引用本文： 彭永宣, 杜欣為, 王順民, 鄭景浩, 張海波, 張浩. 多次手術的復雜先天性心臟病外科治療預后的單中心分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(6): 635-639. doi: 10.7507/1007-4848.202004022 復制
復雜性先天性心臟病（complicated congenital heart disease，CCHD）的治療是心血管外科面臨的一大挑戰，其中部分患者將不可避免地需要接受多次外科手術治療。隨著治療水平的提高，目前我國接受多次手術治療的 CCHD 患者逐步增加。但是高風險的開胸過程、高難度的手術方法和復雜的術后病情變化，仍然使這類患者的治療極具挑戰。國內外若干中心均已對再次手術的 CCHD 預后進行回顧性分析，但多數以接受二次手術的患者為主或者成人先天性心臟病患者為主[1-4]。因此本研究旨在對本中心近 5 年接受多次（3 次及以上）手術的 CCHD 兒童患者進行回顧性分析，以評價其臨床療效并分析手術的高危因素。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
納入標準：（1）2015～2019 年在本中心接受第 3 次或以上心臟手術，既往手術可以是外院進行；（2）所有手術均為正中開胸；（3）接受的外科術式特定為體外循環手術或者是非體外循環下的體肺分流手術、肺動脈環縮手術；（4）一次住院期間接受多次手術只按一次進行統計；（5）延遲關胸、術后 Fontan 循環衰敗后再退回、膈肌折疊、剖胸探查、側枝血管結扎不算入手術次數。
1.2 數據采集
收集患者性別、年齡、手術方法、手術時間、開胸重大事件、術后非計劃再次手術、末次手術狀態、末次隨訪狀態等資料。住院期間資料從醫院電子病歷系統收集，出院后隨訪通過門診復查或電話隨訪進行。
開胸重大事件定義為開胸過程出現需要電除顫或同步電復律的惡性心律失常、出現意外的大出血需要或因預判開胸困難而開胸前就實施股動靜脈轉流。術后非計劃再次手術包括延遲關胸、剖胸探查止血、Fontan 循環衰敗后退回和體外膜肺氧合（ECMO）的使用。末次手術狀態指末次接受的術式，包括雙心室矯治、Fontan 類手術和姑息性手術。末次隨訪狀態指是否存活或者存活但仍有殘余解剖問題（輔助檢查提示各相關部位存在中度及以上梗阻、各相關瓣膜存在中度及以上反流）。
1.3 手術方法
所有患者均進行正中開胸，常規右側腹股溝區備皮準備，若術前股動靜脈 B 超提示右側股動靜脈直徑偏細或存在血栓，則左側腹股溝區備皮準備。在右側鎖骨下、左側心尖區放置起搏電極片。開胸過程出現困難或發生重大開胸事件時進行股動靜脈插管轉流。
1.4 統計學分析
使用 SPSS 23.0 軟件進行統計學分析。對符合正態分布的計量資料以均數±標準差（
±s）表示，不符合正態分布的計量資料以中位數（四分位數）表示。符合正態分布的計量資料的比較采用 t 檢驗，不符合正態分布的計量資料的比較采用非參數檢驗（配對樣本使用 Wilcoxon 符號秩和檢驗，兩個獨立樣本使用 Mann-Whitney U 檢驗）；計數資料的比較采用 χ2 檢驗。使用 logistic 回歸分析進行危險因素分析。生存函數采用 Kaplan-Meier 法計算。檢驗水準 α=0.05。
1.5 倫理審查
本研究已通過上海兒童醫學中心倫理委員會審批，批準號為：SCMCIRB-W2020017。
2 結果
2.1 一般資料
共納入 146 例患者，其中男 95 例、女 51 例，首次手術時年齡 6.5（2.5～11.0）個月，體重 6.4（4.6～8.3）kg；末次手術時年齡 4.3（3.1～6.8）歲，體重 15.3（13.4～19.0）kg。CCHD 診斷依次為肺動脈閉鎖（51 例，34.9%）、右心室雙出口（36 例，24.7%）、功能性單心室（36 例，24.7%）、大動脈轉位（6 例，4.1%）、瓣膜疾病（5 例，3.4%）、法洛四聯癥（5 例，3.4%）和其他（7 例，4.8%）。
