引用本文： 祖茂衡, 徐浩, 顧玉明, 張慶橋, 魏寧, 許偉, 崔艷峰, 夏風飛, 胡琳. 布加綜合征疑難病例與介入治療相關并發癥的處理（附1859例報道）. 中國普外基礎與臨床雜志, 2014, 21(12): 1487-1494. doi: 10.7507/1007-9424.20140354 復制
自2000年以來，我國在布加綜合征的介入治療方面已經進入技術成熟階段，超過100例的大宗病例報道已不鮮見[1-3]。盡管國內在布加綜合征的介入治療方面已積累了豐富的臨床經驗，但是，由于布加綜合征存在較多的亞型，使介入治療的難易程度存在著較大的差異。由于使用的器械缺乏特異性，故在介入治療過程中可能發生一些與器械相關的并發癥；且由于操作醫生的熟練程度和臨床經驗存在差異，故在介入治療過程中可能發生一些與操作有關或與判斷力有關的并發癥[4-7]。1990年1月至2014年9月期間有1 859例布加綜合征患者在筆者所在醫院施行了介入診斷和治療，共計治療2 214例次。現將筆者所在醫院科室在介入治療過程中遇到的難題、并發癥及其處理方法總結如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組1 859例布加綜合征患者中，男1 028例，女831例；年齡5～79歲，平均43.2歲；肝靜脈阻塞型421例，下腔靜脈阻塞型1 219例，混合型219例；同時合并血栓形成261例，合并肝癌76例。表現為腹脹474例，腹水481例，消化道出血117例，雙下肢腫脹369例，雙下肢色素沉著371例，下肢潰瘍176例，雙下肢靜脈曲張81例，胸腹壁靜脈曲張297例，乏力、活動后氣喘46例。女性患者同時還表現為原發性不孕14例，月經不規則371例。2 214例次治療中，行1次介入治療1 613例，行2次介入治療181例，行3次介入治療41例，行4次介入治療10例，行5次介入治療5例，行6次介入治療5例；因經濟原因行介入治療4次后放棄治療4例，行3次介入治療后放棄1例；行1次介入治療后因晚期肝癌放棄治療2例。全部病例術前均行超聲、血液生化、凝血功能、胸部X線平片、心電圖等檢查，并經血管造影明確診斷為布加綜合征。1998年后的病例術前給予CT或磁共振血管造影檢查。
1.2 手術方法
本組患者共行介入治療2 214例次，包括經皮穿刺肝靜脈和（或）下腔靜脈球囊擴張1 633例次，經皮穿刺肝靜脈和（或）下腔靜脈球囊擴張＋血管內支架置入293例次，經導管溶栓、取栓后行經皮穿刺肝靜脈和（或）下腔靜脈球囊擴張168例次，經導管溶栓、取栓后行經皮穿刺肝靜脈和（或）下腔靜脈球囊擴張＋血管內支架置入108例次，經頸靜脈肝內門-體分流術（TIPSS）4例次，經皮穿刺上腔靜脈球囊擴張術＋下腔靜脈擴張8例次。76例合并肝癌患者中有69例行肝動脈化學性栓塞治療，5例行手術切除，2例放棄治療。術后對所有患者均通過電話、通信和門診方式隨訪，隨訪截止日期為2014年10月15日。
1.3 疑難病例的定義
布加綜合征在我國以肝靜脈開口和肝靜脈開口上方下腔靜脈隔膜形成為特點，介入治療以單純球囊擴張為代表。除此之外，在介入治療過程中存在著導管進入靶血管困難、破膜穿刺困難、合并血栓形成和可能發生嚴重并發癥的病例，筆者稱之為疑難病例，包括：下腔靜脈/肝靜脈閉塞合并髂靜脈/股靜脈/頸靜脈/上腔靜脈閉塞、下腔靜脈節段閉塞（＞1 cm）、肝靜脈和下腔靜脈阻塞合并血栓形成、肝靜脈廣泛性閉塞、肝昏迷、消化道出血合并肝靜脈脈/下腔靜脈阻塞伴血栓形成及小兒患者。此外，還包括在介入手術中出現的疑難問題，如球囊擴張時發生橫斷破裂、球囊進入閉塞段困難、閉塞處鈣化或特別堅韌致球囊擴張不能、下腔靜脈支架置入后引起肝靜脈阻塞、經股靜脈途徑釋放支架出現前跳、支架全部脫入右心房及支架彈開不良。
2 結果
1 219例下腔靜脈阻塞型患者中，經介入治療開通下腔靜脈1 213例，成功率為99.51%；421例肝靜脈阻塞型患者中，經介入治療開通肝靜脈395例，成功率為93.82%；219例混合型患者中，經介入治療開通肝靜脈和（或）下腔靜脈208例，成功率為94.98%。下腔靜脈阻塞開通后胸腹壁曲張靜脈即刻萎陷，2 h后患者即出現尿量增多，24 h內下肢水腫消失，多年不愈的下肢潰瘍在術后1個月內愈合。本組176例下肢潰瘍患者中，術后1個月內有172例患者的潰瘍愈合，4例患者的潰瘍縮小。肝靜脈阻塞開通后患者的腹脹緩解，尿量增多，白蛋白正常者腹水在1周內消失。開通成功者的門靜脈高壓癥狀均消失或緩解。本組患者在介入治療過程中，發生手術相關并發癥31例次，發生率為1.40%（表 1）；其中成功處理并發癥25例次，成功率為80.65%。有396例次為疑難病例，其中9例次未予處理、隨訪觀察，余387例次中成功施行介入手術372例次，成功率為96.12%（表 1）。術中和術后住院期間死亡6例，死亡率為0.32%（6/1 852）。
表1
與介入手術操作有關的并發癥和疑難病例的處理及其結果
Table1.
