引用本文： 孫境, 孫騁, 侯志輝, 齊紅霞, 錢向陽, 鄭哲. 二瓣化主動脈病變特點及其與瓣膜病變的關系. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2022, 29(6): 729-735. doi: 10.7507/1007-4848.202101004 復制
主動脈瓣二瓣化畸形（bicuspid aortic valve，BAV）是最常見的先天性心臟病，不僅引起主動脈瓣功能障礙，40%～50% 的患者還會出現近段主動脈擴張，稱為二瓣化主動脈病變[1]。目前很多研究[1-3]表明二瓣化主動脈擴張的形式存在多樣性，可能與血流動力學及基因遺傳學相關。為了描述不同主動脈病變之間的特點，目前提出了多種分類方法對其進行描述，但還沒有被廣泛接受與采用[4-8]。雖然有一部分 BAV 主動脈病變不合并 BAV 功能障礙，但是大多數情況下二者并存，二者之間的關聯性還存在著爭議。一些研究[5-6]認為主動脈擴張的存在和程度與瓣膜解剖形態及功能障礙的存在和程度無關。另外一些研究[1, 7-8]發現二者之間存在著一些關聯，但是關聯形式存在爭議。
本研究擬聯合應用客觀的聚類分析方法與主觀分類相結合的方式對 BAV 主動脈病變特點進行描述，評估 BAV 瓣膜病變與主動脈病變是否存在關聯以及具體的關聯形式。本研究采用復合的方法來評估：超聲心動圖評估主動脈瓣功能，術中直視觀察評估主動脈瓣解剖形態，多層螺旋 CT（multidetector computed tomography，MDCT ）評估主動脈病變。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
阜外醫院主動脈瓣標本庫中2017 年 6 月—2018 年 3 月初次主動脈瓣置換手術的BAV患者共 228 例。排除合并主動脈縮窄 6 例、術前無主動脈 CT 或超聲心動圖 31 例后，共入組資料完整患者 191 例，其中男143例、女48例，平均年齡為（53.91±12.52）歲。通過醫院的電子病歷系統獲取患者的人口學及臨床信息；見表1。
表1
不同二瓣化主動脈病變患者臨床資料的比較［
/例（%）］
1.2 定義及判定
本研究采用一種簡單的分型系統定義 BAV 瓣膜形態，根據瓣膜的開放方向不同分為前后型（BAV-AP）與左右型（BAV-LR）[5, 7]；見圖1。與目前國際上通用的 Sievers 分型[9]的對應關系為：BAV-AP 包括 Type 0 AP 及 Type 1 LR 兩類，而 BAV-LR 包括 Type 0 Lat、Type 1 LN 及 Type 1 RN 3 類。BAV 分型采用術中直視觀察的大體病理作為診斷金標準。BAV 瓣膜功能狀態的評價采用術前最后一次經胸超聲心動圖，主動脈瓣狹窄與關閉不全的程度評估參考美國超聲心動圖協會 2017 年推薦的 5 分類法[10-11]：主動脈瓣狹窄為主定義為主動脈瓣狹窄程度為 2 級以上，主動脈瓣關閉不全程度為 1 級以下；主動脈瓣關閉不全為主定義為關閉不全程度為 2 級以上，主動脈瓣狹窄程度為 1 級以下；主動脈瓣狹窄合并關閉不全定義為二者均為 2 級以上；瓣膜功能正常定義為主動脈瓣狹窄與關閉不全均在 1 級以下。
圖1
BAV 簡單分型與 Sievers 分型之間的對應關系
AP：前后；LR：左右；Lat：側側：LN：左無；RN：右無；BAV：主動脈瓣二瓣化畸形；LCA：左冠狀動脈；RCA：右冠狀動脈
