引用本文： 呂小東, 高展, 騰曉, 高強, 花中東, 閆軍, 張澤偉, 李守軍. 先天性肺靜脈狹窄合并先天性心臟病外科治療的危險因素分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(12): 1455-1460. doi: 10.7507/1007-4848.202008023 復制
先天性肺靜脈狹窄（CPVS）很少見，文獻[1-7]報道 CPVS 外科手術術后 3～5 年死亡率 9%～58.5%，再狹窄率 20%～65.8%。CPVS 外科術后大樣本量、多中心研究的文獻報道很少[1, 4]。CPVS 外科術后死亡和再狹窄的獨立危險因素仍有爭議。本研究收集了兩個中心 58 例合并先天性心臟病（CHD）的 CPVS 患者，回顧性分析 CPVS 外科手術治療后死亡和再狹窄的危險因素。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
納入 2007 年 5 月至 2019 年 8 月于北京阜外醫院和浙江大學兒童醫院接受手術治療的 58 例 CPVS 合并 CHD 患者，合并的 CHD 解剖分類見圖 1。肺靜脈局部或開口狹窄 46 例，管狀狹窄 12 例。單支肺靜脈狹窄（PVS）27 例，2 支狹窄 18 例，3 支狹窄 8 例，4 支狹窄 5 例。患者基線資料見表 1。
圖1
CPVS 合并 CHD 的解剖分類
CHD：先天性心臟病；CPVS：先天性肺靜脈狹窄；TECD：完全型心內膜墊缺損；ASD：房間隔缺損；DORV：右心室雙出口；VSD：室間隔缺損；PS：肺動脈狹窄；CoA：主動脈縮窄；PDA：動脈導管未閉；MS：二尖瓣狹窄；TAPVC：完全型肺靜脈異位引流；PAPVC：部分型肺靜脈異位引流；MI：二尖瓣關閉不全
表1
58 例 CPVS 合并 CHD 患兒臨床資料［例/例（%）/
］
常規超聲心動圖（UCG）檢查，CT 協助診斷。肺靜脈狹窄嚴重性評分（PVSSS）采用 Kalfa 等[1]報道的方法。UCG 檢查肺靜脈平均壓差<2 mm Hg 無狹窄，評分 0 分；2～4 mm Hg 輕度狹窄，評分 1 分；5～7 mm Hg 中度狹窄，評分 2 分；>7 mm Hg 重度狹窄，評分 3 分；肺靜脈閉鎖，評分 4 分；合并管狀狹窄加 0.5 分；雙側肺靜脈病變加 2 分。UCG 未能確診或漏診，以 CT 檢查和術中所見補充：管腔狹窄<50% 為輕度狹窄；50%～70% 為中度狹窄；>70% 為重度狹窄[8]。
1.2 手術干預時機和方法
肺靜脈閉鎖肺外肺靜脈遠端仍有管腔、多支中度 PVS 及重度 PVS，選擇手術治療。合并心內畸形，且心內畸形需要手術治療的單支輕度和中度 PVS 患者，同期手術治療。單發單支輕度和中度 PVS 患者，如果沒有肺動脈高壓（PH），隨訪觀察。
手術采用靜脈吸入復合麻醉，正中開胸，低溫體外循環下進行。升主動脈和上、下腔靜脈插管建立體外循環，房間隔置左心引流管，CHD 同期解剖矯治。PVS 處理方式：開口內膜切除 26 例；鈍性擴張 3 例；切開狹窄和/或切除異常增生內膜并擴大補片 23 例；切除異常增生內膜，采用 Sutureless 技術擴大肺靜脈和左房連接 6 例。
1.3 隨訪
利用短信、微信、電話及信函隨訪患兒，UCG 術后隨診，CT 作為補充診斷。終點事件設定為死亡和再狹窄（PVS 復發或殘留 PVS 進展定義為再狹窄）。
