引用本文： 劉銳, 逄坤靜, 李守軍, 張本青, 芮潞, 林野, 馬凱, 李漢美. 合并異位心及左室流出道狹窄的矯正型大動脈轉位分流術后再次手術策略研究. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(4): 447-452. doi: 10.7507/1007-4848.202003048 復制
先天性矯正型大動脈轉位（cTGA）合并多種心內畸形，從而具有不同的病理生理特征和多樣化的臨床癥狀，合并異位心及解剖左室流出道狹窄（LVOTO）的 cTGA 是最復雜的一種類型，由于解剖左心室連接肺動脈，LVOTO 導致肺血少，狹窄嚴重者出生后表現為重度紫紺，通常一期行姑息性分流手術增加肺血，改善缺氧癥狀，促進肺動脈發育，但目前對于這種先天性心臟畸形二期手術治療策略尚未明確[1]。心臟異位導致很難進行 Senning 或 Mustard 手術建立通暢的心房內隧道，因此在技術上給雙心室矯治術式帶來了挑戰。經典的生理矯治手術雖然有術式相對簡單、圍術期生存率高的優點，但術后仍然保留解剖右心室作為體循環系統心室，術后解剖三尖瓣重度反流、心功能衰竭的報道屢見不鮮[2-5]。Fontan 類單心室矯治術作為手術策略之一具有優異的術后早期結果，而且手術風險相對較低，但是術后患者靜脈系統缺失了右心系統泵血功能，腔靜脈回流緩慢，靜脈壓逐漸升高，胸腹腔積液、靜脈血栓風險增加，術后遠期低心排血量，蛋白丟失性腸病，肝纖維化均為該術式的固有并發癥，嚴重影響患者的運動功能和生活質量[6-7]。對于合并諸如房室瓣腱索乳頭肌跨越、心室發育不均衡、單心室，遠離型室間隔缺損不能建立主動脈-解剖左心室內隧道等不可矯治心內畸形的患者，單心室矯治術是較理想的選擇，但是對于無上述心內畸形且合并異位心及解剖左室流出道狹窄的 cTGA，需要探索一種更為合理的二次手術治療策略。
最早由 Malhotra 等[8]報道行半 Mustard/雙向 Glenn/ Rastelli 術部分解剖矯治了 33 例 cTGA 患者，該術式保留了右心泵血功能，通過半 Mustard 術建立下腔靜脈至解剖三尖瓣板障隧道，下腔靜脈血仍能通過右室收縮泵入肺動脈，而上腔靜脈血通過 Glenn 分流至右肺動脈，減少了右心負荷。本中心開展一個半心室矯治手術治療此類患者并取得較理想的結果[9]，本研究基于即往臨床資料，通過分析比較一個半心室矯治和單心室矯治術后中期結果，探索矯治合并異位心及解剖左室流出道狹窄的 cTGA 理想的手術策略。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
總結阜外醫院 2011 年 6 月至 2019 年 5 月連續性收治的 54 例姑息性分流術后合并異位心及左室流出道狹窄的cTGA患者的臨床資料。一期姑息性分流術包括改良 B-T 分流術和雙向 Glenn 術，3 例患兒一期接受肺動脈環縮術，其中 2 例由于首次就診時發現患者解剖左心室較小，解剖左室流出道壓差不大（35～40 mm Hg），因此給予行肺動脈環縮術增加解剖左室后負荷，訓練解剖左室，同期行改良 B-T 分流增加肺血改善氧合；另外 1 例患兒就診時解剖左室流出道壓差 36 mm Hg，合并完全型心內膜墊缺損，一期行肺動脈環縮術限制肺血預防阻力型肺高壓，同期改良 B-T 分流增加肺血改善氧合。二次手術前評估所有患者均雙心室發育均衡，排除合并心室發育不良、單心室、解剖三尖瓣閉鎖患者，所有患者 McGoon 比>1.5，Nakata 指數>150 mm2/m2。24 例患者接受一個半心室矯治術（半 Mustard/雙向 Glenn/ Rastelli 術），30 例行單心室矯治術（全腔靜脈肺動脈連接術）。術前行超聲心動圖、增強 CT 掃描、心導管造影提供診斷依據，術后行胸部正側位 X 線片、心電圖和超聲心動圖評估胸腔積液，檢查是否心律失常、心室射血功能和瓣膜反流嚴重程度，通過電話隨訪并預約返院復查獲取患者術后中長期結果。
