引用本文: 蔡莉, 蔣元明, 黃建強, 李宗芳, 朱云, 張振光. 布加綜合征的MRI影像學表現. 中國普外基礎與臨床雜志, 2015, 22(6): 737-739. doi: 10.7507/1007-9424.20150192 復制
布加綜合征(BCS)是由于各種原因所致的肝靜脈和(或)肝靜脈開口水平以上的下腔靜脈阻塞性竇后門靜脈高壓綜合征[1]。按患者病程可分為急性和慢性,一般認為,慢性BCS患者的病程超過6個月[2]。急、慢性BCS患者的臨床癥狀、治療方法和預后都不盡相同。MRI檢查不僅能顯示肝靜脈及下腔靜脈梗阻的部位和程度,以及肝內外的側支血管,還能較好地顯示肝臟的形態、信號繼發性改變等間接征象,在急、慢性BCS的臨床診斷及分型中具有重要價值。因此,筆者回顧性分析了2010年10月至2014年10月期間在昆明醫科大學第一附屬醫院行MRI平掃及增強掃描的14例BCS患者的MRI圖像資料,旨在探討MRI檢查對BCS的診斷價值,為臨床診斷提供依據。
1 臨床資料
1.1 一般資料
14例BCS患者中,男10例,女4例;年齡24~56歲,平均37.07歲;主要臨床表現有腹痛、腹脹、腹腔積液、肝脾腫大、腹壁靜脈曲張等,無特異性;急性8例,慢性6例。所有患者均行MRI平掃及增強掃描診斷為BCS,并經數字減影血管造影(DSA)檢查證實。
1.2 掃描方案
所有患者均采用美國通用公司的GE1.5T Signa MR掃描儀行MRI平掃、三維增強磁共振血管成像(3D-CE-MRA)及肝臟加速容積采集(liver acquisition with volume acceleration,LAVA)增強掃描。采用八通道體部線圈,掃描序列包括以下幾種序列。①平掃采用軸位的快速自旋回波(fast spin echo,FSE)T2WI脂肪抑制序列〔TR 5 000.0 ms,TE 80.0 ms,層厚8 mm,層間距2.0 mm,矩陣288×224,帶寬41.67,激勵次數(NEX)2.00〕、冠狀位FSE T2WI序列(TR 1400.0 ms,TE 80.0 ms,層厚6 mm,層間距1.0 mm,矩陣320×256,帶寬31.25,NEX 1.00)和擾相位梯度回波(spoiled gradient recalled echo,FSPGR)T1WI序列(TR 560.0 ms,TE 20.0 ms,層厚8 mm,層間距2.0 mm,矩陣320×192,翻轉角80°,帶寬19.23,NEX 1.00)。②3D-CE-MRA序列:對比劑釓-二乙烯五胺乙酸(Gd-DTPA)的用量為30 mL,經肘靜脈團注(0.2 mmoL/kg、5 mL/s)。利用Tigger技術于注射后15~20 s期間連續三期掃描,期間換氣2次,屏氣時間均為15 s。③采用LAVA序列進行軸位及冠狀位掃描(TR 3.8 ms,TE 1.5 ms,層厚5 mm,翻轉角13°,矩陣256×256,NEX 0.75,帶寬62.50)。MRI冠狀位平掃圖像可顯示下腔靜脈節段或隔膜樣狹窄;3D-CE-MRA血管成像可三維顯示下腔靜脈及肝靜脈狹窄或阻塞的程度和范圍,以在不同時相多方位觀察肝內外側支循環的建立情況;LAVA序列可用于觀察肝臟的形態、大小、有無淤血、結節、肝周積液以及肝實質強化信號特點,并間接提示門靜脈高壓等血流動力學改變[3]。