Processing results of complications associated with interventional procedures and difficult cases
術后獲訪1 553例，隨訪時間10～284個月（接受多次手術者隨訪時間以最后1次治療結束后開始計算），平均100.9個月。獲訪病例中發生再狹窄209例，再狹窄發生率為13.46%，再狹窄發生時間為術后2周～19年，平均29.7個月。對球囊擴張后首次出現的再狹窄的處理以球囊擴張為主，對球囊擴張兩次后出現的再狹窄給予支架置入，對支架置入后出現的再狹窄的處理仍以球囊擴張為主，明確為支架內血栓形成者則在球囊擴張后再給予留置導管溶栓。再狹窄病例中有80.86%（169/209）的患者給予再次球囊擴張或支架置入后獲得了令人滿意的臨床效果。此外，有19.14%（40/209）的再狹窄患者發生2～5次的反復再狹窄，其反復的再狹窄多與因凝血功能紊亂而出現的血栓形成有關。隨訪期間死亡58例（3.73%）。4例（4例次）行TIPSS治療的患者中，2例于術后1個月內因肝功能衰竭而死亡，余2例隨訪期間均存活，生存時間分別為13個月和32個月。76例合并肝癌的患者中獲訪62例，其中1年內死亡19例，1～2年內死亡16例，2～3年內死亡10例，3～4年內死亡6例，4～5年內死亡5例，生存時間長于5年者6例。
3 討論
介入治療作為布加綜合征首選的治療方法，已經得到公認，越來越多的布加綜合征患者選擇接受介入治療。為此，從事介入治療專業的醫務人員不僅要滿足患者的醫療需要，更要以高質量和高標準要求自己，即以最高的成功率和最低的并發癥發生率去治療各種疑難病例。下面就近20余年來筆者所在醫院采用介入手術治療布加綜合征的臨床經驗和教訓加以剖析和討論。
3.1 與介入手術操作有關的并發癥的處理
3.1.1 股靜脈穿刺處股動脈假性動脈瘤形成
在解剖學上股靜脈在股動脈內側伴行，行股靜脈穿刺時由于皮膚穿刺點定位不準確可能誤穿股動脈后再進入股靜脈。由于下腔靜脈成形術使用的球囊是直徑為20 mm以上的大球囊，需使用10F以上的導管鞘。當10F以上的導管鞘經股動脈進入股靜脈時，可對股動脈造成較大的損傷，從而引起股動脈假性動脈瘤形成。另外，不使用導管鞘而直接經皮插入球囊，在撤退球囊時球囊的皺襞也會造成股動脈的損傷。一旦10F以上的導管鞘或球囊造成股動脈損傷，則使用手指同時壓迫股動脈和股靜脈是難以奏效的。股動脈假性動脈瘤一旦形成，傳統的治療方法是等待3個月后再行假性動脈瘤切除和股動脈修補。處理股動脈假性動脈瘤的最新方法是在超聲引導下直接穿刺假性動脈瘤瘤腔，經穿刺針向瘤腔內注射凝血酶，使瘤腔內快速形成血栓，從而達到閉塞瘤腔之目的[8]。本組患者術中發生股靜脈穿刺處假性動脈瘤形成6例次，2例次（2008年前）采用外科手術切除，4例次（2009年后）采用瘤腔內注射凝血酶，均獲成功。
3.1.2 心包填塞
心包填塞是布加綜合征介入治療過程中的較為嚴重的并發癥，主要發生在破膜穿刺時，特別容易發生在由下向上進行破膜穿刺時。這是因為下腔靜脈與右心房之間存在向左和向前的角度，如果破膜穿刺針角度與下腔靜脈的解剖角度不一致，則容易發生穿刺針誤入心包腔或右心房內而導致心包腔出血。若未能及時發現偏離下腔靜脈的穿刺通道而給予球囊擴張，將導致重度心包出血和填塞。筆者最初施術的200例患者中，發生誤穿心包腔16例（8.00%），其中4例發生心包填塞[9]。隨著對下腔靜脈阻塞段形態學的深入研究，筆者采用由上向下破膜穿刺的方法，使穿刺針位于右心房下方，有力地避免了誤穿心包腔的可能性。之后的1 659例患者中，發生誤穿心包和心包填塞5例次，明顯低于由下向上破膜穿刺的方法。
當心包出血小于100 mL時，在透視下可見心影輕度擴大，心尖搏動減弱。此時應停止操作，使用超聲檢查監測出血量，密切觀察患者的呼吸、心率及血壓。當心包出血在100～250 mL時，心影擴大，心尖搏動微弱或消失，患者出現胸悶、氣急及心率加快，脈壓差小于30 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。此時應給予吸氧和心包穿刺引流。當心包出血大于250 mL時，心影顯著擴大，心尖搏動消失。因心包填塞，患者出現突發驚厥、抽搐、面部青紫、血壓降低或呼吸/心跳驟停。此時應立即給予胸外心臟按壓和吸氧，待心跳恢復后采用seldinger技術快速給予劍突下心包穿刺引流。可放置1根豬尾導管于心包腔內，在超聲監視下繼續給予引流，同時給予止血藥物。豬尾導管留置于心包腔內的時間可達24～72 h，在回抽無活動性出血、超聲觀察心包腔內無積血聲像后，退出豬尾導管。治療和搶救心包填塞最有效的措施是立即給予心包穿刺引流。采用心包穿刺引流的方法優于外科開胸引流法，因為其可以最大程度地贏得搶救時間[10-12]。本組發生心包填塞9例次，第1例次發生于1990年。因在熒光屏透視下未能及時發現，待患者出現心跳驟停后經搶救無效死亡。其余2例次行外科開胸引流，6例次于檢查臺上即刻給予心包穿刺引流，均獲搶救成功。
3.1.3 胸腔出血
肝靜脈和下腔靜脈阻塞后，膈肌表面及右心膈角處存在大量網狀側支血管，其張力高，管壁薄，導絲和導管一旦進入則極容易造成血管破裂而出現胸腔出血。一旦發現導絲和導管進入胸腔后，應保持導管位置不動，觀察胸腔出血量的變化。對胸腔出血量為500 mL以下者可給予胸腔穿刺引流；胸腔出血量大于500 mL以上且透視下觀察出血量持續增加者應及時開胸止血，保持導管不動的目的就是開胸后容易確定血管破裂處。本組發生胸腔出血3例次，2例次給予胸腔穿刺引流，1例次行開胸修補破裂血管，均獲成功。
3.1.4 肺動脈栓塞
本組病例中有下腔靜脈阻塞合并血栓形成261例，其中4例次在溶栓治療、球囊擴張后發生高危型肺動脈栓塞。由于發現及時，給予肺動脈保留導管溶栓治療后均獲搶救成功。造成肺動脈栓塞的主要原因是對下腔靜脈血栓是否完全溶解的判斷失誤。能脫落的血栓為較新鮮的血栓，及時發現和及時溶栓可以使血栓完全溶解[13]。
3.1.5 下腔靜脈或其交通支破裂
筆者的實踐表明，只要破膜穿刺通道位于下腔靜脈閉塞段或隔膜的中央，則使用直徑為20～25 mm的球囊對下腔靜脈肝后段進行擴張是安全的，因球囊擴張而發生下腔靜脈破裂的概率極低[14]。發生下腔靜脈破裂出血的原因往往是破膜穿刺通道偏離閉塞段中心或位于閉塞的下腔靜脈管腔之外。另外，根據筆者所在團隊最近的研究統計[15]，在下腔靜脈閉塞遠心端上存在交通支的比例可達38.4%。破膜穿刺通道進入細小的交通支后，使用20 mm以上的球囊進行擴張時，不可避免地會發生交通支的破裂而出現腹腔大出血。本組發生下腔靜脈或其交通支破裂3例次，全部使用覆膜支架封堵破裂口，均獲得成功。
3.1.6 腹腔出血
