Kommerell 憩室是一種罕見的先天性主動脈發育異常，憩室可發生于左、右主動脈弓，發出一條迷走鎖骨下動脈至對側。僅少部分 Kommerell 憩室患者出現癥狀。成人患者的常見癥狀是吞咽困難、呼吸困難、胸痛或上肢血壓差。由于 Kommerell 憩室患者發生主動脈夾層或主動脈瘤破裂的風險高于正常主動脈患者，建議早期手術干預，改善預后。目前外科手術方法包括開放手術、全腔內治療及雜交手術。選擇何種手術方式取決于患者具體解剖情況、患者狀態、術者偏好等因素。本文回顧 2015～2020 年相關文獻報道，對該疾病的手術方式、近期結果等進行綜述。
引用本文： 程龍, 尚玉強. Kommerell 憩室的外科治療進展. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(10): 1248-1254. doi: 10.7507/1007-4848.202007057 復制
1936 年，德國放射科醫師 Kommerell[1]首次報道了 1 例因發出右側迷走鎖骨下動脈的主動脈憩室壓迫食管導致吞咽困難的患者，該患者為左位主動脈弓。此后“Kommerell 憩室”（Kommerell's diverticulum，KD）被用來指代發出異常（aberrant）鎖骨下動脈的、位于降主動脈近端的主動脈憩室。KD 可發生于左側或右側主動脈弓上。該異常的鎖骨下動脈也被稱為迷走鎖骨下動脈。后來 Backer 等[2]將具有臨床意義的 KD 定義為鎖骨下動脈基底部的增寬大于鎖骨下動脈遠端的 1.5 倍以上。
KD 的發病率較低，據報道[3]左主動脈弓伴右鎖骨下動脈變異的發病率為 0.7%～2.0%，右主動脈弓伴左鎖骨下動脈變異的發病率為 0.04%～0.4%。近 20%～60% 鎖骨下動脈異常與 KD 相關[4]。僅部分患者可出現癥狀，最明顯的癥狀是增大的憩室壓迫食管而引起吞咽困難。其它癥狀還包括呼吸困難及胸痛等。通常情況下，大部分 KD 患者無明顯癥狀，只是偶然因其它疾病體檢時得以診斷。盡管大多患者無癥狀，但他們存在較高主動脈破裂或夾層風險。KD 的外科治療一直存在爭議，尤其是對無癥狀患者何時手術、對于不同患者行何種類型手術、采用何種術式等仍無明確定論。由于手術模式在過去幾十年中不斷發展，外科醫生能夠更熟練地治療復雜的主動脈疾病，因此對于該疾病而言，外科治療手段及術式也發生較大變化。本文通過回顧近年來相關文獻，就該疾病的病因、臨床表現、手術指征、手術方法及預后等方面予以綜述。
1 KD 形成的原因
主動脈憩室是退化失敗而殘留的第四原始背弓[5]。主動脈憩室分為以下三種類型：（1）左主動脈弓的主動脈憩室伴右鎖骨下動脈變異；（2）右主動脈弓的主動脈憩室伴左鎖骨下動脈變異；（3）位于主動脈導管連接處的主動脈憩室，即導管憩室[6-7]。前兩類被歸為 KD。臨床上還可見其它罕見的右位主動脈弓合并主動脈憩室，如鏡像右位弓合并主動脈憩室、憩室不發出鎖骨下動脈，都應歸于第三類。罕見病例為 KD 憩室發出左側無名動脈[6]，或發出椎動脈[7]等。
基于 Edwards[5]的雙主動脈弓假設及 Lescalié等[8]提出的主動脈弓異常的分類，目前認為在左主動脈弓合并 KD 的病例中，右背主動脈在右鎖骨下動脈近端內翻，鎖骨下動脈通過右背主動脈的遠端與左降主動脈相連。相反，右主動脈弓合并 KD 的患者，左背弓在鎖骨下動脈和頸動脈之間縮小，使右鎖骨下動脈起源于殘余的右背弓[5]。在解剖上發現，與左側弓相關的憩室通常是小而尖，形似錐形，而右側弓中的憩室通常是大而圓，這可能與胎兒時動脈導管向右主動脈弓結構中的憩室輸送大量血液有關[9]。而由 KD 發出的迷走鎖骨下動脈，大多數（80%）于食管后向上至對側臂行進，少部分可經過食管與氣管之間（15%）或氣管前（5%）。近 20%～60% 迷走鎖骨下動脈與 KD 有關[10]。
2 KD 的臨床表現
大多患者無癥狀，僅少部分 KD 患者出現癥狀。成人患者的常見癥狀是吞咽困難、呼吸困難、胸痛或上肢血壓差。而 KD 所引起呼吸困難或吞咽困難尚需與血管環、惡性腫瘤、胃食管反流病、左心房擴張、消化道狹窄和食管運動障礙等疾病相鑒別。在成人人群中，KD 引起上述癥狀的原因往往是多因素的，包括憩室瘤性擴張、動脈硬化性病變伴血管壁硬化、氣管旁和食管組織纖維變性、主動脈延長，以及由于迷走鎖骨下動脈和雙頸總頭臂干共存（即“牛弓”）而使食管和氣管的周圍空間變窄、主動脈夾層形成、動脈瘤破裂等。
KD 患者發生主動脈夾層或主動脈瘤破裂的風險高于正常主動脈患者。Cinà 等[11]報道了 33 例右主動脈弓 KD 患者主動脈瘤破裂率為 6%，剝離和/或破裂率為 44%，夾層和/或破裂的憩室大小為 2～8 cm。Idrees 等[12]報道 KD 患者有 50% 的夾層發生率。Tanaka 等[10]回顧了 2004～2014 年報道的共計 212 例 KD 患者，其中右位主動脈弓 149 例，左位主動脈弓 63 例，憩室破裂占 4%，主動脈夾層發生率為 11%。這是由右位弓半徑小、曲率變化大，鎖骨下動脈間的主動脈壁承受的剪切力增加所致[13]。還有學者[14]認為，本應發生程序性退化的動脈壁僅發生了部分退化，殘存的主動脈壁為不正常的組織，因此易形成動脈瘤及夾層。
