引用本文： 孟慶義, 王瑞華, 劉兆軒, 李博, 張俊宇, 吳鼎. 布加綜合征的手術治療及預后分析. 中國普外基礎與臨床雜志, 2014, 21(12): 1482-1486. doi: 10.7507/1007-9424.20140353 復制
布加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）在西方國家多指Chiari病，即主肝靜脈（main hepatic vein，MHV）阻塞，原因以血栓形成多見。在我國等亞洲國家出現的下腔靜脈膜性梗阻（membranous obstruction of inferior vena cava，MOVC），其表現類似于Chiari病[1-2]。汪忠鎬[3]認為：BCS是由肝靜脈（HV）和（或）其開口以上下腔靜脈（IVC）的阻塞性病變引起的，常伴有以IVC綜合征為特點的肝后性門靜脈高壓癥。由于BCS的臨床癥狀復雜，涉及學科范圍廣，診斷及治療難，從而備受多個相關學科的關注。目前常用的治療方法為外科手術和介入治療[4]。汪忠鎬等[5]認為，BCS的治療應根據不同患者的病變類型選擇合適的個體化治療方案；在國內，經濟問題也是一個重要的考慮因素。目前在國內外，應用較廣的治療方式是間接減壓療法。20世紀80年代后期，介入放射學的興起又為BCS的治療開辟了一條新途徑。血管內球囊擴張聯合支架置入術克服了單純球囊擴張術后的再狹窄問題。隨著介入材料的改進和介入技術的提高，一些傳統手術后復發的病例在接受介入治療后，獲得了較滿意的療效。介入治療為BCS的首選治療方法，這已在國內外得到公認。筆者所在醫院1994年4月至2013年12月期間收治了1 024例BCS患者，現回顧性分析其臨床資料，報道如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
本組1 024例BCS患者中，男574例，女450例；年齡4～77歲，平均年齡為40歲；病程1個月～30年，平均病程為36個月。主要臨床表現為肝、脾腫大，腹水，胸腹壁、腰背部及雙下肢淺靜脈曲張，伴或不伴小腿色素沉著及潰瘍；女性患者常伴有月經不調。術前均經B超、IVC造影及HV造影檢查診斷，并按汪氏分型法[6]分型：Ⅰ型692例，其中包括IVC隔膜型519例，IVC短段狹窄173例；Ⅱ型216例，其中包括IVC長段狹窄162例，IVC長段閉塞54例；Ⅲ型116例，其中包括右HV隔膜型23例，副HV狹窄58例，HV主干廣泛閉塞35例。
1.2 手術方法
本組患者施行的手術包括IVC擴張及支架置入術、HV開通術、經右心房-股靜脈聯合破膜球囊擴張支架成形術等多種術式。涉及多次手術且術式不相同的患者，歸入首次手術范疇，并算作1例[7]。
1.2.1 IVC擴張及支架置入術
適應證：局限性IVC狹窄或IVC阻塞性病變，且HV通暢者。部分病變的遠端繼發新鮮血栓形成者、IVC長段阻塞者和涉及雙髂靜脈阻塞者不適用此術[3]。
1.2.2 HV開通術
適應證：HV開口處節段性閉塞或HV開口處膜性閉塞者。禁忌證：HV開口距右心房短于1 cm或直接開口于右心房，且HV閉塞的遠側主干內存在新鮮血栓者。
1.2.3 經右心房-股靜脈聯合破膜球囊擴張支架成形術
施行此術時，阻塞病變不能被穿破時不應勉強，尤其是伴有HV開口閉塞者。
1.2.4 腸-腔靜脈分流術
適應證：適用于肝小靜脈閉塞、HV廣泛性阻塞或介入治療后門靜脈高壓癥狀不見好轉者，或好轉后又加重、而彩超檢查證實IVC通暢者。
1.2.5 根治性矯正術
適應證：①病變需要切除，如血栓、腫瘤及異物，且身體狀況較好者；②IVC的HV開口上方閉塞合并雙側髂靜脈閉塞、介入治療無法施行者；③小兒病例、阻塞段長達16 cm、伴新鮮血栓形成且纖溶藥溶栓無效者，但應用此術時必須保證HV開口無阻塞。
1.2.6 IVC-右心房人工血管轉流術