本研究采用 MDCT 的方式評價 BAV 主動脈形態，分別在 8 個水平測量主動脈直徑：主動脈瓣環、主動脈竇部、竇管交界、中段升主動脈、近段主動脈弓、中段主動脈弓、遠段主動脈弓、中段降主動脈；見圖 2。正常主動脈定義為直徑<40 mm，輕度擴張為直徑≥40 mm，中度擴張為直徑≥45 mm，重度擴張為直徑≥50 mm[12]。
圖2
主動脈直徑測量部位示意圖
1：主動脈瓣環；2：主動脈竇部；3：竇管交界；4：中段升主動脈；5：近段主動脈弓；6：中段主動脈弓；7：遠段主動脈弓；8：中段降主動脈
1.3 聚類分析方法
將主動脈擴張的各部位直徑進行標準化（計算 Z 值），應用聚類分析（hierarchical clustering explorer，3.5 版）的方法發現主動脈根據擴張部位的不同大體可分為 3 類：主動脈弓部擴張、主動脈根部擴張及升主動脈擴張；見圖 3。根據聚類分析的結果，并參考最新的 BAV 主動脈病變指南[12]推薦合并心臟手術時主動脈直徑的處理指征 45 mm作為臨界值，分別考慮主動脈竇部、升主動脈及主動脈弓 3 個部位的直徑，將 BAV 主動脈病變分為 4 種類型：普通型，3 個部位的直徑均<45 mm；根部型，主動脈竇部≥45 mm，合并或不合并升主動脈≥45 mm，主動脈弓部<45 mm；升主動脈型，升主動脈≥45 mm，主動脈竇部及弓部均<45 mm；弓部型，主動脈弓部≥45 mm，合并或不合并竇部≥45 mm；見圖 4。
圖3
聚類分析結果
將各部位直徑進行標準化（計算 Z 值），綠色代表直徑
圖4
二瓣化主動脈病變特點
1.4 統計學分析
采用 SPSS 22.0 軟件進行統計學分析，分類變量以頻數和百分比描述，組間比較采用χ2檢驗或 Fisher 確切概率法。連續變量行正態性檢驗，符合正態分布，采用均數±標準差（
±s）描述，組間比較采用 t 檢驗或單因素方差分析。檢驗水準 α=0.05。
1.5 倫理審查
本研究已通過我院倫理委員會審批，批準號：2012-404。
2 結果
2.1 患者基線資料
出現主動脈直徑擴張者共 156 例，占比 81.7%。BAV 簡單分型與 Sivers 分型的數量與對應關系見圖 1。BAV-AP 型中以 Type 1 LR 型為主，BAV-LR 型中以 Type 0 Lat 型為主。
根據 BAV 主動脈病變特點總結的資料見圖 4、表 1。其中以普通型和升主動脈型多見，分別占比約 37%，根部型與弓部型少見，分別占比約 13%。根部型以年輕患者為主，弓部型以年長患者為主，差異有統計學意義（P<0.05）。在性別、體重指數、吸煙史、高血壓、糖尿病、高脂血癥及術前心功能等基線資料方面 4 型之間差異無統計學意義。
2.2 二瓣化主動脈病變與瓣膜病變的關系
根部型的 BAV 形態以前后排列為主，弓部型的 BAV 形態以左右排列為主，差異有統計學意義（P<0.05）。在主動脈瓣功能障礙方面，根部型多合并主動脈瓣關閉不全，左室舒張末期內徑明顯增大，左室收縮功能差，而弓部型多合并主動脈瓣狹窄，主動脈瓣前向血流速度明顯增快，差異有統計學意義（P<0.05）。
2.3 手術結果
191 例患者均接受了主動脈瓣置換手術，單純主動脈瓣手術 80 例（41.9%），主動脈干預 111 例（58.1%），其中主動脈竇部置換 32 例，升主動脈干預 105 例（置換 93 例、成形 12 例），主動脈弓干預 36 例（部分主動脈弓置換 28 例、全主動脈弓置換 8 例）。另外有 57 例（29.8%）合并其它心臟手術（包括二尖瓣置換術、二尖瓣成形術、冠狀動脈旁路移植術、三尖瓣成形術、改良擴大 Morrow 術等）。主動脈手術情況與 BAV 主動脈病變特點的對應關系見表 2。二者的一致率為 80.6%，其中根部型的一致率較低，為 58.3%；弓部型的一致率較高，為 92.0%。