1.3 圖像分析
將3D-CE-MRA及LAVA圖像傳輸到Advantage Wokstation 4.4工作站,經最大密度投影(MIP)、多平面重組(MPR)及容積再現(VP)技術進行后處理。由兩名具有中級以上職稱的影像科醫師對所有原始及重建圖像進行盲法閱片,觀察圖像質量、血管顯示、側支循環開放、肝臟變化等情況并作出診斷。當兩名醫師意見不一致時,通過協商作出決定。
2 結果
2.1 MRI圖像直接顯示的BCS血管病變情況
MRI檢查能顯示肝靜脈及下腔靜脈病變的部位和程度,作出BCS的診斷。目前根據血管病變將BCS進行分型尚無統一標準,本組患者的分型采用徐克等[4]的分型方法,將BCS分為4種大類型、8種亞型。14例BCS患者中包括Ⅰ型3例(Ⅰa型2例,Ⅰb型1例),MRI圖像表現為下腔靜脈基本暢通,肝靜脈有局限性病變(Ⅰa型)或彌漫性病變(Ⅰb型);Ⅱ型4例(均為Ⅱb型),MRI圖像表現為下腔靜脈膜性病變,病變長度≤1 cm,不伴有肝靜脈開放;Ⅲa型1例,MRI圖像表現為下腔靜脈膜性病變,且病變遠心端管腔內有血栓形成,伴肝靜脈的開放;Ⅳ型6例(Ⅳa型1例,Ⅳb型5例),MRI圖像表現為下腔靜脈節段性病變,病變長度> 1 cm,伴(Ⅳa型)或不伴(Ⅳb型)肝靜脈的開放。8例急性BCS的分型:Ⅰa型2例,Ⅰb型1例,Ⅱb型1例,Ⅲa型1例,Ⅳb型3例;6例慢性BCS的分型:Ⅱb型3例,Ⅳa型1例,Ⅳb型2例。
2.2 MRI圖像顯示的BCS間接征象
MRI檢查診斷BCS的間接征象主要有肝實質形態、肝實質信號、肝內外側支循環形成等繼發性改變。14例BCS患者中,MRI圖像示肝臟彌漫性腫大8例,肝臟體積縮小3例,尾狀葉代償性肥大1例,肝內出現多發再生結節2例;8例有肝外側支血管形成,2例有肝內側支血管建立(其中1例同時存在肝外側支循環),5例未形成明顯的側支循環。MRI平掃圖像示肝實質信號不均勻11例,增強掃描時肝臟呈不均勻強化12例,有2例延遲掃描時肝臟呈較均勻強化。此外,有10例患者的MRI圖像提示腹水、脾腫大,2例提示膽囊水腫。
本組8例急性BCS患者中,3例肝內靜脈形成陳舊性血栓,1例下腔靜脈內有血栓形成;8例肝臟呈彌漫性腫大,6例伴有腹水和脾腫大,1例伴有膽囊水腫;5例行MRI平掃示肝實質信號不均勻,增強后肝實質呈中心強化,周邊強化減弱(圖 1);2例出現肝外側支循環,1例出現肝內側支循環。6例慢性BCS患者中,3例肝臟體積縮小,1例尾狀葉代償性肥大,2例肝內出現多發再生結節;4例伴有腹水和脾腫大,1例伴有膽囊水腫;6例行MRI平掃示肝實質信號不均勻,增強后4例呈“地圖樣”強化,2例肝臟中央部分出現斑片狀強化,而周邊部分強化程度相對較低,延遲掃描時肝臟呈較均勻強化;6例出現肝外側支循環,其中1例伴有肝內側支循環(圖 2)。

3 討論
3.1 急、慢性BCS的臨床表現及治療
急性BCS起病急,以腹脹、腹痛、肝腫大及腹水為主要臨床表現,纖融療法、經頸靜脈門體分流術或肝移植是其主要治療方法[5];慢性BCS起病隱匿,早期無明顯癥狀,隨著病程的進展出現肝硬變、門靜脈高壓等表現,經皮血管成形術是其有效的治療方式[6]。本組病例包括急性BCS 8例,慢性BCS 6例。
3.2 BCS的MRI診斷要點