適應證：IVC肝后段阻塞，至少有1支HV或粗大的側支循環通暢地進入阻塞段遠側的IVC。
1.2.7 腔-腸-房聯合轉流術
對IVC和HV同時存在回流障礙但心肺功能較好的中青年患者，在介入治療失敗后，后腹膜水腫較重，自身血管條件差，此時可行腔-腸-房聯合轉流術，根據腸腔間距離決定行架橋術、轉流術或分流術。
1.2.8 腔-腸-頸聯合轉流術
該術式是在腸-頸胸骨后轉流術和腸-腔-房聯合轉流術基礎上的改進術式，適用于IVC和HV同時存在回流障礙的老年患者或心肺功能較差的患者。若患者在介入治療失敗后，后腹膜水腫較輕，自身血管條件較好，腸腔間距離較近，采用此術較為安全。
1.2.9 經頸靜脈肝內門-體分流（TIPS）術
適應證：①多支HV廣泛阻塞型BCS，這一類型的HV主干全程閉塞，無法進行HV成形術，且患者的臨床癥狀較重，體征較明顯；②反復經多種途徑行HV或IVC開通失敗者；③HV型BCS合并HV充滿血栓且溶栓治療失敗者[8]。
1.2.10 腸-房轉流術
其基本上等同于腔-房轉流術，只不過其遠端吻合的是腸系膜上靜脈。此術僅是一種保命的手術，只能夠解決門靜脈高壓的問題，IVC高壓的問題則不能得到很好的解決。
1.3 隨訪
本組患者術后獲訪902例，隨訪方式有門診、電話、書信及郵件隨訪。隨訪時間為1 d～19年，平均13年，隨訪時間截止至2013年12月12日。
2 結果
2.1 IVC球囊擴張及支架置入術
2.1.1 IVC單純球囊擴張術
共265例，手術成功261例。術中有2例因急性肺梗塞死亡，2例因急性心功能衰竭死亡（1例未擴張，只穿刺成功），死亡率為1.5%。術后獲訪232例，隨訪時間為1 d～18年，平均13年。83例于術后3個月～14年發生再狹窄，復發率為31.8%，其余患者均存活且無復發。復發患者改用直徑為30 mm的大球囊擴張，最多者擴張4次，效果滿意。
2.1.2 IVC球囊擴張加支架置入術
共464例，均成功施術，其中支架壓迫血栓23例。術后獲訪398例，隨訪時間為1個月～19年，平均13年。①術后3個月～7年發生支架內再狹窄32例，其中30例再用直徑為30 mm的大球囊擴張，2例擴張后同時再置入支架，血管造影示流速均通暢；發生支架下移合并原發病灶再狹窄9例，經再次擴張后明顯好轉；發生支架上移5例，但未出現狹窄，繼續觀察。本組患者的復發率為10.3%（41/398）。②術后85例出現門靜脈高壓癥，其中80例于術后2周～3個月再行腸-腔靜脈分流術；5例于術后3個月內未行其他手術，均死于嚴重腹水和肝功能衰竭。1例于術后4個月由于腹水而再度出現支架上方的IVC狹窄，準備再次球囊擴張；4例術后偶發肝性腦病，轉入內科治療后1例預后較差，3例好轉。③術后1個月和1年各有1例患者死于車禍，術后2個月因嚴重腹瀉死亡1例，術后3個月因肝癌死亡3例，術后6個月因上消化道大出血死亡1例，術后2年因肝癌死亡2例，術后10年因前列腺癌死亡1例。其余患者隨訪期間均存活，且未行再次手術。
2.2 HV開通術
共97例，其中行HV單純球囊擴張術61例（62.9%），行球囊擴張加支架置入術34例（35.0%），2例未能成功破膜（2.1%）。95例順利實施手術，介入治療的成功率為97.9%。4例術后體征和癥狀完全緩解，其余患者部分緩解，但不影響日常勞動。95例手術成功患者術后均獲訪，隨訪時間為l～62個月，平均31個月。隨訪期間，1例因上消化道大出血于術后1個月死亡，1例因肝癌于術后2個月死亡；1例經超聲和血管造影證實HV再狹窄，遂行再次球囊擴張術至效果滿意；其余患者隨訪期間均存活，且未行再次手術。
2.3 經右心房-股靜脈聯合破膜球囊擴張支架成形術