由于影像技術的發展及普及，臨床上使用先進的影像檢查技術更為頻繁，發現無癥狀 KD 患者的數量正在逐漸增加。目前診斷 KD 及相關弓異常的最佳診斷方法是計算機斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）。盡管 CT 具有照射和使用碘造影劑的缺點，但它的有效性、掃描時間短和圖像的高空間分辨率是最大的優勢。MRI 掃描可用于證實氣管和/或食管壓迫的搏動性，可有效評估病變形態，但其缺點是需要較多的時間采集圖像，限制其應用于主動脈夾層、動脈瘤破裂等急診情況。此外，CT 及 MRI 還可提供詳細的三維圖像，有助于了解患者的解剖結構，從而為選擇合適的修復策略提供依據[12]。
鋇餐可用于確定食管內任何異常凹痕的位置、大小和搏動性，并且可以通過鋇餐檢查查看是否具有明顯的梗阻表現。上消化道內鏡可以直接顯示搏動性腫塊，并且內鏡超聲是一種有用的成像工具。由于近 1/4 的右側弓與先天性心臟病相關[15]，超聲心動圖對于排除和評估并存的心臟異常非常重要。
3 KD 的測量
目前對于 KD 的解剖學測量，常用的有以下兩種測量方式：（1）Ota 等[16]定義的測量方法，即從氣管旁的憩室壁到對側主動脈壁（降主動脈）的最大距離；（2）Idrees 等[12]提出的測量方法，即從對側主動脈壁到 KD 尖端的橫截面最大距離，以及迷走鎖骨下動脈開口直徑。但 KD 作為一個三維結構，其最大直徑的測量往往需要通過冠狀、軸向和斜位等多個角度來確定，這取決于迷走鎖骨下動脈相對于 KD 以及憩室位于降主動脈的位置。由于大部分以中軸線為測量基準的軟件在血管形狀存在高度異常時，難以有效分析，因此依賴血管測量軟件的測量數據可能存在一定誤差[17]。
瘤體生長率的計算則需要患者接受兩次或兩次以上 CT 或 MRI 掃描。計算公式如下：瘤體生長率=（最后一次掃描的直徑?初始掃描時的直徑）/兩次掃描之間的時間間隔。有研究[18]指出，CT/MRI 掃描間隔時間較長的患者顯示出更大的動脈瘤。
4 手術指征
目前對于有癥狀的 KD 患者，具有明確手術指征。這些癥狀包括：嚴重的食管壓迫所導致的吞咽困難，氣管壓迫所導致的喘息、呼吸困難等。當然也包括由動脈瘤增大或即將破裂、主動脈夾層等所導致的胸背部疼痛等癥狀[19]。而對于無癥狀 KD 患者，手術適應證目前尚無明確結論，也是目前手術治療與非手術治療的主要爭論點。
由于 KD 增大后易發生破裂及主動脈夾層，且處理復雜，死亡率高，對于無癥狀的 KD 患者，推薦以主動脈瘤體大小及憩室開口大小作為手術指征，早期干預，以減少破裂及主動脈夾層的發生率。Austin 等[20]報道了 KD 具有 19% 的破裂率，KD 大小在 4～10 cm 之間。Cinà 等[11]回顧了一系列右位弓合并 KD 患者，發現 KD 并發夾層/破裂的比例為 44%，KD 大小在 2～8 cm 之間。因此，將上述指征范圍定于憩室段主動脈直徑>50 mm[16]、憩室鎖骨下動脈開口內徑>30 mm[12]等。但近期 Saran 等[6]在其報道中指出幾乎所有發生夾層或破裂患者，其 KD 大小都超過 4 cm，因此建議 KD 超過 4 cm 的患者應行手術治療。而對于鎖骨下動脈開口，一些外科醫生認為在低風險患者中，KD 的開口處直徑為 3 cm 即應手術[21]。也有學者[2]主張超過迷走鎖骨下動脈 1.5 倍就應積極干預。除上述指征外，瘤體生長過程中，瘤體增加超過每年 0.5 cm 都需要積極考慮外科干預。對大小處于 1.5～2 cm 的 KD 則需密切隨訪。
5 手術方式
目前對于 KD 的外科手術治療，有開放手術、全腔內手術及雜交手術，而上述三種手術類型有多種手術術式。由于該疾病的罕見性、病變解剖的復雜性及個體差異，目前對于 KD 的外科治療還沒有確定的治療策略。具體手術方式的選擇又往往取決于患者的臨床狀況、主動脈分型、KD 和主動脈外血管的解剖結構以及外科醫生的偏好等[22]。但無論采取哪種手術方式，術中均需考慮如下三個方面的問題：（1）KD 及相關主動脈病變的處理；（2）迷走鎖骨下動脈的處理；（3）如果 KD 對周圍組織產生壓迫引起相應癥狀，往往需要解除壓迫，緩解癥狀。
5.1 開放手術
開放手術是最早應用于 KD 的外科治療手段，包括開胸行人工血管置換術或瘤體內成形并迷走鎖骨下動脈-頸動脈轉位、開胸主動脈移植物置換并迷走鎖骨下動脈原位重建、通過胸骨正中切口或側開胸行全弓置換術和（或）降主動脈重建等多種術式[23]。
