主動脈縮窄可見于各個年齡階段，分為先天性和獲得性兩類，先天性主動脈縮窄常位于主動脈峽部附近，經常合并主動脈弓發育異常，獲得性主動脈縮窄一般繼發于大動脈炎、主動脈內嚴重粥樣硬化、創傷性主動脈橫斷，常累及胸降主動脈和腹主動脈。常見有頑固性高血壓、心力衰竭（心衰）、腦卒中以及遠端缺血的表現[1]，其自然預后往往不良。Campbell等[2]總結了未手術主動脈狹窄患者的自然結局，其在20歲、32歲、58歲時的死亡率分別為25%、50%、90%，此類患者平均壽命在35歲左右。目前對有明顯癥狀或壓差的患者強烈建議手術治療。復雜主動脈縮窄一般定義為以下幾種情況：外科或介入治療后復發性縮窄，合并心內疾病需同期處理，長段病變（長度＞5 cm），狹窄累及主動脈弓，狹窄附近主動脈嚴重鈣化、疤痕增生、瘤樣擴張[3]。對于這一類主動脈縮窄處理較為棘手，目前尚無統一的指南，手術的原則為妥善解除壓差，避免副損傷，手術盡量簡化并一期解決所有問題。本文回顧性分析南京醫科大學第一附屬醫院心外科（11例）和伊犁哈薩克自治州友誼醫院胸心外科（1例）2012—2020年接診的12例復雜主動脈縮窄病例的臨床資料，總結不同手術方案的優缺點。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2012年4月—2020年11月，南京醫科大學第一附屬醫院心外科（11例）和伊犁哈薩克自治州友誼醫院胸心外科（1例）接診了12例復雜主動脈縮窄患者，其中男5例、女7例，年齡11～54（34.3±16.2）歲，均合并有高血壓病史，伴有頭痛和頭暈7例，心衰1例。入選標準為符合上文提到的復雜主動脈縮窄定義之一患者（本組主要為合并心內疾病需要同期處理或者長段病變），排除嬰幼兒復雜主動脈縮窄病例。11例為擇期手術，1例心衰為急診手術。術前平均上肢收縮壓為（183.6±7.3）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），下肢收縮壓（97.3±8.5）mm Hg，上、下肢收縮壓差（86.3±13.1）mm Hg，平均踝肱指數（ankle brachial pressure index）[4]為0.5±0.1。7例合并心臟病變，6例為降主動脈長段狹窄（狹窄段長度>5 cm）；見表1。患者術前診斷和術后隨訪主要依據超聲心動圖（ultrasound cardiogram，UCG）和CT血管造影（computed tomography angiography，CTA）檢查。
表1
12例患者的基線資料［例（%）/
］
1.2 手術方法
合并心臟病變的7例患者采用仰臥位，全身麻醉下行胸骨正中切口或正中胸腹聯合切口。先建立體外循環，完成心內病變手術，再行解剖外人工血管旁路移植術解決狹窄問題。具體方式有胸正中切口經心包后路徑行升主動脈（ascending aorta，AA）-胸降主動脈（descending thoracic aorta，DTA）旁路移植術[3]，胸腹聯合切口，經膈肌，升主動脈-腹腔干上方腹主動脈（supra celiac bare area，SBA）旁路移植術[5]以及胃橫結腸后方路徑升主動脈-腎動脈水平以下腹主動脈（infra-renal abdominal aorta，IRA）旁路移植術[6]。5例單純主動脈縮窄患者行左側開胸，有2例合并狹窄段末端動脈瘤樣擴張，其中4例行狹窄段切開，動脈瘤曠置，人造血管替換，替換期間采用遠近端正常主動脈臨時分流的方式保障遠端血供[7]，1例行主動脈弓-降主動脈旁路移植，采用側壁鉗部分阻斷主動脈進行人工血管和主動脈的端側吻合；見表2。
表2
12例患者的手術方式［例（%）］
1.3 觀察指標
記錄圍術期相關數據，包括手術時間、出血量、術后呼吸機輔助時間、平均住院時間、術后引流情況及相關并發癥。比較術前、出院前及隨訪2年時上下肢血壓、壓差、踝肱指數以及心臟超聲相關數據包括左室射血分數、室間隔厚度、左室質量指數、左室舒張末期直徑等指標，評估術后上半身血壓和遠端肢體灌注及左心室后負荷改善情況。
1.4 統計學分析
采用SPSS 25.0對所有數據進行統計學分析。服從正態分布的計量資料以均數±標準差（
±s）描述，組間比較采用配對t檢驗；不服從正態分布的計量資料以中位數（上下四分位數）［M（P25，P75）］描述，組間比較采用秩和檢驗。P≤0.05為差異有統計學意義。
