引用本文: 孫國成, 李守軍代表國家心血管病專家委員會先天性心臟病專業委員會. 先天性心臟病外科治療中國專家共識(五):再次開胸手術. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(6): 609-613. doi: 10.7507/1007-4848.202003087 復制
隨著先天性心臟病(先心病)外科手術治療的廣泛開展,先心病手術愈加復雜化、小齡化及多元化,患者術后生存率和生活質量也越來越高,85% 的先心病嬰幼兒經手術治療后能生存至成年期,這一群體近年來呈快速增長趨勢[1]。而不少復雜先心病分期治療和/或術后相關并發癥需要再次甚至多次手術治療,再次開胸手術數量正在逐年增加。有文獻[2]報道北美地區再次手術占全部先心病手術量近 1/3。
再次開胸手術可分為計劃性和非計劃性,計劃性再次手術主要針對嬰幼兒及復雜先心病有計劃地分期治療,非計劃性再次手術主要處理殘留或新發心臟畸形,包括需要治療的術后短期并發癥(如出血)、長期并發癥(如缺損殘余分流、反流或繼發病變等)。可以預見,我國嬰幼兒心臟病術后及成人先心病的人數會越來越多,各種原因導致的再次或多次開胸手術治療數量也會不斷增加,因此,特制定此專家共識,以期為臨床治療提供借鑒和指導。
1 方法與證據
本共識采用國際通用的 Delphi 程序,檢索 MEDLINE、The Cochrane Library、萬方數據庫及 NCCN 指南等,回顧性分析 1984 年 1 月至 2019 年 2 月關于再次開胸手術文獻,通過專家討論結果篩選存在爭議的調查項目,根據文獻提供的循證資料和專家討論意見,最終達成以下共識。
共識采用的推薦級別為:Ⅰ類:已證實和/或一致公認有效,專家組有統一認識;Ⅱa 類:有關證據/觀點傾向于有用或有效,應用這些操作或治療是合理的,專家組有小爭議;Ⅱb 類:有關證據/觀點尚不能被充分證明有用或有效,但可以考慮使用,專家組有一定爭議;Ⅲ類:已證實和/或公認無用或無效,不推薦使用。
共識采用的證據水平為:A:數據來源于多中心隨機對照試驗或 Meta 分析或大型注冊數據庫;B:數據來源于單個隨機對照試驗或非隨機研究;C:數據僅來源于專家共識或病例報告。
2 風險因素與再次手術的時機
再次開胸手術與圍術期發病率及死亡率相關的重要因素包括:年齡偏大或偏小、早產兒、低出生體重兒、女性、術前有心力衰竭或心源性休克及腎功能衰竭等,成人患者有卒中病史、肥胖及冠狀動脈旁路移植病史及其它突發情況[3-6],其它因素還包括接觸輻射史等(ⅠA)。如再次手術開胸及心臟剝離過程中出現大出血,則死亡率將從 6.5% 顯著增至 25.0%[7](Ⅱa B)。
再次手術次數是影響術后早期死亡的重要因素,第一次和第二次再次手術會增加手術死亡率,第三次及以后再次手術的死亡率會顯著增加[8](ⅠB)。縱隔粘連程度對手術風險影響重大,其主要取決于初次手術至二次手術的間隔時間。初次手術后 6~12 個月內行再次手術,往往由于血管和組織粘連嚴重增加正中開胸難度,影響預后[9-10]。一般來說,再次手術距前次手術間隔時間越久(不包括計劃性二次手術),組織及血管粘連的程度越輕,手術過程中的出血風險和相關并發癥的發病率也相對較低(Ⅱa C)。除了兩次手術間隔時間外,再次手術應該在嚴重的心室功能障礙出現之前進行,這樣能降低圍術期的死亡率和發病率,特別是當存在反流性瓣膜病變導致心室持續性擴大和功能損害的情況下[11](Ⅱa C)。
3 術前評估
詳細了解前次手術情況,包括診斷、決策制定、手術具體步驟和術中探查情況;了解術中有無應用特殊材料(各種補片、人工血管、同種瓣、牛頸靜脈及防粘連材料等);有無冠狀動脈畸形;明確關胸時固定胸骨的材料、數量;清楚既往有無胸壁切口感染、清創病史;查看術前切口位置,有無胸壁畸形(雞胸、舟狀胸等)。
3.1 胸部 X 線片
簡單實用,能夠查看胸部骨骼狀態、心臟大小、前次術后胸骨固定情況、鋼絲數量等,側位片可顯示前縱隔及胸骨后間隙大小,評估粘連程度,有助于再次開胸(Ⅱb C)。
3.2 超聲心動圖
