為進一步規范縱隔及胸壁腫瘤的全程化診治工作，2022縱隔及胸壁腫瘤圍手術期及全程化綜合診治中國專家共識專家組討論制定了本共識。依據縱隔及胸壁腫瘤的臨床診治經驗和各項前瞻性及回顧性研究總結形成規范診療共識，同時對證據不足或需進一步材料支持的診療內容提請關注，以期通過后期臨床研究及相關數據進一步充實、更新共識。
引用本文： 中國醫師協會胸外科醫師分會縱隔及胸壁學組, 中國研究型醫院學會胸外科學專業委員會, 中國醫療保健國際交流促進會肺癌防治分會, 浙江省醫學會胸外科學分會, 浙江省醫師協會胸外科醫師分會, 2022縱隔及胸壁腫瘤圍手術期及全程化綜合診治中國專家共識專家組. 2022縱隔及胸壁腫瘤圍手術期及全程化綜合診治中國專家共識. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2023, 30(3): 325-332. doi: 10.7507/1007-4848.202212063 復制
縱隔腫瘤涵蓋多種良、惡性腫瘤類型[1]，其臨床診治復雜，需要在明確診斷的基礎上采取針對性的治療措施。胸壁腫瘤包括原發性和轉移性腫瘤，其中轉移性胸壁腫瘤約占70%[2]。胸壁腫瘤診治的特殊之處在于術前評估手術范圍與方式的同時，還需要評估后期進行胸壁重建的必要性。
鑒于縱隔及胸壁腫瘤診治的復雜性，采取多學科全程化綜合診治手段是改善縱隔及胸壁腫瘤患者預后的重要途徑。為此，專家組檢索了PubMed、Web of Science等外文數據庫以及萬方數據、中國知網等中文數據庫（檢索時間截至2022年12月10日），選取其中證據級別較高的研究進行分析，結合臨床經驗，最終就19條推薦意見達成共識[3]。
本共識的推薦強度包括4類：Ⅰ類：強烈推薦，證據強度高等，專家組一致同意；ⅡA類：推薦，證據強度中等，專家組已達成共識；ⅡB類：推薦，證據強度低等，專家組基本同意，基本達成共識；Ⅲ類：證據強度極低，專家組提出相關建議，但尚存在一定分歧。
1 縱隔腫瘤
1.1 縱隔腫瘤的綜合評估
1.1.1 影像學檢查
增強CT是縱隔腫瘤最重要的影像評估手段[4]，既能夠顯示出腫瘤的形態，又能夠揭示腫瘤的血供情況及其與周圍血管的毗鄰關系[5]。如有必要，還可根據增強CT進行三維重建。對于疑似血管源性腫瘤或縱隔腫瘤侵犯、壓迫大血管，也可采用血管造影進一步評估。
磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）可以通過病灶的形態、邊界、囊/實性、毗鄰關系等方面揭示其相關特征[4]。在鑒別胸腺增生、囊腫和胸腺惡性腫瘤中，MRI也是一種非常有效的手段。對于有碘對比劑禁忌的患者，MRI可作為評估縱隔腫瘤的備選手段[5]。
正電子發射計算機斷層顯像（positron emission tomography-CT，PET-CT）可用于縱隔腫瘤患者的全身評估，也是一種較為有效的分期手段，在檢測遠處轉移方面更有優勢[6-7]。
部分腫瘤可導致吸氣流量限制，因此縱隔腫瘤患者也需接受肺功能檢查[4]。必要時亦可參照肺部手術術前評估行更精確的心肺運動試驗[8]。
在評估胸內甲狀腺腫的活性時，可行放射性碘掃描；若疑有胸骨后甲狀旁腺腺瘤，可行锝99等同位素掃描；若男性患者疑有縱隔生殖細胞腫瘤，應行睪丸超聲檢查等排查性腺原發腫瘤[4]。
推薦 1：對于體檢發現的縱隔腫瘤患者，推薦常規行胸部增強CT掃描或MRI檢查（ⅡA）。對于采用常規CT及MRI仍難以準確評估的，或需要全身排查評估的縱隔腫瘤患者，可選擇行PET-CT檢查（ⅡA）。對于計劃手術的縱隔腫瘤患者，常規推薦行肺功能檢查評估（ⅡA）。對于疑似甲狀腺、甲狀旁腺、生殖系統等來源的腫瘤，常規推薦對相關組織器官行特定的針對性檢查（ⅡA）。
1.1.2 實驗室檢查
縱隔腫瘤患者均應行血常規及血生化檢測[4]。此外，若疑為甲狀腺毒癥、甲狀腺類癌等，應行甲狀腺功能和皮質醇檢測；若疑為非精原細胞性生殖細胞腫瘤，則應行甲胎蛋白（AFP）、人絨毛膜促性腺激素β亞單位（β-HCG）及乳酸脫氫酶（LDH）檢測；若疑為胸腺瘤合并重癥肌無力，應行針對乙酰膽堿受體、肌肉特異性激酶和脂蛋白受體相關蛋白4等的抗體檢測[9-10]。
推薦 2：對于計劃手術縱隔腫瘤患者，常規推薦行血常規、血生化等基本檢驗（ⅡA）。對考慮為某些特定腫瘤類型的縱隔腫瘤患者，常規推薦行腫瘤標志物等針對性檢驗（ⅡA）。
1.1.3 病理學檢查
診斷性組織活檢的備選手段包括經皮粗針穿刺活檢、經支氣管針吸活檢、縱隔鏡檢查、縱隔切開術與胸腔鏡手術[11]。
對于疑為淋巴瘤的患者，由于腫瘤異質性較大，手術治療并非常規首選推薦，組織活檢是必不可少的診斷方式[1]。但對于根據臨床表現及影像學特征高度懷疑胸腺瘤的可切除病灶，應避免活檢造成腫瘤包膜破壞而帶來腫瘤轉移風險。
活檢應一次性獲取足夠的組織標本供病理學診斷用。快速現場細胞學檢查可即時評估，必要時即時獲取額外的組織[12]。
推薦 3：對于無法通過典型影像特征得出可靠診斷的縱隔腫瘤患者，常規推薦行組織活檢（ⅡA）。應根據需要選擇適當的活檢方式，一次性獲得病理學診斷所需的足夠組織標本（ⅡA）。
1.2 縱隔腫瘤的治療
1.2.1 胸內甲狀腺腫
胸內甲狀腺腫易壓迫周圍的組織與器官繼而產生相應的癥狀，確診就具備手術適應證[13]。患者若合并有甲狀腺功能亢進，應行抗甲狀腺藥物治療，并完善相關術前準備。
1.2.1.1 麻醉方式
為避免手術操作時壓迫氣管造成的刺激性咳嗽和窒息，建議采用氣管內插管，靜脈吸入復合麻醉的方法[14]。
1.2.1.2 手術方式
常見的手術入路主要有：經頸部低位領形切口入路、經頸部低位領形切口+正中胸骨切開的頸胸聯合入路以及經胸腔入路[4]。
手術應采用合適的入路，充分暴露腫物，以免造成周圍組織、器官的損傷[15]；腫物切除后應常規進行術中冰凍病理檢查，若為惡性，還需進行相應的擴大切除；受壓移位、狹窄的氣管可能需要術后數小時才能恢復到原來正常的位置[16]；因此這部分患者術后不應立即拔除氣管插管，以避免術后氣管軟化等并發癥。
對于術后合并甲狀腺功能減退患者，應請內分泌科醫師協助開展甲狀腺激素替代治療等，并制定相關隨訪策略。