Ikeno 等[24]對于 KD 的開放手術提出如下手術策略：（1）當 KD 位于主動脈弓部，憩室遠端位于左鎖骨下動脈水平與氣管分叉之間時，則通過正中胸骨切開行全弓置換術，迷走鎖骨下動脈移植至頸動脈吻合的分支上；（2）當 KD 僅位于降主動脈，升主動脈和主動脈弓部無病變需處理時，則經后外側開胸行降主動脈移植物置換術，迷走鎖骨下動脈經一段人工血管吻合至降主動脈移植物上；（3）當 KD 位于降主動脈，升主動脈及主動脈弓部存在其它病變需要處理時，則可通過后外側開胸從升主動脈，經主動脈弓到降主動脈進行廣泛的置換，而迷走鎖骨下動脈經一段人工血管吻合至降主動脈移植物上。但有部分學者[25]提出對于上述第三種情況，也可通過正中胸骨切口，行全弓替換及象鼻支架技術處理。二期[26]或同期行側開胸降主動脈替換[27]。迷走鎖骨下動脈則可行原位吻合、以移植物吻合于弓部分支、行鎖骨下動脈-頸動脈轉流或搭橋等。
5.2 雜交手術
在腔內治療及雜交手術應用于 KD 治療以前，KD 的標準治療一直是傳統的開放手術。盡管開放手術仍然是 KD 修復的有效選擇，但目前已有越來越多的報道將雜交技術及腔內手術應用于 KD 的治療。隨著胸主動脈腔內治療經驗的逐步積累，越來越多更為微創的全腔內治療及雜交手術應用于復雜的主動脈弓部病變的治療[28]。這些全腔內治療及雜交手術最初施行于那些不適合開放手術的高危患者，但隨著時代的發展，全腔內治療及雜交手術也同樣應用于適合開放手術的患者[29]。
雜交手術包括主動脈弓的全部或部分分支去分支化，從而提供一個足夠長的近端錨定區，然后再進行胸主動脈腔內修復（TEVAR）覆蓋隔絕弓部和（或）降主動脈病變[30]。這些雜交手術的手術方式包括弓部全部去分支化+TEVAR、主動脈弓部置換+冰凍象鼻支架+TEVAR、開胸或者頸部切口的部分去分支化+TEVAR、主動脈弓部修復術四種類型[31]。KD 行雜交手術治療，有四個方面仍需要考慮：（1）近端及遠端錨定區的選擇；（2）主動脈的扭曲與弧度；（3）主動脈弓上分支異常、升主動脈的解剖結構；（4）通路血管的可用性。
常規認為對于胸主動脈腔內修復，近端提供至少 2 cm 的錨定區是相對安全的。Tinelli 等[30]對 16 例 KD 患者行雜交手術，其中 6 例（37.5%）行全部去分支化，在部分去分支化組中，雙側鎖骨下動脈轉流 9 例（56.3%），單側迷走鎖骨下動脈-頸動脈轉流 1 例（6.3%）。在 KD 患者中，迷走鎖骨下動脈開口至對側鎖骨下動脈開口的距離通常非常短（平均長度為 5.4 mm），尤其是在動脈瘤較大的情況下更為明顯，因此較多的病例需行雙側鎖骨下動脈轉流，以提供足夠長且盡量水平方向的錨定區。
KD 患者主動脈弓通常表現為小半徑的彎曲，這會增加移植物內塌陷或主動脈壁損傷的風險[22]。而右主動脈弓患者主動脈弓較左主動脈弓的曲率更小，彎曲度更大。此外，在胸主動脈向腹主動脈過渡時，嚴重的主動脈成角也增加了胸主動脈腔內修復的難度[32]。因此，更加柔順的支架及輸送裝置對于治療該特殊病變具有更大的優勢。如果腔內支架輸送困難，也可應用支架象鼻替代處理[27]或順行性支架植入處理，尤其是當弓部病變也需同期處理時。
對于迷走鎖骨下動脈的處理，由于必須至少保留一側鎖骨下動脈以保證后循環血供，因此至少需行一側頸動脈-鎖骨下轉位/搭橋。由于需減少迷走鎖骨下動脈逆行血流，以對動脈瘤囊充分減壓，從而減少對于食管等周圍組織器官的壓迫，往往需通過血管塞、彈簧圈或原位結扎術阻斷迷走鎖骨下動脈近端。術中還需注意封堵或結扎的位置需于椎動脈開口近端進行。
5.3 全腔內治療
KD 的全腔內治療比雜交手術的創傷更小。但全腔內治療對患者的臨床情況及病變解剖等有更為嚴格的要求，包括臨床癥狀、血流動力學狀態、合并癥和既往病史等。同時，需關注近端錨定區、遠端弓形彎曲、降主動脈扭曲等特征性結構[22]。
全腔內方法治療 KD 通過股動脈入路對 KD 進行血管內修復。根據解剖情況，近端錨定于迷走鎖骨下動脈開口或近端，至少保留單側的鎖骨下動脈血流。而大部分報道均采取通過彈簧圈或封堵器封閉迷走鎖骨下動脈，而不行血運重建。2015～2020 年關于全腔內方法治療 KD 的文獻中有 11 篇文獻共報道了 12 例患者。其中行單純 TEVAR 手術患者 9 例，迷走鎖骨下動脈的處理包括未行特殊處理[33]、彈簧圈栓塞、Amplatzer 血管塞堵塞[34]。僅 2 例行平行支架術[35-36]，1 例行術中原位開窗支架植入[37]。Hsu 等[35]描述了應用雙側鎖骨下動脈平行支架植入+TEVAR 治療 1 例 KD 合并急性 B 型夾層患者。其夾層內膜破口起源于 KD 以下。兩個平行支架植入鎖骨下動脈，保留雙側鎖骨下動脈血供，胸主動脈支架處理夾層和排除 KD。Shingaki 等[37]報道了通過原位開窗技術處理 1 例 KD 直徑 51 mm 的 83 歲女性患者。通過植入胸主動脈支架覆蓋 KD 瘤體，而后通過左側腋動脈送入射頻穿刺針，射頻破壞覆膜支架，原位穿刺，植入小支架，保持分支血管通暢。6 個月隨訪，KD 封閉良好，分支支架內血流通暢。Li 等[36]描述了 1 例 KD 患者合并慢性逆行性主動脈 A 型夾層患者。術中應用單分支支架結合煙囪技術隔絕夾層原發破口，并保留雙側鎖骨下動脈，同期隔絕夾層及 KD。
