漏斗胸的外科治療有 100 多年歷史,經歷了從傳統開放手術到目前流行的微創術式。Nuss 手術作為最經典微創術式,自問世以來就進行不斷改良,以達到更少的并發癥和更佳的效果,但仍有難以突破的局限性,吸引大量學者進行持續創新,研究出更新的裝置和手術方式。本文就漏斗胸外科治療歷史沿革、Nuss 手術應用與改良、雙向加壓和完全固定矯形板系統和 Wang 手術等新興技術理念等進行綜述。
引用本文: 商宏偉, 李強. 漏斗胸外科治療進展. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(9): 1119-1124. doi: 10.7507/1007-4848.202006072 復制
漏斗胸(pectus excavatum,PE)是最常見的先天性胸廓畸形,發病率占出生比例的 0.1%~0.8%,男女比例 4~5∶1,主要特征為前胸壁的凹陷畸形[1]。凹陷對內臟壓迫和胸廓外觀異常對患者的生理和心理影響是該病癥的主要危害。外科手術是治療 PE 最有效的手段。PE 外科治療有 100 多年的歷史,從最初以肋骨切除和胸骨截骨術為主的開放手術,到以 Nuss 手術為代表的微創手術,創傷越來越小,矯形效果越來越好。Nuss 手術問世后雖經不斷改良仍有很多局限性,從而吸引大量學者進行更大的創新。本文就 PE 外科治療歷史與現狀、技術改良和理念發展等方面作一綜述。
1 漏斗胸外科治療歷史沿革
在 20 世紀 20 年代氣管內麻醉出現之前,胸外科手術處于起步階段。最初矯治 PE 的嘗試旨在避免打開胸腔,而通過前胸壁切口進行。1911 年,Meyer[2]通過切除右側兩根肋軟骨的方式矯治 PE,效果并不令人滿意。1931 年,Sauerbruch[3]切除前胸壁的凹陷部分,緩解了患者的心臟壓迫、心悸和昏厥,但卻繼發胸骨下沉,側胸壁的外觀類似于 Poland 綜合征的胸部表現。Sauerbruch 本人也對這個結果不滿意。后來,他又采用僅肋軟骨部分切除和胸骨截骨的技術為一重度 PE 女孩實施手術,為防止胸骨下沉,還使用外部牽引,通過一根鋼絲穿過胸骨,并將其附在骨科牽引裝置上數周。1949 年,Ravitch[4]推廣了一種避免外部牽引的術式,包括切除部分肋軟骨,劍突切除和胸骨楔形截骨術。在接下來的半個世紀 Ravitch 及其改良術式都成為 PE 治療的標準術式。此術式除了創傷巨大之外,最大問題是術后胸壁僵硬、彈性降低以及獲得性窒息性軟骨營養不良,生活質量受到影響。
1987 年,Nuss 考慮到胸壁結構廣泛切除的弊端,為了保持術后胸壁的彈性和柔韌性,采用不切除胸壁結構而在胸骨下方放置一條矯形板的方式,為 1 例 4 歲男童實施 PE 矯治,效果非常滿意。接下來的 10 年,Nuss 對該術式進行了不斷革新,增加了矯形板的強度、設計專門的器械、將切口由胸壁前部轉移到兩側,并且引入胸腔鏡導引,手術更安全。1998 年,Nuss 等[5]報道了全新的微創 PE 矯治手術(MIRPE),即 Nuss 手術。由于其安全性和良好效果,Nuss 手術被廣泛接受,取代 Ravitch 手術,成為目前 PE 矯治的最經典術式。
2 Nuss 手術及其改良技術
隨著 Nuss 手術應用的廣泛和深入,手術的并發癥也逐漸出現。最主要的并發癥是心臟損傷、矯形板移位和術后復發再手術等。這些因素促使外科醫生對 Nuss 手術進行不斷改良。到目前為止,改良主要涉及到如下 6 個方面。
2.1 患者年齡范圍變化
