引用本文： 劉曉冰, 岑堅正, 陳寄梅, 溫樹生, 許剛, 邱海龍, 余覺愍, 莊建. 功能性單心室合并肝靜脈單獨回流入心房的全腔靜脈-肺動脈連接術. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2022, 29(5): 597-601. doi: 10.7507/1007-4848.202103124 復制
功能性單心室（functional single ventricle，FSV）是一類范疇廣泛的復雜性先天性心臟病，其發病率在活嬰中約為 1/6 500，占先天性心臟病的 1.5%～3.0%[1]。未行手術矯治的 FSV 患者，在明確診斷后的 10 年，因為充血性心力衰竭、心律失常、嚴重的缺氧及心臟其它原因，超過半數將走向死亡[2]。這類伴有心室發育不良的先天性心臟畸形的外科治療挑戰性很大。對先天性心臟病外科矯治手術來說，外科手術的設計依賴于對生理狀態產生重要影響的解剖特性。目前，FSV 的標準術式為 Fontan 類手術。Fontan 手術的概念是在 1971 年由 Fontan 和 Baudet 首次提出，并逐漸成為了 FSV 患者的標準手術矯治方式：從最開始的房-肺分流術，到 1988 年 de Leval 首次報道了心內隧道全腔靜脈-肺動脈連接術式（total cavopulmonary connection，TCPC），再到 1990 年，心外管道的 TCPC 手術方式，其遠期效果更加良好，并逐漸被提倡和廣泛使用，成為 Fontan 手術的標準方式[3]。
但是，FSV 解剖復雜多變，部分合并體靜脈的異常回流，特別是肝靜脈單獨回流入心房（separate hepatic venous drainage，SHVD），在建立 TCPC 管道時不可避免帶來技術上的困難。過去對這類復雜患者的報道罕見，且多是個案[4-10]。本文通過總結本中心合并 SHVD 的 FSV 患者資料，探討該類復雜畸形行 TCPC 時肝靜脈的處理，并對手術方式進行評價。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2005 年 8 月—2017 年 1 月，共 32 例合并 SHVD 的 FSV 患者在本中心行 TCPC 術，其中男 25 例、女 7 例。年齡 2～19（8.0±5.0）歲，體重 11～66（25.4±15.8）kg。術前完善影像學資料檢查，主要包括彩色超聲心動圖、心導管造影檢查和心臟增強 CT，以提供準確詳細的心臟結構畸形及各大動脈、腔靜脈的解剖位置和毗鄰關系，指導具體手術方案的制定和實施。早期心臟增強 CT 并不是術前常規檢查，本組病例術前有 CT 診斷的 15 例。本組患者有 5 例在術前漏診了 SHVD。在單心室的分類診斷中，合并內臟異位綜合征的占 20 例（62.5%），其中右房異構 19 例，左房異構 1 例，其它類型 12 例；見表 1。肝靜脈和下腔靜脈回流入同側心房的 19 例，分別回流雙側心房的 13 例。本組 32 例患者中，3 例為一期完成 TCPC 術，其余 29 例為分期完成 TCPC 術：既往手術除了雙向 Glenn 術外，合并房室瓣成形術 5 例，房室瓣置換術 3 例，完全性肺靜脈異位引流矯治術 2 例，肺動脈環縮術 1 例。
