引用本文： 路濤, 蒲紅, 楊誠, 蒲諾, 王娜. 成人胰腺體尾部海綿狀血管瘤1例報道并文獻復習. 中國普外基礎與臨床雜志, 2015, 22(9): 1130-1132. doi: 10.7507/1007-9424.20150294 復制
血管瘤是一種較常見的良性腫瘤，可以發生在身體的任何部位，多見于頭、頸及軀干皮下。內臟器官的血管瘤多見于肝臟和脾臟。胰腺的血管瘤非常少見，發生在成人更為少見，目前國內外僅報道10余例[1-17]。四川省人民醫院于2012年8月收治了1例胰腺海綿狀血管瘤患者，現總結其CT表現，并結合文獻進行討論。
1 病例資料
患者，女，28歲，因“左上腹疼痛15 d”入院。患者平時身體健康，曾有妊娠糖尿病史，既往有剖宮產手術史。查體：皮膚鞏膜無黃染，腹平軟無壓痛，未觸及明顯包塊。腫瘤標志物：CA-199 35.42 U/mL，甲胎蛋白（AFP）2.14 ng/mL，癌胚抗原（CEA）0.99 ng/mL。CT檢查示：胰腺體尾部見一約5.5 cm×6.5 cm×8.8 cm大的囊性腫塊影，其內可見較多分隔；腫塊內見液-液平面，下層液體密度較高，上層液體密度較低，增強后其內分隔中度強化，而液體成分未見強化；病灶向前推擠脾臟，向后壓迫左腎，左腎前筋膜增厚（圖 1）。考慮胰腺體尾部囊性占位或假性囊腫可能，擬行胰腺體尾部切除。術中于胰腺體尾部觸及一約10.0 cm×8.0 cm×6.0 cm大的囊性包塊，與脾門粘連致密，腹腔內未觸及腫大淋巴結及轉移灶；肝臟、胃及十二指腸均未見明顯異常。遂行胰腺體尾部切除+脾臟切除術。術后病理學檢查示：胰腺體尾部海綿狀血管瘤，周圍肉芽組織形成；脾臟結構基本正常。術后該患者無并發癥發生，于術后14 d痊愈出院。術后獲訪1年半，隨訪期間該患者預后良好，未見復發。
圖1
示CT檢查結果。1A和1B：橫斷面圖像，示胰腺體尾部蜂窩狀腫塊，見液-液平面（黑箭）和分隔（白箭）；1C：冠狀位圖像；1D：矢狀位圖像
2 文獻復習
筆者檢索了PubMed、EMBASE、CBM、CNKI以及VIP數據庫中的相關文獻，檢索時間均從建庫至2014年5月1日。中文檢索詞為“胰腺海綿狀血管瘤”，英文檢索詞為“pancreas hemangioma”。檢索結果示：1939年1月至2014年5月期間國內外關于成人胰腺海綿狀血管瘤的文獻報道不足20例（表 1）。文獻復習結果示：成人胰腺海綿狀血管瘤好發于女性（14/19，占73.68%），男女性別比為1.0∶2.8；發病年齡為23～79歲，平均49歲；其最常見的癥狀為腹痛（12/18，占66.67%），其他相關癥狀包括腰背痛、腹脹、腹部不適、厭食、嘔吐及黑便，少見有眩暈、心悸、多飲、多尿及皮膚瘙癢，有1例無任何癥狀，為體檢時行彩超檢查發現，有1例為尸檢時發現。該病的發病部位最常見于胰頭（8/19，占42.11%），其次為胰體尾部（5/19，占26.32%）、胰體（3/19，占15.79%）、胰頭體部（1/19，占5.26%）、胰頸（1/19，占5.26%）及累及整個胰腺（1/19，占5.26%）；通常為較大的囊性病灶，最大徑從3～20 cm不等。胰腺海綿狀血管瘤的診斷方法從20世紀60年代的腹部X線平片發展到現在應用較多的MRI及CT檢查，現最常用的檢查方法仍然是CT檢查（13/18，占72.22%），其次是超聲檢查（9/18，占50.00%），再次是MRI檢查（7/18，占38.89%）。