引用本文： 鄭林, 周宇子, 王澎, 李勝利, 王旭. 膈肌折疊術治療先天性心臟病術后膈肌麻痹的療效評價. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(11): 1303-1306. doi: 10.7507/1007-4848.202003003 復制
膈肌麻痹是先天性心臟病（先心病）術后較為嚴重的并發癥，總體發生率在 0.3%～12.8% 之間，是嬰幼兒先心病術后撤機困難的主要原因之一[1]。一旦發生膈肌麻痹，輕者短時間難以脫離呼吸機輔助，重者無法脫離呼吸機。即使成功脫離呼吸機，呼吸功能儲備下降，易發生肺部感染及肺不張[2]。因此，膈肌麻痹是影響先心病術后嬰幼兒生命安全的潛在危險因素。本研究回顧性分析本院先心病術后合并膈肌麻痹患兒的臨床資料，總結膈肌麻痹臨床診斷及外科治療經驗，為提高膈肌麻痹的早期診斷及治療效果提供依據。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
納入 2013 年 1 月至 2019 年 2 月于阜外醫院行膈肌折疊術先心病患兒 30 例。根據床旁超聲診斷，將患者分為雙側膈肌麻痹組（雙側組，n=6），單側膈肌麻痹組（單側組，n=24）。
1.2 方法
收集兩組患兒術前、術中及術后資料，進行對比研究。術前臨床資料包括：年齡、體重、術前診斷、是否為二次手術患兒、膈肌麻痹診斷單側或雙側。術中臨床資料包括：體外循環時間、主動脈阻斷時間、后期膈肌折疊手術方式、術中特殊情況。術后臨床資料包括：呼吸機使用時間、膈肌折疊術后住 ICU 時間、總住 ICU 時間、并發癥（氣管切開、死亡等）。
1.3 統計學分析
采用 SPSS 17.0 統計軟件進行統計學分析。正態分布的連續性變量以均數±標準差（
±s）表示，非正態分布的連續性變量以中位數（上下四分位數）［M（P25，P75）］表示。組間比較采用單因素方差分析，以 P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 患者一般情況
共 30 例患兒實施膈肌折疊術，其中男 17 例、女 13 例，年齡 19.5（3，72）個月。床旁超聲診斷為單側膈肌麻痹 24 例，雙側膈肌麻痹 6 例（其中 2 例行雙側膈肌折疊術，其余 4 例經單側膈肌折疊后繼續脫機鍛煉）。膈肌折疊術后平均恢復時間 12 d，中位總呼吸機支持時間 275 h，中位總 ICU 滯留時間 41 d。術后死亡 1 例，為雙側膈肌麻痹患兒。復雜畸形二次手術患者 10 例，占所有膈肌折疊術患兒 1/3；見表 1。
表1
30 例患者一般臨床資料［例/M（P25，P75）］
2.2 兩組患者預后情況比較
單側組相比雙側組呼吸機使用時間更短［（266.77±338.34）h vs.（995.33±622.29）h，P=0.001］，患兒總 ICU 滯留時間較短［（33.21±23.97）d vs.（67.33±28.54）d，P=0.008］，差異有統計學意義。雙側組死亡 1 例，兩組差異無統計學意義（P=0.363）。兩組患者膈肌折疊術后 ICU 滯留時間差異無統計學意義［（11.68±10.28）d vs.（29.83±27.73）d，P>0.05］。單側組有 4 例（16.7%）、雙側組有 3 例（50.0%）患兒行氣管切開逐步脫機鍛煉，兩組差異有統計學意義（P=0.034）；見表 2。
表2
兩組患兒預后情況對比（例/
）
3 討論
3.1 先心病術后膈肌麻痹病情特點