表1
32 例患者的解剖及形態學診斷［例（%）］
1.2 手術方法
均采用胸部正中切口，主肺動脈與左右肺動脈分支徹底游離。上下腔靜脈同樣予徹底游離，部分患者血流動力學不穩定，或心臟體積大影響手術操作時，可以將部分游離步驟放到體外循環開始后。體外循環采用上下腔靜脈金屬直角插管，上腔靜脈插管位置在無名靜脈處，下腔靜脈插管靠近膈肌平面，是否行單獨回流的肝靜脈插管根據游離的肝靜脈長度和直徑以及心內操作時的外科術野是否清晰決定。在主動脈和上下腔靜脈插管后，開始體外循環。主肺動脈游離至瓣環處并切斷，肺動脈主干近端于肺動脈瓣水平處縫合。在阻斷主動脈，心臟停跳后切開心房，探查下腔靜脈和肝靜脈的回流路徑。同時要明確：房室瓣的位置、肺靜脈開口位置以及冠狀靜脈竇位置，避免心內管道縫合時影響肺靜脈及房室瓣開口以及心臟的傳導束。大部分病例，我們選擇的是心內-心外管道建立 TCPC。首先選擇合適大小的聚四氟乙烯（Gore-Tex，GOTX）管道，一側修剪成寬大的裙邊狀，足以覆蓋下腔靜脈及肝靜脈的開口，然后將管道從心房的切口穿出，心房切開的邊緣與管道外壁包繞縫合，最后將人造血管穿出心房后形成的心外段管道與肺動脈下緣吻合，完成 TCPC 術。需要開窗的患者直接在心內段管道開窗，無需再做開窗口的吻合。對下腔靜脈和肝靜脈相距近的病例，我們采用包含下腔靜脈和肝靜脈回流口的完整離斷，這需要包括部分心房壁組織一同切下，近心端縫合，遠心端的下腔靜脈和肝靜脈與 GOTX 血管端端吻合的傳統心外管道的 TCPC 術。
1.3 統計學分析
應用 SPSS 23.0 進行統計學分析。計數資料以頻數和百分比描述；服從正態分布的計量資料以范圍（均數±標準差）（
±s）描述，不服從正態分布的計量資料以中位數（上下四分位數）［M（P25，P75）］描述。
1.4 倫理審查
本研究已通過廣東省人民醫院醫學研究倫理委員會審批，批準號：2019338H（R2）。
2 結果
20 例患者采用了心內-心外 GOTX 管道的方法，7 例肝靜脈和下腔靜脈開口近的病例采用了心外管道 TCPC 術的傳統方法，5 例采用了肝靜脈與心外管道側壁吻合的方法，這 5 例均為術前漏診病例。5 例漏診病例中，3 例在體外循環撤機后血氧飽和度不能維持，術中探查發現漏診肝靜脈單獨回流心房，TCPC 管道未能將肝靜脈引流入肺動脈系統，予再次手術矯治，其中 2 例行肝靜脈切斷，心房側縫閉，另一端與心外管道端側吻合，1 例因距離遠，需另取一根 18 mm GOTX 管道連接肝靜脈與原心外管道側壁；2 例在患者回 ICU 后發現進行性加重的低氧血癥，明確漏診肝靜脈單獨回流心房后，分別在術后第 1 d 及第 3 d 再行肝靜脈和原心外管道的連接，1 例直接吻合，1 例管道連接肝靜脈和心外管道側壁。此 5 例患者在再次手術矯治后血氧飽和度迅速回升至 95% 以上。此 5 例患者共同表現為上下腔靜脈壓力異常低值；食管彩色超聲提示 TCPC 術后相對高壓系統的腔靜脈向低循環壓力的肝靜脈系統竊血，再分流入心房；上腔靜脈血液同樣通過 TCPC 外管道逆流到下腔靜脈再入肝靜脈回流入心房，導致比術前更加嚴重的低氧血癥。全部 32 例患者中有 23 例行管道開窗。手術相關資料見表 2。
表2
32 例患者手術相關資料［范圍（