手術年齡的增加是最顯著的變化。Nuss 最初報道的手術中位年齡為 5 歲,最大不超過 15 歲。推薦最佳年齡是 5~12 歲,主要是爭取在青春期患者快速發育之前取出矯形板,避免影響胸廓發育。部分患者是青春期之后才出現畸形加重,所以年齡已經不成為 Nuss 手術的限制因素。2008 年,Nuss 等[6]推薦只要胸壁依然有彈性就可接受手術,特別是有明顯的心臟和/或肺壓迫,功能受限者。2013 年 Papandria 等[7]報道手術平均年齡>14 歲。許多大型研究[8]報道了成年人中獲得良好效果,最大年齡報告達到 72 歲。關于年齡下限,雖然有研究[9]報道在更小的幼童手術成功的病例,但倡導最低年齡在 3 歲以后。
2.2 患者體位和切口改良
Nuss 的傳統體位是仰臥位,雙臂外展,這使得許多患者出現臂叢神經損傷[5]。Fox 等[10]應用固定在手術床上的直角懸掛裝置,將臺式關節鏡吊帶置于中間位置。de Campos 等[11]推薦將軀干下方墊上厚墊,雙臂固定在身體側方,保證有良好的胸部入路,同時也避免臂叢神經牽拉風險。
最初,Nuss 手術的切口在腋前線和腋中線之間,男性切口更靠近腋前線。女性采取乳房下褶皺順肋骨方向斜切口,避免乳房損傷和乳腺美容問題。Kimura 等[12]采用順第 6 肋骨側方斜切口,減少乳腺畸形的發生。Clark 等[13]報道手術通過右側單一切口完成。Kasagi 等[14]在 2008 年報道在成人患者中采用乳暈切口手術,但這種改良方法并不常應用。在復發性和重度漏斗胸手術中,劍突下輔助切口Nuss手術有助于放置矯形板,術后美容效果良好,更大大降低手術風險[15]。
2.3 矯形板通過技術
Nuss 手術最初并不包括胸腔鏡,而是應用彎血管鉗鈍性分離胸骨后和心包前方間隙,外科醫生只是憑借感覺操作而沒有視覺導引。后來為安全起見使用胸腔鏡。早期雙側應用胸腔鏡,目前單側腔鏡更普遍。隧道鏡是另一項可視導引技術,可以觀察隧道本身。Jacobs 等[16-17]報告了不同類型隧道內鏡引導矯形板通過。堪薩斯城小組通過增加劍突下切口精準分離胸骨后間隙,而不需胸腔鏡引導,同時可以方便胸骨抬高,對于畸形嚴重者,可以中繼引導矯形板通過,使手術更加安全順暢[18]。
早在 2002 年,一些學者就報道胸膜外放置矯形板的方法,希望能降低心包損傷風險、避免胸膜粘連以及胸廓內動脈壓迫,但卻造成通過對側胸腔時的視野缺失。另外,胸膜本身也沒有結實到足夠防止心臟損傷,現已很少應用[19]。
Hendrickson 等[20]在通過引導器之前用胸腔鏡器械對胸骨后間隙進行精細分離,取代直接用引導器分離,確保矯形板安全通過。引導器尖端全程可視對安全是至關重要的。
另外一項提升通過效率的措施是胸骨抬高技術。通常嚴重 PE 患者心臟和胸骨的間隙很小,抬高胸骨可更安全地分離和矯形板放置。持續胸骨抬舉還可減輕矯形板通過受壓的胸骨時因滑動造成肋間肌撕裂。Park 等[21]首先報道這種像起重機技術一樣的技術,這是提升手術安全性的突破性改良技術。Belcher 等[22]報道應用劍突下切口,解剖胸骨后,放置架空吊運鉤。其優點是易于放置、避免額外切口、學習曲線短,避免盲目分離胸骨后。許多學者[23-25]設計了各種不同裝置達到這一目的。真空吸盤作為一種無創的裝置近年來也在術中應用以抬高胸骨[26]。
隧道構建路徑是矯形板通過重要環節。Noguchi 等[27]描述應用背側切口進入引導器使分離角度向上,而不是向下直接朝向心臟;Ohno 等[28]則將引導器在胸骨和胸腺之間,替代胸骨最低點,穿過后再向下分離。Schaarschmidt 等[29]也革新方法避免向下成角防止心臟穿破。目前通常應用吸引器軟管固定在導引器尖端,再導引矯形板通過隧道。
2.4 矯形板數量、形狀和分布