先心病矯治術并發膈肌麻痹是一種常見的手術并發癥，發生率約 0.3%～12.8%。先心病術后膈肌麻痹的臨床表現往往不明顯，主要表現為脫離呼吸機困難，脫機后可表現為呼吸困難，年齡較大的患者可沒有明顯癥狀。膈肌麻痹的診斷往往不及時，其臨床表現常被其它心臟或呼吸系統癥狀掩蓋。因此，從臨床表現來說，對于年齡較大的簡單畸形患兒，如果僅一側膈肌麻痹，術后大多可以正常脫機，無明顯呼吸困難，往往只是術后胸部 X 線片提示 1 個膈肌抬高 1～2 個肋間。而對于復雜畸形患兒，尤其重癥復雜畸形二次手術患兒，由于術后呼吸機支持時間長，也經常無法早期辨認膈肌麻痹問題，而在心肺功能逐漸好轉，呼吸機輔助條件下降后，表現為脫機困難，或者拔管后呼吸困難，需要再次插管時才考慮膈肌麻痹的可能。因此，臨床判斷膈肌麻痹，除了觀察臨床癥狀外，還要根據術后胸部 X 線片、床旁超聲來鑒別。
對于反復脫機困難的患兒，需要遞減呼吸機輔助條件，試脫機一段時間后，進行胸部 X 線片及超聲評估。胸部 X 線片可以表現為一側或雙側膈肌抬高，而雙側膈肌麻痹的患兒由于雙側膈肌抬高，從胸部 X 線片上不易分辨，需要仔細觀察膈肌所在肋間。床旁超聲可以更加直觀地發現膈肌運動的減弱，甚至反向運動。
3.2 膈肌麻痹的主要原因
先心病術后膈肌麻痹主要是由于膈神經損傷導致，如術中牽拉、電刀灼燒、冰屑凍傷等，手術時間長、縱隔的解剖分離多也是危險因素[3]。嬰幼兒組織較為脆弱，操作過程容易傷及膈神經，造成膈肌麻痹。此外，復雜畸形二次手術也是膈肌麻痹的一個主要因素[4]。本研究中，復雜畸形患兒占 4/5，復雜畸形二次手術患兒占 1/3。可見，先心病術后膈肌麻痹與復雜畸形手術操作困難、二次手術粘連、操作損傷膈神經有一定關系。
3.3 膈肌麻痹的處理
處理上主要是繼續呼吸機輔助等待膈肌恢復，或行膈肌折疊術。對比阜外醫院近十年膈肌折疊手術患兒年齡及等待時間發現，隨著復雜畸形二次手術患兒的增多，膈肌折疊術患兒的年齡逐年增大，此外，術前等待時間逐漸縮短，這可能與近年來我院手術患者分布有一定關系，也與我們對于膈肌麻痹這一類手術并發癥的認識密切相關。既往文獻[5]顯示，對于 1 歲以下兒童，膈肌折疊術作為治療膈肌麻痹的首選方法逐漸被大部分學者接受，但是手術時機目前仍有爭議。有學者認為一旦確診應立即手術；另有學者建議膈肌折疊前最好觀察 1～6 周，以了解膈神經功能有無自然恢復的可能，因為膈肌折疊術雖然可以降低病死率和縮短住院時間，但不能使膈神經功能恢復[6]。由于新生兒、嬰幼兒肋間肌乏力，肋骨呈水平位，胸廓順應性小，縱隔可移動性大，支氣管內徑小、氣管阻力高、易被分泌物堵塞，呼吸功能儲備少，易出現呼吸衰竭[7]。對于行單心室修復患兒，膈肌麻痹對靜脈血液回流影響大，一旦出現膈肌麻痹，應盡早行膈肌折疊手術。對于大齡患兒肋間肌代償明顯，單側膈肌麻痹無需行折疊手術也可耐受。而對于雙側膈肌麻痹患兒，存在一些爭議，有學者[8]認為雙側膈肌麻痹患兒也應盡早行膈肌折疊手術；而有學者[9]認為雙側膈肌麻痹的患兒手術治療與保守治療總體比較差別不大。
根據本研究結果，我們認為，大齡單側膈肌麻痹患兒可代償，可以通過鍛煉、體位調整逐漸恢復，即使手術治療，手術效果好、術后恢復快，術后早期可盡快脫機，縮短呼吸機使用時間和 ICU 滯留時間。小年齡（一般認為 2 歲以內）單側膈肌麻痹患兒，一旦出現膈肌麻痹，在等待鍛煉之后，如果出現患側膈肌逐漸升高，脫機困難，或脫機后再次氣管插管，一側肺不張明顯，需要手術治療。如超聲提示單側膈肌為反向運動，盡早手術治療，以促進患兒盡早恢復。