1.5 倫理審查
本研究獲得南京醫科大學倫理委員會批準，批準號：2016-SR-144。所有患者及家屬均簽署相關知情同意書。
2 結果
全組患者平均心肺轉流時間（203.0±46.0）min（7個正中切口患者），平均術中出血量（665.0±102.0）mL，無圍術期死亡。術后平均呼吸機輔助時間（32.3±7.5）h，術后平均住院時間（10.2±4.3）d。正中切口術后平均引流量（1 580.0±360.0）mL，平均引流管留置時間（9.3±2.7）d；左側開胸切口平均引流量（890.0±235.0）mL，平均引流管留置時間（4.8±2.5）d。所有患者術后均無腦部和脊髓等神經系統并發癥。術后出院前上、下肢收縮壓差大部分<10 mm Hg，平均踝肱指數為1.0±0.1。
所有患者獲得隨訪，隨訪2～10年，平均隨訪（81.0±27.0）個月。上下肢收縮壓在術后2年左右一直維持良好（P=0.000），出院2年后上下肢壓差和術前比明顯下降（P=0.000），踝肱指數和術前比明顯改善（P=0.000）。共有4例患者術后仍需長期服用降壓藥，但用藥種類和數量較前減少，其余患者術后血壓逐漸恢復至正常范圍內不再服用降壓藥。
出院前及術后2年左右復查心臟超聲提示：射血分數和術前比差異無統計學意義，室間隔厚度出院前較術前有減輕（P=0.020）、隨訪2年時進一步減輕（P=0.006）。左室質量指數出院時和術前比有明顯下降（P=0.000），術后2年時進一步改善（P=0.000）。左室舒張末直徑出院時較術前明顯下降（P=0.002），隨訪2年時進一步下降（P=0.000）；見表3。以上提示手術后左心室后負荷明顯下降。隨訪期無死亡，1例經左胸人造血管替換的患者在術后第3年隨訪時發現血壓增高，超聲提示人造血管處局部流速增加，流速為3.3 m/s，估測壓差42 mm Hg。CT示近端吻合口處輕度狹窄，為周圍正常血管直徑的75%左右，考慮再狹窄，建議必要時再手術，患者暫時拒絕，目前口服降壓藥維持，仍在隨訪中。其余患者復查CTA均提示人工血管血流通暢，無吻合口狹窄和假性動脈瘤形成，無人造血管相關并發癥發生。1例經左胸人造血管替換的患者術后出現一過性聲音嘶啞，術后半年恢復正常。
表3
12例患者術前、出院前及隨訪2年時的血壓與心臟超聲數據比較
3 討論
目前對于主動脈縮窄的常用治療手段有外科手術和介入治療，后者一般限于少數狹窄范圍不大或者不適合外科手術患者的姑息治療[8]。對于復雜主動脈縮窄的病例，目前大都傾向于外科手術，目前尚無一種方法適合所有患者，需要根據患者自身特點靈活運用，大體上外科手術可分為解剖性血管重建和建剖外旁路移植術兩大類，解剖性重建一般多應用于累及主動脈弓的嬰幼兒主動脈縮窄和縮窄附近合并主動脈瘤/主動脈夾層以及累及鎖骨下動脈以遠的長段降主動脈病變，采用左側開胸的路徑，對于累及范圍不大的嬰幼兒可以采取切除狹窄段端端吻合的方式，對于范圍較長的狹窄可以采取狹窄段切除、人工血管替換或縱行切開瘤體人工血管片以拓寬的辦法[7]。本組有4例行解剖矯治，1例人造血管替換術后出現一過性喉返神經損傷，可能與主動脈弓附近操作有關。1例3年后隨訪出現局部流速加快，狹窄復發，后續可能需要再次手術干預，這種再狹窄與人造血管直徑和長度的選擇、吻合技巧以及患者自身血管的炎癥反應等都有關系，有5%～30%左側開胸的患者會狹窄復發或局部動脈瘤形成需要二次手術再干預[9]。再次左側開胸矯治存在以下問題：原手術部位解剖困難，易造成血管、肺等處的副損傷，喉返神經、膈神經損傷，脊髓損傷，腦血管意外，乳糜胸等[10]，因此二次手術入路需重新優化選擇。第二種外科手術方法為解剖外旁路移植，適用于以下幾種情況：結構復雜的主動脈縮窄（包括狹窄累及主動脈弓、長段狹窄病變、主動脈嚴重鈣化），復發或持續性縮窄，或合并心臟疾病需要同時手術，以上也常常被學者公認為復雜主動脈縮窄。該方案的思路是用人造血管在狹窄的近遠端建立新的通路，分流狹窄近端血流至遠端，降低心臟后負荷，改善遠端血供。這種方式的優勢是避免在狹窄的主動脈周圍進行操作，減小后者所導致的暴露困難、出血、聲音嘶啞以及脊髓損傷等不利影響。手術的路徑根據主動脈狹窄的部位、是否合并心臟病變以及術者的習慣可分為以下幾種情況：胸正中切口升主動脈-胸降主動脈心包后路徑旁路移植[3,11]，胸腹聯合切口升主動脈-腹主動脈旁路移植[5-6]，左進胸狹窄遠近端旁路移植[7]，右進胸升主動脈-胸降主動脈旁路移植[12]。