全腔內治療，雖然可以提供一個可行的替代傳統開放手術的治療手段，且具有創傷小及恢復快的特點[34]，但其往往需要特殊的腔內治療技巧，對術者的腔內治療技巧要求較高，不易重復。但相信隨著器械的開發、腔內治療經驗及技巧的提升，會有更多的全腔內治療應用于類似 KD 的復雜弓部病變[28]。
6 手術策略的選擇
選擇何種手術方式進行治療，除了適應證外，還需考慮患者的具體解剖特征、年齡和合并癥，術者熟悉的術式及團隊能力等因素。同時必須考慮和權衡相應手術方式的潛在風險[38]。
目前對于因血管環形成而出現壓迫癥狀的患者，傳統開放手術可能仍是必要的。術中不僅需解除 KD 壓迫，同期也需分離血管環，從而達到解除壓迫的目的。KD 不同于動脈粥樣硬化性動脈瘤，不能預計憩室在腔內隔絕治療后近期內是否自然消退[39]，因此對于具有典型壓迫癥狀的患者，部分中心選擇常規開放手術，切除憩室或行降主動脈移植物替換[19]。通過腔內隔絕 KD 后，短期內難以得到良好的結果，因此對于年輕患者，尤其是有癥狀的患者，如具有良好的手術耐受力，開放式手術可能是更好的選擇。但 Tinelli 等[30]也通過平均 48 個月的隨訪發現在所有經雜交手術治療的 KD 患者中均未發現 KD 生長，且 62.5%（10 例）的患者動脈瘤囊縮小至少 5 mm，壓迫癥狀好轉率為 100%。Vinnakota 等[19]的報道指出 96%（53 例）的患者術后癥狀緩解，且開放組和腔內組在癥狀緩解方面未見顯著差異。因此我們認為如果對于全腔內治療及雜交手術治療 KD，其遠期可能出現動脈瘤縮小，從而導致癥狀緩解。這對于難以接受開放手術且具有壓迫癥狀的患者而言，仍是一種值得嘗試的治療方式。對于不具有典型壓迫癥狀的患者，行開放手術、雜交手術或是腔內手術等仍無明確傾向性。其主要原因是目前對于雜交手術及全腔內治療，仍缺乏長期的隨訪結果。對于有明確結締組織病變的患者，如行雜交手術或全腔內治療，可能會面臨Ⅰ型內漏和持續性動脈瘤生長的風險，最終可能需要進行具有挑戰性的胸腹聯合修復，以取出所有支架移植物并替換胸主動脈[40]。因此，對于結締組織疾病患者如可以耐受，也同樣建議行開放手術治療。
目前長時間隨訪的報道中，開放手術所占比例明顯較高，其遠期預后等結果較雜交手術或全腔內治療具有明顯優勢。但 KD 發病率低，病例少，且目前的報道均為回顧性研究，考慮過去 20 年主動脈治療手段受到時代的影響，可能存在治療手段的選擇偏移，對結果造成一定影響。而且，由于雜交手術及腔內手術尚無明確遠期結果，相對開放手術的確定性而言，TEAVR 存在內漏、植入物移位、塌陷等風險，因此對于行腔內手術及雜交手術的患者選擇也存在選擇性偏倚，即選擇的患者年齡相對更大[19]，或選擇難以耐受開放手術的患者，患者數量更少。
過去 20 多年，隨著外科醫生對腔內技術治療復雜主動脈疾病的熟練應用，手術模式也在不斷發展。由于住院時間縮短、對心肺轉流或循環停止的需求減少、圍手術期死亡率較低等原因[19]，雜交手術或腔內治療手術用于治療主動脈瘤和 KD 變得越來越流行。因此對于無氣管及食管壓迫的 KD 患者而言，雜交手術及全腔內治療是一種可行且安全的替代方法[34]。但遠期結果仍需要進一步觀察及驗證。全腔內治療及雜交手術的另一個問題是內漏、支架移位、支架植入物塌陷、分支支架閉塞等風險。雖然大多數Ⅱ型內漏會自發消失或不會導致動脈瘤繼續增大，無需特殊治療，但對于雜交手術或全腔內治療患者而言，密切隨訪是必要的[41]。
7 療效評價
通過回顧 2015～2020 年報道例數大于 3 例的相關文獻，共 194 例患者行手術治療，其中開放手術 157 例（80.9%）、雜交手術 36 例（18.6%）、單純 TEAVR 治療 1 例（0.5%）。圍手術期死亡 5 例（2.6%），遠期死亡 16 例（8.2%）。術后并發癥分別有卒中 9 例（4.6%）、喉返神經損傷 15 例（7.7%）、胸導管損傷 4 例（2.1%）、腎功能不全需血液濾過治療 3 例（1.5%）、氣管切開 7 例（3.6%）、術后因出血需再次開胸 3 例（1.5%）、脊髓缺血出現截癱 2 例（1.0%）。在入組病例較多的報道中，Saran 等[6]報道 1972～2018 年共 65 例患者因主動脈血管環行手術治療，其中 51 例患者具有 KD。1 例患者術后早期死亡，5 例患者出現喉返神經損傷，3 例患者出現乳糜胸，97% 的患者術后癥狀好轉，5 年及 10 年生存率分別為 85.0% 及 73.4%。而 Vinnakota 等[19]報道 1997～2016 年共 152 例 KD 患者，其中 65 例行手術治療。無術中死亡，術后出現卒中 5 例、氣管切開 3 例、聲帶麻痹 2 例、因出血再次手術 3 例。上述報道均顯示出外科手段治療 KD 具有較高的成功率及較低的并發癥風險。