1.2 手術方法
所有患者均為二次開胸手術，胸骨正中切口開胸，主動脈及上下腔靜脈插管建立體外循環。曾行肺動脈環縮手術者，先拆除肺動脈環縮帶，B-T 分流管道在體外循環開始后結扎切斷。按常規行全腔肺動脈連接術，常規行心房開窗。對于半 Mustard/Rastelli/雙向 Glenn 手術，先行心房調轉。將原房間隔完全切除，剪開上方邊緣進一步擴大房間隔開口。取牛心包片或 Gor-tex 材料補片從三尖瓣環最上方點到下腔靜脈口建立心房隧道（將冠狀靜脈竇包括入內隧道），必要時剪開冠狀竇前壁將冠狀竇去頂以擴大隧道橫截面。切開解剖右心室流出道，取滌綸補片經解剖右心室切口建立解剖左心室-主動脈內隧道，然后取同種帶瓣管道或牛頸靜脈帶瓣管道重建解剖右心室-肺動脈通道。開放主動脈阻斷鉗后行雙向 Glenn 手術，對于一期手術已經行雙向 Glenn 手術的患者近一步明確管道通暢性。
1.3 統計學分析
采用 SPSS 軟件（版本 19；SPSS，Inc，芝加哥，IL）進行統計分析。使用百分比對分類變量進行描述性統計，使用均數±標準差（
±s）或中位數（范圍）描述連續性變量。使用卡方檢驗來進行分類變量之間的比較，用t檢驗或非參檢驗做連續變量的組間比較，分析采用 Kaplan-Meier 法進行生存分析。P<0.05 為差異有統計學意義。
1.4 倫理審查
本研究通過中國醫學科院阜外醫院倫理委員會批準，批準號為 2017-977。
2 結果
2.1 基線資料
所有患者均合并心臟異位。24 例患者行一個半心室矯治術，其中一期 Glenn 術 21 例，改良 B-T 分流術 3 例，平均年齡（5.4±2.2）歲，平均體重（18.7±5.9）kg。30 例接受單心室矯治術，其中一期 Glenn 術 27 例，改良 B-T 分流術 3 例，平均年齡（8.6±6.2）歲，平均體重（21.7±11.5）kg。合并畸形包括肺動脈閉鎖，完全性肺靜脈異位引流，完全性心內膜墊缺損，肺動脈狹窄和永存左上腔。術前體循環房室瓣反流率和體循環心室射血分數兩組差異無統計學意義；見表 1。
表1
兩組患者臨床資料比較［例（%）/
］
2.2 術后早期結果
無院內死亡。一個半心室組的體外循環時間［（210.9±32.4）min vs.（142.1±60.8）min，P=0.00］，主動脈阻斷時間［（133.4±24.5）min vs.（96.2±25.3）min，P=0.00］和機械通氣時間［（75.7±50.9）h vs.（30.1±28.0）h，P=0.00］均顯著高于單心室組，一個半心室組中 1 例患者延遲關胸 3 d 后順利關胸，2 例需早期再次手術，包括 1 例術后高度房室傳導阻滯置入永久性起搏器，另 1 例因心包大量積液行心包置管引流。一個半心室組中 1 例患者術后因心功能不良需體外膜肺氧合（ECMO）輔助，5 d 后心功能恢復順利撤出 ECMO。單心室組中 1 例患者因心包大量積液行心包置管引流。單心室組術后遷延性胸腔積液（持續時間長于 10 d）發生率明顯高于一個半心室組（P=0.03）；見表 2。
表2