胸正中切口升主動脈-胸降主動脈旁路移植適用于合并心臟疾病的復雜主動脈縮窄，最早分別由Vijayanagar[13]和Oliveira[14]于1979年左右提出，Said等[3]隨訪了1985年以來的80例采用上述方法治療的復雜主動脈縮窄病例，平均隨訪時間（7±6）年，最長達22年，所有患者的平均收縮壓從術前的（153±26）mm Hg降到了隨訪期的（121±12）mm Hg（P＜0.001），口服降壓藥也從術前的（1.7±1.4）片降至術后的（1.1±0.8）片，隨訪期未見移植物相關并發癥或者死亡。他們采用的手術細節包括：人造血管遠端吻合于心包后的膈上降主動脈上，近端吻合于升主動脈側方離根部較遠的位置，移植血管從右側肺靜脈前方行走，可以在下腔靜脈前方或者后方穿行，也有少數病例從心包腔左側向上跨過肺動脈主干。體外循環采用遠端升主動脈插管和上下腔靜脈分別插管引流，一般而言，需同期行心內疾患矯治或者合并嚴重左心室肥厚的患者需要心臟停跳，其他病例可以在心臟不停跳并行循環下進行，推薦術中監測下肢血壓防止遠端灌注不足導致脊髓缺血。值得注意的是，他們的病例中有52例（65%）為復發性狹窄，其中6例（8%）曾行球囊擴張.關于復發性主動脈狹窄的定義一直有爭議，目前大部分學者[15]認為狹窄遠近端的壓差在20～30 mm Hg，影像上至少有50%的可見狹窄。最常見的術后并發癥為心房顫動，推測可能與移植血管壓迫右房有關。另一項致命的并發癥為遠端吻合口出血，由于體外循環結束后再搬動心臟檢查遠端吻合口難度極大，要求外科醫生在停機前仔細確認吻合口。由于避免了在血管狹窄部位的復雜外科操作，將遠端吻合口安置于膈上降主動脈水平，這類術后患者發生截癱的幾率極低。Said等[3]的報道中有1例三次手術患者在術后出現一過性右下肢肌力下降，推測可能是因為術中未采用體外循環，導致心臟搬動過程中遠端低血壓，這也提示了該術式采用體外循環的重要性。與本組情況類似，有不少作者觀察到該手術后心包引流量偏多，引流管留置時間偏長[15-16]，延長患者住院時間，推測可能與長段人造血管走行于心包腔內有關。其他少見的并發癥包括人造血管成角、假性動脈瘤、血栓形成等。總體來說，該術式手術操作相對安全簡單，避免了在主動脈狹窄段附近有大量側枝及鈣化的血管壁上操作，也避免了主動脈弓部位的手術操作，對于二次手術而言也回避了原手術部位的解剖操作，降低了出血和腦血管意外的可能，與左側開胸的解剖矯治相比，大大降低了手術并發癥發生率、死亡率以及再次手術干預率，中長期療效明確，術后高血壓改善顯著，也有效減輕了左心后負荷[4]。本組觀察到術后2年左右隨著血壓的下降，左心收縮和舒張功能也得到了明顯改善。當然對于合并心臟手術的患者而言，部分改善效果來自于心內畸形的糾正。大部分患者停用了降壓藥，仍在服用的降壓藥物數量和種類也有減少。
Wukasch等[5]早在1976年提出了另一種解剖外旁路移植的方法用于治療主動脈弓以及降主動脈復雜縮窄，稱之為升主-腹主動脈旁路（ascending aorta-abdominal aorta bypass，AAAAB），采用胸正中加腹正中切口，如果合并心內病變需要同期處理可以在體外循環下進行，單純旁路移植可以不用體外循環。近端吻合口位置一般在升主動脈右側，少數情況下吻合在頭臂干動脈，遠端吻合口有幾種可選位置：（1）腹腔干上方腹主動脈，從膈肌到腹腔干上方這一段腹主動脈長度足夠吻合，且發生動脈粥樣硬化幾率低，使用這個位置為移植過程提供了最短的路徑，并最大限度地減少了因鄰近器官的侵蝕或阻塞而引起腸道并發癥的威脅，同時，這種方法腹部的手術切口短，對腸道干擾小，術后腸梗阻幾率低，該吻合口附近分支不多，圍術期脊髓缺血的可能性也不大[17]，但對于嚴重肥胖的患者該術式可能會造成腹腔暴露不清，腹主動脈顯露困難；（2）腎下腹主動脈，近端吻合口位置同前，人造血管穿過膈肌，在小網膜囊穿越，遠端吻合口定位于腎動脈下方的腹主動脈，手術操作空間大，暴露清晰，也有作者采用腹直肌旁入路將腹內段人造血管放置于腹膜后，避免了對腹腔臟器的干擾[18]；（3）股動脈，適用于合并腹主動脈多處縮窄和腹部情況不適于外科手術暴露的病例[19-20]。