2.2 手術結果
共行開胸手術 457 次，其中行 3 次手術患者 129 例（88.3%），4 次手術 15 例（10.3%），5 次手術 2 例（1.4%）。末次手術時，52 例（35.6%）完成雙心室矯治，63 例（43.1%）完成 Fontan 手術。此外，有 31 例（21.2%）仍處于姑息手術階段，其中 27 例為單心室系列手術姑息階段，4 例為雙心室矯正但未關閉室間隔缺損。17 例（11.6%）患者在第 1 次手術時即接受根治手術，20 例（13.7%）在第 2 次手術時接受根治手術，79 例（54.1%）在末次手術時完成根治手術。因殘留解剖問題行第 2 和第 3 次手術干預的患者分別有 17 例（11.6%）、37 例（25.3%）。
末次手術劃皮-體外循環時間 73（56～101）min，手術總時間 250（205～325）min，體外循環時間 102（71～144）min，主動脈阻斷時間 54（0～79.5）min。第 2 次手術劃皮-體外循環時間 58（49～78）min，手術總時間 195（155～270）min，體外循環時間 79（47～111）min，主動脈阻斷時間 6（0～50）min。兩次手術間隔 24.5（15.9～39.9）個月。末次手術各時間均長于第二次手術（P 均<0.001）。末次手術術后 9 例延遲關胸，8 例再次開胸止血，5 例接受膈肌折疊術，2 例分別于術后第 4 d、9 d 實施 Fontan 退回手術，4 例接受 ECMO 輔助。與第 2 次手術相比，末次手術住院期間術后非計劃手術的比例更高；見表1。
表1
術后住院期間非計劃再次手術［例（%）］
末次手術開胸重大事件發生 10 例（6.8%），其中 3 例為惡性心律失常，包括經電除顫轉律的心室顫動（室顫）2 例和經同步電復律轉律的室上性心動過速 1 例，其中 1 例室顫患者因室顫反復發作中止手術。其余 7 例（4.8%）在股動靜脈轉流下輔助開胸，其中 5 例為術前經 CT 評估為開胸高風險患兒，開胸前即股動靜脈暴露；余 2 例為開胸中途出血、粘連分離困難再行股動靜脈切開進行轉流輔助。146 例患者中 111 例第 2 次手術在本中心進行，開胸重大事件發生 5 例（4.5%），其中 4 例為惡性心律失常，1 例為股動靜脈心肺轉流輔助開胸。兩次手術的開胸重大事件發生率差異無統計學意義。
術后住院期間死亡 10 例，其中 3 次開胸患者 6 例，4 次開胸患者 4 例；見表2。單因素分析發現大年齡、大體重、體外循環時間長、手術時間長、既往手術次數多、術后非計劃再次手術是死亡的危險因素，性別、術前經皮氧飽和度、劃皮-體外循環時間、末次手術與第 2 次手術時間間隔、末次手術狀態、主動脈阻斷時間、股動靜脈插管轉流和死亡無關（Mann-Whitney U 檢驗）；多因素回歸分析發現手術次數是死亡的獨立危險因素［OR=5.81，95%CI（1.711，19.746），P=0.005］；見表3。
表2
死亡患者臨床資料
表3
多次手術患者死亡的高危因素分析
2.3 隨訪結果
平均隨訪時間 20.0（5.8～40.1）個月，失訪 3 例。截至末次隨訪，23 例（15.7%）患者仍存在殘余解剖問題，包括原病變瓣膜中度或以上反流、中度及以上殘留梗阻。處于姑息手術階段或存在明顯解剖問題，需要再次手術患者 43 例（29.4%）。隨訪期間死亡 1 例；見表2。該患兒為右室雙出口合并遠離大動脈室間隔缺損處于 Glenn 手術階段，再行肺動脈補片擴大成形后，因嚴重低氧、心功能不全術后半年死亡。患者術后 1 年、5 年生存率均為 92.2%；見圖1。
