病例資料患者，女，50歲。發現頸部多發腫物3年。入院查體：神清，雙側頸部可觸及多枚腫大的淋巴結，表面皮膚無紅腫化膿，無瘺管形成，大者約3.0 cm×2.0 cm，質地中等，邊界尚清，無壓痛，表面光滑，活動度一般。入院后查血常規示：WBC 14.3×10⁹/L、NEUT% 32.3%、EO% 39.8%、BASO% 0.4%、RBC 4.76×10¹²/L、HGB 144 g/L。胸部CT示：雙側頸部、頦下多發結節。頸部彩超示：雙側頸部多發低回聲結節（淋巴結？）；頦下多發低回聲結節（淋巴結？）。于全麻下行“頸部淋巴結活檢術”，術中探查：切開頸深筋膜，沿頸動脈鞘分離見多枚淋巴結，分離2枚（圖 1），大小約1.0 cm×0.8 cm×0.5 cm及0.5 cm×0.5 cm×0.5 cm，質中，邊界清，與周圍組織粘連，活動度欠佳，沿腫物邊緣分離并結扎淋巴管，完整切除淋巴結并送檢，術后病理示：(左頸部淋巴結)考慮為Kimura病（嗜伊紅細胞增生性淋巴肉芽腫），見圖 2。術后診斷：頸部Kimura病，加用強的松片10 mg/d口服，3個月后復查腫塊消失，逐漸減量至停藥，隨訪2年未發現腫塊增大。

圖1 頸淋巴結，約1.0 cm×0.8 cm×0.5 cm大小??圖 2??嗜伊紅細胞增生性淋巴肉芽腫腫(HE×100)

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討論 Kimura病又稱為嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫，是一種臨床上罕見的局部炎性疾病。本病多為無痛性淋巴結腫大，部分可合并腮腺、下頜下腺腫大。腫大的淋巴結不引起局部皮膚改變，邊界清，部分不清甚至粘連。血嗜酸性粒細胞中度升高，是本病主要特點。其發病機制可能與某些因素改變了T淋巴細胞的免疫調節作用或誘導了IgE介導的Ⅰ型變態反應有關。本病主要與血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多癥鑒別，二者組織學上很相似，均有嗜酸性粒細胞灶狀浸潤，可形成嗜酸性膿腫、淋巴組織及小血管增生，以前認為兩者為同一疾病，目前認為其與Kimura病有區別，組織學上后者血管病變有特征性，可見血管母細胞增生、分化，形成新生幼稚血管，血管內皮細胞較大呈上皮樣改變，常呈墓碑狀突入管腔，而前者則無此改變。Kimura病則以淋巴組織增生為主，有明顯的嗜酸性粒細胞浸潤，間質纖維化和嗜酸性微膿腫形成；結合血清IgE顯著升高時應考慮本病。Kimura病治療常以手術為主，但術中探查常發現受浸淋巴結多枚，數量多、邊界不清，常難以徹底切除，術后予糖皮質激素治療；對于療效欠佳的病例，可考慮細胞毒藥物治療，對于反復復發的病例，可考慮放療，療效佳。本病發病率低，術前診斷困難，本病例于院外治療多年，療效欠佳，于本院頸部活檢明確診斷，后予強的松治療，雙側頸部淋巴結明顯縮小，隨訪2年無復發，提示本病對糖皮質激素敏感，效果良好。

病例資料患者，女，50歲。發現頸部多發腫物3年。入院查體：神清，雙側頸部可觸及多枚腫大的淋巴結，表面皮膚無紅腫化膿，無瘺管形成，大者約3.0 cm×2.0 cm，質地中等，邊界尚清，無壓痛，表面光滑，活動度一般。入院后查血常規示：WBC 14.3×10⁹/L、NEUT% 32.3%、EO% 39.8%、BASO% 0.4%、RBC 4.76×10¹²/L、HGB 144 g/L。胸部CT示：雙側頸部、頦下多發結節。頸部彩超示：雙側頸部多發低回聲結節（淋巴結？）；頦下多發低回聲結節（淋巴結？）。于全麻下行“頸部淋巴結活檢術”，術中探查：切開頸深筋膜，沿頸動脈鞘分離見多枚淋巴結，分離2枚（圖 1），大小約1.0 cm×0.8 cm×0.5 cm及0.5 cm×0.5 cm×0.5 cm，質中，邊界清，與周圍組織粘連，活動度欠佳，沿腫物邊緣分離并結扎淋巴管，完整切除淋巴結并送檢，術后病理示：(左頸部淋巴結)考慮為Kimura病（嗜伊紅細胞增生性淋巴肉芽腫），見圖 2。術后診斷：頸部Kimura病，加用強的松片10 mg/d口服，3個月后復查腫塊消失，逐漸減量至停藥，隨訪2年未發現腫塊增大。

圖1 頸淋巴結，約1.0 cm×0.8 cm×0.5 cm大小??圖 2??嗜伊紅細胞增生性淋巴肉芽腫腫(HE×100)

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討論 Kimura病又稱為嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫，是一種臨床上罕見的局部炎性疾病。本病多為無痛性淋巴結腫大，部分可合并腮腺、下頜下腺腫大。腫大的淋巴結不引起局部皮膚改變，邊界清，部分不清甚至粘連。血嗜酸性粒細胞中度升高，是本病主要特點。其發病機制可能與某些因素改變了T淋巴細胞的免疫調節作用或誘導了IgE介導的Ⅰ型變態反應有關。本病主要與血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多癥鑒別，二者組織學上很相似，均有嗜酸性粒細胞灶狀浸潤，可形成嗜酸性膿腫、淋巴組織及小血管增生，以前認為兩者為同一疾病，目前認為其與Kimura病有區別，組織學上后者血管病變有特征性，可見血管母細胞增生、分化，形成新生幼稚血管，血管內皮細胞較大呈上皮樣改變，常呈墓碑狀突入管腔，而前者則無此改變。Kimura病則以淋巴組織增生為主，有明顯的嗜酸性粒細胞浸潤，間質纖維化和嗜酸性微膿腫形成；結合血清IgE顯著升高時應考慮本病。Kimura病治療常以手術為主，但術中探查常發現受浸淋巴結多枚，數量多、邊界不清，常難以徹底切除，術后予糖皮質激素治療；對于療效欠佳的病例，可考慮細胞毒藥物治療，對于反復復發的病例，可考慮放療，療效佳。本病發病率低，術前診斷困難，本病例于院外治療多年，療效欠佳，于本院頸部活檢明確診斷，后予強的松治療，雙側頸部淋巴結明顯縮小，隨訪2年無復發，提示本病對糖皮質激素敏感，效果良好。