矯形板是手術的核心,是手術效果的保證。根據畸形情況決定其形狀和數量,合理布局。多矯形板技術是最常采用的,可有效分散應力并獲得更好效果。Nuss 起初在一些畸形嚴重患者中放置兩條矯形板。Pilegaard 等[30]報告多數患者應用 3 條板,特別是成人患者中應用較普遍。Mayo 診所報告最多 1 例患者放置 4 條板[8]。Park[31]報告 14 例患者應用胸骨后交叉矯形板修復狹長的大峽谷型 PE。其優點是減少錯位,矯形板能完全充分貼緊前胸壁和側胸壁,避免出現胸悶。矯形板端側用橋固定裝置固定在一起防止旋轉。Pilegaard 等[30, 32-33]報告應用短矯形板技術來降低板的滑脫和旋轉風險。
2.5 矯形板固定方式
Nuss 手術問世以來,矯形板的滑脫和移位是最大挑戰。為了解決這些問題,研發了固定墊片,但其缺點是金屬板厚度增加、墊片分離脫落風險、側方壓迫范圍隨著生長變大、傷口問題增加。更主要的是并不能完全杜絕滑脫和移位風險[34]。Hebra 等[35]利用胸腔鏡引導穿鋼絲繞胸骨,將矯形板中間部位固定在胸骨上,這種三點固定方式有效防止滑脫和移位。Jaroszewski 等[8]進一步改進,在胸骨上鉆兩個小孔穿過纖維線將矯形板固定到胸骨上防止滑脫。Pilegaard 等[36]用中間墊片取代端側墊片,可以允許更短的矯形板和單側固定,取得了良好的效果。Park 等[37]采用五點固定法,利用兩根肋骨和中間部位進行固定。2015 年,Park 等[38]還發明了爪型固定器,避免肋周縫合和多點固定,直接用爪將矯形板鉤在肋骨上。這個小組還發明了鉸鏈來穩定矯形板并預防肋間肌撕裂。目前最穩妥的固定技術是橋狀技術,其主要原理是將兩根矯形板的側方連接在一起防止旋轉。實際上在 Nuss 早期的文章中就有描述,但最近才被廣泛應用。Park 等[39]研究證實:即使不采用肋骨周圍固定,術后 4 個月也僅僅出現非常微小的旋轉移位,說明這一技術的優越性。
2.6 防止肋間肌撕裂的技術
肋間肌撕裂是 PE 矯治手術最常見的并發癥之一,常可導致矯形板滑脫。防止肋間肌撕裂最重要措施是胸骨抬高技術。Park 等[40]開發一種金屬合頁板,在過矯形板之前固定到肋骨上以支撐肋骨和防止肋間剝離,這也有助于矯形板固定。Yoon 等[41]應用兩根鋼絲在出口位點的外側從上下方環繞肋骨,擰動鋼絲以縮窄矯形板穿過的肋間隙,鋼絲再環繞矯形板固定。然而,應用鋼絲的潛在問題仍舊是金屬疲勞、鋼絲斷裂及其相關并發癥。Jaroszewski 等[42]應用纖維線“吊床”恰好放置在出口和入口側方防止肋間隙撕裂。纖維線吊鉤改良可以直接支撐矯形板,在整個留置期間防止矯形板滑入胸腔。這項技術對成人患者或者在那些出口位點肋間隙已經撕裂的病例中特別有用。Bodenstein 發明一種導引器滑道裝置,當矯形板導引器經過左側胸腔時加以支撐,這一裝置使得矯形板滑過肋骨以減輕肋間撕裂,形象地稱為“雪橇技術”[43]。
3 雙向加壓和完全固定矯形板系統和 Wang 手術
上述的各種改良都是基于 Nuss 術式進行。Nuss 手術的理論基礎是一級杠桿原理。同時,Nuss 手術對胸廓發育的限制甚至引發新的畸形的情況廣受關注。近年來,許多學者在探索新的技術以解決這種問題。
Song 等[44]開發了一種裝置,叫做雙向加壓和完全固定矯形板系統(double compression and complete fixation bar system,DCCF),包括長短不同的兩條金屬板和工具套件(圖 1),每條板兩端有兩個孔用于固定螺栓。此技術是基于二級杠桿原理,畸形矯正是通過 DCCF 系統內、外矯形板產生的壓力完成的。操作時于兩側腋中線分別切 1 cm 切口,按照 Nuss 的方式放置一較長的內矯形板用以撐起胸骨凹陷,再從同一切口在胸廓肋骨表面構建隧道置入較短的外矯形板。在右側將內、外矯形板末端用兩個螺栓固定在一起創造二級杠桿的支點,然后應用加壓器械,在左側切口外收緊內、外矯形板加壓前胸壁,完成塑形,再將內、外矯形板左側末端用兩個螺栓固定,將矯形板末端埋入切口皮下,閉合切口。不再需要額外固定矯形板(圖 2)。

