引用本文： 劉開宇, 賈智博, 陳巍, 孫露, 班德軍, 蔣樹林, 田海. 成人口徑人工血管治療右肺動脈起自升主動脈的臨床分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(3): 264-267. doi: 10.7507/1007-4848.20160062 復制
右肺動脈起自升主動脈（anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta，AORPA）是屬于一側肺動脈起源異常中的一種亞型[1-2]，是一種罕見的先天性大血管畸形，多合并于主-肺動脈間隔缺損、永存動脈干、法洛四聯癥等先天性心臟病[3-4]。由于該疾病缺乏特異性臨床表現，容易出現漏診漏治，而且此病需要一經發現盡早手術治療，否則易于出現不可逆肺動脈高壓，進而出現難治性心力衰竭導致患兒死亡[5-6]。自2008年5月至2013年12月，哈醫大二院共完成了11例3歲以內右肺動脈起自升主動脈患兒的手術治療，現對患兒的臨床表現、手術方法和近期療效等相關問題進行討論。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組共有患兒11例，其中男8例、女3例，手術時平均年齡4～25 （13.7±7.5）個月，平均體重4～15 （9.4±5.2）kg。全組患兒均無明顯口唇及甲床紫紺，無杵狀指；所有患者均有生長發育緩慢，易疲勞，易患呼吸道感染等癥狀；術前患肺炎5例，均待炎癥基本控制后手術治療，所有患兒術前均充分應用降低肺動脈藥物治療。查體患兒肺動脈第2音均明顯亢進，胸骨左緣可聞及收縮期雜音7例，連續性雜音4例，心功能分級（NYHA）Ⅱ級2例，Ⅲ級有8例，Ⅳ級1例。胸部X線顯示右側肺血均明顯增多，心胸比率0.46～0.67 （0.53±0.12）；心電圖均為竇性心律，右心室肥厚4例，雙心室肥厚5例，左心室肥厚2例。全組患兒均行超聲心動圖檢查，估算肺動脈壓43～95 （65±16）mm Hg，行肺動脈CTA檢查7例，行心導管檢查 4例，檢查結果顯示右肺動脈均起自升主動脈，右肺動脈起自升主動脈側壁有8例，起自升主動脈后壁3例；病種包括永存動脈干4例，這些患兒左肺動脈均起自主動脈左側壁；主-肺動脈間隔缺損7例，有9例患兒同時合并室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等心內畸形。
1.2 手術方法
所有患兒均行氣管內插管靜脈復合全身麻醉，經胸骨正中切口開胸，完全切除肥大的胸腺，充分游離肺動脈干和左右肺動脈，左、右肺動脈過帶，高位升主動脈插管，上下腔靜脈插管建立體外循環，結扎動脈導管，主動脈阻斷時需根據病種阻斷主動脈和肺動脈之間的交通，主動脈根部灌注冷血心臟停搏液使心臟停跳，中低溫常流量進行體外循環，先糾正心內畸形，從主動脈上切除右肺動脈，以自體心包片修補主動脈切口，4例永存動脈干患兒同時切除左肺動脈并修補主動脈切口，7例主肺動脈間隔缺損患兒同期修補間隔缺損，楔形修剪右肺動脈動脈斷端，取16～18 mm Gore-Tex人工血管和右肺動脈端端吻合，將人工血管呈“C”形從上方環繞主動脈端側吻合于右室流出道切口（用于永存動脈干患兒）或肺動脈主干切口（用于主肺動脈間隔缺損患兒），將左肺動脈端側吻合于人工血管側壁。人工血管不能扭曲，不能給各吻合口造成張力，所占據的空間為原胸腺所在空間，不能壓迫主動脈。
術后于ICU病房密切觀察患兒的生命體征變化，及時處理各種并發癥。患兒術后均大量長期應用前列地爾、西地那非降低肺動脈壓力，按照血流動力學變化調整血容量，均應用正性肌力藥物改善心功能。術后使用多巴胺、米力農、硝酸甘油11例，加用多巴酚丁胺6例，加用間羥胺4例，加用酚妥拉明5例。術后均機械通氣，保持二氧化碳分壓（PCO2）30～35 mm Hg，加強肺部護理。患兒術后右心功能不全導致腎功能不全行腹膜透析5例。出院后均口服強心、利尿、降低肺動脈壓力藥物1年以上，根據心功能情況決定服藥時間長短。
