引用本文： 宋民, 孟劉坤, 王水云, 許建屏, 劉小希. 原發性左心室腫瘤的病理特點分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(1): 93-98. doi: 10.7507/1007-4848.202004050 復制
心臟腫瘤屬于罕見的心臟疾病，總發生率低于 0.33%。根據腫瘤的起源，心臟腫瘤可分為原發性或繼發性，原發性心臟腫瘤比繼發性心臟腫瘤少見[1]。隨機尸檢結果表明，原發性心臟腫瘤的發生率為 0.17%～0.19%；大約 75% 的心臟腫瘤是良性的，25% 的心臟腫瘤為惡性；左心室腫瘤約占心臟腫瘤的 3%～5%[2-5]。目前手術切除是治療心臟腫瘤的首選方法[6-8]。
鑒于左心室是心臟最重要的泵血結構，在 4 個心腔中手術，左心室腫瘤手術最具挑戰性。目前，國內外關于左心室腫瘤的研究多散見于個案報道，本研究回顧性分析阜外醫院 32 例原發性左心室腫瘤患者的臨床資料，評價手術治療效果及影響因素。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2008 年 1 月至 2019 年 3 月，于阜外醫院行心臟原發腫瘤手術治療患者共 917 例，其中 35 例為原發性左心室腫物。排除 3 例術后病理結果顯示為左心室機化血栓患者，最終納入 32 例原發性左心室腫瘤患者，其中男 17 例、女 15 例，平均年齡（33.88±17.89）歲，身高（157.94±30.81）cm，體重（61.37±23.08）kg。
所有患者術前均行血常規、生化檢查、心電圖和超聲心動圖檢查，血生化各項檢查結果均處于正常水平，術前左心室射血分數（LVEF）正常。心臟腫瘤診斷方法主要為經胸心臟超聲、經食管心臟超聲、計算機斷層掃描（CT）、磁共振成像（MRI）。典型的良性腫瘤病例經超聲心動圖檢查就可以確診，多發腫瘤、巨大腫瘤、腫瘤與周圍組織界限不明確者需行 CT 檢查，必要時行 MRI 檢查。對于 50 歲以上患者，常規進行冠狀動脈造影。
1.2 手術方法
所有患者均在全身麻醉、胸骨正中切口下進行手術。左心室心外膜下脂肪瘤可以考慮心臟不停跳下手術，其它腫瘤則在低溫、體外循環下手術。根據左心室腫瘤位于左心室心腔的具體情況決定通過右心房-房間隔切口、主動脈切口或心尖切口切除腫瘤。心臟腫瘤質脆，手術操作要輕柔，盡量少搬動心臟，防止瘤體脫落或破碎導致栓塞事件發生。如果腫瘤與二尖瓣、主動脈瓣等的關系密切，應盡可能保留瓣膜。
1.3 觀察指標
觀察并記錄患者一般情況、臨床表現、血生化、心肌酶、心臟影像學檢查、手術時間、住院時間、二次手術、感染、復發率和死亡率等。
2 結果
2.1 術前患者情況
有癥狀患者 17 例，其中 14 例患者活動后胸悶、氣促，3 例有暈厥癥狀；無癥狀患者 15 例，因體檢時超聲心動圖發現心臟占位或聽診心臟雜音而入院。按照美國紐約心臟協會（NYHA）心功能分級，32 例患者為Ⅰ級。
2.2 術中和術后情況
手術過程順利，均未發生出血、急性腎損傷、嚴重感染、腦卒中等嚴重并發癥。2 例患者行常溫手術，全身麻醉下未使用體外循環；其余 30 例患者在全身麻醉、低溫、體外循環心肌冷停跳液灌注下進行手術，轉機時間為（112.3±59.2）min，主動脈阻斷時間為（83.0±52.6）min。術后無患者出現出血、二次開胸、低心排血量綜合征、栓塞、嚴重感染、腦卒中等并發癥，均行血常規、生化檢查、心電圖和超聲心動圖復查，血常規、血生化各項檢查結果處于正常水平，LVEF 正常。患者術后住院時間為（8.1±2.7）d。
