引用本文: 頓耀軍, 孫海寧, 閆軍, 花中東, 李守軍. 14 歲及以下兒童三尖瓣置換的臨床療效分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(11): 1298-1302. doi: 10.7507/1007-4848.202003030 復制
兒童三尖瓣病變是一種并不少見的瓣膜病變。大部分兒童三尖瓣反流都可以通過修復技術來解決。但對于病變復雜、瓣膜破壞嚴重、成形失敗或成形后復發的患者,則需要采取三尖瓣置換術(tricuspid valve replacement,TVR)來治療。目前,關于兒童 TVR 的報道非常有限,大部分 TVR 的經驗來自于成人 TVR 的相關研究。本研究回顧性分析了我院 14 歲及以下兒童 TVR 的臨床資料,并探討瓣膜的選擇。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2002 年 9 月至 2019 年 8 月,阜外醫院心血管外科共開展 20 例 14 歲及以下兒童 TVR,其中 5 例患者合并矯治性大動脈轉位予以排除,另有 1 例患者共行兩次 TVR 只納入第一次 TVR。最終共有 14 例患者納入本研究,其中男 9 例、女 5 例,手術時平均年齡為(9.8±4.3)歲,平均體重為(36.9±20.0)kg。
術前診斷均依據超聲心動圖,9 例患者為 Ebstein 畸形,3 例為先天性三尖瓣發育異常,1 例為三尖瓣感染性心內膜炎,還有 1 例患者 10 年前在外院行 TVR,目前三尖瓣位生物瓣毀損。除了 1 例三尖瓣位生物瓣毀損的患者表現為生物瓣重度狹窄伴輕中度關閉不全,其他 13 例患者均表現為三尖瓣重度關閉不全。共 6 例患者在本次 TVR 前有既往心臟手術史,包括 1 例 TVR(生物瓣)+室間隔缺損修補術、1 例雙向 Glenn 手術、1 例雙向 Glenn 手術+房間隔缺損修補術+三尖瓣成形術、1 例法洛四聯癥根治術、1 例室間隔缺損修補術,還有 1 例患者以 Ebstein 畸形收治入院,入院后行三尖瓣成形術、房間隔缺損修補術和雙向 Glenn 手術,術后超聲顯示仍有三尖瓣大量反流,且出現循環不穩定,于術后第 1 d 急診行 TVR。患者基線資料詳見表 1。

1.2 手術治療
手術指征:成形失敗或成形后再次出現三尖瓣中重度關閉不全;嚴重的三尖瓣狹窄成形難度大;Ebstein 畸形瓣葉發育嚴重不良;心內膜炎導致瓣膜毀損嚴重;既往 TVR 后出現機械瓣功能障礙或生物瓣毀損。
手術方法:正中開胸,經上下腔靜脈、主動脈插管建立體外循環。對于有既往手術史的患者,需完善術前 CT,若心臟與胸骨粘連嚴重,可先經股動靜脈建立體外循環。阻斷主動脈,灌注心臟停跳液,切開右心房,剪除病變的三尖瓣葉或去除毀損的人工瓣膜,測量三尖瓣瓣環尺寸后選擇合適的人工瓣膜。間斷褥式縫合人工瓣膜,僅在三尖瓣隔瓣左半側縫線置于瓣葉根部,其余均縫制于三尖瓣瓣環。對于合并的心內畸形,可進行同期處理。
1.3 術后抗凝治療與隨訪
機械瓣術后需終生抗凝,定期監測凝血功能,國際標準化比值(INR)維持在 2.0~2.5,生物瓣術后抗凝 3~6 個月,INR 維持在 1.5~2.0。術后通過心外科門診或電話咨詢獲取隨訪信息。
1.4 倫理審查
本研究經中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會審批通過,批準號:2017-977。
2 結果