DCCF 系統的優勢包括:(1)防止矯形板移位;(2)不需要鋼絲固定到肋骨上,從而防止鋼絲固定相關并發癥;(3)矯形板可隨胸壁運動不限制胸廓起伏,疼痛大大減輕,術后可以早期活動,縮短住院時間;(4)插入下板造成的肋軟骨抬高被來自上板的向下的力量所限制。通過壓迫和固定肋軟骨創造比傳統 MIRPE 更自然的胸壁形狀。因此 DCCF 系統不僅能用于矯正 PE,還可以矯治雞胸。即使在不對稱畸形中,也不需要彎制不對稱的矯形板;(5)DCCF 系統支點的應力均勻地分散于前胸壁而不是局限在支點本身;(6)DCCF 兩條板兩端相互固定而不是固定到肋骨上,解除矯形板對肋骨的應力和胸廓生長發育的限制,矯形板的穩定性也大大增加。他們報告的 220 例患者均取得良好效果,僅有 2 例出現輕微并發癥,手術效果優于傳統 Nuss 手術。但由于是單中心、回顧性研究,且 DCCF 系統比傳統 MIRPE 應用要晚得多,隨訪時間短,有一定局限性,需要更多的研究和隨訪支持以評價其效果。
王文林等[45]在 2018 年公布了一種全新手術方式命名為 Wang 手術。其理論基礎徹底擺脫了杠桿原理而采用提拉技術,操作大大簡化,只需要在劍突下切口,直接在凹陷部位操作,在胸廓外表面放置一條較短的矯形板,通過過胸骨鋼絲將凹陷部位提起,從矯形板中部將其固定在胸骨上(圖 3)。這種方法不通過胸腔,直視下直接分離胸骨后間隙,安全性高;矯形板“漂浮”在胸廓表面,不限制生長發育,特別對于 3 歲以內的低齡 PE 患兒和 Nuss 手術失敗需要再次手術的患者,具有特殊優勢。目前該術式適應人群為:(1)最理想人群是 10 歲以內 PE 患者,年齡不設下限;(2)合并先天性心臟病的 PE 患者兩個手術同期完成,適于任何年齡段患者;(3)Nuss 手術失敗或復發的患者;(4)先天性心臟病術后心臟與胸壁有緊密粘連者。這一手術方式成為 PE 外科治療的新選擇。

4 心臟直視手術合并漏斗胸的治療
在接受心臟直視手術的患者同時合并漏斗胸情況下,手術方式還沒有達成共識。但對于合并嚴重漏斗胸情況,心臟術后胸骨閉合會導致胸部器官受壓,繼而引起血流動力學和呼吸系統損害的情況逐步受到關注,越來越多的學者選擇同期手術進行畸形矯正。Tanaka等[46]對4例馬凡綜合征合并漏斗胸和脊柱側凸或心腦血管疾病的患者進行了同期Nuss手術矯正漏斗胸,取得良好效果。Yang等[47]對16例漏斗胸合并先天性心臟病患兒進行同期矯正,術后并發癥明顯減低,家長對胸廓外觀滿意,證明選擇性修復漏斗胸合并先天性心臟病是安全有效的,避免了多期手術的風險。Media等[48]也得出同樣的經驗。這些為漏斗胸合并心臟疾病的外科治療策略提供了有益的參考。
5 總結與展望
Nuss 手術取代 Ravitch 為代表的開放術式,使得 PE 外科治療進入微創時代。Nuss 手術問世以來,大量的改良技術被應用,以降低手術并發癥,提升手術效果,患者的接受程度大大增加。但是由于手術原理的原因,Nuss 手術存在很多缺陷難以克服。DCCF 技術和 Wang 手術的問世,在一定程度上突破了這些局限。隨著科技不斷進步和理念的更新,將會有更多的新產品和新技術應用于 PE 的外科治療。新型合金材料和生物可降解材料的應用[49],可避免再次手術風險;3D 打印技術和數字化材料使用[50],可以大大提升手術矯形效果;其它的新想法正在試驗階段,包括 Bardají 的 Pectus-Up 手術[51],采用磁性技術將胸骨持續上拉,到達矯形效果而無需矯形板置入。在未來,PE 的治療將是積極主動的,患者將不受年齡、病情限制,以更微創、更安全、更高效的方式達到更完美的矯形效果。