1.3 隨訪
術后存活患兒均進行隨訪，平均隨訪時間為21.6 （3～60）個月，隨訪過程中取術后3個月、6個月、1年和2年行超聲心動圖檢查，評估心內結構恢復情況，觀察各吻合口血流速度、有無壓差、肺動脈壓力變化和射血分數變化。
2 結果
患兒平均手術時間179～325 （224±68）min，平均體外循環時間81～208 （117±54）min，平均主動脈阻斷時間29～63 （42±21）min，平均住ICU時間71～197 （109±42）h，平均呼吸機輔助59～191 （91±26）h，平均住院時間21～39 （28±11）d。并發肺動脈高壓所致低心排血量綜合征5例。患兒圍手術期死亡2例，死亡率為18.2%，死亡原因為肺動脈高壓術后下降不明顯，導致右心衰竭進而死于低心排血量綜合征。其余患兒均能長期存活。存活患兒出院時心臟彩超檢查顯示：左、右肺動脈均起自右心室或肺動脈干，各吻合口無狹窄，無殘余分流，吻合口無明顯壓差，無明顯血流流速增加，畸形矯治滿意；心電圖示無傳導阻滯。
9例存活患兒全部長期隨訪，平均隨訪時間為21.6 （3～60）個月。心臟彩超檢查顯示：肺動脈血流通暢，各吻合口無狹窄，無明顯壓差，無血流速度增快，有4例術后6個月肺動脈壓力仍有輕度至中度的增高，其余患兒肺動脈壓力均明顯下降接近正常，術后1年仍有2例患兒肺動脈壓力輕度升高，術后2年患兒肺動脈壓力均接近正常。
3 討論
右肺動脈起自升主動脈（AORPA）是由Fraentze在1868年首次報道[7]的一種罕見的先天性心血管畸形，在先天性心血管畸形中的發病率約為1%[8]。右肺動脈起自升主動脈發病機制尚不清楚，有研究表明胚胎時期第6對主動脈弓如有發育異常，可導致一側肺動脈起自升主動脈[9]。
AORPA多無特異性臨床表現[10]，早期易出現頻發呼吸道感染、支氣管肺炎，嚴重者可出現呼吸衰竭和心力衰竭。本組患兒全部是因合并其他心臟畸形來醫院就診，發現患有右肺動脈起自升主動脈。外科手術是唯一有效治療AORPA的治療方式[11]，由于此疾病早期易出現不可逆的肺動脈高壓，應在發現后盡早進行手術。患兒能否適合手術治療取決于雙側肺小動脈的梗阻程度，而不是單純取決于右側肺動脈高壓的情況[12-13]。關于此手術的禁忌證，國內有研究建議[14]，當患兒年齡>2歲，如右心導管檢查吸氧后肺小動脈阻力>12 Wood·單位/m2，動脈血氧飽和度<92%，應慎重手術。在本組的11例患兒中2例死亡患兒也是本組中年齡最大的2例患兒（23個月、25個月），盡管經過心導管檢查吸氧后肺小動脈阻力<12 Wood·單位/m2 （分別是11.8 Wood·單位/m2、11.5 Wood·單位/m2），動脈血氧飽和度> 92% （分別是95%、96%），術前經過強心利尿降低肺動脈壓力治療，但術后仍出現肺動脈高壓導致右心衰，進而導致患兒死亡。有2例年齡小的患兒（18個月、21個月）心導管檢查結果為12.5 Wood·單位/m2、 12.9 Wood·單位/m2，動脈血氧飽和度分別是94%、93%，術后雖然仍有肺動脈高壓，但經過呼吸機輔助呼吸、腹膜透析、強心利尿、降低肺動脈壓力治療都恢復良好。因此，我們認為在手術適應證的選擇上年齡因素起到更重要的作用，而肺動脈阻力方面的指征可適當放寬。