8 例患者行機械瓣置換,6 例生物瓣置換,人工瓣膜平均直徑為(27.0±1.8)mm。有 9 例患者同時行其它手術,包括 5 例房間隔缺損修補術、4 例室間隔缺損修補術、2 例動脈導管未閉切斷縫合術、1 例右心室折疊術、1 例二尖瓣成形術、1 例主動脈瓣和二尖瓣機械瓣置換術。平均體外循環時間為(170.3±109.8)min,平均主動脈阻斷時間為(95.1±63.1)min。
術后 30 d 內死亡率為 21.4%(3/14),3 例患者均死于嚴重低心排血量綜合征,其中 2 例為行機械瓣置換患者,另 1 例為生物瓣置換患者,3 例患者術前心功能分級(NYHA)均為Ⅲ~Ⅳ級,其中 2 例為 Ebstein 畸形。此外,首次手術后第 1 d 急診行 TVR 的 1 例患者,TVR 術畢脫離體外循環機困難,予行體外膜肺氧合并延遲關胸,于術后第 5 d 成功撤除體外膜肺氧合。
11 例存活出院的患者均完成了隨訪,平均隨訪時間為 34~199(100.1±57.4)個月。隨訪過程中,3 例患者出現機械瓣功能障礙,其中 2 例接受二次 TVR(1 例于 3 個月后行生物瓣置換,二次 TVR 1 年后再次出現生物瓣中量反流,目前仍在定期隨訪,另 1 例于 11 年后行機械瓣置換),還有 1 例因三尖瓣機械瓣舒張期峰值跨瓣壓差只有 10.2 mm Hg,暫時予加強抗凝治療,未行手術干預。1 例患者于隨訪期間死亡,死因不詳;見表 1。
3 討論
TVR 是一種較少開展的手術,在成人患者中占所有瓣膜置換術的 2%[1]。而 TVR 在兒童患者開展更少,因為兒童 TVR 術后并發癥發生率和死亡率較高,且遠期隨著兒童生長發育往往需要二次 TVR,而兒童抗凝管理也相對困難,因此,目前對于兒童 TVR 存在著較大爭議。國內外關于兒童 TVR 的文獻非常有限[2-4],且大多是個案報道。本研究總結了阜外醫院 14 歲及以下兒童 TVR 的臨床經驗,并探討關于瓣膜的選擇和其它需要注意的問題。
3.1 手術指征
兒童心臟瓣膜尚處于發育階段,對于兒童三尖瓣病變,應盡量嘗試修復,可使用 De Vega 成形、瓣葉修復等多種技術,且兒童三尖瓣成形的近期死亡率低,遠期效果滿意[5-6]。但兒童瓣膜成形技術要求高,因術野狹小操作難度大,對如下幾種情況必須考慮行 TVR:(1)嚴重的三尖瓣狹窄或關閉不全,難以行三尖瓣成形,或成形失敗、成形后復發;(2)三尖瓣感染性心內膜炎,瓣葉組織破壞嚴重,無法進行局部病灶清除和瓣葉成形[7];(3)Ebstein 畸形瓣葉發育嚴重不良,無法成形[8],或成形后仍有中重度關閉不全(梅奧診所的經驗更傾向于進行三尖瓣生物瓣置換,而不是三尖瓣成形后仍殘留三尖瓣中重度關閉不全[6]);(4)既往曾行 TVR,出現機械瓣功能障礙或生物瓣毀損。而 Ebstein 畸形和三尖瓣感染性心內膜炎是兒童 TVR 最常見的兩個適應證[1],也有風濕性三尖瓣病變的兒童患者行 TVR[3]。本組患者中,9 例患者為 Ebstein 畸形,1 例為三尖瓣感染性心內膜炎,1 例為 TVR 后出現生物瓣毀損。9 例 Ebstein 畸形患者中,有 6 例為 Carpentier C 或 D 型,除了 1 例直接行 TVR,其他患者均先試行三尖瓣成形,失敗后再行 TVR。
3.2 手術技術
目前 TVR 的技術主要有兩種,心房位 TVR 和原位 TVR。本研究均采用原位 TVR,而心房位 TVR 操作步驟如下[9]:在冠狀靜脈竇口上緣房側至隔前交界,采用間斷褥式縫合將人工瓣膜部分縫制于右心房,將三尖瓣隔瓣及冠狀靜脈竇隔于右心室側,減少傳導束的損傷,而后葉及前葉部分均縫制于三尖瓣環。為減少術后傳導束損傷的風險,有些學者建議在并行循環心臟跳動下完成 TVR[10]。梅奧診所的經驗也建議,縫合時盡量遠離膜部間隔、冠狀竇,對于側后方組織菲薄者,縫線應離開瓣環,減少對右冠狀動脈的損傷;先縫置好三尖瓣瓣環縫線,在縫人工瓣膜之前進行左心排氣開放循環,確定為房性心律或竇性心律后,再植入人工瓣膜,且打結過程中也可以監測心律[8]。