超聲心動圖對于了解心臟解剖結構和心室功能非常重要。除了評估心內解剖畸形,還應注意以下內容(Ⅰ A):(1)評估心室功能,因為心肌功能減退是早期死亡和最終預后不佳的獨立風險因素[12];(2)有無心內分流或殘余房、室間隔缺損,再次手術在尚未阻斷主動脈心臟停跳情況下,心臟撕裂或破口,極易增加空氣栓塞的風險;(3)是否存在主動脈瓣反流,當主動脈瓣反流時,左心室減壓對于避免心室張力過大導致的心內膜下心肌缺血及誘發室性心律失常至關重要[13];(4)經食管超聲能夠在體外循環轉機后持續觀察心室的收縮和舒張狀況,并能持續監測心腔內的空氣氣泡。還可以通過超聲造影的方法,再次確認心房間是否存在交通。
3.3 計算機斷層掃描(computed tomography,CT)
再次手術之前,了解心臟結構(心腔和大血管)及與胸壁的相互位置關系非常重要,特別是冠狀動脈、外管道、擴張的升主動脈、擴張的右房和右室可能會靠近或緊貼于胸骨或胸壁下方,這會大大增加再次開胸的難度及風險[14-15](ⅠA)。近年來 3D 重建技術的應用為外科醫師提供了心臟和縱隔結構的解剖模型,更有利于術前方案的制定[16](Ⅱa B)。
3.4 磁共振成像
磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)和 CT 類似,能夠提供出色的橫斷層面成像,更有助于了解心腔大小和心室功能(尤其是超聲難以評估的右心室大小和功能)。MRI 和 CT 相比具有無輻射的特點,因此更適合長時間系列觀察[17](Ⅱa A)。
3.5 心導管、造影檢查
依據患者具體情況,可以選擇性進行心導管和/或造影檢查。心導管檢查可用以評估復雜先心病嬰幼兒當前血流動力學情況,如壓力測定、肺血管阻力測定等,了解患者病理生理狀態,幫助制定手術策略。選擇性造影可了解冠狀動脈解剖位置、側枝建立情況、心內解剖情況、肺血管發育情況以及分流、反流、梗阻的病理生理特點(Ⅱa A)。
3.6 外周血管路徑評估
提前了解外周血管結構非常重要,因為多種侵入性診斷和/或治療可造成頸部、腹股溝等部位的外周動脈、靜脈出現疤痕、狹窄或梗阻。再次高風險開胸有可能選擇外周血管插管建立體外循環,可通過超聲或其它斷層掃描成像技術對血管粗細、走行變異、管腔有無狹窄等進行評估[18]。根據年齡、體重及外周血管情況選擇以下插管位點(Ⅱa B):(1)股動脈或股靜脈;(2)髂動脈或髂靜脈;(3)腋動脈;(4)頸內靜脈(通常右側);(5)右房或升主動脈(右側開胸路徑);(6)左心室尖(左側開胸路徑);(7)肺動脈(左側開胸路徑);(8)腹主動脈。
4 再次開胸手術策略及技巧
4.1 準確的術前評估
包括前次術后胸骨及胸骨后血管組織的粘連情況、是否瘢痕體質、術前準備清單(搖擺鋸、備血等),胸壁墊適度抬高胸部,以保持心臟和胸骨之間的間隙。安裝永久起搏器患者程控為強制起搏模式,防止使用電刀導致心室顫動(室顫)。預置胸壁外側除顫電極板可有利于開胸過程中突發室顫的及時有效糾治。術前消毒時注意保留股動靜脈等可能的外周插管位點。團隊成員間(心外科醫生、麻醉醫生、體外循環灌注師、手術臺上及巡回護士等)充分溝通對于再次手術的成功非常重要(Ⅱa C)。
4.2 再次開胸風險評估
如果再次開胸過程中存在心臟或大血管損傷的高風險,包括極度擴大的右房和右室、增粗的主動脈緊鄰胸骨后、胸骨后有外管道走行、胸骨后有冠狀動脈走行,可以直接選擇外周插管,如股動靜脈或腋動靜脈。雖然這一方式并不能完全保護重要的心臟結構,但其優勢包括:能夠充分右心減壓,調控血流動力學狀況,減少損傷出血,降低心室張力,降低電刀游離時出現室顫的幾率。需在術前準備好體外除顫電極和除顫器(Ⅱa B)。
4.3 額外的靜脈引流
額外的靜脈引流可以在再次開胸之前,經右側頸內靜脈穿刺插管完成,這對于計劃進行雙腔插管的情況更為有利(Ⅱa C)。
4.4 選擇性使用負壓靜脈引流
選擇性使用負壓靜脈引流,但在有心內殘余分流,特別是開胸過程中出現右側心腔損傷的情況下避免使用,以免發生空氣栓塞。如出現上述情況,除避免使用負壓吸引外,還應維持中心靜脈壓范圍大于 6~8 mm Hg,避免空氣進入低壓的右心繼而通過分流引起動脈栓塞(Ⅱb C)。
4.5 降低空氣栓塞風險的措施
其它有助于降低空氣栓塞風險的措施包括:積極應用主動脈根部排氣、頭低腳高位、常規二氧化碳充盈手術部位等。如果主動脈、冠狀動脈、左心房或其他左心結構出現損傷,通過深低溫停循環或主動脈阻斷下修復損傷更安全(Ⅱa A)。
4.6 計劃性再次手術
