引用本文： 郭東明, 李川, 文天夫, 楊健, 王明, 余鈺, 張曉赟. 肝十二指腸韌帶原發腫塊診治分析（附16例報道）. 中國普外基礎與臨床雜志, 2014, 21(7): 841-845. doi: 10.7507/1007-9424.20140199 復制
肝十二指腸韌帶（hepatoduodenal ligament，HDL）是連接于肝臟橫溝與十二指腸球部之間的腹膜形成的結構，其左側為肝胃韌帶，右側游離，韌帶內包繞了肝動脈、門靜脈及膽總管。HDL原發腫塊臨床癥狀多缺乏特異性，并因其特殊的解剖結構使得其難以被及時發現和準確診斷[1-3]。提高診斷的準確性，治療將更具有針對性，患者也將承受較少的醫療損傷。HDL原發腫塊臨床少見，有學者[4-12]曾報道過此類疾病，臨床易誤診，其診治方法仍需不斷補充和完善。因此，筆者擬通過對16例HDL原發腫塊的患者的臨床資料進行分析，以進一步探討HDL原發腫塊的臨床特點及其診治方法。
1 資料與方法
1.1 病例來源
回顧性選取四川大學華西醫院2004年9月至2013年5月期間收治的診斷為HDL原發腫塊的連續病例16例。來源于肝動脈、門靜脈或膽管的腫塊未納入；來自胰腺、肝臟或其他器官或組織的轉移性腫塊亦未納入。
1.2 患者一般資料
本組16例患者中男10例，女6例，男女比例為1.67∶1；年齡19～63歲，平均年齡35.0歲。其中3例有長期飲酒及吸煙史，1例合并慢性乙型肝炎，2例伴隱性梅毒感染，1例合并高血壓和糖尿病，1例曾患風濕性關節炎，3例有腹部手術史，其余5例無特殊。有11例（68.8%）患者因腹痛、腹脹等腹部不適就診而發現該病，病程10 d～4個月，平均37 d。本組16例患者的一般資料詳見表 1。
表1
16例患者的一般資料
Table1.
The general data of 16 patients
1.3 檢查
所有患者均進行了肝腎功能、血常規及凝血功能的血液學檢測，并行X線胸片和心電圖檢查。所有患者均至少進行了腹部增強CT（contrast-enhanced computed tomography，CECT）、腹部增強核磁共振（contrast-enhanced magnetic resonance，CEMR）、腹部超聲（ultrasound，US）和超聲造影（contrast-enha-nced ultrasound，CEUS）中的一項檢查。
1.4 治療
16例患者均行手術治療，術后標本送病理學檢查。術后通過電話或醫院病案系統進行隨訪，隨訪時間2～48個月，平均25.5個月。
2 結果
2.1 體檢結果
本組患者體格檢查均缺乏特異性，其中9例（56.3%）正常，4例（25.0%）有上腹部輕壓痛，1例（6.2%）為皮膚鞏膜黃染，2例（12.5%）為腹部壓痛伴皮膚鞏膜黃染。
2.2 實驗室檢查結果
本組患者的血液學檢查結果也缺乏特異性。3例患者因梗阻性黃疸，總膽紅素升高（40～302μmol/L）；1例于病程初期有發熱，丙氨酸轉氨酶（ALT）升高（154 U/L），故術前被診斷為“膿腫”。除1例CA-125升至64 U/mL外，其余患者的血清腫瘤標志物均無異常升高。
2.3 影像學檢查結果
本組患者的術前影像學檢查結果所提示的HDL原發腫塊的部位及其性質詳見表 2～表 4。由表 2～表 4可見，其胰頭和門腔間隙是常被提示的包塊所在部位，多被懷疑為惡性腫瘤。本組病例中，尚有2例行CEUS檢查，病灶分別定位于上腹部和肝門，分別為增生淋巴結和淋巴結結核。腫塊的最長軸為2.5～9 cm，平均4.6 cm；12例為單一腫塊，4例由2個以上腫塊融合而成。
表2
14例行腹部超聲檢測所提示的病變部位及性質
Table2.
The location and nature of the lesions indicated by abdom-inal ultrasound of 14 patients
表3
15例行腹部CECT檢查所提示的腫塊部位及性質
Table3.
The location and nature of the lesions indicated by abdom-inal CECT of 15 patients
表4
3例行腹部CEMR檢查所提示的腫塊部位及性質
Table4.
