步鑒別腫塊的性質。對于盆腔腫塊尤其是評估腫瘤對某些特殊結構如椎間孔或坐骨切跡的侵犯范圍上MRI檢查更有優勢。④一般不要求常規進行骨掃描、頭部CT/MRI和正電子發射計算機斷層顯像(PET/CT)檢查。
2.2 術前活檢的指征
如果CT圖像表現為典型的分化良好的脂肪肉瘤特征或腫塊可完整切除時,不需要進行術前活檢。但在以下幾種情況下強調活檢的必要性:①懷疑腹膜后腫塊為淋巴瘤及轉移癌時。②影像學表現為腫瘤的惡性程度高,如壞死區域多、侵襲性生長、侵犯重要的血管和神經,活檢有助于確立腫瘤的病理學類型、組織學分級,能協助外科醫生評估手術的意義、制定合理的手術方案時。③手術切除困難,可能造成較嚴重的并發癥,擬通過術前放化療為后續手術創造更好的機會時。④放化療敏感的軟組織肉瘤,如原始神經外胚層腫瘤和滑膜肉瘤。促結締組織增生性小圓細胞腫瘤不僅惡性程度高,而且對放化療高度敏感,應先行放化療后再手術。孤立性纖維瘤術中極易出血,但對放療高度敏感,放療后聯合術前介入栓塞治療可避免術中大出血,也可提高腫瘤的完整切除率。⑤病灶為多發、范圍較廣,根治意義不明確的患者,術前診斷有助于選擇其他替代方案。
影像引導下(CT/B超)經皮空芯針穿刺活檢可較為直觀地了解腫瘤的三維結構[3],穿刺安全,隨后經手術切除穿刺針道后發生種植轉移罕見。不推薦開腹或腹腔鏡下活檢,因手術活檢可能破壞解剖層面,腹膜腔暴露也增加了腹腔種植轉移的風險,且由于沒有影像學引導反而容易誤傷周圍的重要血管或神經。腹腔鏡下活檢存在與開腹活檢相似的風險。
2.3 分期及預后評估
RPS目前仍沿用與肢體軟組織肉瘤類似的TNM分期系統,但該系統對于RPS的預后判斷作用有限,有些研究者[4-6]認為腫瘤的大小對于RPS可能并不具有預后意義。RPS相對于其他部位的軟組織肉瘤的預后更差。多項研究[5, 7-11]表明,組織學分級和是否獲得腫瘤的完整切除是影響患者總生存率(OS)的主要預后因素。近年來有學者[12-13]提出了RPS特異性的預后模型圖,根據患者的年齡、組織學分級、組織學類型、腫瘤直徑、切緣等進行綜合評分,用于預測其術后5年及10年OS。也有中心提出針對某種特殊亞型RPS的預后系統,但這些預后模型的實際意義還有待于臨床進一步驗證。
3 手術
3.1 首次手術原則
手術是RPS患者的主要治療手段,首次手術也是決定患者長期生存的最重要的預后因素,應力求獲得肉眼下完整切除(R0/R1),切除標本應包括完整的腫瘤及其鄰近受侵的器官,盡量減少鏡下陽性切緣的概率[4-5, 7, 10, 14-21],但迄今為止(至2016年1月),最佳的手術方式和最佳的切緣大小仍缺乏統一的標準。
手術計劃應以影像學和病理學診斷為基礎,充分認識到不同類型RPS具有不同的生物學行為、治療反應和預后,通過MDT討論為患者制定個體化的手術計劃。外科團隊間的相互協作是成功治療RPS患者的關鍵,團隊成員需要能處理腹、盆腔多臟器手術的普外科醫生,也需要能進行胸、腹壁和膈肌全層切除和重建,大血管切除與重建,骨骼切除和單一器官切除的專科醫生參與。應在術前完善的影像學檢查的基礎上制定手術計劃,一般不建議根據術中冰凍切片病理學報告結果改變術前計劃的切除范圍,也不建議進行探查性手術。冰凍切片病理學檢查僅在處理如血管平滑肌肉瘤或評估神經切緣等特殊情況下有輔助作用。如果首次切除時僅做了單純切除而局部復發的患者,手術仍可按照首次治療原則進行。
3.2 en bloc切除的問題
由于腹膜后本身解剖結構的限制,術后局部復發一直是困擾外科治療的主要問題,尤其是對于低級別、轉移風險極低的軟組織肉瘤,如脂肪肉瘤,反復局部復發也是患者的主要死因。為獲得更大的陰性切緣,有歐洲學者[15-16, 22]提出了更為廣泛的en bloc切除,整體切除腫瘤及距離腫瘤表面1~2 cm范圍內的臟器或組織,即使這些臟器或組織未受侵犯也應聯合切除。en bloc切除使部分常規手術無法切除的RPS因此獲得完整切除的機會。易于聯合切除的臟器主要有腎臟、結腸及其系膜、部分腰大肌、脾臟、胰腺體尾部等,而其他一些重要的結構如腹主動脈、下腔靜脈(IVC)、髂血管、股神經及椎體,如無明確侵犯可沿血管外膜、骨膜或神經外膜剝離,十二指腸、胰頭、胰腺鉤突、肝臟、膈肌等也僅在肉眼觀察有侵犯時才需要聯合切除。