一般而言，先吻合遠端吻合口，將人造血管按照合適的弧度穿過腹腔自然間隙，通過膈肌的T型切口進入右側胸腔，沿著右房側壁向上，吻合于升主動脈右側壁。對于處于生長發育期的青年患者，選擇人工血管需要考慮到生長發育，結合人造血管的物理特性，預留一定的余量，吻合口采用斜角，切忌血管張力過緊或者成角，防止遠期假性動脈瘤形成或者通暢性受阻。從現有的文獻[5]和我們的經驗來看，兒童和青春發育期病例并不是此類手術方式的禁忌證。該方案相較正中切口心包后途經升主動脈-降主動脈通路方案，避免了較為困難的遠端吻合口止血，手術安全性更高。為防止術后心包引流偏多以及考慮到之后可能的再次正中開胸，也有學者[20]建議將人造血管胸內段放置于右側胸腔而不是心包內。另外，對于繼發于胸腔內主動脈支架術后的感染，采用該方案的正中切口完成升主動脈-腹主動脈的旁路，結合左側開胸徹底清除感染灶，主動脈遠近端閉合處理，可以大大提高這類危重患者的生存率[21]。
左進胸方式進行解剖外旁路移植最常見的是在代償增粗的左鎖骨下動脈和狹窄遠端的胸降主動脈之間建立人造血管旁路，這類手術一般用于青年人和成年人的累及主動脈弓的狹窄，其他類似的方式還有在狹窄的近端主動脈弓或者升主動脈作近端吻合口[7]。該手術也避開了狹窄段主動脈上的危險復雜操作，且不需要體外循環，術后并發癥少，遠期效果確切。本組1例左進胸升主動脈-降主動脈人造血管旁路移植術后隨訪效果滿意。該術式也適用于既往行主動脈縮窄矯治術或者主動脈內球囊擴張/支架植入術后復發，但左側二次再開胸需充分評估胸腔粘連情況，如果胸腔粘連情況嚴重，年齡大，血管鈣化嚴重，正中切口升主動脈-降主動脈途徑可作為備選方案。
Valery等[12]報道了迄今為止采用右側開胸入路行升主動脈-降主動脈旁路移植的最大樣本病例，共52例患者，45例為幼年時曾行正中或左進胸主動脈狹窄矯治術后再狹窄。他們采用的手術方式為右側第4或第5肋間進胸，不使用體外循環，用側壁鉗部分阻斷主動脈的辦法在升主動脈側壁和膈上降主動脈之間建立旁路通道，人造血管從右側肺門前方通過，其中38例隨訪了（79±54）個月，未發現移植血管相關的堵塞、假性動脈瘤以及死亡等情況，隨訪期血壓控制滿意，82%的患者上下肢壓差在10 mm Hg以下，超聲提示術前高血壓所致的心肌肥厚在隨訪期得到改善，心臟大小以及泵功能恢復正常。早期有5例患者術后出現右側乳糜胸，后改良手術方法，常規結扎膈肌水平附近胸導管后未再發生右側乳糜胸。該術式的優勢是效果確切，并發癥少，避免了體外循環的損傷和既往手術的干擾，適合于單純狹窄復發的再次手術。
復雜主動脈縮窄術后隨訪復查一般關注以下幾點：高血壓和狹窄遠近端壓差的改善情況，口服降壓藥物的遞減情況，有無移植血管相關的并發癥（包括狹窄、血栓、假性動脈瘤、感染等），常用超聲來評價移植血管的通暢程度，更直觀地評價手段包括CT和MR[22]。踝肱指數也常常被用來評價手術后狹窄的改善程度。本組術后上半身血壓下降明顯，遠端灌注也得到明顯改善，左心后負荷明顯下降，收縮及舒張功能也得到持續改善，提示兩種方法對主動脈縮窄癥狀改善明顯。對于復發的主動脈縮窄，需根據其既往手術入路結合再狹窄部位和患者自身特點綜合考慮合適的手術入路和方法。
本組12例患者中有8例采用了解剖外旁路移植的方法，不管是胸正中還是胸腹聯合抑或是左進胸，都取得了不錯的療效，相比較原位解剖矯治的血管替換，用人造血管在正常的主動脈近遠端做端側吻合建立旁路，吻合口可以做得更大，遠期不容易發生狹窄，并發癥更少，手術簡單易操作。對于處于生長發育期的病例，設計好人造血管的長度和吻合角度，給之后的個體生長預留好空間，解剖外旁路移植也是一個不錯的選擇。
綜上所述，復雜主動脈縮窄的治療需要根據患者的具體情況個性化定制手術方案。本組數據表明，解剖矯正和解剖外旁路移植技術都可以獲得較好的近中期效果，解剖矯正需要嚴格評估適應證，防止副損傷及吻合口相關并發癥。解剖外旁路移植技術是一項簡單易掌握的方法，該技術可以避免狹窄部位解剖帶來的一系列不利影響，同時便于同期處理心臟其他疾病，效果確切。本文的不足在于樣本量偏少，同時也需要更長時間的隨訪以觀察中長期療效。
利益沖突：無。
作者貢獻：徐驍晗、高熠洲負責數據分析和論文撰寫；邵永豐負責論文設計、審閱；吾米提、詹發亮、葉濤負責數據分析整理和論文審閱；高熠洲、顧衛東、顧群負責對文章的知識性內容作批評性審閱。