The location and nature of the lesions indicated by abdom-inal CEMR of 3 patients
2.4 術前及術后診斷結果
本組患者術前均未獲得臨床確診，僅為高度懷疑與傾向性診斷。本組16例患者中有4例患者在術前疑診為結核，其中2例血清結核抗體檢測為陽性（術后病理學檢查亦證實為結核），1例結核菌素試驗（PPD）為陰性，1例經感染科醫師會診后排除結核及寄生蟲疾病。有3例患者于術前排除了嗜鉻細胞瘤的可能。本組16例患者的術后診斷結果見表 5。由表 5可見，本組患者HDL原發腫塊中系結核者最多，共7例（43.8%）。
表5
16例HDL腫塊術后診斷結果
Table5.
The postoperative diagnosis results of HDL mass of 16 patients
2.5 治療結果
本組16例患者均接受了手術治療，除1例經腹腔鏡行腹腔探查及行病變組織活檢外，其余病例均行剖腹探查術。除治療如結石、梗阻之類的合并癥或并發癥之外，針對HDL腫塊，實行HDL腫塊切除術11例（68.8%）；行單純HDL腫塊活檢輔以膽道T管引流術2例（12.5%）；行HDL膿腫引流術1例（6.2%）；行單純冰凍活檢2例（12.5%）。7例結核患者均于術后繼續給予抗結核藥物治療，1例HDL實性乳頭狀瘤患者術后給予中藥調節免疫治療。
所有患者均好轉出院。有14例患者通過電話或醫院病案系統得到隨訪，隨訪率為87.5%，隨訪時間2～48個月，平均25.5個月。其中結核患者均獲隨訪，均于術后連續口服抗結核藥物（異煙肼＋利福平＋其他1～2種抗結核藥，根據病情和療效調整用藥）治療0.5～2年，直至結核病灶消失或完全鈣化，均治愈；1例因肝內膽管結石于術后進行了抗炎和利膽治療；實性乳頭狀瘤患者于術后給予了2.5年的傳統中醫治療以調節其免疫力后治愈；其他患者術后未給予其他特殊治療。所有獲隨訪患者均未發生其他新的疾病。
3 討論
3.1 HDL原發腫塊的診斷
HDL原發腫塊的診斷目前仍相對困難，因其臨床癥狀缺乏特異性，可用的檢測及檢查手段有限，并且未引起臨床醫師的足夠重視，該病的術前診斷幾乎完全依靠排除法。本組患者均行腹部影像學檢查以初步確定病變的位置，并均行X線胸片檢查以排除肺結核及其他由肺轉移的疾病；同時所有患者都進行了血漿腫瘤標志物檢測，結合影像學檢查結果初步排除了惡性病變；然后再給出最終的診斷和治療建議。本組HDL原發腫塊中，結核最多（7例，43.75%），但其中僅4例引起臨床醫師的注意。因生活環境的改善、不典型的癥狀以及無特殊的既往史，HDL結核很容易被漏診或誤診[13]。因此，臨床上應考慮到結核存在于HDL的可能性并給予更多相應的檢測或檢查以提高診斷的準確性。如果此類患者術前即可被準確診斷為結核，則可以在一定程度上避免手術。
HDL原發腫塊的血液檢測結果缺乏特異性，因此不能單獨依靠傳統的血液檢測結果來做出診斷，除非發現新的指標，或在傳統舊的指標之間發現新的聯系。影像學檢查可以為臨床醫師診斷此類疾病提供很多信息。CECT/CEMR/US/CEUS多數時候可以較清楚地提示病變的位置并初步評估病變的性質，多種影像學檢查的聯合應用可以提高此類疾病術前診斷的準確性。本組患者中，14例行腹部超聲檢測，15例行腹部增強CT掃描，其中分別有3例（21.4%）和5例（33.3%）明確了腫塊的位置及良惡性；聯合超聲和增強CT檢查后，12例患者中有6例（50.0%）明確了腫塊的位置及良惡性。此外，3例患者做了CEMR檢查，2例做了CEUS檢查。最終有10例（62.5%）患者有了相對明確的病變定位和良惡性的評估。