2006年及以后，MRI檢查的應用逐漸增多。胰腺海綿狀血管瘤的超聲表現為高回聲團塊，無血流信號或低速靜脈血流信號。超聲造影檢查時血管瘤可迅速出現強化但清除速度緩慢，形成明顯的“快進慢出”征象。胰腺海綿狀血管瘤的CT表現為類圓形、邊界清晰的囊性腫塊影，呈多房或蜂窩狀，主胰管多無擴張，典型的血管瘤在CT增強掃描的動脈期可顯著強化。胰腺海綿狀血管瘤的MRI表現通常T1WI為低信號，T2WI為明顯高信號；但T2WI信號也可不高，注射二乙烯三胺五乙酸釓（Gd-DTPA）后呈中度強化，延遲期造影劑出現清除。
表1
成人胰腺海綿狀血管瘤文獻回顧
3 討論
血管性腫瘤包括淋巴管瘤、血管瘤、淋巴管血管瘤、血管外皮瘤、成血管細胞瘤和血管肉瘤，都是囊性病灶，大約占所有胰腺腫瘤的0.1% [18]。胰腺血管瘤是更為少見的良性胰腺血管性腫瘤。該病多發在兒童期，較成人期常見，經過嬰兒時的增生期，再緩慢進展到退化期，多年后逐漸消失，至成人期遺留纖維脂肪遺跡。成人胰腺血管瘤非常少見，其病理本質與兒童胰腺血管瘤完全不同。文獻復習資料結果顯示：19例胰腺海綿狀血管瘤患者中，以女性多見，最常見的癥狀為腹痛，發病部位最常見于胰頭，通常為較大的囊性病灶。
腹部X線平片、膽道造影等檢查對胰腺海綿狀血管瘤的診斷意義不大，而數字減影血管造影（DSA）為有創檢查，應用較少。超聲造影可以發現典型的海綿狀血管瘤為富血供病變，但有很大一部分胰腺海綿狀血管瘤，與本例類似，并不出現明顯強化，因此無法判斷病變性質。現胰腺海綿狀血管瘤的影像學檢查以CT和MRI檢查為主。典型的血管瘤在CT掃描動脈期可顯著強化，但是胰腺海綿狀血管瘤屬囊性腫瘤，通常含有神經血管成分，并伴有動-靜脈分流，血流通過時流速緩慢，因此可導致動脈期無強化；同時腫瘤內囊性及實性成分比例不同，進而導致動脈期的強化程度不同[10]。許多文獻[5, 8-10]均表明，胰腺海綿狀血管瘤在CT掃描動脈期并不一定會出現顯著強化，因此認為動脈期強化不明顯并不能排除該病的診斷，這一特點也使該瘤難以同胰腺囊腺瘤和囊腺癌相鑒別。Lu等[16]報道了1例胰腺海綿狀血管瘤出現液-液平面，認為是囊內出血所致，液-液平面上層密度較低，為不凝固的血漿，下層密度較高，為沉積的紅細胞。本例患者的CT表現為分房狀囊性腫塊，增強掃描后其內分隔中度強化，并可見液-液平面，但腫塊本身并未出現顯著的強化，其內液-液平面也符合囊內出血的表現。胰腺海綿狀血管瘤出現液-液平面既往僅見1例類似報道，本例為第2例報道。
胰腺海綿狀血管瘤應與假性囊腫、漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤及節段性胰腺導管內乳頭狀黏液瘤（IPMN）相鑒別。胰腺假性囊腫行CT檢查時不會出現強化。漿液性囊腺瘤與黏液性囊腺瘤的CT表現與胰腺海綿狀血管瘤類似：漿液性囊腺瘤為多囊狀或分房狀改變，伴有分隔，分隔可鈣化；黏液性囊腺瘤的邊緣光滑，可有或無分隔，通常為周邊蛋殼狀鈣化。IPMN為多形性囊性腫塊，與主胰管相通是診斷IPMN的關鍵。另外，胰腺海綿狀血管瘤還需與富血供的胰腺其他疾病如神經內分泌腫瘤、轉移性腎細胞癌、胰腺內副脾及動-靜脈畸形鑒別[9]。
綜上所述，胰腺海綿狀血管瘤是一種少見腫瘤，與其他血管瘤不同，增強時其可以不出現明顯的強化，并可因伴有囊內出血而出現液-液平面。因此，當影像學檢查發現胰腺的多房狀囊性腫瘤，未侵犯鄰近結構、未阻塞主胰管及膽總管等其他惡性征象，且增強后強化不明顯時，不能排除胰腺海綿狀血瘤的診斷。
