1例診斷為“單心室，肺動脈閉鎖，下腔靜脈肝段缺如”的6歲患兒，在完成改良Blalock-Taussig分流術及雙側雙向Glenn手術后，通過側開胸入路，采用自體心包管道連接肝靜脈-奇靜脈，完成全腔手術。短期隨訪結果滿意。
引用本文： 施燾, 高展, 滕曉, 于冰, 呂小東, 花中東. 側開胸自體心包管道連接肝靜脈-奇靜脈行全腔手術一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(9): 1130-1132. doi: 10.7507/1007-4848.202005075 復制
臨床資料 患者，男，6 歲，身高 115 cm，體重 20 kg。出生后即診斷為“先天性心臟病，單心室，肺動脈閉鎖，下腔靜脈肝段缺如”。8 月齡時因哭鬧后青紫加重于我院行“改良 Blalock-Taussig 分流術、左肺動脈成形術”，3 歲時行“雙側雙向 Glenn 手術”。本次入院指血氧飽和度為 86%。超聲提示左心室腔前后徑為 36 mm，射血分數為 60%；腹主動脈右側探及奇靜脈，內徑約為 9 mm。CT 提示肝靜脈直接匯入心房，下腔靜脈向上通過擴張的奇靜脈匯入右上腔靜脈（圖 1）。右心導管造影提示肺動脈平均壓為 9 mm Hg，未見明確肺動靜脈瘺形成。計算 McGoon 比值為 2.1，Nakata 指數為 227.4 mm2/m2。擬側開胸連接肝靜脈-奇靜脈完成全腔手術。
圖1
術前 CT 圖像
術前 CT 可見肝靜脈、腹主動脈右側擴張的奇靜脈（箭頭）
患兒左側臥位，于右后外側第 7 肋間切口進入胸腔。松解下肺韌帶后，可見膈肌上方擴張的奇靜脈（直徑約為 12 mm）沿脊柱走行，肝靜脈位于奇靜脈左前方，直接匯入心房（圖 2a）。打開肝靜脈匯入心房處的心包，擬制作帶蒂自體心包管道，但心包長度不夠，遂游離一心包片（大小約為 20 mm×50 mm），仔細去除心包片上殘余的粘連組織，保持內面光滑；沿短軸將其包繞在 16#探子上縫合成心包管道（直徑為 16 mm）。阻斷肝靜脈近心端并測壓，肝靜脈壓力為 22 mm Hg。側壁鉗部分阻斷肝靜脈，6-0 Prolene 線連續縫合行自體心包管道-肝靜脈端側吻合，同樣方法吻合自體心包管道-奇靜脈。排氣后開放肝靜脈-自體心包管道-奇靜脈通道（圖 2b）。兩把血管鉗阻斷肝靜脈近心房處，切斷并依次縫合斷端。仔細止血，放置引流管后關胸。
圖2
術中情況
a：術中可見擴張的奇靜脈（左側箭頭）及肝靜脈（右側箭頭）；b：術中開放的肝靜脈-自體心包管道-奇靜脈通道
術中及術后血流動力學平穩。術后機械通氣 7 h。出院時指血氧飽和度為 100%。超聲提示肝靜脈近心端與奇靜脈間探及交通，無梗阻。奇靜脈流速為 27 cm/s。CT 顯示肝靜脈-自體心包管道-奇靜脈通道（圖 3）。出院時建議患兒口服華法林預防性抗凝治療 6 個月，國際標準化比值控制在 1.8～2.5。術后 3 個月復查超聲顯示管道通暢，奇靜脈流速為 33 cm/s。
圖3
術后 CT 圖像
術后 CT 可見肝靜脈-自體心包管道-奇靜脈通道（箭頭）
討論 Kawashima 手術一度被認為是永久性姑息手術，但由于術后肺循環中缺少“肝血流相關因子”，大多數患者逐漸出現肺動靜脈瘺，導致血氧飽和度及活動耐量進行性下降[1]。將肝血流引入肺循環可以避免或逆轉大多數肺動靜脈瘺[1]。將肝血流引入肺循環，除了常見的心外管道全腔手術[2]等方式外，Lopez 等[3]于 2008 年報道了 3 例非體外循環下，經側開胸，用 Gore-Tex 管道（聚四氟乙烯管道）連接肝靜脈-奇靜脈，以逆轉肺動靜脈瘺的案例。Arrigoni 等[4]報道了一組多中心 11 例患者采用相同術式后 10 年的隨訪結果，患者的血氧飽和度及心功能均有顯著改善。