MRI診斷BCS的直接征象為肝靜脈和(或)下腔靜脈病變。Ⅰ型BCS [4]的下腔靜脈基本暢通,肝靜脈表現為狹窄或閉塞,本組3例Ⅰ型患者皆為急性BCS。Ⅱ型BCS的下腔靜脈膜性病變長度≤1 cm,本組有4例,其中急性1例,慢性3例。Ⅲ型BCS具有下腔靜脈膜性病變,且病變遠心端管腔內有血栓形成,本組有1例,為急性BCS。Ⅳ型BCS的下腔靜脈病變長度> 1 cm,本組有6例,急、慢性BCS各3例。Ⅱ型、Ⅲ型及Ⅳ型病變中伴有肝靜脈開放的為Ⅱa型、Ⅲa型及Ⅳa型,不伴有肝靜脈開放的為Ⅱb型、Ⅲb型及Ⅳb型。本組病例中,肝靜脈及下腔靜脈內形成血栓的BCS患者皆處于急性期。
除上述直接征象外,MRI檢查還能從肝臟形態、肝臟信號、肝內外側支循環建立等繼發性表現診斷BCS并進行分期。急、慢性BCS患者的MRI圖像表現具有一定的特征性。有學者[7-8]認為,急性BCS患者的肝靜脈內常有血栓形成,此時血液回流不暢,致相應區域出現肝淤血,肝臟常彌漫性腫大;由于肝靜脈阻塞區域的側支循環尚未建立,流出道梗阻導致周邊區域嚴重充血水腫甚至發生壞死,使肝臟周邊區域呈稍長T1、稍長T2信號影。本組8例急性BCS患者的肝臟皆彌漫性腫大,其中3例肝靜脈內見稍等T1、稍等T2的軟組織信號影,增強后可見靜脈內充盈缺損表現(陳舊性血栓)。5例MRI圖像表現為肝臟周邊區域出現稍長T1、稍長T2信號影,增強掃描時肝實質呈中心性強化,周邊強化減弱。急性BCS患者一般不形成側支循環,但本組中有2例出現肝外側支循環,1例出現肝內側支循環,表現為肝內“逗號”樣強化血管影[9]。此外,急性BCS患者還常伴有腹水和脾腫大表現,本組有6例。
慢性BCS患者的肝臟體積變小,但尾狀葉常表現為代償性肥大,肝實質內可出現再生結節,常有肝內外側支循環形成。本組6例慢性BCS患者中有3例肝臟體積縮小,1例尾狀葉代償性肥大,2例肝內出現再生結節。有學者[10]認為,尾狀葉靜脈不僅接收尾狀葉的血液,還接收肝臟其他區域的血液,因此BCS會導致尾狀葉肥大和尾狀葉靜脈擴張,而肥大的尾狀葉還可壓迫下腔靜脈,進而影響肝臟的血流動力學和側支循環。代償肥大的尾狀葉常為均勻強化表現。有研究[11-12]表明,慢性BCS患者的肝組織呈局限性纖維化或壞死,常導致MRI平掃圖像表現為肝臟周邊出現異常信號影;增強后的動脈期及門靜脈期圖像上肝臟中央部分出現斑片狀強化,而周邊部分強化程度相對較低;延遲掃描時肝臟呈較均勻強化,這被認為是診斷慢性BCS較為特征性的表現,本組有2例出現該表現。慢性BCS患者的肝內還可見多發的良性再生結節,直徑一般小于4 cm,呈稍短T1、稍等/稍短T2信號,邊界清楚,增強后動脈期及門靜脈期均有強化。小肝癌(直徑≤3 cm)也可見于慢性BCS患者中,多表現為T2WI圖像上呈高信號,信號不均,增強后可有“快進快出”征象[13]。本組6例慢性BCS患者皆形成肝外側支循環,主要表現為奇靜脈、半奇靜脈、胃食管靜脈及椎旁靜脈管徑增粗或呈迂曲擴張的血管影,其中1例增強后肝內迂曲血管呈“蜘蛛網”狀[14],即伴肝內側支循環形成。肝內側支循環是指流向狹窄或閉塞肝靜脈的血流通過未受阻的肝靜脈與阻塞的肝靜脈相交通,或是肝包膜下血管與體循環相交通[11]。肝內外側支血管有時是診斷BCS的唯一線索[15]。