圖1
多次手術后患者生存曲線圖
3 討論
隨著 CCHD 治療理念和外科技術水平的提高，對部分 CCHD 患者實施多次開胸的畸形矯正已成為國內外 CCHD 治療中心的一項常規工作。毫無疑問，CCHD 的多次開胸手術是一個極大的外科挑戰。一方面，其心臟解剖畸形更為復雜，另外一方面每次開胸的游離和體外循環的建立都是一個高風險過程。
既往 CCHD 再手術研究以二次手術患者為主要研究對象。如 Yin 等[2]報道 195 例再次手術的 CCHD 兒童患者，其中二次手術比例達 96.4%，手術死亡率 1%。Holst 等[5]報道 984 例多次手術的 CCHD 成人患者，其中二次手術比例達 60.7%，總體手術死亡率 3.6%。Kirshbom 等[6]報道了 1 000 例 CCHD 再次開胸手術，包括兒童和成人患者，其中二次手術比例達 79.7%，死亡率 1.8%。本研究以單中心接受 3 次或以上心臟手術的兒童患者作為研究對象，除 3 例失隨訪患者（均為 3 次手術）外，3 次、4 次、5 次手術的手術死亡率分別為 4.8%（6/126）、33.3%（5/15）、0.0%（0/2）。手術次數是死亡的獨立危險因素。
本組患者病種分布以肺動脈閉鎖、功能性單心室和右心室雙出口為主。本研究中再次手術的原因以單心室系列手術最常見。因國內多數中心對于合并遠離大動脈室間隔缺損的右心室雙出口、合并冠狀動脈畸形或右心室發育不良、部分肺動脈閉鎖多施行單心室手術，因此單心室類手術的比例高達 61.6%。因肺動脈發育不良在雙心室根治術前需要行體肺分流、根治術后需要再行肺動脈成形、右室流出道管道更換，導致多次手術的患者比例達 31.5%。Yin 等[2]報道的 195 例二次手術為主的兒童患者，單心室類手術的比例為 30% 左右，其比例低于本研究。2014 年美國胸外科醫師協會（Society of Thoracic Surgeons，STS）的數據庫資料顯示 CCHD 兒童患者多次手術以單心室類手術最多（39.4%），然后依次為肺動脈瓣置換、起搏器安裝和管道更換[7]。Holst 等[5]報道的 984 例再次手術的 CCHD 成人患者中，動脈干畸形（36.7%，包括法洛四聯癥、右心室雙出口、肺動脈閉鎖等）為首位病因，而單心室類手術比例僅為 6.9%。由此可見，國內外行多次手術的 CCHD 兒童患者病種結構大體相似，而再次手術的 CCHD 成人患者的病種分布和兒童患者有明顯差異。
在多次開胸的手術技巧上，已達成一些共識[2, 8]。我們的經驗是術前完善心臟增強 CT 和雙側股動靜脈 B 超檢查[4]，選擇性地對于大年齡、大體重、既往有青紫、CT 提示粘連嚴重、存在右室流出道管道更換的患者開胸前先暴露股動靜脈，對部分高危患者直接在股動靜脈心肺轉流輔助下開胸[4, 9]。本組患者末次手術開胸過程中惡性心律失常發生率 2.1%，股動靜脈轉流發生率 4.8%，雖與患者第 2 次開胸手術時的發生率未達到統計學差異，但有高于第 2 次手術的趨勢。Yin 等[2]報道的二次開胸手術為主的 CCHD 兒童患者中股動靜脈轉流的比例為 3.6%，Imran Hamid 等[3]報道的成人再次開胸手術外周動脈插管轉流的比例為 6.4%。部分中心的研究[3-4]結果發現開胸損傷會增加手術死亡率，本研究中開胸重大事件的發生與手術死亡無關，這與文獻[2, 6]報道結果一致。