表2
二瓣化主動脈病變臨床分型與手術方案的關系［例（%）］
3 討論
本研究應用客觀的聚類分析方法與主觀分類相結合的方式，發現 BAV 主動脈擴張病變根據擴張部位的不同大體分為 4 種類型：普通型、根部型、升主動脈型及弓部型。根部型患者中 BAV 以前后排列為主，且多合并主動脈瓣反流。弓部型患者中 BAV 以左右排列為主，且多合并主動脈瓣狹窄。
BAV 患者出現升主動脈擴張的概率是正常人群的 80 倍[1]，并且主動脈的擴張形態各異；為了探索 BAV 主動脈擴張的病因及特點，過去 20 年對其進行了大量研究，提出了多種不同的分型[13]。Della Corte 等[4]首次對 BAV 主動脈病變進行分類，根據擴張位置分為升主動脈中部擴張型與主動脈根部擴張型，來區分不同的發病機制，主動脈根部擴張可能與基因遺傳相關，而升主動脈中部擴張可能于血流動力學異常相關。Fazel 等[6]在 2008 年首次應用聚類分析的方法根據 BAV 主動脈擴張部位的不同分為 4 型：Ⅰ型，主動脈根部擴張；Ⅱ型，升主動脈擴張；Ⅲ型，升主動脈擴張及主動脈橫弓擴張；Ⅳ型，主動脈根部、升主動脈及主動脈橫弓部均擴張。此后的多項研究[7-8]均參照 Fazel 所采用的聚類分析方法。這種分類方法的優點是能夠非常客觀地進行形態學分類，缺點是未進行主觀的修正，不同研究之間的分類類別雖然相似，但是由于缺少統一的標準，結果間缺乏可比性，不能將各項研究進行綜合的系統分析。
BAV 瓣膜病變需要手術干預時，若同時合并主動脈病變，對其處理的時機與方法一直是臨床爭議的焦點[14]。本研究依據聚類分析結果，并參考最新的國際指南[12]進行主觀修正，采用統一的標準來描述 BAV 主動脈病變的特點，根據不同的病變特點采取不同的手術策略。雖然本研究中主動脈手術情況與主動脈病變特點并不是一一對應關系，但是總的一致率達到 80.6%，差異部分主要由不同手術醫生選擇與患者個體化差異引起。國際BAV注冊登記研究[15]顯示，在真實世界中，主動脈瓣置換同期干預主動脈的直徑范圍為 39～52 mm，不同中心及不同醫生之間的干預界值存在差異，未來需要更多的高質量臨床研究來統一干預界值。根據不同的主動脈病變特點采取不同的干預策略，在進行主動脈瓣干預的同期：普通型無需對主動脈進行干預，動脈插管位置可以選擇升主動脈；根部型需要進行主動脈竇部置換，而無需干預主動脈弓部，動脈插管位置可視升主動脈病變范圍選擇在升主動脈遠端、主動脈弓、股動脈或腋動脈；升主動脈型只需要進行升主動脈置換，無需干預主動脈竇部及弓部，動脈插管可選擇在主動脈弓、股動脈或腋動脈；弓部型需要進行主動脈弓部置換，視遠端主動脈弓的擴張程度選擇部分主動脈弓或全主動脈弓置換，需要深低溫停循環選擇性腦灌注，動脈插管首選腋動脈，主動脈竇部及升主動脈視擴張程度選擇置換。
BAV 瓣膜病變與主動脈病變之間是否存在關聯及關聯形式目前存在較大爭議[1, 12]。Kari 等[16]在 2012 年對其之前提出的 4 分類分型進行了細化改進，并研究 BAV Sievers 分型與主動脈病變分型之間的聯系，發現二者之間沒有關聯性。Sievers 等[17]也在 2016 年探索 Sievers 分型與主動脈擴張類型之間的聯系，僅僅發現了比較弱的相關性，BAV type 0 型與主動脈根部擴張相關。韓國學者[7]在 2013 年采用簡單二分類的 BAV 分型方法探索與主動脈病變之間的聯系，發現前后型中正常主動脈多見，而左右型中主動脈弓擴張多見。美國克利夫蘭心臟中心在 2017 年發現主動脈弓擴張的患者以右冠竇和無冠竇融合為主，根部擴張多合并主動脈瓣反流，弓部擴張多合并主動脈瓣狹窄[8]。本研究采用簡單的 BAV 分型方法，發現 BAV 分型、瓣膜功能狀態及主動脈病變特點三者之間是存在相關性的，這預示著雖然 BAV 同屬于一類疾病，但是不同分型之間的病因可能存在本質上的差異。