兩組患者圍術期資料比較［例（%）/
］
2.3 中期隨訪結果
一個半心室組中位隨訪時間 49（17～83）個月，隨訪率 93.9%，隨訪死亡 1 例，發生于術后 30 個月，患兒因肺部感染誘發心功能衰竭而死亡。單心室組中位隨訪時間 47（12～85）個月，隨訪率 90.9%，隨訪死亡 1 例，發生于術后 13 個月，因胸腔積液大量積液、低蛋白血癥、心功能衰竭死亡。隨訪終點時一個半心室組體循環系統心室射血分數顯著性高于單心室組（P=0.00），且心功能分級（NYHA）Ⅲ級和 Ⅳ級患者比例顯著低于單心室組（P=0.03）；見表 3。一個半心室組 1 年、5 年、7 年生存率為 100.0%、95.7% 和 95.7%；單心室組為 100.0%、96.7% 和 96.7%，兩組差異無統計學意義（log-rank P=0.925）；見圖 1。一個半心室組 3 例患者隨訪中發現解剖右室-肺動脈外管道狹窄，2 例因外管道嚴重鈣化重度狹窄需開胸行外管道置換術，1 例患者介入行狹窄處球囊擴張術。單心室組中 1 例患者因全腔靜脈肺動脈連接管道狹窄介入行球囊擴張術。一個半心室組 1 年、5 年、7 年免除再干預率為 100.0%、83.1% 和 83.1%，單心室組為 100.0%、96.7% 和 96.7%，兩組差異無統計學意義（log-rank P=0.272）；見圖 2。
表3
兩組患者隨訪資料比較［例（%）/
］
圖1
兩組患者生存率的?Kaplan-Meier 生存分析結果
一個半心室矯治組 1 年、5 年、7 年生存率為 100.0%、95.7%、95.7%；單心室矯治組 1 年、5 年生存率為 100.0%、96.7%、96.7%（log-rank
圖2
兩組患者免于再手術率Kaplan-Meier 生存分析結果
一個半心室矯治組 1 年、5 年、7 年免于再手術率 100.0%、83.1%、83.1%；單心室矯治組 1 年、5 年生存率為 100.0%、96.7%、96.7%（log-rank
3 討論
本中心 2016 年報道過使用一個半心室矯治術（半 Mustard/雙向 Glenn/ Rastelli）矯治 31 例合并異位心的 cTGA 患者，取得較好的早期結果[10]，證實了該術式的安全性和可行性。本研究進一步分析比較一個半心室矯治和單心室矯治術后中期結果，研究表明一個半心室矯治術因術式較為復雜，術中體外循環和主動脈阻斷時間較長，圍術期恢復時間也較單心室矯治術長，中期隨訪生存率和免于再手術率與單心室患者差異無統計學意義，但一個半心室矯治后患者心功能顯著優于單心室矯治患者，術后遷延性胸腔積液發生率低，因此對于一期行姑息性分流手術后的合并異位心及左室流出道狹窄的cTGA患者而言是一種理想的手術治療策略。
近年多個中心報道的單心室矯治術（全腔靜脈肺動脈連接）圍術期死亡率幾乎趨近于零，手術風險低，早期結果優異[11]。本研究結果同樣顯示單心室組的體外循環時間、主動脈阻斷時間和機械通氣時間均顯著短于一個半心室組，而且術后需要再手術患者少。但是隨著外科技術的進展，cTGA 解剖矯治比例逐漸增加[12]，對于合并異位心及左室流出道狹窄的cTGA患者，雖然雙心室矯治目前還存在較大難度，一個半心室矯治術風險相對較高，但手術策略的抉擇不僅要考慮手術風險問題，還應該考慮患者術后遠期血流動力學指標，心功能和并發癥，這些與患者術后運動耐量和生活質量密切相關[13-14]。單心室矯治術后優異的早期結果并不能掩蓋其固有的一系列近遠期并發癥對患者術后運動耐量和生活質量的影響。