需要計劃性再次手術的患者,前次手術后使用 0.1 mm Gore-Tex 心包膜補片保護心臟,減輕粘連(Ⅱa C)。有研究[19]報道,如果前次手術相對完整地保留自體心包,再次開胸時出現損傷的幾率明顯降低(Ⅱa C)。其它的心包替代物如高分子聚合物是否能減輕炎性粘連還需進一步證實[20-22](Ⅱa C)。
4.7 劈開胸骨
劈開胸骨可采用小型搖擺鋸或微型頭線鋸自下而上進行,胸骨后組織應在直視下采用銳性或鈍性分離,由中間向兩側、由下向上逐漸拓展術野。有時需要打開雙側胸膜腔,這樣有利于胸骨后組織的擴張和分離,也便于安全地放置胸骨撐開器,對于局限性的操作界面非常重要,能夠降低心臟血管組織損傷風險[23-24](Ⅱa B)。
5 外周插管的策略及技巧
外周插管是復雜再次手術順利進行胸骨切開和降低胸骨后心血管組織損傷風險的重要方法。但外周插管(特別是下肢血管)也會帶來相關問題,包括下肢缺血、筋膜室綜合征等(Ⅱa C)。
應采用以下 5 種方法減少外周插管相關并發癥的發生。(1)術前通過超聲或斷層掃描成像對外周血管進行合理評估,尤其是有過多次手術史或股動靜脈介入史的患者,再次股動靜脈插管時可能出現困難(Ⅰ A)。
(2)右側股動靜脈插管更加方便術者,理想的外周插管能夠對下肢行順行性灌注和良好的靜脈引流。股靜脈插管尺寸不能過大,否則會造成股靜脈引流不暢同時會壓迫股動脈造成泵壓升高。下肢順行性灌注而靜脈引流不充分會導致筋膜室綜合征,股動脈插管過粗導致血管阻塞以致于股動脈遠端灌注不足也會出現同樣情況。雙側股動靜脈插管能在一定程度上減少下肢并發癥的發生。
(3)腋動脈也是外周插管的一個安全選擇,與股動脈相比的優點包括:1)其順行性血流引起卒中的幾率較低;2)腋動脈通常不會出現粥樣硬化,更適于進行插管;3)行主動脈弓手術時便于選擇性順行性腦灌注;4)應用側壁移植物插管能夠減少腋動脈直接插管的相關并發癥(ⅠC)。
(4)嬰幼兒外周血管較細,可采用“煙窗”技術(血管側壁移植管道)插管灌注,可使用 6/0 聚丙烯縫線(如普理靈 Prolene)進行吻合,也有報道采用經皮導管穿刺置管灌注(Ⅱa C)。
(5)外周插管在完成胸骨切開、部分心臟大血管游離后應盡可能轉換為中心插管,以避免引起外周插管的相關并發癥(ⅠB)。
6 血液回收、保護及血液制品
血液或血液制品輸注是心臟手術后并發癥及死亡率增加的獨立風險因素[25](ⅠB)。復雜再次手術過程中由于廣泛的胸骨后粘連剝離和體外循環時間較長造成的凝血功能異常,出血量大非常多見,更常見于紫紺且側枝豐富的患者。術前和術中應積極備足血液制品,包括血小板、凝血酶原復合物、Ⅶ因子、冷沉淀、血漿、紅細胞等(Ⅱa B)。通常根據臨床經驗決定輸血的量和成分。
7 右側胸廓入路
經右側胸廓肋間入路可作為高風險再次胸骨切開的一個替代選項,這一路徑適用于包括二尖瓣和三尖瓣的手術,能夠避免再次開胸引起心臟破裂、心外管道及主動脈的損傷。可以根據手術需要選擇主動脈阻斷、停搏液停跳、心室顫動性停跳、不停跳技術等[6, 26-27]。這種路徑的局限性包括前次手術后的疤痕影響、體型肥胖、主動脈阻閉及排氣過程困難等(Ⅱa A)。
再次手術采用側開胸技術雖然簡單、安全,但如需進行 3 次或 4 次開胸,遇到的最大問題是胸膜腔肺組織嚴重粘連,手術游離十分困難,而肺部損傷是導致再次手術死亡的重要因素(Ⅱa B)。
8 特殊病種及術式
再次手術前充分了解前次手術的診斷及手術詳情,特定病種手術特點如下,可直接選擇外周插管及體外循環轉機。
8.1 法洛四聯癥和/或肺動脈閉鎖
法洛四聯癥和/或肺動脈閉鎖合并室間隔缺損使用外管道修補的患者,心外管道通常位于胸部下中線左側,常緊貼于左側胸壁或胸骨后方。升主動脈可能擴張(類似于圓錐動脈干疾病)并且靠近胸骨后面。冠狀動脈分布異常并不多見,冠狀動脈主干位置異常(如左前降支異常起源于右冠)對于再次手術影響很大[28]。異常的冠狀動脈很容易在胸骨再次劈開、右心室切開或分離前次手術的外管道過程中損傷(Ⅱa A)。
8.2 永存動脈干/大動脈轉位合并肺動脈狹窄
施行 Rastelli 手術后,心外管道通常位于胸部中線位置,緊貼胸骨后,特別是當外管道的走行橫跨胸骨后時,再次開胸時極易損傷[21]。當前次大動脈轉位行心房調轉(Mustard 或 Senning)手術后,房室瓣反流或體肺靜脈梗阻可能需要再次手術。在分離粘連心房組織和建立體外循環過程中,必須謹慎避免心房損傷所引起的氣體栓塞(Ⅱa A)。
