引用本文： 杜成友, 劉強. 肝門膽管癌的術式選擇. 中國普外基礎與臨床雜志, 2014, 21(3): 265-267. doi: 10.7507/1007-9424.20140065 復制
肝門膽管癌是肝膽外科領域最具挑戰性的難題之一，其發病率呈逐年增高趨勢。該病的預后差，術后5年生存率＜30％[1]。根治性手術R0切除是目前可能治愈或提高其生存率的唯一方法[1]，但因肝門膽管復雜的解剖結構和腫瘤本身具有轉移及侵犯的生物學特性，手術仍是外科醫生面對的棘手問題。現筆者以肝門膽管癌的Bismuth分型為依據，就肝門膽管癌手術方式的選擇進行探討。
1 肝門膽管癌的Bismuth分型
Ⅰ型：腫瘤位于肝總管；Ⅱ型：腫瘤占據肝總管及左右肝管匯合部；Ⅲa型：腫瘤累及肝總管、左右肝管匯合部及右肝管；Ⅲb型：腫瘤累及肝總管、左右肝管匯合部及左肝管；Ⅳ型：腫瘤占據肝總管和匯合部，并同時累及左右肝管（圖 1 [2]）。
圖1
示肝門膽管癌的Bismuth分型[2]。1A：Ⅰ型；1B：Ⅱ型；1C：Ⅲa型；1D：Ⅲb型；1E：Ⅳ型
2 肝門膽管癌手術方式的選擇
2.1 BismuthⅠ型和Ⅱ型肝門膽管癌
一些學者[3-4]認為，對于BismuthⅠ型或Ⅱ型的肝門膽管癌可行單純肝外膽管切除術，理論上可獲得R0切除。但有研究[3]表明，該手術方式的局部復發率較高，選擇性行此手術的患者其5年生存率為28%。對于一般情況較差或肝功能損害嚴重的高手術風險病例，可行單純肝外膽管切除的姑息性手術。但對于BismuthⅠ型或Ⅱ型肝門膽管癌，是否需聯合行肝葉切除尚存在爭議。Ikeyama等[5]的研究發現，聯合肝葉切除的54例BismuthⅠ型或Ⅱ型肝門膽管癌患者中，僅結節型和硬化型這兩種亞型患者獲益，而乳頭型患者的生存率并未提高。
2.2 BismuthⅢa型、Ⅲb型或Ⅳ型肝門膽管癌
肝門膽管癌易通過膽管累及肝實質，為保證切除率及提高生存率，需考慮行聯合肝葉切除[6-8]。對于BismuthⅢ型或Ⅳ型肝門膽管癌，往往需要聯合不同類型的肝葉切除，才能最大限度地獲得R0切除。同時，尾狀葉的膽管支直接匯入肝門部膽管，且肝門膽管癌的生物學特性決定了尾狀葉易受累。Nimura等[9]研究了46例高位膽管癌切除標本，發現尾狀葉膽管的病理陽性率達95.7%。日本學者Tsao等[10]報道，接受手術的122例患者中，有89%的患者行聯合尾狀葉切除術，其中有82%的患者達到R0切除，并有18%的患者生存時間達10年；而未聯合尾狀葉切除的患者其R0切除率為54%，無生存10年者。所以，通常情況下都應將聯合尾狀葉切除作為根治性手術的必要內容。①BismuthⅢa型肝門膽管癌需行右半肝切除或擴大右半肝切除術。擴大右半肝切除需包括：右半肝、Ⅳ段的下部、肝門板及尾狀葉的全部[11]。②BismuthⅢb型肝門膽管癌需行左半肝切除或擴大左半肝切除術。其中擴大左半肝切除術需包括：左半肝、肝門板的中間部分及尾狀葉的大部[11]，但國內大多認為擴大左半肝切除應包括全部尾狀葉。③BismuthⅣ型肝門膽管癌需行聯合中央區域肝切除術，包括切除Ⅳ段、Ⅴ段下部和尾狀葉；如果殘肝體積足夠，可以行肝右三葉或左三葉切除。
2.3 區域淋巴結清掃
肝門膽管癌的淋巴結轉移率較高，故根治性手術切除時必須行區域淋巴結清掃。但肝門膽管癌的淋巴結轉移范圍尚不明確，清掃的范圍也無統一標準。大多認為，肝門膽管癌的淋巴結清掃范圍應包括肝門區、肝十二指腸韌帶、肝總動脈以及胰頭后方周圍的淋巴結、淋巴管和神經叢組織。有研究[12-13]表明，肝十二指腸韌帶以外的淋巴結轉移包括腹主動脈旁淋巴結轉移患者的預后極差，其5年生存率為0～12%，故清掃肝十二指腸韌帶區域以外淋巴結的意義不大。Ramos [11]認為，區域淋巴結的清掃并不能提高患者的生存率，但能為病理分期提供準確的依據，且為術后的治療提供依據，所以區域淋巴結清掃是有必要的。
2.4 聯合血管切除