對于雙側膈肌麻痹的患兒，本研究共 6 例患兒行膈肌折疊術，其中 2 例患兒在先行一側膈肌折疊后，逐步鍛煉效果仍差，再次行雙側膈肌折疊，其余 4 例患兒行單側膈肌折疊，但總體機械通氣時間仍明顯長于單側膈肌折疊患兒，折疊后 ICU 滯留時間與單側膈肌折疊組比較有延長，但差異無統計學意義，可能與總體樣本量偏小，以及 1 例單心室雙側膈肌麻痹患兒術后因自身多臟器功能不良，膈肌折疊術后早期死亡有關，需繼續擴大樣本量研究。總體 ICU 滯留時間方面，雙側膈肌麻痹組明顯長于單側膈肌麻痹組，可能與雙側膈肌麻痹患兒即使手術治療后，由于無可代償健側膈肌，自行恢復慢，總體帶機時間長，繼續手術前需等待膈肌恢復，判斷是否有自行恢復能力等有關。由此可見，雙側膈肌麻痹患兒術后總體預后比單側膈肌麻痹手術患兒差。對于雙側膈肌麻痹患兒，我院的處理原則為：給予一定時間觀察自行恢復可能，如明顯影響呼吸狀態、脫機困難，則根據患兒脫機狀態下的膈肌情況，先行一側膈肌折疊，再進行鍛煉，逐步脫機，如一側膈肌折疊后，脫機效果差，呼吸狀態無明顯改善，則再次行另一側膈肌折疊術。
對單心室矯治患兒，全腔靜脈-肺動脈連接術后，由于膈肌麻痹會引起肺阻力增高，導致靜脈血回流受阻，影響循環，為利于靜脈血向肺動脈回流，一旦確診膈肌麻痹且患兒有明顯肺阻力升高表現，應早期行膈肌折疊術。
3.4 膈肌折疊圍術期處理原則
在確診單側膈肌麻痹后，大齡患兒可嘗試較長時間的鍛煉，已拔除氣管插管患兒多采取半臥位，必要時連續氣道正壓通氣輔助，如呼吸狀態惡化，考慮氣管插管；帶氣管插管患兒嘗試脫機鍛煉，觀察呼吸狀態，必要時及時帶機。此類患兒如反復脫機失敗，反復氣管插管，則行膈肌折疊術[10]。小年齡患兒、單心室患兒在超聲診斷膈肌麻痹后，也會給予適當脫機鍛煉機會，一旦患兒表現脫機不耐受，尤其單心室患兒有肺阻力增高表現，則行膈肌折疊術。膈肌折疊術前，加強氣道管理，減少肺不張帶來的影響。通常情況下，單側膈肌麻痹行膈肌折疊患兒，術后 1 d 即考慮給予患兒脫機鍛煉，盡快逐步脫機，脫機期間注意患兒呼吸狀態及血氣，并關注應激反應問題，及時行呼吸機輔助。如膈肌折疊后仍脫機困難的患兒，結合患兒帶管時間超過兩周，氣道分泌物多，考慮給予氣管切開，逐步鍛煉。在本研究中，有 4 例單側膈肌折疊患兒給予氣管切開，占全部單側膈肌折疊患兒的 16.7%。
對于超聲診斷為雙側膈肌麻痹的患兒，多數情況下均表現為脫機困難，反復氣管插管，但由于雙側膈肌均麻痹，需要反復斟酌手術時機。我院對此類患兒的處理主要為給予更多脫機鍛煉，以期患兒自主膈肌恢復，同時觀察相對較重一側膈肌情況，并對其行膈肌折疊術。術后，逐步降低呼吸機輔助條件，給予患兒逐步適應，為脫機創造條件。對于單側膈肌折疊后的患兒，如無法適應呼吸機條件的輕微下降，或胸部 X 線片提示另一側膈肌也逐漸升高，呼吸狀態差，將考慮雙側膈肌折疊，術后將經歷較長的呼吸機輔助、逐步脫機鍛煉時間。本研究結果顯示，雙側膈肌麻痹患兒呼吸機帶機時間明顯延長，這與術前帶管時間長、反復插管幾率大、術后帶機時間長有關。此外，雙側膈肌麻痹組有 3 例行氣管切開術，逐步脫機鍛煉，氣管切開率高于單側膈肌麻痹組（50.0% vs. 16.7%）。由此可見，雙側膈肌麻痹患兒行氣管切開術和逐步脫機鍛煉幾率更大，這也是其呼吸機輔助時間較長的原因之一。
無論是單側膈肌麻痹還是雙側膈肌麻痹，圍術期均需要嚴格控制感染，加強呼吸道管理，減少肺部感染和肺不張對呼吸功能的影響，把握好手術時機后盡早手術。術后根據呼吸狀態、內環境等給予患兒逐步脫機，從而盡早轉出 ICU。從總體預后來看，30 例患兒中 1 例死亡，死亡率 3.3%，而此例患兒為單心室全腔靜脈-肺動脈連接術后患兒，肺阻力持續偏高，心功能差，與膈肌手術本身無關，可以認為膈肌折疊術是先心病術后膈肌麻痹經保守治療無效后安全、有效的治療手段。
