三尖瓣下移畸形患者合并顯著擴大的、菲薄而纖維化的右心室，容易出現術后右心功能不全，因此右心室心肌保護是此類患者手術成敗的關鍵。基于這些病理變化，我們總結了圍術期右心心肌保護的流程。其重點是：思想上不能將處于衰竭邊緣的右心室心肌當作未受損傷的心肌看待；實施上則將右心保護看作一個系統工程，貫穿于術前、術中和術后，并需要外科、體外循環、麻醉以及ICU醫師的密切配合。本文就這一方面的內容展開闡述。
引用本文： 秦臻, 羅明, 杜磊, 林靜. 三尖瓣下移畸形的圍術期右心保護管理. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(12): 1403-1406. doi: 10.7507/1007-4848.202005039 復制
三尖瓣下移畸形又稱為 Ebstein 畸形，是指三尖瓣隔瓣葉和后瓣葉向右心室下移，通常合并嚴重三尖瓣反流、右心室心房化和右心室擴張。對于無癥狀患者，一般采用藥物處理，可維持數年[1]。對于有癥狀患者，手術修復三尖瓣是治療的主要手段[1]。由于 Ebstein 特有的病理解剖改變和長期存在的三尖瓣反流，相當一部分患者術前右心室功能已十分脆弱。圍術期的右心保護是 Ebstein 手術成功的關鍵，這是一個貫穿于術前、術中和術后的系統工程，需要外科、體外循環、麻醉以及 ICU 醫師密切配合。
1 三尖瓣下移畸形的病理解剖學改變
1.1 三尖瓣位置和/或瓣葉異常
（1）三尖瓣隔瓣和后瓣與下面的心肌粘連；（2）三尖瓣前瓣冗長，瓣葉增厚、變形、布滿小孔，甚至缺失；（3）功能瓣環下移；（4）解剖瓣環擴大。這些異常導致三尖瓣重度反流[2]。
1.2 右心異常
下移的瓣葉將瓣葉上方的右心室變成功能性右心房（又稱房化右心室），而下方則為功能性右心室。解剖學上的右心房擴大，部分患者伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損。長期的三尖瓣嚴重反流，導致右心房、右心室壓力和容量負荷過重，出現右心房、右心室顯著擴大（圖 1），房、室壁菲薄并伴有纖維化。顯著增大的室間隔還會突向左側壓迫左心室[3]。
圖1
術前經胸超聲顯示擴大的右心腔（a）和嚴重的三尖瓣反流（b）
RA：右心房；aRV：心房化右心室；fRV：功能性右心室；TR：三尖瓣反流
1.3 傳導束異常
盡管房室結和希氏束解剖位置正常，但極度擴大的右心系統可能壓迫右束支造成傳導阻滯[4]。心電圖典型表現為 PR 間期延長、P 波高尖、完全性或不完全性右束支傳導阻滯。部分患者存在 1 條甚至多條異常傳導通路，導致房室結折返性心動過速、心房顫動、心房撲動。多條異常傳導通路可能增加心源性猝死的風險[5]。
2 病理生理學改變
2.1 右心系統血容量增多、壓力增高
重度三尖瓣關閉不全導致右心室收縮時向右心房和肺動脈雙向射血，肺動脈血流減少，而右心房壓力升高，心腔被動擴大。而當心房收縮時，則大量的血液進入右心室而導致其壓力升高而被動擴張。右心房、右心室的壓力和容量增加，導致中心靜脈壓力增高而體循環淤血，繼而出現肝腫大[6]。
2.2 并發紫紺
如患者合并卵圓孔未閉或房間隔缺損，則當右心房壓力增高超過左心房時，右向左分流形成。根據分流量的不同，患者可出現體循環動脈血氧含量下降、紫紺。特別是當患者運動后出現紫紺，往往提示右心功能差，右心輸出量下降[7]。
3 圍術期保護策略
長期接受高容量和缺氧打擊的、菲薄而纖維化的右心室，毫無疑問需要多方面的保護策略，才能維持其僅存的心肌功能。基于以上多重病理解剖學和病理生理學改變，此類右心保護策略應當是一個系統工程。根據此類患者臨床中的經驗和教訓，我院制定了三尖瓣下移畸形的圍術期管理流程[8]（圖 2）。