8.3 Ross 手術
Ross 手術后的再次手術對大多數患者不可避免,指征包括(Ⅰ B):(1)肺動脈移植物(或右室-肺動脈管道)結構退化;(2)移植管道擴張;(3)主動脈瓣關閉不全,主動脈根部或升主動脈擴張;(4)二尖瓣或三尖瓣反流;(5)冠狀動脈異常(通常是根部或近端)。
這類患者如果術后出現主動脈根部瘤樣擴張(自體移植的肺動脈),并緊貼胸骨后壁。同時,由于主動脈近端擴張,右冠起源移植位置常抬高并貼于胸骨后壁,再次手術時損傷風險增加(Ⅱa A)。
8.4 Ebstein 畸形
Ebstein 畸形常有嚴重的右心擴大(右房及右室),并伴有三尖瓣重度反流、右室心肌病變及功能障礙。可用超聲心動圖評估三尖瓣結構異常、右心大小及功能。如果計劃行雙向腔靜脈-肺動脈連接術,可提前通過心導管檢測右心系統壓力。雖然右心壓力較低,但右房及右室壁通常很薄,在再次開胸、放置胸骨撐開器及分離縱隔粘連時容易撕裂(Ⅱa B)。
8.5 雜交技術
雜交技術對于高風險的再次手術非常有利,其結合了開胸手術和經皮介入技術的優勢,能夠縮短體外循環時間,并在無法選擇外周血管路徑的情況下提供幫助(Ⅱa A)。
肺動脈分支狹窄常采用經皮介入擴張或肺動脈分支支架技術治療[29],如果同時合并右室流出道狹窄則不適合或效果不佳,此種情況雜交技術是更好的選擇[30-31]。肺動脈分支支架也可以作為經皮介入路徑相關并發癥的補救手段(Ⅱb B)。
肺靜脈梗阻是心房調轉術后的晚期并發癥,治療比較棘手,手術難以顯露狹窄的肺靜脈。可行右胸小切口,右房壁做荷包縫合,通過導管放置支架。該術式通過右胸小切口就能充分顯露右房壁,可以提供抵達梗阻位置的直接途徑,并且避免了體外循環和再次開胸帶來的相關風險[32](Ⅱb B)。
綜上,復雜先心病常需要進行再次甚至多次手術治療,術前詳細的手術計劃及影像學檢查是手術安全、成功的關鍵。再次手術中一些特別的方式和技巧能夠降低手術并發癥發生率及死亡率。
利益沖突:無。
主筆專家:孫國成(空軍軍醫大學西京醫院心血管外科)、韓躍虎(空軍軍醫大學西京醫院心血管外科)
審稿專家:吳忠仕(中南大學湘雅二醫院)、楊克明(中國醫學科學院阜外醫院)
臨床問題提出專家及討論專家:安琪(四川大學華西醫院)、曹華(福建省婦幼保健院)、岑堅正(廣東省人民醫院)、陳寄梅(廣東省人民醫院)、陳良萬(福建醫科大學附屬協和醫院)、陳瑞(青島市婦女兒童醫院)、陳欣欣(廣州市婦女兒童醫療中心)、崔虎軍(廣東省人民醫院)、丁以群(深圳市兒童醫院)、董念國(華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院)、賃可(四川大學華西醫院)、杜心靈(華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院)、范太兵(華中阜外醫院)、顧海濤(江蘇省人民醫院)、花中東(中國醫學科學院阜外醫院)、黃鵬(湖南省兒童醫院)、賈兵(復旦大學附屬兒科醫院)、李建華(浙江大學醫學院附屬兒童醫院)、李守軍(中國醫學科學院阜外醫院)、李曉峰(首都醫科大學附屬北京兒童醫院)、李炘(蘇州大學附屬兒童醫院)、羅毅(首都兒科研究所附屬兒童醫院)、明騰(江西省兒童醫院)、莫緒明(南京醫科大學附屬兒童醫院)、彭幫田(華中阜外醫院)、孫國成(空軍軍醫大學西京醫院)、王輝山(中國人民解放軍北部戰區總醫院)、吳忠仕(中南大學湘雅二醫院)、閆軍(中國醫學科學院阜外醫院)、楊克明(中國醫學科學院阜外醫院)、楊一峰(中南大學湘雅二醫院)、張本青(中國醫學科學院阜外醫院)、張海波(上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心)、張浩(上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心)、張輝(首都兒科研究所附屬兒童醫院)、張近寶(中國人民解放軍西部戰區總醫院)、張澤偉(浙江大學醫學院附屬兒童醫院)、鄭景浩(上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心)、祝忠群(上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心)、周誠(華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院)