推薦 4：對于確診的胸內甲狀腺腫患者，常規推薦行手術治療（ⅡA）。對于行胸內甲狀腺腫手術的患者，常規推薦行氣管內插管，靜脈吸入復合麻醉（ⅡA）。對于行胸內甲狀腺腫手術的患者，應根據需要選擇最合適的手術入路，并避免不必要的損傷（Ⅰ）。腫物切除后常規推薦行術中冰凍病理檢查，術后拔除氣管插管前應進行充分評估（ⅡA）。對于圍手術期合并甲狀腺功能異常的患者，應請內分泌科醫師協助制定相應的診治策略（ⅡA）。
1.2.2 胸腺上皮腫瘤
胸腺腫瘤的治療手段以手術切除為主，還包括放療、化療、糖皮質激素治療、免疫治療、靶向治療等[17]。在尚未建立完善的TNM分期治療原則前，通常以Masaoka-Koga分期為依據指導臨床治療。TNM分期與Masaoka-Koga分期存在一定對應關系，可結合二者綜合考慮制定治療策略。對于局部晚期及Ⅱ期以上的腫瘤應多學科討論制定診療策略。
1.2.2.1 外科治療
術前應通過活檢等手段對腫瘤分期及可切除性進行充分評估。此外，合并重癥肌無力的患者可能需要額外的術前準備[18]。
胸腺切除術后最關鍵的長期預后指標為R0切除。為此，有時還需要切除縱隔胸膜、心包、鄰近肺組織、無名靜脈等受侵血管或單側膈神經[4, 19]。應避免雙側膈神經切除，以防發生嚴重的呼吸系統并發癥。
建議在胸腺癌和胸腺瘤侵犯周圍組織結構的情況下清掃N1和N2組淋巴結。對于沒有外侵的胸腺瘤，可只清掃N1組淋巴結[20]。
1.2.2.2 放療
對于接受R0切除的Ⅰ期（MasaokaⅠ～Ⅱ期）胸腺瘤患者，不推薦行術后放療，只需要定期行胸部影像學檢查[21]。
與胸腺瘤一樣，胸腺癌根據不同分期也有不同的術后放療適應證[22]。在Ⅰ～Ⅲ期（MasaokaⅠ～Ⅲ期）胸腺癌中，局部復發風險較高，術后放療均具有生存優勢。
1.2.2.3 內科治療
全身治療可用于具有潛在可切除性的、不可切除的和復發性病變的患者。
化療方面，有相當多的一線含鉑化療方案。通常若一線化療效果不理想，可以考慮后線化療藥物[23]。
免疫治療常用于對一線化療方案無效的胸腺癌[24]，采用免疫治療前及治療中均應提防心肌炎等嚴重不良事件。靶向治療也常用于對一線化療方案無效的胸腺癌[25]。
推薦 5：對于胸腺腫瘤患者，應根據腫瘤的可切除性制定相應的治療方案（ⅡA）。對于合并重癥肌無力的胸腺腫瘤患者，術前應多學科討論評估并采取相應的圍手術期治療（ⅡA）。對于行胸腺腫瘤切除手術的患者，常規推薦行全胸腺切除術，并根據術中病理結果及腫瘤侵犯范圍決定淋巴結清掃范圍；對于胸腺瘤或胸腺癌術后患者，建議根據病理分期及是否存在高風險特征來評估術后放療的必要性及其劑量（ⅡA）。對于潛在可切除的胸腺腫瘤患者，建議全面評估后行新輔助治療（ⅡA）。對于不可切除的胸腺腫瘤患者，常規建議行內科綜合治療（ⅡA）。對于復發性的胸腺腫瘤患者，建議行多學科討論后采取綜合治療（ⅡA）。
1.2.3 縱隔生殖細胞腫瘤
縱隔生殖細胞腫瘤分為3類[4]：縱隔畸胎瘤、縱隔精原細胞腫瘤、縱隔非精原細胞腫瘤。
縱隔畸胎瘤占縱隔生殖細胞腫瘤的60%～70%。絕大多數為成人成熟型畸胎瘤，屬于良性腫瘤。若瘤內含有胎兒發育過程中任何典型的不成熟的成分，則稱作未成熟畸胎瘤，其中絕大多數亦屬于良性腫瘤。若瘤內含有非生殖細胞來源的惡性腫瘤成分，如肉瘤或癌，則稱作含體細胞型惡性畸胎瘤[4]。
縱隔精原細胞腫瘤與縱隔非精原細胞腫瘤均屬于惡性腫瘤。其中縱隔精原細胞腫瘤約占30%～40%，其余為縱隔非精原細胞腫瘤，包括絨毛膜癌、卵黃囊腫瘤、胚胎癌（惡性畸胎瘤）及混合型腫瘤[4]。
由于畸胎瘤術前確定良惡性比較困難，具有惡變及穿破鄰近組織的可能，因此縱隔畸胎瘤一經確診即應及早進行手術治療[26-27]。對于確診的縱隔精原細胞腫瘤，首選化療。對于確診的縱隔非精原細胞腫瘤，首選化療，并在此基礎上行殘余的腫瘤組織的切除[2]。
推薦 6：對于確診的縱隔畸胎瘤患者，常規建議行手術治療（ⅡA）。對于確診的縱隔精原細胞腫瘤患者，建議首選化療（ⅡA）。對于確診的縱隔非精原細胞腫瘤患者，建議首選化療，并在化療后切除殘余腫瘤組織（ⅡA）。
1.2.4 縱隔淋巴瘤
縱隔淋巴瘤的治療路徑取決于淋巴瘤的類型、分期和轉移情況。大多數淋巴瘤通常先采用化療再采用放療[28-29]。
推薦7：對于疑似縱隔淋巴瘤患者，常規推薦行多學科討論后采取綜合治療（ⅡA）。
1.2.5 縱隔神經源性腫瘤
手術是神經源性腫瘤的首選治療方法[30]。對于啞鈴狀神經源性腫瘤，建議胸外科醫生與神經外科醫生、骨科醫生合作開展手術。
惡性縱隔神經源性腫瘤往往難以完全切除[30]。目前采用新輔助化療聯合放療，或行術后輔助治療。
推薦8：對于縱隔神經源性腫瘤患者，常規推薦行手術治療（ⅡA）。對于部分腫瘤位于椎管內的患者，推薦與相關科室行同期或分期聯合手術（ⅡA）。對于惡性縱隔神經源性腫瘤患者，推薦行術后輔助治療（ⅡA）。
1.2.6 縱隔囊腫
常見的縱隔囊腫包括支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫。
對于有癥狀的支氣管源性囊腫，應在仔細評估手術風險的基礎上，通過手術切除[31]。完整切除腫瘤應作為首要考量[32]。無癥狀支氣管源性囊腫的治療，大多數主張采用手術方法來預防并發癥，但仍存在一定爭議[4]。隨訪是無癥狀支氣管源性囊腫患者的另一種選擇。
大多數心包囊腫患者沒有癥狀，治療通常以保守觀察為主。心臟超聲隨訪可以評估囊腫的穩定性[33]。如果患者仍然無癥狀且囊腫沒有增大，通常應考慮繼續隨訪；如果出現癥狀或囊腫趨于增大，則患者需要手術。
對于食管囊腫，在大多數有癥狀的情況下，手術切除是首選治療方法[34]。可以選擇的手術方法包括傳統的后外側切口開胸手術、胸腔鏡手術與機器人手術[35]。內窺鏡黏膜下剝離術是一種侵入性較小的食管囊腫切除術，但該手術后的長期預后及并發癥有待進一步評估[36]。對于同時累及縱隔及腹腔的食管囊腫，可于腹腔鏡下切除[37]。而在無癥狀的食管囊腫患者中，手術主要用于預防潰瘍、穿孔和罕見惡性腫瘤病。
推薦9：對大多數有癥狀的支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫患者，常規推薦行手術治療（ⅡA）。對于無癥狀的支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫患者，應充分告知并積極溝通，仔細評估患者的手術指征（ⅡA）。
2 胸壁腫瘤