綜上所述，KD 是一種罕見的先天性主動脈發育異常，部分患者可出現吞咽困難等癥狀，大部分患者無明顯癥狀。CT 和 MRI 是目前診斷 KD 較為理想的方法。對于該疾病的手術適應證目前仍有爭議，考慮到相對較高的主動脈事件發生率和憩室壁的退行性改變率，與標準的胸主動脈瘤相比，建議早期手術干預，改善預后。目前外科手術方法包括開放手術、全腔內治療及雜交手術。選擇何種手術方式取決于患者具體解剖特征、患者狀態、術者偏好等因素。KD 行外科手術治療具有較高的成功率及較低的并發癥風險。
利益沖突：無。
作者貢獻：程龍負責設計論文、整理分析資料、撰寫論文；尚玉強負責審閱與修改論文。
1936 年，德國放射科醫師 Kommerell[1]首次報道了 1 例因發出右側迷走鎖骨下動脈的主動脈憩室壓迫食管導致吞咽困難的患者，該患者為左位主動脈弓。此后“Kommerell 憩室”（Kommerell's diverticulum，KD）被用來指代發出異常（aberrant）鎖骨下動脈的、位于降主動脈近端的主動脈憩室。KD 可發生于左側或右側主動脈弓上。該異常的鎖骨下動脈也被稱為迷走鎖骨下動脈。后來 Backer 等[2]將具有臨床意義的 KD 定義為鎖骨下動脈基底部的增寬大于鎖骨下動脈遠端的 1.5 倍以上。
KD 的發病率較低，據報道[3]左主動脈弓伴右鎖骨下動脈變異的發病率為 0.7%～2.0%，右主動脈弓伴左鎖骨下動脈變異的發病率為 0.04%～0.4%。近 20%～60% 鎖骨下動脈異常與 KD 相關[4]。僅部分患者可出現癥狀，最明顯的癥狀是增大的憩室壓迫食管而引起吞咽困難。其它癥狀還包括呼吸困難及胸痛等。通常情況下，大部分 KD 患者無明顯癥狀，只是偶然因其它疾病體檢時得以診斷。盡管大多患者無癥狀，但他們存在較高主動脈破裂或夾層風險。KD 的外科治療一直存在爭議，尤其是對無癥狀患者何時手術、對于不同患者行何種類型手術、采用何種術式等仍無明確定論。由于手術模式在過去幾十年中不斷發展，外科醫生能夠更熟練地治療復雜的主動脈疾病，因此對于該疾病而言，外科治療手段及術式也發生較大變化。本文通過回顧近年來相關文獻，就該疾病的病因、臨床表現、手術指征、手術方法及預后等方面予以綜述。
1 KD 形成的原因
主動脈憩室是退化失敗而殘留的第四原始背弓[5]。主動脈憩室分為以下三種類型：（1）左主動脈弓的主動脈憩室伴右鎖骨下動脈變異；（2）右主動脈弓的主動脈憩室伴左鎖骨下動脈變異；（3）位于主動脈導管連接處的主動脈憩室，即導管憩室[6-7]。前兩類被歸為 KD。臨床上還可見其它罕見的右位主動脈弓合并主動脈憩室，如鏡像右位弓合并主動脈憩室、憩室不發出鎖骨下動脈，都應歸于第三類。罕見病例為 KD 憩室發出左側無名動脈[6]，或發出椎動脈[7]等。
基于 Edwards[5]的雙主動脈弓假設及 Lescalié等[8]提出的主動脈弓異常的分類，目前認為在左主動脈弓合并 KD 的病例中，右背主動脈在右鎖骨下動脈近端內翻，鎖骨下動脈通過右背主動脈的遠端與左降主動脈相連。相反，右主動脈弓合并 KD 的患者，左背弓在鎖骨下動脈和頸動脈之間縮小，使右鎖骨下動脈起源于殘余的右背弓[5]。在解剖上發現，與左側弓相關的憩室通常是小而尖，形似錐形，而右側弓中的憩室通常是大而圓，這可能與胎兒時動脈導管向右主動脈弓結構中的憩室輸送大量血液有關[9]。而由 KD 發出的迷走鎖骨下動脈，大多數（80%）于食管后向上至對側臂行進，少部分可經過食管與氣管之間（15%）或氣管前（5%）。近 20%～60% 迷走鎖骨下動脈與 KD 有關[10]。
2 KD 的臨床表現
大多患者無癥狀，僅少部分 KD 患者出現癥狀。成人患者的常見癥狀是吞咽困難、呼吸困難、胸痛或上肢血壓差。而 KD 所引起呼吸困難或吞咽困難尚需與血管環、惡性腫瘤、胃食管反流病、左心房擴張、消化道狹窄和食管運動障礙等疾病相鑒別。在成人人群中，KD 引起上述癥狀的原因往往是多因素的，包括憩室瘤性擴張、動脈硬化性病變伴血管壁硬化、氣管旁和食管組織纖維變性、主動脈延長，以及由于迷走鎖骨下動脈和雙頸總頭臂干共存（即“牛弓”）而使食管和氣管的周圍空間變窄、主動脈夾層形成、動脈瘤破裂等。
KD 患者發生主動脈夾層或主動脈瘤破裂的風險高于正常主動脈患者。Cinà 等[11]報道了 33 例右主動脈弓 KD 患者主動脈瘤破裂率為 6%，剝離和/或破裂率為 44%，夾層和/或破裂的憩室大小為 2～8 cm。Idrees 等[12]報道 KD 患者有 50% 的夾層發生率。Tanaka 等[10]回顧了 2004～2014 年報道的共計 212 例 KD 患者，其中右位主動脈弓 149 例，左位主動脈弓 63 例，憩室破裂占 4%，主動脈夾層發生率為 11%。這是由右位弓半徑小、曲率變化大，鎖骨下動脈間的主動脈壁承受的剪切力增加所致[13]。還有學者[14]認為，本應發生程序性退化的動脈壁僅發生了部分退化，殘存的主動脈壁為不正常的組織，因此易形成動脈瘤及夾層。