隨著先天性心臟病(先心病)外科手術治療的廣泛開展,先心病手術愈加復雜化、小齡化及多元化,患者術后生存率和生活質量也越來越高,85% 的先心病嬰幼兒經手術治療后能生存至成年期,這一群體近年來呈快速增長趨勢[1]。而不少復雜先心病分期治療和/或術后相關并發癥需要再次甚至多次手術治療,再次開胸手術數量正在逐年增加。有文獻[2]報道北美地區再次手術占全部先心病手術量近 1/3。
再次開胸手術可分為計劃性和非計劃性,計劃性再次手術主要針對嬰幼兒及復雜先心病有計劃地分期治療,非計劃性再次手術主要處理殘留或新發心臟畸形,包括需要治療的術后短期并發癥(如出血)、長期并發癥(如缺損殘余分流、反流或繼發病變等)。可以預見,我國嬰幼兒心臟病術后及成人先心病的人數會越來越多,各種原因導致的再次或多次開胸手術治療數量也會不斷增加,因此,特制定此專家共識,以期為臨床治療提供借鑒和指導。
1 方法與證據
本共識采用國際通用的 Delphi 程序,檢索 MEDLINE、The Cochrane Library、萬方數據庫及 NCCN 指南等,回顧性分析 1984 年 1 月至 2019 年 2 月關于再次開胸手術文獻,通過專家討論結果篩選存在爭議的調查項目,根據文獻提供的循證資料和專家討論意見,最終達成以下共識。
共識采用的推薦級別為:Ⅰ類:已證實和/或一致公認有效,專家組有統一認識;Ⅱa 類:有關證據/觀點傾向于有用或有效,應用這些操作或治療是合理的,專家組有小爭議;Ⅱb 類:有關證據/觀點尚不能被充分證明有用或有效,但可以考慮使用,專家組有一定爭議;Ⅲ類:已證實和/或公認無用或無效,不推薦使用。
共識采用的證據水平為:A:數據來源于多中心隨機對照試驗或 Meta 分析或大型注冊數據庫;B:數據來源于單個隨機對照試驗或非隨機研究;C:數據僅來源于專家共識或病例報告。
2 風險因素與再次手術的時機
再次開胸手術與圍術期發病率及死亡率相關的重要因素包括:年齡偏大或偏小、早產兒、低出生體重兒、女性、術前有心力衰竭或心源性休克及腎功能衰竭等,成人患者有卒中病史、肥胖及冠狀動脈旁路移植病史及其它突發情況[3-6],其它因素還包括接觸輻射史等(ⅠA)。如再次手術開胸及心臟剝離過程中出現大出血,則死亡率將從 6.5% 顯著增至 25.0%[7](Ⅱa B)。
再次手術次數是影響術后早期死亡的重要因素,第一次和第二次再次手術會增加手術死亡率,第三次及以后再次手術的死亡率會顯著增加[8](ⅠB)。縱隔粘連程度對手術風險影響重大,其主要取決于初次手術至二次手術的間隔時間。初次手術后 6~12 個月內行再次手術,往往由于血管和組織粘連嚴重增加正中開胸難度,影響預后[9-10]。一般來說,再次手術距前次手術間隔時間越久(不包括計劃性二次手術),組織及血管粘連的程度越輕,手術過程中的出血風險和相關并發癥的發病率也相對較低(Ⅱa C)。除了兩次手術間隔時間外,再次手術應該在嚴重的心室功能障礙出現之前進行,這樣能降低圍術期的死亡率和發病率,特別是當存在反流性瓣膜病變導致心室持續性擴大和功能損害的情況下[11](Ⅱa C)。
3 術前評估
詳細了解前次手術情況,包括診斷、決策制定、手術具體步驟和術中探查情況;了解術中有無應用特殊材料(各種補片、人工血管、同種瓣、牛頸靜脈及防粘連材料等);有無冠狀動脈畸形;明確關胸時固定胸骨的材料、數量;清楚既往有無胸壁切口感染、清創病史;查看術前切口位置,有無胸壁畸形(雞胸、舟狀胸等)。
3.1 胸部 X 線片
簡單實用,能夠查看胸部骨骼狀態、心臟大小、前次術后胸骨固定情況、鋼絲數量等,側位片可顯示前縱隔及胸骨后間隙大小,評估粘連程度,有助于再次開胸(Ⅱb C)。
3.2 超聲心動圖
超聲心動圖對于了解心臟解剖結構和心室功能非常重要。除了評估心內解剖畸形,還應注意以下內容(Ⅰ A):(1)評估心室功能,因為心肌功能減退是早期死亡和最終預后不佳的獨立風險因素[12];(2)有無心內分流或殘余房、室間隔缺損,再次手術在尚未阻斷主動脈心臟停跳情況下,心臟撕裂或破口,極易增加空氣栓塞的風險;(3)是否存在主動脈瓣反流,當主動脈瓣反流時,左心室減壓對于避免心室張力過大導致的心內膜下心肌缺血及誘發室性心律失常至關重要[13];(4)經食管超聲能夠在體外循環轉機后持續觀察心室的收縮和舒張狀況,并能持續監測心腔內的空氣氣泡。還可以通過超聲造影的方法,再次確認心房間是否存在交通。