一個半心室矯治手術中的 Rastelli 術式也存在著解剖右室-肺動脈外管道置換的風險，但是隨著新技術開發不斷提高生物材料帶瓣管道質量，外管道置換率較之前明顯下降，目前國外有中心報道顯示 10 年免于更換外管道率為 100%[3]。阜外醫院近期報道 71 例 Rastelli 術后患者 1 年、5 年免除干預率分別為 98.6% 和 90.0%[15]。隨著將來生物技術工程研究進展，多種新型生物材料帶瓣管道將會具備更加優良的性能提供我們選擇使用。
研究中納入的所有患者二次手術前評估均顯示雙心室發育均衡，排除合并心室發育不良，單心室，解剖三尖瓣閉鎖等不可矯治的心內畸形，二期選擇一個半心室矯治還是單心室矯治術目前尚無定論，這也是開展本研究的目的。納入患者的二期術式選擇主要在圍術期風險和術后中遠期結果間權衡利弊做出選擇，但是對于解剖右室發育稍差或者位于臨界值的合并異位心及解剖左室流出道狹窄的cTGA患者，該術式通過 Glenn 將上腔靜脈血分流至右肺動脈，減輕了發育臨界狀態的解剖右室負荷，同時又通過半 Mustard 術建立下腔靜脈至解剖三尖瓣板障隧道，下腔靜脈血仍能通過解剖右室收縮泵入肺動脈，保留了右心泵血功能。因此這種情況是一個半心室矯治的最佳適應證。
本研究仍然存在一些局限性，首先該研究為回顧性研究，可能存在潛在的混雜因素；其次由于所研究病種為罕見先天畸形，樣本量相對較少；最后本研究隨訪時間尚不足夠長，報道為中期結果。我們將繼續進行隨訪工作。
綜上所述，對于姑息性分流術后的合并異位心及解剖左室流出道狹窄的cTGA患者，一個半心室矯治術的手術及術后恢復時間較單心室矯治術長，但術后并發癥少，中期隨訪生存率和免于再手術率與單心室患者無顯著差異，但術后并發癥少，中期心功能指標顯著優于單心室矯治患者。
利益沖突：無。
作者貢獻：劉銳實施研究，論文初稿撰寫；逄坤靜實施研究；李守軍負責論文設計，論文審閱；張本青、芮潞整理數據；林野負責論文審閱；馬凱修改論文；李漢美實施研究。
先天性矯正型大動脈轉位（cTGA）合并多種心內畸形，從而具有不同的病理生理特征和多樣化的臨床癥狀，合并異位心及解剖左室流出道狹窄（LVOTO）的 cTGA 是最復雜的一種類型，由于解剖左心室連接肺動脈，LVOTO 導致肺血少，狹窄嚴重者出生后表現為重度紫紺，通常一期行姑息性分流手術增加肺血，改善缺氧癥狀，促進肺動脈發育，但目前對于這種先天性心臟畸形二期手術治療策略尚未明確[1]。心臟異位導致很難進行 Senning 或 Mustard 手術建立通暢的心房內隧道，因此在技術上給雙心室矯治術式帶來了挑戰。經典的生理矯治手術雖然有術式相對簡單、圍術期生存率高的優點，但術后仍然保留解剖右心室作為體循環系統心室，術后解剖三尖瓣重度反流、心功能衰竭的報道屢見不鮮[2-5]。Fontan 類單心室矯治術作為手術策略之一具有優異的術后早期結果，而且手術風險相對較低，但是術后患者靜脈系統缺失了右心系統泵血功能，腔靜脈回流緩慢，靜脈壓逐漸升高，胸腹腔積液、靜脈血栓風險增加，術后遠期低心排血量，蛋白丟失性腸病，肝纖維化均為該術式的固有并發癥，嚴重影響患者的運動功能和生活質量[6-7]。對于合并諸如房室瓣腱索乳頭肌跨越、心室發育不均衡、單心室，遠離型室間隔缺損不能建立主動脈-解剖左心室內隧道等不可矯治心內畸形的患者，單心室矯治術是較理想的選擇，但是對于無上述心內畸形且合并異位心及解剖左室流出道狹窄的 cTGA，需要探索一種更為合理的二次手術治療策略。