1.4 統計學分析
采用 SPSS 25.0 進行統計學分析。計量資料均先行正態性檢驗及方差齊性檢驗，服從正態分布的計量資料以均數±標準差（
±s）描述，組間比較采用獨立樣本 t 檢驗或秩和檢驗。計數資料以百分比或頻數描述，組間比較采用卡方檢驗。危險因素的單因素分析采用 log-rank 檢驗，將單因素分析中 P≤0.05 的變量納入 Cox 回歸分析模型進行多因素分析。使用 K-M 曲線做生存分析。雙側檢驗，P≤0.05 為差異有統計學意義。
1.5 倫理審查
本研究已經獲得中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會審批，批準號：2017-977，且與患者監護人簽署知情同意書。
2 結果
2.1 手術早期結果
早期死亡 2 例，死亡率 3.4%，均為合并復雜 CHD 的 CPVS。術后并發癥 6 例（10.3%）：2 例膈肌麻痹，行膈肌折疊術；2 例肺部感染，行二次氣管插管；1 例體外膜肺氧合（ECMO）輔助，延遲關胸，氣管切開；1 例神經系統并發癥。
2.2 隨訪結果
隨訪 2～145（49.8±40.0）個月。失訪 2 例，有效隨訪人數 54 例，隨訪期間無患者再次行介入或手術干預。隨訪期間 11 例死亡，死亡均與 PVS 并發癥相關。1 年、2 年、3 年及 5 年生存率分別為 86.7%、81.3%、78.5% 及 73.6%。隨訪期間肺靜脈再狹窄 17 例，均發生在術后 1 年內，從出院到出現再狹窄平均（1.4±1.7）個月。1 年、2 年、3 年及 5 年免除再狹窄率分別為 79.6%、68.5%、68.5% 及 68.5%。目前存活患者，心功能分級（NYHA）Ⅰ級 41 例，Ⅱ級 2 例（術前均合并完全型肺靜脈異位引流）。隨訪中肺靜脈內膜切除、補片擴大及 Sutureless 三種手術方式生存率（P=0.928）和免除再狹窄率（P=0.535）差異均無統計學意義；見圖 2～3。
圖2
三種手術方式患者生存率
圖3
三種手術方式患者免除再狹窄率
2.3 外科術后死亡和再狹窄的危險因素分析
單因素分析結果顯示：早產、年齡≤3 個月，PVS 肺靜脈>1 支、術前嚴重 PH、PVSSS>4 分、出院時肺靜脈峰值流速≥1.2 m/s 與隨訪再狹窄密切相關（P<0.05）。早產、年齡≤3 個月、體重≤6 kg、合并復雜 CHD、術前嚴重 PH、PVS 肺靜脈>1 支、管狀狹窄、PVSSS>4 分、出院時肺靜脈峰值流速≥1.2 m/s 和隨訪死亡密切相關（P<0.05）；見表 2。多因素分析結果顯示：早產是隨訪死亡的獨立危險因素，出院時肺靜脈峰值流速≥1.2 m/s 是隨訪死亡和再狹窄的獨立危險因素；見表 3。
表2
CPVS 合并 CHD 患兒外科術后死亡和再狹窄危險因素的單因素分析
表3
CPVS 合并 CHD 患兒外科術后死亡和再狹窄危險因素的多因素分析
3 討論
PVS 預后很差，手術治療后 3～5 年死亡率為 9%～58.5%，再狹窄率 20%～65.8%[1-7, 9-14]。不同文獻報道術后隨訪死亡和再狹窄的危險因素各不相同，多與 PVSSS 高（>4 分）、多支 PVS、雙側病變、確診或手術時年齡較小（嬰兒）、早產及低體重（<3 kg）有關[1, 3, 5, 7, 11, 14]。
3.1 CPVS 合并 CHD 外科治療的近中期結果
