引用本文： 高漫辰, 董碩, 段亞冰, 孫陽雪, 李嘉晨, 王菊, 王強, 李守軍, 花中東, 閆軍. 小兒血管環外科治療的單中心臨床分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(10): 1242-1247. doi: 10.7507/1007-4848.202007084 復制
血管環（vascular ring）指先天性主動脈弓及其分支發育異常，形成完全或不完全環形結構，壓迫氣管、食管，引起相應癥狀的血管畸形。文獻[1]報道其發病率約占所有先天性心血管畸形的 1%。血管環患兒的臨床表現差異較大，重癥患兒可能存在呼吸困難，輕癥患兒術前可無癥狀[2]。對于存在心內畸形且合并血管環的患兒，在完成心內畸形矯治手術后，易發生氣管軟化、無法脫離呼吸機等情況。此外，血管環的解剖類型眾多，分型復雜，易合并其它類型先天性心臟病（先心病），且個別類型血管環的手術指征及方法尚無共識，需進一步研究和探索。因此正確認識各類型的血管環解剖結構及病理生理特點對血管環的治療極為重要。本研究回顧性分析了阜外醫院 58 例小兒血管環手術病例，總結治療經驗，探討此類疾病治療要點。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本研究回顧性分析了 2014～2019 年在阜外醫院小兒心臟外科中心完成血管環矯治術的 58 例患兒的臨床資料，其中男 32 例、女 26 例，中位年齡 16.5（2～73）個月。收集患兒一般資料、術前癥狀、輔助檢查、手術方法、術后治療及隨訪資料。
1.2 方法
全組病例中血管環診斷主要包括雙主動脈弓（double aortic arch，DAA），右位主動脈弓（right aortic arch，RAA）、左側動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）或動脈韌帶合并食管后異位血管，左位主動脈弓合并迷走右鎖骨下動脈（aberrant right subclavian artery，ARSA），回旋主動脈（circumflex aorta）伴頸位主動脈弓四種。各類型血管環 CT 重建見圖1。為明確解剖類型，將 DAA 分為右弓優勢、左弓優勢及雙弓均衡三類。對于 RAA、左側 PDA 或動脈韌帶合并食管后異位血管的情況，根據其食管后血管不同，分為以下類型：1 型，鏡像分枝，PDA 或動脈韌帶連接于左無名動脈；2 型，鏡像分枝，PDA 或動脈韌帶連接于降主動脈，常伴有 Kommerell 憩室；3 型，食管后迷走左鎖骨下動脈（aberrant left subclavian artery，ALSA），PDA 或動脈韌帶連接于降主動脈的 ALSA 起始部，可合并 Kommerell 憩室；4 型，ALSA 及左頸總動脈匯合成左無名動脈，起自降主動脈，走行于氣管和食管后方，PDA 或動脈韌帶連接于左無名動脈。
圖1
血管環 CT 重建（背側觀）
a：雙主動脈弓畸形（右弓優勢），箭頭所示為左弓；b：右位主動脈弓、迷走左鎖骨下動脈伴 Kommerell 憩室，箭頭所示為迷走左鎖骨下動脈及 Kommerell 憩室；c：左位主動脈弓及迷走右鎖骨下動脈，箭頭所示為迷走右鎖骨下動脈
1.3 倫理審查
本研究通過中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會審核，倫理審批號：2019-1217。
2 結果
2.1 患者一般資料
全組共 58 例患兒，其中 13 例患兒存在氣管受壓癥狀，以氣促、頻繁上呼吸道感染史、活動耐量受限為主，3 例患兒術前呼吸機依賴；4 例患兒存在食管壓迫癥狀（如吞咽費力、飲奶嗆咳）；3 例患兒經孕檢發現；1 例患兒因發育遲緩就診。大部分患兒因合并其它先心病就診，超聲檢查發現合并血管環。
2.2 診斷結果及手術處理