最早由 Malhotra 等[8]報道行半 Mustard/雙向 Glenn/ Rastelli 術部分解剖矯治了 33 例 cTGA 患者，該術式保留了右心泵血功能，通過半 Mustard 術建立下腔靜脈至解剖三尖瓣板障隧道，下腔靜脈血仍能通過右室收縮泵入肺動脈，而上腔靜脈血通過 Glenn 分流至右肺動脈，減少了右心負荷。本中心開展一個半心室矯治手術治療此類患者并取得較理想的結果[9]，本研究基于即往臨床資料，通過分析比較一個半心室矯治和單心室矯治術后中期結果，探索矯治合并異位心及解剖左室流出道狹窄的 cTGA 理想的手術策略。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
總結阜外醫院 2011 年 6 月至 2019 年 5 月連續性收治的 54 例姑息性分流術后合并異位心及左室流出道狹窄的cTGA患者的臨床資料。一期姑息性分流術包括改良 B-T 分流術和雙向 Glenn 術，3 例患兒一期接受肺動脈環縮術，其中 2 例由于首次就診時發現患者解剖左心室較小，解剖左室流出道壓差不大（35～40 mm Hg），因此給予行肺動脈環縮術增加解剖左室后負荷，訓練解剖左室，同期行改良 B-T 分流增加肺血改善氧合；另外 1 例患兒就診時解剖左室流出道壓差 36 mm Hg，合并完全型心內膜墊缺損，一期行肺動脈環縮術限制肺血預防阻力型肺高壓，同期改良 B-T 分流增加肺血改善氧合。二次手術前評估所有患者均雙心室發育均衡，排除合并心室發育不良、單心室、解剖三尖瓣閉鎖患者，所有患者 McGoon 比>1.5，Nakata 指數>150 mm2/m2。24 例患者接受一個半心室矯治術（半 Mustard/雙向 Glenn/ Rastelli 術），30 例行單心室矯治術（全腔靜脈肺動脈連接術）。術前行超聲心動圖、增強 CT 掃描、心導管造影提供診斷依據，術后行胸部正側位 X 線片、心電圖和超聲心動圖評估胸腔積液，檢查是否心律失常、心室射血功能和瓣膜反流嚴重程度，通過電話隨訪并預約返院復查獲取患者術后中長期結果。
1.2 手術方法
所有患者均為二次開胸手術，胸骨正中切口開胸，主動脈及上下腔靜脈插管建立體外循環。曾行肺動脈環縮手術者，先拆除肺動脈環縮帶，B-T 分流管道在體外循環開始后結扎切斷。按常規行全腔肺動脈連接術，常規行心房開窗。對于半 Mustard/Rastelli/雙向 Glenn 手術，先行心房調轉。將原房間隔完全切除，剪開上方邊緣進一步擴大房間隔開口。取牛心包片或 Gor-tex 材料補片從三尖瓣環最上方點到下腔靜脈口建立心房隧道（將冠狀靜脈竇包括入內隧道），必要時剪開冠狀竇前壁將冠狀竇去頂以擴大隧道橫截面。切開解剖右心室流出道，取滌綸補片經解剖右心室切口建立解剖左心室-主動脈內隧道，然后取同種帶瓣管道或牛頸靜脈帶瓣管道重建解剖右心室-肺動脈通道。開放主動脈阻斷鉗后行雙向 Glenn 手術，對于一期手術已經行雙向 Glenn 手術的患者近一步明確管道通暢性。
1.3 統計學分析
采用 SPSS 軟件（版本 19；SPSS，Inc，芝加哥，IL）進行統計分析。使用百分比對分類變量進行描述性統計，使用均數±標準差（±s）或中位數（范圍）描述連續性變量。使用卡方檢驗來進行分類變量之間的比較，用t檢驗或非參檢驗做連續變量的組間比較，分析采用 Kaplan-Meier 法進行生存分析。P<0.05 為差異有統計學意義。
1.4 倫理審查
本研究通過中國醫學科院阜外醫院倫理委員會批準，批準號為 2017-977。
2 結果
2.1 基線資料