相較于心外管道全腔手術，非體外循環下、經側開胸連接肝靜脈-奇靜脈的手術方式避免了體外循環及再次正中開胸手術的風險。側開胸操作相對簡單，右后外側切口能提供更好的手術視野。管道更短，能耗也更小。McElhinney 等[5]指出，直接連接肝靜脈-奇靜脈可能提供雙側對稱以及更均勻的肝血流，從而避免單側肺動靜脈瘺的形成。但側開胸所提供的暴露及操作空間可能較為局限。
盡管 Amodeo 等[6]曾報道同期行 Kawashima 手術和肝靜脈-奇靜脈連接術，即一期全腔手術，但更多的術者選擇分期手術。Arrigoni 等[4]傾向于在肺動靜脈瘺形成后，如血氧飽和度低于 85%、活動能力下降等出現后行肝靜脈-奇靜脈連接術，以盡可能延長患者無全腔手術相關并發癥的時間。但也有研究[7-8]指出，引入肝血流并不能逆轉所有的肺動靜脈瘺。因此，在肺動靜脈瘺形成之前連接肝靜脈-奇靜脈，將肝血流引入肺循環，避免肺動靜脈瘺形成，也不失為一種合理的選擇。
Gore-Tex 管道的安全性及耐用性已在長期的臨床應用中得到證實，但其往往需要長期抗凝。帶蒂自體心包在多個報道[9-10]中被認為是心外管道的理想材料，其不僅顯示出和機體平行的生長能力，還無需長期抗凝。免疫組織學分析顯示，帶蒂自體心包管道使用 9 年后，管道內面的內皮細胞持續存在，且管道本身無鈣化及纖維化[9]。此外，分離的自體心包也是一種可選擇的材料，雖然它不具有顯著的生長能力，但自體組織不需要長期抗凝。本病例嘗試使用帶蒂心包制作管道，但因為再次手術心包粘連嚴重，可使用的心包面積小，最終采用了分離的自體心包制作管道，同樣能縮短術后抗凝時間。
合并下腔靜脈肝段缺如的患者，肝靜脈匯入心房的方式多樣，可能以一支肝靜脈匯入心房，也可能以多個分支獨立匯入心房[3-5]。術前需要仔細評估肝靜脈與心房的連接方式。有案例[4]曾報道因術中遺漏獨立匯入心房的肝靜脈分支，術后患者血氧飽和度下降，需再次手術。處理肝靜脈分支的方法多樣，包括直接結扎、分支間行管道連接等。
綜上所述，針對該例單心室合并下腔靜脈肝段缺如的患兒，我們采取了側開胸自體心包管道連接肝靜脈-奇靜脈的手術方式完成了全腔手術。該手術方式手術創傷小，術后所需抗凝治療時間短，近期隨訪結果滿意。更多的評估還有待遠期隨訪。
利益沖突：無。
作者貢獻：施燾、滕曉、于冰負責論文設計及初稿撰寫；高展、呂小東、花中東負責論文審閱與修改。
臨床資料 患者，男，6 歲，身高 115 cm，體重 20 kg。出生后即診斷為“先天性心臟病，單心室，肺動脈閉鎖，下腔靜脈肝段缺如”。8 月齡時因哭鬧后青紫加重于我院行“改良 Blalock-Taussig 分流術、左肺動脈成形術”，3 歲時行“雙側雙向 Glenn 手術”。本次入院指血氧飽和度為 86%。超聲提示左心室腔前后徑為 36 mm，射血分數為 60%；腹主動脈右側探及奇靜脈，內徑約為 9 mm。CT 提示肝靜脈直接匯入心房，下腔靜脈向上通過擴張的奇靜脈匯入右上腔靜脈（圖 1）。右心導管造影提示肺動脈平均壓為 9 mm Hg，未見明確肺動靜脈瘺形成。計算 McGoon 比值為 2.1，Nakata 指數為 227.4 mm2/m2。擬側開胸連接肝靜脈-奇靜脈完成全腔手術。
圖1
術前 CT 圖像
術前 CT 可見肝靜脈、腹主動脈右側擴張的奇靜脈（箭頭）
患兒左側臥位，于右后外側第 7 肋間切口進入胸腔。松解下肺韌帶后，可見膈肌上方擴張的奇靜脈（直徑約為 12 mm）沿脊柱走行，肝靜脈位于奇靜脈左前方，直接匯入心房（圖 2a）。打開肝靜脈匯入心房處的心包，擬制作帶蒂自體心包管道，但心包長度不夠，遂游離一心包片（大小約為 20 mm×50 mm），仔細去除心包片上殘余的粘連組織，保持內面光滑；沿短軸將其包繞在 16#探子上縫合成心包管道（直徑為 16 mm）。阻斷肝靜脈近心端并測壓，肝靜脈壓力為 22 mm Hg。側壁鉗部分阻斷肝靜脈，6-0 Prolene 線連續縫合行自體心包管道-肝靜脈端側吻合，同樣方法吻合自體心包管道-奇靜脈。排氣后開放肝靜脈-自體心包管道-奇靜脈通道（圖 2b）。兩把血管鉗阻斷肝靜脈近心房處，切斷并依次縫合斷端。仔細止血，放置引流管后關胸。