共52例。其中1例術中因IVC破裂引起急性血腹、休克，立即開腹壓迫止血，并行腔-房轉流術（此例患者術后12年人工血管仍通暢，術后15年出現腦梗塞，但至隨訪截止時生活仍能自理）；1例因術中急性心包填塞行聯合破膜、球囊擴張及支架置入術，術后患者順利康復出院。術后獲訪47例，隨訪時間為9 d～15年，平均9年。1例于術后9 d死于肺梗塞，1例于術后4年死于肺癌，其余患者隨訪期間均存活，且未行再次手術。
2.4 腸-腔靜脈分流術
共7例，其中2例行腸-腔側側分流術，5例行腸-腔反“C”人工血管搭橋術，手術均成功。所有患者均有腹水，最多者超過10 000 mL。術后獲訪7例，隨訪時間為5～63個月，平均24個月。術前3例輕度肝性腦病患者經治療后好轉；2例分別于術后3 d和2周發生乳糜漏，經引流和局部加壓包扎處理后分別于術后5 d和3個月好轉。7例患者術后均恢復正常生活，能從事一般勞動。
2.5 根治性矯正術
共20例，手術死亡1例。術中出血1 000～5 000 mL，平均1 800 mL。術后19例獲訪，隨訪時間為1～10年，平均5.5年。術后1個月和3年各復發1例，均行球囊擴張術后好轉；1例于術后6年出現人工血管阻塞，遂行腔-腸-頸人工血管轉流術，術后恢復良好；正常妊娠3例，行彩超檢查示：IVC內有血流通暢通過，支架位置好。本組患者均恢復正常或基本正常的生活。
2.6 IVC-右心房人工血管轉流術
共45例。其中1例行介入治療時發生急性血腹、休克，立即轉送手術室行剖腹探查，但無法暴露出血灶，故以大紗布墊壓迫止血，改行腔-房人工血管轉流術后，出血停止，術后康復出院。術后獲訪42例，隨訪時間為2～13年，平均6年。5例于術后5年復發，均成功施行了IVC球囊擴張術，術后IVC通暢；1例于術后6年復發，再行腔-腸-頸聯合轉流術，術后出現胸悶和雙側胸腔積液，彩超檢查示人工血管內有少量血流，提示復發，再次行IVC球囊擴張成形術，效果滿意；1例于術后1年順產1男嬰，于術后3年因肝癌而死亡；3例于術后7年因肝癌死亡；其余患者均存活并且無復發。
2.7 腔-腸-房聯合轉流術
共6例。1例用腔-腸-房反“Y”型人工血管轉，5例用1條人工血管實現腔-腸-房轉流，手術均成功。術后未發生明顯的急性右心功能衰竭和其他嚴重并發癥，門靜脈壓力下降了12～28 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa），平均下降了17.0 cm H2O。術后6例患者均獲訪，隨訪時間為3～52個月，平均23個月。隨訪期間行彩超檢查均提示：人工血管通暢，肝脾大小基本正常，食管靜脈曲張及腹水消失。隨訪期間患者能從事一般體力勞動。
2.8 腔-腸-頸聯合轉流術
共9例，均具有胸腹壁淺靜脈曲張、肝脾腫大、腹水、胃底和食管靜脈曲張、雙下肢淺靜脈曲張、脾功能亢進、下肢腫脹及下肢皮膚色素沉著表現。2例女性患者有不規則陰道大量流血。術前9例患者的門靜脈壓力較高，為41～49 cm H2O，平均44.5 cm H2O；術后有所降低，為30～38 cm H2O，平均33.0 cm H2O。術后胸腹壁淺靜脈曲張全部減輕或消失，脾功能亢進明顯減輕，沒有出現心功能衰竭表現。1例肝功能C級合并大量腹水患者術后出現大量胸、腹水，低蛋白血癥，黃疸，最后因肝功能衰竭自動出院。本組患者均獲隨訪，隨訪時間為28～30個月，平均29個月。隨訪期間，全部患者的胸腹壁靜脈曲張消失，無腹水及下肢水腫，能從事一般體力勞動；2例陰道流血患者，術后陰道不規則流血消失，其中1例因子宮內膜肥厚合并不典型增生，于術后2年行子宮切除。
2.9 TIPS術
共30例，27例成功實施手術（90.0%），3例（10.0%）因病情較重，血管未能開通。1例于術后3 d因急性肝臟功能衰竭而死亡。術后22例獲訪，隨訪時間為6 d～11年，平均7年。其中17例存活時間為5～10年，3例超過10年；2例因病情較重，分別于術后7 d和12 d死于多器官功能衰竭。
2.10 腸-房轉流術