3.3 瓣膜的選擇
兒童瓣膜置換選擇生物瓣還是機械瓣,一直存在著巨大爭議,兩種瓣膜都有各自的優缺點[1, 10-11],且三尖瓣位瓣膜置換和其它位置瓣膜置換相比也有其特殊之處[8]。機械瓣的特點包括:機械瓣耐久性好;三尖瓣位流速慢,機械瓣易出現血栓;兒童對長期規律抗凝治療的依從性差。而生物瓣的特點如下:不需要長期抗凝治療且血流動力學更好[10];術后出現Ⅲ度房室傳導阻滯的風險較機械瓣低[2];兒童鈣代謝的水平高,出現生物瓣鈣質沉積、衰敗的風險較高[12];與其它瓣位生物瓣相比,因三尖瓣位跨瓣壓差低、損耗小,生物瓣耐久性相對更好;且三尖瓣位生物瓣瓣環偏大,出現狹窄的風險相對較低,而出現關閉不全后患者一般也能耐受,可通過藥物治療維持多年,這使得三尖瓣位生物瓣的使用壽命更長。
William 等[13]發現,<18 歲的患者行三尖瓣生物瓣置換,其 5 年免再次手術率高達 96.1%,而其它瓣位的生物瓣置換,其 5 年免再次手術率為 58.5%。Guerra 等[14]報道了 45 例生物瓣膜(Hancock 豬瓣)置換患者,其中 38 例在 TVR 同時行其它瓣位的瓣膜置換,在二次手術取出原有瓣膜時,發現三尖瓣位生物瓣鈣化和結構衰敗的程度明顯低于二尖瓣位生物瓣。目前尚缺乏大樣本兒童 TVR 遠期隨訪的研究,遠期結果只能參考成人 TVR 的研究。Brown 等[15]的一項研究納入了 378 例因 Ebstein 畸形行 TVR 的患者,結果發現 20 年總體生存率生物瓣優于機械瓣(75% vs. 45%,P=0.003),而免于再手術率二者相近(42% vs. 49%,P=0.941)。本研究出院獲得隨訪的 11 例患者中,植入了生物瓣的 5 例患者均未出現瓣膜功能障礙,而植入了機械瓣的 6 例患者中有 3 例出現機械瓣功能障礙,且其中 2 例接受了二次 TVR。考慮到生物瓣遠期生存率優于機械瓣,而再手術率與機械瓣相近,因此我們更推薦兒童 TVR 時首選生物瓣。但對于因其它原因需進行抗凝治療,或右心室功能較好,右心室輕度擴張的患者,機械瓣也是一種合適的選擇,且 Starr-Edwards 和 St Jude 等雙葉機械瓣血栓發生率相對更低[16]。此外,還有一些研究采用同種肺動脈瓣[17]、同種二尖瓣[3]、Melody 瓣膜(牛頸靜脈支架瓣膜)[18],作為兒童三尖瓣瓣膜置換的材料。而隨著介入技術的進步,經導管 TVR 也成為一種新的選擇,其創傷小、死亡率低,適用于手術風險較高的兒童患者[19],但國內開展較少。最終的瓣膜選擇,要結合患者的生活方式、抗凝需求、個人意愿、右心室功能綜合考慮后,與患者及家屬共同商量后決定。
關于瓣膜的大小,考慮到兒童 TVR 后,三尖瓣瓣環固定,隨著患兒生長發育,可能出現瓣膜-患者不匹配,導致瓣膜相對狹窄,因此行 TVR 時應盡量植入大號的瓣膜,盡可能延緩甚至避免二次手術。但也要考慮患兒自身三尖瓣瓣環大小,如果勉強植入過大的人工瓣膜,可能導致術后嚴重的心律失常[11]。Bartlett 等[2]分析了 97 例<6 歲兒童的 TVR,結果發現人工瓣膜直徑/體重比值>2.5 時,術后死亡率明顯上升。因此,必要時可以結合人工瓣膜直徑/體重比值來選擇合適的人工瓣膜。
3.4 早期臨床結果