利益沖突:無。
作者貢獻:商宏偉參與本文的撰寫和修改;李強對文章的相關內容進行指導和修正。
漏斗胸(pectus excavatum,PE)是最常見的先天性胸廓畸形,發病率占出生比例的 0.1%~0.8%,男女比例 4~5∶1,主要特征為前胸壁的凹陷畸形[1]。凹陷對內臟壓迫和胸廓外觀異常對患者的生理和心理影響是該病癥的主要危害。外科手術是治療 PE 最有效的手段。PE 外科治療有 100 多年的歷史,從最初以肋骨切除和胸骨截骨術為主的開放手術,到以 Nuss 手術為代表的微創手術,創傷越來越小,矯形效果越來越好。Nuss 手術問世后雖經不斷改良仍有很多局限性,從而吸引大量學者進行更大的創新。本文就 PE 外科治療歷史與現狀、技術改良和理念發展等方面作一綜述。
1 漏斗胸外科治療歷史沿革
在 20 世紀 20 年代氣管內麻醉出現之前,胸外科手術處于起步階段。最初矯治 PE 的嘗試旨在避免打開胸腔,而通過前胸壁切口進行。1911 年,Meyer[2]通過切除右側兩根肋軟骨的方式矯治 PE,效果并不令人滿意。1931 年,Sauerbruch[3]切除前胸壁的凹陷部分,緩解了患者的心臟壓迫、心悸和昏厥,但卻繼發胸骨下沉,側胸壁的外觀類似于 Poland 綜合征的胸部表現。Sauerbruch 本人也對這個結果不滿意。后來,他又采用僅肋軟骨部分切除和胸骨截骨的技術為一重度 PE 女孩實施手術,為防止胸骨下沉,還使用外部牽引,通過一根鋼絲穿過胸骨,并將其附在骨科牽引裝置上數周。1949 年,Ravitch[4]推廣了一種避免外部牽引的術式,包括切除部分肋軟骨,劍突切除和胸骨楔形截骨術。在接下來的半個世紀 Ravitch 及其改良術式都成為 PE 治療的標準術式。此術式除了創傷巨大之外,最大問題是術后胸壁僵硬、彈性降低以及獲得性窒息性軟骨營養不良,生活質量受到影響。
1987 年,Nuss 考慮到胸壁結構廣泛切除的弊端,為了保持術后胸壁的彈性和柔韌性,采用不切除胸壁結構而在胸骨下方放置一條矯形板的方式,為 1 例 4 歲男童實施 PE 矯治,效果非常滿意。接下來的 10 年,Nuss 對該術式進行了不斷革新,增加了矯形板的強度、設計專門的器械、將切口由胸壁前部轉移到兩側,并且引入胸腔鏡導引,手術更安全。1998 年,Nuss 等[5]報道了全新的微創 PE 矯治手術(MIRPE),即 Nuss 手術。由于其安全性和良好效果,Nuss 手術被廣泛接受,取代 Ravitch 手術,成為目前 PE 矯治的最經典術式。
2 Nuss 手術及其改良技術
隨著 Nuss 手術應用的廣泛和深入,手術的并發癥也逐漸出現。最主要的并發癥是心臟損傷、矯形板移位和術后復發再手術等。這些因素促使外科醫生對 Nuss 手術進行不斷改良。到目前為止,改良主要涉及到如下 6 個方面。
2.1 患者年齡范圍變化
手術年齡的增加是最顯著的變化。Nuss 最初報道的手術中位年齡為 5 歲,最大不超過 15 歲。推薦最佳年齡是 5~12 歲,主要是爭取在青春期患者快速發育之前取出矯形板,避免影響胸廓發育。部分患者是青春期之后才出現畸形加重,所以年齡已經不成為 Nuss 手術的限制因素。2008 年,Nuss 等[6]推薦只要胸壁依然有彈性就可接受手術,特別是有明顯的心臟和/或肺壓迫,功能受限者。2013 年 Papandria 等[7]報道手術平均年齡>14 歲。許多大型研究[8]報道了成年人中獲得良好效果,最大年齡報告達到 72 歲。關于年齡下限,雖然有研究[9]報道在更小的幼童手術成功的病例,但倡導最低年齡在 3 歲以后。