血管瘤是一種較常見的良性腫瘤，可以發生在身體的任何部位，多見于頭、頸及軀干皮下。內臟器官的血管瘤多見于肝臟和脾臟。胰腺的血管瘤非常少見，發生在成人更為少見，目前國內外僅報道10余例[1-17]。四川省人民醫院于2012年8月收治了1例胰腺海綿狀血管瘤患者，現總結其CT表現，并結合文獻進行討論。
1 病例資料
患者，女，28歲，因“左上腹疼痛15 d”入院。患者平時身體健康，曾有妊娠糖尿病史，既往有剖宮產手術史。查體：皮膚鞏膜無黃染，腹平軟無壓痛，未觸及明顯包塊。腫瘤標志物：CA-199 35.42 U/mL，甲胎蛋白（AFP）2.14 ng/mL，癌胚抗原（CEA）0.99 ng/mL。CT檢查示：胰腺體尾部見一約5.5 cm×6.5 cm×8.8 cm大的囊性腫塊影，其內可見較多分隔；腫塊內見液-液平面，下層液體密度較高，上層液體密度較低，增強后其內分隔中度強化，而液體成分未見強化；病灶向前推擠脾臟，向后壓迫左腎，左腎前筋膜增厚（圖 1）。考慮胰腺體尾部囊性占位或假性囊腫可能，擬行胰腺體尾部切除。術中于胰腺體尾部觸及一約10.0 cm×8.0 cm×6.0 cm大的囊性包塊，與脾門粘連致密，腹腔內未觸及腫大淋巴結及轉移灶；肝臟、胃及十二指腸均未見明顯異常。遂行胰腺體尾部切除+脾臟切除術。術后病理學檢查示：胰腺體尾部海綿狀血管瘤，周圍肉芽組織形成；脾臟結構基本正常。術后該患者無并發癥發生，于術后14 d痊愈出院。術后獲訪1年半，隨訪期間該患者預后良好，未見復發。
圖1
示CT檢查結果。1A和1B：橫斷面圖像，示胰腺體尾部蜂窩狀腫塊，見液-液平面（黑箭）和分隔（白箭）；1C：冠狀位圖像；1D：矢狀位圖像
2 文獻復習
筆者檢索了PubMed、EMBASE、CBM、CNKI以及VIP數據庫中的相關文獻，檢索時間均從建庫至2014年5月1日。中文檢索詞為“胰腺海綿狀血管瘤”，英文檢索詞為“pancreas hemangioma”。檢索結果示：1939年1月至2014年5月期間國內外關于成人胰腺海綿狀血管瘤的文獻報道不足20例（表 1）。文獻復習結果示：成人胰腺海綿狀血管瘤好發于女性（14/19，占73.68%），男女性別比為1.0∶2.8；發病年齡為23～79歲，平均49歲；其最常見的癥狀為腹痛（12/18，占66.67%），其他相關癥狀包括腰背痛、腹脹、腹部不適、厭食、嘔吐及黑便，少見有眩暈、心悸、多飲、多尿及皮膚瘙癢，有1例無任何癥狀，為體檢時行彩超檢查發現，有1例為尸檢時發現。該病的發病部位最常見于胰頭（8/19，占42.11%），其次為胰體尾部（5/19，占26.32%）、胰體（3/19，占15.79%）、胰頭體部（1/19，占5.26%）、胰頸（1/19，占5.26%）及累及整個胰腺（1/19，占5.26%）；通常為較大的囊性病灶，最大徑從3～20 cm不等。胰腺海綿狀血管瘤的診斷方法從20世紀60年代的腹部X線平片發展到現在應用較多的MRI及CT檢查，現最常用的檢查方法仍然是CT檢查（13/18，占72.22%），其次是超聲檢查（9/18，占50.00%），再次是MRI檢查（7/18，占38.89%）。2006年及以后，MRI檢查的應用逐漸增多。胰腺海綿狀血管瘤的超聲表現為高回聲團塊，無血流信號或低速靜脈血流信號。超聲造影檢查時血管瘤可迅速出現強化但清除速度緩慢，形成明顯的“快進慢出”征象。胰腺海綿狀血管瘤的CT表現為類圓形、邊界清晰的囊性腫塊影，呈多房或蜂窩狀，主胰管多無擴張，典型的血管瘤在CT增強掃描的動脈期可顯著強化。胰腺海綿狀血管瘤的MRI表現通常T1WI為低信號，T2WI為明顯高信號；但T2WI信號也可不高，注射二乙烯三胺五乙酸釓（Gd-DTPA）后呈中度強化，延遲期造影劑出現清除。
