臨床資料　患者 1，女，62 歲，入院時間 2015 年 7 月，體重指數（body mass index，BMI）31.1 kg/m²。患者通過 CT 檢查于 2014 年 7 月發現右側縱隔腫物，考慮右前下縱隔脂肪瘤（圖 1a）。無胸痛、胸悶、氣促、呼吸困難等癥狀，未予特殊處理，1 年內 2 次復查胸部及上腹部 CT 可見腫物有增大趨勢。術前胸部及上腹部增強 CT 提示：右側心膈角區脂肪密度腫塊影，伸入心包前方間隙，可疑經胸肋三角與腹腔網膜相連（圖 1b、圖 1c）。術前診斷為右側胸骨后膈疝（Morgagni 疝）。

圖1 患者 1 術前 CT 圖像及術中探查　

a：患者 1 胸部 CT 提示右前下縱隔脂肪密度團塊影（紅色箭頭）；b：CT 冠狀位示腹腔網膜通過胸骨后膈肌缺損處（紅色箭頭）從腹部疝入右側胸部；c：CT 矢狀位示胸骨后膈肌缺損（紅色箭頭）和網膜脂肪的關系，后者通過缺損處疝入心包右前側間隙內（藍色箭頭）；d：術中發現大網膜自胸骨后與膈肌間缺損處進入右側胸腔內；e：還納大網膜后可見腹膜經缺損處向右側胸腔突入形成疝囊；f：將補片以 2-0 縫線間斷縫合固定于胸骨后及膈肌游離緣

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完善術前檢查，全身麻醉單腔氣管插管，患者仰臥位，頭高腳低，雙腿外展，主刀立于患者雙腿間，扶鏡手立于患者右側。于臍上作 10 mm 切口為觀察孔，分別于左上腹及右上腹作 5 mm 及 10 mm 切口為操作孔，置入相應器械，通過三孔完成手術。術中探查：胸骨后與膈肌間可見一約 6.0 cm×4.0 cm 缺損，腹膜經缺損處向右側胸腔突入形成疝囊，大網膜經缺損處疝入右側胸腔內（圖 1d、圖 1e）。經探查診斷 Morgagni 疝明確，因疝環口較大，考慮直接縫合關閉疝環口張力過大，所以使用聚丙烯疝修補片修補。術中置入一 8 cm×6 cm 補片，展開完全覆蓋貼于疝環表面，邊緣超過疝環口 1～2 cm，于疝環腹側面將疝修補片與胸骨后骨膜及腹直肌后鞘以 2-0 縫線間斷縫合，疝環背側面將疝修補片與膈肌游離緣間斷縫合固定，縫合完畢后檢查補片牢固固定于疝環口（圖 1f）。術中未切除疝囊及疝入的大網膜，手術時間 65 min。術后復查胸部 X 線片提示右側心膈角區包裹性液氣腔（圖 2a），患者恢復順利，于術后 6 d 出院。出院 1 個月后復查胸部 X 線片提示液氣腔消失（圖 2b），術后隨訪 5 年未見復發征象。

圖2 患者 1 術后胸部 X 線片圖像　

a：術后第 1 d 復查胸部 X 線片提示右側心膈角區包裹性液氣腔（紅色箭頭）；b：出院 1 個月后復查胸部 X 線片提示液氣腔消失（紅色箭頭）

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患者 2，男，81 歲，入院時間 2015 年 11 月。患者主訴前胸部隱痛不適半年余。術前胸部及上腹部增強 CT 提示：腹部脂肪及橫結腸經雙側胸肋三角區突入胸腔，腹部脂肪主要突入右前下縱隔，增強后可見線狀血管影，橫結腸主要突入左側心前區，心臟稍受壓（圖 3a）。術前診斷為雙側 Morgagni 疝。完善術前檢查后實施手術，手術體位及腹部操作孔同患者 1。術中探查：胸骨后與膈肌間可見左右兩個缺損，左側約 6.0 cm×4.0 cm，右側約 4.0 cm×3.0 cm，橫結腸經缺損處疝入左側胸腔內，大網膜經缺損處疝入右側胸腔內（圖 3b、圖 3c）。術中診斷雙側 Morgagni 疝明確，置入一 12 cm×6 cm 的補片，采用與患者 1 同樣方法將補片間斷縫合于疝環口，并使用 3-0 Prolene 線沿疝環口連續縫合，目的為增加補片與疝環口的貼附性，以降低術后復發率（圖 3d）。術中也未切除疝囊，手術時間 80 min。術后復查胸部 X 線片也提示右側心膈角區包裹性液氣腔，于術后 7 d 出院。出院 1 個月后復查胸部 X 線片提示液氣腔消失，術后隨訪 4 年未見復發征象。