本研究患者總體死亡率為 7.5%，其中 3 次手術的死亡率為 4.8%，4 次手術的死亡率為 33.3%。4 次手術死亡率的異常增高，可能是由于樣本量少導致。死亡原因主要是術后心功能或多臟器功能衰竭。Jacobs 等[7]報道了 STS 數據庫中先天性心臟病再次手術的數據，最后一次手術為第 3 次、第 4 次開胸手術的患者死亡率分別為 1.67%、2.41%，但最后一次手術不是均為體外循環手術，其中相當部分為起搏器安裝術，因此第 3 次手術死亡率（1.67%）低于本組患者（4.8%）。Holst 等[5]報道的第 3 次手術的死亡率為 6%，高于本組患者，但其研究的是成人患者，病種結構存在差異且以雙心室根治為主。本組死亡患者涉及心內畸形矯正 3 例（27%），其復雜的解剖畸形導致體外循環時間長、術后循環不穩定，因此心功能和多臟器功能受到嚴重影響。但其余死亡病例均為雙心室矯正后的右室外管道更換或單心室 Fontan 類手術，并不涉及心內畸形的矯正。這也反映出對此類患者的再次手術適應證選擇和術式有改善的空間。
本研究發現只有手術次數是死亡的獨立危險因素。但由于部分 CCHD 患者心臟解剖結構的復雜性，在減少手術次數上外科醫生能爭取的空間可能并不大。如一個肺血管發育欠佳的單心室手術可能就必需接受 3 次或以上的手術治療。此外，隨著患兒的生長發育，不可避免需要實施多次心外管道替換或心臟瓣膜再成形（或置換）手術等。本組患者末次隨訪提示，29.4% 的患者仍處于姑息手術階段或存在殘余的解剖畸形，是將來 4 次或 5 次手術的潛在候選者。本組病例中 5 例患者在開胸手術中植入肺動脈支架。期待隨著心血管介入器材的推陳出新，能多學科合作，通過經皮或小切口開胸實施介入支架或瓣膜植入，從而減少或者延緩再次開胸手術[4]。
本研究的局限性包括：單中心經驗報道，樣本量偏小，尤其是 4 次、5 次手術的病例數較少。此外，還需要進一步延長患者的隨訪時間。
綜上所述，多次手術是 CCHD 治療面臨的一大挑戰。單心室 Fontan 系列手術、雙心室矯治術后反復肺動脈或右室外管道狹窄是 CCHD 患者需≥3 次手術的主要原因。雖然多次開胸手術死亡率尚可接受，但仍需針對解剖畸形進行精準處理，盡量避免多次開胸手術。
利益沖突：無。
作者貢獻：彭永宣負責論文撰寫和設計；張浩負責論文總體設想和設計；杜欣為、王順民負責數據收集；鄭景浩、張海波負責部分論文設計。
復雜性先天性心臟病（complicated congenital heart disease，CCHD）的治療是心血管外科面臨的一大挑戰，其中部分患者將不可避免地需要接受多次外科手術治療。隨著治療水平的提高，目前我國接受多次手術治療的 CCHD 患者逐步增加。但是高風險的開胸過程、高難度的手術方法和復雜的術后病情變化，仍然使這類患者的治療極具挑戰。國內外若干中心均已對再次手術的 CCHD 預后進行回顧性分析，但多數以接受二次手術的患者為主或者成人先天性心臟病患者為主[1-4]。因此本研究旨在對本中心近 5 年接受多次（3 次及以上）手術的 CCHD 兒童患者進行回顧性分析，以評價其臨床療效并分析手術的高危因素。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
納入標準：（1）2015～2019 年在本中心接受第 3 次或以上心臟手術，既往手術可以是外院進行；（2）所有手術均為正中開胸；（3）接受的外科術式特定為體外循環手術或者是非體外循環下的體肺分流手術、肺動脈環縮手術；（4）一次住院期間接受多次手術只按一次進行統計；（5）延遲關胸、術后 Fontan 循環衰敗后再退回、膈肌折疊、剖胸探查、側枝血管結扎不算入手術次數。
1.2 數據采集
收集患者性別、年齡、手術方法、手術時間、開胸重大事件、術后非計劃再次手術、末次手術狀態、末次隨訪狀態等資料。住院期間資料從醫院電子病歷系統收集，出院后隨訪通過門診復查或電話隨訪進行。