腹腔出血是布加綜合征介入治療過程中較為棘手的并發癥之一，其常見的原因包括：①下腔靜脈或其交通支破裂；②破膜穿刺過程中破膜穿刺針與導絲穿出下腔靜脈進入腹腔；③肝靜脈破膜穿刺時穿刺針或導絲突破肝包膜引起出血；④經皮經肝穿刺后穿刺通道未能徹底封堵而造成肝臟出血；⑤保留導管溶栓過程中發生自發性出血。能夠明確出血部位和原因的病例，可以采用栓塞或封堵技術進行止血，而難以明確出血部位者的預后較差。本組有6例次發生腹腔出血（出血原因為下腔靜或其交通支破裂者未計入），均行腹腔穿刺引流，其中1例次成功，5例死于失血性休克。
3.2 對術中疑難病例的處理
3.2.1 球囊破裂
發生球囊破裂的常見原因為：①下腔靜脈陳舊性血栓鈣化，不規則的鈣化邊緣猶如錐子，將擴張的球囊扎破；②閉塞段過于堅韌，超過球囊自身耐壓限度而發生破裂；③于下腔靜脈或肝靜脈放置支架時，尖銳的支架端緣刺破球囊；④球囊質量問題，爆破壓小于3個大氣壓。球囊破裂可以為縱行破裂和橫斷破裂。縱行破裂的球囊可以通過旋轉退出；而橫斷破裂的球囊退出時其前半部分可以退出，而后半部分則猶如張開的雨傘，無法經穿刺通道退出，需要采用導絲貫穿技術[16]，并分別從兩個不同的方向退出。以經股靜脈進入的球囊發生破裂為例，經球囊導管插入交換導絲進入上腔靜脈后，經頸靜脈將導絲引出，再經頸靜脈拉出破裂球囊的前半部分；使用刀片或剪刀將引出部分的球囊剝離，再將斷裂的后半部球囊經股靜脈途徑引出[17]。本組發生球囊破裂5例次，均采用導絲貫穿技術和雙向退出技術取出。
3.2.2 球囊進入閉塞段困難
在部分下腔靜脈節段性閉塞或隔膜較厚且堅韌的病例中，使用較硬的破膜穿刺針可以通過閉塞段或隔膜，而隨后的球囊導管卻難以通過閉塞段。此時可以采用10F和長度為70 cm以上的長鞘對閉塞段進行預擴張，而更為方便的處理方法是建立導絲貫穿。導絲貫穿后繃緊導絲，術者與助手采用前拉后推的方法使球囊順利通過閉塞段或堅韌的隔膜。本組有48例次的球囊進入閉塞段困難，采用導絲貫穿技術后均成功通過。
3.2.3 球囊擴張不能
在少數布加綜合征病例中，肝靜脈或下腔靜脈閉塞段異常堅韌，使用普通球囊難以將閉塞段擴張開。筆者曾遇到2例（2例次）下腔靜脈閉塞患者，分別使用爆破壓為4個大氣壓、直徑為20 mm的球囊和爆破壓為12個大氣壓、直徑為10 mm的球囊擴張后仍然未能達到完全擴張。故1例于擴張到6 mm后給予支架置入，1周后復查支架仍處于半壓縮狀態；1例擴張到6 mm后終止擴張治療。而對另1例肝靜脈閉塞病例，筆者將3個直徑為2.5 mm的冠狀動脈球囊并列在一起加壓到20個大氣壓后才將肝靜脈擴開。在對下腔靜脈閉塞病例使用12個大氣壓仍不能達到滿意擴張度時，筆者不主張再增加壓力強行擴張到球囊切跡消失，因強行擴張可能出現閉塞段的破裂。
3.2.4 支架全部脫入右心房
目前提倡在下腔靜脈使用Z型支架，但由于Z型支架的物理結構特點，在支架末端彈開的瞬間會出現支架的前跳。若經股靜脈途徑插管將支架近心端定位于右心房下緣進行釋放，則支架前跳可以使支架的第1節進入右心房。支架進入右心房后可引起心律失常或心包填塞，故一旦發生需要外科開胸取出。本組因支架全部脫入右心房而發生心包填塞2例次，均經外科開胸取出。
3.2.5 支架部分前跳
在下腔靜脈長節段阻塞（＞5 cm）病例中，由于支架的前2節被下腔靜脈束縛，前跳距離可在1 cm以內；而在下腔靜脈膜性閉塞的病例中，由于已被撕破的隔膜對支架的束縛力較小，其前跳距離可達到2 cm以上，甚至可以出現3節支架中的2節位于隔膜上方。前跳可以導致支架部分進入右心房，而進入右心房的支架隨心臟的收縮和舒張會出現相應的縮張運動，長期的縮張運動可以導致支架的斷裂和解體。筆者發現，支架出現斷裂的最短時間為術后3個月。為防止支架前跳而進入右心房，在定位支架近心端位置時應低于右心房下緣1～2 cm。另外，經股靜脈途徑釋放Z型支架時應避免使用2節型Z型支架，因為2節型支架一旦發生前跳可以全部進入右心房，并需要手術取出。預防支架前跳進入右心房的方法是經頸靜脈途徑釋放支架。本組發生支架前跳、部分進入右心房9例次（9例），隨訪期間有5例出現位于右心房內的支架斷裂，但因支架斷裂后未出現臨床癥狀，仍在隨訪觀察中；另外4例未發生斷裂，繼續隨訪觀察。
3.2.6 支架彈開不良
支架彈開不良見于以下幾種情況：①支架質量問題，裝入支架時存在支架的交鎖現象，釋放后支架不能完全彈開；②下腔靜脈未能達到有效的擴張或下腔靜脈內血栓/瘤栓體積較大而堅硬；③支架的前端嵌頓在隔膜與下腔靜脈的夾角內。無論何種原因引起的支架彈開不良，其處理方法均是使用球囊對支架進行再擴張。為了方便球囊進入支架內，筆者主張釋放支架時保留導絲位于支架內。本組有5例次發生支架彈開不良，行球囊擴張成功4例次，1例次因支架的前端嵌頓在隔膜與下腔靜脈的夾角內而未能完全展開。
3.2.7 下腔靜脈支架致肝靜脈阻塞
在下腔靜脈近心段置入血管內支架對保持下腔靜脈通暢的效果是肯定的[18]，在下腔靜脈近心段放置內支架必然要跨越肝靜脈的開口處。用于下腔靜脈的支架有Z型支架和網裝支架，網裝支架跨越肝靜脈或副肝靜脈開口時會全部發生肝靜脈阻塞。筆者收治的3例院外置入下腔靜脈網狀支架者均發生肝靜脈阻塞，而于筆者所在醫院接受下腔靜脈Z型支架置入的159例患者中，發生肝靜脈和副肝靜脈阻塞者有16例（10.06%）。無論是Z型支架還是網狀支架，置入體內3個月后，血管內皮將覆蓋支架，使支架部分變得光滑，導致破膜穿刺時鋼針滑動而難以固定穿刺點；此外，支架的存在還將直接阻擋破膜針和球囊導管的進入。處理此種難題的方法是加大破膜穿刺針的弧度以利于固定穿刺點，破膜穿刺成功后使用10F長鞘管或直徑為6 mm的球囊導管對放置支架處給予預擴張，而后根據肝靜脈主干直徑選用相應大小的球囊進行擴張。在此需要強調的是，在下腔靜脈支架跨越肝靜脈或副肝靜脈時，禁用網狀支架。本組發生下腔靜脈支架導致的肝靜脈阻塞16例次，均成功經下腔靜脈支架行肝靜脈成形術。
3.2.8 雙側髂靜脈閉塞
本組1 438例下腔靜脈阻塞型和混合阻塞型布加綜合征患者中，發現兩側髂靜脈閉塞16例次（16例），占下腔靜脈阻塞病例的1.11%（16/1 438）。兩側髂靜脈閉塞致經股靜脈插管無法實現，只有采用經頸靜脈途徑插管；此外，其還會致下腔靜脈破膜穿刺時對側標志放置無法實現，從而大大地增加了破膜穿刺的難度。遇到此種情況時，應給予超聲檢查以觀察兩側髂靜脈閉塞是否為血栓形成所致。對兩側髂靜脈閉塞為血栓形成所致者，可以在超聲引導下穿刺股靜脈，使用超滑導絲緩慢通過血栓段，而后在單彎導管的配合下分步前進，則可以獲得插管成功。