圖3 患者 2 術前 CT 圖像及術中探查　

a：胸部增強 CT 示腹部脂肪突入右前下縱隔，可見線狀血管影（紅色箭頭），橫結腸突入左側心前區（藍色箭頭），心臟稍受壓；b：術中發現橫結腸及大網膜分別自胸骨后與膈肌間缺損處疝入左右兩側胸腔；c：還納橫結腸及大網膜后可見腹膜分別經左右胸肋三角膈肌缺損處向胸腔內突入形成疝囊；d：加用 3-0 Prolene 線沿疝環口連續縫合

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討論　胸骨后膈疝是一種非常罕見的先天性膈疝，約占膈疝的 2%，首先由 Morgagni 于 1769 年描述，因此也稱 Morgagni 疝^[1]。Morgagni 疝最常見于右側，約占 90%，8% 位于雙側，2% 位于左側，疝內容物以大網膜、結腸及肝臟最為常見^[1-3]。

Morgagni 疝患者通常無特異性臨床癥狀，常為體檢時偶然發現^[4]。部分患者可因不典型消化或呼吸系統癥狀就診，行影像學檢查發現該病，其原因為疝囊對心臟、肺、膈肌的壓迫造成胸悶、氣促及胸骨后疼痛等，如果出現腸道嵌頓則表現為嘔吐、腹痛、腹脹等癥狀^{[2, 5-6]}。影像學檢查是診斷 Morgagni 疝最為有效的方法。胸部及上腹部增強 CT 掃描，結合矢狀位和冠狀位重建，可發現膈肌缺損位置，根據解剖關系、形態特征及疝入物 CT 值等做出準確判斷^[7]。Morgagni 疝需與心包囊腫、縱隔畸胎瘤、縱隔脂肪堆積癥或脂肪瘤等相鑒別。

Morgagni 疝可以發生嵌頓或絞窄造成腸壞死、腸穿孔而危及生命，即使沒有臨床癥狀，一旦確診，應盡早手術^[8]。手術徑路有經胸和經腹兩種方式，經胸手術術野暴露充分，容易修補疝囊，并可處理心包粘連，避免開腹手術時因心包粘連造成的手術風險^[9]。此外，如果術前診斷不確切，不能排除縱隔腫瘤者，建議經胸手術。經腹手術對患者心肺功能影響小，尤其對于雙側 Morgagni 疝及考慮患者有腸梗阻或腸絞窄跡象時，經腹手術則更合理^{[1, 10]}。

關于選擇開放或者微創手術也存在爭議。隨著現代微創外科技術的發展，越來越多的外科醫生選擇通過胸腔鏡或者腹腔鏡處理 Morgagni 疝。對于絕大多數胸外科醫生來說，經胸腔鏡手術相對比較熟悉，可獲得安全保障及持久效果^[11]。腹腔鏡手術在腹內疝的處理上具有先天優勢，氣腹狀態下疝囊充氣膨脹，易將疝入胸腔的臟器還納腹腔。經腹腔鏡手術視野清晰，在診斷不明情況下進行探查，可及時明確診斷并準確治療^[12]。

對疝環口的處理可通過直接縫合及使用補片無張力修補兩種方式。由于 Morgagni 疝環口的胸骨后無膈肌組織，缺乏良好肌肉附著點，傳統修補方式需將疝環口后緣膈肌游離緣縫合于胸骨后打結固定，如果缺損較大，縫合時必然存在張力，術后咳嗽容易致縫合處撕裂而使手術失敗。Garriboli 等^[13]的研究顯示，對于沒有使用補片的情況下通過腹腔鏡手術直接縫合疝環口具有較高的復發率。