由于影像技術的發展及普及，臨床上使用先進的影像檢查技術更為頻繁，發現無癥狀 KD 患者的數量正在逐漸增加。目前診斷 KD 及相關弓異常的最佳診斷方法是計算機斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）。盡管 CT 具有照射和使用碘造影劑的缺點，但它的有效性、掃描時間短和圖像的高空間分辨率是最大的優勢。MRI 掃描可用于證實氣管和/或食管壓迫的搏動性，可有效評估病變形態，但其缺點是需要較多的時間采集圖像，限制其應用于主動脈夾層、動脈瘤破裂等急診情況。此外，CT 及 MRI 還可提供詳細的三維圖像，有助于了解患者的解剖結構，從而為選擇合適的修復策略提供依據[12]。
鋇餐可用于確定食管內任何異常凹痕的位置、大小和搏動性，并且可以通過鋇餐檢查查看是否具有明顯的梗阻表現。上消化道內鏡可以直接顯示搏動性腫塊，并且內鏡超聲是一種有用的成像工具。由于近 1/4 的右側弓與先天性心臟病相關[15]，超聲心動圖對于排除和評估并存的心臟異常非常重要。
3 KD 的測量
目前對于 KD 的解剖學測量，常用的有以下兩種測量方式：（1）Ota 等[16]定義的測量方法，即從氣管旁的憩室壁到對側主動脈壁（降主動脈）的最大距離；（2）Idrees 等[12]提出的測量方法，即從對側主動脈壁到 KD 尖端的橫截面最大距離，以及迷走鎖骨下動脈開口直徑。但 KD 作為一個三維結構，其最大直徑的測量往往需要通過冠狀、軸向和斜位等多個角度來確定，這取決于迷走鎖骨下動脈相對于 KD 以及憩室位于降主動脈的位置。由于大部分以中軸線為測量基準的軟件在血管形狀存在高度異常時，難以有效分析，因此依賴血管測量軟件的測量數據可能存在一定誤差[17]。
瘤體生長率的計算則需要患者接受兩次或兩次以上 CT 或 MRI 掃描。計算公式如下：瘤體生長率=（最后一次掃描的直徑?初始掃描時的直徑）/兩次掃描之間的時間間隔。有研究[18]指出，CT/MRI 掃描間隔時間較長的患者顯示出更大的動脈瘤。
4 手術指征
目前對于有癥狀的 KD 患者，具有明確手術指征。這些癥狀包括：嚴重的食管壓迫所導致的吞咽困難，氣管壓迫所導致的喘息、呼吸困難等。當然也包括由動脈瘤增大或即將破裂、主動脈夾層等所導致的胸背部疼痛等癥狀[19]。而對于無癥狀 KD 患者，手術適應證目前尚無明確結論，也是目前手術治療與非手術治療的主要爭論點。
由于 KD 增大后易發生破裂及主動脈夾層，且處理復雜，死亡率高，對于無癥狀的 KD 患者，推薦以主動脈瘤體大小及憩室開口大小作為手術指征，早期干預，以減少破裂及主動脈夾層的發生率。Austin 等[20]報道了 KD 具有 19% 的破裂率，KD 大小在 4～10 cm 之間。Cinà 等[11]回顧了一系列右位弓合并 KD 患者，發現 KD 并發夾層/破裂的比例為 44%，KD 大小在 2～8 cm 之間。因此，將上述指征范圍定于憩室段主動脈直徑>50 mm[16]、憩室鎖骨下動脈開口內徑>30 mm[12]等。但近期 Saran 等[6]在其報道中指出幾乎所有發生夾層或破裂患者，其 KD 大小都超過 4 cm，因此建議 KD 超過 4 cm 的患者應行手術治療。而對于鎖骨下動脈開口，一些外科醫生認為在低風險患者中，KD 的開口處直徑為 3 cm 即應手術[21]。也有學者[2]主張超過迷走鎖骨下動脈 1.5 倍就應積極干預。除上述指征外，瘤體生長過程中，瘤體增加超過每年 0.5 cm 都需要積極考慮外科干預。對大小處于 1.5～2 cm 的 KD 則需密切隨訪。
5 手術方式
目前對于 KD 的外科手術治療，有開放手術、全腔內手術及雜交手術，而上述三種手術類型有多種手術術式。由于該疾病的罕見性、病變解剖的復雜性及個體差異，目前對于 KD 的外科治療還沒有確定的治療策略。具體手術方式的選擇又往往取決于患者的臨床狀況、主動脈分型、KD 和主動脈外血管的解剖結構以及外科醫生的偏好等[22]。但無論采取哪種手術方式，術中均需考慮如下三個方面的問題：（1）KD 及相關主動脈病變的處理；（2）迷走鎖骨下動脈的處理；（3）如果 KD 對周圍組織產生壓迫引起相應癥狀，往往需要解除壓迫，緩解癥狀。
5.1 開放手術
開放手術是最早應用于 KD 的外科治療手段，包括開胸行人工血管置換術或瘤體內成形并迷走鎖骨下動脈-頸動脈轉位、開胸主動脈移植物置換并迷走鎖骨下動脈原位重建、通過胸骨正中切口或側開胸行全弓置換術和（或）降主動脈重建等多種術式[23]。
Ikeno 等[24]對于 KD 的開放手術提出如下手術策略：（1）當 KD 位于主動脈弓部，憩室遠端位于左鎖骨下動脈水平與氣管分叉之間時，則通過正中胸骨切開行全弓置換術，迷走鎖骨下動脈移植至頸動脈吻合的分支上；（2）當 KD 僅位于降主動脈，升主動脈和主動脈弓部無病變需處理時，則經后外側開胸行降主動脈移植物置換術，迷走鎖骨下動脈經一段人工血管吻合至降主動脈移植物上；（3）當 KD 位于降主動脈，升主動脈及主動脈弓部存在其它病變需要處理時，則可通過后外側開胸從升主動脈，經主動脈弓到降主動脈進行廣泛的置換，而迷走鎖骨下動脈經一段人工血管吻合至降主動脈移植物上。但有部分學者[25]提出對于上述第三種情況，也可通過正中胸骨切口，行全弓替換及象鼻支架技術處理。二期[26]或同期行側開胸降主動脈替換[27]。迷走鎖骨下動脈則可行原位吻合、以移植物吻合于弓部分支、行鎖骨下動脈-頸動脈轉流或搭橋等。