主動脈縮窄可見于各個年齡階段，分為先天性和獲得性兩類，先天性主動脈縮窄常位于主動脈峽部附近，經常合并主動脈弓發育異常，獲得性主動脈縮窄一般繼發于大動脈炎、主動脈內嚴重粥樣硬化、創傷性主動脈橫斷，常累及胸降主動脈和腹主動脈。常見有頑固性高血壓、心力衰竭（心衰）、腦卒中以及遠端缺血的表現[1]，其自然預后往往不良。Campbell等[2]總結了未手術主動脈狹窄患者的自然結局，其在20歲、32歲、58歲時的死亡率分別為25%、50%、90%，此類患者平均壽命在35歲左右。目前對有明顯癥狀或壓差的患者強烈建議手術治療。復雜主動脈縮窄一般定義為以下幾種情況：外科或介入治療后復發性縮窄，合并心內疾病需同期處理，長段病變（長度＞5 cm），狹窄累及主動脈弓，狹窄附近主動脈嚴重鈣化、疤痕增生、瘤樣擴張[3]。對于這一類主動脈縮窄處理較為棘手，目前尚無統一的指南，手術的原則為妥善解除壓差，避免副損傷，手術盡量簡化并一期解決所有問題。本文回顧性分析南京醫科大學第一附屬醫院心外科（11例）和伊犁哈薩克自治州友誼醫院胸心外科（1例）2012—2020年接診的12例復雜主動脈縮窄病例的臨床資料，總結不同手術方案的優缺點。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2012年4月—2020年11月，南京醫科大學第一附屬醫院心外科（11例）和伊犁哈薩克自治州友誼醫院胸心外科（1例）接診了12例復雜主動脈縮窄患者，其中男5例、女7例，年齡11～54（34.3±16.2）歲，均合并有高血壓病史，伴有頭痛和頭暈7例，心衰1例。入選標準為符合上文提到的復雜主動脈縮窄定義之一患者（本組主要為合并心內疾病需要同期處理或者長段病變），排除嬰幼兒復雜主動脈縮窄病例。11例為擇期手術，1例心衰為急診手術。術前平均上肢收縮壓為（183.6±7.3）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），下肢收縮壓（97.3±8.5）mm Hg，上、下肢收縮壓差（86.3±13.1）mm Hg，平均踝肱指數（ankle brachial pressure index）[4]為0.5±0.1。7例合并心臟病變，6例為降主動脈長段狹窄（狹窄段長度>5 cm）；見表1。患者術前診斷和術后隨訪主要依據超聲心動圖（ultrasound cardiogram，UCG）和CT血管造影（computed tomography angiography，CTA）檢查。
表1
12例患者的基線資料［例（%）/］
1.2 手術方法
合并心臟病變的7例患者采用仰臥位，全身麻醉下行胸骨正中切口或正中胸腹聯合切口。先建立體外循環，完成心內病變手術，再行解剖外人工血管旁路移植術解決狹窄問題。具體方式有胸正中切口經心包后路徑行升主動脈（ascending aorta，AA）-胸降主動脈（descending thoracic aorta，DTA）旁路移植術[3]，胸腹聯合切口，經膈肌，升主動脈-腹腔干上方腹主動脈（supra celiac bare area，SBA）旁路移植術[5]以及胃橫結腸后方路徑升主動脈-腎動脈水平以下腹主動脈（infra-renal abdominal aorta，IRA）旁路移植術[6]。5例單純主動脈縮窄患者行左側開胸，有2例合并狹窄段末端動脈瘤樣擴張，其中4例行狹窄段切開，動脈瘤曠置，人造血管替換，替換期間采用遠近端正常主動脈臨時分流的方式保障遠端血供[7]，1例行主動脈弓-降主動脈旁路移植，采用側壁鉗部分阻斷主動脈進行人工血管和主動脈的端側吻合；見表2。
表2
12例患者的手術方式［例（%）］
1.3 觀察指標
記錄圍術期相關數據，包括手術時間、出血量、術后呼吸機輔助時間、平均住院時間、術后引流情況及相關并發癥。比較術前、出院前及隨訪2年時上下肢血壓、壓差、踝肱指數以及心臟超聲相關數據包括左室射血分數、室間隔厚度、左室質量指數、左室舒張末期直徑等指標，評估術后上半身血壓和遠端肢體灌注及左心室后負荷改善情況。
1.4 統計學分析
采用SPSS 25.0對所有數據進行統計學分析。服從正態分布的計量資料以均數±標準差（±s）描述，組間比較采用配對t檢驗；不服從正態分布的計量資料以中位數（上下四分位數）［M（P25，P75）］描述，組間比較采用秩和檢驗。P≤0.05為差異有統計學意義。