上述研究結果與本研究結果之間存在一定差異，分析原因主要有以下幾點：（1）BAV 診斷準確性原因，病理診斷是金標準，本研究即采用病理診斷作為 BAV 的最終診斷，但是上述研究均采用影像學診斷標準（超聲心動圖或 MDCT），而影像學診斷的準確性只有約 80%，細化分型的診斷準確率就更低[18]；（2）主動脈病變特點分型不統一，雖然目前公認的分型大體分為 4 類，但是各研究之間缺乏統一的標準，每項研究均根據自己的聚類分析結果，這之間存在差異，本研究不僅參考聚類分析的結果，更是將每一種分型進行了嚴格的直徑定義；（3）研究人群之間的差異：不同研究之間的研究人群存在差異，克利夫蘭心臟中心研究只納入進行主動脈置換的患者，韓國研究納入的則是進行過主動脈 CT 及超聲復查的患者，其中包括功能正常的患者，研究人群不同，研究結果就會存在差異。
本研究參照病理診斷金診斷，并綜合聚類分析與 CT 直徑測量精確定義主動脈病變分型，研究方法較既往研究進一步優化。但是也存在以下不足：本研究屬于橫斷面研究，缺乏各型之間遠期結果的對比；本研究人群均為主動脈瓣置換手術患者，缺乏輕型 BAV 患者，研究結果不能應用于所有 BAV 人群；BAV 主動脈病變是一種連續變化的過程，人為分型可能存在著一定的偏倚。
綜上，本研究說明了 BAV 主動脈病變的特點，針對不同的病變采取不同的手術策略，并發現 BAV 分型、瓣膜功能狀態及主動脈病變三者之間存在著相關性。
利益沖突：無。
作者貢獻：孫境負責數據分析和論文撰寫；孫騁負責主動脈瓣標本收集及主動脈瓣解剖分型；侯志輝負責 CT 圖像、數據收集及分析；齊紅霞負責超聲圖像、數據收集及分析；錢向陽負責課題設計及論文修改；鄭哲負責選題、設計及論文修改。
主動脈瓣二瓣化畸形（bicuspid aortic valve，BAV）是最常見的先天性心臟病，不僅引起主動脈瓣功能障礙，40%～50% 的患者還會出現近段主動脈擴張，稱為二瓣化主動脈病變[1]。目前很多研究[1-3]表明二瓣化主動脈擴張的形式存在多樣性，可能與血流動力學及基因遺傳學相關。為了描述不同主動脈病變之間的特點，目前提出了多種分類方法對其進行描述，但還沒有被廣泛接受與采用[4-8]。雖然有一部分 BAV 主動脈病變不合并 BAV 功能障礙，但是大多數情況下二者并存，二者之間的關聯性還存在著爭議。一些研究[5-6]認為主動脈擴張的存在和程度與瓣膜解剖形態及功能障礙的存在和程度無關。另外一些研究[1, 7-8]發現二者之間存在著一些關聯，但是關聯形式存在爭議。
本研究擬聯合應用客觀的聚類分析方法與主觀分類相結合的方式對 BAV 主動脈病變特點進行描述，評估 BAV 瓣膜病變與主動脈病變是否存在關聯以及具體的關聯形式。本研究采用復合的方法來評估：超聲心動圖評估主動脈瓣功能，術中直視觀察評估主動脈瓣解剖形態，多層螺旋 CT（multidetector computed tomography，MDCT ）評估主動脈病變。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
阜外醫院主動脈瓣標本庫中2017 年 6 月—2018 年 3 月初次主動脈瓣置換手術的BAV患者共 228 例。排除合并主動脈縮窄 6 例、術前無主動脈 CT 或超聲心動圖 31 例后，共入組資料完整患者 191 例，其中男143例、女48例，平均年齡為（53.91±12.52）歲。通過醫院的電子病歷系統獲取患者的人口學及臨床信息；見表1。