開胸重大事件定義為開胸過程出現需要電除顫或同步電復律的惡性心律失常、出現意外的大出血需要或因預判開胸困難而開胸前就實施股動靜脈轉流。術后非計劃再次手術包括延遲關胸、剖胸探查止血、Fontan 循環衰敗后退回和體外膜肺氧合（ECMO）的使用。末次手術狀態指末次接受的術式，包括雙心室矯治、Fontan 類手術和姑息性手術。末次隨訪狀態指是否存活或者存活但仍有殘余解剖問題（輔助檢查提示各相關部位存在中度及以上梗阻、各相關瓣膜存在中度及以上反流）。
1.3 手術方法
所有患者均進行正中開胸，常規右側腹股溝區備皮準備，若術前股動靜脈 B 超提示右側股動靜脈直徑偏細或存在血栓，則左側腹股溝區備皮準備。在右側鎖骨下、左側心尖區放置起搏電極片。開胸過程出現困難或發生重大開胸事件時進行股動靜脈插管轉流。
1.4 統計學分析
使用 SPSS 23.0 軟件進行統計學分析。對符合正態分布的計量資料以均數±標準差（±s）表示，不符合正態分布的計量資料以中位數（四分位數）表示。符合正態分布的計量資料的比較采用 t 檢驗，不符合正態分布的計量資料的比較采用非參數檢驗（配對樣本使用 Wilcoxon 符號秩和檢驗，兩個獨立樣本使用 Mann-Whitney U 檢驗）；計數資料的比較采用 χ2 檢驗。使用 logistic 回歸分析進行危險因素分析。生存函數采用 Kaplan-Meier 法計算。檢驗水準 α=0.05。
1.5 倫理審查
本研究已通過上海兒童醫學中心倫理委員會審批，批準號為：SCMCIRB-W2020017。
2 結果
2.1 一般資料
共納入 146 例患者，其中男 95 例、女 51 例，首次手術時年齡 6.5（2.5～11.0）個月，體重 6.4（4.6～8.3）kg；末次手術時年齡 4.3（3.1～6.8）歲，體重 15.3（13.4～19.0）kg。CCHD 診斷依次為肺動脈閉鎖（51 例，34.9%）、右心室雙出口（36 例，24.7%）、功能性單心室（36 例，24.7%）、大動脈轉位（6 例，4.1%）、瓣膜疾病（5 例，3.4%）、法洛四聯癥（5 例，3.4%）和其他（7 例，4.8%）。
2.2 手術結果
共行開胸手術 457 次，其中行 3 次手術患者 129 例（88.3%），4 次手術 15 例（10.3%），5 次手術 2 例（1.4%）。末次手術時，52 例（35.6%）完成雙心室矯治，63 例（43.1%）完成 Fontan 手術。此外，有 31 例（21.2%）仍處于姑息手術階段，其中 27 例為單心室系列手術姑息階段，4 例為雙心室矯正但未關閉室間隔缺損。17 例（11.6%）患者在第 1 次手術時即接受根治手術，20 例（13.7%）在第 2 次手術時接受根治手術，79 例（54.1%）在末次手術時完成根治手術。因殘留解剖問題行第 2 和第 3 次手術干預的患者分別有 17 例（11.6%）、37 例（25.3%）。
末次手術劃皮-體外循環時間 73（56～101）min，手術總時間 250（205～325）min，體外循環時間 102（71～144）min，主動脈阻斷時間 54（0～79.5）min。第 2 次手術劃皮-體外循環時間 58（49～78）min，手術總時間 195（155～270）min，體外循環時間 79（47～111）min，主動脈阻斷時間 6（0～50）min。兩次手術間隔 24.5（15.9～39.9）個月。末次手術各時間均長于第二次手術（P 均<0.001）。末次手術術后 9 例延遲關胸，8 例再次開胸止血，5 例接受膈肌折疊術，2 例分別于術后第 4 d、9 d 實施 Fontan 退回手術，4 例接受 ECMO 輔助。與第 2 次手術相比，末次手術住院期間術后非計劃手術的比例更高；見表1。
表1
術后住院期間非計劃再次手術［例（%）］