）/M（P25，P75）］
3 例（3/32，9.3%）患者圍術期死亡，均為合并內臟異位綜合征，術后 2 例患者出現肺部多重細菌及曲霉菌感染，長期不能脫離呼吸機，后出現肺部出血及多器官功能衰竭，分別在術后 3 周及 5 周死亡。另 1 例術后出現雙側膈肌麻痹，該例患者 TCPC 同期行共同房室瓣置換，長期不能脫離呼吸機，術后 4 周行雙側膈肌折疊，折疊術后迅速出現腹脹，胃腸道功能喪失，后多器官功能衰竭死亡。有 1 例患者在術后第 3 d 因 Fontan 循環不能耐受，拆除 TCPC 管道，回到雙向 Glenn 狀態，長期門診隨訪中。所有長期生存的患者口服華法林抗凝，建議長期服用。存活病例在隨訪期死亡 1 例，為合并內臟異位綜合征病例，術后 4 年突發腦干梗塞和昏迷，家屬放棄治療。其余存活病例長期隨訪中，美國紐約心臟協會（New York Heart Association，NYHA）心功能分級均為Ⅰ級，日常活動不受限制，彩色超聲復查下腔靜脈及肝靜脈回流通暢。
3 討論
FSV 手術治療的目的主要包括：（1）減輕并最終消除紫紺，達到體循環和肺循環的最終完全平衡；（2）避免或減輕過度的容量和壓力負荷，最大限度保護心室功能。對先天性心臟病外科矯治手術來說，外科手術的設計依賴于對生理狀態產生重要影響的解剖特性。這類伴有心室發育不良的先天性心臟畸形的外科治療是最富有挑戰性的。目前，糾正 FSV 的最終術式為 TCPC 手術，TCPC 手術的原則就是將全部體靜脈血液改道，直接進入肺動脈系統，但對某些合并復雜解剖畸形的 FSV，特別是內臟異位綜合征，往往伴隨血管畸形，如體靜脈畸形[4-10]，肺靜脈畸形引流[11-13]等，無疑增加了外科手術難度和影響預后。對合并 SHVD 的 FSV 患者的 TCPC 術，國內僅阜外醫院報道過一組病例[14]。國際也更多是個案或病例系列的經驗教訓[4-10]。我中心從 2005 年起完成了 32 例合并 SHVD 的 TCPC 術，其中 20 例為 FSV 合并內臟異位綜合征。雖然手術更加復雜和個體化，但總體的手術結果是可以接受的，長期存活的患者生活質量良好。本組病例，圍術期死亡 3 例，隨訪期死亡 1 例，這 4 例患者均為合并內臟異位綜合征，這和國內國外同行的結果一致，在完成 TCPC 手術的 FSV 患者，內臟異位綜合征是不良事件風險的獨立影響因素。
對此類合并 SHVD 的 FSV 患者的 TCPC 術，手術原則就是將下腔靜脈及異常回流的肝靜脈通暢地引流到肺動脈，我們多數采用了心內-心外管道的方法。這和國外的報道是一致的。日本靜岡兒童醫院 2010 年報道過他們完成的 17 例此類患者手術[15]，臺灣大學醫院在 2011 年對心內-心外管道的詳細手術技術有過描述[6]。我們認為，采用心內-心外管道 TCPC 術的優點有：（1）合并肝靜脈異常回流的患者往往是內臟異位綜合征合并畸形多而復雜，心內段管道需切開心房探查，可以明確肺靜脈開口的位置，房室瓣的位置及形態，利于術中同期處理，并避免管道對其的阻擋及影響；（2）心內段管道的寬大裙邊樣開口可同時覆蓋下腔靜脈和肝靜脈的開口，而不需要過多考慮二者的開口位置關系及距離，而且無需切除心房組織，如果采用心外管道，下腔靜脈和肝靜脈開口必須在同側心房并且開口距離近，而且切下的心房組織往往會過于寬大，可能增加術后心律失常，在部分下腔靜脈和肝靜脈開口相距遠的病例，單獨的心外管道同時連接下腔靜脈和肝靜脈從技術上看是無法實現的；（3）心內開窗方便，只需在心內段管道開窗，不需要縫合，術后開窗堵塞的風險小。