引用本文： 毛寧, 孫天會, 徐聰, 姜興岳, 王濱. 自身免疫性胰腺炎13例影像學分析. 中國普外基礎與臨床雜志, 2014, 21(7): 866-868. doi: 10.7507/1007-9424.20140204 復制
自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一種自身免疫介導的慢性胰腺炎，占慢性胰腺炎的4%～6% [1]，以胰腺腫大、梗阻性黃疸、胰管不規則狹窄、伴或不伴胰腺外器官改變為特征，對激素治療敏感。由于其臨床特征缺乏特異性，常被誤診為胰腺癌。現就2011年1月至2013年7月期間濱州醫學院附屬醫院診治的13例AIP患者的影像學資料進行回顧性分析，以提高對該病診斷的正確率。
1 資料與方法
1.1 一般資料
本組13例AIP患者中男10例，女3例；年齡（59.4±10.9）歲（43～74歲）；其診斷均符合AIP的亞洲診斷標準[2]。
1.2 方法
13例均接受腹部CT平掃和動態增強掃描檢查，7例同時行MRI增強掃描和擴散加權成像（DWI）掃描以及磁共振胰膽管造影（MRCP）檢查，2例同時行超聲檢查。CT檢查均采用64層螺旋CT，層厚1 mm，用高壓注射器經肘靜脈注射非離子型碘對比劑（濃度300 mgI/mL），注射速率為2 mL/s，分別在40 s和100 s行動脈期和延遲期掃描。腹部MRI增強掃描采用1.5T或3.0T掃描儀，均采用8通道相陣控線圈，均為平掃聯合動態增強掃描；序列包括T1WI及T2WI，采用單次激發自旋平面回波序列（b值800 s/mm2），經肘靜脈注射對比劑（Gd-DTPA）0.1 mmol/kg，分別于注射對比劑后30、60、90和180～240 s行4期（動脈早期、門靜脈期、平衡期和延遲期）動態增強掃描檢查。
2 結果
2.1 胰腺病變影像學特征
13例AIP患者的胰腺均有腫大，其中胰腺彌漫性腫大者8例，局限性腫大4例，混合型腫大1例。局限性腫大者分別位于胰頭（2例）、胰體（1例）和胰體尾部（1例）。彌漫性腫大者胰腺呈特殊的“臘腸樣”改變（圖 1）。CT平掃見8例胰腺密度稍減低，5例呈等密度；增強掃描動脈期見胰腺的強化程度減低，靜脈期及延遲期呈漸進性強化，呈“雪花狀”（圖 2），病變周圍（8例）可見包膜，其強化程度較胰腺低。7例MRI平掃信號均較均勻，在非抑脂T1WI及T2WI上胰腺病變區分別呈低信號或稍高信號，在抑脂T1WI上胰腺病變區信號高低不一，5例胰腺病變周圍見低信號線狀影；增強掃描動脈期強化程度減低，延遲期強化程度逐漸升高；DWI各例病變區均呈高信號。2例行超聲檢查，表現為胰頭部腫塊，回聲減低（圖 3）。
圖1
示CT平掃結果，胰腺彌漫性腫大呈特殊的“臘腸樣”改變（白箭），密度稍減低??圖 2??示CT增強掃描結果。2A：動脈期胰腺的強化程度減低（白箭）；2B及2C：靜脈期及延遲期呈“雪花狀”漸進性強化（白箭）?? 圖 3??超聲檢查見胰頭腫大，回聲減低（白箭）?? 圖 4?? MRCP檢查顯示胰管節段性狹窄；膽總管胰腺段對稱性狹窄，無截斷征象，呈“鳥嘴樣”改變（白箭），狹窄段以上肝內外膽管擴張
2.2 胰外其他器官影像學特征
2.2.1 膽管及胰管情況
7例見膽總管胰腺段呈局限性“鳥嘴樣”狹窄，狹窄以上部分擴張（圖 4），膽總管下段管壁局限性增厚，導致官腔狹窄；增強掃描呈明顯強化；4例膽管未見明顯異常。
2.2.2 胰腺周圍血管及腹膜后情況
4例局限性腫大的胰腺與周圍血管分界不清（3例）或包繞周圍血管（1例）；3例腹膜后見腫大淋巴結；6例見腹膜后纖維化，表現為腹膜后軟組織增多，2例包繞腹主動脈。
2.2.3 腎臟改變
腎臟受累者5例，3例為左腎受累，2例為雙腎受累。病灶直徑均＜10 mm，呈條片狀，4例病灶位于腎臟皮質內，1例病灶位于皮髓交界區。CT平掃呈等密度，MR平掃呈等T1短T2，DWI呈低信號。增強掃描，強化程度低于正常腎實質。
