引用本文： 劉廣偉, 趙俊, 于健, 胡繼霖, 孫傳東. 甲狀腺神經鞘瘤伴囊內出血1例報道. 中國普外基礎與臨床雜志, 2016, 23(1): 37-37. doi: 10.7507/1007-9424.20160009 復制
病例資料??患者，男，54歲。“發現頸部包塊6年”入院。患者6年前發現左側頸部一包塊，約3.0 cm×2.0 cm大，其間包塊無明顯增大、無觸痛，患者無聲音嘶啞、飲水嗆咳及吞咽困難。入院查體：左側頸根部可觸及一約3.0 cm×2.5 cm大包塊，表面光滑，質韌，無壓痛，活動度可，不隨吞咽上下活動，未捫及明顯腫大淋巴結。頸部B超（圖 1）示：左側頸部探及一3.4 cm×2.7 cm大低回聲包塊，邊界清，內部回聲不均勻，其內探及少許血流信號，與甲狀腺下極關系密切，可見部分自甲狀腺下極及其周邊的血流信號。雙側頸部及鎖骨上未探及明顯腫大淋巴結。甲狀腺功能5項均正常。術前診斷：①左側頸部腫塊。遂行左側甲狀腺腫塊切除術。術中見腫塊位于左側甲狀腺下級，延伸至左側胸鎖乳突肌和頸動脈鞘后方及頸內靜脈內側，約5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm大，與周圍組織粘連；腫塊包膜完整，邊界清楚，基底部較固定。沿腫塊包膜游離并切除腫塊，剖開腫塊見瘤體內有大小不等的血竇伴出血（圖 2）。患者術后無聲音嘶啞，無吞咽困難，無飲水嗆咳，無四肢抽搐，術后恢復順利。術后病理學診斷：甲狀腺神經鞘瘤伴廣泛出血、纖維化及囊性變（圖 3）；免疫組化S-100（+）、CD34（-）、Des（-），支持上述診斷（圖 4）。
圖1
示患者頸部超聲檢查見邊界清楚的不均質低回聲包塊（白箭）?圖 2?示瘤體內可見大小不等的血竇伴出血??圖 3?示甲狀腺神經鞘瘤伴纖維化及囊性變（HE×100）??圖 4?示甲狀腺神經鞘瘤免疫組化S-100陽性（S-P法×100）
討論??甲狀腺神經鞘瘤術前診斷困難，針刺細胞學檢查成功率也不高。免疫組化可見S-100蛋白和神經元特異性烯醇化酶呈陽性表達，可與其他梭狀細胞肉瘤鑒別。B超下一般表現為邊界清楚、完整包膜的軟組織團塊。高頻超聲的應用對于腫瘤的神經干顯示更為清晰，有助于判定神經鞘瘤的來源。本例患者在超聲下表現為邊界清楚的不均勻團塊，可能與鞘瘤內出血有關。甲狀腺神經鞘瘤一般生長緩慢，但也會因非典型性增生出現以壓迫為主的全身表現。部分發生于甲狀腺峽部患者可表現為聲音嘶啞。患者甲狀腺激素水平均在正常范圍。
甲狀腺原始神經鞘瘤極其罕見，有文獻報道的病例在癥狀、臨床過程和組織學形態方面都不盡相同。因早期和中期均無典型臨床癥狀，晚期主要表現為腫物壓迫癥狀，全身癥狀較輕，術前診斷難度較大，應結合超聲、CT影像和針吸細胞學檢查綜合判斷。因報道發現神經鞘瘤有惡變的可能，且惡變腫瘤淋巴轉移較早，故高度懷疑神經鞘瘤的患者應盡早行手術切除。截至目前，行甲狀腺側葉切除或側葉加峽部切除術后尚無復發病例報道，故手術完整切除腫瘤是甲狀腺原始神經鞘瘤的主要治療措施，也是遠期治療的首選。
病例資料??患者，男，54歲。“發現頸部包塊6年”入院。患者6年前發現左側頸部一包塊，約3.0 cm×2.0 cm大，其間包塊無明顯增大、無觸痛，患者無聲音嘶啞、飲水嗆咳及吞咽困難。入院查體：左側頸根部可觸及一約3.0 cm×2.5 cm大包塊，表面光滑，質韌，無壓痛，活動度可，不隨吞咽上下活動，未捫及明顯腫大淋巴結。頸部B超（圖 1）示：左側頸部探及一3.4 cm×2.7 cm大低回聲包塊，邊界清，內部回聲不均勻，其內探及少許血流信號，與甲狀腺下極關系密切，可見部分自甲狀腺下極及其周邊的血流信號。雙側頸部及鎖骨上未探及明顯腫大淋巴結。甲狀腺功能5項均正常。術前診斷：①左側頸部腫塊。遂行左側甲狀腺腫塊切除術。術中見腫塊位于左側甲狀腺下級，延伸至左側胸鎖乳突肌和頸動脈鞘后方及頸內靜脈內側，約5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm大，與周圍組織粘連；腫塊包膜完整，邊界清楚，基底部較固定。沿腫塊包膜游離并切除腫塊，剖開腫塊見瘤體內有大小不等的血竇伴出血（圖 2）。患者術后無聲音嘶啞，無吞咽困難，無飲水嗆咳，無四肢抽搐，術后恢復順利。術后病理學診斷：甲狀腺神經鞘瘤伴廣泛出血、纖維化及囊性變（圖 3）；免疫組化S-100（+）、CD34（-）、Des（-），支持上述診斷（圖 4）。
圖1
示患者頸部超聲檢查見邊界清楚的不均質低回聲包塊（白箭）?圖 2?示瘤體內可見大小不等的血竇伴出血??圖 3?示甲狀腺神經鞘瘤伴纖維化及囊性變（HE×100）??圖 4?示甲狀腺神經鞘瘤免疫組化S-100陽性（S-P法×100）
討論??甲狀腺神經鞘瘤術前診斷困難，針刺細胞學檢查成功率也不高。免疫組化可見S-100蛋白和神經元特異性烯醇化酶呈陽性表達，可與其他梭狀細胞肉瘤鑒別。B超下一般表現為邊界清楚、完整包膜的軟組織團塊。高頻超聲的應用對于腫瘤的神經干顯示更為清晰，有助于判定神經鞘瘤的來源。本例患者在超聲下表現為邊界清楚的不均勻團塊，可能與鞘瘤內出血有關。甲狀腺神經鞘瘤一般生長緩慢，但也會因非典型性增生出現以壓迫為主的全身表現。部分發生于甲狀腺峽部患者可表現為聲音嘶啞。患者甲狀腺激素水平均在正常范圍。
甲狀腺原始神經鞘瘤極其罕見，有文獻報道的病例在癥狀、臨床過程和組織學形態方面都不盡相同。因早期和中期均無典型臨床癥狀，晚期主要表現為腫物壓迫癥狀，全身癥狀較輕，術前診斷難度較大，應結合超聲、CT影像和針吸細胞學檢查綜合判斷。因報道發現神經鞘瘤有惡變的可能，且惡變腫瘤淋巴轉移較早，故高度懷疑神經鞘瘤的患者應盡早行手術切除。截至目前，行甲狀腺側葉切除或側葉加峽部切除術后尚無復發病例報道，故手術完整切除腫瘤是甲狀腺原始神經鞘瘤的主要治療措施，也是遠期治療的首選。