2.2 患者體位和切口改良
Nuss 的傳統體位是仰臥位,雙臂外展,這使得許多患者出現臂叢神經損傷[5]。Fox 等[10]應用固定在手術床上的直角懸掛裝置,將臺式關節鏡吊帶置于中間位置。de Campos 等[11]推薦將軀干下方墊上厚墊,雙臂固定在身體側方,保證有良好的胸部入路,同時也避免臂叢神經牽拉風險。
最初,Nuss 手術的切口在腋前線和腋中線之間,男性切口更靠近腋前線。女性采取乳房下褶皺順肋骨方向斜切口,避免乳房損傷和乳腺美容問題。Kimura 等[12]采用順第 6 肋骨側方斜切口,減少乳腺畸形的發生。Clark 等[13]報道手術通過右側單一切口完成。Kasagi 等[14]在 2008 年報道在成人患者中采用乳暈切口手術,但這種改良方法并不常應用。在復發性和重度漏斗胸手術中,劍突下輔助切口Nuss手術有助于放置矯形板,術后美容效果良好,更大大降低手術風險[15]。
2.3 矯形板通過技術
Nuss 手術最初并不包括胸腔鏡,而是應用彎血管鉗鈍性分離胸骨后和心包前方間隙,外科醫生只是憑借感覺操作而沒有視覺導引。后來為安全起見使用胸腔鏡。早期雙側應用胸腔鏡,目前單側腔鏡更普遍。隧道鏡是另一項可視導引技術,可以觀察隧道本身。Jacobs 等[16-17]報告了不同類型隧道內鏡引導矯形板通過。堪薩斯城小組通過增加劍突下切口精準分離胸骨后間隙,而不需胸腔鏡引導,同時可以方便胸骨抬高,對于畸形嚴重者,可以中繼引導矯形板通過,使手術更加安全順暢[18]。
早在 2002 年,一些學者就報道胸膜外放置矯形板的方法,希望能降低心包損傷風險、避免胸膜粘連以及胸廓內動脈壓迫,但卻造成通過對側胸腔時的視野缺失。另外,胸膜本身也沒有結實到足夠防止心臟損傷,現已很少應用[19]。
Hendrickson 等[20]在通過引導器之前用胸腔鏡器械對胸骨后間隙進行精細分離,取代直接用引導器分離,確保矯形板安全通過。引導器尖端全程可視對安全是至關重要的。
另外一項提升通過效率的措施是胸骨抬高技術。通常嚴重 PE 患者心臟和胸骨的間隙很小,抬高胸骨可更安全地分離和矯形板放置。持續胸骨抬舉還可減輕矯形板通過受壓的胸骨時因滑動造成肋間肌撕裂。Park 等[21]首先報道這種像起重機技術一樣的技術,這是提升手術安全性的突破性改良技術。Belcher 等[22]報道應用劍突下切口,解剖胸骨后,放置架空吊運鉤。其優點是易于放置、避免額外切口、學習曲線短,避免盲目分離胸骨后。許多學者[23-25]設計了各種不同裝置達到這一目的。真空吸盤作為一種無創的裝置近年來也在術中應用以抬高胸骨[26]。
隧道構建路徑是矯形板通過重要環節。Noguchi 等[27]描述應用背側切口進入引導器使分離角度向上,而不是向下直接朝向心臟;Ohno 等[28]則將引導器在胸骨和胸腺之間,替代胸骨最低點,穿過后再向下分離。Schaarschmidt 等[29]也革新方法避免向下成角防止心臟穿破。目前通常應用吸引器軟管固定在導引器尖端,再導引矯形板通過隧道。
2.4 矯形板數量、形狀和分布
矯形板是手術的核心,是手術效果的保證。根據畸形情況決定其形狀和數量,合理布局。多矯形板技術是最常采用的,可有效分散應力并獲得更好效果。Nuss 起初在一些畸形嚴重患者中放置兩條矯形板。Pilegaard 等[30]報告多數患者應用 3 條板,特別是成人患者中應用較普遍。Mayo 診所報告最多 1 例患者放置 4 條板[8]。Park[31]報告 14 例患者應用胸骨后交叉矯形板修復狹長的大峽谷型 PE。其優點是減少錯位,矯形板能完全充分貼緊前胸壁和側胸壁,避免出現胸悶。矯形板端側用橋固定裝置固定在一起防止旋轉。Pilegaard 等[30, 32-33]報告應用短矯形板技術來降低板的滑脫和旋轉風險。