處理兩側髂靜脈閉塞病例的方法還有：①經頸靜脈途徑穿刺插管，由上向下破膜穿刺，破膜穿刺成功后行球囊擴張，而后使用超滑導絲和單彎導管探查兩側髂靜脈。若導絲能夠進入髂外靜脈，則再經股靜脈穿刺插管，采用兩根導絲匯合破膜穿刺技術可將髂靜脈開通。②采用經頸靜脈和奇靜脈匯合技術。經右側頸靜脈穿刺后，置入8F導管鞘，將4F單彎導管和超滑導絲插入奇靜脈和半奇靜脈內；將導絲經半奇靜脈進入左腎靜脈和下腔靜脈，調整導絲方向，將導絲送到下腔靜脈隔膜或閉塞段下方作為標志，而后經8F導管鞘再插入5F單彎導管和破膜穿刺針進行破膜穿刺。本組16例次雙側髂靜脈閉塞病例中有12例次經頸靜脈途徑由上向下破膜，4例次采用經頸靜脈和奇靜脈匯合技術破膜穿刺，其中12例次獲得成功。
3.2.9 肝靜脈阻塞合并頸靜脈/上腔靜脈閉塞
經右側頸靜脈穿刺插管、破膜穿刺和給予球囊擴張是介入治療肝靜脈阻塞的便利途徑，當右側頸靜脈閉塞時，因無通道存在而增加了介入治療的難度。本組存在肝靜脈阻塞合并頸靜脈/上腔靜脈閉塞9例次（9例），其中包括右側頸靜脈閉塞4例，雙側頸靜脈閉塞2例，上腔靜脈閉塞3例。當右側頸靜脈閉塞時，可以穿刺左側頸靜脈。經左側頸靜脈穿刺僅能為插入導管進行造影用或作為標志用，因經左側頸靜施行下腔靜脈或者肝靜脈破膜穿刺是困難的。當雙側頸靜脈閉塞時，如上腔靜脈通暢，可以行鎖骨下靜脈穿刺插管。此時插入的導絲和導管僅能用于造影或作為標志用，而無法用于治療。本組肝靜脈阻塞型病例中有7例次為伴有大量腹水患者，經皮經肝穿刺途徑插管和經頸靜脈途徑插管均無法進行，導致對肝靜脈阻塞的介入治療未能成功。2例次無腹水患者采用經皮經肝穿刺破膜成功后將導絲經下腔靜脈和股靜脈引出，再經股靜脈和下腔靜脈途徑送入球囊至肝靜脈閉塞處行擴張，均獲成功。
3.2.10 上腔靜脈閉塞＋下腔靜脈閉塞
本組下腔靜脈阻塞型病例中有4例（4例次）合并上腔靜脈閉塞，3例采用經股靜脈途徑插管由下向上破膜穿刺和球囊擴張下腔靜脈成功后，將豬尾導管放置于上腔靜脈閉塞段上方作為標記；經股靜脈途徑插入破膜穿刺針至上腔靜脈閉塞段下方后，采用由下向上破膜的方法穿刺上腔靜脈閉塞段，破膜穿刺成功后給予上腔靜脈球囊擴張。1例因為上腔靜脈閉塞段長于4 cm而未能取得成功。
3.2.11 肝性腦病
本組肝靜脈阻塞型布加綜合征病例中有3例次在介入治療前發生肝性腦病的癥狀和體征。對發生肝性腦病的患者給予介入治療的最大難點是，患者在檢查臺上的非自主性四肢與頭部運動直接影響手術操作。由于肝性腦病的發生與肝靜脈阻塞直接相關，此時除了給予保肝和降氨藥物處理外，應盡快實施肝靜脈開通治療。筆者對該3例次肝性腦病患者在煩躁不安和不合作的狀態下給予人工壓迫固定四肢和頭部處理，強行經頸靜脈途徑穿刺開通肝靜脈，均獲成功。肝靜脈開通24 h后其肝性腦病的癥狀和體征逐漸消失，但等待肝功能的恢復可能使患者失去介入治療的機會。
3.2.12 消化道出血合并下腔靜脈阻塞伴血栓形成
下腔靜脈血栓形成的有效治療方法是祛除血栓。溶栓治療是祛除血栓的有效手段之一，而消化道出血又是溶栓的禁忌證，此種狀態存在著治療上的矛盾，也是介入治療的難題之一。筆者采用抽吸血栓的方法直接祛除下腔靜脈內的部分新鮮血栓，而后使用球囊擴張解除下腔靜脈或肝靜脈阻塞，再使用血管內支架壓迫固定殘留血栓。為了防止殘留血栓脫落引起肺動脈栓塞，筆者采用了導絲貫穿、經頸靜脈途徑插入球囊導管和經股靜脈插入支架輸送鞘技術，使球囊導管的前端與支架輸送鞘的前端在下腔靜脈阻塞下方吻合，并在球囊擴張前將下腔靜脈支架推送到輸送鞘前端，而后以球囊擴張阻塞的下腔靜脈。擴張成功后回抽注入球囊的對比劑，回抽對比劑的比例達到50.00%時球囊處于半充盈狀態，此時緩慢撤退球囊至右心房內，助手在球囊撤退的同時經股靜脈途徑同步推送預置的下腔靜脈支架到右心房下緣1 cm處并釋放支架。應用此種方法的優點是能夠在球囊擴張后瞬間釋放支架，可有效地減少血栓脫落的機會。本組12例次消化道出血合并下腔靜脈阻塞伴血栓形成患者采用上述方法處理后均獲得成功。此種方法達到了包括祛除血栓、開通阻塞的下腔靜脈、阻止血栓脫落、避免肺動脈栓塞發生和有效止血在內的多重目的。
3.2.13 下腔靜脈和肝靜脈阻塞合并血栓形成對
下腔靜脈阻塞合并血栓形成者直接開通下腔靜脈后，可以因為血栓脫落而直接導致肺動脈栓塞的發生，從而導致患者在術中死亡[19]，故下腔靜脈阻塞合并血栓形成曾被認為是介入治療的禁忌證。對該類患者，可以采用經導管血栓抽吸術、小球囊下腔靜脈預擴張＋術后經導管尿激酶溶栓及內支架置入處理。
首先是經導管血栓抽吸術。經股靜脈置入導管鞘行下腔靜脈造影以明確血栓的范圍和形態后，送入6F Judkins右冠狀動脈導管至下腔靜脈血栓處進行抽吸，判斷抽吸物的新鮮程度，再決定下一步的治療措施。①混合血栓：肉眼見其由大量灰白色血栓和少量暗紅色血栓組成，處理措施為小球囊下腔靜脈預擴張術；②新鮮血栓：肉眼見該類血栓呈暗紅色、松軟，處理措施為經導管行治療性血栓抽吸后，行經導管尿激酶溶栓治療；③若未抽出血栓或僅抽出少許白色血栓，則判斷為陳舊性血栓，直接行下腔靜脈大球囊擴張術。
其次是小球囊下腔靜脈預擴張＋術后溶栓。自股靜脈送入5F豬尾導管至下腔靜脈閉塞段遠心端，作為定位標志。穿刺右側頸內靜脈，送入5F單彎導管至下腔靜脈近心端行造影，經5F單彎導管置入頭端呈弧形的鋼針，自上而下穿過下腔靜脈閉塞段。撤出鋼針，經頸內靜脈途徑置入260 cm長、直徑為0.89 mm的導絲至下腔靜脈遠段。撤出5F導管，沿導絲送入小球囊（直徑為8～10 mm，長度為40 mm）以擴張下腔靜脈閉塞段。若自頸內靜脈途徑不能穿通下腔靜脈閉塞段，則經股靜脈途徑自下而上穿通下腔靜脈閉塞段。于小球囊擴張術后行經導管尿激酶溶栓治療。經導管尿激酶溶栓治療的步驟為：經股靜脈或頸內靜脈途徑置入5F豬尾導管或5F溶栓導管，使側孔段位于血栓內。對于下腔靜脈內血栓，先將豬尾或溶栓導管側孔段置于血栓的近心端進行溶栓；若合并肝靜脈血栓，則使用溶栓導管，將溶栓導管側孔段部分置于肝靜脈內，部分置于下腔靜脈內進行溶栓。溶栓用生理鹽水（20 mL）＋尿激酶（1×105 U/次）經導管脈沖噴射式注射，每3～6小時注射1次。保留溶栓導管2～3 d后行造影復查，如位于導管側孔區的血栓完全溶解，則調整導管，使其側孔段位于尚未溶解的血栓內繼續溶栓。溶栓期間皮下注射低分子肝素鈉（5 000 U/次），每12小時注射1次。溶栓治療終點：血栓完全溶解、溶栓過程中出現臟器出血等嚴重并發癥或溶栓治療3 d后血栓無變化[20]。
此外，對大塊陳舊性血栓，由于其機化并附壁于血管，單純溶栓不能去除。但是由于血栓存在占位效應，內支架置入可以取得較高的血管再通率。需要注意的是，部分病例由于殘留附壁血栓較大且質地堅硬，單枚內支架置入的擴張效果欠佳，應當選擇適當規格的支架，必要時按照部分重疊的原則放置2～3枚支架。同時，內支架置入也應當考慮避免影響肝靜脈系統的回流[21]。本組有下腔靜脈和肝靜脈阻塞合并血栓形成患者261例次，給予溶栓＋球囊擴張或溶栓＋球囊擴張＋支架置入后，阻塞的下腔靜脈和肝靜脈均恢復了通暢，取得了令人滿意的臨床效果。但是，在溶栓治療過程中有1例次發生小于10 mL的顱內出血（給予停用溶栓抗凝處理），4例次發生肺動脈栓塞（其處理見前節），1例次發生腹腔出血（其處理見前節），無死亡病例發生。本組病例的治療結果表明，作為介入治療禁區的肝靜脈和下腔靜脈阻塞合并血栓形成已被攻破。