圖2
預防三尖瓣下移畸形患者右心功能不全的圍術期管理流程
PEEP：呼氣末正壓通氣
3.1 圍術期心律失常的控制
近 31% 的患者術前合并心律失常，如心房撲動、心房顫動及室性心律失常等[9]。部分患者則會術后新發心律失常[9]。這些心律失常將導致心輸出量降低、心肌氧耗增加。因此積極處理圍術期心律失常，從而降低心率，可能增加心肌氧儲備而改善患者預后[10]。處理包括術前、術中的射頻消融等[11]。
3.2 圍術期心肌保護
外科醫師處于心肌保護的第一線。輕柔的手術操作能夠減輕心肌的機械損傷；盡量簡化手術方式，則可以縮短心肌缺血時間。
減輕心肌缺血-再灌注損傷是右心保護的另一關鍵。幾近衰竭邊緣，甚至已經衰竭的右心室極其脆弱，因此絕不能按照其它心臟手術的心肌保護策略相同對待。規律而足量的心臟停跳液灌注是心肌保護的關鍵。文獻[12]顯示，缺血心肌如在 15 min 內獲得再灌注，則心肌能夠“無痕跡”恢復。因此我們推薦在阻斷期間，每隔 15 min 灌注一次含血心肌保護液，以減輕心肌再灌注損傷，迅速恢復心肌能量代謝和功能。
提高術中和術后血紅蛋白水平能增加右心供氧。血紅蛋白應不低于 8 g/dL[13]。在平衡攜氧能力和血液粘滯度后，一般來講 9～10 g/dL 的血紅蛋白水平較為理想，小兒或長期紫紺、基礎血紅蛋白水平較高的患者，其理想的血紅蛋白水平可能更高。
減輕術后早期的心肌水腫。術中心肌水腫較為常見，將會影響右心功能。通過給予甘露醇、人血白蛋白以及使用超濾等方式，能夠提高患者膠體滲透壓而減輕心肌水腫。
根據文獻[14]，不建議常規使用糖皮質激素類藥物來減輕炎癥反應。
3.3 降低術后右心負荷
維持合適的循環容量極為重要。圍術期通過監測中心靜脈壓能很好指導患者的容量治療。穩定的血流動力學是判斷容量合適的標準。目前超聲技術，包括經胸和經食管超聲，廣泛應用于容量的判斷和心臟功能的診斷等。但需要注意的是，對于此類患者，影像學不能替代心臟功能學的指標（中心靜脈壓、右心房壓等），因一旦判斷錯誤，可能帶來災難性后果[6]。
對于術前即出現右心功能衰竭的患者，可以通過留置房間隔缺損，通過右向左分流，以犧牲部分血氧飽和度的代價，增加左心前負荷，并換取右心前負荷的降低[15]。對于右心嚴重擴張和功能下降、難以脫離體外循環的患者，可考慮加做 Glenn 手術，以降低右心的前負荷，保護殘存的右心功能[16]。
肺血管阻力的升高將導致右心室后負荷增加。肺泡塌陷等導致通氣/血流比例失調造成低氧血癥，引起肺血管收縮而增加肺血管阻力。炎癥反應也會增加肺阻力。因此，體外循環過程中給予持續小潮氣量通氣，可以減輕急性肺損傷改善氧合[17]。術后合適的呼氣末正壓通氣（positive end expiratory pressure，PEEP）可避免肺泡塌陷，減少肺不張，改善氣血交換，降低肺血管阻力。然而正壓通氣會升高胸腔內壓，影響右心的收縮，減少心輸出量[6]，加重右心的功能不全。因此選擇合適的 PEEP 水平顯得尤為重要，但最佳 PEEP 仍未可知。我們建議 PEEP 維持在 5 mm Hg 以內。如需增加 PEEP，則需要密切觀察血流動力學變化。
3.4 右心室支持治療
血管活性藥物常常用于支持收縮功能下降的右心室。腎上腺素、去甲腎上腺素和血管加壓素可通過α受體和血管加壓素受體收縮體循環血管，從而提高血壓，增加右心的灌注；通過 β 受體增加右心室的射血。然而大劑量的藥物將導致重要臟器和皮膚血管強烈收縮，影響器官灌注，最終導致多器官功能不全。因此，建議腎上腺素和去甲腎上腺素不超過 0.1 mcg/（kg·min）[18]，而血管加壓素則低于 0.035 U/min[19]。另外特別需要注意的是，過量使用血管加壓素會導致冠狀動脈收縮、心肌缺血，甚至心源性猝死。