圖2
術中情況
a：術中可見擴張的奇靜脈（左側箭頭）及肝靜脈（右側箭頭）；b：術中開放的肝靜脈-自體心包管道-奇靜脈通道
術中及術后血流動力學平穩。術后機械通氣 7 h。出院時指血氧飽和度為 100%。超聲提示肝靜脈近心端與奇靜脈間探及交通，無梗阻。奇靜脈流速為 27 cm/s。CT 顯示肝靜脈-自體心包管道-奇靜脈通道（圖 3）。出院時建議患兒口服華法林預防性抗凝治療 6 個月，國際標準化比值控制在 1.8～2.5。術后 3 個月復查超聲顯示管道通暢，奇靜脈流速為 33 cm/s。
圖3
術后 CT 圖像
術后 CT 可見肝靜脈-自體心包管道-奇靜脈通道（箭頭）
討論 Kawashima 手術一度被認為是永久性姑息手術，但由于術后肺循環中缺少“肝血流相關因子”，大多數患者逐漸出現肺動靜脈瘺，導致血氧飽和度及活動耐量進行性下降[1]。將肝血流引入肺循環可以避免或逆轉大多數肺動靜脈瘺[1]。將肝血流引入肺循環，除了常見的心外管道全腔手術[2]等方式外，Lopez 等[3]于 2008 年報道了 3 例非體外循環下，經側開胸，用 Gore-Tex 管道（聚四氟乙烯管道）連接肝靜脈-奇靜脈，以逆轉肺動靜脈瘺的案例。Arrigoni 等[4]報道了一組多中心 11 例患者采用相同術式后 10 年的隨訪結果，患者的血氧飽和度及心功能均有顯著改善。
相較于心外管道全腔手術，非體外循環下、經側開胸連接肝靜脈-奇靜脈的手術方式避免了體外循環及再次正中開胸手術的風險。側開胸操作相對簡單，右后外側切口能提供更好的手術視野。管道更短，能耗也更小。McElhinney 等[5]指出，直接連接肝靜脈-奇靜脈可能提供雙側對稱以及更均勻的肝血流，從而避免單側肺動靜脈瘺的形成。但側開胸所提供的暴露及操作空間可能較為局限。
盡管 Amodeo 等[6]曾報道同期行 Kawashima 手術和肝靜脈-奇靜脈連接術，即一期全腔手術，但更多的術者選擇分期手術。Arrigoni 等[4]傾向于在肺動靜脈瘺形成后，如血氧飽和度低于 85%、活動能力下降等出現后行肝靜脈-奇靜脈連接術，以盡可能延長患者無全腔手術相關并發癥的時間。但也有研究[7-8]指出，引入肝血流并不能逆轉所有的肺動靜脈瘺。因此，在肺動靜脈瘺形成之前連接肝靜脈-奇靜脈，將肝血流引入肺循環，避免肺動靜脈瘺形成，也不失為一種合理的選擇。
Gore-Tex 管道的安全性及耐用性已在長期的臨床應用中得到證實，但其往往需要長期抗凝。帶蒂自體心包在多個報道[9-10]中被認為是心外管道的理想材料，其不僅顯示出和機體平行的生長能力，還無需長期抗凝。免疫組織學分析顯示，帶蒂自體心包管道使用 9 年后，管道內面的內皮細胞持續存在，且管道本身無鈣化及纖維化[9]。此外，分離的自體心包也是一種可選擇的材料，雖然它不具有顯著的生長能力，但自體組織不需要長期抗凝。本病例嘗試使用帶蒂心包制作管道，但因為再次手術心包粘連嚴重，可使用的心包面積小，最終采用了分離的自體心包制作管道，同樣能縮短術后抗凝時間。
合并下腔靜脈肝段缺如的患者，肝靜脈匯入心房的方式多樣，可能以一支肝靜脈匯入心房，也可能以多個分支獨立匯入心房[3-5]。術前需要仔細評估肝靜脈與心房的連接方式。有案例[4]曾報道因術中遺漏獨立匯入心房的肝靜脈分支，術后患者血氧飽和度下降，需再次手術。處理肝靜脈分支的方法多樣，包括直接結扎、分支間行管道連接等。
綜上所述，針對該例單心室合并下腔靜脈肝段缺如的患兒，我們采取了側開胸自體心包管道連接肝靜脈-奇靜脈的手術方式完成了全腔手術。該手術方式手術創傷小，術后所需抗凝治療時間短，近期隨訪結果滿意。更多的評估還有待遠期隨訪。
利益沖突：無。
作者貢獻：施燾、滕曉、于冰負責論文設計及初稿撰寫；高展、呂小東、花中東負責論文審閱與修改。