對術前漏診導致術后需要再次干預的病例，我們采用了肝靜脈切斷后與原心外管道側壁吻合的方法，主要考慮如果拆除原管道手術更加復雜，并且需要體外循環下心臟停跳手術。對肝靜脈距離近的，可以采用直接端側吻合的方法，距離較遠的，可以采用另取管道連接肝靜脈與原管道側壁。這無疑會增加術后管道堵塞的風險，應該強調術前明確診斷后設計好手術方案比術后補救更重要。
我們強調在 TCPC 術前需要明確是否合并 SHVD。本組病例術前有 5 例漏診，均在術后早期出現了血氧飽和度進行性下降，這種飽和度的下降會非常嚴重，甚至導致血流動力學不穩定，需要緊急手術矯治。我們在實踐中發現，術前的心導管檢查往往是通過上腔靜脈途徑，因為這類患者往往已完成了雙向 Glenn 術，上腔路徑可以更加方便進入肺動脈測壓及計算肺血管阻力，但沒有下腔靜脈的造影，容易漏診下腔靜脈和肝靜脈系統的合并畸形。此 5 例漏診的患者，均是因為在心房及下腔靜脈位置沒有造影劑，術前影像學讀片中，對合并的肝靜脈直接匯入心房產生了漏判。術中行 TCPC 術時，并未常規打開心房探查，特別在不停跳手術的病例，所以，術前明確下腔靜脈和肝靜脈回流解剖很重要。我們對 FSV 的患者，為避免漏診肝靜脈異常回流，建議行通過下腔靜脈注射造影劑的心導管及心臟增強 CT 檢查，并且 CT 掃描平面需包括上腹部臟器，特別是在右房異構的內臟異位綜合征患者。這可更清晰地了解合并的心血管解剖畸形，包括心臟和內臟的相對位置，從而優化手術方案的設計。
本組漏診的病例均在術后圍術期出現嚴重低氧血癥，國外的報道同樣發生在術后早期到數月之間，他們更多地采用了介入封堵異常回流肝靜脈或者外科結扎的方法[5, 7, 16]。本組漏診的 5 例均采用了再次手術糾正肝靜脈異常回流。這里需要強調的是，這類患者在出現嚴重低氧的同時，往往中心靜脈壓力，包括上腔及下腔靜脈的壓力，均異常低于 TCPC 術后患者腔靜脈壓力數值。這時，需懷疑可能合并兩個漏診問題：（1）漏診了肝靜脈單獨回流心房；（2）漏診了嚴重的肺動靜脈瘺。我們在實踐中發現，利用床旁彩色超聲或食管彩色超聲可以發現 TCPC 術后相對高壓系統的腔靜脈向低循環壓力的肝靜脈系統竊血，再分流入心房；同時，可發現上腔靜脈血液通過 TCPC 外管道逆流到下腔靜脈再入肝靜脈回流入心房，這也解釋了為何這類患者術后會出現比術前雙向 Glenn 狀態更加嚴重的低氧血癥。
綜上所述，肝靜脈異常回流入心房的 FSV 病例，肝靜脈必須并入 TCPC 管道內，否則，低循環壓力的肝靜脈系統大量竊血 TCPC 術后高壓的腔靜脈，再分流入肺靜脈心房，導致不可耐受的低氧血癥，需緊急手術再干預。TCPC 術后出現不可解釋的嚴重低氧時，需注意體靜脈尤其肝靜脈異常回流入心房的可能，術前完善通過下腔靜脈造影的影像學檢查是避免漏診的關鍵。心內-心外管道同時連接引流下腔及異位的肝靜脈，是針對此類患者有效可行的改良 TCPC 術式，具體的手術細節需結合個體解剖結構制定，綜合考慮下腔靜脈、肝靜脈、肺靜脈及房室瓣的位置及空間關系。