對于en bloc切除的問題,歐洲和美國學者間存在較大的分歧和爭議。雖然回顧性分析結果[15, 20]顯示e生存率尚缺乏大樣本的前瞻性對照研究,目前尚不能因此作為RPS的標準術式。en bloc切n bloc切除降低了鏡下陽性切緣率,提高了局部控制率,但是否真正改善RPS肉瘤的特異性除目前在歐洲開展較為普遍,據報道[19],en bloc切除術后嚴重并發癥的發生率為18%,早期再手術率為12%,術后死亡率為3%,均與常規手術的發生率相當,提示en bloc切除在高通量的中心完成是安全的。美國學者[23]認為,en bloc切除中也涉及血管、神經、胰頭等重要臟器結構的保留,也并未做到所有切緣為陰性,因此對進行如此激進手術的意義持質疑態度。與空腔臟器不同的是,腹膜后腫瘤的三維切緣難以界定,而個體間的復發模式存在較大的異質性,部分患者為非術區內的腹腔遠處復發或多灶性(多中心起源)病變,對其機制目前并不明確,en bloc切除對控制這類患者的復發難以奏效。
筆者的觀點是,個體化的評估不同亞型RPS的術后復發模式和生物學特點,對于單發的、生物學行為較為惰性的RPS可有選擇地進行en bloc切除。在評估對于腎臟、十二指腸、肝臟、胰腺等特殊臟器的保留,以及決定切除哪些血管神經結構時,需要在腫瘤的局部控制及長期功能受損間進行權衡,并需要綜合考慮患者個體的情況。
3.3 大血管的處理
血管受侵或起源于主要血管結構如IVC或腹主動脈的RPS并非是手術切除的禁忌證,在血管外科醫生的配合下切除受累血管或聯合血管重建并不影響患者的預后,但血管切除和重建可顯著增加圍手術期并發癥的發生,需要術前進行充分的評估。對于IVC切除后是否需要重建仍有爭議。在腎靜脈以下,IVC一般可以結扎,因為這些患者往往已經建立了廣泛的側支循環,目前并不強調一定需要進行IVC重建,但術后可能出現下肢水腫。當腫瘤侵及腎靜脈下IVC時,如靜脈切除長度小于2 cm則行端端吻合。如靜脈切除長度超過2 cm,以下幾種情況需重建血管:①IVC和髂靜脈通暢;②術前患者有下肢腫脹等靜脈回流障礙表現;③手術范圍較廣而破壞了大量側支循環,反之IVC和髂靜脈可不必重建。當腫瘤侵犯上腔靜脈和IVC時,左腎靜脈并不影響靜脈回流,可在緊鄰IVC處結扎。右腎靜脈應在切除后盡量重建,否則可聯合右腎切除。
3.4 局部復發病灶的處理
RPS術后局部復發較為常見。影響局部復發的因素包括組織學亞型和分級、切緣狀態以及是否接受過放療。對于可切除的局部復發病灶,應努力爭取再次切除。但是隨著復發次數增加,切除率逐步降低,且手術的復雜程度也隨之增大,即使完整切除后,再復發率仍然較高,尤其是組織學分級高、進展迅速、無復發間期短、切緣陽性、多灶性的腫瘤,應謹慎選擇再次手術的患者。對于未接受過放療的局部復發病灶,再次手術聯合輔助放療、術中放療或熱灌注化療可能提高局部控制率。
3.5 姑息手術的指征
經影像學檢查發現以下情況時應判斷為腫瘤不可完整切除:①廣泛的血管侵犯〔動脈、腔靜脈和(或)髂血管〕,但由于腔靜脈和髂血管可以結扎或重建,腔靜脈和髂血管受累是手術的相對而非絕對禁忌證;②腹膜種植;③遠處轉移;④腸系膜根部侵犯,特別是腸系膜血管侵犯;⑤脊髓侵犯。
對于無法完整切除的RPS進行姑息手術(包括不完整切除和減瘤術)并不能改善患者的長期生存,對于經過嚴格選擇的患者可暫時緩解腫瘤相關的癥狀,但療效并不持久。Memorial Sloan Kettering的一項回顧性報道[24]顯示,112例接受姑息減瘤術的患者中,雖然有71%的患者在術后30 d內獲得癥狀的改善,但僅有54%的患者在術后100 d仍保持無癥狀,且獲得持久的胃腸道梗阻癥狀緩解的機會有限,而手術并發癥發生率和死亡率分別為29%和12%,因此對姑息手術的獲益和風險必須進行充分評估。姑息減瘤術僅對某些低級別的肉瘤是一種合理的治療選擇。
4 小結
外科治療不僅是RPS的主要手段,也是其唯一的根治手段,首次治療的成功對患者的長期預后至關重要。但由于這類疾病的少見性及復雜性,難以開展前瞻性的研究,手術治療中的很多問題仍存在較大爭議。需要強調的是,術式及范圍的制定應以腫瘤本身的生物學特點為前提,遵循規范化基礎上的個體化治療原則,以MDT合作為依托,實現治療的中心化,是目前提高RPS外科治療質量的可操作模式。