引用本文： 李曉斌, 廖泉, 趙玉沛. 區域性門靜脈高壓癥的治療策略. 中國普外基礎與臨床雜志, 2015, 22(11): 1300-1301. doi: 10.7507/1007-9424.20150340 復制
區域性門靜脈高壓癥（regional portal hypertension），也稱為左側門靜脈高壓癥，是一種因多種原因引起脾靜脈血液回流受阻所致的單純門靜脈脾胃區域的壓力增高，從而引起多種臨床表現。本病臨床上少見，約占門靜脈高壓癥患者的5% [1]。引起區域性門靜脈高壓的病因多種多樣，包括胰腺疾病、感染、外傷、醫源性等多種原因，其中由胰腺疾病引起的占絕大多數，臨床上稱為胰源性門靜脈高壓癥（pancreatic sinistral portal hypertension）。胰源性門靜脈高壓癥是由于胰腺疾病及其并發癥致使脾靜脈受壓、扭曲、管壁炎性增厚或管內堵塞，脾靜脈血栓形成，影響脾靜脈回流，導致脾靜脈壓力增高，最終導致脾臟腫大和脾胃區靜脈壓力增高。
1 區域性門靜脈高壓癥的臨床表現
區域性門靜脈高壓癥的臨床表現主要由兩部分組成[2-3]：一是引起脾靜脈受阻疾病的臨床表現，臨床上多見為胰腺疾病的表現，如急性胰腺炎時多有典型的腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等消化道癥狀和血、尿淀粉酶水平增高；慢性胰腺炎常出現慢性上腹部和腰背部疼痛，可出現體質量減輕、消瘦等表現；胰腺假性囊腫常繼發于急性胰腺炎或胰腺外傷后，主要表現為上腹脹，壓迫胃腸道時可有惡心、嘔吐等癥狀，繼發感染時有發熱和疼痛；胰腺體尾部惡性腫瘤晚期可出現消瘦、食欲不振、腰背部疼痛。二是脾胃區局部靜脈壓力增高引起的臨床表現，可出現脾臟淤血增大、脾臟功能亢進和胃底靜脈曲張，少數情況下會出現食管下段靜脈曲張，當曲張靜脈破裂出血時會出現嘔血或黑便，并伴有貧血[4]。由于區域性門靜脈高壓癥時肝臟沒有受到損害，因此，肝功能的化驗結果通常正常，只有在同時合并肝臟疾病或有其他原因所導致的肝損害時肝功能化驗才會出現異常。
2 區域性門靜脈高壓癥的診斷
區域性門靜脈高壓癥的診斷主要依據臨床表現、生化檢查、影像學檢查等進行綜合判斷。食管下段靜脈曲張不明顯，是區域性門靜脈高壓癥區別于一般門靜脈高壓癥的一大特征；另一特點是肝功能正常，可用于同肝硬變門靜脈高壓癥鑒別。
3 區域性門靜脈高壓癥的治療
區域性門靜脈高壓癥的治療包括對原發疾病的治療和門靜脈高壓癥及其并發癥的治療兩部分。具體治療方式有手術治療、介入治療、內鏡治療和保守治療[5]。
3.1 手術治療
手術治療是治愈區域性門靜脈高壓癥的唯一有效方法，其中關鍵是對引起區域性門靜脈高壓癥原發疾病的治療，同時處理門靜脈高壓癥及其并發癥，但手術指征的把握和手術方式的選擇仍是目前臨床上的難點，部分病例由于脾血管區組織病變、水腫及脾胃區血管曲張，導致正常解剖層次消失，使手術難度和風險增大，甚至無法實施手術治療。
區域性門靜脈高壓癥常采用的手術方式有：①單純病灶切除：適用于外壓性脾靜脈阻塞，若切除病灶后脾靜脈血流改善，可考慮保留脾臟。②脾臟切除：適用于脾靜脈阻塞引起的門靜脈高壓癥伴有脾功能亢進。③胰體尾加脾切除術：適用于在慢性胰腺炎、假性胰腺囊腫等單純切除脾臟困難或胰體尾腫瘤時，可采用胰體尾加脾切除術。④脾切除加胃底賁門周圍血管離斷術：適用于上消化道出血者或術中發現食管下段、胃底周圍血管曲張嚴重時，常需要同時行胰體尾切除術。⑤分流手術：理論上可行，但實際上由于胰腺病變造成的血管解剖困難和脾靜脈栓塞以及分流術后脾功能亢進的存在，臨床上基本不采用。