所有患兒術前于我院常規接受超聲心動圖檢查，45 例術前行 CT 檢查。共有 20 例患兒血管環診斷為 DAA，22 例 RAA 伴左側 PDA 或動脈韌帶合并食管后異位血管，15 例左位主動脈弓伴 ARSA，1 例回旋主動脈伴頸位主動脈弓。27 例診斷為單純血管環，16 例合并簡單先心病，16 例合并復雜先心病，8 例為各類先心病術后；見表1。17 例患兒存在不同程度氣管受壓，4 例術中同期行纖維支氣管鏡檢查，1 例患兒術中同期行氣管支架外固定術。
表1
58 例患兒診斷結果（例）
診斷為 DAA 的 20 例患兒中，11 例（55.0%）為右弓優勢，2 例（10.0%）左弓優勢，7 例（35.0%）雙弓均衡。2 例降主動脈位于脊柱右側患兒，其中 1 例采用右后外側切口，1 例采用正中切口。7 例雙弓均衡患兒中，6 例保留左弓（5 例左后外側切口，1 例右后外側切口），1 例行左后外側切口保留右弓。各亞型患兒手術入路見表2。
表2
20 例雙主動脈弓患兒手術入路（例）
22 例患兒診斷為 RAA、左側 PDA 或動脈韌帶合并食管后異位血管，根據其解剖類型分類：2 型 2 例，3 型 19 例，4 型 1 例。18 例患兒采用正中切口，2 例采用左后外側切口，2 例先采用左后外側切口，術中游離 ALSA 及左頸總動脈困難，再次正中切口完成鎖骨下動脈-左頸總動脈吻合。20 例患兒合并 ALSA，其中 18 例 ALSA 起自降主動脈，2 例 ALSA 起自肺動脈。13 例行左鎖骨下動脈-左頸總動脈吻合，5 例行左鎖骨下動脈-主動脈弓吻合，1 例單純離斷 ALSA，1 例未處理 ALSA，僅切斷動脈韌帶。13 例患兒合并 Kommerell 憩室，其中 11 例術中同期切除，2 例未處理。
15 例左位主動脈弓合并 ARSA 患兒中，13 例合并復雜先心病，2 例為異常走行 ARSA，其中 1 例起自主肺動脈，1 例起自右肺動脈。14 例采用正中切口（2 例胸骨上段小切口），1 例左后外側切口。13 例患兒行右鎖骨下動脈-右頸總動脈吻合，1 例行右鎖骨下動脈-主動脈弓吻合，1 例直接離斷 ARSA（左后外側切口）。
1 例患兒診斷為回旋主動脈伴頸位主動脈弓。該患兒 5 年前于外院行室間隔缺損修補術，術后復查室間隔缺損修補滿意，房間隔可見 3 mm 缺損。患兒逐漸出現進行性活動耐量受限，2016 年 12 月于我院完善 CT 檢查，發現右弓左降，主動脈弓位于右頸總動脈，弓降部自右上向左下走行壓迫氣管、食管。于我院行主動脈弓 Uncrossing 手術+房間隔缺損修補術，術中游離并切斷主動脈弓，繞至氣管、食管前方與升主動脈行端側吻合，術后癥狀緩解。患兒術前及術后 CT 重建見圖2。
圖2
回旋主動脈伴頸位主動脈弓患兒術前、術后 CT 重建圖
a：術前 CT 重建（正位）；b：術前 CT 重建（后側位），主動脈弓位于右頸總動脈水平；c：術后主動脈 CT 重建（正位），降主動脈繞至氣管前方與升主動脈連接；d：術后主動脈 CT 重建（后側位）
全組共有 8 例（13.8%）患兒既往接受過其它先心病手術。1 例 DAA，5 例 RAA 合并左側 PDA 或動脈韌帶，1 例左位主動脈弓合并 ARSA，1 例回旋主動脈。1 例 DAA 患兒為外院室間隔缺損修補術后，脫機困難，術后 1 周、2 周分別行雙側膈肌折疊。患兒出院后仍表現為進行性呼吸困難，復查發現 DAA，結合 CT 提示左弓左降，左主支氣管狹窄。室間隔缺損修補 32 個月后，于我院采用左后外側切口行 DAA 矯治+左主支氣管支架懸吊術。5 例 RAA 合并左側 PDA 或動脈韌帶患兒中，2 例為法洛四聯癥術后，3 例為 PDA 術后。具體包括 1 例法洛四聯癥根治術后 2 年，曾行 2 次膈肌折疊手術，本次行外管道置換+肺動脈成形+三尖瓣成形+ALSA 矯治；1 例法洛四聯癥根治+PDA 切斷縫合術后 14 d，因呼吸機依賴，再次 CT 評估發現右弓右降，合并 ALSA 壓迫氣管，該患兒再次行左鎖骨下動脈-左頸總動脈吻合后癥狀逐步緩解；1 例外院 PDA 結扎術后 5 個月，復查發現合并主動脈弓縮窄、Kommerell 憩室及 ALSA，再次行正中切口手術根治；1 例 4 年前行 PDA 切斷縫合，術后 6 個月超聲探及左鎖骨下動脈血流頻譜異常，并可在肺動脈內探及相同血流。