2.3 隨訪
2例手術切除標本經病理學檢查，可見CD4+及CD8+ T淋巴細胞浸潤，胰腺實質纖維化。余11例經糖皮質激素治療1個月后癥狀明顯緩解，IgG及γ球蛋白降低，半年后IgG和γ球蛋白恢復正常，無其他不適。
3 討論
綜合文獻[3]報道，AIP多起病隱匿，臨床癥狀缺乏特異性，偶有胰腺外病變如硬化性膽管炎等。癥狀中以黃疸、疼痛為主，常難以與胰腺癌相鑒別。
AIP血中IgG4升高對AIP的診斷最具有價值。免疫組化可見CD4+及CD8+ T淋巴細胞或漿細胞浸潤，可造成胰管不規則狹窄[4]。國外文獻[5]報道，局部漿細胞及淋巴細胞浸潤和大量IgG4陽性漿細胞。部分患者可出現CA19-9的升高，容易誤診為胰腺癌。
影像學檢查是發現AIP的重要手段，診斷標準各國標準不盡一致，日本、韓國及亞洲標準均將影像學檢查放在重要的地位。CT表現包括：胰腺體積增大，可呈特殊的“臘腸樣”改變，增強掃描呈漸進性強化，可表現為“雪花狀”，出現特殊的改變有利于診斷AIP [6]，而胰腺癌的強化方式為輕度、中度或環形強化，有利于兩者的鑒別[7]。MR平掃病變部位呈長T1、稍長T2信號，信號較均勻，增強掃描呈漸進性強化。活動性AIP在DWI序列上病變部位表現為高信號，ADC值降低[8]，測量病變的ADC值有利于和胰腺癌進行區分[9]。無創性的MRCP有助于顯示狹窄的膽總管和胰管，累及胰頭部的病例膽總管胰腺段可出現管壁增厚、管腔不均勻性狹窄，但黏膜面較光滑。超聲檢查不僅可以觀察胰腺，還可以在超聲引導下取標本進行病理學檢查。AIP時胰腺周圍血管是否被侵犯存在爭議，李雪丹等[10]認為，胰腺周圍的靜脈經常受到侵犯，病變區較大的靜脈可以出現與胰腺導管類似的改變，并可導致靜脈管腔閉塞。而楊正漢等[11]認為，胰腺動脈、靜脈均不被侵犯。
AIP是自身免疫介導的疾病，對激素治療敏感，可獲得良好的療效，為減少復發，必須維持治療，并以2周療法作為與胰腺癌相鑒別的條件之一[12]。雖然在AIP的診斷、治療方面有很大的進步，但其發病機理仍不完全清楚。因此應加強對AIP的研究，提高對該病的認識和治療水平。
自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一種自身免疫介導的慢性胰腺炎，占慢性胰腺炎的4%～6% [1]，以胰腺腫大、梗阻性黃疸、胰管不規則狹窄、伴或不伴胰腺外器官改變為特征，對激素治療敏感。由于其臨床特征缺乏特異性，常被誤診為胰腺癌。現就2011年1月至2013年7月期間濱州醫學院附屬醫院診治的13例AIP患者的影像學資料進行回顧性分析，以提高對該病診斷的正確率。
1 資料與方法
1.1 一般資料
本組13例AIP患者中男10例，女3例；年齡（59.4±10.9）歲（43～74歲）；其診斷均符合AIP的亞洲診斷標準[2]。
1.2 方法
13例均接受腹部CT平掃和動態增強掃描檢查，7例同時行MRI增強掃描和擴散加權成像（DWI）掃描以及磁共振胰膽管造影（MRCP）檢查，2例同時行超聲檢查。CT檢查均采用64層螺旋CT，層厚1 mm，用高壓注射器經肘靜脈注射非離子型碘對比劑（濃度300 mgI/mL），注射速率為2 mL/s，分別在40 s和100 s行動脈期和延遲期掃描。腹部MRI增強掃描采用1.5T或3.0T掃描儀，均采用8通道相陣控線圈，均為平掃聯合動態增強掃描；序列包括T1WI及T2WI，采用單次激發自旋平面回波序列（b值800 s/mm2），經肘靜脈注射對比劑（Gd-DTPA）0.1 mmol/kg，分別于注射對比劑后30、60、90和180～240 s行4期（動脈早期、門靜脈期、平衡期和延遲期）動態增強掃描檢查。
2 結果
2.1 胰腺病變影像學特征