共29例。均成功施術，術后獲訪25例，隨訪時間為1個月～12年，平均8年。1例于術后1個月死于卵巢濾泡破裂出血。1例于術后10年出現上消化道大出血，并出現人工血管阻塞，行斷流術，又于斷流術后1年行腸系膜下靜脈-IVC人工血管轉流術，此后復查并未出現人工血管再次阻塞。9例于術后5年內出現人工血管阻塞，行再次轉流術后好轉。5年人工血管通暢率為62.5%（15/24）。
3 討論
BCS的治療應首先解除HV梗阻和降低門靜脈壓力，這是防止肝淤血進行性發展、防止肝功能損傷、消除或減輕食管靜脈曲張、防止食管靜脈曲張破裂出血、防止后期肝-腎功能衰竭等最關鍵的問題[9]。因該病由多種原因所引起，因此，其治療應當根據不同的病因或病理類型選擇不同的治療方式。對BCS的診斷與分型有助于我們制定安全、合理和有效的治療方案。另外，術者在術前必須親自行彩超檢查以觀察病變的情況，了解病變的長度，了解血管是否完全閉塞、閉塞段中央的組織是致密還是疏松、IVC的彎曲度、閉塞上端距右心房的距離、閉塞的上下端是否有新鮮或陳舊性血栓、HV或其側支循環開口情況及其位置等均有助于BCS的治療。因BCS分類較多，各患者病情不一，因此，筆者主要針對目前應用較多的術式及方法，即球囊擴張及支架置入術進行著重討論。
1974年，日本學者Eguchi等[10]首次報道使用經皮穿刺球囊擴張技術成功治療了1例MOVC患者后，BCS的治療發生了革命性的變化。但治療后再狹窄的發生率為16%～50%，其主要原因是擴張后的組織彈性回縮、血管內膜和中膜撕裂后組織增生、血栓形成等。IVC支架的應用改善了這一狀況。1986年，Charnsangavej等[11]首次報道了金屬支架置入術。Furui等[12]于1990年首次采用自脹式金屬支架成功治療了1例肝段IVC梗阻患者。國內自1992年起開始應用血管內支架治療BCS，效果令人滿意[13-14]。支架置入術在很長一段時間內被作為BCS的推薦術式[15-16]，但隨后發現，支架置入后可能發生移位、斷裂及脫落至右心房，還可能引起HV、腎靜脈阻塞等并發癥發生[17]，臨床處理困難。有學者[18]認為，球囊直徑大小是維持長期療效的關鍵，隨著球囊直徑的增大，術后再狹窄率明顯降低；即便是應用30 mm球囊，術中也未發生IVC破裂，且中遠期療效肯定。曾有報道[19]采用30 mm球囊導管充分擴張IVC狹窄或閉塞段，結果顯示其可大大降低再狹窄的發生率。
對于支架的選擇，徐克等[20]主張，選擇的支架長度應長于病變12 cm，直徑應大于球囊擴張直徑24 mm。學者[21-22]認為，只有IVC支架長度覆蓋狹窄段、支架直徑超過血管管徑的25％～30％時，才足夠對抗血管壁的回縮。韓新巍等[23]報道，選擇的支架直徑不應超過正常管徑的20％，支架長度等于病變長度即可，因為支架過小則支架容易移位和脫入右心房，支架過大有形成急性血栓和內膜過度增生的危險。祖茂衡等[24]提出了實際治療過程中置入支架的原則：①HV開口處節段性閉塞；②IVC節段性閉塞；③HV膜性閉塞和IVC膜性閉塞經球囊擴張2次以上仍再次發生狹窄。對于那些HV和副HV無明顯狹窄、病變距右心房短于1 cm者，筆者則主張反對置入支架，可用較大的球囊充分擴張，即便是復發，還可以再擴張。筆者曾收治了1例在17年之內擴張了5次的患者，結果隨訪期間該患者的生活質量良好。經過大量臨床實踐，筆者認為，下列情況可以置入支架：①IVC閉塞經球囊擴張后彈性回縮大于40%，尤其是對HV或副HV行擴張者，更應置入支架；②IVC閉塞合并血栓者。
許多學者[25-26]也先后報道，使用球囊擴張或支架置入治療HV型BCS的療效確切，其聯合正規抗凝措施可明顯提高遠期療效。對于IVC局限性血栓，目前我們的治療方式主要為：一期術中應用小球囊（8～12 mm）擴張狹窄或閉塞段，以改善癥狀，只有少數患者因病變組織太堅硬，需行多次球囊擴張術；二期住院期間采用溶栓和抗凝治療，使活化部分凝血酶原時間（APTT）控制在正常值的2倍左右；三期出院后繼續服用抗凝藥物，因經過治療后，患者的病變處因受血流的物理沖刷作用而有利于溶栓，從而達到治療的目的。