2.3 隨訪結果
32 例患者均行心臟腫瘤切除術，其中首次手術 29 例，二次左心室腫瘤切除 3 例（粘液瘤 2 例、脂肪瘤 1 例）；23 例左心室腫瘤完整切除，9 例左心室腫瘤部分切除（左心室脂肪瘤 6 例、橫紋肌瘤 2 例、神經鞘瘤 1 例）。在 23 例左心室腫瘤完整切除患者中，1 例因腫瘤與主動脈瓣粘連而行主動脈瓣置換，1 例因腫瘤附著于二尖瓣腱索上而行二尖瓣置換，1 例行二尖瓣手術時發現乳頭狀纖維彈力瘤而行二尖瓣置換，1 例術前診斷冠狀動脈粥樣硬化性心臟病合并左心囊腫而行冠狀動脈旁路移植+左心囊腫切除術。術后，所有患者手術標本均行病理學檢查，病理檢查提示良性腫瘤 31 例，其中粘液瘤 10 例、脂肪瘤 7 例、纖維瘤 4 例、血管瘤 3 例、橫紋肌瘤 2 例、囊腫 2 例、神經鞘瘤 1 例、乳頭狀纖維彈力瘤 1 例、瓣葉淋巴管海綿狀瘤樣增生 1 例；左心室低惡性腫瘤為類癌 1 例。左心室腫瘤單發 28 例，左心室腫瘤多發 4 例，分別為橫紋肌瘤、左心室心尖部毛細血管瘤、神經鞘瘤、乳頭狀纖維彈力瘤各 1 例；見表 1。1 例纖維瘤患者手術圖像見圖 1。
表1
32 例左室腫瘤患者基本資料（例）
圖1
纖維瘤手術圖像
a：在左心室靠近心尖處、顏色發白組織為心臟纖維瘤，纖維瘤位于心外膜下、心肌內，表面為一薄層心肌包裹；b：術中選擇心外膜切口，從纖維瘤表面切開心外膜、纖維瘤表面心肌，完整切除纖維瘤，圖中白色組織為纖維瘤；c：術中被完整切除的纖維瘤及纖維瘤取出后的左心室切口
術后 6 個月內，32 例患者返院復查超聲全部正常。隨后，32 例患者通過電話或門診隨訪，失訪 3 例，隨訪率為 90.63%。隨訪時間為 3～120（61.4±38.5）個月。部分切除的 2 例患者復發：神經鞘瘤 1 例，30 個月后復發；二次左心室腔內脂肪瘤 1 例，15 個月后腫瘤增大，導致二尖瓣大量反流。
3 討論
由于左心室是心臟最重要的泵血結構，心室腔小且有冠狀動脈限制，因此左心室腫瘤手術主要是保護心功能、解除患者癥狀，并不強調完整切除良性腫瘤。目前對左心室腫瘤的分型和手術方式尚未有統一標準。
從本組患者手術結果看，患者圍手術期未見死亡及手術并發癥，術后患者全部順利出院，說明原發性左心室腫瘤采用外科手術安全有效，可使患者獲得較長的生存期。同時，要根據不同的左心室腫瘤病理類型制定合理的手術方案，減少或避免嚴重并發癥，減少遠期復發。
在本組符合左心室腫瘤外科手術指征的患者中，良性腫瘤患者占絕大部分，惡性腫瘤患者只有 1 例，屬于低度惡性腫瘤。原發性心臟惡性腫瘤較為罕見，其中主要為肉瘤，血管肉瘤最常見（30%），其次為橫紋肌肉瘤（20%）。肉瘤多發于右心，左心室惡性腫瘤極為罕見。由于心臟惡性腫瘤患者臨床表現比較復雜、無特異性，一般與心臟的侵蝕和阻塞有關，且病程短、進展快，所以大多數原發性惡性腫瘤被發現時，已經很難通過手術完整切除。另外心臟肉瘤的血行轉移也高于其它部位的肉瘤，綜合以上兩點，原發性心臟惡性腫瘤往往預后不良[9]。據國外文獻[10]報道，原發性心臟肉瘤患者的平均生存時間為 11 個月。心臟惡性腫瘤術前需仔細評估手術風險及預后，對于低惡性、腫瘤與周圍組織分界尚清晰，能夠完整或部分切除，可減輕患者癥狀的，方考慮實施手術。手術目的主要是解除腫瘤相關的臨床癥狀。