5.2 雜交手術
在腔內治療及雜交手術應用于 KD 治療以前，KD 的標準治療一直是傳統的開放手術。盡管開放手術仍然是 KD 修復的有效選擇，但目前已有越來越多的報道將雜交技術及腔內手術應用于 KD 的治療。隨著胸主動脈腔內治療經驗的逐步積累，越來越多更為微創的全腔內治療及雜交手術應用于復雜的主動脈弓部病變的治療[28]。這些全腔內治療及雜交手術最初施行于那些不適合開放手術的高危患者，但隨著時代的發展，全腔內治療及雜交手術也同樣應用于適合開放手術的患者[29]。
雜交手術包括主動脈弓的全部或部分分支去分支化，從而提供一個足夠長的近端錨定區，然后再進行胸主動脈腔內修復（TEVAR）覆蓋隔絕弓部和（或）降主動脈病變[30]。這些雜交手術的手術方式包括弓部全部去分支化+TEVAR、主動脈弓部置換+冰凍象鼻支架+TEVAR、開胸或者頸部切口的部分去分支化+TEVAR、主動脈弓部修復術四種類型[31]。KD 行雜交手術治療，有四個方面仍需要考慮：（1）近端及遠端錨定區的選擇；（2）主動脈的扭曲與弧度；（3）主動脈弓上分支異常、升主動脈的解剖結構；（4）通路血管的可用性。
常規認為對于胸主動脈腔內修復，近端提供至少 2 cm 的錨定區是相對安全的。Tinelli 等[30]對 16 例 KD 患者行雜交手術，其中 6 例（37.5%）行全部去分支化，在部分去分支化組中，雙側鎖骨下動脈轉流 9 例（56.3%），單側迷走鎖骨下動脈-頸動脈轉流 1 例（6.3%）。在 KD 患者中，迷走鎖骨下動脈開口至對側鎖骨下動脈開口的距離通常非常短（平均長度為 5.4 mm），尤其是在動脈瘤較大的情況下更為明顯，因此較多的病例需行雙側鎖骨下動脈轉流，以提供足夠長且盡量水平方向的錨定區。
KD 患者主動脈弓通常表現為小半徑的彎曲，這會增加移植物內塌陷或主動脈壁損傷的風險[22]。而右主動脈弓患者主動脈弓較左主動脈弓的曲率更小，彎曲度更大。此外，在胸主動脈向腹主動脈過渡時，嚴重的主動脈成角也增加了胸主動脈腔內修復的難度[32]。因此，更加柔順的支架及輸送裝置對于治療該特殊病變具有更大的優勢。如果腔內支架輸送困難，也可應用支架象鼻替代處理[27]或順行性支架植入處理，尤其是當弓部病變也需同期處理時。
對于迷走鎖骨下動脈的處理，由于必須至少保留一側鎖骨下動脈以保證后循環血供，因此至少需行一側頸動脈-鎖骨下轉位/搭橋。由于需減少迷走鎖骨下動脈逆行血流，以對動脈瘤囊充分減壓，從而減少對于食管等周圍組織器官的壓迫，往往需通過血管塞、彈簧圈或原位結扎術阻斷迷走鎖骨下動脈近端。術中還需注意封堵或結扎的位置需于椎動脈開口近端進行。
5.3 全腔內治療
KD 的全腔內治療比雜交手術的創傷更小。但全腔內治療對患者的臨床情況及病變解剖等有更為嚴格的要求，包括臨床癥狀、血流動力學狀態、合并癥和既往病史等。同時，需關注近端錨定區、遠端弓形彎曲、降主動脈扭曲等特征性結構[22]。
全腔內方法治療 KD 通過股動脈入路對 KD 進行血管內修復。根據解剖情況，近端錨定于迷走鎖骨下動脈開口或近端，至少保留單側的鎖骨下動脈血流。而大部分報道均采取通過彈簧圈或封堵器封閉迷走鎖骨下動脈，而不行血運重建。2015～2020 年關于全腔內方法治療 KD 的文獻中有 11 篇文獻共報道了 12 例患者。其中行單純 TEVAR 手術患者 9 例，迷走鎖骨下動脈的處理包括未行特殊處理[33]、彈簧圈栓塞、Amplatzer 血管塞堵塞[34]。僅 2 例行平行支架術[35-36]，1 例行術中原位開窗支架植入[37]。Hsu 等[35]描述了應用雙側鎖骨下動脈平行支架植入+TEVAR 治療 1 例 KD 合并急性 B 型夾層患者。其夾層內膜破口起源于 KD 以下。兩個平行支架植入鎖骨下動脈，保留雙側鎖骨下動脈血供，胸主動脈支架處理夾層和排除 KD。Shingaki 等[37]報道了通過原位開窗技術處理 1 例 KD 直徑 51 mm 的 83 歲女性患者。通過植入胸主動脈支架覆蓋 KD 瘤體，而后通過左側腋動脈送入射頻穿刺針，射頻破壞覆膜支架，原位穿刺，植入小支架，保持分支血管通暢。6 個月隨訪，KD 封閉良好，分支支架內血流通暢。Li 等[36]描述了 1 例 KD 患者合并慢性逆行性主動脈 A 型夾層患者。術中應用單分支支架結合煙囪技術隔絕夾層原發破口，并保留雙側鎖骨下動脈，同期隔絕夾層及 KD。
全腔內治療，雖然可以提供一個可行的替代傳統開放手術的治療手段，且具有創傷小及恢復快的特點[34]，但其往往需要特殊的腔內治療技巧，對術者的腔內治療技巧要求較高，不易重復。但相信隨著器械的開發、腔內治療經驗及技巧的提升，會有更多的全腔內治療應用于類似 KD 的復雜弓部病變[28]。
6 手術策略的選擇
選擇何種手術方式進行治療，除了適應證外，還需考慮患者的具體解剖特征、年齡和合并癥，術者熟悉的術式及團隊能力等因素。同時必須考慮和權衡相應手術方式的潛在風險[38]。