1.5 倫理審查
本研究獲得南京醫科大學倫理委員會批準，批準號：2016-SR-144。所有患者及家屬均簽署相關知情同意書。
2 結果
全組患者平均心肺轉流時間（203.0±46.0）min（7個正中切口患者），平均術中出血量（665.0±102.0）mL，無圍術期死亡。術后平均呼吸機輔助時間（32.3±7.5）h，術后平均住院時間（10.2±4.3）d。正中切口術后平均引流量（1 580.0±360.0）mL，平均引流管留置時間（9.3±2.7）d；左側開胸切口平均引流量（890.0±235.0）mL，平均引流管留置時間（4.8±2.5）d。所有患者術后均無腦部和脊髓等神經系統并發癥。術后出院前上、下肢收縮壓差大部分<10 mm Hg，平均踝肱指數為1.0±0.1。
所有患者獲得隨訪，隨訪2～10年，平均隨訪（81.0±27.0）個月。上下肢收縮壓在術后2年左右一直維持良好（P=0.000），出院2年后上下肢壓差和術前比明顯下降（P=0.000），踝肱指數和術前比明顯改善（P=0.000）。共有4例患者術后仍需長期服用降壓藥，但用藥種類和數量較前減少，其余患者術后血壓逐漸恢復至正常范圍內不再服用降壓藥。
出院前及術后2年左右復查心臟超聲提示：射血分數和術前比差異無統計學意義，室間隔厚度出院前較術前有減輕（P=0.020）、隨訪2年時進一步減輕（P=0.006）。左室質量指數出院時和術前比有明顯下降（P=0.000），術后2年時進一步改善（P=0.000）。左室舒張末直徑出院時較術前明顯下降（P=0.002），隨訪2年時進一步下降（P=0.000）；見表3。以上提示手術后左心室后負荷明顯下降。隨訪期無死亡，1例經左胸人造血管替換的患者在術后第3年隨訪時發現血壓增高，超聲提示人造血管處局部流速增加，流速為3.3 m/s，估測壓差42 mm Hg。CT示近端吻合口處輕度狹窄，為周圍正常血管直徑的75%左右，考慮再狹窄，建議必要時再手術，患者暫時拒絕，目前口服降壓藥維持，仍在隨訪中。其余患者復查CTA均提示人工血管血流通暢，無吻合口狹窄和假性動脈瘤形成，無人造血管相關并發癥發生。1例經左胸人造血管替換的患者術后出現一過性聲音嘶啞，術后半年恢復正常。
表3
12例患者術前、出院前及隨訪2年時的血壓與心臟超聲數據比較
3 討論
目前對于主動脈縮窄的常用治療手段有外科手術和介入治療，后者一般限于少數狹窄范圍不大或者不適合外科手術患者的姑息治療[8]。對于復雜主動脈縮窄的病例，目前大都傾向于外科手術，目前尚無一種方法適合所有患者，需要根據患者自身特點靈活運用，大體上外科手術可分為解剖性血管重建和建剖外旁路移植術兩大類，解剖性重建一般多應用于累及主動脈弓的嬰幼兒主動脈縮窄和縮窄附近合并主動脈瘤/主動脈夾層以及累及鎖骨下動脈以遠的長段降主動脈病變，采用左側開胸的路徑，對于累及范圍不大的嬰幼兒可以采取切除狹窄段端端吻合的方式，對于范圍較長的狹窄可以采取狹窄段切除、人工血管替換或縱行切開瘤體人工血管片以拓寬的辦法[7]。本組有4例行解剖矯治，1例人造血管替換術后出現一過性喉返神經損傷，可能與主動脈弓附近操作有關。1例3年后隨訪出現局部流速加快，狹窄復發，后續可能需要再次手術干預，這種再狹窄與人造血管直徑和長度的選擇、吻合技巧以及患者自身血管的炎癥反應等都有關系，有5%～30%左側開胸的患者會狹窄復發或局部動脈瘤形成需要二次手術再干預[9]。再次左側開胸矯治存在以下問題：原手術部位解剖困難，易造成血管、肺等處的副損傷，喉返神經、膈神經損傷，脊髓損傷，腦血管意外，乳糜胸等[10]，因此二次手術入路需重新優化選擇。第二種外科手術方法為解剖外旁路移植，適用于以下幾種情況：結構復雜的主動脈縮窄（包括狹窄累及主動脈弓、長段狹窄病變、主動脈嚴重鈣化），復發或持續性縮窄，或合并心臟疾病需要同時手術，以上也常常被學者公認為復雜主動脈縮窄。該方案的思路是用人造血管在狹窄的近遠端建立新的通路，分流狹窄近端血流至遠端，降低心臟后負荷，改善遠端血供。這種方式的優勢是避免在狹窄的主動脈周圍進行操作，減小后者所導致的暴露困難、出血、聲音嘶啞以及脊髓損傷等不利影響。手術的路徑根據主動脈狹窄的部位、是否合并心臟病變以及術者的習慣可分為以下幾種情況：胸正中切口升主動脈-胸降主動脈心包后路徑旁路移植[3,11]，胸腹聯合切口升主動脈-腹主動脈旁路移植[5-6]，左進胸狹窄遠近端旁路移植[7]，右進胸升主動脈-胸降主動脈旁路移植[12]。