總之,MRI檢查對顯示血管病變和肝淤血所致的肝實質改變具有重要意義,對指導臨床急、慢性BCS的個性化治療具有重要價值。但本組病例的數量較少,缺乏客觀性,有待收集更多病例進行探討。
布加綜合征(BCS)是由于各種原因所致的肝靜脈和(或)肝靜脈開口水平以上的下腔靜脈阻塞性竇后門靜脈高壓綜合征[1]。按患者病程可分為急性和慢性,一般認為,慢性BCS患者的病程超過6個月[2]。急、慢性BCS患者的臨床癥狀、治療方法和預后都不盡相同。MRI檢查不僅能顯示肝靜脈及下腔靜脈梗阻的部位和程度,以及肝內外的側支血管,還能較好地顯示肝臟的形態、信號繼發性改變等間接征象,在急、慢性BCS的臨床診斷及分型中具有重要價值。因此,筆者回顧性分析了2010年10月至2014年10月期間在昆明醫科大學第一附屬醫院行MRI平掃及增強掃描的14例BCS患者的MRI圖像資料,旨在探討MRI檢查對BCS的診斷價值,為臨床診斷提供依據。
1 臨床資料
1.1 一般資料
14例BCS患者中,男10例,女4例;年齡24~56歲,平均37.07歲;主要臨床表現有腹痛、腹脹、腹腔積液、肝脾腫大、腹壁靜脈曲張等,無特異性;急性8例,慢性6例。所有患者均行MRI平掃及增強掃描診斷為BCS,并經數字減影血管造影(DSA)檢查證實。
1.2 掃描方案
所有患者均采用美國通用公司的GE1.5T Signa MR掃描儀行MRI平掃、三維增強磁共振血管成像(3D-CE-MRA)及肝臟加速容積采集(liver acquisition with volume acceleration,LAVA)增強掃描。采用八通道體部線圈,掃描序列包括以下幾種序列。①平掃采用軸位的快速自旋回波(fast spin echo,FSE)T2WI脂肪抑制序列〔TR 5 000.0 ms,TE 80.0 ms,層厚8 mm,層間距2.0 mm,矩陣288×224,帶寬41.67,激勵次數(NEX)2.00〕、冠狀位FSE T2WI序列(TR 1400.0 ms,TE 80.0 ms,層厚6 mm,層間距1.0 mm,矩陣320×256,帶寬31.25,NEX 1.00)和擾相位梯度回波(spoiled gradient recalled echo,FSPGR)T1WI序列(TR 560.0 ms,TE 20.0 ms,層厚8 mm,層間距2.0 mm,矩陣320×192,翻轉角80°,帶寬19.23,NEX 1.00)。②3D-CE-MRA序列:對比劑釓-二乙烯五胺乙酸(Gd-DTPA)的用量為30 mL,經肘靜脈團注(0.2 mmoL/kg、5 mL/s)。利用Tigger技術于注射后15~20 s期間連續三期掃描,期間換氣2次,屏氣時間均為15 s。③采用LAVA序列進行軸位及冠狀位掃描(TR 3.8 ms,TE 1.5 ms,層厚5 mm,翻轉角13°,矩陣256×256,NEX 0.75,帶寬62.50)。MRI冠狀位平掃圖像可顯示下腔靜脈節段或隔膜樣狹窄;3D-CE-MRA血管成像可三維顯示下腔靜脈及肝靜脈狹窄或阻塞的程度和范圍,以在不同時相多方位觀察肝內外側支循環的建立情況;LAVA序列可用于觀察肝臟的形態、大小、有無淤血、結節、肝周積液以及肝實質強化信號特點,并間接提示門靜脈高壓等血流動力學改變[3]。
1.3 圖像分析