心臟粘液瘤是成年人中最為常見的原發性心臟良性腫瘤。心臟粘液瘤可發生于心臟所有的心內膜面，95% 發生于心房，其中約 75% 位于左心房，20% 位于右心房；5% 發生于心室，其中左、右心室各占 2.5%。粘液瘤可發生于任何年齡，最常見于中年，以女性多見[11]。粘液瘤可分為單純的心臟粘液瘤和復雜的心臟粘液瘤，其中單純的心臟粘液瘤占病例的絕大多數，多為單發。單純的心臟粘液瘤可于一次常規擇期手術切除后不再發生，心臟及身體各部可完全恢復正常或基本正常。復雜的心臟粘液瘤包括 3 種類型：粘液瘤綜合征、家族性粘液瘤、多中心發生的心臟粘液瘤。多中心發生的心臟粘液瘤表現為心內同時多發粘液瘤或心內異時多發（先后再發）粘液瘤。異時多發者一次手術切除后可在原位（附近）或在同一心腔其它部位或在其它心腔再發（并非切除不徹底的復發）和多次再發。目前認為有 4 種原因引起粘液瘤復發：腫瘤切除不完全、腫瘤呈多源性、家族性腫瘤和轉移性復發。本組有 2 例左心室粘液瘤患者為外院手術后復發，在本院再次切除后未見復發。其余左心室粘液瘤首次切除后未見復發。由于心臟粘液瘤患者經常受動脈栓塞及（或）猝死威脅，心臟粘液瘤一經確診，應盡早手術切除[12]。
心臟脂肪瘤僅次于粘液瘤，也屬較為常見的原發性心臟良性腫瘤，占所有心臟良性腫瘤的 2.9%～8%[13-14]。脂肪瘤可位于心臟各部位和心包。位于心肌內的脂肪瘤通常較小且有完整的包膜，偶爾也生長于二尖瓣或三尖瓣上。心臟脂肪瘤患者年齡一般在 20 歲以上，男性多于女性。由于瘤體較小，患者一般無任何癥狀，常在體檢時發現。心臟脂肪瘤生長緩慢，多數患者無癥狀，發現時脂肪瘤多數體積較大。盡管大多數無癥狀病例在長期隨訪期間預后良好，但一些研究[15-16]顯示，心臟脂肪瘤會導致患者出現心律失常或引發心臟流入道、流出道梗阻而危及生命。手術時，左心室脂肪瘤體積大、基底部寬，如位于心外膜下，其與冠狀動脈前降支關系密切；如位于心內膜下，則多位于左心室后壁，兩種情況均會導致多數患者脂肪瘤無法完整切除，只能大部分切除。本組病例中有 7 例左心室脂肪瘤患者，其中只有 1 例脂肪瘤位于左心室后壁，由于發現較早，脂肪瘤被完整切除，術中用自體心包片修補破損的左心室后壁，術后未出現手術并發癥；其余 6 例由于脂肪瘤較大，無法完整切除。還有 1 例特殊病例，患者為 10 年前在外院行左心室脂肪瘤切除，本次復發來院手術，術中見脂肪瘤位于左心室后壁及二尖瓣后葉腱索，脂肪瘤較大，只能部分切除；患者術后 2 年再次出現左心室脂肪瘤增大，影響二尖瓣關閉，出現二尖瓣反流。
心臟橫紋肌瘤是兒童最常見的心臟腫瘤。根據既往文獻，嬰幼兒與青少年橫紋肌瘤無論手術與否，大部分可自行消退、消失，對于成年患者橫紋肌瘤是否具有自行消退的特點，目前尚無文獻報道，具體機制仍不清楚。心臟橫紋肌瘤只有當橫紋肌瘤引起血流動力學阻塞或心律紊亂影響到心臟功能時，才有必要給予藥物治療或手術切除。如果必須手術，手術的主要目標是解除血流動力學阻塞、保護心室及瓣膜功能，以及防止損傷傳導系統。
乳頭樣彈性纖維瘤是最常見的心臟瓣膜腫瘤，約占瓣膜腫瘤的 90%[17]。乳頭樣彈性纖維瘤在各年齡階段均可發病，40 歲以后多見，無性別差異[18]。乳頭樣彈性纖維瘤可發生于心臟的任何部位，77% 的乳頭樣彈性纖維瘤位于瓣膜，主動脈瓣是最常見的附著部位，其次為二尖瓣[19]。乳頭樣彈性纖維瘤大多數體積較小，患者無癥狀，診斷主要靠心臟超聲檢查或心臟手術發現。國外資料顯示，乳頭樣彈性纖維瘤在良性腫瘤中占第 4 位，與國外超聲技術的普及和對乳頭樣彈性纖維瘤的認識有關。由于乳頭樣彈性纖維瘤活動度較大，從左心脫落會引發全身栓塞，以體循環栓塞最為常見，可導致腦血管、視網膜、冠狀動脈、腸系膜、腎、四肢動脈的栓塞[20-21]。若乳頭樣彈性纖維瘤脫落至冠狀動脈，還可引發心絞痛、心肌梗死甚至導致患者心源性猝死[22]。本組患者中，1 例在行二尖瓣手術時發現乳頭樣彈性纖維瘤，予以切除。