表1
不同二瓣化主動脈病變患者臨床資料的比較［/例（%）］
1.2 定義及判定
本研究采用一種簡單的分型系統定義 BAV 瓣膜形態，根據瓣膜的開放方向不同分為前后型（BAV-AP）與左右型（BAV-LR）[5, 7]；見圖1。與目前國際上通用的 Sievers 分型[9]的對應關系為：BAV-AP 包括 Type 0 AP 及 Type 1 LR 兩類，而 BAV-LR 包括 Type 0 Lat、Type 1 LN 及 Type 1 RN 3 類。BAV 分型采用術中直視觀察的大體病理作為診斷金標準。BAV 瓣膜功能狀態的評價采用術前最后一次經胸超聲心動圖，主動脈瓣狹窄與關閉不全的程度評估參考美國超聲心動圖協會 2017 年推薦的 5 分類法[10-11]：主動脈瓣狹窄為主定義為主動脈瓣狹窄程度為 2 級以上，主動脈瓣關閉不全程度為 1 級以下；主動脈瓣關閉不全為主定義為關閉不全程度為 2 級以上，主動脈瓣狹窄程度為 1 級以下；主動脈瓣狹窄合并關閉不全定義為二者均為 2 級以上；瓣膜功能正常定義為主動脈瓣狹窄與關閉不全均在 1 級以下。
圖1
BAV 簡單分型與 Sievers 分型之間的對應關系
AP：前后；LR：左右；Lat：側側：LN：左無；RN：右無；BAV：主動脈瓣二瓣化畸形；LCA：左冠狀動脈；RCA：右冠狀動脈
本研究采用 MDCT 的方式評價 BAV 主動脈形態，分別在 8 個水平測量主動脈直徑：主動脈瓣環、主動脈竇部、竇管交界、中段升主動脈、近段主動脈弓、中段主動脈弓、遠段主動脈弓、中段降主動脈；見圖 2。正常主動脈定義為直徑<40 mm，輕度擴張為直徑≥40 mm，中度擴張為直徑≥45 mm，重度擴張為直徑≥50 mm[12]。
圖2
主動脈直徑測量部位示意圖
1：主動脈瓣環；2：主動脈竇部；3：竇管交界；4：中段升主動脈；5：近段主動脈弓；6：中段主動脈弓；7：遠段主動脈弓；8：中段降主動脈
1.3 聚類分析方法
將主動脈擴張的各部位直徑進行標準化（計算 Z 值），應用聚類分析（hierarchical clustering explorer，3.5 版）的方法發現主動脈根據擴張部位的不同大體可分為 3 類：主動脈弓部擴張、主動脈根部擴張及升主動脈擴張；見圖 3。根據聚類分析的結果，并參考最新的 BAV 主動脈病變指南[12]推薦合并心臟手術時主動脈直徑的處理指征 45 mm作為臨界值，分別考慮主動脈竇部、升主動脈及主動脈弓 3 個部位的直徑，將 BAV 主動脈病變分為 4 種類型：普通型，3 個部位的直徑均<45 mm；根部型，主動脈竇部≥45 mm，合并或不合并升主動脈≥45 mm，主動脈弓部<45 mm；升主動脈型，升主動脈≥45 mm，主動脈竇部及弓部均<45 mm；弓部型，主動脈弓部≥45 mm，合并或不合并竇部≥45 mm；見圖 4。
圖3
聚類分析結果
將各部位直徑進行標準化（計算 Z 值），綠色代表直徑
圖4
二瓣化主動脈病變特點
1.4 統計學分析
采用 SPSS 22.0 軟件進行統計學分析，分類變量以頻數和百分比描述，組間比較采用χ2檢驗或 Fisher 確切概率法。連續變量行正態性檢驗，符合正態分布，采用均數±標準差（±s）描述，組間比較采用 t 檢驗或單因素方差分析。檢驗水準 α=0.05。
1.5 倫理審查
本研究已通過我院倫理委員會審批，批準號：2012-404。
2 結果
2.1 患者基線資料