因患兒癥狀不明顯予以隨訪觀察，后再次行正中切口手術，術中探查左鎖骨下動脈開口于肺動脈，行左鎖骨下動脈-左頸總動脈吻合；1 例術前診斷 PDA，左后外側行 PDA 結扎術，術后發現患兒左上肢紫紺、動脈搏動弱，雙上肢血壓不對稱。急診完善 CT 檢查發現 4 型 RAA、ALSA 及左頸總動脈匯合成左無名動脈，起自降主動脈，走行于氣管、食管后方，PDA 內仍有血流，連接于左無名動脈及肺動脈，考慮術中誤扎左無名動脈起始段。當天再次急診行正中切口手術，剪除原結扎處縫線，重新行 PDA 切斷縫合，術后癥狀緩解。1 例左弓合并 ARSA 患兒 2 個月前行 PDA 切斷縫合，后復查家屬訴患兒右臂活動無力，檢查患兒雙上肢血壓、氧飽和不對稱，CT 提示 ARSA 起自主肺動脈，正中微創小切口行 ARSA-右頸總動脈吻合后癥狀緩解。另 1 例為回旋主動脈病例，具體如前所述。
2.3 預后及隨訪
全組病例中位呼吸機使用時間 6.0（0～648）h，中位住院時間 14.5（7～104）d。因患兒合并其它先心病較多，且種類復雜，各病例術后恢復情況差異較大。2 例患兒術后膈肌抬高，1 例行雙側膈肌折疊，1 例左側膈肌折疊；1 例乳糜胸，予以無脂飲食后好轉；1 例術后喉返神經損傷，1 例 Horner 綜合征，均予以營養神經治療后好轉；1 例合并三尖瓣成形術后 7 d 因三尖瓣反流加重，再次三尖瓣成形手術。全組共 1 例患兒圍術期死亡，該例患兒為 2 個月主動脈縮窄/室間隔缺損/三尖瓣關閉不全/PDA/ARSA 術后，因嚴重肺部感染無法脫離呼吸機，術后 15 d 因多器官功能衰竭死亡。其余患兒隨訪期間無因血管環造成的不良事件或二次干預，中位隨訪時間 7.0（1～62）個月。
3 討論
血管環的形成主要是由于胚胎發育中鰓弓演化異常導致。正常胚胎發育過程中，第 1、2、5 對弓動脈逐步退化消失，第 3 對弓動脈演化為頸總動脈和頸內、外動脈，左側第 4 對弓動脈形成主動脈弓，右側部分退化，第 6 對弓動脈發出分支到肺芽，右第 6 對弓動脈退化，左第 6 對弓動脈形成動脈導管及左右肺動脈，第 7 節間動脈形成鎖骨下動脈。當右側第 4 弓退化不完全時，則形成原始血管環結構，此環狀結構連接升主動脈及降主動脈，并包含左、右頸總動脈，左、右鎖骨下動脈等重要結構。此結構不同位置的退化、閉塞，形成從正常大血管位置到雙弓及各類型 RAA 的血管環畸形[3]。
根據血管環解剖類型，傳統教科書將血管環分為完全型血管環及不完全型血管環兩類，完全型血管環包括：DAA 畸形，RAA、左側 PDA 或動脈韌帶、食管后位異常血管（ALSA 等），左位主動脈弓、右側 PDA 或動脈韌帶，頸位主動脈弓或伴有回旋主動脈。不完全型血管環包括：左位主動脈弓伴食管后異位血管（ARSA 等），無名動脈或左頸總動脈壓迫氣管，動脈導管吊帶，心臟旋轉不良伴 PDA。國際先天性心臟外科命名和數據庫委員會于 2000 年提出了一個血管環的標準化分類法，將其分為四大類：DAA，右主動脈弓伴食管后成分，無名動脈壓迫，肺動脈吊帶[4]。2017 年，國際兒科和先心病編碼（IPCCC）及國際疾病分類第 11 版（ICD-11）則將血管環分為三類：DAA，右主動脈弓伴左側 PDA 或動脈韌帶，左主動脈弓伴右側 PDA 或動脈韌帶[5]。我們認為解剖分型是描述各類血管環畸形的最佳分型方案，因為此種分型強調了各類血管環的解剖走行、位置特點，有助于指導外科手術方案的制定。
對于 DAA 患兒，術前需結合超聲及 CT 評估優勢弓位置。文獻[4, 6-9]報道 DAA 患兒中右弓優勢比例約在 80% 左右，本組病例中一半以上患兒為右弓優勢。對于術前評估雙弓均衡患兒，術中可嘗試阻斷一側主動脈弓，如雙上肢血壓、飽和度無明顯變化，可切斷此主動脈弓。考慮到右弓走行于氣管后方，有壓迫氣管可能，因此本組病例優先選擇保留左弓，切斷右弓。對于切口選擇，大部分患兒降主動脈位于脊柱左側，可行左后外側切口，經第 3 或第 4 肋間進胸，切斷劣勢主動脈弓。對于少數降主動脈位于脊柱右側患兒，可行右后外側切口。