原發性心臟纖維瘤較為少見，據有關統計，發病率為 0.03%～0.32%[23-24]。在兒童原發性心臟腫瘤中，心臟纖維瘤僅次于橫紋肌瘤[25]。心臟纖維瘤主要由結締組織和成纖維細胞組成。盡管是良性的，但其可能導致腔內阻塞、流入和流出道阻塞、冠狀動脈損害、血栓栓塞等，并可引發傳導缺陷，從而出現癥狀，有猝死可能。心臟纖維瘤最常見的部位是左心室（約 57.0%），其次是右心室（約 27.5%）和室間隔（約 17.0%）。有學者認為，兒童時期的纖維瘤體積會不斷增大，通常在 17～20 歲時停止生長，所以成人期的纖維瘤體積占比較兒童期減小。而與橫紋肌瘤不同的是，纖維瘤永遠不會完全消退。室間隔受累和診斷時患者年齡<17 歲預示著患者預后不良，這可能是因為與成年患者相比，兒童患者的心臟較小，腫瘤在心臟中占比較大，從而導致患者心輸出量降低明顯，預后不良[26]。如果纖維瘤累及室間隔，常會導致患者出現心律失常，主要表現為室性心動過速（風險超過 50%）和心室顫動。可切除（甚至不完全切除）的纖維瘤預后良好。在一項研究[27]中，心臟纖維瘤患者手術成功后的中位生存期為 27 年。本組 4 例左心室纖維瘤患者，纖維瘤位于左心室心尖部，術中完整切除，手術效果良好，復查未見復發。
心臟血管瘤極為罕見，約占所有原發性心臟腫瘤的 2%。其可發生于心包到任何腔室的心內膜[28]。心臟血管瘤通常為單發，多數為心內膜下的小結節，直徑大約在 2～3 mm 左右。由于心臟血管瘤小，多數患者沒有明顯的不適癥狀。一般情況下，心臟血管瘤如果偶然發現，很難通過心臟超聲與左心室其它類型的良性腫瘤區分，所以臨床診斷會有疑問；如果患者出現癥狀，一般與血管瘤的大小、位置等有關，相對容易明確診斷。心臟血管瘤的手術適應證為有癥狀的心臟血管瘤患者或診斷有疑問的患者，接受手術治療的患者長期預后良好。本組 3 例患者屬于上述情況，術后復查正常，無復發。
神經鞘瘤是神經外邊的一層鞘膜細胞異常增生繁殖的結果，只有增長到一定程度引發明顯的臨床癥狀才會引起注意，需要通過外科手術進行切除。發生于心臟的神經鞘瘤極為罕見，文獻鮮有報道[29]。神經鞘瘤只要沒有全部切除，就有復發的可能。本組 1 例患者，由于左心室神經鞘瘤體積大，無法完整切除，患者術后復發。因此，左心室神經鞘瘤一旦確診，應盡快手術完整切除。
綜上所述，手術切除是目前治療左心室良性腫瘤的首選方法，對于惡性左心室腫瘤則要慎重。左心室惡性腫瘤患者平均生存時間短，術前需仔細評估手術風險及預后，對于低惡性、腫瘤與周圍組織分界尚清晰、能夠完整或部分切除、減輕患者癥狀的，方可考慮手術。對于原發性良性左心室腫瘤患者，由于左心室功能重要，大多數患者需要及早手術，減少或避免嚴重并發癥，減少遠期復發，使患者獲得較長的生存期。考慮到嬰幼兒與青少年心臟橫紋肌瘤具有自發消退、消失的特點，其手術適應證有所不同，患者只有出現流出道梗阻等癥狀才需要手術，且手術不要求完整切除腫瘤。心臟脂肪瘤通常發現晚，瘤體基底大，手術很難完整切除，但脂肪瘤生長緩慢，因此可根據脂肪瘤生長的具體部位決定手術時機。術者要根據不同的腫瘤病理類型，制定不同的手術策略。