利益沖突：無。
作者貢獻：劉曉冰負責論文設計與初稿撰寫；岑堅正、陳寄梅、溫樹生、許剛負責部分資料分析和解釋；邱海龍、余覺愍負責數據整理分析與部分內容修改；莊建負責論文選題與設計。
功能性單心室（functional single ventricle，FSV）是一類范疇廣泛的復雜性先天性心臟病，其發病率在活嬰中約為 1/6 500，占先天性心臟病的 1.5%～3.0%[1]。未行手術矯治的 FSV 患者，在明確診斷后的 10 年，因為充血性心力衰竭、心律失常、嚴重的缺氧及心臟其它原因，超過半數將走向死亡[2]。這類伴有心室發育不良的先天性心臟畸形的外科治療挑戰性很大。對先天性心臟病外科矯治手術來說，外科手術的設計依賴于對生理狀態產生重要影響的解剖特性。目前，FSV 的標準術式為 Fontan 類手術。Fontan 手術的概念是在 1971 年由 Fontan 和 Baudet 首次提出，并逐漸成為了 FSV 患者的標準手術矯治方式：從最開始的房-肺分流術，到 1988 年 de Leval 首次報道了心內隧道全腔靜脈-肺動脈連接術式（total cavopulmonary connection，TCPC），再到 1990 年，心外管道的 TCPC 手術方式，其遠期效果更加良好，并逐漸被提倡和廣泛使用，成為 Fontan 手術的標準方式[3]。
但是，FSV 解剖復雜多變，部分合并體靜脈的異常回流，特別是肝靜脈單獨回流入心房（separate hepatic venous drainage，SHVD），在建立 TCPC 管道時不可避免帶來技術上的困難。過去對這類復雜患者的報道罕見，且多是個案[4-10]。本文通過總結本中心合并 SHVD 的 FSV 患者資料，探討該類復雜畸形行 TCPC 時肝靜脈的處理，并對手術方式進行評價。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2005 年 8 月—2017 年 1 月，共 32 例合并 SHVD 的 FSV 患者在本中心行 TCPC 術，其中男 25 例、女 7 例。年齡 2～19（8.0±5.0）歲，體重 11～66（25.4±15.8）kg。術前完善影像學資料檢查，主要包括彩色超聲心動圖、心導管造影檢查和心臟增強 CT，以提供準確詳細的心臟結構畸形及各大動脈、腔靜脈的解剖位置和毗鄰關系，指導具體手術方案的制定和實施。早期心臟增強 CT 并不是術前常規檢查，本組病例術前有 CT 診斷的 15 例。本組患者有 5 例在術前漏診了 SHVD。在單心室的分類診斷中，合并內臟異位綜合征的占 20 例（62.5%），其中右房異構 19 例，左房異構 1 例，其它類型 12 例；見表 1。肝靜脈和下腔靜脈回流入同側心房的 19 例，分別回流雙側心房的 13 例。本組 32 例患者中，3 例為一期完成 TCPC 術，其余 29 例為分期完成 TCPC 術：既往手術除了雙向 Glenn 術外，合并房室瓣成形術 5 例，房室瓣置換術 3 例，完全性肺靜脈異位引流矯治術 2 例，肺動脈環縮術 1 例。
表1
32 例患者的解剖及形態學診斷［例（%）］
1.2 手術方法