表1
成人胰腺海綿狀血管瘤文獻回顧
3 討論
血管性腫瘤包括淋巴管瘤、血管瘤、淋巴管血管瘤、血管外皮瘤、成血管細胞瘤和血管肉瘤，都是囊性病灶，大約占所有胰腺腫瘤的0.1% [18]。胰腺血管瘤是更為少見的良性胰腺血管性腫瘤。該病多發在兒童期，較成人期常見，經過嬰兒時的增生期，再緩慢進展到退化期，多年后逐漸消失，至成人期遺留纖維脂肪遺跡。成人胰腺血管瘤非常少見，其病理本質與兒童胰腺血管瘤完全不同。文獻復習資料結果顯示：19例胰腺海綿狀血管瘤患者中，以女性多見，最常見的癥狀為腹痛，發病部位最常見于胰頭，通常為較大的囊性病灶。
腹部X線平片、膽道造影等檢查對胰腺海綿狀血管瘤的診斷意義不大，而數字減影血管造影（DSA）為有創檢查，應用較少。超聲造影可以發現典型的海綿狀血管瘤為富血供病變，但有很大一部分胰腺海綿狀血管瘤，與本例類似，并不出現明顯強化，因此無法判斷病變性質。現胰腺海綿狀血管瘤的影像學檢查以CT和MRI檢查為主。典型的血管瘤在CT掃描動脈期可顯著強化，但是胰腺海綿狀血管瘤屬囊性腫瘤，通常含有神經血管成分，并伴有動-靜脈分流，血流通過時流速緩慢，因此可導致動脈期無強化；同時腫瘤內囊性及實性成分比例不同，進而導致動脈期的強化程度不同[10]。許多文獻[5, 8-10]均表明，胰腺海綿狀血管瘤在CT掃描動脈期并不一定會出現顯著強化，因此認為動脈期強化不明顯并不能排除該病的診斷，這一特點也使該瘤難以同胰腺囊腺瘤和囊腺癌相鑒別。Lu等[16]報道了1例胰腺海綿狀血管瘤出現液-液平面，認為是囊內出血所致，液-液平面上層密度較低，為不凝固的血漿，下層密度較高，為沉積的紅細胞。本例患者的CT表現為分房狀囊性腫塊，增強掃描后其內分隔中度強化，并可見液-液平面，但腫塊本身并未出現顯著的強化，其內液-液平面也符合囊內出血的表現。胰腺海綿狀血管瘤出現液-液平面既往僅見1例類似報道，本例為第2例報道。
胰腺海綿狀血管瘤應與假性囊腫、漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤及節段性胰腺導管內乳頭狀黏液瘤（IPMN）相鑒別。胰腺假性囊腫行CT檢查時不會出現強化。漿液性囊腺瘤與黏液性囊腺瘤的CT表現與胰腺海綿狀血管瘤類似：漿液性囊腺瘤為多囊狀或分房狀改變，伴有分隔，分隔可鈣化；黏液性囊腺瘤的邊緣光滑，可有或無分隔，通常為周邊蛋殼狀鈣化。IPMN為多形性囊性腫塊，與主胰管相通是診斷IPMN的關鍵。另外，胰腺海綿狀血管瘤還需與富血供的胰腺其他疾病如神經內分泌腫瘤、轉移性腎細胞癌、胰腺內副脾及動-靜脈畸形鑒別[9]。
綜上所述，胰腺海綿狀血管瘤是一種少見腫瘤，與其他血管瘤不同，增強時其可以不出現明顯的強化，并可因伴有囊內出血而出現液-液平面。因此，當影像學檢查發現胰腺的多房狀囊性腫瘤，未侵犯鄰近結構、未阻塞主胰管及膽總管等其他惡性征象，且增強后強化不明顯時，不能排除胰腺海綿狀血瘤的診斷。