2.5 矯形板固定方式
Nuss 手術問世以來,矯形板的滑脫和移位是最大挑戰。為了解決這些問題,研發了固定墊片,但其缺點是金屬板厚度增加、墊片分離脫落風險、側方壓迫范圍隨著生長變大、傷口問題增加。更主要的是并不能完全杜絕滑脫和移位風險[34]。Hebra 等[35]利用胸腔鏡引導穿鋼絲繞胸骨,將矯形板中間部位固定在胸骨上,這種三點固定方式有效防止滑脫和移位。Jaroszewski 等[8]進一步改進,在胸骨上鉆兩個小孔穿過纖維線將矯形板固定到胸骨上防止滑脫。Pilegaard 等[36]用中間墊片取代端側墊片,可以允許更短的矯形板和單側固定,取得了良好的效果。Park 等[37]采用五點固定法,利用兩根肋骨和中間部位進行固定。2015 年,Park 等[38]還發明了爪型固定器,避免肋周縫合和多點固定,直接用爪將矯形板鉤在肋骨上。這個小組還發明了鉸鏈來穩定矯形板并預防肋間肌撕裂。目前最穩妥的固定技術是橋狀技術,其主要原理是將兩根矯形板的側方連接在一起防止旋轉。實際上在 Nuss 早期的文章中就有描述,但最近才被廣泛應用。Park 等[39]研究證實:即使不采用肋骨周圍固定,術后 4 個月也僅僅出現非常微小的旋轉移位,說明這一技術的優越性。
2.6 防止肋間肌撕裂的技術
肋間肌撕裂是 PE 矯治手術最常見的并發癥之一,常可導致矯形板滑脫。防止肋間肌撕裂最重要措施是胸骨抬高技術。Park 等[40]開發一種金屬合頁板,在過矯形板之前固定到肋骨上以支撐肋骨和防止肋間剝離,這也有助于矯形板固定。Yoon 等[41]應用兩根鋼絲在出口位點的外側從上下方環繞肋骨,擰動鋼絲以縮窄矯形板穿過的肋間隙,鋼絲再環繞矯形板固定。然而,應用鋼絲的潛在問題仍舊是金屬疲勞、鋼絲斷裂及其相關并發癥。Jaroszewski 等[42]應用纖維線“吊床”恰好放置在出口和入口側方防止肋間隙撕裂。纖維線吊鉤改良可以直接支撐矯形板,在整個留置期間防止矯形板滑入胸腔。這項技術對成人患者或者在那些出口位點肋間隙已經撕裂的病例中特別有用。Bodenstein 發明一種導引器滑道裝置,當矯形板導引器經過左側胸腔時加以支撐,這一裝置使得矯形板滑過肋骨以減輕肋間撕裂,形象地稱為“雪橇技術”[43]。
3 雙向加壓和完全固定矯形板系統和 Wang 手術
上述的各種改良都是基于 Nuss 術式進行。Nuss 手術的理論基礎是一級杠桿原理。同時,Nuss 手術對胸廓發育的限制甚至引發新的畸形的情況廣受關注。近年來,許多學者在探索新的技術以解決這種問題。
Song 等[44]開發了一種裝置,叫做雙向加壓和完全固定矯形板系統(double compression and complete fixation bar system,DCCF),包括長短不同的兩條金屬板和工具套件(圖 1),每條板兩端有兩個孔用于固定螺栓。此技術是基于二級杠桿原理,畸形矯正是通過 DCCF 系統內、外矯形板產生的壓力完成的。操作時于兩側腋中線分別切 1 cm 切口,按照 Nuss 的方式放置一較長的內矯形板用以撐起胸骨凹陷,再從同一切口在胸廓肋骨表面構建隧道置入較短的外矯形板。在右側將內、外矯形板末端用兩個螺栓固定在一起創造二級杠桿的支點,然后應用加壓器械,在左側切口外收緊內、外矯形板加壓前胸壁,完成塑形,再將內、外矯形板左側末端用兩個螺栓固定,將矯形板末端埋入切口皮下,閉合切口。不再需要額外固定矯形板(圖 2)。