3.2.14 小兒患者
10歲以下的患兒在給予介入治療時存在的難題是：①年齡小而缺乏合作性；②血管細小，缺少專用器械；③只能對阻塞部位給予球囊擴張而無法放置血管內支架，容易發生再狹窄。本組3例次10歲以下的患兒均在全麻下給予球囊擴張成功，但其中2例次因在術后1年內發生再狹窄而再次接受介入治療。
總之，盡管布加綜合征的介入治療過程中存在著一定的風險和并發癥，但是其并發癥發生率明顯低于外科手術[22]。及時發現和正確處理術中并發癥是提高介入治療療效和成功率的重要環節。本組大宗病例的臨床實踐表明，介入手術治療布加綜合征已經進入了技術成熟階段，可取代傳統的創傷巨大的分流手術和血管搭橋手術。
自2000年以來，我國在布加綜合征的介入治療方面已經進入技術成熟階段，超過100例的大宗病例報道已不鮮見[1-3]。盡管國內在布加綜合征的介入治療方面已積累了豐富的臨床經驗，但是，由于布加綜合征存在較多的亞型，使介入治療的難易程度存在著較大的差異。由于使用的器械缺乏特異性，故在介入治療過程中可能發生一些與器械相關的并發癥；且由于操作醫生的熟練程度和臨床經驗存在差異，故在介入治療過程中可能發生一些與操作有關或與判斷力有關的并發癥[4-7]。1990年1月至2014年9月期間有1 859例布加綜合征患者在筆者所在醫院施行了介入診斷和治療，共計治療2 214例次。現將筆者所在醫院科室在介入治療過程中遇到的難題、并發癥及其處理方法總結如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本組1 859例布加綜合征患者中，男1 028例，女831例；年齡5～79歲，平均43.2歲；肝靜脈阻塞型421例，下腔靜脈阻塞型1 219例，混合型219例；同時合并血栓形成261例，合并肝癌76例。表現為腹脹474例，腹水481例，消化道出血117例，雙下肢腫脹369例，雙下肢色素沉著371例，下肢潰瘍176例，雙下肢靜脈曲張81例，胸腹壁靜脈曲張297例，乏力、活動后氣喘46例。女性患者同時還表現為原發性不孕14例，月經不規則371例。2 214例次治療中，行1次介入治療1 613例，行2次介入治療181例，行3次介入治療41例，行4次介入治療10例，行5次介入治療5例，行6次介入治療5例；因經濟原因行介入治療4次后放棄治療4例，行3次介入治療后放棄1例；行1次介入治療后因晚期肝癌放棄治療2例。全部病例術前均行超聲、血液生化、凝血功能、胸部X線平片、心電圖等檢查，并經血管造影明確診斷為布加綜合征。1998年后的病例術前給予CT或磁共振血管造影檢查。
1.2 手術方法
本組患者共行介入治療2 214例次，包括經皮穿刺肝靜脈和（或）下腔靜脈球囊擴張1 633例次，經皮穿刺肝靜脈和（或）下腔靜脈球囊擴張＋血管內支架置入293例次，經導管溶栓、取栓后行經皮穿刺肝靜脈和（或）下腔靜脈球囊擴張168例次，經導管溶栓、取栓后行經皮穿刺肝靜脈和（或）下腔靜脈球囊擴張＋血管內支架置入108例次，經頸靜脈肝內門-體分流術（TIPSS）4例次，經皮穿刺上腔靜脈球囊擴張術＋下腔靜脈擴張8例次。76例合并肝癌患者中有69例行肝動脈化學性栓塞治療，5例行手術切除，2例放棄治療。術后對所有患者均通過電話、通信和門診方式隨訪，隨訪截止日期為2014年10月15日。
1.3 疑難病例的定義
布加綜合征在我國以肝靜脈開口和肝靜脈開口上方下腔靜脈隔膜形成為特點，介入治療以單純球囊擴張為代表。除此之外，在介入治療過程中存在著導管進入靶血管困難、破膜穿刺困難、合并血栓形成和可能發生嚴重并發癥的病例，筆者稱之為疑難病例，包括：下腔靜脈/肝靜脈閉塞合并髂靜脈/股靜脈/頸靜脈/上腔靜脈閉塞、下腔靜脈節段閉塞（＞1 cm）、肝靜脈和下腔靜脈阻塞合并血栓形成、肝靜脈廣泛性閉塞、肝昏迷、消化道出血合并肝靜脈脈/下腔靜脈阻塞伴血栓形成及小兒患者。此外，還包括在介入手術中出現的疑難問題，如球囊擴張時發生橫斷破裂、球囊進入閉塞段困難、閉塞處鈣化或特別堅韌致球囊擴張不能、下腔靜脈支架置入后引起肝靜脈阻塞、經股靜脈途徑釋放支架出現前跳、支架全部脫入右心房及支架彈開不良。
2 結果
1 219例下腔靜脈阻塞型患者中，經介入治療開通下腔靜脈1 213例，成功率為99.51%；421例肝靜脈阻塞型患者中，經介入治療開通肝靜脈395例，成功率為93.82%；219例混合型患者中，經介入治療開通肝靜脈和（或）下腔靜脈208例，成功率為94.98%。下腔靜脈阻塞開通后胸腹壁曲張靜脈即刻萎陷，2 h后患者即出現尿量增多，24 h內下肢水腫消失，多年不愈的下肢潰瘍在術后1個月內愈合。本組176例下肢潰瘍患者中，術后1個月內有172例患者的潰瘍愈合，4例患者的潰瘍縮小。肝靜脈阻塞開通后患者的腹脹緩解，尿量增多，白蛋白正常者腹水在1周內消失。開通成功者的門靜脈高壓癥狀均消失或緩解。本組患者在介入治療過程中，發生手術相關并發癥31例次，發生率為1.40%（表 1）；其中成功處理并發癥25例次，成功率為80.65%。有396例次為疑難病例，其中9例次未予處理、隨訪觀察，余387例次中成功施行介入手術372例次，成功率為96.12%（表 1）。術中和術后住院期間死亡6例，死亡率為0.32%（6/1 852）。
表1
與介入手術操作有關的并發癥和疑難病例的處理及其結果
Table1.
Processing results of complications associated with interventional procedures and difficult cases
術后獲訪1 553例，隨訪時間10～284個月（接受多次手術者隨訪時間以最后1次治療結束后開始計算），平均100.9個月。獲訪病例中發生再狹窄209例，再狹窄發生率為13.46%，再狹窄發生時間為術后2周～19年，平均29.7個月。對球囊擴張后首次出現的再狹窄的處理以球囊擴張為主，對球囊擴張兩次后出現的再狹窄給予支架置入，對支架置入后出現的再狹窄的處理仍以球囊擴張為主，明確為支架內血栓形成者則在球囊擴張后再給予留置導管溶栓。再狹窄病例中有80.86%（169/209）的患者給予再次球囊擴張或支架置入后獲得了令人滿意的臨床效果。此外，有19.14%（40/209）的再狹窄患者發生2～5次的反復再狹窄，其反復的再狹窄多與因凝血功能紊亂而出現的血栓形成有關。隨訪期間死亡58例（3.73%）。4例（4例次）行TIPSS治療的患者中，2例于術后1個月內因肝功能衰竭而死亡，余2例隨訪期間均存活，生存時間分別為13個月和32個月。76例合并肝癌的患者中獲訪62例，其中1年內死亡19例，1～2年內死亡16例，2～3年內死亡10例，3～4年內死亡6例，4～5年內死亡5例，生存時間長于5年者6例。