本組 CPVS 患者合并的 CHD 均術中同期解剖矯治，簡單 CHD 比例高（74.0%），院內死亡率 3.4%，較文獻[3, 8, 15]報道的早期死亡率（4%～10%）低。患者 5 年生存率 73.6%，免除再狹窄率 68.5%，和大多數文獻[1-2, 4-6]報道結果類似。Rosenblum 等[3]報道的中期結果較好，作者回顧性分析單中心 14 年 34 例 CPVS（91.2% 合并 CHD）外科治療結果：早期死亡率 8.8%，5 年存活率 91.9%，免于再手術率 70%。此組病例單支 PVS 比例高，中位 PVSSS 為 3.5（3，5）分。本組 PVSSS≤4 分的患者 29 例，5 年生存率 90%，免于再狹窄率 83%，結果與上述報道類似。
3.2 患者基本生理特點與預后的關系
手術或確診時低齡、低體重、有早產病史的患者更易發生術后再狹窄和死亡事件[4, 9, 11]。Mahgoub 等[5]報道年齡<6 個月、早產是 PVS 術后中期死亡的獨立危險因素。Lo Rito 等[9]報道體重<3 kg、年齡<6 個月是 PVS 術后中期死亡的獨立危險因素。另一文獻[11]報道手術時年齡<5 個月是 PVS 外科手術后近中期死亡的獨立危險因素。本組研究單因素分析發現，手術時體重≤6 kg、年齡≤3 個月和早產與 PVS 外科術后中期死亡相關。年齡≤3 個月和術后再狹窄相關。多因素分析表明，早產是術后中期死亡的獨立危險因素，早產、手術時的體重及年齡與再狹窄無關。
3.3 病理生理和病理解剖特點與預后的關系
PVSSS 將每支肺靜脈狹窄的程度做了有序分類和評分，用來評估 PVS 的嚴重性。Kalfa 等[1]進行了改良，區分了局部和管狀狹窄，增加了雙側病變的影響分值，以更全面量化 PVS 的嚴重性。PVS 狹窄的嚴重程度和累及范圍與 PVS 外科手術后的遠期預后密切相關[5, 7, 9, 11]。PVS 肺靜脈 3～4 支、雙側病變、PVSSS>4 分[5, 7, 11]、較小的肺外肺靜脈橫截面積指數[9]是術后中期死亡、再狹窄的獨立危險因素。本組研究單因素分析發現 PVS 管狀狹窄、PVS 肺靜脈>1 支及 PVSSS>4 分、術前有嚴重 PH 與中期死亡或再狹窄相關；合并復雜 CHD 與術后中期死亡相關。
3.4 外科手術方式對術后中期結果的影響
PVS 手術治療方式有鈍性擴張、補片擴大、內膜切除及 Sutureless 技術。Sutureless 應用于臨床已經超過 20 年，結果是否優于其它傳統手術仍有爭議[1-2, 12-13]。我們擴大切除肺靜脈狹窄組織，Sutureless 方法擴大肺靜脈管腔，減少吻合口扭曲，避免縫線刺激肺靜脈內膜，積極抗凝治療。分析應用 Sutureless 和常規技術治療患者，中期生存率和免除再狹窄率差異無統計學意義。本研究 Sutureless 組僅 6 例，而且這 6 例患者相對年齡較小、體重較輕、病情較重。Kalfa 等[1]回顧性分析 12 年 10 個中心 30 例 CPVS 患者手術治療的中期結果，也發現 Sutureless 和常規技術治療結果雖無差別，但選擇做 Sutureless 的患者年齡更小、病情更重。
3.5 術后殘余肺靜脈狹窄對中期結果的影響
本研究發現出院時肺靜脈峰值流速≥1.2 m/s 是術后中期死亡和再狹窄的獨立危險因素。文獻[13-15]報道 PVS 術后出院時 PVSSS 高是術后再狹窄和死亡的預測因子。Kalfa 等[13]報道 PVS 術后 1 個月重度 PH 是中期死亡、再狹窄的獨立危險因素。我們推測術后 1 個月重度 PH 也和殘余 PVS 有關。