2.1 胸壁腫瘤的綜合評估
2.1.1 影像學檢查
胸部CT是明確大多數胸部腫瘤部位和特征的最佳檢查手段[38]。MRI可以評估病灶與附近血管的關系、肌肉的受累程度、病變對脊柱及脊髓的侵襲等[39]。然而，針對鈣化情況及肺部受累的評估，CT仍優于MRI[38]。PET-CT對于原發性胸壁腫瘤的評估分期優于CT和MRI[7, 38, 40]。如需切除部分胸壁，應完善肺功能評估。如有必要，可行術前三維重建以明確腫瘤邊界與毗鄰結構關系。
推薦10：對于體檢發現的胸壁腫瘤患者，推薦常規進行胸部增強CT掃描或MRI檢查（ⅡA）。對于采用常規CT及MRI仍難以精準評估的，或需要全身排查評估的胸壁腫瘤患者，可選擇行PET-CT檢查（ⅡA）。對于手術計劃中需要切除部分胸壁的胸壁腫瘤患者，常規推薦行肺功能檢查評估（ⅡA）。
2.1.2 病理學檢查
胸壁腫瘤的活檢方式包括：（粗針）穿刺活檢、切取活檢、切除活檢[4]。一般優先考慮穿刺活檢[41]。當穿刺活檢不能明確，或原發病灶>5 cm時，應考慮行切取活檢[40]。
當病灶<5 cm時，經充分評估后可直接行切除活檢[40]。切除活檢所涉及到的組織平面也應盡量減少，以保留后期可能需要的肌皮瓣選擇。
推薦11：對于無法通過典型特征得出可靠診斷結論的胸壁腫瘤患者，常規推薦行組織活檢（ⅡA）。應根據需要選擇適當的活檢方式，一次性獲得病理學診斷所需的足夠組織標本（ⅡA）。
2.1.3 術前評估
多學科綜合診治對于胸壁腫瘤的治療至關重要[4]。對于肉瘤，應開展多學科討論評估是否可能從新輔助治療中獲益。對于孤立性漿細胞瘤，需評估放療指征。手術需要與病理科專家充分溝通以準確評估手術切除邊界及腫瘤惡性程度等。對于侵犯脊柱與脊髓的腫瘤，可能需要與神經外科或骨科聯合手術。另外，應評估既往手術或其他治療對于切除與重建的影響[4]。
推薦12：對于計劃行手術切除的胸壁腫瘤患者，術前應多學科討論評估并制定綜合治療措施（ⅡA）。術前應充分評估需要行胸壁重建的可能性，并將其納為手術計劃的一部分（ⅡA）。
2.2 胸壁腫瘤的治療
對于高度惡性腫瘤，應保證足夠的切緣[4]，建議切緣4 cm以上。對于低度惡性腫瘤，切緣需1～2 cm。對于侵襲性惡性腫瘤，可能需要切除整根肋骨。對于肋骨病變，應切除包括全部或大部分受累肋骨及相鄰肋骨的一部分，同時整體切除周圍附著結構。
推薦13：對于行手術切除的胸壁腫瘤患者，應盡量確保R0切除（Ⅰ）。
2.2.1 原發性骨腫瘤
胸壁的原發性骨腫瘤約90%為惡性。最常見的惡性腫瘤包括軟骨肉瘤、尤文肉瘤、骨肉瘤，最常見的良性骨病變包括骨軟骨瘤、軟骨瘤、骨纖維發育不良[42]。
2.2.1.1 良性骨腫瘤
（1）骨軟骨瘤。骨軟骨瘤占良性骨腫瘤的50%[40]。病變可向內生長而無癥狀，也可向外生長形成可觸及的腫塊[40, 43]。多發的軟骨病變可能需要考慮家族性骨軟骨瘤病[44]。疼痛、骨質破壞、不規則的鈣化、成人軟骨帽增厚≥2 cm或兒童≥3 cm都提示可能存在惡變傾向[39]。鑒于骨軟骨瘤的影像學特征相對容易鑒別，除非出現癥狀或持續生長，否則不建議行手術切除[4]。
（2）骨纖維發育不良。骨纖維性發育不良是由于正常骨髓和松質骨被纖維基質和未成熟骨取代，占良性胸壁腫瘤的30%[40]。大多病例僅涉及1根肋骨，但Albright綜合征患者可能發生多處病變[40]。病變一般生長緩慢且無癥狀，僅在有癥狀或需要明確診斷時考慮手術[4, 45]。
（3）軟骨瘤。 軟骨瘤占良性肋骨腫瘤的15%[40]。病變通常位于肋軟骨交界處和肋骨前部，在影像和病理上都很難與低級別軟骨肉瘤區分。因此，疑似軟骨瘤都被視為潛在惡性病變，建議行切緣2 cm的廣泛切除[4, 45]。
（4）動脈瘤性骨囊腫。 動脈瘤性骨囊腫占所有原發性肋骨病變的5%[40]，最常累及脊柱以及肋骨的后部與側面。一般需要進行切取活檢以明確病理。僅對有癥狀的病變建議行完全切除[4]。
（5）嗜酸性肉芽腫。嗜酸性肉芽腫屬于“組織細胞增生癥X”的一系列網狀內皮系統疾病[4]。通常使用穿刺活檢或切取活檢。后者可用于孤立性嗜酸性肉芽腫患者的診斷和治療[40]。
（6）骨樣骨瘤和成骨細胞瘤。骨樣骨瘤是良性成骨細胞腫瘤[4]。成骨細胞瘤被認為是骨樣骨瘤的連續體。病變通常影響肋骨的后外側。兩類病變的治療通常是射頻消融，很少需要手術切除[4]。
推薦14：對于疑似動脈瘤性骨囊腫、嗜酸性肉芽腫患者，建議行活檢明確診斷（ⅡA）。對于疑似軟骨瘤患者，推薦行手術治療（ⅡA）。僅對于有癥狀的骨纖維發育不良、骨軟骨瘤、動脈瘤性骨囊腫、孤立性嗜酸性肉芽腫患者，推薦行手術治療（ⅡA）。對于有癥狀的骨樣骨瘤、成骨細胞瘤患者，建議行射頻消融（ⅡA）。
2.2.1.2 惡性骨腫瘤
（1）軟骨肉瘤。作為最常見的胸壁惡性骨腫瘤之一，大約有10%的軟骨肉瘤患者在第一次就診時即可發現肺部轉移。需要足量的組織才能區分分化良好的軟骨肉瘤與軟骨瘤，從而明確病理診斷。當前，手術切除仍是軟骨肉瘤的主流治療手段[4]。
（2）骨肉瘤。大約有10%～15%的惡性胸壁腫瘤為骨肉瘤[40]，主流治療手段包括廣泛手術切除聯合化療等[46]。當前，尚無相關治療標準或指南。已有報道顯示，根治性切除可能提高遠期生存率，若無法R0切除則應進行術后放射治療[40]。
（3）尤文肉瘤。大約有5%～10%的惡性胸壁腫瘤為尤文肉瘤，其中包括阿斯金瘤，即原始神經外胚層腫瘤[47]。一般經過切取活檢做出診斷[48]。患者常行新輔助化療后再接受廣泛性局部切除[4]。
（4） 孤立性漿細胞瘤/骨髓瘤。孤立性漿細胞瘤是播散性多發性骨髓瘤的一種孤立形式。當前主要確診方式為空心針、切取或切除活檢等，主要治療手段是進行廣泛放療[4]。更大范圍的手術切除只作為放療無效或緩解疼痛的補充選擇[4]。
推薦15：對于確診的軟骨肉瘤患者，建議首選手術治療（ⅡA）。對于確診的骨肉瘤患者，建議行以手術治療為主的綜合治療（ⅡA）。對于確診的尤文肉瘤患者，建議行新輔助化療+手術治療（ⅡA）。對于確診的孤立性漿細胞瘤患者，常規建議行放療；當放療無效時，可以考慮行手術治療（ⅡA）。
2.2.1.3 胸骨及肩胛骨腫瘤