將3D-CE-MRA及LAVA圖像傳輸到Advantage Wokstation 4.4工作站,經最大密度投影(MIP)、多平面重組(MPR)及容積再現(VP)技術進行后處理。由兩名具有中級以上職稱的影像科醫師對所有原始及重建圖像進行盲法閱片,觀察圖像質量、血管顯示、側支循環開放、肝臟變化等情況并作出診斷。當兩名醫師意見不一致時,通過協商作出決定。
2 結果
2.1 MRI圖像直接顯示的BCS血管病變情況
MRI檢查能顯示肝靜脈及下腔靜脈病變的部位和程度,作出BCS的診斷。目前根據血管病變將BCS進行分型尚無統一標準,本組患者的分型采用徐克等[4]的分型方法,將BCS分為4種大類型、8種亞型。14例BCS患者中包括Ⅰ型3例(Ⅰa型2例,Ⅰb型1例),MRI圖像表現為下腔靜脈基本暢通,肝靜脈有局限性病變(Ⅰa型)或彌漫性病變(Ⅰb型);Ⅱ型4例(均為Ⅱb型),MRI圖像表現為下腔靜脈膜性病變,病變長度≤1 cm,不伴有肝靜脈開放;Ⅲa型1例,MRI圖像表現為下腔靜脈膜性病變,且病變遠心端管腔內有血栓形成,伴肝靜脈的開放;Ⅳ型6例(Ⅳa型1例,Ⅳb型5例),MRI圖像表現為下腔靜脈節段性病變,病變長度> 1 cm,伴(Ⅳa型)或不伴(Ⅳb型)肝靜脈的開放。8例急性BCS的分型:Ⅰa型2例,Ⅰb型1例,Ⅱb型1例,Ⅲa型1例,Ⅳb型3例;6例慢性BCS的分型:Ⅱb型3例,Ⅳa型1例,Ⅳb型2例。
2.2 MRI圖像顯示的BCS間接征象
MRI檢查診斷BCS的間接征象主要有肝實質形態、肝實質信號、肝內外側支循環形成等繼發性改變。14例BCS患者中,MRI圖像示肝臟彌漫性腫大8例,肝臟體積縮小3例,尾狀葉代償性肥大1例,肝內出現多發再生結節2例;8例有肝外側支血管形成,2例有肝內側支血管建立(其中1例同時存在肝外側支循環),5例未形成明顯的側支循環。MRI平掃圖像示肝實質信號不均勻11例,增強掃描時肝臟呈不均勻強化12例,有2例延遲掃描時肝臟呈較均勻強化。此外,有10例患者的MRI圖像提示腹水、脾腫大,2例提示膽囊水腫。
本組8例急性BCS患者中,3例肝內靜脈形成陳舊性血栓,1例下腔靜脈內有血栓形成;8例肝臟呈彌漫性腫大,6例伴有腹水和脾腫大,1例伴有膽囊水腫;5例行MRI平掃示肝實質信號不均勻,增強后肝實質呈中心強化,周邊強化減弱(圖 1);2例出現肝外側支循環,1例出現肝內側支循環。6例慢性BCS患者中,3例肝臟體積縮小,1例尾狀葉代償性肥大,2例肝內出現多發再生結節;4例伴有腹水和脾腫大,1例伴有膽囊水腫;6例行MRI平掃示肝實質信號不均勻,增強后4例呈“地圖樣”強化,2例肝臟中央部分出現斑片狀強化,而周邊部分強化程度相對較低,延遲掃描時肝臟呈較均勻強化;6例出現肝外側支循環,其中1例伴有肝內側支循環(圖 2)。

3 討論
3.1 急、慢性BCS的臨床表現及治療
急性BCS起病急,以腹脹、腹痛、肝腫大及腹水為主要臨床表現,纖融療法、經頸靜脈門體分流術或肝移植是其主要治療方法[5];慢性BCS起病隱匿,早期無明顯癥狀,隨著病程的進展出現肝硬變、門靜脈高壓等表現,經皮血管成形術是其有效的治療方式[6]。本組病例包括急性BCS 8例,慢性BCS 6例。
3.2 BCS的MRI診斷要點