對于 RAA 合并左側 PDA 或動脈韌帶患兒，只有 1 型鏡像分枝，PDA 或動脈韌帶連接于氣管前方的左無名動脈，此時未形成血管環。有文獻[8]報道此類型約占所有右弓病例的 34%。其它幾種類型均為完全性血管環，其中 2 型、3 型較多見，4 型罕見。RAA 易合并 Kommerell 憩室。從狹義的定義來講，Kommerell 憩室為迷走鎖骨下動脈起始部的膨大憩室；而從胚胎發育的角度講，Kommerell 憩室為第 4 對弓動脈退化不全，殘留于降主動脈側的一個殘端，因此其并不一定起源于鎖骨下動脈起始端[3, 10]。Kommerell 憩室部分存在遠期擴張，壓迫氣管、食管，發生動脈瘤破裂、主動脈夾層的風險[11]，但是否需早期手術干預仍有爭論。Backer 等[12]報道了 18 例血管環矯治術后，因 Kommerell 憩室擴張，壓迫氣管，需再次手術的病例。因此建議對于 RAA、ALSA 合并 Kommerell 憩室的患兒，將 Kommerell 憩室切除，并行左鎖骨下動脈-左頸總動脈吻合。楊盛春等[13]報道了 6 例小兒完全性血管環合并 Kommerell 憩室的病例，手術治療取得了較好效果。其中 4 例完成 Kommerell 憩室切除及左鎖骨下動脈-左頸總動脈吻合，包括 1 例 2 個月患兒以左側切口完成手術，其余 3 例為正中切口手術。
左位主動脈弓合并 ARSA 畸形屬于不完全型血管環，有癥狀即有手術指征。而無癥狀的 ARSA 是否需要處理仍有爭議。Choi 等[14]通過回顧 3 460 例心導管造影患者的 CT 檢查，發現 17 例存在 ARSA，患者年齡在 22～78 歲之間，僅 1 例存在輕度吞咽困難癥狀，余病例均無癥狀。Backer 等[8]認為 ARSA 并不會壓迫氣管，偶爾有壓迫食管的表現，但手術處理仍無法解決吞咽感覺異常的問題，因此不建議行手術治療。Ruzmetov 等[6]認為雖然兒童期多無癥狀，5% 的成人會有動脈粥樣硬化、迷走血管擴張壓迫的可能。因此我中心對無癥狀 ARSA 的處理方法是，如合并其它心內畸形，需正中開胸手術，可考慮同期行 ARSA 矯治，如無其它心臟畸形或僅合并簡單先心病無需胸骨正中切口手術，可不處理 ARSA，繼續隨訪觀察。在處理方法上，我中心大部分病例采用 ARSA 切斷后與 Riche-Cannieu 吻合支吻合的方法，以保障右鎖骨下動脈的血供。Ruzmetov 等[6]報道的血管環病例中，30 例 ARSA 患兒全部采用切斷縫扎的方式，并未行再吻合，術后并無右上肢缺血的表現。
回旋主動脈是一類罕見主動脈弓發育異常，主要表現為升主動脈自一側（左側或右側）上升，其中主動脈在隆突水平上方，經過食管后方下降，到達對側降主動脈，引起與氣管和食管受壓相關的癥狀。其主流手術方式為 Uncrossing 手術，通過將主動脈弓于左右頸總動脈遠端切斷，前置于氣管、食管前方，與升主動脈行端側吻合，從而解除對氣管、食管的壓迫。由于發病率較低，目前國際上僅有少量個案[15-17]報道，尚無大量病例的遠期隨訪結果。
血管環漏診將可能造成再次手術，因此術前排查非常有必要。在回顧病例資料中，我們發現 8 例（13.8%）患兒既往曾行心臟手術，術后呼吸機依賴或出現氣管壓迫癥狀，再次檢查發現血管環畸形。對于血管環患兒，由于超聲檢查的局限性，術前僅行超聲檢查有可能遺漏血管環診斷。本組病例中，2 例患兒為 3 型或 4 型 RAA 合并食管后異位血管，術前超聲僅診斷為粗大 PDA。側切口行 PDA 結扎或切斷縫合，受限于切口大小，術中探查解剖結構不清，可能僅將降主動脈發出的 Kommerell 憩室進行了結扎或切斷縫合，從而導致 ALSA 或左頸總動脈缺血缺氧，需再次手術干預。因此對于超聲不易評估的血管環，尤其是 RAA，以及存在原發病無法解釋的呼吸困難及吞咽困難，有必要術前行 CT 或者磁共振成像等影像學檢查來明確血管環診斷。對于有條件的單位，可將影像學檢查列為先心病術前常規檢查。
綜上所述，血管環患兒臨床表現差異較大，對于原發病無法解釋的呼吸困難及吞咽困難，或超聲提示存在 RAA 的患兒，需警惕是否有血管環存在。可術前完善 CT 或磁共振成像等影像學檢查，擴大檢查范圍，有助于術前明確血管環診斷。總體上手術矯治血管環安全可靠，能有效緩解癥狀，手術成功率高，需二次手術干預率低，隨訪效果滿意。
利益沖突：無。