肝門部門靜脈、肝動脈與膽管的關系緊密，發生膽管癌時易受累。Ebata等[14]對52例聯合門靜脈切除的標本進行了病理學檢查，發現腫瘤浸潤門靜脈的發生率高達69.2%。因此，要保證根治性R0切除，則必須切除受累的血管。隨著手術技術的不斷發展，門靜脈受累或癌栓形成已不再是手術切除的禁忌證。同時有研究[14-15]表明，聯合門靜脈切除重建可明顯提高合并門靜脈侵犯的肝門膽管癌患者的5年生存率，而其手術并發癥發生率及病死率與未行門靜脈切除重建者比較均無顯著差異。
當肝動脈受累時，為獲得R0切除，應考慮聯合行肝動脈切除及重建。彭淑牖等[16]認為，對術前有嚴重黃疸的肝門膽管癌患者，肝動脈的血供非常重要，切斷后側支循環難以建立，影響肝細胞的恢復及肝腸吻合口的愈合，因此實施肝固有動脈或雙側肝動脈切除后應重視重建。
2.5 聯合胰十二指腸切除
對于肝門膽管癌已侵犯膽總管下段及胰頭者，為獲得R0切除，需行聯合胰十二指腸切除術。術中將胰十二指腸切除，將肝十二指腸韌帶廓清，視情況可能聯合門靜脈重建、肝動脈重建等。Ota等[17]報道了對膽管癌行聯合胰十二指腸切除的研究，結果其手術效果欠佳，手術死亡率達47％，術后并發癥發生率為91％。所以，此手術必須謹慎實施。
2.6 肝移植
對于無法切除的肝門膽管癌，可通過切除整個病肝來達到R0切除，再行肝移植以改善患者的生存質量，延長患者的生存時間。但早期肝門膽管癌的肝移植結果令人沮喪，其早期復發率達50%，5年生存率僅為10%～20% [18-19]。因高復發率及肝源短缺，很多醫院放棄此治療措施。近年來，由于梅奧標準（Mayo protocol）的推行實施，肝移植在肝門膽管癌的治療中取得了長足的進步。對無法切除的無肝外轉移的BismuthⅠ型和Ⅱ型肝門膽管癌，特別是合并原發性硬化性膽管炎的患者，肝移植術后的5年生存率達72.0% [20]。所以，對無法切除、合并硬化性膽管炎的肝門膽管癌患者，可考慮嘗試肝移植。
綜上所述，為了達到R0切除肝門膽管癌的目的，需根據術前情況綜合考慮決定手術方式，根據Bismuth分型評估聯合肝葉切除的范圍，術中合理進行淋巴結清掃，對受累血管進行切除重建，謹慎選擇聯合胰十二指腸切除術，合理選擇肝移植患者。
肝門膽管癌是肝膽外科領域最具挑戰性的難題之一，其發病率呈逐年增高趨勢。該病的預后差，術后5年生存率＜30％[1]。根治性手術R0切除是目前可能治愈或提高其生存率的唯一方法[1]，但因肝門膽管復雜的解剖結構和腫瘤本身具有轉移及侵犯的生物學特性，手術仍是外科醫生面對的棘手問題。現筆者以肝門膽管癌的Bismuth分型為依據，就肝門膽管癌手術方式的選擇進行探討。
1 肝門膽管癌的Bismuth分型
Ⅰ型：腫瘤位于肝總管；Ⅱ型：腫瘤占據肝總管及左右肝管匯合部；Ⅲa型：腫瘤累及肝總管、左右肝管匯合部及右肝管；Ⅲb型：腫瘤累及肝總管、左右肝管匯合部及左肝管；Ⅳ型：腫瘤占據肝總管和匯合部，并同時累及左右肝管（圖 1 [2]）。
圖1
示肝門膽管癌的Bismuth分型[2]。1A：Ⅰ型；1B：Ⅱ型；1C：Ⅲa型；1D：Ⅲb型；1E：Ⅳ型
2 肝門膽管癌手術方式的選擇
2.1 BismuthⅠ型和Ⅱ型肝門膽管癌
一些學者[3-4]認為，對于BismuthⅠ型或Ⅱ型的肝門膽管癌可行單純肝外膽管切除術，理論上可獲得R0切除。但有研究[3]表明，該手術方式的局部復發率較高，選擇性行此手術的患者其5年生存率為28%。對于一般情況較差或肝功能損害嚴重的高手術風險病例，可行單純肝外膽管切除的姑息性手術。但對于BismuthⅠ型或Ⅱ型肝門膽管癌，是否需聯合行肝葉切除尚存在爭議。Ikeyama等[5]的研究發現，聯合肝葉切除的54例BismuthⅠ型或Ⅱ型肝門膽管癌患者中，僅結節型和硬化型這兩種亞型患者獲益，而乳頭型患者的生存率并未提高。
2.2 BismuthⅢa型、Ⅲb型或Ⅳ型肝門膽管癌