均采用胸部正中切口，主肺動脈與左右肺動脈分支徹底游離。上下腔靜脈同樣予徹底游離，部分患者血流動力學不穩定，或心臟體積大影響手術操作時，可以將部分游離步驟放到體外循環開始后。體外循環采用上下腔靜脈金屬直角插管，上腔靜脈插管位置在無名靜脈處，下腔靜脈插管靠近膈肌平面，是否行單獨回流的肝靜脈插管根據游離的肝靜脈長度和直徑以及心內操作時的外科術野是否清晰決定。在主動脈和上下腔靜脈插管后，開始體外循環。主肺動脈游離至瓣環處并切斷，肺動脈主干近端于肺動脈瓣水平處縫合。在阻斷主動脈，心臟停跳后切開心房，探查下腔靜脈和肝靜脈的回流路徑。同時要明確：房室瓣的位置、肺靜脈開口位置以及冠狀靜脈竇位置，避免心內管道縫合時影響肺靜脈及房室瓣開口以及心臟的傳導束。大部分病例，我們選擇的是心內-心外管道建立 TCPC。首先選擇合適大小的聚四氟乙烯（Gore-Tex，GOTX）管道，一側修剪成寬大的裙邊狀，足以覆蓋下腔靜脈及肝靜脈的開口，然后將管道從心房的切口穿出，心房切開的邊緣與管道外壁包繞縫合，最后將人造血管穿出心房后形成的心外段管道與肺動脈下緣吻合，完成 TCPC 術。需要開窗的患者直接在心內段管道開窗，無需再做開窗口的吻合。對下腔靜脈和肝靜脈相距近的病例，我們采用包含下腔靜脈和肝靜脈回流口的完整離斷，這需要包括部分心房壁組織一同切下，近心端縫合，遠心端的下腔靜脈和肝靜脈與 GOTX 血管端端吻合的傳統心外管道的 TCPC 術。
1.3 統計學分析
應用 SPSS 23.0 進行統計學分析。計數資料以頻數和百分比描述；服從正態分布的計量資料以范圍（均數±標準差）（±s）描述，不服從正態分布的計量資料以中位數（上下四分位數）［M（P25，P75）］描述。
1.4 倫理審查
本研究已通過廣東省人民醫院醫學研究倫理委員會審批，批準號：2019338H（R2）。
2 結果
20 例患者采用了心內-心外 GOTX 管道的方法，7 例肝靜脈和下腔靜脈開口近的病例采用了心外管道 TCPC 術的傳統方法，5 例采用了肝靜脈與心外管道側壁吻合的方法，這 5 例均為術前漏診病例。5 例漏診病例中，3 例在體外循環撤機后血氧飽和度不能維持，術中探查發現漏診肝靜脈單獨回流心房，TCPC 管道未能將肝靜脈引流入肺動脈系統，予再次手術矯治，其中 2 例行肝靜脈切斷，心房側縫閉，另一端與心外管道端側吻合，1 例因距離遠，需另取一根 18 mm GOTX 管道連接肝靜脈與原心外管道側壁；2 例在患者回 ICU 后發現進行性加重的低氧血癥，明確漏診肝靜脈單獨回流心房后，分別在術后第 1 d 及第 3 d 再行肝靜脈和原心外管道的連接，1 例直接吻合，1 例管道連接肝靜脈和心外管道側壁。此 5 例患者在再次手術矯治后血氧飽和度迅速回升至 95% 以上。此 5 例患者共同表現為上下腔靜脈壓力異常低值；食管彩色超聲提示 TCPC 術后相對高壓系統的腔靜脈向低循環壓力的肝靜脈系統竊血，再分流入心房；上腔靜脈血液同樣通過 TCPC 外管道逆流到下腔靜脈再入肝靜脈回流入心房，導致比術前更加嚴重的低氧血癥。全部 32 例患者中有 23 例行管道開窗。手術相關資料見表 2。
表2
32 例患者手術相關資料［范圍（）/M（P25，P75）］