作者貢獻：高漫辰參與研究設計、數據收集、文章撰寫；董碩、段亞冰參與數據整理、文章編修；孫陽雪、李嘉晨、王菊參與數據收集、整理、統計；王強、李守軍、花中東參與研究設計、指導；閆軍負責研究設計、結果分析。
血管環（vascular ring）指先天性主動脈弓及其分支發育異常，形成完全或不完全環形結構，壓迫氣管、食管，引起相應癥狀的血管畸形。文獻[1]報道其發病率約占所有先天性心血管畸形的 1%。血管環患兒的臨床表現差異較大，重癥患兒可能存在呼吸困難，輕癥患兒術前可無癥狀[2]。對于存在心內畸形且合并血管環的患兒，在完成心內畸形矯治手術后，易發生氣管軟化、無法脫離呼吸機等情況。此外，血管環的解剖類型眾多，分型復雜，易合并其它類型先天性心臟病（先心病），且個別類型血管環的手術指征及方法尚無共識，需進一步研究和探索。因此正確認識各類型的血管環解剖結構及病理生理特點對血管環的治療極為重要。本研究回顧性分析了阜外醫院 58 例小兒血管環手術病例，總結治療經驗，探討此類疾病治療要點。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
本研究回顧性分析了 2014～2019 年在阜外醫院小兒心臟外科中心完成血管環矯治術的 58 例患兒的臨床資料，其中男 32 例、女 26 例，中位年齡 16.5（2～73）個月。收集患兒一般資料、術前癥狀、輔助檢查、手術方法、術后治療及隨訪資料。
1.2 方法
全組病例中血管環診斷主要包括雙主動脈弓（double aortic arch，DAA），右位主動脈弓（right aortic arch，RAA）、左側動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）或動脈韌帶合并食管后異位血管，左位主動脈弓合并迷走右鎖骨下動脈（aberrant right subclavian artery，ARSA），回旋主動脈（circumflex aorta）伴頸位主動脈弓四種。各類型血管環 CT 重建見圖1。為明確解剖類型，將 DAA 分為右弓優勢、左弓優勢及雙弓均衡三類。對于 RAA、左側 PDA 或動脈韌帶合并食管后異位血管的情況，根據其食管后血管不同，分為以下類型：1 型，鏡像分枝，PDA 或動脈韌帶連接于左無名動脈；2 型，鏡像分枝，PDA 或動脈韌帶連接于降主動脈，常伴有 Kommerell 憩室；3 型，食管后迷走左鎖骨下動脈（aberrant left subclavian artery，ALSA），PDA 或動脈韌帶連接于降主動脈的 ALSA 起始部，可合并 Kommerell 憩室；4 型，ALSA 及左頸總動脈匯合成左無名動脈，起自降主動脈，走行于氣管和食管后方，PDA 或動脈韌帶連接于左無名動脈。
圖1
血管環 CT 重建（背側觀）
a：雙主動脈弓畸形（右弓優勢），箭頭所示為左弓；b：右位主動脈弓、迷走左鎖骨下動脈伴 Kommerell 憩室，箭頭所示為迷走左鎖骨下動脈及 Kommerell 憩室；c：左位主動脈弓及迷走右鎖骨下動脈，箭頭所示為迷走右鎖骨下動脈
1.3 倫理審查
本研究通過中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會審核，倫理審批號：2019-1217。
2 結果
2.1 患者一般資料
全組共 58 例患兒，其中 13 例患兒存在氣管受壓癥狀，以氣促、頻繁上呼吸道感染史、活動耐量受限為主，3 例患兒術前呼吸機依賴；4 例患兒存在食管壓迫癥狀（如吞咽費力、飲奶嗆咳）；3 例患兒經孕檢發現；1 例患兒因發育遲緩就診。大部分患兒因合并其它先心病就診，超聲檢查發現合并血管環。
2.2 診斷結果及手術處理
所有患兒術前于我院常規接受超聲心動圖檢查，45 例術前行 CT 檢查。共有 20 例患兒血管環診斷為 DAA，22 例 RAA 伴左側 PDA 或動脈韌帶合并食管后異位血管，15 例左位主動脈弓伴 ARSA，1 例回旋主動脈伴頸位主動脈弓。27 例診斷為單純血管環，16 例合并簡單先心病，16 例合并復雜先心病，8 例為各類先心病術后；見表1。17 例患兒存在不同程度氣管受壓，4 例術中同期行纖維支氣管鏡檢查，1 例患兒術中同期行氣管支架外固定術。