末次手術開胸重大事件發生 10 例（6.8%），其中 3 例為惡性心律失常，包括經電除顫轉律的心室顫動（室顫）2 例和經同步電復律轉律的室上性心動過速 1 例，其中 1 例室顫患者因室顫反復發作中止手術。其余 7 例（4.8%）在股動靜脈轉流下輔助開胸，其中 5 例為術前經 CT 評估為開胸高風險患兒，開胸前即股動靜脈暴露；余 2 例為開胸中途出血、粘連分離困難再行股動靜脈切開進行轉流輔助。146 例患者中 111 例第 2 次手術在本中心進行，開胸重大事件發生 5 例（4.5%），其中 4 例為惡性心律失常，1 例為股動靜脈心肺轉流輔助開胸。兩次手術的開胸重大事件發生率差異無統計學意義。
術后住院期間死亡 10 例，其中 3 次開胸患者 6 例，4 次開胸患者 4 例；見表2。單因素分析發現大年齡、大體重、體外循環時間長、手術時間長、既往手術次數多、術后非計劃再次手術是死亡的危險因素，性別、術前經皮氧飽和度、劃皮-體外循環時間、末次手術與第 2 次手術時間間隔、末次手術狀態、主動脈阻斷時間、股動靜脈插管轉流和死亡無關（Mann-Whitney U 檢驗）；多因素回歸分析發現手術次數是死亡的獨立危險因素［OR=5.81，95%CI（1.711，19.746），P=0.005］；見表3。
表2
死亡患者臨床資料
表3
多次手術患者死亡的高危因素分析
2.3 隨訪結果
平均隨訪時間 20.0（5.8～40.1）個月，失訪 3 例。截至末次隨訪，23 例（15.7%）患者仍存在殘余解剖問題，包括原病變瓣膜中度或以上反流、中度及以上殘留梗阻。處于姑息手術階段或存在明顯解剖問題，需要再次手術患者 43 例（29.4%）。隨訪期間死亡 1 例；見表2。該患兒為右室雙出口合并遠離大動脈室間隔缺損處于 Glenn 手術階段，再行肺動脈補片擴大成形后，因嚴重低氧、心功能不全術后半年死亡。患者術后 1 年、5 年生存率均為 92.2%；見圖1。
圖1
多次手術后患者生存曲線圖
3 討論
隨著 CCHD 治療理念和外科技術水平的提高，對部分 CCHD 患者實施多次開胸的畸形矯正已成為國內外 CCHD 治療中心的一項常規工作。毫無疑問，CCHD 的多次開胸手術是一個極大的外科挑戰。一方面，其心臟解剖畸形更為復雜，另外一方面每次開胸的游離和體外循環的建立都是一個高風險過程。
既往 CCHD 再手術研究以二次手術患者為主要研究對象。如 Yin 等[2]報道 195 例再次手術的 CCHD 兒童患者，其中二次手術比例達 96.4%，手術死亡率 1%。Holst 等[5]報道 984 例多次手術的 CCHD 成人患者，其中二次手術比例達 60.7%，總體手術死亡率 3.6%。Kirshbom 等[6]報道了 1 000 例 CCHD 再次開胸手術，包括兒童和成人患者，其中二次手術比例達 79.7%，死亡率 1.8%。本研究以單中心接受 3 次或以上心臟手術的兒童患者作為研究對象，除 3 例失隨訪患者（均為 3 次手術）外，3 次、4 次、5 次手術的手術死亡率分別為 4.8%（6/126）、33.3%（5/15）、0.0%（0/2）。手術次數是死亡的獨立危險因素。
本組患者病種分布以肺動脈閉鎖、功能性單心室和右心室雙出口為主。本研究中再次手術的原因以單心室系列手術最常見。因國內多數中心對于合并遠離大動脈室間隔缺損的右心室雙出口、合并冠狀動脈畸形或右心室發育不良、部分肺動脈閉鎖多施行單心室手術，因此單心室類手術的比例高達 61.6%。因肺動脈發育不良在雙心室根治術前需要行體肺分流、根治術后需要再行肺動脈成形、右室流出道管道更換，導致多次手術的患者比例達 31.5%。Yin 等[2]報道的 195 例二次手術為主的兒童患者，單心室類手術的比例為 30% 左右，其比例低于本研究。2014 年美國胸外科醫師協會（Society of Thoracic Surgeons，STS）的數據庫資料顯示 CCHD 兒童患者多次手術以單心室類手術最多（39.4%），然后依次為肺動脈瓣置換、起搏器安裝和管道更換[7]。Holst 等[5]報道的 984 例再次手術的 CCHD 成人患者中，動脈干畸形（36.7%，包括法洛四聯癥、右心室雙出口、肺動脈閉鎖等）為首位病因，而單心室類手術比例僅為 6.9%。由此可見，國內外行多次手術的 CCHD 兒童患者病種結構大體相似，而再次手術的 CCHD 成人患者的病種分布和兒童患者有明顯差異。