出現主動脈直徑擴張者共 156 例，占比 81.7%。BAV 簡單分型與 Sivers 分型的數量與對應關系見圖 1。BAV-AP 型中以 Type 1 LR 型為主，BAV-LR 型中以 Type 0 Lat 型為主。
根據 BAV 主動脈病變特點總結的資料見圖 4、表 1。其中以普通型和升主動脈型多見，分別占比約 37%，根部型與弓部型少見，分別占比約 13%。根部型以年輕患者為主，弓部型以年長患者為主，差異有統計學意義（P<0.05）。在性別、體重指數、吸煙史、高血壓、糖尿病、高脂血癥及術前心功能等基線資料方面 4 型之間差異無統計學意義。
2.2 二瓣化主動脈病變與瓣膜病變的關系
根部型的 BAV 形態以前后排列為主，弓部型的 BAV 形態以左右排列為主，差異有統計學意義（P<0.05）。在主動脈瓣功能障礙方面，根部型多合并主動脈瓣關閉不全，左室舒張末期內徑明顯增大，左室收縮功能差，而弓部型多合并主動脈瓣狹窄，主動脈瓣前向血流速度明顯增快，差異有統計學意義（P<0.05）。
2.3 手術結果
191 例患者均接受了主動脈瓣置換手術，單純主動脈瓣手術 80 例（41.9%），主動脈干預 111 例（58.1%），其中主動脈竇部置換 32 例，升主動脈干預 105 例（置換 93 例、成形 12 例），主動脈弓干預 36 例（部分主動脈弓置換 28 例、全主動脈弓置換 8 例）。另外有 57 例（29.8%）合并其它心臟手術（包括二尖瓣置換術、二尖瓣成形術、冠狀動脈旁路移植術、三尖瓣成形術、改良擴大 Morrow 術等）。主動脈手術情況與 BAV 主動脈病變特點的對應關系見表 2。二者的一致率為 80.6%，其中根部型的一致率較低，為 58.3%；弓部型的一致率較高，為 92.0%。
表2
二瓣化主動脈病變臨床分型與手術方案的關系［例（%）］
3 討論
本研究應用客觀的聚類分析方法與主觀分類相結合的方式，發現 BAV 主動脈擴張病變根據擴張部位的不同大體分為 4 種類型：普通型、根部型、升主動脈型及弓部型。根部型患者中 BAV 以前后排列為主，且多合并主動脈瓣反流。弓部型患者中 BAV 以左右排列為主，且多合并主動脈瓣狹窄。
BAV 患者出現升主動脈擴張的概率是正常人群的 80 倍[1]，并且主動脈的擴張形態各異；為了探索 BAV 主動脈擴張的病因及特點，過去 20 年對其進行了大量研究，提出了多種不同的分型[13]。Della Corte 等[4]首次對 BAV 主動脈病變進行分類，根據擴張位置分為升主動脈中部擴張型與主動脈根部擴張型，來區分不同的發病機制，主動脈根部擴張可能與基因遺傳相關，而升主動脈中部擴張可能于血流動力學異常相關。Fazel 等[6]在 2008 年首次應用聚類分析的方法根據 BAV 主動脈擴張部位的不同分為 4 型：Ⅰ型，主動脈根部擴張；Ⅱ型，升主動脈擴張；Ⅲ型，升主動脈擴張及主動脈橫弓擴張；Ⅳ型，主動脈根部、升主動脈及主動脈橫弓部均擴張。此后的多項研究[7-8]均參照 Fazel 所采用的聚類分析方法。這種分類方法的優點是能夠非常客觀地進行形態學分類，缺點是未進行主觀的修正，不同研究之間的分類類別雖然相似，但是由于缺少統一的標準，結果間缺乏可比性，不能將各項研究進行綜合的系統分析。