3.3 計算機斷層掃描(computed tomography,CT)
再次手術之前,了解心臟結構(心腔和大血管)及與胸壁的相互位置關系非常重要,特別是冠狀動脈、外管道、擴張的升主動脈、擴張的右房和右室可能會靠近或緊貼于胸骨或胸壁下方,這會大大增加再次開胸的難度及風險[14-15](ⅠA)。近年來 3D 重建技術的應用為外科醫師提供了心臟和縱隔結構的解剖模型,更有利于術前方案的制定[16](Ⅱa B)。
3.4 磁共振成像
磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)和 CT 類似,能夠提供出色的橫斷層面成像,更有助于了解心腔大小和心室功能(尤其是超聲難以評估的右心室大小和功能)。MRI 和 CT 相比具有無輻射的特點,因此更適合長時間系列觀察[17](Ⅱa A)。
3.5 心導管、造影檢查
依據患者具體情況,可以選擇性進行心導管和/或造影檢查。心導管檢查可用以評估復雜先心病嬰幼兒當前血流動力學情況,如壓力測定、肺血管阻力測定等,了解患者病理生理狀態,幫助制定手術策略。選擇性造影可了解冠狀動脈解剖位置、側枝建立情況、心內解剖情況、肺血管發育情況以及分流、反流、梗阻的病理生理特點(Ⅱa A)。
3.6 外周血管路徑評估
提前了解外周血管結構非常重要,因為多種侵入性診斷和/或治療可造成頸部、腹股溝等部位的外周動脈、靜脈出現疤痕、狹窄或梗阻。再次高風險開胸有可能選擇外周血管插管建立體外循環,可通過超聲或其它斷層掃描成像技術對血管粗細、走行變異、管腔有無狹窄等進行評估[18]。根據年齡、體重及外周血管情況選擇以下插管位點(Ⅱa B):(1)股動脈或股靜脈;(2)髂動脈或髂靜脈;(3)腋動脈;(4)頸內靜脈(通常右側);(5)右房或升主動脈(右側開胸路徑);(6)左心室尖(左側開胸路徑);(7)肺動脈(左側開胸路徑);(8)腹主動脈。
4 再次開胸手術策略及技巧
4.1 準確的術前評估
包括前次術后胸骨及胸骨后血管組織的粘連情況、是否瘢痕體質、術前準備清單(搖擺鋸、備血等),胸壁墊適度抬高胸部,以保持心臟和胸骨之間的間隙。安裝永久起搏器患者程控為強制起搏模式,防止使用電刀導致心室顫動(室顫)。預置胸壁外側除顫電極板可有利于開胸過程中突發室顫的及時有效糾治。術前消毒時注意保留股動靜脈等可能的外周插管位點。團隊成員間(心外科醫生、麻醉醫生、體外循環灌注師、手術臺上及巡回護士等)充分溝通對于再次手術的成功非常重要(Ⅱa C)。
4.2 再次開胸風險評估
如果再次開胸過程中存在心臟或大血管損傷的高風險,包括極度擴大的右房和右室、增粗的主動脈緊鄰胸骨后、胸骨后有外管道走行、胸骨后有冠狀動脈走行,可以直接選擇外周插管,如股動靜脈或腋動靜脈。雖然這一方式并不能完全保護重要的心臟結構,但其優勢包括:能夠充分右心減壓,調控血流動力學狀況,減少損傷出血,降低心室張力,降低電刀游離時出現室顫的幾率。需在術前準備好體外除顫電極和除顫器(Ⅱa B)。
4.3 額外的靜脈引流
額外的靜脈引流可以在再次開胸之前,經右側頸內靜脈穿刺插管完成,這對于計劃進行雙腔插管的情況更為有利(Ⅱa C)。
4.4 選擇性使用負壓靜脈引流
選擇性使用負壓靜脈引流,但在有心內殘余分流,特別是開胸過程中出現右側心腔損傷的情況下避免使用,以免發生空氣栓塞。如出現上述情況,除避免使用負壓吸引外,還應維持中心靜脈壓范圍大于 6~8 mm Hg,避免空氣進入低壓的右心繼而通過分流引起動脈栓塞(Ⅱb C)。
4.5 降低空氣栓塞風險的措施
其它有助于降低空氣栓塞風險的措施包括:積極應用主動脈根部排氣、頭低腳高位、常規二氧化碳充盈手術部位等。如果主動脈、冠狀動脈、左心房或其他左心結構出現損傷,通過深低溫停循環或主動脈阻斷下修復損傷更安全(Ⅱa A)。
4.6 計劃性再次手術
需要計劃性再次手術的患者,前次手術后使用 0.1 mm Gore-Tex 心包膜補片保護心臟,減輕粘連(Ⅱa C)。有研究[19]報道,如果前次手術相對完整地保留自體心包,再次開胸時出現損傷的幾率明顯降低(Ⅱa C)。其它的心包替代物如高分子聚合物是否能減輕炎性粘連還需進一步證實[20-22](Ⅱa C)。