3 討論
介入治療作為布加綜合征首選的治療方法，已經得到公認，越來越多的布加綜合征患者選擇接受介入治療。為此，從事介入治療專業的醫務人員不僅要滿足患者的醫療需要，更要以高質量和高標準要求自己，即以最高的成功率和最低的并發癥發生率去治療各種疑難病例。下面就近20余年來筆者所在醫院采用介入手術治療布加綜合征的臨床經驗和教訓加以剖析和討論。
3.1 與介入手術操作有關的并發癥的處理
3.1.1 股靜脈穿刺處股動脈假性動脈瘤形成
在解剖學上股靜脈在股動脈內側伴行，行股靜脈穿刺時由于皮膚穿刺點定位不準確可能誤穿股動脈后再進入股靜脈。由于下腔靜脈成形術使用的球囊是直徑為20 mm以上的大球囊，需使用10F以上的導管鞘。當10F以上的導管鞘經股動脈進入股靜脈時，可對股動脈造成較大的損傷，從而引起股動脈假性動脈瘤形成。另外，不使用導管鞘而直接經皮插入球囊，在撤退球囊時球囊的皺襞也會造成股動脈的損傷。一旦10F以上的導管鞘或球囊造成股動脈損傷，則使用手指同時壓迫股動脈和股靜脈是難以奏效的。股動脈假性動脈瘤一旦形成，傳統的治療方法是等待3個月后再行假性動脈瘤切除和股動脈修補。處理股動脈假性動脈瘤的最新方法是在超聲引導下直接穿刺假性動脈瘤瘤腔，經穿刺針向瘤腔內注射凝血酶，使瘤腔內快速形成血栓，從而達到閉塞瘤腔之目的[8]。本組患者術中發生股靜脈穿刺處假性動脈瘤形成6例次，2例次（2008年前）采用外科手術切除，4例次（2009年后）采用瘤腔內注射凝血酶，均獲成功。
3.1.2 心包填塞
心包填塞是布加綜合征介入治療過程中的較為嚴重的并發癥，主要發生在破膜穿刺時，特別容易發生在由下向上進行破膜穿刺時。這是因為下腔靜脈與右心房之間存在向左和向前的角度，如果破膜穿刺針角度與下腔靜脈的解剖角度不一致，則容易發生穿刺針誤入心包腔或右心房內而導致心包腔出血。若未能及時發現偏離下腔靜脈的穿刺通道而給予球囊擴張，將導致重度心包出血和填塞。筆者最初施術的200例患者中，發生誤穿心包腔16例（8.00%），其中4例發生心包填塞[9]。隨著對下腔靜脈阻塞段形態學的深入研究，筆者采用由上向下破膜穿刺的方法，使穿刺針位于右心房下方，有力地避免了誤穿心包腔的可能性。之后的1 659例患者中，發生誤穿心包和心包填塞5例次，明顯低于由下向上破膜穿刺的方法。
當心包出血小于100 mL時，在透視下可見心影輕度擴大，心尖搏動減弱。此時應停止操作，使用超聲檢查監測出血量，密切觀察患者的呼吸、心率及血壓。當心包出血在100～250 mL時，心影擴大，心尖搏動微弱或消失，患者出現胸悶、氣急及心率加快，脈壓差小于30 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。此時應給予吸氧和心包穿刺引流。當心包出血大于250 mL時，心影顯著擴大，心尖搏動消失。因心包填塞，患者出現突發驚厥、抽搐、面部青紫、血壓降低或呼吸/心跳驟停。此時應立即給予胸外心臟按壓和吸氧，待心跳恢復后采用seldinger技術快速給予劍突下心包穿刺引流。可放置1根豬尾導管于心包腔內，在超聲監視下繼續給予引流，同時給予止血藥物。豬尾導管留置于心包腔內的時間可達24～72 h，在回抽無活動性出血、超聲觀察心包腔內無積血聲像后，退出豬尾導管。治療和搶救心包填塞最有效的措施是立即給予心包穿刺引流。采用心包穿刺引流的方法優于外科開胸引流法，因為其可以最大程度地贏得搶救時間[10-12]。本組發生心包填塞9例次，第1例次發生于1990年。因在熒光屏透視下未能及時發現，待患者出現心跳驟停后經搶救無效死亡。其余2例次行外科開胸引流，6例次于檢查臺上即刻給予心包穿刺引流，均獲搶救成功。
3.1.3 胸腔出血
肝靜脈和下腔靜脈阻塞后，膈肌表面及右心膈角處存在大量網狀側支血管，其張力高，管壁薄，導絲和導管一旦進入則極容易造成血管破裂而出現胸腔出血。一旦發現導絲和導管進入胸腔后，應保持導管位置不動，觀察胸腔出血量的變化。對胸腔出血量為500 mL以下者可給予胸腔穿刺引流；胸腔出血量大于500 mL以上且透視下觀察出血量持續增加者應及時開胸止血，保持導管不動的目的就是開胸后容易確定血管破裂處。本組發生胸腔出血3例次，2例次給予胸腔穿刺引流，1例次行開胸修補破裂血管，均獲成功。
3.1.4 肺動脈栓塞
本組病例中有下腔靜脈阻塞合并血栓形成261例，其中4例次在溶栓治療、球囊擴張后發生高危型肺動脈栓塞。由于發現及時，給予肺動脈保留導管溶栓治療后均獲搶救成功。造成肺動脈栓塞的主要原因是對下腔靜脈血栓是否完全溶解的判斷失誤。能脫落的血栓為較新鮮的血栓，及時發現和及時溶栓可以使血栓完全溶解[13]。
3.1.5 下腔靜脈或其交通支破裂
筆者的實踐表明，只要破膜穿刺通道位于下腔靜脈閉塞段或隔膜的中央，則使用直徑為20～25 mm的球囊對下腔靜脈肝后段進行擴張是安全的，因球囊擴張而發生下腔靜脈破裂的概率極低[14]。發生下腔靜脈破裂出血的原因往往是破膜穿刺通道偏離閉塞段中心或位于閉塞的下腔靜脈管腔之外。另外，根據筆者所在團隊最近的研究統計[15]，在下腔靜脈閉塞遠心端上存在交通支的比例可達38.4%。破膜穿刺通道進入細小的交通支后，使用20 mm以上的球囊進行擴張時，不可避免地會發生交通支的破裂而出現腹腔大出血。本組發生下腔靜脈或其交通支破裂3例次，全部使用覆膜支架封堵破裂口，均獲得成功。
3.1.6 腹腔出血
腹腔出血是布加綜合征介入治療過程中較為棘手的并發癥之一，其常見的原因包括：①下腔靜脈或其交通支破裂；②破膜穿刺過程中破膜穿刺針與導絲穿出下腔靜脈進入腹腔；③肝靜脈破膜穿刺時穿刺針或導絲突破肝包膜引起出血；④經皮經肝穿刺后穿刺通道未能徹底封堵而造成肝臟出血；⑤保留導管溶栓過程中發生自發性出血。能夠明確出血部位和原因的病例，可以采用栓塞或封堵技術進行止血，而難以明確出血部位者的預后較差。本組有6例次發生腹腔出血（出血原因為下腔靜或其交通支破裂者未計入），均行腹腔穿刺引流，其中1例次成功，5例死于失血性休克。
3.2 對術中疑難病例的處理
3.2.1 球囊破裂