胸正中切口升主動脈-胸降主動脈旁路移植適用于合并心臟疾病的復雜主動脈縮窄，最早分別由Vijayanagar[13]和Oliveira[14]于1979年左右提出，Said等[3]隨訪了1985年以來的80例采用上述方法治療的復雜主動脈縮窄病例，平均隨訪時間（7±6）年，最長達22年，所有患者的平均收縮壓從術前的（153±26）mm Hg降到了隨訪期的（121±12）mm Hg（P＜0.001），口服降壓藥也從術前的（1.7±1.4）片降至術后的（1.1±0.8）片，隨訪期未見移植物相關并發癥或者死亡。他們采用的手術細節包括：人造血管遠端吻合于心包后的膈上降主動脈上，近端吻合于升主動脈側方離根部較遠的位置，移植血管從右側肺靜脈前方行走，可以在下腔靜脈前方或者后方穿行，也有少數病例從心包腔左側向上跨過肺動脈主干。體外循環采用遠端升主動脈插管和上下腔靜脈分別插管引流，一般而言，需同期行心內疾患矯治或者合并嚴重左心室肥厚的患者需要心臟停跳，其他病例可以在心臟不停跳并行循環下進行，推薦術中監測下肢血壓防止遠端灌注不足導致脊髓缺血。值得注意的是，他們的病例中有52例（65%）為復發性狹窄，其中6例（8%）曾行球囊擴張.關于復發性主動脈狹窄的定義一直有爭議，目前大部分學者[15]認為狹窄遠近端的壓差在20～30 mm Hg，影像上至少有50%的可見狹窄。最常見的術后并發癥為心房顫動，推測可能與移植血管壓迫右房有關。另一項致命的并發癥為遠端吻合口出血，由于體外循環結束后再搬動心臟檢查遠端吻合口難度極大，要求外科醫生在停機前仔細確認吻合口。由于避免了在血管狹窄部位的復雜外科操作，將遠端吻合口安置于膈上降主動脈水平，這類術后患者發生截癱的幾率極低。Said等[3]的報道中有1例三次手術患者在術后出現一過性右下肢肌力下降，推測可能是因為術中未采用體外循環，導致心臟搬動過程中遠端低血壓，這也提示了該術式采用體外循環的重要性。與本組情況類似，有不少作者觀察到該手術后心包引流量偏多，引流管留置時間偏長[15-16]，延長患者住院時間，推測可能與長段人造血管走行于心包腔內有關。其他少見的并發癥包括人造血管成角、假性動脈瘤、血栓形成等。總體來說，該術式手術操作相對安全簡單，避免了在主動脈狹窄段附近有大量側枝及鈣化的血管壁上操作，也避免了主動脈弓部位的手術操作，對于二次手術而言也回避了原手術部位的解剖操作，降低了出血和腦血管意外的可能，與左側開胸的解剖矯治相比，大大降低了手術并發癥發生率、死亡率以及再次手術干預率，中長期療效明確，術后高血壓改善顯著，也有效減輕了左心后負荷[4]。本組觀察到術后2年左右隨著血壓的下降，左心收縮和舒張功能也得到了明顯改善。當然對于合并心臟手術的患者而言，部分改善效果來自于心內畸形的糾正。大部分患者停用了降壓藥，仍在服用的降壓藥物數量和種類也有減少。
Wukasch等[5]早在1976年提出了另一種解剖外旁路移植的方法用于治療主動脈弓以及降主動脈復雜縮窄，稱之為升主-腹主動脈旁路（ascending aorta-abdominal aorta bypass，AAAAB），采用胸正中加腹正中切口，如果合并心內病變需要同期處理可以在體外循環下進行，單純旁路移植可以不用體外循環。近端吻合口位置一般在升主動脈右側，少數情況下吻合在頭臂干動脈，遠端吻合口有幾種可選位置：（1）腹腔干上方腹主動脈，從膈肌到腹腔干上方這一段腹主動脈長度足夠吻合，且發生動脈粥樣硬化幾率低，使用這個位置為移植過程提供了最短的路徑，并最大限度地減少了因鄰近器官的侵蝕或阻塞而引起腸道并發癥的威脅，同時，這種方法腹部的手術切口短，對腸道干擾小，術后腸梗阻幾率低，該吻合口附近分支不多，圍術期脊髓缺血的可能性也不大[17]，但對于嚴重肥胖的患者該術式可能會造成腹腔暴露不清，腹主動脈顯露困難；（2）腎下腹主動脈，近端吻合口位置同前，人造血管穿過膈肌，在小網膜囊穿越，遠端吻合口定位于腎動脈下方的腹主動脈，手術操作空間大，暴露清晰，也有作者采用腹直肌旁入路將腹內段人造血管放置于腹膜后，避免了對腹腔臟器的干擾[18]；（3）股動脈，適用于合并腹主動脈多處縮窄和腹部情況不適于外科手術暴露的病例[19-20]。