表1
58 例患兒診斷結果（例）
診斷為 DAA 的 20 例患兒中，11 例（55.0%）為右弓優勢，2 例（10.0%）左弓優勢，7 例（35.0%）雙弓均衡。2 例降主動脈位于脊柱右側患兒，其中 1 例采用右后外側切口，1 例采用正中切口。7 例雙弓均衡患兒中，6 例保留左弓（5 例左后外側切口，1 例右后外側切口），1 例行左后外側切口保留右弓。各亞型患兒手術入路見表2。
表2
20 例雙主動脈弓患兒手術入路（例）
22 例患兒診斷為 RAA、左側 PDA 或動脈韌帶合并食管后異位血管，根據其解剖類型分類：2 型 2 例，3 型 19 例，4 型 1 例。18 例患兒采用正中切口，2 例采用左后外側切口，2 例先采用左后外側切口，術中游離 ALSA 及左頸總動脈困難，再次正中切口完成鎖骨下動脈-左頸總動脈吻合。20 例患兒合并 ALSA，其中 18 例 ALSA 起自降主動脈，2 例 ALSA 起自肺動脈。13 例行左鎖骨下動脈-左頸總動脈吻合，5 例行左鎖骨下動脈-主動脈弓吻合，1 例單純離斷 ALSA，1 例未處理 ALSA，僅切斷動脈韌帶。13 例患兒合并 Kommerell 憩室，其中 11 例術中同期切除，2 例未處理。
15 例左位主動脈弓合并 ARSA 患兒中，13 例合并復雜先心病，2 例為異常走行 ARSA，其中 1 例起自主肺動脈，1 例起自右肺動脈。14 例采用正中切口（2 例胸骨上段小切口），1 例左后外側切口。13 例患兒行右鎖骨下動脈-右頸總動脈吻合，1 例行右鎖骨下動脈-主動脈弓吻合，1 例直接離斷 ARSA（左后外側切口）。
1 例患兒診斷為回旋主動脈伴頸位主動脈弓。該患兒 5 年前于外院行室間隔缺損修補術，術后復查室間隔缺損修補滿意，房間隔可見 3 mm 缺損。患兒逐漸出現進行性活動耐量受限，2016 年 12 月于我院完善 CT 檢查，發現右弓左降，主動脈弓位于右頸總動脈，弓降部自右上向左下走行壓迫氣管、食管。于我院行主動脈弓 Uncrossing 手術+房間隔缺損修補術，術中游離并切斷主動脈弓，繞至氣管、食管前方與升主動脈行端側吻合，術后癥狀緩解。患兒術前及術后 CT 重建見圖2。
圖2
回旋主動脈伴頸位主動脈弓患兒術前、術后 CT 重建圖
a：術前 CT 重建（正位）；b：術前 CT 重建（后側位），主動脈弓位于右頸總動脈水平；c：術后主動脈 CT 重建（正位），降主動脈繞至氣管前方與升主動脈連接；d：術后主動脈 CT 重建（后側位）
全組共有 8 例（13.8%）患兒既往接受過其它先心病手術。1 例 DAA，5 例 RAA 合并左側 PDA 或動脈韌帶，1 例左位主動脈弓合并 ARSA，1 例回旋主動脈。1 例 DAA 患兒為外院室間隔缺損修補術后，脫機困難，術后 1 周、2 周分別行雙側膈肌折疊。患兒出院后仍表現為進行性呼吸困難，復查發現 DAA，結合 CT 提示左弓左降，左主支氣管狹窄。室間隔缺損修補 32 個月后，于我院采用左后外側切口行 DAA 矯治+左主支氣管支架懸吊術。5 例 RAA 合并左側 PDA 或動脈韌帶患兒中，2 例為法洛四聯癥術后，3 例為 PDA 術后。具體包括 1 例法洛四聯癥根治術后 2 年，曾行 2 次膈肌折疊手術，本次行外管道置換+肺動脈成形+三尖瓣成形+ALSA 矯治；1 例法洛四聯癥根治+PDA 切斷縫合術后 14 d，因呼吸機依賴，再次 CT 評估發現右弓右降，合并 ALSA 壓迫氣管，該患兒再次行左鎖骨下動脈-左頸總動脈吻合后癥狀逐步緩解；1 例外院 PDA 結扎術后 5 個月，復查發現合并主動脈弓縮窄、Kommerell 憩室及 ALSA，再次行正中切口手術根治；1 例 4 年前行 PDA 切斷縫合，術后 6 個月超聲探及左鎖骨下動脈血流頻譜異常，并可在肺動脈內探及相同血流。因患兒癥狀不明顯予以隨訪觀察，后再次行正中切口手術，術中探查左鎖骨下動脈開口于肺動脈，行左鎖骨下動脈-左頸總動脈吻合；1 例術前診斷 PDA，左后外側行 PDA 結扎術，術后發現患兒左上肢紫紺、動脈搏動弱，雙上肢血壓不對稱。急診完善 CT 檢查發現 4 型 RAA、ALSA 及左頸總動脈匯合成左無名動脈，起自降主動脈，走行于氣管、食管后方，PDA 內仍有血流，連接于左無名動脈及肺動脈，考慮術中誤扎左無名動脈起始段。當天再次急診行正中切口手術，剪除原結扎處縫線，重新行 PDA 切斷縫合，術后癥狀緩解。1 例左弓合并 ARSA 患兒 2 個月前行 PDA 切斷縫合，后復查家屬訴患兒右臂活動無力，檢查患兒雙上肢血壓、氧飽和不對稱，CT 提示 ARSA 起自主肺動脈，正中微創小切口行 ARSA-右頸總動脈吻合后癥狀緩解。另 1 例為回旋主動脈病例，具體如前所述。