所有患者均合并心臟異位。24 例患者行一個半心室矯治術，其中一期 Glenn 術 21 例，改良 B-T 分流術 3 例，平均年齡（5.4±2.2）歲，平均體重（18.7±5.9）kg。30 例接受單心室矯治術，其中一期 Glenn 術 27 例，改良 B-T 分流術 3 例，平均年齡（8.6±6.2）歲，平均體重（21.7±11.5）kg。合并畸形包括肺動脈閉鎖，完全性肺靜脈異位引流，完全性心內膜墊缺損，肺動脈狹窄和永存左上腔。術前體循環房室瓣反流率和體循環心室射血分數兩組差異無統計學意義；見表 1。
表1
兩組患者臨床資料比較［例（%）/］
2.2 術后早期結果
無院內死亡。一個半心室組的體外循環時間［（210.9±32.4）min vs.（142.1±60.8）min，P=0.00］，主動脈阻斷時間［（133.4±24.5）min vs.（96.2±25.3）min，P=0.00］和機械通氣時間［（75.7±50.9）h vs.（30.1±28.0）h，P=0.00］均顯著高于單心室組，一個半心室組中 1 例患者延遲關胸 3 d 后順利關胸，2 例需早期再次手術，包括 1 例術后高度房室傳導阻滯置入永久性起搏器，另 1 例因心包大量積液行心包置管引流。一個半心室組中 1 例患者術后因心功能不良需體外膜肺氧合（ECMO）輔助，5 d 后心功能恢復順利撤出 ECMO。單心室組中 1 例患者因心包大量積液行心包置管引流。單心室組術后遷延性胸腔積液（持續時間長于 10 d）發生率明顯高于一個半心室組（P=0.03）；見表 2。
表2
兩組患者圍術期資料比較［例（%）/］
2.3 中期隨訪結果
一個半心室組中位隨訪時間 49（17～83）個月，隨訪率 93.9%，隨訪死亡 1 例，發生于術后 30 個月，患兒因肺部感染誘發心功能衰竭而死亡。單心室組中位隨訪時間 47（12～85）個月，隨訪率 90.9%，隨訪死亡 1 例，發生于術后 13 個月，因胸腔積液大量積液、低蛋白血癥、心功能衰竭死亡。隨訪終點時一個半心室組體循環系統心室射血分數顯著性高于單心室組（P=0.00），且心功能分級（NYHA）Ⅲ級和 Ⅳ級患者比例顯著低于單心室組（P=0.03）；見表 3。一個半心室組 1 年、5 年、7 年生存率為 100.0%、95.7% 和 95.7%；單心室組為 100.0%、96.7% 和 96.7%，兩組差異無統計學意義（log-rank P=0.925）；見圖 1。一個半心室組 3 例患者隨訪中發現解剖右室-肺動脈外管道狹窄，2 例因外管道嚴重鈣化重度狹窄需開胸行外管道置換術，1 例患者介入行狹窄處球囊擴張術。單心室組中 1 例患者因全腔靜脈肺動脈連接管道狹窄介入行球囊擴張術。一個半心室組 1 年、5 年、7 年免除再干預率為 100.0%、83.1% 和 83.1%，單心室組為 100.0%、96.7% 和 96.7%，兩組差異無統計學意義（log-rank P=0.272）；見圖 2。
表3
兩組患者隨訪資料比較［例（%）/］
圖1
兩組患者生存率的?Kaplan-Meier 生存分析結果
一個半心室矯治組 1 年、5 年、7 年生存率為 100.0%、95.7%、95.7%；單心室矯治組 1 年、5 年生存率為 100.0%、96.7%、96.7%（log-rank
圖2
兩組患者免于再手術率Kaplan-Meier 生存分析結果
一個半心室矯治組 1 年、5 年、7 年免于再手術率 100.0%、83.1%、83.1%；單心室矯治組 1 年、5 年生存率為 100.0%、96.7%、96.7%（log-rank