兒童 TVR 術后早期死亡率較高,達 6.6%~24.7%[2, 4],而本研究術后早期死亡率為 21.4%(3/14)。Bartlett 等[2]通過單因素分析,發現年齡<1 歲、更大的瓣膜/體重比值、血栓形成、選擇機械瓣是兒童 TVR 術后不良事件(包括術后死亡和心臟移植)的危險因素。Topilsky 等[20]的研究納入 89 例成人 TVR 患者,結果發現術前心功能 Ⅳ 級是術后死亡的危險因素。國內一組納入 173 例成人 TVR 的研究[9]也提示,術前重度肺動脈高壓、腹水、感染性心內膜炎是手術死亡的危險因素,瓣膜種類與早期死亡無關。本研究中,術后死亡的 3 例患者術前心功能均為 Ⅲ~Ⅳ 級。因此,對于擬行 TVR 的兒童患者,應在發展成嚴重右心功能不全、肺動脈高壓、肝功能不全之前進行手術治療,可相對降低死亡率。此外,兒童 TVR 后發生傳導阻滯、安裝永久起搏器的風險較高,<6 歲兒童中植入機械瓣或生物瓣后起搏器植入的發生率分別為 23% 和 6%[2]。前述手術技術部分,已提到一些技術可降低術后起搏器植入的發生率。TVR 術后出現傳導阻滯只能安裝心外膜起搏電極,因心內膜電極會影響三尖瓣人工瓣膜功能。
3.5 遠期并發癥
兒童 TVR 有長期隨訪的研究較少,結合成人 TVR 的研究,遠期可能出現栓塞或出血、機械瓣功能障礙、生物瓣衰敗、感染性心內膜炎、二次手術甚至死亡等風險[9,15]。本研究在遠期隨訪中,有 3 例患者出現機械瓣功能障礙,1 例死亡。
總之,兒童 TVR 風險較高,對于兒童三尖瓣病變,首選修復,對難以修復的病變才考慮 TVR。兒童 TVR 首選生物瓣,但具體瓣膜選擇仍應結合患者的生活方式、抗凝需求、患者及家屬意愿、右心室功能綜合考慮后決定。為降低手術死亡率,應在發展為嚴重右心功能不全、肺動脈高壓、肝功能不全之前進行 TVR。兒童 TVR 遠期可能出現各種并發癥,需密切隨訪并及時干預。
利益沖突:無。
作者貢獻:頓耀軍負責數據收集與分析、論文撰寫和論文設計;孫海寧負責數據收集、論文總體設計;閆軍、花中東、李守軍負責論文部分設計。
兒童三尖瓣病變是一種并不少見的瓣膜病變。大部分兒童三尖瓣反流都可以通過修復技術來解決。但對于病變復雜、瓣膜破壞嚴重、成形失敗或成形后復發的患者,則需要采取三尖瓣置換術(tricuspid valve replacement,TVR)來治療。目前,關于兒童 TVR 的報道非常有限,大部分 TVR 的經驗來自于成人 TVR 的相關研究。本研究回顧性分析了我院 14 歲及以下兒童 TVR 的臨床資料,并探討瓣膜的選擇。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
2002 年 9 月至 2019 年 8 月,阜外醫院心血管外科共開展 20 例 14 歲及以下兒童 TVR,其中 5 例患者合并矯治性大動脈轉位予以排除,另有 1 例患者共行兩次 TVR 只納入第一次 TVR。最終共有 14 例患者納入本研究,其中男 9 例、女 5 例,手術時平均年齡為(9.8±4.3)歲,平均體重為(36.9±20.0)kg。
術前診斷均依據超聲心動圖,9 例患者為 Ebstein 畸形,3 例為先天性三尖瓣發育異常,1 例為三尖瓣感染性心內膜炎,還有 1 例患者 10 年前在外院行 TVR,目前三尖瓣位生物瓣毀損。除了 1 例三尖瓣位生物瓣毀損的患者表現為生物瓣重度狹窄伴輕中度關閉不全,其他 13 例患者均表現為三尖瓣重度關閉不全。共 6 例患者在本次 TVR 前有既往心臟手術史,包括 1 例 TVR(生物瓣)+室間隔缺損修補術、1 例雙向 Glenn 手術、1 例雙向 Glenn 手術+房間隔缺損修補術+三尖瓣成形術、1 例法洛四聯癥根治術、1 例室間隔缺損修補術,還有 1 例患者以 Ebstein 畸形收治入院,入院后行三尖瓣成形術、房間隔缺損修補術和雙向 Glenn 手術,術后超聲顯示仍有三尖瓣大量反流,且出現循環不穩定,于術后第 1 d 急診行 TVR。患者基線資料詳見表 1。