發生球囊破裂的常見原因為：①下腔靜脈陳舊性血栓鈣化，不規則的鈣化邊緣猶如錐子，將擴張的球囊扎破；②閉塞段過于堅韌，超過球囊自身耐壓限度而發生破裂；③于下腔靜脈或肝靜脈放置支架時，尖銳的支架端緣刺破球囊；④球囊質量問題，爆破壓小于3個大氣壓。球囊破裂可以為縱行破裂和橫斷破裂。縱行破裂的球囊可以通過旋轉退出；而橫斷破裂的球囊退出時其前半部分可以退出，而后半部分則猶如張開的雨傘，無法經穿刺通道退出，需要采用導絲貫穿技術[16]，并分別從兩個不同的方向退出。以經股靜脈進入的球囊發生破裂為例，經球囊導管插入交換導絲進入上腔靜脈后，經頸靜脈將導絲引出，再經頸靜脈拉出破裂球囊的前半部分；使用刀片或剪刀將引出部分的球囊剝離，再將斷裂的后半部球囊經股靜脈途徑引出[17]。本組發生球囊破裂5例次，均采用導絲貫穿技術和雙向退出技術取出。
3.2.2 球囊進入閉塞段困難
在部分下腔靜脈節段性閉塞或隔膜較厚且堅韌的病例中，使用較硬的破膜穿刺針可以通過閉塞段或隔膜，而隨后的球囊導管卻難以通過閉塞段。此時可以采用10F和長度為70 cm以上的長鞘對閉塞段進行預擴張，而更為方便的處理方法是建立導絲貫穿。導絲貫穿后繃緊導絲，術者與助手采用前拉后推的方法使球囊順利通過閉塞段或堅韌的隔膜。本組有48例次的球囊進入閉塞段困難，采用導絲貫穿技術后均成功通過。
3.2.3 球囊擴張不能
在少數布加綜合征病例中，肝靜脈或下腔靜脈閉塞段異常堅韌，使用普通球囊難以將閉塞段擴張開。筆者曾遇到2例（2例次）下腔靜脈閉塞患者，分別使用爆破壓為4個大氣壓、直徑為20 mm的球囊和爆破壓為12個大氣壓、直徑為10 mm的球囊擴張后仍然未能達到完全擴張。故1例于擴張到6 mm后給予支架置入，1周后復查支架仍處于半壓縮狀態；1例擴張到6 mm后終止擴張治療。而對另1例肝靜脈閉塞病例，筆者將3個直徑為2.5 mm的冠狀動脈球囊并列在一起加壓到20個大氣壓后才將肝靜脈擴開。在對下腔靜脈閉塞病例使用12個大氣壓仍不能達到滿意擴張度時，筆者不主張再增加壓力強行擴張到球囊切跡消失，因強行擴張可能出現閉塞段的破裂。
3.2.4 支架全部脫入右心房
目前提倡在下腔靜脈使用Z型支架，但由于Z型支架的物理結構特點，在支架末端彈開的瞬間會出現支架的前跳。若經股靜脈途徑插管將支架近心端定位于右心房下緣進行釋放，則支架前跳可以使支架的第1節進入右心房。支架進入右心房后可引起心律失常或心包填塞，故一旦發生需要外科開胸取出。本組因支架全部脫入右心房而發生心包填塞2例次，均經外科開胸取出。
3.2.5 支架部分前跳
在下腔靜脈長節段阻塞（＞5 cm）病例中，由于支架的前2節被下腔靜脈束縛，前跳距離可在1 cm以內；而在下腔靜脈膜性閉塞的病例中，由于已被撕破的隔膜對支架的束縛力較小，其前跳距離可達到2 cm以上，甚至可以出現3節支架中的2節位于隔膜上方。前跳可以導致支架部分進入右心房，而進入右心房的支架隨心臟的收縮和舒張會出現相應的縮張運動，長期的縮張運動可以導致支架的斷裂和解體。筆者發現，支架出現斷裂的最短時間為術后3個月。為防止支架前跳而進入右心房，在定位支架近心端位置時應低于右心房下緣1～2 cm。另外，經股靜脈途徑釋放Z型支架時應避免使用2節型Z型支架，因為2節型支架一旦發生前跳可以全部進入右心房，并需要手術取出。預防支架前跳進入右心房的方法是經頸靜脈途徑釋放支架。本組發生支架前跳、部分進入右心房9例次（9例），隨訪期間有5例出現位于右心房內的支架斷裂，但因支架斷裂后未出現臨床癥狀，仍在隨訪觀察中；另外4例未發生斷裂，繼續隨訪觀察。
3.2.6 支架彈開不良
支架彈開不良見于以下幾種情況：①支架質量問題，裝入支架時存在支架的交鎖現象，釋放后支架不能完全彈開；②下腔靜脈未能達到有效的擴張或下腔靜脈內血栓/瘤栓體積較大而堅硬；③支架的前端嵌頓在隔膜與下腔靜脈的夾角內。無論何種原因引起的支架彈開不良，其處理方法均是使用球囊對支架進行再擴張。為了方便球囊進入支架內，筆者主張釋放支架時保留導絲位于支架內。本組有5例次發生支架彈開不良，行球囊擴張成功4例次，1例次因支架的前端嵌頓在隔膜與下腔靜脈的夾角內而未能完全展開。
3.2.7 下腔靜脈支架致肝靜脈阻塞
在下腔靜脈近心段置入血管內支架對保持下腔靜脈通暢的效果是肯定的[18]，在下腔靜脈近心段放置內支架必然要跨越肝靜脈的開口處。用于下腔靜脈的支架有Z型支架和網裝支架，網裝支架跨越肝靜脈或副肝靜脈開口時會全部發生肝靜脈阻塞。筆者收治的3例院外置入下腔靜脈網狀支架者均發生肝靜脈阻塞，而于筆者所在醫院接受下腔靜脈Z型支架置入的159例患者中，發生肝靜脈和副肝靜脈阻塞者有16例（10.06%）。無論是Z型支架還是網狀支架，置入體內3個月后，血管內皮將覆蓋支架，使支架部分變得光滑，導致破膜穿刺時鋼針滑動而難以固定穿刺點；此外，支架的存在還將直接阻擋破膜針和球囊導管的進入。處理此種難題的方法是加大破膜穿刺針的弧度以利于固定穿刺點，破膜穿刺成功后使用10F長鞘管或直徑為6 mm的球囊導管對放置支架處給予預擴張，而后根據肝靜脈主干直徑選用相應大小的球囊進行擴張。在此需要強調的是，在下腔靜脈支架跨越肝靜脈或副肝靜脈時，禁用網狀支架。本組發生下腔靜脈支架導致的肝靜脈阻塞16例次，均成功經下腔靜脈支架行肝靜脈成形術。
3.2.8 雙側髂靜脈閉塞
本組1 438例下腔靜脈阻塞型和混合阻塞型布加綜合征患者中，發現兩側髂靜脈閉塞16例次（16例），占下腔靜脈阻塞病例的1.11%（16/1 438）。兩側髂靜脈閉塞致經股靜脈插管無法實現，只有采用經頸靜脈途徑插管；此外，其還會致下腔靜脈破膜穿刺時對側標志放置無法實現，從而大大地增加了破膜穿刺的難度。遇到此種情況時，應給予超聲檢查以觀察兩側髂靜脈閉塞是否為血栓形成所致。對兩側髂靜脈閉塞為血栓形成所致者，可以在超聲引導下穿刺股靜脈，使用超滑導絲緩慢通過血栓段，而后在單彎導管的配合下分步前進，則可以獲得插管成功。
處理兩側髂靜脈閉塞病例的方法還有：①經頸靜脈途徑穿刺插管，由上向下破膜穿刺，破膜穿刺成功后行球囊擴張，而后使用超滑導絲和單彎導管探查兩側髂靜脈。若導絲能夠進入髂外靜脈，則再經股靜脈穿刺插管，采用兩根導絲匯合破膜穿刺技術可將髂靜脈開通。②采用經頸靜脈和奇靜脈匯合技術。經右側頸靜脈穿刺后，置入8F導管鞘，將4F單彎導管和超滑導絲插入奇靜脈和半奇靜脈內；將導絲經半奇靜脈進入左腎靜脈和下腔靜脈，調整導絲方向，將導絲送到下腔靜脈隔膜或閉塞段下方作為標志，而后經8F導管鞘再插入5F單彎導管和破膜穿刺針進行破膜穿刺。本組16例次雙側髂靜脈閉塞病例中有12例次經頸靜脈途徑由上向下破膜，4例次采用經頸靜脈和奇靜脈匯合技術破膜穿刺，其中12例次獲得成功。
3.2.9 肝靜脈阻塞合并頸靜脈/上腔靜脈閉塞
經右側頸靜脈穿刺插管、破膜穿刺和給予球囊擴張是介入治療肝靜脈阻塞的便利途徑，當右側頸靜脈閉塞時，因無通道存在而增加了介入治療的難度。本組存在肝靜脈阻塞合并頸靜脈/上腔靜脈閉塞9例次（9例），其中包括右側頸靜脈閉塞4例，雙側頸靜脈閉塞2例，上腔靜脈閉塞3例。當右側頸靜脈閉塞時，可以穿刺左側頸靜脈。經左側頸靜脈穿刺僅能為插入導管進行造影用或作為標志用，因經左側頸靜施行下腔靜脈或者肝靜脈破膜穿刺是困難的。當雙側頸靜脈閉塞時，如上腔靜脈通暢，可以行鎖骨下靜脈穿刺插管。此時插入的導絲和導管僅能用于造影或作為標志用，而無法用于治療。本組肝靜脈阻塞型病例中有7例次為伴有大量腹水患者，經皮經肝穿刺途徑插管和經頸靜脈途徑插管均無法進行，導致對肝靜脈阻塞的介入治療未能成功。2例次無腹水患者采用經皮經肝穿刺破膜成功后將導絲經下腔靜脈和股靜脈引出，再經股靜脈和下腔靜脈途徑送入球囊至肝靜脈閉塞處行擴張，均獲成功。