利益沖突：無。
作者貢獻：宋民負責數據收集及初稿撰寫、全文審校；劉小希負責文獻檢索；孟劉坤負責隨訪數據收集；王水云、許建屏負責審閱手術方法。
心臟腫瘤屬于罕見的心臟疾病，總發生率低于 0.33%。根據腫瘤的起源，心臟腫瘤可分為原發性或繼發性，原發性心臟腫瘤比繼發性心臟腫瘤少見[1]。隨機尸檢結果表明，原發性心臟腫瘤的發生率為 0.17%～0.19%；大約 75% 的心臟腫瘤是良性的，25% 的心臟腫瘤為惡性；左心室腫瘤約占心臟腫瘤的 3%～5%[2-5]。目前手術切除是治療心臟腫瘤的首選方法[6-8]。
鑒于左心室是心臟最重要的泵血結構，在 4 個心腔中手術，左心室腫瘤手術最具挑戰性。目前，國內外關于左心室腫瘤的研究多散見于個案報道，本研究回顧性分析阜外醫院 32 例原發性左心室腫瘤患者的臨床資料，評價手術治療效果及影響因素。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2008 年 1 月至 2019 年 3 月，于阜外醫院行心臟原發腫瘤手術治療患者共 917 例，其中 35 例為原發性左心室腫物。排除 3 例術后病理結果顯示為左心室機化血栓患者，最終納入 32 例原發性左心室腫瘤患者，其中男 17 例、女 15 例，平均年齡（33.88±17.89）歲，身高（157.94±30.81）cm，體重（61.37±23.08）kg。
所有患者術前均行血常規、生化檢查、心電圖和超聲心動圖檢查，血生化各項檢查結果均處于正常水平，術前左心室射血分數（LVEF）正常。心臟腫瘤診斷方法主要為經胸心臟超聲、經食管心臟超聲、計算機斷層掃描（CT）、磁共振成像（MRI）。典型的良性腫瘤病例經超聲心動圖檢查就可以確診，多發腫瘤、巨大腫瘤、腫瘤與周圍組織界限不明確者需行 CT 檢查，必要時行 MRI 檢查。對于 50 歲以上患者，常規進行冠狀動脈造影。
1.2 手術方法
所有患者均在全身麻醉、胸骨正中切口下進行手術。左心室心外膜下脂肪瘤可以考慮心臟不停跳下手術，其它腫瘤則在低溫、體外循環下手術。根據左心室腫瘤位于左心室心腔的具體情況決定通過右心房-房間隔切口、主動脈切口或心尖切口切除腫瘤。心臟腫瘤質脆，手術操作要輕柔，盡量少搬動心臟，防止瘤體脫落或破碎導致栓塞事件發生。如果腫瘤與二尖瓣、主動脈瓣等的關系密切，應盡可能保留瓣膜。
1.3 觀察指標
觀察并記錄患者一般情況、臨床表現、血生化、心肌酶、心臟影像學檢查、手術時間、住院時間、二次手術、感染、復發率和死亡率等。
2 結果
2.1 術前患者情況
有癥狀患者 17 例，其中 14 例患者活動后胸悶、氣促，3 例有暈厥癥狀；無癥狀患者 15 例，因體檢時超聲心動圖發現心臟占位或聽診心臟雜音而入院。按照美國紐約心臟協會（NYHA）心功能分級，32 例患者為Ⅰ級。
2.2 術中和術后情況
手術過程順利，均未發生出血、急性腎損傷、嚴重感染、腦卒中等嚴重并發癥。2 例患者行常溫手術，全身麻醉下未使用體外循環；其余 30 例患者在全身麻醉、低溫、體外循環心肌冷停跳液灌注下進行手術，轉機時間為（112.3±59.2）min，主動脈阻斷時間為（83.0±52.6）min。術后無患者出現出血、二次開胸、低心排血量綜合征、栓塞、嚴重感染、腦卒中等并發癥，均行血常規、生化檢查、心電圖和超聲心動圖復查，血常規、血生化各項檢查結果處于正常水平，LVEF 正常。患者術后住院時間為（8.1±2.7）d。
2.3 隨訪結果