一般而言，先吻合遠端吻合口，將人造血管按照合適的弧度穿過腹腔自然間隙，通過膈肌的T型切口進入右側胸腔，沿著右房側壁向上，吻合于升主動脈右側壁。對于處于生長發育期的青年患者，選擇人工血管需要考慮到生長發育，結合人造血管的物理特性，預留一定的余量，吻合口采用斜角，切忌血管張力過緊或者成角，防止遠期假性動脈瘤形成或者通暢性受阻。從現有的文獻[5]和我們的經驗來看，兒童和青春發育期病例并不是此類手術方式的禁忌證。該方案相較正中切口心包后途經升主動脈-降主動脈通路方案，避免了較為困難的遠端吻合口止血，手術安全性更高。為防止術后心包引流偏多以及考慮到之后可能的再次正中開胸，也有學者[20]建議將人造血管胸內段放置于右側胸腔而不是心包內。另外，對于繼發于胸腔內主動脈支架術后的感染，采用該方案的正中切口完成升主動脈-腹主動脈的旁路，結合左側開胸徹底清除感染灶，主動脈遠近端閉合處理，可以大大提高這類危重患者的生存率[21]。
左進胸方式進行解剖外旁路移植最常見的是在代償增粗的左鎖骨下動脈和狹窄遠端的胸降主動脈之間建立人造血管旁路，這類手術一般用于青年人和成年人的累及主動脈弓的狹窄，其他類似的方式還有在狹窄的近端主動脈弓或者升主動脈作近端吻合口[7]。該手術也避開了狹窄段主動脈上的危險復雜操作，且不需要體外循環，術后并發癥少，遠期效果確切。本組1例左進胸升主動脈-降主動脈人造血管旁路移植術后隨訪效果滿意。該術式也適用于既往行主動脈縮窄矯治術或者主動脈內球囊擴張/支架植入術后復發，但左側二次再開胸需充分評估胸腔粘連情況，如果胸腔粘連情況嚴重，年齡大，血管鈣化嚴重，正中切口升主動脈-降主動脈途徑可作為備選方案。
Valery等[12]報道了迄今為止采用右側開胸入路行升主動脈-降主動脈旁路移植的最大樣本病例，共52例患者，45例為幼年時曾行正中或左進胸主動脈狹窄矯治術后再狹窄。他們采用的手術方式為右側第4或第5肋間進胸，不使用體外循環，用側壁鉗部分阻斷主動脈的辦法在升主動脈側壁和膈上降主動脈之間建立旁路通道，人造血管從右側肺門前方通過，其中38例隨訪了（79±54）個月，未發現移植血管相關的堵塞、假性動脈瘤以及死亡等情況，隨訪期血壓控制滿意，82%的患者上下肢壓差在10 mm Hg以下，超聲提示術前高血壓所致的心肌肥厚在隨訪期得到改善，心臟大小以及泵功能恢復正常。早期有5例患者術后出現右側乳糜胸，后改良手術方法，常規結扎膈肌水平附近胸導管后未再發生右側乳糜胸。該術式的優勢是效果確切，并發癥少，避免了體外循環的損傷和既往手術的干擾，適合于單純狹窄復發的再次手術。
復雜主動脈縮窄術后隨訪復查一般關注以下幾點：高血壓和狹窄遠近端壓差的改善情況，口服降壓藥物的遞減情況，有無移植血管相關的并發癥（包括狹窄、血栓、假性動脈瘤、感染等），常用超聲來評價移植血管的通暢程度，更直觀地評價手段包括CT和MR[22]。踝肱指數也常常被用來評價手術后狹窄的改善程度。本組術后上半身血壓下降明顯，遠端灌注也得到明顯改善，左心后負荷明顯下降，收縮及舒張功能也得到持續改善，提示兩種方法對主動脈縮窄癥狀改善明顯。對于復發的主動脈縮窄，需根據其既往手術入路結合再狹窄部位和患者自身特點綜合考慮合適的手術入路和方法。
本組12例患者中有8例采用了解剖外旁路移植的方法，不管是胸正中還是胸腹聯合抑或是左進胸，都取得了不錯的療效，相比較原位解剖矯治的血管替換，用人造血管在正常的主動脈近遠端做端側吻合建立旁路，吻合口可以做得更大，遠期不容易發生狹窄，并發癥更少，手術簡單易操作。對于處于生長發育期的病例，設計好人造血管的長度和吻合角度，給之后的個體生長預留好空間，解剖外旁路移植也是一個不錯的選擇。
綜上所述，復雜主動脈縮窄的治療需要根據患者的具體情況個性化定制手術方案。本組數據表明，解剖矯正和解剖外旁路移植技術都可以獲得較好的近中期效果，解剖矯正需要嚴格評估適應證，防止副損傷及吻合口相關并發癥。解剖外旁路移植技術是一項簡單易掌握的方法，該技術可以避免狹窄部位解剖帶來的一系列不利影響，同時便于同期處理心臟其他疾病，效果確切。本文的不足在于樣本量偏少，同時也需要更長時間的隨訪以觀察中長期療效。
利益沖突：無。
作者貢獻：徐驍晗、高熠洲負責數據分析和論文撰寫；邵永豐負責論文設計、審閱；吾米提、詹發亮、葉濤負責數據分析整理和論文審閱；高熠洲、顧衛東、顧群負責對文章的知識性內容作批評性審閱。