由于臨床上絕大多數區域性門靜脈高壓癥是由胰腺疾病引起，治療上應該在積極治療胰腺原發疾病的基礎上再處理門靜脈高壓癥。①對于胰腺原發疾病不需要或無法處理者，如門靜脈高壓癥狀輕者可保守觀察，如門靜脈高壓癥狀嚴重者則需處理門靜脈高壓癥及其并發癥。②對于慢性胰腺炎引起的胰源性門靜脈高壓癥，手術治療是最有效的方法[6]，但慢性胰腺炎常導致胰腺周圍組織水腫、粘連，加上周圍靜脈廣泛擴張，解剖胰腺組織和門靜脈、脾靜脈通常很困難，導致手術難度增大，如果胰腺病變需要手術治療，無論脾功能亢進程度如何，均在胰腺手術時切除脾臟，若術前有明確的上消化道出血史和食管下段靜脈曲張證據，則同時行胃底賁門周圍血管離斷術。③對于胰腺假性囊腫引起的胰源性門靜脈高壓癥，如需手術治療，需要等待囊腫壁成熟后再實施手術，由于手術局部粘連往往較重，在胰腺囊腫手術時行脾臟切除，如術前有明確的上消化道出血史和食管下段靜脈曲張證據，則同時行胃底賁門周圍血管離斷術。④對于胰腺腫瘤引起的胰源性門靜脈高壓癥，應首先評估腫瘤的可切除性，對于能手術切除的胰體尾腫瘤，無論腫瘤的性質如何，如果術前有明確的脾靜脈栓塞和(或)脾功能亢進證據，則選擇胰體尾切除加脾切除術，對于術前有明確的上消化道出血史和食管下段靜脈曲張證據者則同時行胃底賁門周圍血管離斷術[7]。⑤對于不能耐受手術治療的胰腺良性疾病引起的胰源性門靜脈高壓癥，如有出血史或脾功能亢進，應積極控制門靜脈高壓癥及其并發癥的發生。⑥對于不能手術治療的胰腺惡性疾病引起的胰源性門靜脈高壓癥，在權衡胰腺原發病、門靜脈高壓癥及其并發癥的嚴重程度后再決定是否進行干預性治療。
3.2 介入治療
介入治療適用于無法去除胰腺原發病或不能耐受手術且有明確的上消化道出血史和出現脾功能亢進者，可選擇脾動脈栓塞或硬化劑治療[8]。
3.3 內鏡治療
內鏡治療適用于出現急性胃底食管曲張靜脈出血，可在內鏡下對曲張血管進行套扎或注射硬化劑[9]，常同時聯合止血、抑酸、抗生素和生長抑素藥物的使用，使患者出血得到控制，為下一步手術或介入治療創造條件[10]。
3.4 保守治療
保守治療主要有禁食水、胃腸減壓、藥物和氣囊壓迫治療，通常和手術、介入、內鏡治療聯合使用，對于出血時無法耐受其他有創治療者，通過氣囊壓迫和使用止血、抑酸、生長抑素等藥物使部分患者達到止血目的。
總之，區域性門靜脈高壓癥雖然臨床少見，但是誤診率高，病因多樣，處理棘手，在治療上應采用個體化的治療原則，根據原發疾病、門靜脈高壓癥的嚴重程度及患者的全身狀況來選擇合適的治療方法。
區域性門靜脈高壓癥（regional portal hypertension），也稱為左側門靜脈高壓癥，是一種因多種原因引起脾靜脈血液回流受阻所致的單純門靜脈脾胃區域的壓力增高，從而引起多種臨床表現。本病臨床上少見，約占門靜脈高壓癥患者的5% [1]。引起區域性門靜脈高壓的病因多種多樣，包括胰腺疾病、感染、外傷、醫源性等多種原因，其中由胰腺疾病引起的占絕大多數，臨床上稱為胰源性門靜脈高壓癥（pancreatic sinistral portal hypertension）。胰源性門靜脈高壓癥是由于胰腺疾病及其并發癥致使脾靜脈受壓、扭曲、管壁炎性增厚或管內堵塞，脾靜脈血栓形成，影響脾靜脈回流，導致脾靜脈壓力增高，最終導致脾臟腫大和脾胃區靜脈壓力增高。
1 區域性門靜脈高壓癥的臨床表現
區域性門靜脈高壓癥的臨床表現主要由兩部分組成[2-3]：一是引起脾靜脈受阻疾病的臨床表現，臨床上多見為胰腺疾病的表現，如急性胰腺炎時多有典型的腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等消化道癥狀和血、尿淀粉酶水平增高；慢性胰腺炎常出現慢性上腹部和腰背部疼痛，可出現體質量減輕、消瘦等表現；胰腺假性囊腫常繼發于急性胰腺炎或胰腺外傷后，主要表現為上腹脹，壓迫胃腸道時可有惡心、嘔吐等癥狀，繼發感染時有發熱和疼痛；胰腺體尾部惡性腫瘤晚期可出現消瘦、食欲不振、腰背部疼痛。二是脾胃區局部靜脈壓力增高引起的臨床表現，可出現脾臟淤血增大、脾臟功能亢進和胃底靜脈曲張，少數情況下會出現食管下段靜脈曲張，當曲張靜脈破裂出血時會出現嘔血或黑便，并伴有貧血[4]。由于區域性門靜脈高壓癥時肝臟沒有受到損害，因此，肝功能的化驗結果通常正常，只有在同時合并肝臟疾病或有其他原因所導致的肝損害時肝功能化驗才會出現異常。
2 區域性門靜脈高壓癥的診斷