PVS 患者肺靜脈內膜和中層的病理變化可能是可逆的[16]，PH 也是可逆的。在徹底解除狹窄后，病變可以緩解，但是如果殘存吻合口狹窄，則肺靜脈壁的病理改變會持續存在并可能進行性進展[10, 16]，PH 也會進行性進展，所以術中盡可能不要遺留狹窄。Vanderlaan 等[15]認為 PVS 治療中最重要的是最大限度減少殘余 PVS。由此我們建議術中必須做經食管超聲心動圖觀察各支肺靜脈流速，如有異常，需要仔細評估，盡可能術中完全解除 PVS。
本組研究隨訪期間肺靜脈再狹窄 17 例，均發生在術后 1 年內，從出院到出現再狹窄平均 1.4 個月，之后隨訪期間未再發現新發再狹窄患者。Kalfa 等[1]的多中心回顧性研究報道原發性 PVS 外科治療患者出院后出現再狹窄的中位時間為 2.8 個月。因此我們建議 PVS 術后患者前 3 個月每月復查 UCG，UCG 提示峰值流速增快或者肺動脈壓力下降不滿意，積極 CT 檢查。即使 UCG 無異常，術后 3 個月和術后 1 年常規復查 CT，以便早期發現 PVS。早期發現 PVS 后應積極治療[4, 10-11]。
本研究的局限性在于 CPVS 罕見，手術術者眾多，手術方式的選擇依靠外科醫生個人經驗決定[8, 14]。目前 CPVS 治療的研究大多是單中心回顧性研究，病例少，應該多中心聯合建立注冊數據庫[16]，標準化手術干預時機和手術方式選擇，設計前瞻性研究方案，積累大樣本，才能獲得更有說服力的循證醫學證據。
利益沖突：無。
作者貢獻：呂小東負責設計實施研究、統計分析和起草文章；高展、騰曉負責采集數據和統計分析；高強負責采集和整理數據；花中東負責部分研究設計、采集數據和指導；閆軍負責采集、分析數據和指導；張澤偉負責分析數據和論文審閱；李守軍負責醞釀和設計試驗、審閱文稿及經費支持。
先天性肺靜脈狹窄（CPVS）很少見，文獻[1-7]報道 CPVS 外科手術術后 3～5 年死亡率 9%～58.5%，再狹窄率 20%～65.8%。CPVS 外科術后大樣本量、多中心研究的文獻報道很少[1, 4]。CPVS 外科術后死亡和再狹窄的獨立危險因素仍有爭議。本研究收集了兩個中心 58 例合并先天性心臟病（CHD）的 CPVS 患者，回顧性分析 CPVS 外科手術治療后死亡和再狹窄的危險因素。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
納入 2007 年 5 月至 2019 年 8 月于北京阜外醫院和浙江大學兒童醫院接受手術治療的 58 例 CPVS 合并 CHD 患者，合并的 CHD 解剖分類見圖 1。肺靜脈局部或開口狹窄 46 例，管狀狹窄 12 例。單支肺靜脈狹窄（PVS）27 例，2 支狹窄 18 例，3 支狹窄 8 例，4 支狹窄 5 例。患者基線資料見表 1。
圖1
CPVS 合并 CHD 的解剖分類
CHD：先天性心臟病；CPVS：先天性肺靜脈狹窄；TECD：完全型心內膜墊缺損；ASD：房間隔缺損；DORV：右心室雙出口；VSD：室間隔缺損；PS：肺動脈狹窄；CoA：主動脈縮窄；PDA：動脈導管未閉；MS：二尖瓣狹窄；TAPVC：完全型肺靜脈異位引流；PAPVC：部分型肺靜脈異位引流；MI：二尖瓣關閉不全
表1
58 例 CPVS 合并 CHD 患兒臨床資料［例/例（%）/］
