引用本文： 李騰宇, 許元鴻, 劉哲, 張仲博, 郭克建, 郭仁宣. 腹部淋巴管瘤21例診治分析. 中國普外基礎與臨床雜志, 2015, 22(6): 735-736. doi: 10.7507/1007-9424.20150191 復制
淋巴管瘤是一種多發于兒童及青少年的腫瘤，絕大多數發生于頭頸部，其次為腋窩，腹部淋巴管瘤少見[1]，臨床上易漏診和誤診。腹部淋巴管瘤并無典型癥狀，臨床表現復雜多樣，術前診斷困難。中國醫科大學附屬第一醫院2010年1月至2014年6月期間收治了21例腹部淋巴管瘤患者，現總結分析其臨床資料，報道如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
21例患者中，男8例，女13例。年齡21～63歲、（42.0±14.5）歲，其中20～29歲者7例，30～39歲者1例，40～49歲者4例，50～59歲者7例，≥60歲者2例。病程3 d～24個月，中位病程為1個月。感輕微腹脹及腹部不適4例（19.0%），以腹痛或腰痛為首發表現10例（47.6%，1例并發腸梗阻），無任何臨床表現、經體檢發現6例（28.6%），1例表現為腹部包塊（4.8%）。1例曾行輸卵管囊腫切除術。
1.2 術前檢查
術前行MRI檢查1例，見肝右葉下部輪廓清晰的長T1長T2信號團影，診斷為右上腹占位性病變。行腹部超聲檢查16例，發現腹部囊狀無回聲腫物15例，6例見稀疏分隔，分隔內可見彩色血流，診斷為腹部囊性腫物。行腹部CT檢查21例，見腹部密度均勻的囊性低密度病灶21例，CT值為-4～30 HU，5例回報囊壁點狀鈣化；其中行CT增強掃描20例，2例回報分隔強化，囊壁及囊液均未見強化。21例行CT檢查者均診斷為腹部囊性腫物。21例患者初步診斷為腹部腫物18例，腹部淋巴管瘤3例。
1.3 治療及結果
所有患者均行手術，1例因腫瘤巨大（30 cm×20 cm×10 cm大）無法自腸系膜剝離，行淋巴管瘤切除及小腸部分切除術；余20例行淋巴管瘤切除術。腫瘤位于大網膜、橫結腸、橫結腸系膜、脾結腸韌帶、右下腹和右盆壁各1例，位于小腸系膜2例，位于腹膜后13例（位于胰腺和左腎上腺各1例）；腫瘤均為單發囊性，單房13例，多房8例；腫瘤最大30 cm×20 cm×10 cm，最小4 cm×3 cm×3 cm；1例并發囊內感染，4例并發囊內出血，1例并發囊內感染及出血。術后經病理學檢查證實均為囊性淋巴管瘤。手術時間53～214 min、（110.0±41.7）min；術后住院時間5～29 d、（10.6±5.4）d。術后1周1例患者出現不全腸梗阻，經保守治療后好轉。21例患者均治愈出院。術后19例患者獲訪，2例失訪，隨訪時間4～48個月，中位數為18個月。隨訪期間所有患者均未復發。
2 討論
淋巴管瘤是起源于淋巴組織的良性腫瘤。腹部淋巴管瘤的臨床表現復雜多樣，具有緩慢侵襲性生長的特點[2]。其可包繞鄰近組織，造成鄰近神經、血管及臟器受壓，導致腸梗阻、尿路梗阻等癥狀；當運動或體位改變時，還可發生腸扭轉、囊腫破裂等并發癥。瘤體可壓迫正常的組織和器官，造成受壓器官的功能障礙，病程較長時可發生囊內感染或出血，引起劇烈腹痛[3-4]。本組有1例并發囊內感染，4例并發囊內出血，1例并發囊內感染及出血。按Harkine法，淋巴管瘤可分為5型：單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤、淋巴管血管瘤及淋巴管肉瘤[5]。除淋巴管肉瘤外，其余均為良性。淋巴管瘤的病因尚不清楚。一種推測認為，炎癥、創傷、手術等原因引起淋巴管阻塞和淋巴液回流受阻，導致淋巴管瘤[6-8]。本組有1例腹部淋巴管瘤患者于12年前行輸卵管囊腫切除術，可能與術中淋巴管損傷有關。另一種推測認為，在胚胎發育過程中，淋巴管系統發育異常，部分原始淋巴囊與中央靜脈間無管道通路，導致淋巴管瘤[8-9]。