肝門膽管癌易通過膽管累及肝實質，為保證切除率及提高生存率，需考慮行聯合肝葉切除[6-8]。對于BismuthⅢ型或Ⅳ型肝門膽管癌，往往需要聯合不同類型的肝葉切除，才能最大限度地獲得R0切除。同時，尾狀葉的膽管支直接匯入肝門部膽管，且肝門膽管癌的生物學特性決定了尾狀葉易受累。Nimura等[9]研究了46例高位膽管癌切除標本，發現尾狀葉膽管的病理陽性率達95.7%。日本學者Tsao等[10]報道，接受手術的122例患者中，有89%的患者行聯合尾狀葉切除術，其中有82%的患者達到R0切除，并有18%的患者生存時間達10年；而未聯合尾狀葉切除的患者其R0切除率為54%，無生存10年者。所以，通常情況下都應將聯合尾狀葉切除作為根治性手術的必要內容。①BismuthⅢa型肝門膽管癌需行右半肝切除或擴大右半肝切除術。擴大右半肝切除需包括：右半肝、Ⅳ段的下部、肝門板及尾狀葉的全部[11]。②BismuthⅢb型肝門膽管癌需行左半肝切除或擴大左半肝切除術。其中擴大左半肝切除術需包括：左半肝、肝門板的中間部分及尾狀葉的大部[11]，但國內大多認為擴大左半肝切除應包括全部尾狀葉。③BismuthⅣ型肝門膽管癌需行聯合中央區域肝切除術，包括切除Ⅳ段、Ⅴ段下部和尾狀葉；如果殘肝體積足夠，可以行肝右三葉或左三葉切除。
2.3 區域淋巴結清掃
肝門膽管癌的淋巴結轉移率較高，故根治性手術切除時必須行區域淋巴結清掃。但肝門膽管癌的淋巴結轉移范圍尚不明確，清掃的范圍也無統一標準。大多認為，肝門膽管癌的淋巴結清掃范圍應包括肝門區、肝十二指腸韌帶、肝總動脈以及胰頭后方周圍的淋巴結、淋巴管和神經叢組織。有研究[12-13]表明，肝十二指腸韌帶以外的淋巴結轉移包括腹主動脈旁淋巴結轉移患者的預后極差，其5年生存率為0～12%，故清掃肝十二指腸韌帶區域以外淋巴結的意義不大。Ramos [11]認為，區域淋巴結的清掃并不能提高患者的生存率，但能為病理分期提供準確的依據，且為術后的治療提供依據，所以區域淋巴結清掃是有必要的。
2.4 聯合血管切除
肝門部門靜脈、肝動脈與膽管的關系緊密，發生膽管癌時易受累。Ebata等[14]對52例聯合門靜脈切除的標本進行了病理學檢查，發現腫瘤浸潤門靜脈的發生率高達69.2%。因此，要保證根治性R0切除，則必須切除受累的血管。隨著手術技術的不斷發展，門靜脈受累或癌栓形成已不再是手術切除的禁忌證。同時有研究[14-15]表明，聯合門靜脈切除重建可明顯提高合并門靜脈侵犯的肝門膽管癌患者的5年生存率，而其手術并發癥發生率及病死率與未行門靜脈切除重建者比較均無顯著差異。
當肝動脈受累時，為獲得R0切除，應考慮聯合行肝動脈切除及重建。彭淑牖等[16]認為，對術前有嚴重黃疸的肝門膽管癌患者，肝動脈的血供非常重要，切斷后側支循環難以建立，影響肝細胞的恢復及肝腸吻合口的愈合，因此實施肝固有動脈或雙側肝動脈切除后應重視重建。
2.5 聯合胰十二指腸切除
對于肝門膽管癌已侵犯膽總管下段及胰頭者，為獲得R0切除，需行聯合胰十二指腸切除術。術中將胰十二指腸切除，將肝十二指腸韌帶廓清，視情況可能聯合門靜脈重建、肝動脈重建等。Ota等[17]報道了對膽管癌行聯合胰十二指腸切除的研究，結果其手術效果欠佳，手術死亡率達47％，術后并發癥發生率為91％。所以，此手術必須謹慎實施。
2.6 肝移植
對于無法切除的肝門膽管癌，可通過切除整個病肝來達到R0切除，再行肝移植以改善患者的生存質量，延長患者的生存時間。但早期肝門膽管癌的肝移植結果令人沮喪，其早期復發率達50%，5年生存率僅為10%～20% [18-19]。因高復發率及肝源短缺，很多醫院放棄此治療措施。近年來，由于梅奧標準（Mayo protocol）的推行實施，肝移植在肝門膽管癌的治療中取得了長足的進步。對無法切除的無肝外轉移的BismuthⅠ型和Ⅱ型肝門膽管癌，特別是合并原發性硬化性膽管炎的患者，肝移植術后的5年生存率達72.0% [20]。所以，對無法切除、合并硬化性膽管炎的肝門膽管癌患者，可考慮嘗試肝移植。
綜上所述，為了達到R0切除肝門膽管癌的目的，需根據術前情況綜合考慮決定手術方式，根據Bismuth分型評估聯合肝葉切除的范圍，術中合理進行淋巴結清掃，對受累血管進行切除重建，謹慎選擇聯合胰十二指腸切除術，合理選擇肝移植患者。