3.2 其他診斷方法的應用
傳統影像學檢查有其本身的局限性，并且受到人體復雜結構的影響[14-17]。CEUS從第1次使用至今，已經可以用于肝臟以外的檢測，而且認為其在肝臟方面可提供的信息可與CECT/CEMR媲美[18-22]。其優勢在于可以實時檢測血流狀態并且方便操作控制。本組患者中，2例行CEUS檢查，與傳統超聲相比，其在定位和定性上有較大優勢，并且是對CECT/CEMR的有效補充。由于CEUS在這組病例中并沒有被廣泛使用，其確切的實用性無法做出評估。
腹腔鏡也是一種可供選擇的用來明確這類疾病診斷的方式。實驗室和影像學檢查均為間接檢查方法，它們僅能提供有限的信息。而腹腔鏡可直接觀察病變并可行標本活檢。有文獻[23]報道也證實了當疾病診斷和病變范圍不清時診斷性腹腔鏡應用的重要性和必要性。其在慢性腹痛中的作用一樣被證實[24-25]。本組患者中，有1例應用了腹腔鏡診斷和治療技術，明確了診斷，避免了開放手術的創傷。
病理活檢是診斷的金標準，本組患者全部獲得病理學診斷。因所有患者均無結核既往史，又缺乏相應的癥狀和體征，胸部X線檢查也未見異常，所以本組7例結核患者均通過手術及標本病理學檢查才最終確診，即使2例術前檢測抗結核抗體陽性的病例在術前也僅是高度懷疑。
3.3 HDL原發腫塊的治療
手術和其他積極治療是必要的。多數情況下，手術對于HDL原發腫塊仍屬優先考慮的治療方法，除非腫塊能在術前被明確診斷為良性病變[12]。本組患者實施手術的最直接原因就是因為術前無法明確診斷，不能完全排除惡性病變的可能。僅1例患者進行了腹腔鏡活檢，其余均實施了剖腹探查術，其中2例除取活檢或同時給予放置局部藥物以外并未做特殊處理。通過手術和其他相應的積極治療，所有患者均完全恢復，并且在隨訪期內無復發，也未發生新的疾病，其預后良好。
綜上所述，HDL原發腫塊診斷困難，如果能提高術前診斷的準確性，治療將更具有針對性，患者也將承受較少的醫療損傷。多種影像學檢查的聯合應用可以提高無創診斷的準確性，與必要的實驗室檢查相結合后有更好的結果。手術及其他積極治療能對其提供良好的預后。
肝十二指腸韌帶（hepatoduodenal ligament，HDL）是連接于肝臟橫溝與十二指腸球部之間的腹膜形成的結構，其左側為肝胃韌帶，右側游離，韌帶內包繞了肝動脈、門靜脈及膽總管。HDL原發腫塊臨床癥狀多缺乏特異性，并因其特殊的解剖結構使得其難以被及時發現和準確診斷[1-3]。提高診斷的準確性，治療將更具有針對性，患者也將承受較少的醫療損傷。HDL原發腫塊臨床少見，有學者[4-12]曾報道過此類疾病，臨床易誤診，其診治方法仍需不斷補充和完善。因此，筆者擬通過對16例HDL原發腫塊的患者的臨床資料進行分析，以進一步探討HDL原發腫塊的臨床特點及其診治方法。
1 資料與方法
1.1 病例來源
回顧性選取四川大學華西醫院2004年9月至2013年5月期間收治的診斷為HDL原發腫塊的連續病例16例。來源于肝動脈、門靜脈或膽管的腫塊未納入；來自胰腺、肝臟或其他器官或組織的轉移性腫塊亦未納入。
1.2 患者一般資料
本組16例患者中男10例，女6例，男女比例為1.67∶1；年齡19～63歲，平均年齡35.0歲。其中3例有長期飲酒及吸煙史，1例合并慢性乙型肝炎，2例伴隱性梅毒感染，1例合并高血壓和糖尿病，1例曾患風濕性關節炎，3例有腹部手術史，其余5例無特殊。有11例（68.8%）患者因腹痛、腹脹等腹部不適就診而發現該病，病程10 d～4個月，平均37 d。本組16例患者的一般資料詳見表 1。
表1
16例患者的一般資料
Table1.