4.7 劈開胸骨
劈開胸骨可采用小型搖擺鋸或微型頭線鋸自下而上進行,胸骨后組織應在直視下采用銳性或鈍性分離,由中間向兩側、由下向上逐漸拓展術野。有時需要打開雙側胸膜腔,這樣有利于胸骨后組織的擴張和分離,也便于安全地放置胸骨撐開器,對于局限性的操作界面非常重要,能夠降低心臟血管組織損傷風險[23-24](Ⅱa B)。
5 外周插管的策略及技巧
外周插管是復雜再次手術順利進行胸骨切開和降低胸骨后心血管組織損傷風險的重要方法。但外周插管(特別是下肢血管)也會帶來相關問題,包括下肢缺血、筋膜室綜合征等(Ⅱa C)。
應采用以下 5 種方法減少外周插管相關并發癥的發生。(1)術前通過超聲或斷層掃描成像對外周血管進行合理評估,尤其是有過多次手術史或股動靜脈介入史的患者,再次股動靜脈插管時可能出現困難(Ⅰ A)。
(2)右側股動靜脈插管更加方便術者,理想的外周插管能夠對下肢行順行性灌注和良好的靜脈引流。股靜脈插管尺寸不能過大,否則會造成股靜脈引流不暢同時會壓迫股動脈造成泵壓升高。下肢順行性灌注而靜脈引流不充分會導致筋膜室綜合征,股動脈插管過粗導致血管阻塞以致于股動脈遠端灌注不足也會出現同樣情況。雙側股動靜脈插管能在一定程度上減少下肢并發癥的發生。
(3)腋動脈也是外周插管的一個安全選擇,與股動脈相比的優點包括:1)其順行性血流引起卒中的幾率較低;2)腋動脈通常不會出現粥樣硬化,更適于進行插管;3)行主動脈弓手術時便于選擇性順行性腦灌注;4)應用側壁移植物插管能夠減少腋動脈直接插管的相關并發癥(ⅠC)。
(4)嬰幼兒外周血管較細,可采用“煙窗”技術(血管側壁移植管道)插管灌注,可使用 6/0 聚丙烯縫線(如普理靈 Prolene)進行吻合,也有報道采用經皮導管穿刺置管灌注(Ⅱa C)。
(5)外周插管在完成胸骨切開、部分心臟大血管游離后應盡可能轉換為中心插管,以避免引起外周插管的相關并發癥(ⅠB)。
6 血液回收、保護及血液制品
血液或血液制品輸注是心臟手術后并發癥及死亡率增加的獨立風險因素[25](ⅠB)。復雜再次手術過程中由于廣泛的胸骨后粘連剝離和體外循環時間較長造成的凝血功能異常,出血量大非常多見,更常見于紫紺且側枝豐富的患者。術前和術中應積極備足血液制品,包括血小板、凝血酶原復合物、Ⅶ因子、冷沉淀、血漿、紅細胞等(Ⅱa B)。通常根據臨床經驗決定輸血的量和成分。
7 右側胸廓入路
經右側胸廓肋間入路可作為高風險再次胸骨切開的一個替代選項,這一路徑適用于包括二尖瓣和三尖瓣的手術,能夠避免再次開胸引起心臟破裂、心外管道及主動脈的損傷。可以根據手術需要選擇主動脈阻斷、停搏液停跳、心室顫動性停跳、不停跳技術等[6, 26-27]。這種路徑的局限性包括前次手術后的疤痕影響、體型肥胖、主動脈阻閉及排氣過程困難等(Ⅱa A)。
再次手術采用側開胸技術雖然簡單、安全,但如需進行 3 次或 4 次開胸,遇到的最大問題是胸膜腔肺組織嚴重粘連,手術游離十分困難,而肺部損傷是導致再次手術死亡的重要因素(Ⅱa B)。
8 特殊病種及術式
再次手術前充分了解前次手術的診斷及手術詳情,特定病種手術特點如下,可直接選擇外周插管及體外循環轉機。
8.1 法洛四聯癥和/或肺動脈閉鎖
法洛四聯癥和/或肺動脈閉鎖合并室間隔缺損使用外管道修補的患者,心外管道通常位于胸部下中線左側,常緊貼于左側胸壁或胸骨后方。升主動脈可能擴張(類似于圓錐動脈干疾病)并且靠近胸骨后面。冠狀動脈分布異常并不多見,冠狀動脈主干位置異常(如左前降支異常起源于右冠)對于再次手術影響很大[28]。異常的冠狀動脈很容易在胸骨再次劈開、右心室切開或分離前次手術的外管道過程中損傷(Ⅱa A)。
8.2 永存動脈干/大動脈轉位合并肺動脈狹窄
施行 Rastelli 手術后,心外管道通常位于胸部中線位置,緊貼胸骨后,特別是當外管道的走行橫跨胸骨后時,再次開胸時極易損傷[21]。當前次大動脈轉位行心房調轉(Mustard 或 Senning)手術后,房室瓣反流或體肺靜脈梗阻可能需要再次手術。在分離粘連心房組織和建立體外循環過程中,必須謹慎避免心房損傷所引起的氣體栓塞(Ⅱa A)。
8.3 Ross 手術