DCCF 系統的優勢包括:(1)防止矯形板移位;(2)不需要鋼絲固定到肋骨上,從而防止鋼絲固定相關并發癥;(3)矯形板可隨胸壁運動不限制胸廓起伏,疼痛大大減輕,術后可以早期活動,縮短住院時間;(4)插入下板造成的肋軟骨抬高被來自上板的向下的力量所限制。通過壓迫和固定肋軟骨創造比傳統 MIRPE 更自然的胸壁形狀。因此 DCCF 系統不僅能用于矯正 PE,還可以矯治雞胸。即使在不對稱畸形中,也不需要彎制不對稱的矯形板;(5)DCCF 系統支點的應力均勻地分散于前胸壁而不是局限在支點本身;(6)DCCF 兩條板兩端相互固定而不是固定到肋骨上,解除矯形板對肋骨的應力和胸廓生長發育的限制,矯形板的穩定性也大大增加。他們報告的 220 例患者均取得良好效果,僅有 2 例出現輕微并發癥,手術效果優于傳統 Nuss 手術。但由于是單中心、回顧性研究,且 DCCF 系統比傳統 MIRPE 應用要晚得多,隨訪時間短,有一定局限性,需要更多的研究和隨訪支持以評價其效果。
王文林等[45]在 2018 年公布了一種全新手術方式命名為 Wang 手術。其理論基礎徹底擺脫了杠桿原理而采用提拉技術,操作大大簡化,只需要在劍突下切口,直接在凹陷部位操作,在胸廓外表面放置一條較短的矯形板,通過過胸骨鋼絲將凹陷部位提起,從矯形板中部將其固定在胸骨上(圖 3)。這種方法不通過胸腔,直視下直接分離胸骨后間隙,安全性高;矯形板“漂浮”在胸廓表面,不限制生長發育,特別對于 3 歲以內的低齡 PE 患兒和 Nuss 手術失敗需要再次手術的患者,具有特殊優勢。目前該術式適應人群為:(1)最理想人群是 10 歲以內 PE 患者,年齡不設下限;(2)合并先天性心臟病的 PE 患者兩個手術同期完成,適于任何年齡段患者;(3)Nuss 手術失敗或復發的患者;(4)先天性心臟病術后心臟與胸壁有緊密粘連者。這一手術方式成為 PE 外科治療的新選擇。

4 心臟直視手術合并漏斗胸的治療
在接受心臟直視手術的患者同時合并漏斗胸情況下,手術方式還沒有達成共識。但對于合并嚴重漏斗胸情況,心臟術后胸骨閉合會導致胸部器官受壓,繼而引起血流動力學和呼吸系統損害的情況逐步受到關注,越來越多的學者選擇同期手術進行畸形矯正。Tanaka等[46]對4例馬凡綜合征合并漏斗胸和脊柱側凸或心腦血管疾病的患者進行了同期Nuss手術矯正漏斗胸,取得良好效果。Yang等[47]對16例漏斗胸合并先天性心臟病患兒進行同期矯正,術后并發癥明顯減低,家長對胸廓外觀滿意,證明選擇性修復漏斗胸合并先天性心臟病是安全有效的,避免了多期手術的風險。Media等[48]也得出同樣的經驗。這些為漏斗胸合并心臟疾病的外科治療策略提供了有益的參考。
5 總結與展望
Nuss 手術取代 Ravitch 為代表的開放術式,使得 PE 外科治療進入微創時代。Nuss 手術問世以來,大量的改良技術被應用,以降低手術并發癥,提升手術效果,患者的接受程度大大增加。但是由于手術原理的原因,Nuss 手術存在很多缺陷難以克服。DCCF 技術和 Wang 手術的問世,在一定程度上突破了這些局限。隨著科技不斷進步和理念的更新,將會有更多的新產品和新技術應用于 PE 的外科治療。新型合金材料和生物可降解材料的應用[49],可避免再次手術風險;3D 打印技術和數字化材料使用[50],可以大大提升手術矯形效果;其它的新想法正在試驗階段,包括 Bardají 的 Pectus-Up 手術[51],采用磁性技術將胸骨持續上拉,到達矯形效果而無需矯形板置入。在未來,PE 的治療將是積極主動的,患者將不受年齡、病情限制,以更微創、更安全、更高效的方式達到更完美的矯形效果。
利益沖突:無。
作者貢獻:商宏偉參與本文的撰寫和修改;李強對文章的相關內容進行指導和修正。