布加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）在西方國家多指Chiari病，即主肝靜脈（main hepatic vein，MHV）阻塞，原因以血栓形成多見。在我國等亞洲國家出現的下腔靜脈膜性梗阻（membranous obstruction of inferior vena cava，MOVC），其表現類似于Chiari病[1-2]。汪忠鎬[3]認為：BCS是由肝靜脈（HV）和（或）其開口以上下腔靜脈（IVC）的阻塞性病變引起的，常伴有以IVC綜合征為特點的肝后性門靜脈高壓癥。由于BCS的臨床癥狀復雜，涉及學科范圍廣，診斷及治療難，從而備受多個相關學科的關注。目前常用的治療方法為外科手術和介入治療[4]。汪忠鎬等[5]認為，BCS的治療應根據不同患者的病變類型選擇合適的個體化治療方案；在國內，經濟問題也是一個重要的考慮因素。目前在國內外，應用較廣的治療方式是間接減壓療法。20世紀80年代后期，介入放射學的興起又為BCS的治療開辟了一條新途徑。血管內球囊擴張聯合支架置入術克服了單純球囊擴張術后的再狹窄問題。隨著介入材料的改進和介入技術的提高，一些傳統手術后復發的病例在接受介入治療后，獲得了較滿意的療效。介入治療為BCS的首選治療方法，這已在國內外得到公認。筆者所在醫院1994年4月至2013年12月期間收治了1 024例BCS患者，現回顧性分析其臨床資料，報道如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
本組1 024例BCS患者中，男574例，女450例；年齡4～77歲，平均年齡為40歲；病程1個月～30年，平均病程為36個月。主要臨床表現為肝、脾腫大，腹水，胸腹壁、腰背部及雙下肢淺靜脈曲張，伴或不伴小腿色素沉著及潰瘍；女性患者常伴有月經不調。術前均經B超、IVC造影及HV造影檢查診斷，并按汪氏分型法[6]分型：Ⅰ型692例，其中包括IVC隔膜型519例，IVC短段狹窄173例；Ⅱ型216例，其中包括IVC長段狹窄162例，IVC長段閉塞54例；Ⅲ型116例，其中包括右HV隔膜型23例，副HV狹窄58例，HV主干廣泛閉塞35例。
1.2 手術方法
本組患者施行的手術包括IVC擴張及支架置入術、HV開通術、經右心房-股靜脈聯合破膜球囊擴張支架成形術等多種術式。涉及多次手術且術式不相同的患者，歸入首次手術范疇，并算作1例[7]。
1.2.1 IVC擴張及支架置入術
適應證：局限性IVC狹窄或IVC阻塞性病變，且HV通暢者。部分病變的遠端繼發新鮮血栓形成者、IVC長段阻塞者和涉及雙髂靜脈阻塞者不適用此術[3]。
1.2.2 HV開通術
適應證：HV開口處節段性閉塞或HV開口處膜性閉塞者。禁忌證：HV開口距右心房短于1 cm或直接開口于右心房，且HV閉塞的遠側主干內存在新鮮血栓者。
1.2.3 經右心房-股靜脈聯合破膜球囊擴張支架成形術
施行此術時，阻塞病變不能被穿破時不應勉強，尤其是伴有HV開口閉塞者。
1.2.4 腸-腔靜脈分流術
適應證：適用于肝小靜脈閉塞、HV廣泛性阻塞或介入治療后門靜脈高壓癥狀不見好轉者，或好轉后又加重、而彩超檢查證實IVC通暢者。
1.2.5 根治性矯正術
適應證：①病變需要切除，如血栓、腫瘤及異物，且身體狀況較好者；②IVC的HV開口上方閉塞合并雙側髂靜脈閉塞、介入治療無法施行者；③小兒病例、阻塞段長達16 cm、伴新鮮血栓形成且纖溶藥溶栓無效者，但應用此術時必須保證HV開口無阻塞。
1.2.6 IVC-右心房人工血管轉流術
適應證：IVC肝后段阻塞，至少有1支HV或粗大的側支循環通暢地進入阻塞段遠側的IVC。
1.2.7 腔-腸-房聯合轉流術