為減少復發，很多外科醫生力求探索更為確切的手術方式。Aghajanzadeh 等^[14]主張將膈肌游離緣縫合于胸骨后骨膜及腹直肌后鞘上。Zhou 等^[4]通過腹腔鏡輔助，于劍突下作 3 cm 的切口，通過間斷垂直褥式縫合的方式關閉疝環口。Greca 等^[15]在肋弓下制作 4 個橫向 1 cm 皮膚切口，在腹腔鏡下經皮下引入縫線，將腹壁和膈肌游離緣縫合結扎。但作者認為，這些手術方式均存在張力過大的弊端，而且將膈肌和腹直肌褥式縫合在體外打結，上腹部皮下存有縫線疙瘩，咳嗽及呃逆時膈肌活動勢必牽扯腹肌，患者將存在明顯不適感，從而影響后期生活質量。因此，有學者建議直接縫合疝環口適用于疝環口較小的患者，疝環口>3 cm 則推薦使用補片^[16]。Ryan 等^[12]則采用了兩者結合的方式，認為這樣可以減少復發，尤其對于超重及肥胖者。

我們對這 2 例患者均采用腹腔鏡下補片無張力修補手術是基于術前影像的確切診斷以及良好的腹腔鏡技術基礎，并通過復習文獻而采取的主流治療方式。需要強調的是，在關閉膈肌缺損時，于疝環口前方將補片縫合于胸骨后骨膜及腹直肌后鞘上，于疝環口后方將補片縫合于膈肌游離緣，此方式使補片固定牢靠，從而達到無張力修補的目的，并減輕患者術后不適感及減少術后復發。

對于補片材料的選擇則有很多，文獻^[17-18]報道多以聚丙烯補片為主。此外，也有外科醫生選擇聚酯補片^[19]、人工心包補片^[20]、聚偏氟乙烯補片^[21]及聚四氟乙烯補片^[22]等。我們之所以選擇聚丙烯補片，是因為該材料盡管為單層網狀結構并比較柔軟，但有很高的抗張強度，能耐受彎曲和折疊，刺激纖維組織增生作用更明顯且異物反應輕微。而且，網狀結構的滲透性利于殘留于疝囊內的氣體及液體被排入腹腔^[17]。

Morgagni 疝的疝囊是由胸膜壁層和腹膜構成，對于是否切除疝囊文獻報道也存在爭議。一些外科醫生認為切除疝囊可減少復發，并減少疝囊積液可能引起的相關癥狀，而且更嚴格地遵循了傳統疝修補術的手術原則^{[2, 8]}。大多數外科醫生則認為沒有必要切除疝囊，在疝內容物還納、膨肺時，疝囊多可自行消失^{[14, 17, 19, 22]}。而且如果疝囊與胸內臟器粘連，如心包和肺，切除疝囊有導致其損傷的可能，從而增加手術風險^[1]。我們術中未切除疝囊，于術后通過影像檢查發現疝囊已經消失，隨訪也未出現復發，證明此方式安全可行。

總之，成人 Morgagni 疝臨床表現缺乏特異性，容易漏診或誤診，胸腹部增強 CT 聯合矢狀位及冠狀位成像對診斷具有重要指導意義。一旦確診后需行外科手術治療，經腹腔鏡使用補片無張力修補安全可行，目前已成為主流手術方式，尤其適用于肥胖、老年及雙側 Morgagni 疝患者。但需強調將補片縫合于胸骨后骨膜及腹直肌后鞘上，從而減少復發。疝囊并不需要切除，不會增加術后疝囊腔內積氣、積液及感染，后期復查可見疝囊自行消失。

利益沖突：無。

作者貢獻：姚曉軍負責臨床操作實施、論文設計與撰寫、稿件修改及確認；蔣良雙負責臨床指導、論文審閱；吳邦貴、唐書君、鄭興龍負責臨床操作實施、數據分析與整理；張洪偉負責臨床指導、臨床操作實施。