3 例（3/32，9.3%）患者圍術期死亡，均為合并內臟異位綜合征，術后 2 例患者出現肺部多重細菌及曲霉菌感染，長期不能脫離呼吸機，后出現肺部出血及多器官功能衰竭，分別在術后 3 周及 5 周死亡。另 1 例術后出現雙側膈肌麻痹，該例患者 TCPC 同期行共同房室瓣置換，長期不能脫離呼吸機，術后 4 周行雙側膈肌折疊，折疊術后迅速出現腹脹，胃腸道功能喪失，后多器官功能衰竭死亡。有 1 例患者在術后第 3 d 因 Fontan 循環不能耐受，拆除 TCPC 管道，回到雙向 Glenn 狀態，長期門診隨訪中。所有長期生存的患者口服華法林抗凝，建議長期服用。存活病例在隨訪期死亡 1 例，為合并內臟異位綜合征病例，術后 4 年突發腦干梗塞和昏迷，家屬放棄治療。其余存活病例長期隨訪中，美國紐約心臟協會（New York Heart Association，NYHA）心功能分級均為Ⅰ級，日常活動不受限制，彩色超聲復查下腔靜脈及肝靜脈回流通暢。
3 討論
FSV 手術治療的目的主要包括：（1）減輕并最終消除紫紺，達到體循環和肺循環的最終完全平衡；（2）避免或減輕過度的容量和壓力負荷，最大限度保護心室功能。對先天性心臟病外科矯治手術來說，外科手術的設計依賴于對生理狀態產生重要影響的解剖特性。這類伴有心室發育不良的先天性心臟畸形的外科治療是最富有挑戰性的。目前，糾正 FSV 的最終術式為 TCPC 手術，TCPC 手術的原則就是將全部體靜脈血液改道，直接進入肺動脈系統，但對某些合并復雜解剖畸形的 FSV，特別是內臟異位綜合征，往往伴隨血管畸形，如體靜脈畸形[4-10]，肺靜脈畸形引流[11-13]等，無疑增加了外科手術難度和影響預后。對合并 SHVD 的 FSV 患者的 TCPC 術，國內僅阜外醫院報道過一組病例[14]。國際也更多是個案或病例系列的經驗教訓[4-10]。我中心從 2005 年起完成了 32 例合并 SHVD 的 TCPC 術，其中 20 例為 FSV 合并內臟異位綜合征。雖然手術更加復雜和個體化，但總體的手術結果是可以接受的，長期存活的患者生活質量良好。本組病例，圍術期死亡 3 例，隨訪期死亡 1 例，這 4 例患者均為合并內臟異位綜合征，這和國內國外同行的結果一致，在完成 TCPC 手術的 FSV 患者，內臟異位綜合征是不良事件風險的獨立影響因素。
對此類合并 SHVD 的 FSV 患者的 TCPC 術，手術原則就是將下腔靜脈及異常回流的肝靜脈通暢地引流到肺動脈，我們多數采用了心內-心外管道的方法。這和國外的報道是一致的。日本靜岡兒童醫院 2010 年報道過他們完成的 17 例此類患者手術[15]，臺灣大學醫院在 2011 年對心內-心外管道的詳細手術技術有過描述[6]。我們認為，采用心內-心外管道 TCPC 術的優點有：（1）合并肝靜脈異常回流的患者往往是內臟異位綜合征合并畸形多而復雜，心內段管道需切開心房探查，可以明確肺靜脈開口的位置，房室瓣的位置及形態，利于術中同期處理，并避免管道對其的阻擋及影響；（2）心內段管道的寬大裙邊樣開口可同時覆蓋下腔靜脈和肝靜脈的開口，而不需要過多考慮二者的開口位置關系及距離，而且無需切除心房組織，如果采用心外管道，下腔靜脈和肝靜脈開口必須在同側心房并且開口距離近，而且切下的心房組織往往會過于寬大，可能增加術后心律失常，在部分下腔靜脈和肝靜脈開口相距遠的病例，單獨的心外管道同時連接下腔靜脈和肝靜脈從技術上看是無法實現的；（3）心內開窗方便，只需在心內段管道開窗，不需要縫合，術后開窗堵塞的風險小。對術前漏診導致術后需要再次干預的病例，我們采用了肝靜脈切斷后與原心外管道側壁吻合的方法，主要考慮如果拆除原管道手術更加復雜，并且需要體外循環下心臟停跳手術。對肝靜脈距離近的，可以采用直接端側吻合的方法，距離較遠的，可以采用另取管道連接肝靜脈與原管道側壁。這無疑會增加術后管道堵塞的風險，應該強調術前明確診斷后設計好手術方案比術后補救更重要。