利益沖突：無。
作者貢獻：鄭林、李勝利負責論文設計；鄭林、王澎負責實施研究；周宇子負責數據整理與分析；鄭林負責論文初稿撰寫；王旭負責論文審閱與修改。
膈肌麻痹是先天性心臟病（先心病）術后較為嚴重的并發癥，總體發生率在 0.3%～12.8% 之間，是嬰幼兒先心病術后撤機困難的主要原因之一[1]。一旦發生膈肌麻痹，輕者短時間難以脫離呼吸機輔助，重者無法脫離呼吸機。即使成功脫離呼吸機，呼吸功能儲備下降，易發生肺部感染及肺不張[2]。因此，膈肌麻痹是影響先心病術后嬰幼兒生命安全的潛在危險因素。本研究回顧性分析本院先心病術后合并膈肌麻痹患兒的臨床資料，總結膈肌麻痹臨床診斷及外科治療經驗，為提高膈肌麻痹的早期診斷及治療效果提供依據。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
納入 2013 年 1 月至 2019 年 2 月于阜外醫院行膈肌折疊術先心病患兒 30 例。根據床旁超聲診斷，將患者分為雙側膈肌麻痹組（雙側組，n=6），單側膈肌麻痹組（單側組，n=24）。
1.2 方法
收集兩組患兒術前、術中及術后資料，進行對比研究。術前臨床資料包括：年齡、體重、術前診斷、是否為二次手術患兒、膈肌麻痹診斷單側或雙側。術中臨床資料包括：體外循環時間、主動脈阻斷時間、后期膈肌折疊手術方式、術中特殊情況。術后臨床資料包括：呼吸機使用時間、膈肌折疊術后住 ICU 時間、總住 ICU 時間、并發癥（氣管切開、死亡等）。
1.3 統計學分析
采用 SPSS 17.0 統計軟件進行統計學分析。正態分布的連續性變量以均數±標準差（±s）表示，非正態分布的連續性變量以中位數（上下四分位數）［M（P25，P75）］表示。組間比較采用單因素方差分析，以 P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 患者一般情況
共 30 例患兒實施膈肌折疊術，其中男 17 例、女 13 例，年齡 19.5（3，72）個月。床旁超聲診斷為單側膈肌麻痹 24 例，雙側膈肌麻痹 6 例（其中 2 例行雙側膈肌折疊術，其余 4 例經單側膈肌折疊后繼續脫機鍛煉）。膈肌折疊術后平均恢復時間 12 d，中位總呼吸機支持時間 275 h，中位總 ICU 滯留時間 41 d。術后死亡 1 例，為雙側膈肌麻痹患兒。復雜畸形二次手術患者 10 例，占所有膈肌折疊術患兒 1/3；見表 1。
表1
30 例患者一般臨床資料［例/M（P25，P75）］
2.2 兩組患者預后情況比較
單側組相比雙側組呼吸機使用時間更短［（266.77±338.34）h vs.（995.33±622.29）h，P=0.001］，患兒總 ICU 滯留時間較短［（33.21±23.97）d vs.（67.33±28.54）d，P=0.008］，差異有統計學意義。雙側組死亡 1 例，兩組差異無統計學意義（P=0.363）。兩組患者膈肌折疊術后 ICU 滯留時間差異無統計學意義［（11.68±10.28）d vs.（29.83±27.73）d，P>0.05］。單側組有 4 例（16.7%）、雙側組有 3 例（50.0%）患兒行氣管切開逐步脫機鍛煉，兩組差異有統計學意義（P=0.034）；見表 2。
表2
兩組患兒預后情況對比（例/）
3 討論
3.1 先心病術后膈肌麻痹病情特點