2.3 預后及隨訪
全組病例中位呼吸機使用時間 6.0（0～648）h，中位住院時間 14.5（7～104）d。因患兒合并其它先心病較多，且種類復雜，各病例術后恢復情況差異較大。2 例患兒術后膈肌抬高，1 例行雙側膈肌折疊，1 例左側膈肌折疊；1 例乳糜胸，予以無脂飲食后好轉；1 例術后喉返神經損傷，1 例 Horner 綜合征，均予以營養神經治療后好轉；1 例合并三尖瓣成形術后 7 d 因三尖瓣反流加重，再次三尖瓣成形手術。全組共 1 例患兒圍術期死亡，該例患兒為 2 個月主動脈縮窄/室間隔缺損/三尖瓣關閉不全/PDA/ARSA 術后，因嚴重肺部感染無法脫離呼吸機，術后 15 d 因多器官功能衰竭死亡。其余患兒隨訪期間無因血管環造成的不良事件或二次干預，中位隨訪時間 7.0（1～62）個月。
3 討論
血管環的形成主要是由于胚胎發育中鰓弓演化異常導致。正常胚胎發育過程中，第 1、2、5 對弓動脈逐步退化消失，第 3 對弓動脈演化為頸總動脈和頸內、外動脈，左側第 4 對弓動脈形成主動脈弓，右側部分退化，第 6 對弓動脈發出分支到肺芽，右第 6 對弓動脈退化，左第 6 對弓動脈形成動脈導管及左右肺動脈，第 7 節間動脈形成鎖骨下動脈。當右側第 4 弓退化不完全時，則形成原始血管環結構，此環狀結構連接升主動脈及降主動脈，并包含左、右頸總動脈，左、右鎖骨下動脈等重要結構。此結構不同位置的退化、閉塞，形成從正常大血管位置到雙弓及各類型 RAA 的血管環畸形[3]。
根據血管環解剖類型，傳統教科書將血管環分為完全型血管環及不完全型血管環兩類，完全型血管環包括：DAA 畸形，RAA、左側 PDA 或動脈韌帶、食管后位異常血管（ALSA 等），左位主動脈弓、右側 PDA 或動脈韌帶，頸位主動脈弓或伴有回旋主動脈。不完全型血管環包括：左位主動脈弓伴食管后異位血管（ARSA 等），無名動脈或左頸總動脈壓迫氣管，動脈導管吊帶，心臟旋轉不良伴 PDA。國際先天性心臟外科命名和數據庫委員會于 2000 年提出了一個血管環的標準化分類法，將其分為四大類：DAA，右主動脈弓伴食管后成分，無名動脈壓迫，肺動脈吊帶[4]。2017 年，國際兒科和先心病編碼（IPCCC）及國際疾病分類第 11 版（ICD-11）則將血管環分為三類：DAA，右主動脈弓伴左側 PDA 或動脈韌帶，左主動脈弓伴右側 PDA 或動脈韌帶[5]。我們認為解剖分型是描述各類血管環畸形的最佳分型方案，因為此種分型強調了各類血管環的解剖走行、位置特點，有助于指導外科手術方案的制定。
對于 DAA 患兒，術前需結合超聲及 CT 評估優勢弓位置。文獻[4, 6-9]報道 DAA 患兒中右弓優勢比例約在 80% 左右，本組病例中一半以上患兒為右弓優勢。對于術前評估雙弓均衡患兒，術中可嘗試阻斷一側主動脈弓，如雙上肢血壓、飽和度無明顯變化，可切斷此主動脈弓。考慮到右弓走行于氣管后方，有壓迫氣管可能，因此本組病例優先選擇保留左弓，切斷右弓。對于切口選擇，大部分患兒降主動脈位于脊柱左側，可行左后外側切口，經第 3 或第 4 肋間進胸，切斷劣勢主動脈弓。對于少數降主動脈位于脊柱右側患兒，可行右后外側切口。