32 例患者均行心臟腫瘤切除術，其中首次手術 29 例，二次左心室腫瘤切除 3 例（粘液瘤 2 例、脂肪瘤 1 例）；23 例左心室腫瘤完整切除，9 例左心室腫瘤部分切除（左心室脂肪瘤 6 例、橫紋肌瘤 2 例、神經鞘瘤 1 例）。在 23 例左心室腫瘤完整切除患者中，1 例因腫瘤與主動脈瓣粘連而行主動脈瓣置換，1 例因腫瘤附著于二尖瓣腱索上而行二尖瓣置換，1 例行二尖瓣手術時發現乳頭狀纖維彈力瘤而行二尖瓣置換，1 例術前診斷冠狀動脈粥樣硬化性心臟病合并左心囊腫而行冠狀動脈旁路移植+左心囊腫切除術。術后，所有患者手術標本均行病理學檢查，病理檢查提示良性腫瘤 31 例，其中粘液瘤 10 例、脂肪瘤 7 例、纖維瘤 4 例、血管瘤 3 例、橫紋肌瘤 2 例、囊腫 2 例、神經鞘瘤 1 例、乳頭狀纖維彈力瘤 1 例、瓣葉淋巴管海綿狀瘤樣增生 1 例；左心室低惡性腫瘤為類癌 1 例。左心室腫瘤單發 28 例，左心室腫瘤多發 4 例，分別為橫紋肌瘤、左心室心尖部毛細血管瘤、神經鞘瘤、乳頭狀纖維彈力瘤各 1 例；見表 1。1 例纖維瘤患者手術圖像見圖 1。
表1
32 例左室腫瘤患者基本資料（例）
圖1
纖維瘤手術圖像
a：在左心室靠近心尖處、顏色發白組織為心臟纖維瘤，纖維瘤位于心外膜下、心肌內，表面為一薄層心肌包裹；b：術中選擇心外膜切口，從纖維瘤表面切開心外膜、纖維瘤表面心肌，完整切除纖維瘤，圖中白色組織為纖維瘤；c：術中被完整切除的纖維瘤及纖維瘤取出后的左心室切口
術后 6 個月內，32 例患者返院復查超聲全部正常。隨后，32 例患者通過電話或門診隨訪，失訪 3 例，隨訪率為 90.63%。隨訪時間為 3～120（61.4±38.5）個月。部分切除的 2 例患者復發：神經鞘瘤 1 例，30 個月后復發；二次左心室腔內脂肪瘤 1 例，15 個月后腫瘤增大，導致二尖瓣大量反流。
3 討論
由于左心室是心臟最重要的泵血結構，心室腔小且有冠狀動脈限制，因此左心室腫瘤手術主要是保護心功能、解除患者癥狀，并不強調完整切除良性腫瘤。目前對左心室腫瘤的分型和手術方式尚未有統一標準。
從本組患者手術結果看，患者圍手術期未見死亡及手術并發癥，術后患者全部順利出院，說明原發性左心室腫瘤采用外科手術安全有效，可使患者獲得較長的生存期。同時，要根據不同的左心室腫瘤病理類型制定合理的手術方案，減少或避免嚴重并發癥，減少遠期復發。
在本組符合左心室腫瘤外科手術指征的患者中，良性腫瘤患者占絕大部分，惡性腫瘤患者只有 1 例，屬于低度惡性腫瘤。原發性心臟惡性腫瘤較為罕見，其中主要為肉瘤，血管肉瘤最常見（30%），其次為橫紋肌肉瘤（20%）。肉瘤多發于右心，左心室惡性腫瘤極為罕見。由于心臟惡性腫瘤患者臨床表現比較復雜、無特異性，一般與心臟的侵蝕和阻塞有關，且病程短、進展快，所以大多數原發性惡性腫瘤被發現時，已經很難通過手術完整切除。另外心臟肉瘤的血行轉移也高于其它部位的肉瘤，綜合以上兩點，原發性心臟惡性腫瘤往往預后不良[9]。據國外文獻[10]報道，原發性心臟肉瘤患者的平均生存時間為 11 個月。心臟惡性腫瘤術前需仔細評估手術風險及預后，對于低惡性、腫瘤與周圍組織分界尚清晰，能夠完整或部分切除，可減輕患者癥狀的，方考慮實施手術。手術目的主要是解除腫瘤相關的臨床癥狀。