手術矯治的方式就是重新建立正常肺動脈連接，恢復解剖結構。Armer等于1961年首次通過聚酯纖維管道成功治療AORPA[15]，Kirkpatrick等于1967年首次報道將右肺動脈游離后與主肺動脈直接吻合獲得成功[16]。目前國內主要使用的矯治方式是使用人工材料或同種異體外管道連接法和自體肺動脈直接連結法[14, 17]，其中自體肺動脈直接連接法是國內公認的主要術式。在實際工作中卻經常發現自體肺動脈長度不夠，吻合口張力過高，導致術后經常出現肺動脈吻合口狹窄[18-19]和主動脈瓣瓣上狹窄[20]。即使采用右肺動脈前壁加寬補片雖然降低了吻合口的張力，但增加了手術操作，延長主動脈阻斷時間，而且嬰幼兒期肺動脈吻合口大小能否適應成人的循環還需要大樣本的調查。使用人工材料或同種異體外管道連接法主要的問題是如何選擇管道口徑，國內外基本上采用與體重相匹配的外管道[21-23]，但管道不能隨年齡增長而加寬，導致患兒需經受多次手術更換外管道[24]。在這種情況下，本組患兒采用成人口徑人工血管建立肺動脈連接。由于這類患兒多伴發胸腺肥大，使主動脈上方有足夠的空間容納16～18 mm口徑的人工血管，使這些患兒即使成年后也能滿足機體的需要，而且將右肺動脈斷端進行楔形修剪后與人工血管進行吻合，使吻合口大幅加寬，保證吻合口的長期通暢，避免出現吻合口的狹窄，手術建立的外管道可維持終生，避免二次手術的風險。本組存活患兒長期隨訪未發現有吻合口狹窄，近期和遠期手術效果滿意，進一步遠期的效果還有待于后續的隨訪和觀察。
由于這類患兒都伴發肺動脈高壓，術后因肺動脈高壓導致右心功能不全成為術后早期最常見的并發癥[25]。本組死亡2例患兒均死于低心排血量綜合征，術后降低肺動脈壓力，保護右心功能成為術后ICU期間最需要關注的方面。當出現右心功能不全時，單純應用強心利尿降低肺動脈壓力的藥物治療已經不能滿足需要，本組患兒在呼吸機輔助呼吸的基礎上應用腹膜透析取得了良好的效果，使患兒能夠渡過術后肺動脈高壓危象期。
總而言之，右肺動脈起自升主動脈一旦發現應盡早手術治療，手術適應證的選擇應更偏重選擇年齡小的患兒，在肺動脈壓力方面可適當放寬。通過成人口徑人工血管治療右肺動脈起自升主動脈可提高手術效果，縮短手術時間，有效避免遠期吻合口狹窄和二次手術的風險。
右肺動脈起自升主動脈（anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta，AORPA）是屬于一側肺動脈起源異常中的一種亞型[1-2]，是一種罕見的先天性大血管畸形，多合并于主-肺動脈間隔缺損、永存動脈干、法洛四聯癥等先天性心臟病[3-4]。由于該疾病缺乏特異性臨床表現，容易出現漏診漏治，而且此病需要一經發現盡早手術治療，否則易于出現不可逆肺動脈高壓，進而出現難治性心力衰竭導致患兒死亡[5-6]。自2008年5月至2013年12月，哈醫大二院共完成了11例3歲以內右肺動脈起自升主動脈患兒的手術治療，現對患兒的臨床表現、手術方法和近期療效等相關問題進行討論。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組共有患兒11例，其中男8例、女3例，手術時平均年齡4～25 （13.7±7.5）個月，平均體重4～15 （9.4±5.2）kg。全組患兒均無明顯口唇及甲床紫紺，無杵狀指；所有患者均有生長發育緩慢，易疲勞，易患呼吸道感染等癥狀；術前患肺炎5例，均待炎癥基本控制后手術治療，所有患兒術前均充分應用降低肺動脈藥物治療。查體患兒肺動脈第2音均明顯亢進，胸骨左緣可聞及收縮期雜音7例，連續性雜音4例，心功能分級（NYHA）Ⅱ級2例，Ⅲ級有8例，Ⅳ級1例。胸部X線顯示右側肺血均明顯增多，心胸比率0.46～0.67 （0.53±0.12）；心電圖均為竇性心律，右心室肥厚4例，雙心室肥厚5例，左心室肥厚2例。全組患兒均行超聲心動圖檢查，估算肺動脈壓43～95 （65±16）mm Hg，行肺動脈CTA檢查7例，行心導管檢查 4例，檢查結果顯示右肺動脈均起自升主動脈，右肺動脈起自升主動脈側壁有8例，起自升主動脈后壁3例；病種包括永存動脈干4例，這些患兒左肺動脈均起自主動脈左側壁；主-肺動脈間隔缺損7例，有9例患兒同時合并室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等心內畸形。