目前對于因血管環形成而出現壓迫癥狀的患者，傳統開放手術可能仍是必要的。術中不僅需解除 KD 壓迫，同期也需分離血管環，從而達到解除壓迫的目的。KD 不同于動脈粥樣硬化性動脈瘤，不能預計憩室在腔內隔絕治療后近期內是否自然消退[39]，因此對于具有典型壓迫癥狀的患者，部分中心選擇常規開放手術，切除憩室或行降主動脈移植物替換[19]。通過腔內隔絕 KD 后，短期內難以得到良好的結果，因此對于年輕患者，尤其是有癥狀的患者，如具有良好的手術耐受力，開放式手術可能是更好的選擇。但 Tinelli 等[30]也通過平均 48 個月的隨訪發現在所有經雜交手術治療的 KD 患者中均未發現 KD 生長，且 62.5%（10 例）的患者動脈瘤囊縮小至少 5 mm，壓迫癥狀好轉率為 100%。Vinnakota 等[19]的報道指出 96%（53 例）的患者術后癥狀緩解，且開放組和腔內組在癥狀緩解方面未見顯著差異。因此我們認為如果對于全腔內治療及雜交手術治療 KD，其遠期可能出現動脈瘤縮小，從而導致癥狀緩解。這對于難以接受開放手術且具有壓迫癥狀的患者而言，仍是一種值得嘗試的治療方式。對于不具有典型壓迫癥狀的患者，行開放手術、雜交手術或是腔內手術等仍無明確傾向性。其主要原因是目前對于雜交手術及全腔內治療，仍缺乏長期的隨訪結果。對于有明確結締組織病變的患者，如行雜交手術或全腔內治療，可能會面臨Ⅰ型內漏和持續性動脈瘤生長的風險，最終可能需要進行具有挑戰性的胸腹聯合修復，以取出所有支架移植物并替換胸主動脈[40]。因此，對于結締組織疾病患者如可以耐受，也同樣建議行開放手術治療。
目前長時間隨訪的報道中，開放手術所占比例明顯較高，其遠期預后等結果較雜交手術或全腔內治療具有明顯優勢。但 KD 發病率低，病例少，且目前的報道均為回顧性研究，考慮過去 20 年主動脈治療手段受到時代的影響，可能存在治療手段的選擇偏移，對結果造成一定影響。而且，由于雜交手術及腔內手術尚無明確遠期結果，相對開放手術的確定性而言，TEAVR 存在內漏、植入物移位、塌陷等風險，因此對于行腔內手術及雜交手術的患者選擇也存在選擇性偏倚，即選擇的患者年齡相對更大[19]，或選擇難以耐受開放手術的患者，患者數量更少。
過去 20 多年，隨著外科醫生對腔內技術治療復雜主動脈疾病的熟練應用，手術模式也在不斷發展。由于住院時間縮短、對心肺轉流或循環停止的需求減少、圍手術期死亡率較低等原因[19]，雜交手術或腔內治療手術用于治療主動脈瘤和 KD 變得越來越流行。因此對于無氣管及食管壓迫的 KD 患者而言，雜交手術及全腔內治療是一種可行且安全的替代方法[34]。但遠期結果仍需要進一步觀察及驗證。全腔內治療及雜交手術的另一個問題是內漏、支架移位、支架植入物塌陷、分支支架閉塞等風險。雖然大多數Ⅱ型內漏會自發消失或不會導致動脈瘤繼續增大，無需特殊治療，但對于雜交手術或全腔內治療患者而言，密切隨訪是必要的[41]。
7 療效評價
通過回顧 2015～2020 年報道例數大于 3 例的相關文獻，共 194 例患者行手術治療，其中開放手術 157 例（80.9%）、雜交手術 36 例（18.6%）、單純 TEAVR 治療 1 例（0.5%）。圍手術期死亡 5 例（2.6%），遠期死亡 16 例（8.2%）。術后并發癥分別有卒中 9 例（4.6%）、喉返神經損傷 15 例（7.7%）、胸導管損傷 4 例（2.1%）、腎功能不全需血液濾過治療 3 例（1.5%）、氣管切開 7 例（3.6%）、術后因出血需再次開胸 3 例（1.5%）、脊髓缺血出現截癱 2 例（1.0%）。在入組病例較多的報道中，Saran 等[6]報道 1972～2018 年共 65 例患者因主動脈血管環行手術治療，其中 51 例患者具有 KD。1 例患者術后早期死亡，5 例患者出現喉返神經損傷，3 例患者出現乳糜胸，97% 的患者術后癥狀好轉，5 年及 10 年生存率分別為 85.0% 及 73.4%。而 Vinnakota 等[19]報道 1997～2016 年共 152 例 KD 患者，其中 65 例行手術治療。無術中死亡，術后出現卒中 5 例、氣管切開 3 例、聲帶麻痹 2 例、因出血再次手術 3 例。上述報道均顯示出外科手段治療 KD 具有較高的成功率及較低的并發癥風險。
綜上所述，KD 是一種罕見的先天性主動脈發育異常，部分患者可出現吞咽困難等癥狀，大部分患者無明顯癥狀。CT 和 MRI 是目前診斷 KD 較為理想的方法。對于該疾病的手術適應證目前仍有爭議，考慮到相對較高的主動脈事件發生率和憩室壁的退行性改變率，與標準的胸主動脈瘤相比，建議早期手術干預，改善預后。目前外科手術方法包括開放手術、全腔內治療及雜交手術。選擇何種手術方式取決于患者具體解剖特征、患者狀態、術者偏好等因素。KD 行外科手術治療具有較高的成功率及較低的并發癥風險。
利益沖突：無。
作者貢獻：程龍負責設計論文、整理分析資料、撰寫論文；尚玉強負責審閱與修改論文。