心臟粘液瘤是成年人中最為常見的原發性心臟良性腫瘤。心臟粘液瘤可發生于心臟所有的心內膜面，95% 發生于心房，其中約 75% 位于左心房，20% 位于右心房；5% 發生于心室，其中左、右心室各占 2.5%。粘液瘤可發生于任何年齡，最常見于中年，以女性多見[11]。粘液瘤可分為單純的心臟粘液瘤和復雜的心臟粘液瘤，其中單純的心臟粘液瘤占病例的絕大多數，多為單發。單純的心臟粘液瘤可于一次常規擇期手術切除后不再發生，心臟及身體各部可完全恢復正常或基本正常。復雜的心臟粘液瘤包括 3 種類型：粘液瘤綜合征、家族性粘液瘤、多中心發生的心臟粘液瘤。多中心發生的心臟粘液瘤表現為心內同時多發粘液瘤或心內異時多發（先后再發）粘液瘤。異時多發者一次手術切除后可在原位（附近）或在同一心腔其它部位或在其它心腔再發（并非切除不徹底的復發）和多次再發。目前認為有 4 種原因引起粘液瘤復發：腫瘤切除不完全、腫瘤呈多源性、家族性腫瘤和轉移性復發。本組有 2 例左心室粘液瘤患者為外院手術后復發，在本院再次切除后未見復發。其余左心室粘液瘤首次切除后未見復發。由于心臟粘液瘤患者經常受動脈栓塞及（或）猝死威脅，心臟粘液瘤一經確診，應盡早手術切除[12]。
心臟脂肪瘤僅次于粘液瘤，也屬較為常見的原發性心臟良性腫瘤，占所有心臟良性腫瘤的 2.9%～8%[13-14]。脂肪瘤可位于心臟各部位和心包。位于心肌內的脂肪瘤通常較小且有完整的包膜，偶爾也生長于二尖瓣或三尖瓣上。心臟脂肪瘤患者年齡一般在 20 歲以上，男性多于女性。由于瘤體較小，患者一般無任何癥狀，常在體檢時發現。心臟脂肪瘤生長緩慢，多數患者無癥狀，發現時脂肪瘤多數體積較大。盡管大多數無癥狀病例在長期隨訪期間預后良好，但一些研究[15-16]顯示，心臟脂肪瘤會導致患者出現心律失常或引發心臟流入道、流出道梗阻而危及生命。手術時，左心室脂肪瘤體積大、基底部寬，如位于心外膜下，其與冠狀動脈前降支關系密切；如位于心內膜下，則多位于左心室后壁，兩種情況均會導致多數患者脂肪瘤無法完整切除，只能大部分切除。本組病例中有 7 例左心室脂肪瘤患者，其中只有 1 例脂肪瘤位于左心室后壁，由于發現較早，脂肪瘤被完整切除，術中用自體心包片修補破損的左心室后壁，術后未出現手術并發癥；其余 6 例由于脂肪瘤較大，無法完整切除。還有 1 例特殊病例，患者為 10 年前在外院行左心室脂肪瘤切除，本次復發來院手術，術中見脂肪瘤位于左心室后壁及二尖瓣后葉腱索，脂肪瘤較大，只能部分切除；患者術后 2 年再次出現左心室脂肪瘤增大，影響二尖瓣關閉，出現二尖瓣反流。
心臟橫紋肌瘤是兒童最常見的心臟腫瘤。根據既往文獻，嬰幼兒與青少年橫紋肌瘤無論手術與否，大部分可自行消退、消失，對于成年患者橫紋肌瘤是否具有自行消退的特點，目前尚無文獻報道，具體機制仍不清楚。心臟橫紋肌瘤只有當橫紋肌瘤引起血流動力學阻塞或心律紊亂影響到心臟功能時，才有必要給予藥物治療或手術切除。如果必須手術，手術的主要目標是解除血流動力學阻塞、保護心室及瓣膜功能，以及防止損傷傳導系統。
乳頭樣彈性纖維瘤是最常見的心臟瓣膜腫瘤，約占瓣膜腫瘤的 90%[17]。乳頭樣彈性纖維瘤在各年齡階段均可發病，40 歲以后多見，無性別差異[18]。乳頭樣彈性纖維瘤可發生于心臟的任何部位，77% 的乳頭樣彈性纖維瘤位于瓣膜，主動脈瓣是最常見的附著部位，其次為二尖瓣[19]。乳頭樣彈性纖維瘤大多數體積較小，患者無癥狀，診斷主要靠心臟超聲檢查或心臟手術發現。國外資料顯示，乳頭樣彈性纖維瘤在良性腫瘤中占第 4 位，與國外超聲技術的普及和對乳頭樣彈性纖維瘤的認識有關。由于乳頭樣彈性纖維瘤活動度較大，從左心脫落會引發全身栓塞，以體循環栓塞最為常見，可導致腦血管、視網膜、冠狀動脈、腸系膜、腎、四肢動脈的栓塞[20-21]。若乳頭樣彈性纖維瘤脫落至冠狀動脈，還可引發心絞痛、心肌梗死甚至導致患者心源性猝死[22]。本組患者中，1 例在行二尖瓣手術時發現乳頭樣彈性纖維瘤，予以切除。