1.2 手術方法
所有患兒均行氣管內插管靜脈復合全身麻醉，經胸骨正中切口開胸，完全切除肥大的胸腺，充分游離肺動脈干和左右肺動脈，左、右肺動脈過帶，高位升主動脈插管，上下腔靜脈插管建立體外循環，結扎動脈導管，主動脈阻斷時需根據病種阻斷主動脈和肺動脈之間的交通，主動脈根部灌注冷血心臟停搏液使心臟停跳，中低溫常流量進行體外循環，先糾正心內畸形，從主動脈上切除右肺動脈，以自體心包片修補主動脈切口，4例永存動脈干患兒同時切除左肺動脈并修補主動脈切口，7例主肺動脈間隔缺損患兒同期修補間隔缺損，楔形修剪右肺動脈動脈斷端，取16～18 mm Gore-Tex人工血管和右肺動脈端端吻合，將人工血管呈“C”形從上方環繞主動脈端側吻合于右室流出道切口（用于永存動脈干患兒）或肺動脈主干切口（用于主肺動脈間隔缺損患兒），將左肺動脈端側吻合于人工血管側壁。人工血管不能扭曲，不能給各吻合口造成張力，所占據的空間為原胸腺所在空間，不能壓迫主動脈。
術后于ICU病房密切觀察患兒的生命體征變化，及時處理各種并發癥。患兒術后均大量長期應用前列地爾、西地那非降低肺動脈壓力，按照血流動力學變化調整血容量，均應用正性肌力藥物改善心功能。術后使用多巴胺、米力農、硝酸甘油11例，加用多巴酚丁胺6例，加用間羥胺4例，加用酚妥拉明5例。術后均機械通氣，保持二氧化碳分壓（PCO2）30～35 mm Hg，加強肺部護理。患兒術后右心功能不全導致腎功能不全行腹膜透析5例。出院后均口服強心、利尿、降低肺動脈壓力藥物1年以上，根據心功能情況決定服藥時間長短。
1.3 隨訪
術后存活患兒均進行隨訪，平均隨訪時間為21.6 （3～60）個月，隨訪過程中取術后3個月、6個月、1年和2年行超聲心動圖檢查，評估心內結構恢復情況，觀察各吻合口血流速度、有無壓差、肺動脈壓力變化和射血分數變化。
2 結果
患兒平均手術時間179～325 （224±68）min，平均體外循環時間81～208 （117±54）min，平均主動脈阻斷時間29～63 （42±21）min，平均住ICU時間71～197 （109±42）h，平均呼吸機輔助59～191 （91±26）h，平均住院時間21～39 （28±11）d。并發肺動脈高壓所致低心排血量綜合征5例。患兒圍手術期死亡2例，死亡率為18.2%，死亡原因為肺動脈高壓術后下降不明顯，導致右心衰竭進而死于低心排血量綜合征。其余患兒均能長期存活。存活患兒出院時心臟彩超檢查顯示：左、右肺動脈均起自右心室或肺動脈干，各吻合口無狹窄，無殘余分流，吻合口無明顯壓差，無明顯血流流速增加，畸形矯治滿意；心電圖示無傳導阻滯。
9例存活患兒全部長期隨訪，平均隨訪時間為21.6 （3～60）個月。心臟彩超檢查顯示：肺動脈血流通暢，各吻合口無狹窄，無明顯壓差，無血流速度增快，有4例術后6個月肺動脈壓力仍有輕度至中度的增高，其余患兒肺動脈壓力均明顯下降接近正常，術后1年仍有2例患兒肺動脈壓力輕度升高，術后2年患兒肺動脈壓力均接近正常。
3 討論
右肺動脈起自升主動脈（AORPA）是由Fraentze在1868年首次報道[7]的一種罕見的先天性心血管畸形，在先天性心血管畸形中的發病率約為1%[8]。右肺動脈起自升主動脈發病機制尚不清楚，有研究表明胚胎時期第6對主動脈弓如有發育異常，可導致一側肺動脈起自升主動脈[9]。