我們強調在 TCPC 術前需要明確是否合并 SHVD。本組病例術前有 5 例漏診，均在術后早期出現了血氧飽和度進行性下降，這種飽和度的下降會非常嚴重，甚至導致血流動力學不穩定，需要緊急手術矯治。我們在實踐中發現，術前的心導管檢查往往是通過上腔靜脈途徑，因為這類患者往往已完成了雙向 Glenn 術，上腔路徑可以更加方便進入肺動脈測壓及計算肺血管阻力，但沒有下腔靜脈的造影，容易漏診下腔靜脈和肝靜脈系統的合并畸形。此 5 例漏診的患者，均是因為在心房及下腔靜脈位置沒有造影劑，術前影像學讀片中，對合并的肝靜脈直接匯入心房產生了漏判。術中行 TCPC 術時，并未常規打開心房探查，特別在不停跳手術的病例，所以，術前明確下腔靜脈和肝靜脈回流解剖很重要。我們對 FSV 的患者，為避免漏診肝靜脈異常回流，建議行通過下腔靜脈注射造影劑的心導管及心臟增強 CT 檢查，并且 CT 掃描平面需包括上腹部臟器，特別是在右房異構的內臟異位綜合征患者。這可更清晰地了解合并的心血管解剖畸形，包括心臟和內臟的相對位置，從而優化手術方案的設計。
本組漏診的病例均在術后圍術期出現嚴重低氧血癥，國外的報道同樣發生在術后早期到數月之間，他們更多地采用了介入封堵異常回流肝靜脈或者外科結扎的方法[5, 7, 16]。本組漏診的 5 例均采用了再次手術糾正肝靜脈異常回流。這里需要強調的是，這類患者在出現嚴重低氧的同時，往往中心靜脈壓力，包括上腔及下腔靜脈的壓力，均異常低于 TCPC 術后患者腔靜脈壓力數值。這時，需懷疑可能合并兩個漏診問題：（1）漏診了肝靜脈單獨回流心房；（2）漏診了嚴重的肺動靜脈瘺。我們在實踐中發現，利用床旁彩色超聲或食管彩色超聲可以發現 TCPC 術后相對高壓系統的腔靜脈向低循環壓力的肝靜脈系統竊血，再分流入心房；同時，可發現上腔靜脈血液通過 TCPC 外管道逆流到下腔靜脈再入肝靜脈回流入心房，這也解釋了為何這類患者術后會出現比術前雙向 Glenn 狀態更加嚴重的低氧血癥。
綜上所述，肝靜脈異常回流入心房的 FSV 病例，肝靜脈必須并入 TCPC 管道內，否則，低循環壓力的肝靜脈系統大量竊血 TCPC 術后高壓的腔靜脈，再分流入肺靜脈心房，導致不可耐受的低氧血癥，需緊急手術再干預。TCPC 術后出現不可解釋的嚴重低氧時，需注意體靜脈尤其肝靜脈異常回流入心房的可能，術前完善通過下腔靜脈造影的影像學檢查是避免漏診的關鍵。心內-心外管道同時連接引流下腔及異位的肝靜脈，是針對此類患者有效可行的改良 TCPC 術式，具體的手術細節需結合個體解剖結構制定，綜合考慮下腔靜脈、肝靜脈、肺靜脈及房室瓣的位置及空間關系。
利益沖突：無。
作者貢獻：劉曉冰負責論文設計與初稿撰寫；岑堅正、陳寄梅、溫樹生、許剛負責部分資料分析和解釋；邱海龍、余覺愍負責數據整理分析與部分內容修改；莊建負責論文選題與設計。