原發性心臟纖維瘤較為少見，據有關統計，發病率為 0.03%～0.32%[23-24]。在兒童原發性心臟腫瘤中，心臟纖維瘤僅次于橫紋肌瘤[25]。心臟纖維瘤主要由結締組織和成纖維細胞組成。盡管是良性的，但其可能導致腔內阻塞、流入和流出道阻塞、冠狀動脈損害、血栓栓塞等，并可引發傳導缺陷，從而出現癥狀，有猝死可能。心臟纖維瘤最常見的部位是左心室（約 57.0%），其次是右心室（約 27.5%）和室間隔（約 17.0%）。有學者認為，兒童時期的纖維瘤體積會不斷增大，通常在 17～20 歲時停止生長，所以成人期的纖維瘤體積占比較兒童期減小。而與橫紋肌瘤不同的是，纖維瘤永遠不會完全消退。室間隔受累和診斷時患者年齡<17 歲預示著患者預后不良，這可能是因為與成年患者相比，兒童患者的心臟較小，腫瘤在心臟中占比較大，從而導致患者心輸出量降低明顯，預后不良[26]。如果纖維瘤累及室間隔，常會導致患者出現心律失常，主要表現為室性心動過速（風險超過 50%）和心室顫動。可切除（甚至不完全切除）的纖維瘤預后良好。在一項研究[27]中，心臟纖維瘤患者手術成功后的中位生存期為 27 年。本組 4 例左心室纖維瘤患者，纖維瘤位于左心室心尖部，術中完整切除，手術效果良好，復查未見復發。
心臟血管瘤極為罕見，約占所有原發性心臟腫瘤的 2%。其可發生于心包到任何腔室的心內膜[28]。心臟血管瘤通常為單發，多數為心內膜下的小結節，直徑大約在 2～3 mm 左右。由于心臟血管瘤小，多數患者沒有明顯的不適癥狀。一般情況下，心臟血管瘤如果偶然發現，很難通過心臟超聲與左心室其它類型的良性腫瘤區分，所以臨床診斷會有疑問；如果患者出現癥狀，一般與血管瘤的大小、位置等有關，相對容易明確診斷。心臟血管瘤的手術適應證為有癥狀的心臟血管瘤患者或診斷有疑問的患者，接受手術治療的患者長期預后良好。本組 3 例患者屬于上述情況，術后復查正常，無復發。
神經鞘瘤是神經外邊的一層鞘膜細胞異常增生繁殖的結果，只有增長到一定程度引發明顯的臨床癥狀才會引起注意，需要通過外科手術進行切除。發生于心臟的神經鞘瘤極為罕見，文獻鮮有報道[29]。神經鞘瘤只要沒有全部切除，就有復發的可能。本組 1 例患者，由于左心室神經鞘瘤體積大，無法完整切除，患者術后復發。因此，左心室神經鞘瘤一旦確診，應盡快手術完整切除。
綜上所述，手術切除是目前治療左心室良性腫瘤的首選方法，對于惡性左心室腫瘤則要慎重。左心室惡性腫瘤患者平均生存時間短，術前需仔細評估手術風險及預后，對于低惡性、腫瘤與周圍組織分界尚清晰、能夠完整或部分切除、減輕患者癥狀的，方可考慮手術。對于原發性良性左心室腫瘤患者，由于左心室功能重要，大多數患者需要及早手術，減少或避免嚴重并發癥，減少遠期復發，使患者獲得較長的生存期。考慮到嬰幼兒與青少年心臟橫紋肌瘤具有自發消退、消失的特點，其手術適應證有所不同，患者只有出現流出道梗阻等癥狀才需要手術，且手術不要求完整切除腫瘤。心臟脂肪瘤通常發現晚，瘤體基底大，手術很難完整切除，但脂肪瘤生長緩慢，因此可根據脂肪瘤生長的具體部位決定手術時機。術者要根據不同的腫瘤病理類型，制定不同的手術策略。
利益沖突：無。
作者貢獻：宋民負責數據收集及初稿撰寫、全文審校；劉小希負責文獻檢索；孟劉坤負責隨訪數據收集；王水云、許建屏負責審閱手術方法。