AORPA多無特異性臨床表現[10]，早期易出現頻發呼吸道感染、支氣管肺炎，嚴重者可出現呼吸衰竭和心力衰竭。本組患兒全部是因合并其他心臟畸形來醫院就診，發現患有右肺動脈起自升主動脈。外科手術是唯一有效治療AORPA的治療方式[11]，由于此疾病早期易出現不可逆的肺動脈高壓，應在發現后盡早進行手術。患兒能否適合手術治療取決于雙側肺小動脈的梗阻程度，而不是單純取決于右側肺動脈高壓的情況[12-13]。關于此手術的禁忌證，國內有研究建議[14]，當患兒年齡>2歲，如右心導管檢查吸氧后肺小動脈阻力>12 Wood·單位/m2，動脈血氧飽和度<92%，應慎重手術。在本組的11例患兒中2例死亡患兒也是本組中年齡最大的2例患兒（23個月、25個月），盡管經過心導管檢查吸氧后肺小動脈阻力<12 Wood·單位/m2 （分別是11.8 Wood·單位/m2、11.5 Wood·單位/m2），動脈血氧飽和度> 92% （分別是95%、96%），術前經過強心利尿降低肺動脈壓力治療，但術后仍出現肺動脈高壓導致右心衰，進而導致患兒死亡。有2例年齡小的患兒（18個月、21個月）心導管檢查結果為12.5 Wood·單位/m2、 12.9 Wood·單位/m2，動脈血氧飽和度分別是94%、93%，術后雖然仍有肺動脈高壓，但經過呼吸機輔助呼吸、腹膜透析、強心利尿、降低肺動脈壓力治療都恢復良好。因此，我們認為在手術適應證的選擇上年齡因素起到更重要的作用，而肺動脈阻力方面的指征可適當放寬。
手術矯治的方式就是重新建立正常肺動脈連接，恢復解剖結構。Armer等于1961年首次通過聚酯纖維管道成功治療AORPA[15]，Kirkpatrick等于1967年首次報道將右肺動脈游離后與主肺動脈直接吻合獲得成功[16]。目前國內主要使用的矯治方式是使用人工材料或同種異體外管道連接法和自體肺動脈直接連結法[14, 17]，其中自體肺動脈直接連接法是國內公認的主要術式。在實際工作中卻經常發現自體肺動脈長度不夠，吻合口張力過高，導致術后經常出現肺動脈吻合口狹窄[18-19]和主動脈瓣瓣上狹窄[20]。即使采用右肺動脈前壁加寬補片雖然降低了吻合口的張力，但增加了手術操作，延長主動脈阻斷時間，而且嬰幼兒期肺動脈吻合口大小能否適應成人的循環還需要大樣本的調查。使用人工材料或同種異體外管道連接法主要的問題是如何選擇管道口徑，國內外基本上采用與體重相匹配的外管道[21-23]，但管道不能隨年齡增長而加寬，導致患兒需經受多次手術更換外管道[24]。在這種情況下，本組患兒采用成人口徑人工血管建立肺動脈連接。由于這類患兒多伴發胸腺肥大，使主動脈上方有足夠的空間容納16～18 mm口徑的人工血管，使這些患兒即使成年后也能滿足機體的需要，而且將右肺動脈斷端進行楔形修剪后與人工血管進行吻合，使吻合口大幅加寬，保證吻合口的長期通暢，避免出現吻合口的狹窄，手術建立的外管道可維持終生，避免二次手術的風險。本組存活患兒長期隨訪未發現有吻合口狹窄，近期和遠期手術效果滿意，進一步遠期的效果還有待于后續的隨訪和觀察。
由于這類患兒都伴發肺動脈高壓，術后因肺動脈高壓導致右心功能不全成為術后早期最常見的并發癥[25]。本組死亡2例患兒均死于低心排血量綜合征，術后降低肺動脈壓力，保護右心功能成為術后ICU期間最需要關注的方面。當出現右心功能不全時，單純應用強心利尿降低肺動脈壓力的藥物治療已經不能滿足需要，本組患兒在呼吸機輔助呼吸的基礎上應用腹膜透析取得了良好的效果，使患兒能夠渡過術后肺動脈高壓危象期。
總而言之，右肺動脈起自升主動脈一旦發現應盡早手術治療，手術適應證的選擇應更偏重選擇年齡小的患兒，在肺動脈壓力方面可適當放寬。通過成人口徑人工血管治療右肺動脈起自升主動脈可提高手術效果，縮短手術時間，有效避免遠期吻合口狹窄和二次手術的風險。