Ross 手術后的再次手術對大多數患者不可避免,指征包括(Ⅰ B):(1)肺動脈移植物(或右室-肺動脈管道)結構退化;(2)移植管道擴張;(3)主動脈瓣關閉不全,主動脈根部或升主動脈擴張;(4)二尖瓣或三尖瓣反流;(5)冠狀動脈異常(通常是根部或近端)。
這類患者如果術后出現主動脈根部瘤樣擴張(自體移植的肺動脈),并緊貼胸骨后壁。同時,由于主動脈近端擴張,右冠起源移植位置常抬高并貼于胸骨后壁,再次手術時損傷風險增加(Ⅱa A)。
8.4 Ebstein 畸形
Ebstein 畸形常有嚴重的右心擴大(右房及右室),并伴有三尖瓣重度反流、右室心肌病變及功能障礙。可用超聲心動圖評估三尖瓣結構異常、右心大小及功能。如果計劃行雙向腔靜脈-肺動脈連接術,可提前通過心導管檢測右心系統壓力。雖然右心壓力較低,但右房及右室壁通常很薄,在再次開胸、放置胸骨撐開器及分離縱隔粘連時容易撕裂(Ⅱa B)。
8.5 雜交技術
雜交技術對于高風險的再次手術非常有利,其結合了開胸手術和經皮介入技術的優勢,能夠縮短體外循環時間,并在無法選擇外周血管路徑的情況下提供幫助(Ⅱa A)。
肺動脈分支狹窄常采用經皮介入擴張或肺動脈分支支架技術治療[29],如果同時合并右室流出道狹窄則不適合或效果不佳,此種情況雜交技術是更好的選擇[30-31]。肺動脈分支支架也可以作為經皮介入路徑相關并發癥的補救手段(Ⅱb B)。
肺靜脈梗阻是心房調轉術后的晚期并發癥,治療比較棘手,手術難以顯露狹窄的肺靜脈。可行右胸小切口,右房壁做荷包縫合,通過導管放置支架。該術式通過右胸小切口就能充分顯露右房壁,可以提供抵達梗阻位置的直接途徑,并且避免了體外循環和再次開胸帶來的相關風險[32](Ⅱb B)。
綜上,復雜先心病常需要進行再次甚至多次手術治療,術前詳細的手術計劃及影像學檢查是手術安全、成功的關鍵。再次手術中一些特別的方式和技巧能夠降低手術并發癥發生率及死亡率。
利益沖突:無。
主筆專家:孫國成(空軍軍醫大學西京醫院心血管外科)、韓躍虎(空軍軍醫大學西京醫院心血管外科)
審稿專家:吳忠仕(中南大學湘雅二醫院)、楊克明(中國醫學科學院阜外醫院)
臨床問題提出專家及討論專家:安琪(四川大學華西醫院)、曹華(福建省婦幼保健院)、岑堅正(廣東省人民醫院)、陳寄梅(廣東省人民醫院)、陳良萬(福建醫科大學附屬協和醫院)、陳瑞(青島市婦女兒童醫院)、陳欣欣(廣州市婦女兒童醫療中心)、崔虎軍(廣東省人民醫院)、丁以群(深圳市兒童醫院)、董念國(華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院)、賃可(四川大學華西醫院)、杜心靈(華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院)、范太兵(華中阜外醫院)、顧海濤(江蘇省人民醫院)、花中東(中國醫學科學院阜外醫院)、黃鵬(湖南省兒童醫院)、賈兵(復旦大學附屬兒科醫院)、李建華(浙江大學醫學院附屬兒童醫院)、李守軍(中國醫學科學院阜外醫院)、李曉峰(首都醫科大學附屬北京兒童醫院)、李炘(蘇州大學附屬兒童醫院)、羅毅(首都兒科研究所附屬兒童醫院)、明騰(江西省兒童醫院)、莫緒明(南京醫科大學附屬兒童醫院)、彭幫田(華中阜外醫院)、孫國成(空軍軍醫大學西京醫院)、王輝山(中國人民解放軍北部戰區總醫院)、吳忠仕(中南大學湘雅二醫院)、閆軍(中國醫學科學院阜外醫院)、楊克明(中國醫學科學院阜外醫院)、楊一峰(中南大學湘雅二醫院)、張本青(中國醫學科學院阜外醫院)、張海波(上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心)、張浩(上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心)、張輝(首都兒科研究所附屬兒童醫院)、張近寶(中國人民解放軍西部戰區總醫院)、張澤偉(浙江大學醫學院附屬兒童醫院)、鄭景浩(上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心)、祝忠群(上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心)、周誠(華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院)