大劑量的血管活性藥物和正性肌力藥物與不良事件密切相關。因此當需要大劑量藥物時，建議考慮循環輔助裝置，如體外膜肺氧合，以保障重要臟器的灌注，使右心室充分休息，等待心功能恢復[20-21]。
利益沖突：無。
作者貢獻：秦臻負責數據整理與分析、論文初稿撰寫；羅明負責數據整理與分析；杜磊、林靜負責論文設計、論文審閱與修改。
三尖瓣下移畸形又稱為 Ebstein 畸形，是指三尖瓣隔瓣葉和后瓣葉向右心室下移，通常合并嚴重三尖瓣反流、右心室心房化和右心室擴張。對于無癥狀患者，一般采用藥物處理，可維持數年[1]。對于有癥狀患者，手術修復三尖瓣是治療的主要手段[1]。由于 Ebstein 特有的病理解剖改變和長期存在的三尖瓣反流，相當一部分患者術前右心室功能已十分脆弱。圍術期的右心保護是 Ebstein 手術成功的關鍵，這是一個貫穿于術前、術中和術后的系統工程，需要外科、體外循環、麻醉以及 ICU 醫師密切配合。
1 三尖瓣下移畸形的病理解剖學改變
1.1 三尖瓣位置和/或瓣葉異常
（1）三尖瓣隔瓣和后瓣與下面的心肌粘連；（2）三尖瓣前瓣冗長，瓣葉增厚、變形、布滿小孔，甚至缺失；（3）功能瓣環下移；（4）解剖瓣環擴大。這些異常導致三尖瓣重度反流[2]。
1.2 右心異常
下移的瓣葉將瓣葉上方的右心室變成功能性右心房（又稱房化右心室），而下方則為功能性右心室。解剖學上的右心房擴大，部分患者伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損。長期的三尖瓣嚴重反流，導致右心房、右心室壓力和容量負荷過重，出現右心房、右心室顯著擴大（圖 1），房、室壁菲薄并伴有纖維化。顯著增大的室間隔還會突向左側壓迫左心室[3]。
圖1
術前經胸超聲顯示擴大的右心腔（a）和嚴重的三尖瓣反流（b）
RA：右心房；aRV：心房化右心室；fRV：功能性右心室；TR：三尖瓣反流
1.3 傳導束異常
盡管房室結和希氏束解剖位置正常，但極度擴大的右心系統可能壓迫右束支造成傳導阻滯[4]。心電圖典型表現為 PR 間期延長、P 波高尖、完全性或不完全性右束支傳導阻滯。部分患者存在 1 條甚至多條異常傳導通路，導致房室結折返性心動過速、心房顫動、心房撲動。多條異常傳導通路可能增加心源性猝死的風險[5]。
2 病理生理學改變
2.1 右心系統血容量增多、壓力增高
重度三尖瓣關閉不全導致右心室收縮時向右心房和肺動脈雙向射血，肺動脈血流減少，而右心房壓力升高，心腔被動擴大。而當心房收縮時，則大量的血液進入右心室而導致其壓力升高而被動擴張。右心房、右心室的壓力和容量增加，導致中心靜脈壓力增高而體循環淤血，繼而出現肝腫大[6]。
2.2 并發紫紺
如患者合并卵圓孔未閉或房間隔缺損，則當右心房壓力增高超過左心房時，右向左分流形成。根據分流量的不同，患者可出現體循環動脈血氧含量下降、紫紺。特別是當患者運動后出現紫紺，往往提示右心功能差，右心輸出量下降[7]。
3 圍術期保護策略
長期接受高容量和缺氧打擊的、菲薄而纖維化的右心室，毫無疑問需要多方面的保護策略，才能維持其僅存的心肌功能。基于以上多重病理解剖學和病理生理學改變，此類右心保護策略應當是一個系統工程。根據此類患者臨床中的經驗和教訓，我院制定了三尖瓣下移畸形的圍術期管理流程[8]（圖 2）。
圖2
預防三尖瓣下移畸形患者右心功能不全的圍術期管理流程
PEEP：呼氣末正壓通氣
3.1 圍術期心律失常的控制
近 31% 的患者術前合并心律失常，如心房撲動、心房顫動及室性心律失常等[9]。部分患者則會術后新發心律失常[9]。這些心律失常將導致心輸出量降低、心肌氧耗增加。因此積極處理圍術期心律失常，從而降低心率，可能增加心肌氧儲備而改善患者預后[10]。處理包括術前、術中的射頻消融等[11]。