常規超聲心動圖（UCG）檢查，CT 協助診斷。肺靜脈狹窄嚴重性評分（PVSSS）采用 Kalfa 等[1]報道的方法。UCG 檢查肺靜脈平均壓差<2 mm Hg 無狹窄，評分 0 分；2～4 mm Hg 輕度狹窄，評分 1 分；5～7 mm Hg 中度狹窄，評分 2 分；>7 mm Hg 重度狹窄，評分 3 分；肺靜脈閉鎖，評分 4 分；合并管狀狹窄加 0.5 分；雙側肺靜脈病變加 2 分。UCG 未能確診或漏診，以 CT 檢查和術中所見補充：管腔狹窄<50% 為輕度狹窄；50%～70% 為中度狹窄；>70% 為重度狹窄[8]。
1.2 手術干預時機和方法
肺靜脈閉鎖肺外肺靜脈遠端仍有管腔、多支中度 PVS 及重度 PVS，選擇手術治療。合并心內畸形，且心內畸形需要手術治療的單支輕度和中度 PVS 患者，同期手術治療。單發單支輕度和中度 PVS 患者，如果沒有肺動脈高壓（PH），隨訪觀察。
手術采用靜脈吸入復合麻醉，正中開胸，低溫體外循環下進行。升主動脈和上、下腔靜脈插管建立體外循環，房間隔置左心引流管，CHD 同期解剖矯治。PVS 處理方式：開口內膜切除 26 例；鈍性擴張 3 例；切開狹窄和/或切除異常增生內膜并擴大補片 23 例；切除異常增生內膜，采用 Sutureless 技術擴大肺靜脈和左房連接 6 例。
1.3 隨訪
利用短信、微信、電話及信函隨訪患兒，UCG 術后隨診，CT 作為補充診斷。終點事件設定為死亡和再狹窄（PVS 復發或殘留 PVS 進展定義為再狹窄）。
1.4 統計學分析
采用 SPSS 25.0 進行統計學分析。計量資料均先行正態性檢驗及方差齊性檢驗，服從正態分布的計量資料以均數±標準差（±s）描述，組間比較采用獨立樣本 t 檢驗或秩和檢驗。計數資料以百分比或頻數描述，組間比較采用卡方檢驗。危險因素的單因素分析采用 log-rank 檢驗，將單因素分析中 P≤0.05 的變量納入 Cox 回歸分析模型進行多因素分析。使用 K-M 曲線做生存分析。雙側檢驗，P≤0.05 為差異有統計學意義。
1.5 倫理審查
本研究已經獲得中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會審批，批準號：2017-977，且與患者監護人簽署知情同意書。
2 結果
2.1 手術早期結果
早期死亡 2 例，死亡率 3.4%，均為合并復雜 CHD 的 CPVS。術后并發癥 6 例（10.3%）：2 例膈肌麻痹，行膈肌折疊術；2 例肺部感染，行二次氣管插管；1 例體外膜肺氧合（ECMO）輔助，延遲關胸，氣管切開；1 例神經系統并發癥。
2.2 隨訪結果
隨訪 2～145（49.8±40.0）個月。失訪 2 例，有效隨訪人數 54 例，隨訪期間無患者再次行介入或手術干預。隨訪期間 11 例死亡，死亡均與 PVS 并發癥相關。1 年、2 年、3 年及 5 年生存率分別為 86.7%、81.3%、78.5% 及 73.6%。隨訪期間肺靜脈再狹窄 17 例，均發生在術后 1 年內，從出院到出現再狹窄平均（1.4±1.7）個月。1 年、2 年、3 年及 5 年免除再狹窄率分別為 79.6%、68.5%、68.5% 及 68.5%。目前存活患者，心功能分級（NYHA）Ⅰ級 41 例，Ⅱ級 2 例（術前均合并完全型肺靜脈異位引流）。隨訪中肺靜脈內膜切除、補片擴大及 Sutureless 三種手術方式生存率（P=0.928）和免除再狹窄率（P=0.535）差異均無統計學意義；見圖 2～3。