1.2 手術治療
手術指征:成形失敗或成形后再次出現三尖瓣中重度關閉不全;嚴重的三尖瓣狹窄成形難度大;Ebstein 畸形瓣葉發育嚴重不良;心內膜炎導致瓣膜毀損嚴重;既往 TVR 后出現機械瓣功能障礙或生物瓣毀損。
手術方法:正中開胸,經上下腔靜脈、主動脈插管建立體外循環。對于有既往手術史的患者,需完善術前 CT,若心臟與胸骨粘連嚴重,可先經股動靜脈建立體外循環。阻斷主動脈,灌注心臟停跳液,切開右心房,剪除病變的三尖瓣葉或去除毀損的人工瓣膜,測量三尖瓣瓣環尺寸后選擇合適的人工瓣膜。間斷褥式縫合人工瓣膜,僅在三尖瓣隔瓣左半側縫線置于瓣葉根部,其余均縫制于三尖瓣瓣環。對于合并的心內畸形,可進行同期處理。
1.3 術后抗凝治療與隨訪
機械瓣術后需終生抗凝,定期監測凝血功能,國際標準化比值(INR)維持在 2.0~2.5,生物瓣術后抗凝 3~6 個月,INR 維持在 1.5~2.0。術后通過心外科門診或電話咨詢獲取隨訪信息。
1.4 倫理審查
本研究經中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會審批通過,批準號:2017-977。
2 結果
8 例患者行機械瓣置換,6 例生物瓣置換,人工瓣膜平均直徑為(27.0±1.8)mm。有 9 例患者同時行其它手術,包括 5 例房間隔缺損修補術、4 例室間隔缺損修補術、2 例動脈導管未閉切斷縫合術、1 例右心室折疊術、1 例二尖瓣成形術、1 例主動脈瓣和二尖瓣機械瓣置換術。平均體外循環時間為(170.3±109.8)min,平均主動脈阻斷時間為(95.1±63.1)min。
術后 30 d 內死亡率為 21.4%(3/14),3 例患者均死于嚴重低心排血量綜合征,其中 2 例為行機械瓣置換患者,另 1 例為生物瓣置換患者,3 例患者術前心功能分級(NYHA)均為Ⅲ~Ⅳ級,其中 2 例為 Ebstein 畸形。此外,首次手術后第 1 d 急診行 TVR 的 1 例患者,TVR 術畢脫離體外循環機困難,予行體外膜肺氧合并延遲關胸,于術后第 5 d 成功撤除體外膜肺氧合。
11 例存活出院的患者均完成了隨訪,平均隨訪時間為 34~199(100.1±57.4)個月。隨訪過程中,3 例患者出現機械瓣功能障礙,其中 2 例接受二次 TVR(1 例于 3 個月后行生物瓣置換,二次 TVR 1 年后再次出現生物瓣中量反流,目前仍在定期隨訪,另 1 例于 11 年后行機械瓣置換),還有 1 例因三尖瓣機械瓣舒張期峰值跨瓣壓差只有 10.2 mm Hg,暫時予加強抗凝治療,未行手術干預。1 例患者于隨訪期間死亡,死因不詳;見表 1。
3 討論
TVR 是一種較少開展的手術,在成人患者中占所有瓣膜置換術的 2%[1]。而 TVR 在兒童患者開展更少,因為兒童 TVR 術后并發癥發生率和死亡率較高,且遠期隨著兒童生長發育往往需要二次 TVR,而兒童抗凝管理也相對困難,因此,目前對于兒童 TVR 存在著較大爭議。國內外關于兒童 TVR 的文獻非常有限[2-4],且大多是個案報道。本研究總結了阜外醫院 14 歲及以下兒童 TVR 的臨床經驗,并探討關于瓣膜的選擇和其它需要注意的問題。
3.1 手術指征