13例AIP患者的胰腺均有腫大，其中胰腺彌漫性腫大者8例，局限性腫大4例，混合型腫大1例。局限性腫大者分別位于胰頭（2例）、胰體（1例）和胰體尾部（1例）。彌漫性腫大者胰腺呈特殊的“臘腸樣”改變（圖 1）。CT平掃見8例胰腺密度稍減低，5例呈等密度；增強掃描動脈期見胰腺的強化程度減低，靜脈期及延遲期呈漸進性強化，呈“雪花狀”（圖 2），病變周圍（8例）可見包膜，其強化程度較胰腺低。7例MRI平掃信號均較均勻，在非抑脂T1WI及T2WI上胰腺病變區分別呈低信號或稍高信號，在抑脂T1WI上胰腺病變區信號高低不一，5例胰腺病變周圍見低信號線狀影；增強掃描動脈期強化程度減低，延遲期強化程度逐漸升高；DWI各例病變區均呈高信號。2例行超聲檢查，表現為胰頭部腫塊，回聲減低（圖 3）。
圖1
示CT平掃結果，胰腺彌漫性腫大呈特殊的“臘腸樣”改變（白箭），密度稍減低??圖 2??示CT增強掃描結果。2A：動脈期胰腺的強化程度減低（白箭）；2B及2C：靜脈期及延遲期呈“雪花狀”漸進性強化（白箭）?? 圖 3??超聲檢查見胰頭腫大，回聲減低（白箭）?? 圖 4?? MRCP檢查顯示胰管節段性狹窄；膽總管胰腺段對稱性狹窄，無截斷征象，呈“鳥嘴樣”改變（白箭），狹窄段以上肝內外膽管擴張
2.2 胰外其他器官影像學特征
2.2.1 膽管及胰管情況
7例見膽總管胰腺段呈局限性“鳥嘴樣”狹窄，狹窄以上部分擴張（圖 4），膽總管下段管壁局限性增厚，導致官腔狹窄；增強掃描呈明顯強化；4例膽管未見明顯異常。
2.2.2 胰腺周圍血管及腹膜后情況
4例局限性腫大的胰腺與周圍血管分界不清（3例）或包繞周圍血管（1例）；3例腹膜后見腫大淋巴結；6例見腹膜后纖維化，表現為腹膜后軟組織增多，2例包繞腹主動脈。
2.2.3 腎臟改變
腎臟受累者5例，3例為左腎受累，2例為雙腎受累。病灶直徑均＜10 mm，呈條片狀，4例病灶位于腎臟皮質內，1例病灶位于皮髓交界區。CT平掃呈等密度，MR平掃呈等T1短T2，DWI呈低信號。增強掃描，強化程度低于正常腎實質。
2.3 隨訪
2例手術切除標本經病理學檢查，可見CD4+及CD8+ T淋巴細胞浸潤，胰腺實質纖維化。余11例經糖皮質激素治療1個月后癥狀明顯緩解，IgG及γ球蛋白降低，半年后IgG和γ球蛋白恢復正常，無其他不適。
3 討論
綜合文獻[3]報道，AIP多起病隱匿，臨床癥狀缺乏特異性，偶有胰腺外病變如硬化性膽管炎等。癥狀中以黃疸、疼痛為主，常難以與胰腺癌相鑒別。
AIP血中IgG4升高對AIP的診斷最具有價值。免疫組化可見CD4+及CD8+ T淋巴細胞或漿細胞浸潤，可造成胰管不規則狹窄[4]。國外文獻[5]報道，局部漿細胞及淋巴細胞浸潤和大量IgG4陽性漿細胞。部分患者可出現CA19-9的升高，容易誤診為胰腺癌。
影像學檢查是發現AIP的重要手段，診斷標準各國標準不盡一致，日本、韓國及亞洲標準均將影像學檢查放在重要的地位。CT表現包括：胰腺體積增大，可呈特殊的“臘腸樣”改變，增強掃描呈漸進性強化，可表現為“雪花狀”，出現特殊的改變有利于診斷AIP [6]，而胰腺癌的強化方式為輕度、中度或環形強化，有利于兩者的鑒別[7]。MR平掃病變部位呈長T1、稍長T2信號，信號較均勻，增強掃描呈漸進性強化。活動性AIP在DWI序列上病變部位表現為高信號，ADC值降低[8]，測量病變的ADC值有利于和胰腺癌進行區分[9]。無創性的MRCP有助于顯示狹窄的膽總管和胰管，累及胰頭部的病例膽總管胰腺段可出現管壁增厚、管腔不均勻性狹窄，但黏膜面較光滑。超聲檢查不僅可以觀察胰腺，還可以在超聲引導下取標本進行病理學檢查。AIP時胰腺周圍血管是否被侵犯存在爭議，李雪丹等[10]認為，胰腺周圍的靜脈經常受到侵犯，病變區較大的靜脈可以出現與胰腺導管類似的改變，并可導致靜脈管腔閉塞。而楊正漢等[11]認為，胰腺動脈、靜脈均不被侵犯。
AIP是自身免疫介導的疾病，對激素治療敏感，可獲得良好的療效，為減少復發，必須維持治療，并以2周療法作為與胰腺癌相鑒別的條件之一[12]。雖然在AIP的診斷、治療方面有很大的進步，但其發病機理仍不完全清楚。因此應加強對AIP的研究，提高對該病的認識和治療水平。