原發性胸壁腫瘤和轉移性病變可累及胸骨和肩胛骨。軟骨瘤、骨囊腫和血管瘤為常見的良性腫瘤，軟骨肉瘤、骨肉瘤、漿細胞瘤和淋巴瘤為常見的原發惡性腫瘤。轉移性腫瘤最常來源于乳腺、甲狀腺或腎臟。胸骨腫瘤的治療需要通過部分、次全或全胸骨切除術進行手術切除[4, 49]。總生存期與腫瘤的組織學類型和分級相關。肩胛骨是原發性骨腫瘤的常見受累部位，其中最常見的病變類型包括軟骨肉瘤、尤文肉瘤和骨肉瘤。手術切除是首選治療方法[4]。
推薦16：對于需要治療的胸骨及肩胛骨良、惡性腫瘤患者，常規建議行手術治療（ⅡA）。
2.2.2 原發性軟組織腫瘤
原發性軟組織腫瘤在術前難以區分具體類型，因此首選手術方式是廣泛切除腫瘤及其周圍組織結構。
2.2.2.1 良性軟組織腫瘤
累及胸壁的良性軟組織腫瘤主要包括纖維瘤、脂肪瘤、巨細胞瘤、神經源性腫瘤、血管瘤和結締組織腫瘤。其中，脂肪瘤可發生在體表、深層肌肉內，若無法確診或影響美觀，亦可切除[2]。
良性周圍神經源性腫瘤包括神經纖維瘤和神經鞘瘤。當診斷存疑時，廣泛切除腫瘤及其周圍組織結構，是首選治療方法[2]。背側彈性纖維瘤生長緩慢，患者出現疼痛、運動受限等癥狀后就診，手術切除可以緩解癥狀并明確診斷[50]。
推薦17：對于診斷存疑或影響美觀的脂肪瘤患者，建議行手術治療（ⅡA）。對于考慮其他類型的良性胸壁軟組織腫瘤患者，建議行手術治療（ⅡA）。
2.2.2.2 惡性軟組織腫瘤
胸部軟組織肉瘤包括硬纖維瘤、惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌肉瘤、梭形細胞肉瘤、滑膜細胞肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤和未分化肉瘤。
（1）硬纖維瘤。硬纖維瘤由于其侵襲并壓迫周圍結構而引發癥狀，因此通常被歸類為惡性。硬纖維瘤累及胸廓入口時可引起感覺異常、感覺過敏或運動無力[51]。首選手術切除治療[2]。穩定、無癥狀的硬纖維瘤可先隨訪觀察。
（2）惡性纖維組織細胞瘤。惡性纖維組織細胞瘤是最常見于成人的軟組織肉瘤[4]，有4種組織學亞型：巨細胞型、多形性、炎性和粘液樣，其中粘液樣的預后最好[52]。30%～50%的患者在診斷時往往有轉移性病變，放化療難以起效，首選手術切除治療[2]。
（3）滑膜肉瘤。胸壁滑膜肉瘤比較少見，治療存在爭議。一種方法是使用根治性化療，另一種方法是新輔助放療+手術切除，或手術切除+輔助放療[53]。
（4） 橫紋肌肉瘤。橫紋肌肉瘤中，僅10%具有潛在可切除性，但治療仍需手術切除，術后輔助放化療[4]。總生存期不受組織學亞型、切除完整性或腫瘤大小的影響[4]。
（5） 纖維肉瘤。纖維肉瘤常有局部復發和轉移，治療包括誘導化療后切除。其中，切緣陽性者接受術后輔助放療[2]。
（6）脂肪肉瘤。脂肪肉瘤目前的主要治療方法為廣泛的手術切除[54]。但是其局部復發率高，而化療和放療的作用有限[4]。
（7）放射相關惡性腫瘤。胸壁的放射相關腫瘤占所有原發性胸壁肉瘤的4.8%～6%，一般發生在因乳腺癌或淋巴瘤而接受放療的患者身上。隨著放療技術的逐漸成熟，其發生率也在進一步降低[4]。患者接受廣泛手術切除后的生存期與具體的腫瘤類型有關[55]。此外，患者長期生存的主要相關因素為R0切除。
推薦18：對于惡性纖維組織細胞瘤、脂肪肉瘤、有癥狀的硬纖維瘤患者，建議行手術治療（ⅡA）。對于潛在可切除的滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤患者，可以通過多學科討論綜合評估后選擇行以手術治療為主的綜合治療（ⅡA）。對于考慮與放射相關的胸壁惡性腫瘤患者，建議具體明確診斷后采取相應的治療措施（ⅡA）。
2.2.3 轉移性疾病
胸壁轉移性疾病是否需行手術切除是有爭議的。Anderson 等[56]提出了以下針對胸壁轉移性疾病的根治性切除標準：（1）胸壁是唯一的疾病轉移部位；（2）局部疾病得到控制；（3）切緣陰性的R0切除是可行的。胸壁轉移瘤患者在手術切除后的5年生存率僅約20%。但在特定情況下，手術治療可緩解疼痛，并實現最佳的局部控制[57]。
推薦19：對于孤立轉移/寡轉移的轉移性胸壁腫瘤患者，建議在充分評估的基礎上慎重選擇手術治療（ⅡA）。
利益沖突：無。
2022縱隔及胸壁腫瘤圍手術期及全程化綜合診治中國專家共識專家組
主編
胡堅（浙江大學醫學院附屬第一醫院，浙江省醫療器械臨床評價技術研究重點實驗室）、方文濤（上海市胸科醫院）、薛濤（東南大學附屬中大醫院）、楊帆（北京大學人民醫院）、張毅（首都醫科大學宣武醫院）、譚群友（陸軍軍醫大學大坪醫院）
共同執筆
周振宇（浙江大學醫學院附屬第一醫院）、譚鋒維（中國醫學科學院腫瘤醫院）、滕嘯（浙江大學醫學院附屬第一醫院）、茅騰（上海市胸科醫院）、閆小龍（空軍軍醫大學唐都醫院）、吳志剛（浙江大學醫學院附屬第一醫院）
撰寫小組成員（按姓氏拼音排序）
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縱隔腫瘤涵蓋多種良、惡性腫瘤類型[1]，其臨床診治復雜，需要在明確診斷的基礎上采取針對性的治療措施。胸壁腫瘤包括原發性和轉移性腫瘤，其中轉移性胸壁腫瘤約占70%[2]。胸壁腫瘤診治的特殊之處在于術前評估手術范圍與方式的同時，還需要評估后期進行胸壁重建的必要性。
鑒于縱隔及胸壁腫瘤診治的復雜性，采取多學科全程化綜合診治手段是改善縱隔及胸壁腫瘤患者預后的重要途徑。為此，專家組檢索了PubMed、Web of Science等外文數據庫以及萬方數據、中國知網等中文數據庫（檢索時間截至2022年12月10日），選取其中證據級別較高的研究進行分析，結合臨床經驗，最終就19條推薦意見達成共識[3]。
本共識的推薦強度包括4類：Ⅰ類：強烈推薦，證據強度高等，專家組一致同意；ⅡA類：推薦，證據強度中等，專家組已達成共識；ⅡB類：推薦，證據強度低等，專家組基本同意，基本達成共識；Ⅲ類：證據強度極低，專家組提出相關建議，但尚存在一定分歧。
1 縱隔腫瘤
1.1 縱隔腫瘤的綜合評估
1.1.1 影像學檢查
增強CT是縱隔腫瘤最重要的影像評估手段[4]，既能夠顯示出腫瘤的形態，又能夠揭示腫瘤的血供情況及其與周圍血管的毗鄰關系[5]。如有必要，還可根據增強CT進行三維重建。對于疑似血管源性腫瘤或縱隔腫瘤侵犯、壓迫大血管，也可采用血管造影進一步評估。
磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）可以通過病灶的形態、邊界、囊/實性、毗鄰關系等方面揭示其相關特征[4]。在鑒別胸腺增生、囊腫和胸腺惡性腫瘤中，MRI也是一種非常有效的手段。對于有碘對比劑禁忌的患者，MRI可作為評估縱隔腫瘤的備選手段[5]。
正電子發射計算機斷層顯像（positron emission tomography-CT，PET-CT）可用于縱隔腫瘤患者的全身評估，也是一種較為有效的分期手段，在檢測遠處轉移方面更有優勢[6-7]。
部分腫瘤可導致吸氣流量限制，因此縱隔腫瘤患者也需接受肺功能檢查[4]。必要時亦可參照肺部手術術前評估行更精確的心肺運動試驗[8]。
在評估胸內甲狀腺腫的活性時，可行放射性碘掃描；若疑有胸骨后甲狀旁腺腺瘤，可行锝99等同位素掃描；若男性患者疑有縱隔生殖細胞腫瘤，應行睪丸超聲檢查等排查性腺原發腫瘤[4]。
推薦 1：對于體檢發現的縱隔腫瘤患者，推薦常規行胸部增強CT掃描或MRI檢查（ⅡA）。對于采用常規CT及MRI仍難以準確評估的，或需要全身排查評估的縱隔腫瘤患者，可選擇行PET-CT檢查（ⅡA）。對于計劃手術的縱隔腫瘤患者，常規推薦行肺功能檢查評估（ⅡA）。對于疑似甲狀腺、甲狀旁腺、生殖系統等來源的腫瘤，常規推薦對相關組織器官行特定的針對性檢查（ⅡA）。
1.1.2 實驗室檢查
縱隔腫瘤患者均應行血常規及血生化檢測[4]。此外，若疑為甲狀腺毒癥、甲狀腺類癌等，應行甲狀腺功能和皮質醇檢測；若疑為非精原細胞性生殖細胞腫瘤，則應行甲胎蛋白（AFP）、人絨毛膜促性腺激素β亞單位（β-HCG）及乳酸脫氫酶（LDH）檢測；若疑為胸腺瘤合并重癥肌無力，應行針對乙酰膽堿受體、肌肉特異性激酶和脂蛋白受體相關蛋白4等的抗體檢測[9-10]。
推薦 2：對于計劃手術縱隔腫瘤患者，常規推薦行血常規、血生化等基本檢驗（ⅡA）。對考慮為某些特定腫瘤類型的縱隔腫瘤患者，常規推薦行腫瘤標志物等針對性檢驗（ⅡA）。
1.1.3 病理學檢查
診斷性組織活檢的備選手段包括經皮粗針穿刺活檢、經支氣管針吸活檢、縱隔鏡檢查、縱隔切開術與胸腔鏡手術[11]。
對于疑為淋巴瘤的患者，由于腫瘤異質性較大，手術治療并非常規首選推薦，組織活檢是必不可少的診斷方式[1]。但對于根據臨床表現及影像學特征高度懷疑胸腺瘤的可切除病灶，應避免活檢造成腫瘤包膜破壞而帶來腫瘤轉移風險。
活檢應一次性獲取足夠的組織標本供病理學診斷用。快速現場細胞學檢查可即時評估，必要時即時獲取額外的組織[12]。
推薦 3：對于無法通過典型影像特征得出可靠診斷的縱隔腫瘤患者，常規推薦行組織活檢（ⅡA）。應根據需要選擇適當的活檢方式，一次性獲得病理學診斷所需的足夠組織標本（ⅡA）。
1.2 縱隔腫瘤的治療
1.2.1 胸內甲狀腺腫
胸內甲狀腺腫易壓迫周圍的組織與器官繼而產生相應的癥狀，確診就具備手術適應證[13]。患者若合并有甲狀腺功能亢進，應行抗甲狀腺藥物治療，并完善相關術前準備。
1.2.1.1 麻醉方式
為避免手術操作時壓迫氣管造成的刺激性咳嗽和窒息，建議采用氣管內插管，靜脈吸入復合麻醉的方法[14]。
1.2.1.2 手術方式
常見的手術入路主要有：經頸部低位領形切口入路、經頸部低位領形切口+正中胸骨切開的頸胸聯合入路以及經胸腔入路[4]。
手術應采用合適的入路，充分暴露腫物，以免造成周圍組織、器官的損傷[15]；腫物切除后應常規進行術中冰凍病理檢查，若為惡性，還需進行相應的擴大切除；受壓移位、狹窄的氣管可能需要術后數小時才能恢復到原來正常的位置[16]；因此這部分患者術后不應立即拔除氣管插管，以避免術后氣管軟化等并發癥。
對于術后合并甲狀腺功能減退患者，應請內分泌科醫師協助開展甲狀腺激素替代治療等，并制定相關隨訪策略。
推薦 4：對于確診的胸內甲狀腺腫患者，常規推薦行手術治療（ⅡA）。對于行胸內甲狀腺腫手術的患者，常規推薦行氣管內插管，靜脈吸入復合麻醉（ⅡA）。對于行胸內甲狀腺腫手術的患者，應根據需要選擇最合適的手術入路，并避免不必要的損傷（Ⅰ）。腫物切除后常規推薦行術中冰凍病理檢查，術后拔除氣管插管前應進行充分評估（ⅡA）。對于圍手術期合并甲狀腺功能異常的患者，應請內分泌科醫師協助制定相應的診治策略（ⅡA）。
1.2.2 胸腺上皮腫瘤
胸腺腫瘤的治療手段以手術切除為主，還包括放療、化療、糖皮質激素治療、免疫治療、靶向治療等[17]。在尚未建立完善的TNM分期治療原則前，通常以Masaoka-Koga分期為依據指導臨床治療。TNM分期與Masaoka-Koga分期存在一定對應關系，可結合二者綜合考慮制定治療策略。對于局部晚期及Ⅱ期以上的腫瘤應多學科討論制定診療策略。
1.2.2.1 外科治療
術前應通過活檢等手段對腫瘤分期及可切除性進行充分評估。此外，合并重癥肌無力的患者可能需要額外的術前準備[18]。
胸腺切除術后最關鍵的長期預后指標為R0切除。為此，有時還需要切除縱隔胸膜、心包、鄰近肺組織、無名靜脈等受侵血管或單側膈神經[4, 19]。應避免雙側膈神經切除，以防發生嚴重的呼吸系統并發癥。
建議在胸腺癌和胸腺瘤侵犯周圍組織結構的情況下清掃N1和N2組淋巴結。對于沒有外侵的胸腺瘤，可只清掃N1組淋巴結[20]。
1.2.2.2 放療
對于接受R0切除的Ⅰ期（MasaokaⅠ～Ⅱ期）胸腺瘤患者，不推薦行術后放療，只需要定期行胸部影像學檢查[21]。
與胸腺瘤一樣，胸腺癌根據不同分期也有不同的術后放療適應證[22]。在Ⅰ～Ⅲ期（MasaokaⅠ～Ⅲ期）胸腺癌中，局部復發風險較高，術后放療均具有生存優勢。
1.2.2.3 內科治療
全身治療可用于具有潛在可切除性的、不可切除的和復發性病變的患者。
化療方面，有相當多的一線含鉑化療方案。通常若一線化療效果不理想，可以考慮后線化療藥物[23]。
免疫治療常用于對一線化療方案無效的胸腺癌[24]，采用免疫治療前及治療中均應提防心肌炎等嚴重不良事件。靶向治療也常用于對一線化療方案無效的胸腺癌[25]。
推薦 5：對于胸腺腫瘤患者，應根據腫瘤的可切除性制定相應的治療方案（ⅡA）。對于合并重癥肌無力的胸腺腫瘤患者，術前應多學科討論評估并采取相應的圍手術期治療（ⅡA）。對于行胸腺腫瘤切除手術的患者，常規推薦行全胸腺切除術，并根據術中病理結果及腫瘤侵犯范圍決定淋巴結清掃范圍；對于胸腺瘤或胸腺癌術后患者，建議根據病理分期及是否存在高風險特征來評估術后放療的必要性及其劑量（ⅡA）。對于潛在可切除的胸腺腫瘤患者，建議全面評估后行新輔助治療（ⅡA）。對于不可切除的胸腺腫瘤患者，常規建議行內科綜合治療（ⅡA）。對于復發性的胸腺腫瘤患者，建議行多學科討論后采取綜合治療（ⅡA）。