兒童心臟瓣膜尚處于發育階段,對于兒童三尖瓣病變,應盡量嘗試修復,可使用 De Vega 成形、瓣葉修復等多種技術,且兒童三尖瓣成形的近期死亡率低,遠期效果滿意[5-6]。但兒童瓣膜成形技術要求高,因術野狹小操作難度大,對如下幾種情況必須考慮行 TVR:(1)嚴重的三尖瓣狹窄或關閉不全,難以行三尖瓣成形,或成形失敗、成形后復發;(2)三尖瓣感染性心內膜炎,瓣葉組織破壞嚴重,無法進行局部病灶清除和瓣葉成形[7];(3)Ebstein 畸形瓣葉發育嚴重不良,無法成形[8],或成形后仍有中重度關閉不全(梅奧診所的經驗更傾向于進行三尖瓣生物瓣置換,而不是三尖瓣成形后仍殘留三尖瓣中重度關閉不全[6]);(4)既往曾行 TVR,出現機械瓣功能障礙或生物瓣毀損。而 Ebstein 畸形和三尖瓣感染性心內膜炎是兒童 TVR 最常見的兩個適應證[1],也有風濕性三尖瓣病變的兒童患者行 TVR[3]。本組患者中,9 例患者為 Ebstein 畸形,1 例為三尖瓣感染性心內膜炎,1 例為 TVR 后出現生物瓣毀損。9 例 Ebstein 畸形患者中,有 6 例為 Carpentier C 或 D 型,除了 1 例直接行 TVR,其他患者均先試行三尖瓣成形,失敗后再行 TVR。
3.2 手術技術
目前 TVR 的技術主要有兩種,心房位 TVR 和原位 TVR。本研究均采用原位 TVR,而心房位 TVR 操作步驟如下[9]:在冠狀靜脈竇口上緣房側至隔前交界,采用間斷褥式縫合將人工瓣膜部分縫制于右心房,將三尖瓣隔瓣及冠狀靜脈竇隔于右心室側,減少傳導束的損傷,而后葉及前葉部分均縫制于三尖瓣環。為減少術后傳導束損傷的風險,有些學者建議在并行循環心臟跳動下完成 TVR[10]。梅奧診所的經驗也建議,縫合時盡量遠離膜部間隔、冠狀竇,對于側后方組織菲薄者,縫線應離開瓣環,減少對右冠狀動脈的損傷;先縫置好三尖瓣瓣環縫線,在縫人工瓣膜之前進行左心排氣開放循環,確定為房性心律或竇性心律后,再植入人工瓣膜,且打結過程中也可以監測心律[8]。
3.3 瓣膜的選擇
兒童瓣膜置換選擇生物瓣還是機械瓣,一直存在著巨大爭議,兩種瓣膜都有各自的優缺點[1, 10-11],且三尖瓣位瓣膜置換和其它位置瓣膜置換相比也有其特殊之處[8]。機械瓣的特點包括:機械瓣耐久性好;三尖瓣位流速慢,機械瓣易出現血栓;兒童對長期規律抗凝治療的依從性差。而生物瓣的特點如下:不需要長期抗凝治療且血流動力學更好[10];術后出現Ⅲ度房室傳導阻滯的風險較機械瓣低[2];兒童鈣代謝的水平高,出現生物瓣鈣質沉積、衰敗的風險較高[12];與其它瓣位生物瓣相比,因三尖瓣位跨瓣壓差低、損耗小,生物瓣耐久性相對更好;且三尖瓣位生物瓣瓣環偏大,出現狹窄的風險相對較低,而出現關閉不全后患者一般也能耐受,可通過藥物治療維持多年,這使得三尖瓣位生物瓣的使用壽命更長。
William 等[13]發現,<18 歲的患者行三尖瓣生物瓣置換,其 5 年免再次手術率高達 96.1%,而其它瓣位的生物瓣置換,其 5 年免再次手術率為 58.5%。Guerra 等[14]報道了 45 例生物瓣膜(Hancock 豬瓣)置換患者,其中 38 例在 TVR 同時行其它瓣位的瓣膜置換,在二次手術取出原有瓣膜時,發現三尖瓣位生物瓣鈣化和結構衰敗的程度明顯低于二尖瓣位生物瓣。目前尚缺乏大樣本兒童 TVR 遠期隨訪的研究,遠期結果只能參考成人 TVR 的研究。Brown 等[15]的一項研究納入了 378 例因 Ebstein 畸形行 TVR 的患者,結果發現 20 年總體生存率生物瓣優于機械瓣(75% vs. 45%,P=0.003),而免于再手術率二者相近(42% vs. 49%,P=0.941)。