腹部淋巴管瘤的影像學檢查中，超聲和腹部CT檢查最常用。淋巴管瘤的典型超聲表現為邊界光滑的囊狀薄璧無回聲區，病灶內無血流顯示，分隔內可出現彩色血流[10-11]。本組有16例行腹部超聲檢查，發現腫物15例，表現與上述相同；另1例因腫物較小（4 cm×3 cm×3 cm大），超聲檢查未能發現。淋巴管瘤在CT圖像上多表現為密度均勻的圓形或類圓形囊性低密度病灶，少數可見囊壁鈣化，增強掃描時囊壁及囊液不強化[12]。腹部CT檢查可明確腫物性質、部位和范圍，了解腫物與周圍組織及重要血管的關系，對手術方式的選擇具有指導作用。本組行腹部CT檢查21例，均發現腫物，且腫瘤的密度較低，CT值為-4～30 HU；行CT增強掃描20例，2例可見分隔強化。此外，研究[13-14]表明，MRI圖像上淋巴管瘤呈長T1長T2信號，壓脂呈高信號。MRI檢查對囊內出血的診斷敏感性及特異性均較高，但在定位/定性診斷方面與CT檢查相比無明顯優勢[15]。本組有1例行MRI檢查，顯示肝右葉下方有輪廓清晰的長T1長T2信號團影，其內可見分隔，與之前報道[13-15]的表現相符。
手術是治療腹部淋巴瘤的首選方式，具體手術方式要依據腫瘤的位置、大小及其與周圍臟器的關系而定。若腫瘤與周圍臟器易于分離，與重要的血管無粘連，可行淋巴管瘤切除術。若腫瘤與周圍臟器粘連嚴重，可切除部分器官。本組有1例因腫瘤巨大，與腸系膜粘連較重，無法剝離，行淋巴管瘤切除及小腸部分切除術。對于單房淋巴管瘤，術中應盡量防止囊壁破裂，以防淋巴管瘤失去原有形態，增加分離難度；對于直徑在10 cm以上的多房淋巴管瘤，可先局部切開囊壁，放出部分囊液，使腫瘤體積變小又不至完全坍塌，此時不但有利于手術操作，而且可達到完整切除腫瘤的要求。完全切除淋巴管瘤是預防其復發的關鍵[16]。如有不宜手術或拒絕手術者，可在行超聲或CT引導下的囊腫穿刺抽吸后，再注射纖維蛋白封閉膠[17]，但其治愈率不如手術，遠期療效有待觀察，不作為淋巴管瘤的首選治療方法。
總之，腹部淋巴管瘤臨床少見。對于腹部CT圖像表現為邊界清晰的圓形或橢圓形低密度灶，囊壁菲薄、內見點狀鈣化，增強掃描未見強化的腹部腫物，應考慮腹部淋巴管瘤的可能。早期行手術完整切除腫物后，多數患者的預后良好。
淋巴管瘤是一種多發于兒童及青少年的腫瘤，絕大多數發生于頭頸部，其次為腋窩，腹部淋巴管瘤少見[1]，臨床上易漏診和誤診。腹部淋巴管瘤并無典型癥狀，臨床表現復雜多樣，術前診斷困難。中國醫科大學附屬第一醫院2010年1月至2014年6月期間收治了21例腹部淋巴管瘤患者，現總結分析其臨床資料，報道如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料
21例患者中，男8例，女13例。年齡21～63歲、（42.0±14.5）歲，其中20～29歲者7例，30～39歲者1例，40～49歲者4例，50～59歲者7例，≥60歲者2例。病程3 d～24個月，中位病程為1個月。感輕微腹脹及腹部不適4例（19.0%），以腹痛或腰痛為首發表現10例（47.6%，1例并發腸梗阻），無任何臨床表現、經體檢發現6例（28.6%），1例表現為腹部包塊（4.8%）。1例曾行輸卵管囊腫切除術。
1.2 術前檢查
術前行MRI檢查1例，見肝右葉下部輪廓清晰的長T1長T2信號團影，診斷為右上腹占位性病變。行腹部超聲檢查16例，發現腹部囊狀無回聲腫物15例，6例見稀疏分隔，分隔內可見彩色血流，診斷為腹部囊性腫物。行腹部CT檢查21例，見腹部密度均勻的囊性低密度病灶21例，CT值為-4～30 HU，5例回報囊壁點狀鈣化；其中行CT增強掃描20例，2例回報分隔強化，囊壁及囊液均未見強化。21例行CT檢查者均診斷為腹部囊性腫物。21例患者初步診斷為腹部腫物18例，腹部淋巴管瘤3例。
1.3 治療及結果