對IVC和HV同時存在回流障礙但心肺功能較好的中青年患者，在介入治療失敗后，后腹膜水腫較重，自身血管條件差，此時可行腔-腸-房聯合轉流術，根據腸腔間距離決定行架橋術、轉流術或分流術。
1.2.8 腔-腸-頸聯合轉流術
該術式是在腸-頸胸骨后轉流術和腸-腔-房聯合轉流術基礎上的改進術式，適用于IVC和HV同時存在回流障礙的老年患者或心肺功能較差的患者。若患者在介入治療失敗后，后腹膜水腫較輕，自身血管條件較好，腸腔間距離較近，采用此術較為安全。
1.2.9 經頸靜脈肝內門-體分流（TIPS）術
適應證：①多支HV廣泛阻塞型BCS，這一類型的HV主干全程閉塞，無法進行HV成形術，且患者的臨床癥狀較重，體征較明顯；②反復經多種途徑行HV或IVC開通失敗者；③HV型BCS合并HV充滿血栓且溶栓治療失敗者[8]。
1.2.10 腸-房轉流術
其基本上等同于腔-房轉流術，只不過其遠端吻合的是腸系膜上靜脈。此術僅是一種保命的手術，只能夠解決門靜脈高壓的問題，IVC高壓的問題則不能得到很好的解決。
1.3 隨訪
本組患者術后獲訪902例，隨訪方式有門診、電話、書信及郵件隨訪。隨訪時間為1 d～19年，平均13年，隨訪時間截止至2013年12月12日。
2 結果
2.1 IVC球囊擴張及支架置入術
2.1.1 IVC單純球囊擴張術
共265例，手術成功261例。術中有2例因急性肺梗塞死亡，2例因急性心功能衰竭死亡（1例未擴張，只穿刺成功），死亡率為1.5%。術后獲訪232例，隨訪時間為1 d～18年，平均13年。83例于術后3個月～14年發生再狹窄，復發率為31.8%，其余患者均存活且無復發。復發患者改用直徑為30 mm的大球囊擴張，最多者擴張4次，效果滿意。
2.1.2 IVC球囊擴張加支架置入術
共464例，均成功施術，其中支架壓迫血栓23例。術后獲訪398例，隨訪時間為1個月～19年，平均13年。①術后3個月～7年發生支架內再狹窄32例，其中30例再用直徑為30 mm的大球囊擴張，2例擴張后同時再置入支架，血管造影示流速均通暢；發生支架下移合并原發病灶再狹窄9例，經再次擴張后明顯好轉；發生支架上移5例，但未出現狹窄，繼續觀察。本組患者的復發率為10.3%（41/398）。②術后85例出現門靜脈高壓癥，其中80例于術后2周～3個月再行腸-腔靜脈分流術；5例于術后3個月內未行其他手術，均死于嚴重腹水和肝功能衰竭。1例于術后4個月由于腹水而再度出現支架上方的IVC狹窄，準備再次球囊擴張；4例術后偶發肝性腦病，轉入內科治療后1例預后較差，3例好轉。③術后1個月和1年各有1例患者死于車禍，術后2個月因嚴重腹瀉死亡1例，術后3個月因肝癌死亡3例，術后6個月因上消化道大出血死亡1例，術后2年因肝癌死亡2例，術后10年因前列腺癌死亡1例。其余患者隨訪期間均存活，且未行再次手術。
2.2 HV開通術
共97例，其中行HV單純球囊擴張術61例（62.9%），行球囊擴張加支架置入術34例（35.0%），2例未能成功破膜（2.1%）。95例順利實施手術，介入治療的成功率為97.9%。4例術后體征和癥狀完全緩解，其余患者部分緩解，但不影響日常勞動。95例手術成功患者術后均獲訪，隨訪時間為l～62個月，平均31個月。隨訪期間，1例因上消化道大出血于術后1個月死亡，1例因肝癌于術后2個月死亡；1例經超聲和血管造影證實HV再狹窄，遂行再次球囊擴張術至效果滿意；其余患者隨訪期間均存活，且未行再次手術。
2.3 經右心房-股靜脈聯合破膜球囊擴張支架成形術
共52例。其中1例術中因IVC破裂引起急性血腹、休克，立即開腹壓迫止血，并行腔-房轉流術（此例患者術后12年人工血管仍通暢，術后15年出現腦梗塞，但至隨訪截止時生活仍能自理）；1例因術中急性心包填塞行聯合破膜、球囊擴張及支架置入術，術后患者順利康復出院。術后獲訪47例，隨訪時間為9 d～15年，平均9年。1例于術后9 d死于肺梗塞，1例于術后4年死于肺癌，其余患者隨訪期間均存活，且未行再次手術。