The general data of 16 patients
1.3 檢查
所有患者均進行了肝腎功能、血常規及凝血功能的血液學檢測，并行X線胸片和心電圖檢查。所有患者均至少進行了腹部增強CT（contrast-enhanced computed tomography，CECT）、腹部增強核磁共振（contrast-enhanced magnetic resonance，CEMR）、腹部超聲（ultrasound，US）和超聲造影（contrast-enha-nced ultrasound，CEUS）中的一項檢查。
1.4 治療
16例患者均行手術治療，術后標本送病理學檢查。術后通過電話或醫院病案系統進行隨訪，隨訪時間2～48個月，平均25.5個月。
2 結果
2.1 體檢結果
本組患者體格檢查均缺乏特異性，其中9例（56.3%）正常，4例（25.0%）有上腹部輕壓痛，1例（6.2%）為皮膚鞏膜黃染，2例（12.5%）為腹部壓痛伴皮膚鞏膜黃染。
2.2 實驗室檢查結果
本組患者的血液學檢查結果也缺乏特異性。3例患者因梗阻性黃疸，總膽紅素升高（40～302μmol/L）；1例于病程初期有發熱，丙氨酸轉氨酶（ALT）升高（154 U/L），故術前被診斷為“膿腫”。除1例CA-125升至64 U/mL外，其余患者的血清腫瘤標志物均無異常升高。
2.3 影像學檢查結果
本組患者的術前影像學檢查結果所提示的HDL原發腫塊的部位及其性質詳見表 2～表 4。由表 2～表 4可見，其胰頭和門腔間隙是常被提示的包塊所在部位，多被懷疑為惡性腫瘤。本組病例中，尚有2例行CEUS檢查，病灶分別定位于上腹部和肝門，分別為增生淋巴結和淋巴結結核。腫塊的最長軸為2.5～9 cm，平均4.6 cm；12例為單一腫塊，4例由2個以上腫塊融合而成。
表2
14例行腹部超聲檢測所提示的病變部位及性質
Table2.
The location and nature of the lesions indicated by abdom-inal ultrasound of 14 patients
表3
15例行腹部CECT檢查所提示的腫塊部位及性質
Table3.
The location and nature of the lesions indicated by abdom-inal CECT of 15 patients
表4
3例行腹部CEMR檢查所提示的腫塊部位及性質
Table4.
The location and nature of the lesions indicated by abdom-inal CEMR of 3 patients
2.4 術前及術后診斷結果
本組患者術前均未獲得臨床確診，僅為高度懷疑與傾向性診斷。本組16例患者中有4例患者在術前疑診為結核，其中2例血清結核抗體檢測為陽性（術后病理學檢查亦證實為結核），1例結核菌素試驗（PPD）為陰性，1例經感染科醫師會診后排除結核及寄生蟲疾病。有3例患者于術前排除了嗜鉻細胞瘤的可能。本組16例患者的術后診斷結果見表 5。由表 5可見，本組患者HDL原發腫塊中系結核者最多，共7例（43.8%）。
表5
16例HDL腫塊術后診斷結果
Table5.
The postoperative diagnosis results of HDL mass of 16 patients
2.5 治療結果
本組16例患者均接受了手術治療，除1例經腹腔鏡行腹腔探查及行病變組織活檢外，其余病例均行剖腹探查術。除治療如結石、梗阻之類的合并癥或并發癥之外，針對HDL腫塊，實行HDL腫塊切除術11例（68.8%）；行單純HDL腫塊活檢輔以膽道T管引流術2例（12.5%）；行HDL膿腫引流術1例（6.2%）；行單純冰凍活檢2例（12.5%）。7例結核患者均于術后繼續給予抗結核藥物治療，1例HDL實性乳頭狀瘤患者術后給予中藥調節免疫治療。
