病例資料??患者，女，56歲，因“黑便伴乏力2個月”入院。入院查體：體溫36.4℃，脈搏78次/min，呼吸20次/min，血壓125/80 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；右上腹有輕度壓痛。血常規：血紅蛋白79 g/L，紅細胞計數2.94×1012/L；貧血四項：促紅細胞生成素102.0 U/mL，葉酸2.19 ng/mL。行超聲內鏡下的十二指腸腫物活檢術，結果示：①十二指腸球部及降部交界處有一不規則隆起，隆起處見混雜回聲，內部回聲不均勻；②病理學檢查示送檢標本（十二指腸球部）為成片壞死組織，符合潰瘍形成表現。全腹部增強CT檢查：右腎上腺占位，嗜鉻細胞瘤可能性大（圖 1）。CT血管造影（CTA）檢查考慮右側腎上腺癌可能。臨床診斷為腎上腺不典型嗜鉻細胞瘤、十二指腸球降部間質瘤及中度貧血。遂行腎上腺區腫物切除術+十二指腸腫物局部切除術。術中于右腎上腺區捫及一腫物，位于腹膜后，質硬、不規則，約7 cm×6 cm×6 cm大，上極達肝臟右后葉臟面下緣，下極位于右腎腎門，內側與下腔靜脈致密粘連，活動度差；于十二指腸球降部捫及一腫物，質硬，約4 cm×3 cm×2 cm大，活動度尚可，漿膜光滑未見浸潤，且在腫物底部發現一潰瘍，約1.0 cm×0.5 cm大。遂切除右腎上腺區腫物、十二指腸腫瘤及其兩端近5 cm長的腸管。因剝離右腎上腺腫物過程中損傷下腔靜脈，導致術中出血量大（約5 500 mL），于術中輸紅細胞12 U，輸血漿1 530 mL，手術較困難。大體標本示：右腎上腺區腫物界限不清，剖面呈魚肉樣實性結構（圖 2）；十二指腸腫物剖面同為魚肉樣實性結構（圖 3）。術后免疫組化結果示圖 4和圖 5）：右腎上腺區腫物嗜鉻蛋白A（++），神經元特異性烯醇化酶（+），突觸素（+），Ki-67指數> 3%，瘤細胞異型明顯，診斷為嗜鉻細胞瘤；十二指腸球降部腫物CD117（+），CD34（+），平滑肌肌動蛋白（-），肌間線蛋白（-），S-100（部分+），核分裂象數為10個/50 HPF，高危，診斷為間質瘤。術后患者恢復良好，無并發癥發生，于術后7 d出院。該患者出院后獲訪3個月，隨訪期間該患者的生命體征正常，無不適。

圖1 CT檢查示右腎上腺腫物（黑箭），與周圍組織關系密切，界線不清??圖 2??術中切除腎上腺腫物的剖面，呈魚肉樣實性結構（黑箭），邊界不清??圖 3??術中切除十二指腸腫物的剖面，同為魚肉樣實性結構（黑箭）??圖 4??示十二指腸間質瘤的病理學檢查結果（HE×200）??圖 5??示腎上腺嗜鉻細胞瘤的病理學檢查結果（HE　×200）

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討論??無功能性嗜鉻細胞瘤僅占嗜鉻細胞瘤的10%，無論是在病程期間還是在術中探查腫瘤時，患者的血壓均較平穩，腫瘤不表現外在功能，應與腎臟占位性病變及轉移癌相鑒別，并確定腫物的來源。對于不典型嗜鉻細胞瘤，影像學檢查是臨床診斷的重要參考標準。131碘-間碘芐胍（131I-MIBG）顯像診斷嗜鉻細胞瘤的靈敏度為88%，特異度為89%。對不典型嗜鉻細胞瘤，在術前準備時，應給予α受體阻斷緩釋劑，以防止術中因腎上腺物質進入血液而引起高血壓危象。間質瘤是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，多見于胃和小腸。十二指腸間質瘤在臨床上少見，僅占胃腸道間質瘤的4.5%。直徑大于2 cm的十二指腸間質瘤的臨床表現以消化道出血最常見，主要與瘤體表面潰瘍有關。該患者的十二指腸腫物潰瘍出血位于腫物底部，位置較隱蔽；雖腎上腺區腫物經CT檢查提示嗜鉻細胞瘤，但既往否認血壓異常，入院連續監測血壓也未發現明顯異常，因此早期對該兩處腫物性質的診斷較為困難。該例患者的起病原因特殊，臨床癥狀不典型，其診治思路為臨床上不同部位腫物性質的診斷及其治療方式的選擇提供了一種參考。