1.2.3 縱隔生殖細胞腫瘤
縱隔生殖細胞腫瘤分為3類[4]：縱隔畸胎瘤、縱隔精原細胞腫瘤、縱隔非精原細胞腫瘤。
縱隔畸胎瘤占縱隔生殖細胞腫瘤的60%～70%。絕大多數為成人成熟型畸胎瘤，屬于良性腫瘤。若瘤內含有胎兒發育過程中任何典型的不成熟的成分，則稱作未成熟畸胎瘤，其中絕大多數亦屬于良性腫瘤。若瘤內含有非生殖細胞來源的惡性腫瘤成分，如肉瘤或癌，則稱作含體細胞型惡性畸胎瘤[4]。
縱隔精原細胞腫瘤與縱隔非精原細胞腫瘤均屬于惡性腫瘤。其中縱隔精原細胞腫瘤約占30%～40%，其余為縱隔非精原細胞腫瘤，包括絨毛膜癌、卵黃囊腫瘤、胚胎癌（惡性畸胎瘤）及混合型腫瘤[4]。
由于畸胎瘤術前確定良惡性比較困難，具有惡變及穿破鄰近組織的可能，因此縱隔畸胎瘤一經確診即應及早進行手術治療[26-27]。對于確診的縱隔精原細胞腫瘤，首選化療。對于確診的縱隔非精原細胞腫瘤，首選化療，并在此基礎上行殘余的腫瘤組織的切除[2]。
推薦 6：對于確診的縱隔畸胎瘤患者，常規建議行手術治療（ⅡA）。對于確診的縱隔精原細胞腫瘤患者，建議首選化療（ⅡA）。對于確診的縱隔非精原細胞腫瘤患者，建議首選化療，并在化療后切除殘余腫瘤組織（ⅡA）。
1.2.4 縱隔淋巴瘤
縱隔淋巴瘤的治療路徑取決于淋巴瘤的類型、分期和轉移情況。大多數淋巴瘤通常先采用化療再采用放療[28-29]。
推薦7：對于疑似縱隔淋巴瘤患者，常規推薦行多學科討論后采取綜合治療（ⅡA）。
1.2.5 縱隔神經源性腫瘤
手術是神經源性腫瘤的首選治療方法[30]。對于啞鈴狀神經源性腫瘤，建議胸外科醫生與神經外科醫生、骨科醫生合作開展手術。
惡性縱隔神經源性腫瘤往往難以完全切除[30]。目前采用新輔助化療聯合放療，或行術后輔助治療。
推薦8：對于縱隔神經源性腫瘤患者，常規推薦行手術治療（ⅡA）。對于部分腫瘤位于椎管內的患者，推薦與相關科室行同期或分期聯合手術（ⅡA）。對于惡性縱隔神經源性腫瘤患者，推薦行術后輔助治療（ⅡA）。
1.2.6 縱隔囊腫
常見的縱隔囊腫包括支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫。
對于有癥狀的支氣管源性囊腫，應在仔細評估手術風險的基礎上，通過手術切除[31]。完整切除腫瘤應作為首要考量[32]。無癥狀支氣管源性囊腫的治療，大多數主張采用手術方法來預防并發癥，但仍存在一定爭議[4]。隨訪是無癥狀支氣管源性囊腫患者的另一種選擇。
大多數心包囊腫患者沒有癥狀，治療通常以保守觀察為主。心臟超聲隨訪可以評估囊腫的穩定性[33]。如果患者仍然無癥狀且囊腫沒有增大，通常應考慮繼續隨訪；如果出現癥狀或囊腫趨于增大，則患者需要手術。
對于食管囊腫，在大多數有癥狀的情況下，手術切除是首選治療方法[34]。可以選擇的手術方法包括傳統的后外側切口開胸手術、胸腔鏡手術與機器人手術[35]。內窺鏡黏膜下剝離術是一種侵入性較小的食管囊腫切除術，但該手術后的長期預后及并發癥有待進一步評估[36]。對于同時累及縱隔及腹腔的食管囊腫，可于腹腔鏡下切除[37]。而在無癥狀的食管囊腫患者中，手術主要用于預防潰瘍、穿孔和罕見惡性腫瘤病。
推薦9：對大多數有癥狀的支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫患者，常規推薦行手術治療（ⅡA）。對于無癥狀的支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫患者，應充分告知并積極溝通，仔細評估患者的手術指征（ⅡA）。
2 胸壁腫瘤
2.1 胸壁腫瘤的綜合評估
2.1.1 影像學檢查
胸部CT是明確大多數胸部腫瘤部位和特征的最佳檢查手段[38]。MRI可以評估病灶與附近血管的關系、肌肉的受累程度、病變對脊柱及脊髓的侵襲等[39]。然而，針對鈣化情況及肺部受累的評估，CT仍優于MRI[38]。PET-CT對于原發性胸壁腫瘤的評估分期優于CT和MRI[7, 38, 40]。如需切除部分胸壁，應完善肺功能評估。如有必要，可行術前三維重建以明確腫瘤邊界與毗鄰結構關系。
推薦10：對于體檢發現的胸壁腫瘤患者，推薦常規進行胸部增強CT掃描或MRI檢查（ⅡA）。對于采用常規CT及MRI仍難以精準評估的，或需要全身排查評估的胸壁腫瘤患者，可選擇行PET-CT檢查（ⅡA）。對于手術計劃中需要切除部分胸壁的胸壁腫瘤患者，常規推薦行肺功能檢查評估（ⅡA）。
2.1.2 病理學檢查
胸壁腫瘤的活檢方式包括：（粗針）穿刺活檢、切取活檢、切除活檢[4]。一般優先考慮穿刺活檢[41]。當穿刺活檢不能明確，或原發病灶>5 cm時，應考慮行切取活檢[40]。
當病灶<5 cm時，經充分評估后可直接行切除活檢[40]。切除活檢所涉及到的組織平面也應盡量減少，以保留后期可能需要的肌皮瓣選擇。
推薦11：對于無法通過典型特征得出可靠診斷結論的胸壁腫瘤患者，常規推薦行組織活檢（ⅡA）。應根據需要選擇適當的活檢方式，一次性獲得病理學診斷所需的足夠組織標本（ⅡA）。
2.1.3 術前評估
多學科綜合診治對于胸壁腫瘤的治療至關重要[4]。對于肉瘤，應開展多學科討論評估是否可能從新輔助治療中獲益。對于孤立性漿細胞瘤，需評估放療指征。手術需要與病理科專家充分溝通以準確評估手術切除邊界及腫瘤惡性程度等。對于侵犯脊柱與脊髓的腫瘤，可能需要與神經外科或骨科聯合手術。另外，應評估既往手術或其他治療對于切除與重建的影響[4]。
推薦12：對于計劃行手術切除的胸壁腫瘤患者，術前應多學科討論評估并制定綜合治療措施（ⅡA）。術前應充分評估需要行胸壁重建的可能性，并將其納為手術計劃的一部分（ⅡA）。
2.2 胸壁腫瘤的治療
對于高度惡性腫瘤，應保證足夠的切緣[4]，建議切緣4 cm以上。對于低度惡性腫瘤，切緣需1～2 cm。對于侵襲性惡性腫瘤，可能需要切除整根肋骨。對于肋骨病變，應切除包括全部或大部分受累肋骨及相鄰肋骨的一部分，同時整體切除周圍附著結構。
推薦13：對于行手術切除的胸壁腫瘤患者，應盡量確保R0切除（Ⅰ）。
2.2.1 原發性骨腫瘤