3.2.10 上腔靜脈閉塞＋下腔靜脈閉塞
本組下腔靜脈阻塞型病例中有4例（4例次）合并上腔靜脈閉塞，3例采用經股靜脈途徑插管由下向上破膜穿刺和球囊擴張下腔靜脈成功后，將豬尾導管放置于上腔靜脈閉塞段上方作為標記；經股靜脈途徑插入破膜穿刺針至上腔靜脈閉塞段下方后，采用由下向上破膜的方法穿刺上腔靜脈閉塞段，破膜穿刺成功后給予上腔靜脈球囊擴張。1例因為上腔靜脈閉塞段長于4 cm而未能取得成功。
3.2.11 肝性腦病
本組肝靜脈阻塞型布加綜合征病例中有3例次在介入治療前發生肝性腦病的癥狀和體征。對發生肝性腦病的患者給予介入治療的最大難點是，患者在檢查臺上的非自主性四肢與頭部運動直接影響手術操作。由于肝性腦病的發生與肝靜脈阻塞直接相關，此時除了給予保肝和降氨藥物處理外，應盡快實施肝靜脈開通治療。筆者對該3例次肝性腦病患者在煩躁不安和不合作的狀態下給予人工壓迫固定四肢和頭部處理，強行經頸靜脈途徑穿刺開通肝靜脈，均獲成功。肝靜脈開通24 h后其肝性腦病的癥狀和體征逐漸消失，但等待肝功能的恢復可能使患者失去介入治療的機會。
3.2.12 消化道出血合并下腔靜脈阻塞伴血栓形成
下腔靜脈血栓形成的有效治療方法是祛除血栓。溶栓治療是祛除血栓的有效手段之一，而消化道出血又是溶栓的禁忌證，此種狀態存在著治療上的矛盾，也是介入治療的難題之一。筆者采用抽吸血栓的方法直接祛除下腔靜脈內的部分新鮮血栓，而后使用球囊擴張解除下腔靜脈或肝靜脈阻塞，再使用血管內支架壓迫固定殘留血栓。為了防止殘留血栓脫落引起肺動脈栓塞，筆者采用了導絲貫穿、經頸靜脈途徑插入球囊導管和經股靜脈插入支架輸送鞘技術，使球囊導管的前端與支架輸送鞘的前端在下腔靜脈阻塞下方吻合，并在球囊擴張前將下腔靜脈支架推送到輸送鞘前端，而后以球囊擴張阻塞的下腔靜脈。擴張成功后回抽注入球囊的對比劑，回抽對比劑的比例達到50.00%時球囊處于半充盈狀態，此時緩慢撤退球囊至右心房內，助手在球囊撤退的同時經股靜脈途徑同步推送預置的下腔靜脈支架到右心房下緣1 cm處并釋放支架。應用此種方法的優點是能夠在球囊擴張后瞬間釋放支架，可有效地減少血栓脫落的機會。本組12例次消化道出血合并下腔靜脈阻塞伴血栓形成患者采用上述方法處理后均獲得成功。此種方法達到了包括祛除血栓、開通阻塞的下腔靜脈、阻止血栓脫落、避免肺動脈栓塞發生和有效止血在內的多重目的。
3.2.13 下腔靜脈和肝靜脈阻塞合并血栓形成對
下腔靜脈阻塞合并血栓形成者直接開通下腔靜脈后，可以因為血栓脫落而直接導致肺動脈栓塞的發生，從而導致患者在術中死亡[19]，故下腔靜脈阻塞合并血栓形成曾被認為是介入治療的禁忌證。對該類患者，可以采用經導管血栓抽吸術、小球囊下腔靜脈預擴張＋術后經導管尿激酶溶栓及內支架置入處理。
首先是經導管血栓抽吸術。經股靜脈置入導管鞘行下腔靜脈造影以明確血栓的范圍和形態后，送入6F Judkins右冠狀動脈導管至下腔靜脈血栓處進行抽吸，判斷抽吸物的新鮮程度，再決定下一步的治療措施。①混合血栓：肉眼見其由大量灰白色血栓和少量暗紅色血栓組成，處理措施為小球囊下腔靜脈預擴張術；②新鮮血栓：肉眼見該類血栓呈暗紅色、松軟，處理措施為經導管行治療性血栓抽吸后，行經導管尿激酶溶栓治療；③若未抽出血栓或僅抽出少許白色血栓，則判斷為陳舊性血栓，直接行下腔靜脈大球囊擴張術。
其次是小球囊下腔靜脈預擴張＋術后溶栓。自股靜脈送入5F豬尾導管至下腔靜脈閉塞段遠心端，作為定位標志。穿刺右側頸內靜脈，送入5F單彎導管至下腔靜脈近心端行造影，經5F單彎導管置入頭端呈弧形的鋼針，自上而下穿過下腔靜脈閉塞段。撤出鋼針，經頸內靜脈途徑置入260 cm長、直徑為0.89 mm的導絲至下腔靜脈遠段。撤出5F導管，沿導絲送入小球囊（直徑為8～10 mm，長度為40 mm）以擴張下腔靜脈閉塞段。若自頸內靜脈途徑不能穿通下腔靜脈閉塞段，則經股靜脈途徑自下而上穿通下腔靜脈閉塞段。于小球囊擴張術后行經導管尿激酶溶栓治療。經導管尿激酶溶栓治療的步驟為：經股靜脈或頸內靜脈途徑置入5F豬尾導管或5F溶栓導管，使側孔段位于血栓內。對于下腔靜脈內血栓，先將豬尾或溶栓導管側孔段置于血栓的近心端進行溶栓；若合并肝靜脈血栓，則使用溶栓導管，將溶栓導管側孔段部分置于肝靜脈內，部分置于下腔靜脈內進行溶栓。溶栓用生理鹽水（20 mL）＋尿激酶（1×105 U/次）經導管脈沖噴射式注射，每3～6小時注射1次。保留溶栓導管2～3 d后行造影復查，如位于導管側孔區的血栓完全溶解，則調整導管，使其側孔段位于尚未溶解的血栓內繼續溶栓。溶栓期間皮下注射低分子肝素鈉（5 000 U/次），每12小時注射1次。溶栓治療終點：血栓完全溶解、溶栓過程中出現臟器出血等嚴重并發癥或溶栓治療3 d后血栓無變化[20]。
此外，對大塊陳舊性血栓，由于其機化并附壁于血管，單純溶栓不能去除。但是由于血栓存在占位效應，內支架置入可以取得較高的血管再通率。需要注意的是，部分病例由于殘留附壁血栓較大且質地堅硬，單枚內支架置入的擴張效果欠佳，應當選擇適當規格的支架，必要時按照部分重疊的原則放置2～3枚支架。同時，內支架置入也應當考慮避免影響肝靜脈系統的回流[21]。本組有下腔靜脈和肝靜脈阻塞合并血栓形成患者261例次，給予溶栓＋球囊擴張或溶栓＋球囊擴張＋支架置入后，阻塞的下腔靜脈和肝靜脈均恢復了通暢，取得了令人滿意的臨床效果。但是，在溶栓治療過程中有1例次發生小于10 mL的顱內出血（給予停用溶栓抗凝處理），4例次發生肺動脈栓塞（其處理見前節），1例次發生腹腔出血（其處理見前節），無死亡病例發生。本組病例的治療結果表明，作為介入治療禁區的肝靜脈和下腔靜脈阻塞合并血栓形成已被攻破。
3.2.14 小兒患者
10歲以下的患兒在給予介入治療時存在的難題是：①年齡小而缺乏合作性；②血管細小，缺少專用器械；③只能對阻塞部位給予球囊擴張而無法放置血管內支架，容易發生再狹窄。本組3例次10歲以下的患兒均在全麻下給予球囊擴張成功，但其中2例次因在術后1年內發生再狹窄而再次接受介入治療。
總之，盡管布加綜合征的介入治療過程中存在著一定的風險和并發癥，但是其并發癥發生率明顯低于外科手術[22]。及時發現和正確處理術中并發癥是提高介入治療療效和成功率的重要環節。本組大宗病例的臨床實踐表明，介入手術治療布加綜合征已經進入了技術成熟階段，可取代傳統的創傷巨大的分流手術和血管搭橋手術。