病例資料??患者，女，56歲，因“黑便伴乏力2個月”入院。入院查體：體溫36.4℃，脈搏78次/min，呼吸20次/min，血壓125/80 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；右上腹有輕度壓痛。血常規：血紅蛋白79 g/L，紅細胞計數2.94×1012/L；貧血四項：促紅細胞生成素102.0 U/mL，葉酸2.19 ng/mL。行超聲內鏡下的十二指腸腫物活檢術，結果示：①十二指腸球部及降部交界處有一不規則隆起，隆起處見混雜回聲，內部回聲不均勻；②病理學檢查示送檢標本（十二指腸球部）為成片壞死組織，符合潰瘍形成表現。全腹部增強CT檢查：右腎上腺占位，嗜鉻細胞瘤可能性大（圖 1）。CT血管造影（CTA）檢查考慮右側腎上腺癌可能。臨床診斷為腎上腺不典型嗜鉻細胞瘤、十二指腸球降部間質瘤及中度貧血。遂行腎上腺區腫物切除術+十二指腸腫物局部切除術。術中于右腎上腺區捫及一腫物，位于腹膜后，質硬、不規則，約7 cm×6 cm×6 cm大，上極達肝臟右后葉臟面下緣，下極位于右腎腎門，內側與下腔靜脈致密粘連，活動度差；于十二指腸球降部捫及一腫物，質硬，約4 cm×3 cm×2 cm大，活動度尚可，漿膜光滑未見浸潤，且在腫物底部發現一潰瘍，約1.0 cm×0.5 cm大。遂切除右腎上腺區腫物、十二指腸腫瘤及其兩端近5 cm長的腸管。因剝離右腎上腺腫物過程中損傷下腔靜脈，導致術中出血量大（約5 500 mL），于術中輸紅細胞12 U，輸血漿1 530 mL，手術較困難。大體標本示：右腎上腺區腫物界限不清，剖面呈魚肉樣實性結構（圖 2）；十二指腸腫物剖面同為魚肉樣實性結構（圖 3）。術后免疫組化結果示圖 4和圖 5）：右腎上腺區腫物嗜鉻蛋白A（++），神經元特異性烯醇化酶（+），突觸素（+），Ki-67指數> 3%，瘤細胞異型明顯，診斷為嗜鉻細胞瘤；十二指腸球降部腫物CD117（+），CD34（+），平滑肌肌動蛋白（-），肌間線蛋白（-），S-100（部分+），核分裂象數為10個/50 HPF，高危，診斷為間質瘤。術后患者恢復良好，無并發癥發生，于術后7 d出院。該患者出院后獲訪3個月，隨訪期間該患者的生命體征正常，無不適。

圖1 CT檢查示右腎上腺腫物（黑箭），與周圍組織關系密切，界線不清??圖 2??術中切除腎上腺腫物的剖面，呈魚肉樣實性結構（黑箭），邊界不清??圖 3??術中切除十二指腸腫物的剖面，同為魚肉樣實性結構（黑箭）??圖 4??示十二指腸間質瘤的病理學檢查結果（HE×200）??圖 5??示腎上腺嗜鉻細胞瘤的病理學檢查結果（HE　×200）

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討論??無功能性嗜鉻細胞瘤僅占嗜鉻細胞瘤的10%，無論是在病程期間還是在術中探查腫瘤時，患者的血壓均較平穩，腫瘤不表現外在功能，應與腎臟占位性病變及轉移癌相鑒別，并確定腫物的來源。對于不典型嗜鉻細胞瘤，影像學檢查是臨床診斷的重要參考標準。131碘-間碘芐胍（131I-MIBG）顯像診斷嗜鉻細胞瘤的靈敏度為88%，特異度為89%。對不典型嗜鉻細胞瘤，在術前準備時，應給予α受體阻斷緩釋劑，以防止術中因腎上腺物質進入血液而引起高血壓危象。間質瘤是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，多見于胃和小腸。十二指腸間質瘤在臨床上少見，僅占胃腸道間質瘤的4.5%。直徑大于2 cm的十二指腸間質瘤的臨床表現以消化道出血最常見，主要與瘤體表面潰瘍有關。該患者的十二指腸腫物潰瘍出血位于腫物底部，位置較隱蔽；雖腎上腺區腫物經CT檢查提示嗜鉻細胞瘤，但既往否認血壓異常，入院連續監測血壓也未發現明顯異常，因此早期對該兩處腫物性質的診斷較為困難。該例患者的起病原因特殊，臨床癥狀不典型，其診治思路為臨床上不同部位腫物性質的診斷及其治療方式的選擇提供了一種參考。