胸壁的原發性骨腫瘤約90%為惡性。最常見的惡性腫瘤包括軟骨肉瘤、尤文肉瘤、骨肉瘤，最常見的良性骨病變包括骨軟骨瘤、軟骨瘤、骨纖維發育不良[42]。
2.2.1.1 良性骨腫瘤
（1）骨軟骨瘤。骨軟骨瘤占良性骨腫瘤的50%[40]。病變可向內生長而無癥狀，也可向外生長形成可觸及的腫塊[40, 43]。多發的軟骨病變可能需要考慮家族性骨軟骨瘤病[44]。疼痛、骨質破壞、不規則的鈣化、成人軟骨帽增厚≥2 cm或兒童≥3 cm都提示可能存在惡變傾向[39]。鑒于骨軟骨瘤的影像學特征相對容易鑒別，除非出現癥狀或持續生長，否則不建議行手術切除[4]。
（2）骨纖維發育不良。骨纖維性發育不良是由于正常骨髓和松質骨被纖維基質和未成熟骨取代，占良性胸壁腫瘤的30%[40]。大多病例僅涉及1根肋骨，但Albright綜合征患者可能發生多處病變[40]。病變一般生長緩慢且無癥狀，僅在有癥狀或需要明確診斷時考慮手術[4, 45]。
（3）軟骨瘤。 軟骨瘤占良性肋骨腫瘤的15%[40]。病變通常位于肋軟骨交界處和肋骨前部，在影像和病理上都很難與低級別軟骨肉瘤區分。因此，疑似軟骨瘤都被視為潛在惡性病變，建議行切緣2 cm的廣泛切除[4, 45]。
（4）動脈瘤性骨囊腫。 動脈瘤性骨囊腫占所有原發性肋骨病變的5%[40]，最常累及脊柱以及肋骨的后部與側面。一般需要進行切取活檢以明確病理。僅對有癥狀的病變建議行完全切除[4]。
（5）嗜酸性肉芽腫。嗜酸性肉芽腫屬于“組織細胞增生癥X”的一系列網狀內皮系統疾病[4]。通常使用穿刺活檢或切取活檢。后者可用于孤立性嗜酸性肉芽腫患者的診斷和治療[40]。
（6）骨樣骨瘤和成骨細胞瘤。骨樣骨瘤是良性成骨細胞腫瘤[4]。成骨細胞瘤被認為是骨樣骨瘤的連續體。病變通常影響肋骨的后外側。兩類病變的治療通常是射頻消融，很少需要手術切除[4]。
推薦14：對于疑似動脈瘤性骨囊腫、嗜酸性肉芽腫患者，建議行活檢明確診斷（ⅡA）。對于疑似軟骨瘤患者，推薦行手術治療（ⅡA）。僅對于有癥狀的骨纖維發育不良、骨軟骨瘤、動脈瘤性骨囊腫、孤立性嗜酸性肉芽腫患者，推薦行手術治療（ⅡA）。對于有癥狀的骨樣骨瘤、成骨細胞瘤患者，建議行射頻消融（ⅡA）。
2.2.1.2 惡性骨腫瘤
（1）軟骨肉瘤。作為最常見的胸壁惡性骨腫瘤之一，大約有10%的軟骨肉瘤患者在第一次就診時即可發現肺部轉移。需要足量的組織才能區分分化良好的軟骨肉瘤與軟骨瘤，從而明確病理診斷。當前，手術切除仍是軟骨肉瘤的主流治療手段[4]。
（2）骨肉瘤。大約有10%～15%的惡性胸壁腫瘤為骨肉瘤[40]，主流治療手段包括廣泛手術切除聯合化療等[46]。當前，尚無相關治療標準或指南。已有報道顯示，根治性切除可能提高遠期生存率，若無法R0切除則應進行術后放射治療[40]。
（3）尤文肉瘤。大約有5%～10%的惡性胸壁腫瘤為尤文肉瘤，其中包括阿斯金瘤，即原始神經外胚層腫瘤[47]。一般經過切取活檢做出診斷[48]。患者常行新輔助化療后再接受廣泛性局部切除[4]。
（4） 孤立性漿細胞瘤/骨髓瘤。孤立性漿細胞瘤是播散性多發性骨髓瘤的一種孤立形式。當前主要確診方式為空心針、切取或切除活檢等，主要治療手段是進行廣泛放療[4]。更大范圍的手術切除只作為放療無效或緩解疼痛的補充選擇[4]。
推薦15：對于確診的軟骨肉瘤患者，建議首選手術治療（ⅡA）。對于確診的骨肉瘤患者，建議行以手術治療為主的綜合治療（ⅡA）。對于確診的尤文肉瘤患者，建議行新輔助化療+手術治療（ⅡA）。對于確診的孤立性漿細胞瘤患者，常規建議行放療；當放療無效時，可以考慮行手術治療（ⅡA）。
2.2.1.3 胸骨及肩胛骨腫瘤
原發性胸壁腫瘤和轉移性病變可累及胸骨和肩胛骨。軟骨瘤、骨囊腫和血管瘤為常見的良性腫瘤，軟骨肉瘤、骨肉瘤、漿細胞瘤和淋巴瘤為常見的原發惡性腫瘤。轉移性腫瘤最常來源于乳腺、甲狀腺或腎臟。胸骨腫瘤的治療需要通過部分、次全或全胸骨切除術進行手術切除[4, 49]。總生存期與腫瘤的組織學類型和分級相關。肩胛骨是原發性骨腫瘤的常見受累部位，其中最常見的病變類型包括軟骨肉瘤、尤文肉瘤和骨肉瘤。手術切除是首選治療方法[4]。
推薦16：對于需要治療的胸骨及肩胛骨良、惡性腫瘤患者，常規建議行手術治療（ⅡA）。
2.2.2 原發性軟組織腫瘤
原發性軟組織腫瘤在術前難以區分具體類型，因此首選手術方式是廣泛切除腫瘤及其周圍組織結構。
2.2.2.1 良性軟組織腫瘤
累及胸壁的良性軟組織腫瘤主要包括纖維瘤、脂肪瘤、巨細胞瘤、神經源性腫瘤、血管瘤和結締組織腫瘤。其中，脂肪瘤可發生在體表、深層肌肉內，若無法確診或影響美觀，亦可切除[2]。
良性周圍神經源性腫瘤包括神經纖維瘤和神經鞘瘤。當診斷存疑時，廣泛切除腫瘤及其周圍組織結構，是首選治療方法[2]。背側彈性纖維瘤生長緩慢，患者出現疼痛、運動受限等癥狀后就診，手術切除可以緩解癥狀并明確診斷[50]。
推薦17：對于診斷存疑或影響美觀的脂肪瘤患者，建議行手術治療（ⅡA）。對于考慮其他類型的良性胸壁軟組織腫瘤患者，建議行手術治療（ⅡA）。
2.2.2.2 惡性軟組織腫瘤
胸部軟組織肉瘤包括硬纖維瘤、惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌肉瘤、梭形細胞肉瘤、滑膜細胞肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤和未分化肉瘤。
（1）硬纖維瘤。硬纖維瘤由于其侵襲并壓迫周圍結構而引發癥狀，因此通常被歸類為惡性。硬纖維瘤累及胸廓入口時可引起感覺異常、感覺過敏或運動無力[51]。首選手術切除治療[2]。穩定、無癥狀的硬纖維瘤可先隨訪觀察。
（2）惡性纖維組織細胞瘤。惡性纖維組織細胞瘤是最常見于成人的軟組織肉瘤[4]，有4種組織學亞型：巨細胞型、多形性、炎性和粘液樣，其中粘液樣的預后最好[52]。30%～50%的患者在診斷時往往有轉移性病變，放化療難以起效，首選手術切除治療[2]。
（3）滑膜肉瘤。胸壁滑膜肉瘤比較少見，治療存在爭議。一種方法是使用根治性化療，另一種方法是新輔助放療+手術切除，或手術切除+輔助放療[53]。
（4） 橫紋肌肉瘤。橫紋肌肉瘤中，僅10%具有潛在可切除性，但治療仍需手術切除，術后輔助放化療[4]。總生存期不受組織學亞型、切除完整性或腫瘤大小的影響[4]。