臨床資料　患者 1，女，62 歲，入院時間 2015 年 7 月，體重指數（body mass index，BMI）31.1 kg/m²。患者通過 CT 檢查于 2014 年 7 月發現右側縱隔腫物，考慮右前下縱隔脂肪瘤（圖 1a）。無胸痛、胸悶、氣促、呼吸困難等癥狀，未予特殊處理，1 年內 2 次復查胸部及上腹部 CT 可見腫物有增大趨勢。術前胸部及上腹部增強 CT 提示：右側心膈角區脂肪密度腫塊影，伸入心包前方間隙，可疑經胸肋三角與腹腔網膜相連（圖 1b、圖 1c）。術前診斷為右側胸骨后膈疝（Morgagni 疝）。

圖1 患者 1 術前 CT 圖像及術中探查　

a：患者 1 胸部 CT 提示右前下縱隔脂肪密度團塊影（紅色箭頭）；b：CT 冠狀位示腹腔網膜通過胸骨后膈肌缺損處（紅色箭頭）從腹部疝入右側胸部；c：CT 矢狀位示胸骨后膈肌缺損（紅色箭頭）和網膜脂肪的關系，后者通過缺損處疝入心包右前側間隙內（藍色箭頭）；d：術中發現大網膜自胸骨后與膈肌間缺損處進入右側胸腔內；e：還納大網膜后可見腹膜經缺損處向右側胸腔突入形成疝囊；f：將補片以 2-0 縫線間斷縫合固定于胸骨后及膈肌游離緣

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完善術前檢查，全身麻醉單腔氣管插管，患者仰臥位，頭高腳低，雙腿外展，主刀立于患者雙腿間，扶鏡手立于患者右側。于臍上作 10 mm 切口為觀察孔，分別于左上腹及右上腹作 5 mm 及 10 mm 切口為操作孔，置入相應器械，通過三孔完成手術。術中探查：胸骨后與膈肌間可見一約 6.0 cm×4.0 cm 缺損，腹膜經缺損處向右側胸腔突入形成疝囊，大網膜經缺損處疝入右側胸腔內（圖 1d、圖 1e）。經探查診斷 Morgagni 疝明確，因疝環口較大，考慮直接縫合關閉疝環口張力過大，所以使用聚丙烯疝修補片修補。術中置入一 8 cm×6 cm 補片，展開完全覆蓋貼于疝環表面，邊緣超過疝環口 1～2 cm，于疝環腹側面將疝修補片與胸骨后骨膜及腹直肌后鞘以 2-0 縫線間斷縫合，疝環背側面將疝修補片與膈肌游離緣間斷縫合固定，縫合完畢后檢查補片牢固固定于疝環口（圖 1f）。術中未切除疝囊及疝入的大網膜，手術時間 65 min。術后復查胸部 X 線片提示右側心膈角區包裹性液氣腔（圖 2a），患者恢復順利，于術后 6 d 出院。出院 1 個月后復查胸部 X 線片提示液氣腔消失（圖 2b），術后隨訪 5 年未見復發征象。

圖2 患者 1 術后胸部 X 線片圖像　

a：術后第 1 d 復查胸部 X 線片提示右側心膈角區包裹性液氣腔（紅色箭頭）；b：出院 1 個月后復查胸部 X 線片提示液氣腔消失（紅色箭頭）

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患者 2，男，81 歲，入院時間 2015 年 11 月。患者主訴前胸部隱痛不適半年余。術前胸部及上腹部增強 CT 提示：腹部脂肪及橫結腸經雙側胸肋三角區突入胸腔，腹部脂肪主要突入右前下縱隔，增強后可見線狀血管影，橫結腸主要突入左側心前區，心臟稍受壓（圖 3a）。術前診斷為雙側 Morgagni 疝。完善術前檢查后實施手術，手術體位及腹部操作孔同患者 1。術中探查：胸骨后與膈肌間可見左右兩個缺損，左側約 6.0 cm×4.0 cm，右側約 4.0 cm×3.0 cm，橫結腸經缺損處疝入左側胸腔內，大網膜經缺損處疝入右側胸腔內（圖 3b、圖 3c）。術中診斷雙側 Morgagni 疝明確，置入一 12 cm×6 cm 的補片，采用與患者 1 同樣方法將補片間斷縫合于疝環口，并使用 3-0 Prolene 線沿疝環口連續縫合，目的為增加補片與疝環口的貼附性，以降低術后復發率（圖 3d）。術中也未切除疝囊，手術時間 80 min。術后復查胸部 X 線片也提示右側心膈角區包裹性液氣腔，于術后 7 d 出院。出院 1 個月后復查胸部 X 線片提示液氣腔消失，術后隨訪 4 年未見復發征象。