3 討論
本中心 2016 年報道過使用一個半心室矯治術（半 Mustard/雙向 Glenn/ Rastelli）矯治 31 例合并異位心的 cTGA 患者，取得較好的早期結果[10]，證實了該術式的安全性和可行性。本研究進一步分析比較一個半心室矯治和單心室矯治術后中期結果，研究表明一個半心室矯治術因術式較為復雜，術中體外循環和主動脈阻斷時間較長，圍術期恢復時間也較單心室矯治術長，中期隨訪生存率和免于再手術率與單心室患者差異無統計學意義，但一個半心室矯治后患者心功能顯著優于單心室矯治患者，術后遷延性胸腔積液發生率低，因此對于一期行姑息性分流手術后的合并異位心及左室流出道狹窄的cTGA患者而言是一種理想的手術治療策略。
近年多個中心報道的單心室矯治術（全腔靜脈肺動脈連接）圍術期死亡率幾乎趨近于零，手術風險低，早期結果優異[11]。本研究結果同樣顯示單心室組的體外循環時間、主動脈阻斷時間和機械通氣時間均顯著短于一個半心室組，而且術后需要再手術患者少。但是隨著外科技術的進展，cTGA 解剖矯治比例逐漸增加[12]，對于合并異位心及左室流出道狹窄的cTGA患者，雖然雙心室矯治目前還存在較大難度，一個半心室矯治術風險相對較高，但手術策略的抉擇不僅要考慮手術風險問題，還應該考慮患者術后遠期血流動力學指標，心功能和并發癥，這些與患者術后運動耐量和生活質量密切相關[13-14]。單心室矯治術后優異的早期結果并不能掩蓋其固有的一系列近遠期并發癥對患者術后運動耐量和生活質量的影響。
一個半心室矯治手術中的 Rastelli 術式也存在著解剖右室-肺動脈外管道置換的風險，但是隨著新技術開發不斷提高生物材料帶瓣管道質量，外管道置換率較之前明顯下降，目前國外有中心報道顯示 10 年免于更換外管道率為 100%[3]。阜外醫院近期報道 71 例 Rastelli 術后患者 1 年、5 年免除干預率分別為 98.6% 和 90.0%[15]。隨著將來生物技術工程研究進展，多種新型生物材料帶瓣管道將會具備更加優良的性能提供我們選擇使用。
研究中納入的所有患者二次手術前評估均顯示雙心室發育均衡，排除合并心室發育不良，單心室，解剖三尖瓣閉鎖等不可矯治的心內畸形，二期選擇一個半心室矯治還是單心室矯治術目前尚無定論，這也是開展本研究的目的。納入患者的二期術式選擇主要在圍術期風險和術后中遠期結果間權衡利弊做出選擇，但是對于解剖右室發育稍差或者位于臨界值的合并異位心及解剖左室流出道狹窄的cTGA患者，該術式通過 Glenn 將上腔靜脈血分流至右肺動脈，減輕了發育臨界狀態的解剖右室負荷，同時又通過半 Mustard 術建立下腔靜脈至解剖三尖瓣板障隧道，下腔靜脈血仍能通過解剖右室收縮泵入肺動脈，保留了右心泵血功能。因此這種情況是一個半心室矯治的最佳適應證。
本研究仍然存在一些局限性，首先該研究為回顧性研究，可能存在潛在的混雜因素；其次由于所研究病種為罕見先天畸形，樣本量相對較少；最后本研究隨訪時間尚不足夠長，報道為中期結果。我們將繼續進行隨訪工作。
綜上所述，對于姑息性分流術后的合并異位心及解剖左室流出道狹窄的cTGA患者，一個半心室矯治術的手術及術后恢復時間較單心室矯治術長，但術后并發癥少，中期隨訪生存率和免于再手術率與單心室患者無顯著差異，但術后并發癥少，中期心功能指標顯著優于單心室矯治患者。
利益沖突：無。
作者貢獻：劉銳實施研究，論文初稿撰寫；逄坤靜實施研究；李守軍負責論文設計，論文審閱；張本青、芮潞整理數據；林野負責論文審閱；馬凱修改論文；李漢美實施研究。