區域性門靜脈高壓癥的診斷主要依據臨床表現、生化檢查、影像學檢查等進行綜合判斷。食管下段靜脈曲張不明顯，是區域性門靜脈高壓癥區別于一般門靜脈高壓癥的一大特征；另一特點是肝功能正常，可用于同肝硬變門靜脈高壓癥鑒別。
3 區域性門靜脈高壓癥的治療
區域性門靜脈高壓癥的治療包括對原發疾病的治療和門靜脈高壓癥及其并發癥的治療兩部分。具體治療方式有手術治療、介入治療、內鏡治療和保守治療[5]。
3.1 手術治療
手術治療是治愈區域性門靜脈高壓癥的唯一有效方法，其中關鍵是對引起區域性門靜脈高壓癥原發疾病的治療，同時處理門靜脈高壓癥及其并發癥，但手術指征的把握和手術方式的選擇仍是目前臨床上的難點，部分病例由于脾血管區組織病變、水腫及脾胃區血管曲張，導致正常解剖層次消失，使手術難度和風險增大，甚至無法實施手術治療。
區域性門靜脈高壓癥常采用的手術方式有：①單純病灶切除：適用于外壓性脾靜脈阻塞，若切除病灶后脾靜脈血流改善，可考慮保留脾臟。②脾臟切除：適用于脾靜脈阻塞引起的門靜脈高壓癥伴有脾功能亢進。③胰體尾加脾切除術：適用于在慢性胰腺炎、假性胰腺囊腫等單純切除脾臟困難或胰體尾腫瘤時，可采用胰體尾加脾切除術。④脾切除加胃底賁門周圍血管離斷術：適用于上消化道出血者或術中發現食管下段、胃底周圍血管曲張嚴重時，常需要同時行胰體尾切除術。⑤分流手術：理論上可行，但實際上由于胰腺病變造成的血管解剖困難和脾靜脈栓塞以及分流術后脾功能亢進的存在，臨床上基本不采用。
由于臨床上絕大多數區域性門靜脈高壓癥是由胰腺疾病引起，治療上應該在積極治療胰腺原發疾病的基礎上再處理門靜脈高壓癥。①對于胰腺原發疾病不需要或無法處理者，如門靜脈高壓癥狀輕者可保守觀察，如門靜脈高壓癥狀嚴重者則需處理門靜脈高壓癥及其并發癥。②對于慢性胰腺炎引起的胰源性門靜脈高壓癥，手術治療是最有效的方法[6]，但慢性胰腺炎常導致胰腺周圍組織水腫、粘連，加上周圍靜脈廣泛擴張，解剖胰腺組織和門靜脈、脾靜脈通常很困難，導致手術難度增大，如果胰腺病變需要手術治療，無論脾功能亢進程度如何，均在胰腺手術時切除脾臟，若術前有明確的上消化道出血史和食管下段靜脈曲張證據，則同時行胃底賁門周圍血管離斷術。③對于胰腺假性囊腫引起的胰源性門靜脈高壓癥，如需手術治療，需要等待囊腫壁成熟后再實施手術，由于手術局部粘連往往較重，在胰腺囊腫手術時行脾臟切除，如術前有明確的上消化道出血史和食管下段靜脈曲張證據，則同時行胃底賁門周圍血管離斷術。④對于胰腺腫瘤引起的胰源性門靜脈高壓癥，應首先評估腫瘤的可切除性，對于能手術切除的胰體尾腫瘤，無論腫瘤的性質如何，如果術前有明確的脾靜脈栓塞和(或)脾功能亢進證據，則選擇胰體尾切除加脾切除術，對于術前有明確的上消化道出血史和食管下段靜脈曲張證據者則同時行胃底賁門周圍血管離斷術[7]。⑤對于不能耐受手術治療的胰腺良性疾病引起的胰源性門靜脈高壓癥，如有出血史或脾功能亢進，應積極控制門靜脈高壓癥及其并發癥的發生。⑥對于不能手術治療的胰腺惡性疾病引起的胰源性門靜脈高壓癥，在權衡胰腺原發病、門靜脈高壓癥及其并發癥的嚴重程度后再決定是否進行干預性治療。
3.2 介入治療
介入治療適用于無法去除胰腺原發病或不能耐受手術且有明確的上消化道出血史和出現脾功能亢進者，可選擇脾動脈栓塞或硬化劑治療[8]。
3.3 內鏡治療
內鏡治療適用于出現急性胃底食管曲張靜脈出血，可在內鏡下對曲張血管進行套扎或注射硬化劑[9]，常同時聯合止血、抑酸、抗生素和生長抑素藥物的使用，使患者出血得到控制，為下一步手術或介入治療創造條件[10]。
3.4 保守治療
保守治療主要有禁食水、胃腸減壓、藥物和氣囊壓迫治療，通常和手術、介入、內鏡治療聯合使用，對于出血時無法耐受其他有創治療者，通過氣囊壓迫和使用止血、抑酸、生長抑素等藥物使部分患者達到止血目的。
總之，區域性門靜脈高壓癥雖然臨床少見，但是誤診率高，病因多樣，處理棘手，在治療上應采用個體化的治療原則，根據原發疾病、門靜脈高壓癥的嚴重程度及患者的全身狀況來選擇合適的治療方法。