圖3 患者 2 術前 CT 圖像及術中探查　

a：胸部增強 CT 示腹部脂肪突入右前下縱隔，可見線狀血管影（紅色箭頭），橫結腸突入左側心前區（藍色箭頭），心臟稍受壓；b：術中發現橫結腸及大網膜分別自胸骨后與膈肌間缺損處疝入左右兩側胸腔；c：還納橫結腸及大網膜后可見腹膜分別經左右胸肋三角膈肌缺損處向胸腔內突入形成疝囊；d：加用 3-0 Prolene 線沿疝環口連續縫合

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討論　胸骨后膈疝是一種非常罕見的先天性膈疝，約占膈疝的 2%，首先由 Morgagni 于 1769 年描述，因此也稱 Morgagni 疝^[1]。Morgagni 疝最常見于右側，約占 90%，8% 位于雙側，2% 位于左側，疝內容物以大網膜、結腸及肝臟最為常見^[1-3]。

Morgagni 疝患者通常無特異性臨床癥狀，常為體檢時偶然發現^[4]。部分患者可因不典型消化或呼吸系統癥狀就診，行影像學檢查發現該病，其原因為疝囊對心臟、肺、膈肌的壓迫造成胸悶、氣促及胸骨后疼痛等，如果出現腸道嵌頓則表現為嘔吐、腹痛、腹脹等癥狀^{[2, 5-6]}。影像學檢查是診斷 Morgagni 疝最為有效的方法。胸部及上腹部增強 CT 掃描，結合矢狀位和冠狀位重建，可發現膈肌缺損位置，根據解剖關系、形態特征及疝入物 CT 值等做出準確判斷^[7]。Morgagni 疝需與心包囊腫、縱隔畸胎瘤、縱隔脂肪堆積癥或脂肪瘤等相鑒別。

Morgagni 疝可以發生嵌頓或絞窄造成腸壞死、腸穿孔而危及生命，即使沒有臨床癥狀，一旦確診，應盡早手術^[8]。手術徑路有經胸和經腹兩種方式，經胸手術術野暴露充分，容易修補疝囊，并可處理心包粘連，避免開腹手術時因心包粘連造成的手術風險^[9]。此外，如果術前診斷不確切，不能排除縱隔腫瘤者，建議經胸手術。經腹手術對患者心肺功能影響小，尤其對于雙側 Morgagni 疝及考慮患者有腸梗阻或腸絞窄跡象時，經腹手術則更合理^{[1, 10]}。

關于選擇開放或者微創手術也存在爭議。隨著現代微創外科技術的發展，越來越多的外科醫生選擇通過胸腔鏡或者腹腔鏡處理 Morgagni 疝。對于絕大多數胸外科醫生來說，經胸腔鏡手術相對比較熟悉，可獲得安全保障及持久效果^[11]。腹腔鏡手術在腹內疝的處理上具有先天優勢，氣腹狀態下疝囊充氣膨脹，易將疝入胸腔的臟器還納腹腔。經腹腔鏡手術視野清晰，在診斷不明情況下進行探查，可及時明確診斷并準確治療^[12]。

對疝環口的處理可通過直接縫合及使用補片無張力修補兩種方式。由于 Morgagni 疝環口的胸骨后無膈肌組織，缺乏良好肌肉附著點，傳統修補方式需將疝環口后緣膈肌游離緣縫合于胸骨后打結固定，如果缺損較大，縫合時必然存在張力，術后咳嗽容易致縫合處撕裂而使手術失敗。Garriboli 等^[13]的研究顯示，對于沒有使用補片的情況下通過腹腔鏡手術直接縫合疝環口具有較高的復發率。