圖2
三種手術方式患者生存率
圖3
三種手術方式患者免除再狹窄率
2.3 外科術后死亡和再狹窄的危險因素分析
單因素分析結果顯示：早產、年齡≤3 個月，PVS 肺靜脈>1 支、術前嚴重 PH、PVSSS>4 分、出院時肺靜脈峰值流速≥1.2 m/s 與隨訪再狹窄密切相關（P<0.05）。早產、年齡≤3 個月、體重≤6 kg、合并復雜 CHD、術前嚴重 PH、PVS 肺靜脈>1 支、管狀狹窄、PVSSS>4 分、出院時肺靜脈峰值流速≥1.2 m/s 和隨訪死亡密切相關（P<0.05）；見表 2。多因素分析結果顯示：早產是隨訪死亡的獨立危險因素，出院時肺靜脈峰值流速≥1.2 m/s 是隨訪死亡和再狹窄的獨立危險因素；見表 3。
表2
CPVS 合并 CHD 患兒外科術后死亡和再狹窄危險因素的單因素分析
表3
CPVS 合并 CHD 患兒外科術后死亡和再狹窄危險因素的多因素分析
3 討論
PVS 預后很差，手術治療后 3～5 年死亡率為 9%～58.5%，再狹窄率 20%～65.8%[1-7, 9-14]。不同文獻報道術后隨訪死亡和再狹窄的危險因素各不相同，多與 PVSSS 高（>4 分）、多支 PVS、雙側病變、確診或手術時年齡較小（嬰兒）、早產及低體重（<3 kg）有關[1, 3, 5, 7, 11, 14]。
3.1 CPVS 合并 CHD 外科治療的近中期結果
本組 CPVS 患者合并的 CHD 均術中同期解剖矯治，簡單 CHD 比例高（74.0%），院內死亡率 3.4%，較文獻[3, 8, 15]報道的早期死亡率（4%～10%）低。患者 5 年生存率 73.6%，免除再狹窄率 68.5%，和大多數文獻[1-2, 4-6]報道結果類似。Rosenblum 等[3]報道的中期結果較好，作者回顧性分析單中心 14 年 34 例 CPVS（91.2% 合并 CHD）外科治療結果：早期死亡率 8.8%，5 年存活率 91.9%，免于再手術率 70%。此組病例單支 PVS 比例高，中位 PVSSS 為 3.5（3，5）分。本組 PVSSS≤4 分的患者 29 例，5 年生存率 90%，免于再狹窄率 83%，結果與上述報道類似。
3.2 患者基本生理特點與預后的關系
手術或確診時低齡、低體重、有早產病史的患者更易發生術后再狹窄和死亡事件[4, 9, 11]。Mahgoub 等[5]報道年齡<6 個月、早產是 PVS 術后中期死亡的獨立危險因素。Lo Rito 等[9]報道體重<3 kg、年齡<6 個月是 PVS 術后中期死亡的獨立危險因素。另一文獻[11]報道手術時年齡<5 個月是 PVS 外科手術后近中期死亡的獨立危險因素。本組研究單因素分析發現，手術時體重≤6 kg、年齡≤3 個月和早產與 PVS 外科術后中期死亡相關。年齡≤3 個月和術后再狹窄相關。多因素分析表明，早產是術后中期死亡的獨立危險因素，早產、手術時的體重及年齡與再狹窄無關。
3.3 病理生理和病理解剖特點與預后的關系
PVSSS 將每支肺靜脈狹窄的程度做了有序分類和評分，用來評估 PVS 的嚴重性。Kalfa 等[1]進行了改良，區分了局部和管狀狹窄，增加了雙側病變的影響分值，以更全面量化 PVS 的嚴重性。PVS 狹窄的嚴重程度和累及范圍與 PVS 外科手術后的遠期預后密切相關[5, 7, 9, 11]。PVS 肺靜脈 3～4 支、雙側病變、PVSSS>4 分[5, 7, 11]、較小的肺外肺靜脈橫截面積指數[9]是術后中期死亡、再狹窄的獨立危險因素。本組研究單因素分析發現 PVS 管狀狹窄、PVS 肺靜脈>1 支及 PVSSS>4 分、術前有嚴重 PH 與中期死亡或再狹窄相關；合并復雜 CHD 與術后中期死亡相關。