對于 RAA 合并左側 PDA 或動脈韌帶患兒，只有 1 型鏡像分枝，PDA 或動脈韌帶連接于氣管前方的左無名動脈，此時未形成血管環。有文獻[8]報道此類型約占所有右弓病例的 34%。其它幾種類型均為完全性血管環，其中 2 型、3 型較多見，4 型罕見。RAA 易合并 Kommerell 憩室。從狹義的定義來講，Kommerell 憩室為迷走鎖骨下動脈起始部的膨大憩室；而從胚胎發育的角度講，Kommerell 憩室為第 4 對弓動脈退化不全，殘留于降主動脈側的一個殘端，因此其并不一定起源于鎖骨下動脈起始端[3, 10]。Kommerell 憩室部分存在遠期擴張，壓迫氣管、食管，發生動脈瘤破裂、主動脈夾層的風險[11]，但是否需早期手術干預仍有爭論。Backer 等[12]報道了 18 例血管環矯治術后，因 Kommerell 憩室擴張，壓迫氣管，需再次手術的病例。因此建議對于 RAA、ALSA 合并 Kommerell 憩室的患兒，將 Kommerell 憩室切除，并行左鎖骨下動脈-左頸總動脈吻合。楊盛春等[13]報道了 6 例小兒完全性血管環合并 Kommerell 憩室的病例，手術治療取得了較好效果。其中 4 例完成 Kommerell 憩室切除及左鎖骨下動脈-左頸總動脈吻合，包括 1 例 2 個月患兒以左側切口完成手術，其余 3 例為正中切口手術。
左位主動脈弓合并 ARSA 畸形屬于不完全型血管環，有癥狀即有手術指征。而無癥狀的 ARSA 是否需要處理仍有爭議。Choi 等[14]通過回顧 3 460 例心導管造影患者的 CT 檢查，發現 17 例存在 ARSA，患者年齡在 22～78 歲之間，僅 1 例存在輕度吞咽困難癥狀，余病例均無癥狀。Backer 等[8]認為 ARSA 并不會壓迫氣管，偶爾有壓迫食管的表現，但手術處理仍無法解決吞咽感覺異常的問題，因此不建議行手術治療。Ruzmetov 等[6]認為雖然兒童期多無癥狀，5% 的成人會有動脈粥樣硬化、迷走血管擴張壓迫的可能。因此我中心對無癥狀 ARSA 的處理方法是，如合并其它心內畸形，需正中開胸手術，可考慮同期行 ARSA 矯治，如無其它心臟畸形或僅合并簡單先心病無需胸骨正中切口手術，可不處理 ARSA，繼續隨訪觀察。在處理方法上，我中心大部分病例采用 ARSA 切斷后與 Riche-Cannieu 吻合支吻合的方法，以保障右鎖骨下動脈的血供。Ruzmetov 等[6]報道的血管環病例中，30 例 ARSA 患兒全部采用切斷縫扎的方式，并未行再吻合，術后并無右上肢缺血的表現。
回旋主動脈是一類罕見主動脈弓發育異常，主要表現為升主動脈自一側（左側或右側）上升，其中主動脈在隆突水平上方，經過食管后方下降，到達對側降主動脈，引起與氣管和食管受壓相關的癥狀。其主流手術方式為 Uncrossing 手術，通過將主動脈弓于左右頸總動脈遠端切斷，前置于氣管、食管前方，與升主動脈行端側吻合，從而解除對氣管、食管的壓迫。由于發病率較低，目前國際上僅有少量個案[15-17]報道，尚無大量病例的遠期隨訪結果。
血管環漏診將可能造成再次手術，因此術前排查非常有必要。在回顧病例資料中，我們發現 8 例（13.8%）患兒既往曾行心臟手術，術后呼吸機依賴或出現氣管壓迫癥狀，再次檢查發現血管環畸形。對于血管環患兒，由于超聲檢查的局限性，術前僅行超聲檢查有可能遺漏血管環診斷。本組病例中，2 例患兒為 3 型或 4 型 RAA 合并食管后異位血管，術前超聲僅診斷為粗大 PDA。側切口行 PDA 結扎或切斷縫合，受限于切口大小，術中探查解剖結構不清，可能僅將降主動脈發出的 Kommerell 憩室進行了結扎或切斷縫合，從而導致 ALSA 或左頸總動脈缺血缺氧，需再次手術干預。因此對于超聲不易評估的血管環，尤其是 RAA，以及存在原發病無法解釋的呼吸困難及吞咽困難，有必要術前行 CT 或者磁共振成像等影像學檢查來明確血管環診斷。對于有條件的單位，可將影像學檢查列為先心病術前常規檢查。
綜上所述，血管環患兒臨床表現差異較大，對于原發病無法解釋的呼吸困難及吞咽困難，或超聲提示存在 RAA 的患兒，需警惕是否有血管環存在。可術前完善 CT 或磁共振成像等影像學檢查，擴大檢查范圍，有助于術前明確血管環診斷。總體上手術矯治血管環安全可靠，能有效緩解癥狀，手術成功率高，需二次手術干預率低，隨訪效果滿意。
利益沖突：無。
作者貢獻：高漫辰參與研究設計、數據收集、文章撰寫；董碩、段亞冰參與數據整理、文章編修；孫陽雪、李嘉晨、王菊參與數據收集、整理、統計；王強、李守軍、花中東參與研究設計、指導；閆軍負責研究設計、結果分析。