為減少復發，很多外科醫生力求探索更為確切的手術方式。Aghajanzadeh 等^[14]主張將膈肌游離緣縫合于胸骨后骨膜及腹直肌后鞘上。Zhou 等^[4]通過腹腔鏡輔助，于劍突下作 3 cm 的切口，通過間斷垂直褥式縫合的方式關閉疝環口。Greca 等^[15]在肋弓下制作 4 個橫向 1 cm 皮膚切口，在腹腔鏡下經皮下引入縫線，將腹壁和膈肌游離緣縫合結扎。但作者認為，這些手術方式均存在張力過大的弊端，而且將膈肌和腹直肌褥式縫合在體外打結，上腹部皮下存有縫線疙瘩，咳嗽及呃逆時膈肌活動勢必牽扯腹肌，患者將存在明顯不適感，從而影響后期生活質量。因此，有學者建議直接縫合疝環口適用于疝環口較小的患者，疝環口>3 cm 則推薦使用補片^[16]。Ryan 等^[12]則采用了兩者結合的方式，認為這樣可以減少復發，尤其對于超重及肥胖者。

我們對這 2 例患者均采用腹腔鏡下補片無張力修補手術是基于術前影像的確切診斷以及良好的腹腔鏡技術基礎，并通過復習文獻而采取的主流治療方式。需要強調的是，在關閉膈肌缺損時，于疝環口前方將補片縫合于胸骨后骨膜及腹直肌后鞘上，于疝環口后方將補片縫合于膈肌游離緣，此方式使補片固定牢靠，從而達到無張力修補的目的，并減輕患者術后不適感及減少術后復發。

對于補片材料的選擇則有很多，文獻^[17-18]報道多以聚丙烯補片為主。此外，也有外科醫生選擇聚酯補片^[19]、人工心包補片^[20]、聚偏氟乙烯補片^[21]及聚四氟乙烯補片^[22]等。我們之所以選擇聚丙烯補片，是因為該材料盡管為單層網狀結構并比較柔軟，但有很高的抗張強度，能耐受彎曲和折疊，刺激纖維組織增生作用更明顯且異物反應輕微。而且，網狀結構的滲透性利于殘留于疝囊內的氣體及液體被排入腹腔^[17]。

Morgagni 疝的疝囊是由胸膜壁層和腹膜構成，對于是否切除疝囊文獻報道也存在爭議。一些外科醫生認為切除疝囊可減少復發，并減少疝囊積液可能引起的相關癥狀，而且更嚴格地遵循了傳統疝修補術的手術原則^{[2, 8]}。大多數外科醫生則認為沒有必要切除疝囊，在疝內容物還納、膨肺時，疝囊多可自行消失^{[14, 17, 19, 22]}。而且如果疝囊與胸內臟器粘連，如心包和肺，切除疝囊有導致其損傷的可能，從而增加手術風險^[1]。我們術中未切除疝囊，于術后通過影像檢查發現疝囊已經消失，隨訪也未出現復發，證明此方式安全可行。

總之，成人 Morgagni 疝臨床表現缺乏特異性，容易漏診或誤診，胸腹部增強 CT 聯合矢狀位及冠狀位成像對診斷具有重要指導意義。一旦確診后需行外科手術治療，經腹腔鏡使用補片無張力修補安全可行，目前已成為主流手術方式，尤其適用于肥胖、老年及雙側 Morgagni 疝患者。但需強調將補片縫合于胸骨后骨膜及腹直肌后鞘上，從而減少復發。疝囊并不需要切除，不會增加術后疝囊腔內積氣、積液及感染，后期復查可見疝囊自行消失。

利益沖突：無。

作者貢獻：姚曉軍負責臨床操作實施、論文設計與撰寫、稿件修改及確認；蔣良雙負責臨床指導、論文審閱；吳邦貴、唐書君、鄭興龍負責臨床操作實施、數據分析與整理；張洪偉負責臨床指導、臨床操作實施。