3.4 外科手術方式對術后中期結果的影響
PVS 手術治療方式有鈍性擴張、補片擴大、內膜切除及 Sutureless 技術。Sutureless 應用于臨床已經超過 20 年，結果是否優于其它傳統手術仍有爭議[1-2, 12-13]。我們擴大切除肺靜脈狹窄組織，Sutureless 方法擴大肺靜脈管腔，減少吻合口扭曲，避免縫線刺激肺靜脈內膜，積極抗凝治療。分析應用 Sutureless 和常規技術治療患者，中期生存率和免除再狹窄率差異無統計學意義。本研究 Sutureless 組僅 6 例，而且這 6 例患者相對年齡較小、體重較輕、病情較重。Kalfa 等[1]回顧性分析 12 年 10 個中心 30 例 CPVS 患者手術治療的中期結果，也發現 Sutureless 和常規技術治療結果雖無差別，但選擇做 Sutureless 的患者年齡更小、病情更重。
3.5 術后殘余肺靜脈狹窄對中期結果的影響
本研究發現出院時肺靜脈峰值流速≥1.2 m/s 是術后中期死亡和再狹窄的獨立危險因素。文獻[13-15]報道 PVS 術后出院時 PVSSS 高是術后再狹窄和死亡的預測因子。Kalfa 等[13]報道 PVS 術后 1 個月重度 PH 是中期死亡、再狹窄的獨立危險因素。我們推測術后 1 個月重度 PH 也和殘余 PVS 有關。
PVS 患者肺靜脈內膜和中層的病理變化可能是可逆的[16]，PH 也是可逆的。在徹底解除狹窄后，病變可以緩解，但是如果殘存吻合口狹窄，則肺靜脈壁的病理改變會持續存在并可能進行性進展[10, 16]，PH 也會進行性進展，所以術中盡可能不要遺留狹窄。Vanderlaan 等[15]認為 PVS 治療中最重要的是最大限度減少殘余 PVS。由此我們建議術中必須做經食管超聲心動圖觀察各支肺靜脈流速，如有異常，需要仔細評估，盡可能術中完全解除 PVS。
本組研究隨訪期間肺靜脈再狹窄 17 例，均發生在術后 1 年內，從出院到出現再狹窄平均 1.4 個月，之后隨訪期間未再發現新發再狹窄患者。Kalfa 等[1]的多中心回顧性研究報道原發性 PVS 外科治療患者出院后出現再狹窄的中位時間為 2.8 個月。因此我們建議 PVS 術后患者前 3 個月每月復查 UCG，UCG 提示峰值流速增快或者肺動脈壓力下降不滿意，積極 CT 檢查。即使 UCG 無異常，術后 3 個月和術后 1 年常規復查 CT，以便早期發現 PVS。早期發現 PVS 后應積極治療[4, 10-11]。
本研究的局限性在于 CPVS 罕見，手術術者眾多，手術方式的選擇依靠外科醫生個人經驗決定[8, 14]。目前 CPVS 治療的研究大多是單中心回顧性研究，病例少，應該多中心聯合建立注冊數據庫[16]，標準化手術干預時機和手術方式選擇，設計前瞻性研究方案，積累大樣本，才能獲得更有說服力的循證醫學證據。
利益沖突：無。
作者貢獻：呂小東負責設計實施研究、統計分析和起草文章；高展、騰曉負責采集數據和統計分析；高強負責采集和整理數據；花中東負責部分研究設計、采集數據和指導；閆軍負責采集、分析數據和指導；張澤偉負責分析數據和論文審閱；李守軍負責醞釀和設計試驗、審閱文稿及經費支持。