3.2 圍術期心肌保護
外科醫師處于心肌保護的第一線。輕柔的手術操作能夠減輕心肌的機械損傷；盡量簡化手術方式，則可以縮短心肌缺血時間。
減輕心肌缺血-再灌注損傷是右心保護的另一關鍵。幾近衰竭邊緣，甚至已經衰竭的右心室極其脆弱，因此絕不能按照其它心臟手術的心肌保護策略相同對待。規律而足量的心臟停跳液灌注是心肌保護的關鍵。文獻[12]顯示，缺血心肌如在 15 min 內獲得再灌注，則心肌能夠“無痕跡”恢復。因此我們推薦在阻斷期間，每隔 15 min 灌注一次含血心肌保護液，以減輕心肌再灌注損傷，迅速恢復心肌能量代謝和功能。
提高術中和術后血紅蛋白水平能增加右心供氧。血紅蛋白應不低于 8 g/dL[13]。在平衡攜氧能力和血液粘滯度后，一般來講 9～10 g/dL 的血紅蛋白水平較為理想，小兒或長期紫紺、基礎血紅蛋白水平較高的患者，其理想的血紅蛋白水平可能更高。
減輕術后早期的心肌水腫。術中心肌水腫較為常見，將會影響右心功能。通過給予甘露醇、人血白蛋白以及使用超濾等方式，能夠提高患者膠體滲透壓而減輕心肌水腫。
根據文獻[14]，不建議常規使用糖皮質激素類藥物來減輕炎癥反應。
3.3 降低術后右心負荷
維持合適的循環容量極為重要。圍術期通過監測中心靜脈壓能很好指導患者的容量治療。穩定的血流動力學是判斷容量合適的標準。目前超聲技術，包括經胸和經食管超聲，廣泛應用于容量的判斷和心臟功能的診斷等。但需要注意的是，對于此類患者，影像學不能替代心臟功能學的指標（中心靜脈壓、右心房壓等），因一旦判斷錯誤，可能帶來災難性后果[6]。
對于術前即出現右心功能衰竭的患者，可以通過留置房間隔缺損，通過右向左分流，以犧牲部分血氧飽和度的代價，增加左心前負荷，并換取右心前負荷的降低[15]。對于右心嚴重擴張和功能下降、難以脫離體外循環的患者，可考慮加做 Glenn 手術，以降低右心的前負荷，保護殘存的右心功能[16]。
肺血管阻力的升高將導致右心室后負荷增加。肺泡塌陷等導致通氣/血流比例失調造成低氧血癥，引起肺血管收縮而增加肺血管阻力。炎癥反應也會增加肺阻力。因此，體外循環過程中給予持續小潮氣量通氣，可以減輕急性肺損傷改善氧合[17]。術后合適的呼氣末正壓通氣（positive end expiratory pressure，PEEP）可避免肺泡塌陷，減少肺不張，改善氣血交換，降低肺血管阻力。然而正壓通氣會升高胸腔內壓，影響右心的收縮，減少心輸出量[6]，加重右心的功能不全。因此選擇合適的 PEEP 水平顯得尤為重要，但最佳 PEEP 仍未可知。我們建議 PEEP 維持在 5 mm Hg 以內。如需增加 PEEP，則需要密切觀察血流動力學變化。
3.4 右心室支持治療
血管活性藥物常常用于支持收縮功能下降的右心室。腎上腺素、去甲腎上腺素和血管加壓素可通過α受體和血管加壓素受體收縮體循環血管，從而提高血壓，增加右心的灌注；通過 β 受體增加右心室的射血。然而大劑量的藥物將導致重要臟器和皮膚血管強烈收縮，影響器官灌注，最終導致多器官功能不全。因此，建議腎上腺素和去甲腎上腺素不超過 0.1 mcg/（kg·min）[18]，而血管加壓素則低于 0.035 U/min[19]。另外特別需要注意的是，過量使用血管加壓素會導致冠狀動脈收縮、心肌缺血，甚至心源性猝死。
大劑量的血管活性藥物和正性肌力藥物與不良事件密切相關。因此當需要大劑量藥物時，建議考慮循環輔助裝置，如體外膜肺氧合，以保障重要臟器的灌注，使右心室充分休息，等待心功能恢復[20-21]。
利益沖突：無。
作者貢獻：秦臻負責數據整理與分析、論文初稿撰寫；羅明負責數據整理與分析；杜磊、林靜負責論文設計、論文審閱與修改。