BAV 瓣膜病變需要手術干預時，若同時合并主動脈病變，對其處理的時機與方法一直是臨床爭議的焦點[14]。本研究依據聚類分析結果，并參考最新的國際指南[12]進行主觀修正，采用統一的標準來描述 BAV 主動脈病變的特點，根據不同的病變特點采取不同的手術策略。雖然本研究中主動脈手術情況與主動脈病變特點并不是一一對應關系，但是總的一致率達到 80.6%，差異部分主要由不同手術醫生選擇與患者個體化差異引起。國際BAV注冊登記研究[15]顯示，在真實世界中，主動脈瓣置換同期干預主動脈的直徑范圍為 39～52 mm，不同中心及不同醫生之間的干預界值存在差異，未來需要更多的高質量臨床研究來統一干預界值。根據不同的主動脈病變特點采取不同的干預策略，在進行主動脈瓣干預的同期：普通型無需對主動脈進行干預，動脈插管位置可以選擇升主動脈；根部型需要進行主動脈竇部置換，而無需干預主動脈弓部，動脈插管位置可視升主動脈病變范圍選擇在升主動脈遠端、主動脈弓、股動脈或腋動脈；升主動脈型只需要進行升主動脈置換，無需干預主動脈竇部及弓部，動脈插管可選擇在主動脈弓、股動脈或腋動脈；弓部型需要進行主動脈弓部置換，視遠端主動脈弓的擴張程度選擇部分主動脈弓或全主動脈弓置換，需要深低溫停循環選擇性腦灌注，動脈插管首選腋動脈，主動脈竇部及升主動脈視擴張程度選擇置換。
BAV 瓣膜病變與主動脈病變之間是否存在關聯及關聯形式目前存在較大爭議[1, 12]。Kari 等[16]在 2012 年對其之前提出的 4 分類分型進行了細化改進，并研究 BAV Sievers 分型與主動脈病變分型之間的聯系，發現二者之間沒有關聯性。Sievers 等[17]也在 2016 年探索 Sievers 分型與主動脈擴張類型之間的聯系，僅僅發現了比較弱的相關性，BAV type 0 型與主動脈根部擴張相關。韓國學者[7]在 2013 年采用簡單二分類的 BAV 分型方法探索與主動脈病變之間的聯系，發現前后型中正常主動脈多見，而左右型中主動脈弓擴張多見。美國克利夫蘭心臟中心在 2017 年發現主動脈弓擴張的患者以右冠竇和無冠竇融合為主，根部擴張多合并主動脈瓣反流，弓部擴張多合并主動脈瓣狹窄[8]。本研究采用簡單的 BAV 分型方法，發現 BAV 分型、瓣膜功能狀態及主動脈病變特點三者之間是存在相關性的，這預示著雖然 BAV 同屬于一類疾病，但是不同分型之間的病因可能存在本質上的差異。
上述研究結果與本研究結果之間存在一定差異，分析原因主要有以下幾點：（1）BAV 診斷準確性原因，病理診斷是金標準，本研究即采用病理診斷作為 BAV 的最終診斷，但是上述研究均采用影像學診斷標準（超聲心動圖或 MDCT），而影像學診斷的準確性只有約 80%，細化分型的診斷準確率就更低[18]；（2）主動脈病變特點分型不統一，雖然目前公認的分型大體分為 4 類，但是各研究之間缺乏統一的標準，每項研究均根據自己的聚類分析結果，這之間存在差異，本研究不僅參考聚類分析的結果，更是將每一種分型進行了嚴格的直徑定義；（3）研究人群之間的差異：不同研究之間的研究人群存在差異，克利夫蘭心臟中心研究只納入進行主動脈置換的患者，韓國研究納入的則是進行過主動脈 CT 及超聲復查的患者，其中包括功能正常的患者，研究人群不同，研究結果就會存在差異。
本研究參照病理診斷金診斷，并綜合聚類分析與 CT 直徑測量精確定義主動脈病變分型，研究方法較既往研究進一步優化。但是也存在以下不足：本研究屬于橫斷面研究，缺乏各型之間遠期結果的對比；本研究人群均為主動脈瓣置換手術患者，缺乏輕型 BAV 患者，研究結果不能應用于所有 BAV 人群；BAV 主動脈病變是一種連續變化的過程，人為分型可能存在著一定的偏倚。
綜上，本研究說明了 BAV 主動脈病變的特點，針對不同的病變采取不同的手術策略，并發現 BAV 分型、瓣膜功能狀態及主動脈病變三者之間存在著相關性。
利益沖突：無。
作者貢獻：孫境負責數據分析和論文撰寫；孫騁負責主動脈瓣標本收集及主動脈瓣解剖分型；侯志輝負責 CT 圖像、數據收集及分析；齊紅霞負責超聲圖像、數據收集及分析；錢向陽負責課題設計及論文修改；鄭哲負責選題、設計及論文修改。