2.4 腸-腔靜脈分流術
共7例，其中2例行腸-腔側側分流術，5例行腸-腔反“C”人工血管搭橋術，手術均成功。所有患者均有腹水，最多者超過10 000 mL。術后獲訪7例，隨訪時間為5～63個月，平均24個月。術前3例輕度肝性腦病患者經治療后好轉；2例分別于術后3 d和2周發生乳糜漏，經引流和局部加壓包扎處理后分別于術后5 d和3個月好轉。7例患者術后均恢復正常生活，能從事一般勞動。
2.5 根治性矯正術
共20例，手術死亡1例。術中出血1 000～5 000 mL，平均1 800 mL。術后19例獲訪，隨訪時間為1～10年，平均5.5年。術后1個月和3年各復發1例，均行球囊擴張術后好轉；1例于術后6年出現人工血管阻塞，遂行腔-腸-頸人工血管轉流術，術后恢復良好；正常妊娠3例，行彩超檢查示：IVC內有血流通暢通過，支架位置好。本組患者均恢復正常或基本正常的生活。
2.6 IVC-右心房人工血管轉流術
共45例。其中1例行介入治療時發生急性血腹、休克，立即轉送手術室行剖腹探查，但無法暴露出血灶，故以大紗布墊壓迫止血，改行腔-房人工血管轉流術后，出血停止，術后康復出院。術后獲訪42例，隨訪時間為2～13年，平均6年。5例于術后5年復發，均成功施行了IVC球囊擴張術，術后IVC通暢；1例于術后6年復發，再行腔-腸-頸聯合轉流術，術后出現胸悶和雙側胸腔積液，彩超檢查示人工血管內有少量血流，提示復發，再次行IVC球囊擴張成形術，效果滿意；1例于術后1年順產1男嬰，于術后3年因肝癌而死亡；3例于術后7年因肝癌死亡；其余患者均存活并且無復發。
2.7 腔-腸-房聯合轉流術
共6例。1例用腔-腸-房反“Y”型人工血管轉，5例用1條人工血管實現腔-腸-房轉流，手術均成功。術后未發生明顯的急性右心功能衰竭和其他嚴重并發癥，門靜脈壓力下降了12～28 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa），平均下降了17.0 cm H2O。術后6例患者均獲訪，隨訪時間為3～52個月，平均23個月。隨訪期間行彩超檢查均提示：人工血管通暢，肝脾大小基本正常，食管靜脈曲張及腹水消失。隨訪期間患者能從事一般體力勞動。
2.8 腔-腸-頸聯合轉流術
共9例，均具有胸腹壁淺靜脈曲張、肝脾腫大、腹水、胃底和食管靜脈曲張、雙下肢淺靜脈曲張、脾功能亢進、下肢腫脹及下肢皮膚色素沉著表現。2例女性患者有不規則陰道大量流血。術前9例患者的門靜脈壓力較高，為41～49 cm H2O，平均44.5 cm H2O；術后有所降低，為30～38 cm H2O，平均33.0 cm H2O。術后胸腹壁淺靜脈曲張全部減輕或消失，脾功能亢進明顯減輕，沒有出現心功能衰竭表現。1例肝功能C級合并大量腹水患者術后出現大量胸、腹水，低蛋白血癥，黃疸，最后因肝功能衰竭自動出院。本組患者均獲隨訪，隨訪時間為28～30個月，平均29個月。隨訪期間，全部患者的胸腹壁靜脈曲張消失，無腹水及下肢水腫，能從事一般體力勞動；2例陰道流血患者，術后陰道不規則流血消失，其中1例因子宮內膜肥厚合并不典型增生，于術后2年行子宮切除。
2.9 TIPS術
共30例，27例成功實施手術（90.0%），3例（10.0%）因病情較重，血管未能開通。1例于術后3 d因急性肝臟功能衰竭而死亡。術后22例獲訪，隨訪時間為6 d～11年，平均7年。其中17例存活時間為5～10年，3例超過10年；2例因病情較重，分別于術后7 d和12 d死于多器官功能衰竭。
2.10 腸-房轉流術
共29例。均成功施術，術后獲訪25例，隨訪時間為1個月～12年，平均8年。1例于術后1個月死于卵巢濾泡破裂出血。1例于術后10年出現上消化道大出血，并出現人工血管阻塞，行斷流術，又于斷流術后1年行腸系膜下靜脈-IVC人工血管轉流術，此后復查并未出現人工血管再次阻塞。9例于術后5年內出現人工血管阻塞，行再次轉流術后好轉。5年人工血管通暢率為62.5%（15/24）。