（5） 纖維肉瘤。纖維肉瘤常有局部復發和轉移，治療包括誘導化療后切除。其中，切緣陽性者接受術后輔助放療[2]。
（6）脂肪肉瘤。脂肪肉瘤目前的主要治療方法為廣泛的手術切除[54]。但是其局部復發率高，而化療和放療的作用有限[4]。
（7）放射相關惡性腫瘤。胸壁的放射相關腫瘤占所有原發性胸壁肉瘤的4.8%～6%，一般發生在因乳腺癌或淋巴瘤而接受放療的患者身上。隨著放療技術的逐漸成熟，其發生率也在進一步降低[4]。患者接受廣泛手術切除后的生存期與具體的腫瘤類型有關[55]。此外，患者長期生存的主要相關因素為R0切除。
推薦18：對于惡性纖維組織細胞瘤、脂肪肉瘤、有癥狀的硬纖維瘤患者，建議行手術治療（ⅡA）。對于潛在可切除的滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤患者，可以通過多學科討論綜合評估后選擇行以手術治療為主的綜合治療（ⅡA）。對于考慮與放射相關的胸壁惡性腫瘤患者，建議具體明確診斷后采取相應的治療措施（ⅡA）。
2.2.3 轉移性疾病
胸壁轉移性疾病是否需行手術切除是有爭議的。Anderson 等[56]提出了以下針對胸壁轉移性疾病的根治性切除標準：（1）胸壁是唯一的疾病轉移部位；（2）局部疾病得到控制；（3）切緣陰性的R0切除是可行的。胸壁轉移瘤患者在手術切除后的5年生存率僅約20%。但在特定情況下，手術治療可緩解疼痛，并實現最佳的局部控制[57]。
推薦19：對于孤立轉移/寡轉移的轉移性胸壁腫瘤患者，建議在充分評估的基礎上慎重選擇手術治療（ⅡA）。
利益沖突：無。
2022縱隔及胸壁腫瘤圍手術期及全程化綜合診治中國專家共識專家組
主編
胡堅（浙江大學醫學院附屬第一醫院，浙江省醫療器械臨床評價技術研究重點實驗室）、方文濤（上海市胸科醫院）、薛濤（東南大學附屬中大醫院）、楊帆（北京大學人民醫院）、張毅（首都醫科大學宣武醫院）、譚群友（陸軍軍醫大學大坪醫院）
共同執筆
周振宇（浙江大學醫學院附屬第一醫院）、譚鋒維（中國醫學科學院腫瘤醫院）、滕嘯（浙江大學醫學院附屬第一醫院）、茅騰（上海市胸科醫院）、閆小龍（空軍軍醫大學唐都醫院）、吳志剛（浙江大學醫學院附屬第一醫院）
撰寫小組成員（按姓氏拼音排序）
艾則麥提·如斯坦木（浙江大學醫學院附屬第一醫院）、陳保富（臺州醫院）、陳軍（天津醫科大學總醫院）、陳奇勛（中國科學院大學附屬腫瘤醫院）、丁建勇（復旦大學附屬中山醫院）、范江（上海市第一人民醫院）、范慶浩（金華市人民醫院）、谷志濤（上海市胸科醫院）、何正富（浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院）、江洪（杭州市第一人民醫院）、康明強（福建醫科大學附屬協和醫院）、樂涵波（舟山醫院）、李晨蔚（寧波市第一醫院）、李單青（北京協和醫院）、李高峰（云南省腫瘤醫院）、李鶴成（上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院）、李強（四川省腫瘤醫院）、李樹本（廣州醫科大學附屬第一醫院）、梁朝陽（中日友好醫院）、劉寶東（首都醫科大學宣武醫院）、劉陽（解放軍總醫院第一醫學中心）、柳陽春（江西省人民醫院）、呂望（浙江大學醫學院附屬第一醫院）、馬冬春（安徽省胸科醫院）、茅乃權（廣西醫科大學附屬腫瘤醫院）、孟迪（浙江大學醫學院附屬第一醫院）、牟巨偉（中國醫學科學院腫瘤醫院）、彭笑怒（煙臺毓璜頂醫院）、沈琦斌（湖州市中心醫院）、沈韋羽（寧波市醫療中心李惠利醫院）、孫大強（天津市胸科醫院）、孫藝華（復旦大學附屬腫瘤醫院）、汪路明（浙江大學醫學院附屬第一醫院）、王光鎖（深圳市人民醫院）、王繼勇（廣州中醫藥大學第一附屬醫院）、王述民（北部戰區總醫院）、魏立（河南省人民醫院）、吳楠（北京大學腫瘤醫院）、吳慶琛（重慶醫科大學附屬第一醫院）、吳中杰（嘉興市第一醫院）、謝德耀（溫州醫科大學附屬第一醫院）、徐金明（浙江大學醫學院附屬第一醫院）、徐侃（杭州市紅十字會醫院）、徐全（江西省人民醫院）、徐然（中國醫科大學附屬盛京醫院）、徐文震（三門縣人民醫院）、楊劼（佛山市第一人民醫院）、葉波（浙江省中西醫結合醫院）、于振濤（中國醫學科學院腫瘤醫院深圳醫院）、喻光懋（紹興市人民醫院）、張軍（嘉興市第二醫院）、張蘇寧（中國醫科大學附屬盛京醫院）、趙國芳（中國科學院大學寧波華美醫院）、朱成楚（浙江省臺州恩澤醫療中心）、祝鑫海（浙江醫院）
審核小組成員（按姓氏拼音排序）
蔡開燦（南方醫科大學南方醫院）、陳昶（上海市肺科醫院）、陳椿（福建醫科大學附屬協和醫院）、陳鋒夏（海南省人民醫院）、陳海泉（復旦大學附屬腫瘤醫院）、陳克能（北京大學腫瘤醫院）、陳銘伍（廣西醫科大學第一附屬醫院）、陳獻國（金華市中心醫院）、陳志軍（舟山醫院）、董禮文（杭州市中醫院）、范軍強（浙江大學醫學院附屬第二醫院）、高樹庚（中國醫學科學院腫瘤醫院）、顧春東（大連醫科大學附屬第一醫院）、郭占林（內蒙古醫科大學附屬醫院）、韓育寧（寧夏醫科大學總醫院）、何忠良（浙江省立同德醫院）、黃日勝（溫州市中心醫院）、黃憲平（溫州醫科大學附屬第二醫院）、姜濤（空軍軍醫大學唐都醫院）、李鴻偉（湖州市中心醫院）、李小飛（西安國際醫學中心醫院胸科醫院）、廖永德（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、劉建陽（吉林省腫瘤醫院）、劉俊峰（河北醫科大學第四醫院）、劉彥國（北京大學人民醫院）、龍浩（中山大學附屬腫瘤醫院）、魯繼斌（中國醫科大學附屬盛京醫院）、毛偉敏（中國科學院大學附屬腫瘤醫院）、蒲強（四川大學華西醫院）、戚維波（嘉興市第一醫院）、曲昌發（哈爾濱醫科大學附屬腫瘤醫院）、孫偉（海南醫學院第二附屬醫院）、田輝（山東大學齊魯醫院）、王海濤（浙江省人民醫院）、吳明（浙江大學醫院附屬第二醫院）、謝忠海（湖州市中心醫院）、徐步遠（平陽縣人民醫院）、徐美青（中國科學技術大學附屬第一醫院）、許順（中國醫科大學附屬第一醫院）、余歡明（湖州市第一人民醫院）、俞曉軍（杭州市富陽區第一人民醫院）、曾劍（中國科學院大學附屬腫瘤醫院）、張楚（紹興市人民醫院）、張春芳（中南大學湘雅醫院）、張臨友（哈爾濱醫科大學附屬第二醫院）、張遜（天津市胸科醫院）、張志豪（武警海警總隊醫院）、章雪林（臺州市中心醫院）、趙珩（上海市胸科醫院）、趙松（鄭州大學第一附屬醫院）