所有患者均好轉出院。有14例患者通過電話或醫院病案系統得到隨訪，隨訪率為87.5%，隨訪時間2～48個月，平均25.5個月。其中結核患者均獲隨訪，均于術后連續口服抗結核藥物（異煙肼＋利福平＋其他1～2種抗結核藥，根據病情和療效調整用藥）治療0.5～2年，直至結核病灶消失或完全鈣化，均治愈；1例因肝內膽管結石于術后進行了抗炎和利膽治療；實性乳頭狀瘤患者于術后給予了2.5年的傳統中醫治療以調節其免疫力后治愈；其他患者術后未給予其他特殊治療。所有獲隨訪患者均未發生其他新的疾病。
3 討論
3.1 HDL原發腫塊的診斷
HDL原發腫塊的診斷目前仍相對困難，因其臨床癥狀缺乏特異性，可用的檢測及檢查手段有限，并且未引起臨床醫師的足夠重視，該病的術前診斷幾乎完全依靠排除法。本組患者均行腹部影像學檢查以初步確定病變的位置，并均行X線胸片檢查以排除肺結核及其他由肺轉移的疾病；同時所有患者都進行了血漿腫瘤標志物檢測，結合影像學檢查結果初步排除了惡性病變；然后再給出最終的診斷和治療建議。本組HDL原發腫塊中，結核最多（7例，43.75%），但其中僅4例引起臨床醫師的注意。因生活環境的改善、不典型的癥狀以及無特殊的既往史，HDL結核很容易被漏診或誤診[13]。因此，臨床上應考慮到結核存在于HDL的可能性并給予更多相應的檢測或檢查以提高診斷的準確性。如果此類患者術前即可被準確診斷為結核，則可以在一定程度上避免手術。
HDL原發腫塊的血液檢測結果缺乏特異性，因此不能單獨依靠傳統的血液檢測結果來做出診斷，除非發現新的指標，或在傳統舊的指標之間發現新的聯系。影像學檢查可以為臨床醫師診斷此類疾病提供很多信息。CECT/CEMR/US/CEUS多數時候可以較清楚地提示病變的位置并初步評估病變的性質，多種影像學檢查的聯合應用可以提高此類疾病術前診斷的準確性。本組患者中，14例行腹部超聲檢測，15例行腹部增強CT掃描，其中分別有3例（21.4%）和5例（33.3%）明確了腫塊的位置及良惡性；聯合超聲和增強CT檢查后，12例患者中有6例（50.0%）明確了腫塊的位置及良惡性。此外，3例患者做了CEMR檢查，2例做了CEUS檢查。最終有10例（62.5%）患者有了相對明確的病變定位和良惡性的評估。
3.2 其他診斷方法的應用
傳統影像學檢查有其本身的局限性，并且受到人體復雜結構的影響[14-17]。CEUS從第1次使用至今，已經可以用于肝臟以外的檢測，而且認為其在肝臟方面可提供的信息可與CECT/CEMR媲美[18-22]。其優勢在于可以實時檢測血流狀態并且方便操作控制。本組患者中，2例行CEUS檢查，與傳統超聲相比，其在定位和定性上有較大優勢，并且是對CECT/CEMR的有效補充。由于CEUS在這組病例中并沒有被廣泛使用，其確切的實用性無法做出評估。
腹腔鏡也是一種可供選擇的用來明確這類疾病診斷的方式。實驗室和影像學檢查均為間接檢查方法，它們僅能提供有限的信息。而腹腔鏡可直接觀察病變并可行標本活檢。有文獻[23]報道也證實了當疾病診斷和病變范圍不清時診斷性腹腔鏡應用的重要性和必要性。其在慢性腹痛中的作用一樣被證實[24-25]。本組患者中，有1例應用了腹腔鏡診斷和治療技術，明確了診斷，避免了開放手術的創傷。
病理活檢是診斷的金標準，本組患者全部獲得病理學診斷。因所有患者均無結核既往史，又缺乏相應的癥狀和體征，胸部X線檢查也未見異常，所以本組7例結核患者均通過手術及標本病理學檢查才最終確診，即使2例術前檢測抗結核抗體陽性的病例在術前也僅是高度懷疑。
3.3 HDL原發腫塊的治療
手術和其他積極治療是必要的。多數情況下，手術對于HDL原發腫塊仍屬優先考慮的治療方法，除非腫塊能在術前被明確診斷為良性病變[12]。本組患者實施手術的最直接原因就是因為術前無法明確診斷，不能完全排除惡性病變的可能。僅1例患者進行了腹腔鏡活檢，其余均實施了剖腹探查術，其中2例除取活檢或同時給予放置局部藥物以外并未做特殊處理。通過手術和其他相應的積極治療，所有患者均完全恢復，并且在隨訪期內無復發，也未發生新的疾病，其預后良好。
綜上所述，HDL原發腫塊診斷困難，如果能提高術前診斷的準確性，治療將更具有針對性，患者也將承受較少的醫療損傷。多種影像學檢查的聯合應用可以提高無創診斷的準確性，與必要的實驗室檢查相結合后有更好的結果。手術及其他積極治療能對其提供良好的預后。