3 討論
BCS的治療應首先解除HV梗阻和降低門靜脈壓力，這是防止肝淤血進行性發展、防止肝功能損傷、消除或減輕食管靜脈曲張、防止食管靜脈曲張破裂出血、防止后期肝-腎功能衰竭等最關鍵的問題[9]。因該病由多種原因所引起，因此，其治療應當根據不同的病因或病理類型選擇不同的治療方式。對BCS的診斷與分型有助于我們制定安全、合理和有效的治療方案。另外，術者在術前必須親自行彩超檢查以觀察病變的情況，了解病變的長度，了解血管是否完全閉塞、閉塞段中央的組織是致密還是疏松、IVC的彎曲度、閉塞上端距右心房的距離、閉塞的上下端是否有新鮮或陳舊性血栓、HV或其側支循環開口情況及其位置等均有助于BCS的治療。因BCS分類較多，各患者病情不一，因此，筆者主要針對目前應用較多的術式及方法，即球囊擴張及支架置入術進行著重討論。
1974年，日本學者Eguchi等[10]首次報道使用經皮穿刺球囊擴張技術成功治療了1例MOVC患者后，BCS的治療發生了革命性的變化。但治療后再狹窄的發生率為16%～50%，其主要原因是擴張后的組織彈性回縮、血管內膜和中膜撕裂后組織增生、血栓形成等。IVC支架的應用改善了這一狀況。1986年，Charnsangavej等[11]首次報道了金屬支架置入術。Furui等[12]于1990年首次采用自脹式金屬支架成功治療了1例肝段IVC梗阻患者。國內自1992年起開始應用血管內支架治療BCS，效果令人滿意[13-14]。支架置入術在很長一段時間內被作為BCS的推薦術式[15-16]，但隨后發現，支架置入后可能發生移位、斷裂及脫落至右心房，還可能引起HV、腎靜脈阻塞等并發癥發生[17]，臨床處理困難。有學者[18]認為，球囊直徑大小是維持長期療效的關鍵，隨著球囊直徑的增大，術后再狹窄率明顯降低；即便是應用30 mm球囊，術中也未發生IVC破裂，且中遠期療效肯定。曾有報道[19]采用30 mm球囊導管充分擴張IVC狹窄或閉塞段，結果顯示其可大大降低再狹窄的發生率。
對于支架的選擇，徐克等[20]主張，選擇的支架長度應長于病變12 cm，直徑應大于球囊擴張直徑24 mm。學者[21-22]認為，只有IVC支架長度覆蓋狹窄段、支架直徑超過血管管徑的25％～30％時，才足夠對抗血管壁的回縮。韓新巍等[23]報道，選擇的支架直徑不應超過正常管徑的20％，支架長度等于病變長度即可，因為支架過小則支架容易移位和脫入右心房，支架過大有形成急性血栓和內膜過度增生的危險。祖茂衡等[24]提出了實際治療過程中置入支架的原則：①HV開口處節段性閉塞；②IVC節段性閉塞；③HV膜性閉塞和IVC膜性閉塞經球囊擴張2次以上仍再次發生狹窄。對于那些HV和副HV無明顯狹窄、病變距右心房短于1 cm者，筆者則主張反對置入支架，可用較大的球囊充分擴張，即便是復發，還可以再擴張。筆者曾收治了1例在17年之內擴張了5次的患者，結果隨訪期間該患者的生活質量良好。經過大量臨床實踐，筆者認為，下列情況可以置入支架：①IVC閉塞經球囊擴張后彈性回縮大于40%，尤其是對HV或副HV行擴張者，更應置入支架；②IVC閉塞合并血栓者。
許多學者[25-26]也先后報道，使用球囊擴張或支架置入治療HV型BCS的療效確切，其聯合正規抗凝措施可明顯提高遠期療效。對于IVC局限性血栓，目前我們的治療方式主要為：一期術中應用小球囊（8～12 mm）擴張狹窄或閉塞段，以改善癥狀，只有少數患者因病變組織太堅硬，需行多次球囊擴張術；二期住院期間采用溶栓和抗凝治療，使活化部分凝血酶原時間（APTT）控制在正常值的2倍左右；三期出院后繼續服用抗凝藥物，因經過治療后，患者的病變處因受血流的物理沖刷作用而有利于溶栓，從而達到治療的目的。