在多次開胸的手術技巧上，已達成一些共識[2, 8]。我們的經驗是術前完善心臟增強 CT 和雙側股動靜脈 B 超檢查[4]，選擇性地對于大年齡、大體重、既往有青紫、CT 提示粘連嚴重、存在右室流出道管道更換的患者開胸前先暴露股動靜脈，對部分高危患者直接在股動靜脈心肺轉流輔助下開胸[4, 9]。本組患者末次手術開胸過程中惡性心律失常發生率 2.1%，股動靜脈轉流發生率 4.8%，雖與患者第 2 次開胸手術時的發生率未達到統計學差異，但有高于第 2 次手術的趨勢。Yin 等[2]報道的二次開胸手術為主的 CCHD 兒童患者中股動靜脈轉流的比例為 3.6%，Imran Hamid 等[3]報道的成人再次開胸手術外周動脈插管轉流的比例為 6.4%。部分中心的研究[3-4]結果發現開胸損傷會增加手術死亡率，本研究中開胸重大事件的發生與手術死亡無關，這與文獻[2, 6]報道結果一致。
本研究患者總體死亡率為 7.5%，其中 3 次手術的死亡率為 4.8%，4 次手術的死亡率為 33.3%。4 次手術死亡率的異常增高，可能是由于樣本量少導致。死亡原因主要是術后心功能或多臟器功能衰竭。Jacobs 等[7]報道了 STS 數據庫中先天性心臟病再次手術的數據，最后一次手術為第 3 次、第 4 次開胸手術的患者死亡率分別為 1.67%、2.41%，但最后一次手術不是均為體外循環手術，其中相當部分為起搏器安裝術，因此第 3 次手術死亡率（1.67%）低于本組患者（4.8%）。Holst 等[5]報道的第 3 次手術的死亡率為 6%，高于本組患者，但其研究的是成人患者，病種結構存在差異且以雙心室根治為主。本組死亡患者涉及心內畸形矯正 3 例（27%），其復雜的解剖畸形導致體外循環時間長、術后循環不穩定，因此心功能和多臟器功能受到嚴重影響。但其余死亡病例均為雙心室矯正后的右室外管道更換或單心室 Fontan 類手術，并不涉及心內畸形的矯正。這也反映出對此類患者的再次手術適應證選擇和術式有改善的空間。
本研究發現只有手術次數是死亡的獨立危險因素。但由于部分 CCHD 患者心臟解剖結構的復雜性，在減少手術次數上外科醫生能爭取的空間可能并不大。如一個肺血管發育欠佳的單心室手術可能就必需接受 3 次或以上的手術治療。此外，隨著患兒的生長發育，不可避免需要實施多次心外管道替換或心臟瓣膜再成形（或置換）手術等。本組患者末次隨訪提示，29.4% 的患者仍處于姑息手術階段或存在殘余的解剖畸形，是將來 4 次或 5 次手術的潛在候選者。本組病例中 5 例患者在開胸手術中植入肺動脈支架。期待隨著心血管介入器材的推陳出新，能多學科合作，通過經皮或小切口開胸實施介入支架或瓣膜植入，從而減少或者延緩再次開胸手術[4]。
本研究的局限性包括：單中心經驗報道，樣本量偏小，尤其是 4 次、5 次手術的病例數較少。此外，還需要進一步延長患者的隨訪時間。
綜上所述，多次手術是 CCHD 治療面臨的一大挑戰。單心室 Fontan 系列手術、雙心室矯治術后反復肺動脈或右室外管道狹窄是 CCHD 患者需≥3 次手術的主要原因。雖然多次開胸手術死亡率尚可接受，但仍需針對解剖畸形進行精準處理，盡量避免多次開胸手術。
利益沖突：無。
作者貢獻：彭永宣負責論文撰寫和設計；張浩負責論文總體設想和設計；杜欣為、王順民負責數據收集；鄭景浩、張海波負責部分論文設計。