MRI診斷BCS的直接征象為肝靜脈和(或)下腔靜脈病變。Ⅰ型BCS [4]的下腔靜脈基本暢通,肝靜脈表現為狹窄或閉塞,本組3例Ⅰ型患者皆為急性BCS。Ⅱ型BCS的下腔靜脈膜性病變長度≤1 cm,本組有4例,其中急性1例,慢性3例。Ⅲ型BCS具有下腔靜脈膜性病變,且病變遠心端管腔內有血栓形成,本組有1例,為急性BCS。Ⅳ型BCS的下腔靜脈病變長度> 1 cm,本組有6例,急、慢性BCS各3例。Ⅱ型、Ⅲ型及Ⅳ型病變中伴有肝靜脈開放的為Ⅱa型、Ⅲa型及Ⅳa型,不伴有肝靜脈開放的為Ⅱb型、Ⅲb型及Ⅳb型。本組病例中,肝靜脈及下腔靜脈內形成血栓的BCS患者皆處于急性期。
除上述直接征象外,MRI檢查還能從肝臟形態、肝臟信號、肝內外側支循環建立等繼發性表現診斷BCS并進行分期。急、慢性BCS患者的MRI圖像表現具有一定的特征性。有學者[7-8]認為,急性BCS患者的肝靜脈內常有血栓形成,此時血液回流不暢,致相應區域出現肝淤血,肝臟常彌漫性腫大;由于肝靜脈阻塞區域的側支循環尚未建立,流出道梗阻導致周邊區域嚴重充血水腫甚至發生壞死,使肝臟周邊區域呈稍長T1、稍長T2信號影。本組8例急性BCS患者的肝臟皆彌漫性腫大,其中3例肝靜脈內見稍等T1、稍等T2的軟組織信號影,增強后可見靜脈內充盈缺損表現(陳舊性血栓)。5例MRI圖像表現為肝臟周邊區域出現稍長T1、稍長T2信號影,增強掃描時肝實質呈中心性強化,周邊強化減弱。急性BCS患者一般不形成側支循環,但本組中有2例出現肝外側支循環,1例出現肝內側支循環,表現為肝內“逗號”樣強化血管影[9]。此外,急性BCS患者還常伴有腹水和脾腫大表現,本組有6例。
慢性BCS患者的肝臟體積變小,但尾狀葉常表現為代償性肥大,肝實質內可出現再生結節,常有肝內外側支循環形成。本組6例慢性BCS患者中有3例肝臟體積縮小,1例尾狀葉代償性肥大,2例肝內出現再生結節。有學者[10]認為,尾狀葉靜脈不僅接收尾狀葉的血液,還接收肝臟其他區域的血液,因此BCS會導致尾狀葉肥大和尾狀葉靜脈擴張,而肥大的尾狀葉還可壓迫下腔靜脈,進而影響肝臟的血流動力學和側支循環。代償肥大的尾狀葉常為均勻強化表現。有研究[11-12]表明,慢性BCS患者的肝組織呈局限性纖維化或壞死,常導致MRI平掃圖像表現為肝臟周邊出現異常信號影;增強后的動脈期及門靜脈期圖像上肝臟中央部分出現斑片狀強化,而周邊部分強化程度相對較低;延遲掃描時肝臟呈較均勻強化,這被認為是診斷慢性BCS較為特征性的表現,本組有2例出現該表現。慢性BCS患者的肝內還可見多發的良性再生結節,直徑一般小于4 cm,呈稍短T1、稍等/稍短T2信號,邊界清楚,增強后動脈期及門靜脈期均有強化。小肝癌(直徑≤3 cm)也可見于慢性BCS患者中,多表現為T2WI圖像上呈高信號,信號不均,增強后可有“快進快出”征象[13]。本組6例慢性BCS患者皆形成肝外側支循環,主要表現為奇靜脈、半奇靜脈、胃食管靜脈及椎旁靜脈管徑增粗或呈迂曲擴張的血管影,其中1例增強后肝內迂曲血管呈“蜘蛛網”狀[14],即伴肝內側支循環形成。肝內側支循環是指流向狹窄或閉塞肝靜脈的血流通過未受阻的肝靜脈與阻塞的肝靜脈相交通,或是肝包膜下血管與體循環相交通[11]。肝內外側支血管有時是診斷BCS的唯一線索[15]。
總之,MRI檢查對顯示血管病變和肝淤血所致的肝實質改變具有重要意義,對指導臨床急、慢性BCS的個性化治療具有重要價值。但本組病例的數量較少,缺乏客觀性,有待收集更多病例進行探討。