本研究出院獲得隨訪的 11 例患者中,植入了生物瓣的 5 例患者均未出現瓣膜功能障礙,而植入了機械瓣的 6 例患者中有 3 例出現機械瓣功能障礙,且其中 2 例接受了二次 TVR。考慮到生物瓣遠期生存率優于機械瓣,而再手術率與機械瓣相近,因此我們更推薦兒童 TVR 時首選生物瓣。但對于因其它原因需進行抗凝治療,或右心室功能較好,右心室輕度擴張的患者,機械瓣也是一種合適的選擇,且 Starr-Edwards 和 St Jude 等雙葉機械瓣血栓發生率相對更低[16]。此外,還有一些研究采用同種肺動脈瓣[17]、同種二尖瓣[3]、Melody 瓣膜(牛頸靜脈支架瓣膜)[18],作為兒童三尖瓣瓣膜置換的材料。而隨著介入技術的進步,經導管 TVR 也成為一種新的選擇,其創傷小、死亡率低,適用于手術風險較高的兒童患者[19],但國內開展較少。最終的瓣膜選擇,要結合患者的生活方式、抗凝需求、個人意愿、右心室功能綜合考慮后,與患者及家屬共同商量后決定。
關于瓣膜的大小,考慮到兒童 TVR 后,三尖瓣瓣環固定,隨著患兒生長發育,可能出現瓣膜-患者不匹配,導致瓣膜相對狹窄,因此行 TVR 時應盡量植入大號的瓣膜,盡可能延緩甚至避免二次手術。但也要考慮患兒自身三尖瓣瓣環大小,如果勉強植入過大的人工瓣膜,可能導致術后嚴重的心律失常[11]。Bartlett 等[2]分析了 97 例<6 歲兒童的 TVR,結果發現人工瓣膜直徑/體重比值>2.5 時,術后死亡率明顯上升。因此,必要時可以結合人工瓣膜直徑/體重比值來選擇合適的人工瓣膜。
3.4 早期臨床結果
兒童 TVR 術后早期死亡率較高,達 6.6%~24.7%[2, 4],而本研究術后早期死亡率為 21.4%(3/14)。Bartlett 等[2]通過單因素分析,發現年齡<1 歲、更大的瓣膜/體重比值、血栓形成、選擇機械瓣是兒童 TVR 術后不良事件(包括術后死亡和心臟移植)的危險因素。Topilsky 等[20]的研究納入 89 例成人 TVR 患者,結果發現術前心功能 Ⅳ 級是術后死亡的危險因素。國內一組納入 173 例成人 TVR 的研究[9]也提示,術前重度肺動脈高壓、腹水、感染性心內膜炎是手術死亡的危險因素,瓣膜種類與早期死亡無關。本研究中,術后死亡的 3 例患者術前心功能均為 Ⅲ~Ⅳ 級。因此,對于擬行 TVR 的兒童患者,應在發展成嚴重右心功能不全、肺動脈高壓、肝功能不全之前進行手術治療,可相對降低死亡率。此外,兒童 TVR 后發生傳導阻滯、安裝永久起搏器的風險較高,<6 歲兒童中植入機械瓣或生物瓣后起搏器植入的發生率分別為 23% 和 6%[2]。前述手術技術部分,已提到一些技術可降低術后起搏器植入的發生率。TVR 術后出現傳導阻滯只能安裝心外膜起搏電極,因心內膜電極會影響三尖瓣人工瓣膜功能。
3.5 遠期并發癥
兒童 TVR 有長期隨訪的研究較少,結合成人 TVR 的研究,遠期可能出現栓塞或出血、機械瓣功能障礙、生物瓣衰敗、感染性心內膜炎、二次手術甚至死亡等風險[9,15]。本研究在遠期隨訪中,有 3 例患者出現機械瓣功能障礙,1 例死亡。
總之,兒童 TVR 風險較高,對于兒童三尖瓣病變,首選修復,對難以修復的病變才考慮 TVR。兒童 TVR 首選生物瓣,但具體瓣膜選擇仍應結合患者的生活方式、抗凝需求、患者及家屬意愿、右心室功能綜合考慮后決定。為降低手術死亡率,應在發展為嚴重右心功能不全、肺動脈高壓、肝功能不全之前進行 TVR。兒童 TVR 遠期可能出現各種并發癥,需密切隨訪并及時干預。
利益沖突:無。
作者貢獻:頓耀軍負責數據收集與分析、論文撰寫和論文設計;孫海寧負責數據收集、論文總體設計;閆軍、花中東、李守軍負責論文部分設計。