所有患者均行手術，1例因腫瘤巨大（30 cm×20 cm×10 cm大）無法自腸系膜剝離，行淋巴管瘤切除及小腸部分切除術；余20例行淋巴管瘤切除術。腫瘤位于大網膜、橫結腸、橫結腸系膜、脾結腸韌帶、右下腹和右盆壁各1例，位于小腸系膜2例，位于腹膜后13例（位于胰腺和左腎上腺各1例）；腫瘤均為單發囊性，單房13例，多房8例；腫瘤最大30 cm×20 cm×10 cm，最小4 cm×3 cm×3 cm；1例并發囊內感染，4例并發囊內出血，1例并發囊內感染及出血。術后經病理學檢查證實均為囊性淋巴管瘤。手術時間53～214 min、（110.0±41.7）min；術后住院時間5～29 d、（10.6±5.4）d。術后1周1例患者出現不全腸梗阻，經保守治療后好轉。21例患者均治愈出院。術后19例患者獲訪，2例失訪，隨訪時間4～48個月，中位數為18個月。隨訪期間所有患者均未復發。
2 討論
淋巴管瘤是起源于淋巴組織的良性腫瘤。腹部淋巴管瘤的臨床表現復雜多樣，具有緩慢侵襲性生長的特點[2]。其可包繞鄰近組織，造成鄰近神經、血管及臟器受壓，導致腸梗阻、尿路梗阻等癥狀；當運動或體位改變時，還可發生腸扭轉、囊腫破裂等并發癥。瘤體可壓迫正常的組織和器官，造成受壓器官的功能障礙，病程較長時可發生囊內感染或出血，引起劇烈腹痛[3-4]。本組有1例并發囊內感染，4例并發囊內出血，1例并發囊內感染及出血。按Harkine法，淋巴管瘤可分為5型：單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤、淋巴管血管瘤及淋巴管肉瘤[5]。除淋巴管肉瘤外，其余均為良性。淋巴管瘤的病因尚不清楚。一種推測認為，炎癥、創傷、手術等原因引起淋巴管阻塞和淋巴液回流受阻，導致淋巴管瘤[6-8]。本組有1例腹部淋巴管瘤患者于12年前行輸卵管囊腫切除術，可能與術中淋巴管損傷有關。另一種推測認為，在胚胎發育過程中，淋巴管系統發育異常，部分原始淋巴囊與中央靜脈間無管道通路，導致淋巴管瘤[8-9]。
腹部淋巴管瘤的影像學檢查中，超聲和腹部CT檢查最常用。淋巴管瘤的典型超聲表現為邊界光滑的囊狀薄璧無回聲區，病灶內無血流顯示，分隔內可出現彩色血流[10-11]。本組有16例行腹部超聲檢查，發現腫物15例，表現與上述相同；另1例因腫物較小（4 cm×3 cm×3 cm大），超聲檢查未能發現。淋巴管瘤在CT圖像上多表現為密度均勻的圓形或類圓形囊性低密度病灶，少數可見囊壁鈣化，增強掃描時囊壁及囊液不強化[12]。腹部CT檢查可明確腫物性質、部位和范圍，了解腫物與周圍組織及重要血管的關系，對手術方式的選擇具有指導作用。本組行腹部CT檢查21例，均發現腫物，且腫瘤的密度較低，CT值為-4～30 HU；行CT增強掃描20例，2例可見分隔強化。此外，研究[13-14]表明，MRI圖像上淋巴管瘤呈長T1長T2信號，壓脂呈高信號。MRI檢查對囊內出血的診斷敏感性及特異性均較高，但在定位/定性診斷方面與CT檢查相比無明顯優勢[15]。本組有1例行MRI檢查，顯示肝右葉下方有輪廓清晰的長T1長T2信號團影，其內可見分隔，與之前報道[13-15]的表現相符。
手術是治療腹部淋巴瘤的首選方式，具體手術方式要依據腫瘤的位置、大小及其與周圍臟器的關系而定。若腫瘤與周圍臟器易于分離，與重要的血管無粘連，可行淋巴管瘤切除術。若腫瘤與周圍臟器粘連嚴重，可切除部分器官。本組有1例因腫瘤巨大，與腸系膜粘連較重，無法剝離，行淋巴管瘤切除及小腸部分切除術。對于單房淋巴管瘤，術中應盡量防止囊壁破裂，以防淋巴管瘤失去原有形態，增加分離難度；對于直徑在10 cm以上的多房淋巴管瘤，可先局部切開囊壁，放出部分囊液，使腫瘤體積變小又不至完全坍塌，此時不但有利于手術操作，而且可達到完整切除腫瘤的要求。完全切除淋巴管瘤是預防其復發的關鍵[16]。如有不宜手術或拒絕手術者，可在行超聲或CT引導下的囊腫穿刺抽吸后，再注射纖維蛋白封閉膠[17]，但其治愈率不如手術，遠期療效有待觀察，不作為淋巴管瘤的首選治療方法。
總之，腹部淋巴管瘤臨床少見。對于腹部CT圖像表現為邊界清晰的圓形或橢圓形低密度灶，囊壁菲薄、內見點狀鈣化，增強掃描未見強化的腹部腫物，應考慮腹部淋巴管瘤的可能。早期行手術完整切除腫物后，多數患者的預后良好。