先心病矯治術并發膈肌麻痹是一種常見的手術并發癥，發生率約 0.3%～12.8%。先心病術后膈肌麻痹的臨床表現往往不明顯，主要表現為脫離呼吸機困難，脫機后可表現為呼吸困難，年齡較大的患者可沒有明顯癥狀。膈肌麻痹的診斷往往不及時，其臨床表現常被其它心臟或呼吸系統癥狀掩蓋。因此，從臨床表現來說，對于年齡較大的簡單畸形患兒，如果僅一側膈肌麻痹，術后大多可以正常脫機，無明顯呼吸困難，往往只是術后胸部 X 線片提示 1 個膈肌抬高 1～2 個肋間。而對于復雜畸形患兒，尤其重癥復雜畸形二次手術患兒，由于術后呼吸機支持時間長，也經常無法早期辨認膈肌麻痹問題，而在心肺功能逐漸好轉，呼吸機輔助條件下降后，表現為脫機困難，或者拔管后呼吸困難，需要再次插管時才考慮膈肌麻痹的可能。因此，臨床判斷膈肌麻痹，除了觀察臨床癥狀外，還要根據術后胸部 X 線片、床旁超聲來鑒別。
對于反復脫機困難的患兒，需要遞減呼吸機輔助條件，試脫機一段時間后，進行胸部 X 線片及超聲評估。胸部 X 線片可以表現為一側或雙側膈肌抬高，而雙側膈肌麻痹的患兒由于雙側膈肌抬高，從胸部 X 線片上不易分辨，需要仔細觀察膈肌所在肋間。床旁超聲可以更加直觀地發現膈肌運動的減弱，甚至反向運動。
3.2 膈肌麻痹的主要原因
先心病術后膈肌麻痹主要是由于膈神經損傷導致，如術中牽拉、電刀灼燒、冰屑凍傷等，手術時間長、縱隔的解剖分離多也是危險因素[3]。嬰幼兒組織較為脆弱，操作過程容易傷及膈神經，造成膈肌麻痹。此外，復雜畸形二次手術也是膈肌麻痹的一個主要因素[4]。本研究中，復雜畸形患兒占 4/5，復雜畸形二次手術患兒占 1/3。可見，先心病術后膈肌麻痹與復雜畸形手術操作困難、二次手術粘連、操作損傷膈神經有一定關系。
3.3 膈肌麻痹的處理
處理上主要是繼續呼吸機輔助等待膈肌恢復，或行膈肌折疊術。對比阜外醫院近十年膈肌折疊手術患兒年齡及等待時間發現，隨著復雜畸形二次手術患兒的增多，膈肌折疊術患兒的年齡逐年增大，此外，術前等待時間逐漸縮短，這可能與近年來我院手術患者分布有一定關系，也與我們對于膈肌麻痹這一類手術并發癥的認識密切相關。既往文獻[5]顯示，對于 1 歲以下兒童，膈肌折疊術作為治療膈肌麻痹的首選方法逐漸被大部分學者接受，但是手術時機目前仍有爭議。有學者認為一旦確診應立即手術；另有學者建議膈肌折疊前最好觀察 1～6 周，以了解膈神經功能有無自然恢復的可能，因為膈肌折疊術雖然可以降低病死率和縮短住院時間，但不能使膈神經功能恢復[6]。由于新生兒、嬰幼兒肋間肌乏力，肋骨呈水平位，胸廓順應性小，縱隔可移動性大，支氣管內徑小、氣管阻力高、易被分泌物堵塞，呼吸功能儲備少，易出現呼吸衰竭[7]。對于行單心室修復患兒，膈肌麻痹對靜脈血液回流影響大，一旦出現膈肌麻痹，應盡早行膈肌折疊手術。對于大齡患兒肋間肌代償明顯，單側膈肌麻痹無需行折疊手術也可耐受。而對于雙側膈肌麻痹患兒，存在一些爭議，有學者[8]認為雙側膈肌麻痹患兒也應盡早行膈肌折疊手術；而有學者[9]認為雙側膈肌麻痹的患兒手術治療與保守治療總體比較差別不大。
根據本研究結果，我們認為，大齡單側膈肌麻痹患兒可代償，可以通過鍛煉、體位調整逐漸恢復，即使手術治療，手術效果好、術后恢復快，術后早期可盡快脫機，縮短呼吸機使用時間和 ICU 滯留時間。小年齡（一般認為 2 歲以內）單側膈肌麻痹患兒，一旦出現膈肌麻痹，在等待鍛煉之后，如果出現患側膈肌逐漸升高，脫機困難，或脫機后再次氣管插管，一側肺不張明顯，需要手術治療。如超聲提示單側膈肌為反向運動，盡早手術治療，以促進患兒盡早恢復。
對于雙側膈肌麻痹的患兒，本研究共 6 例患兒行膈肌折疊術，其中 2 例患兒在先行一側膈肌折疊后，逐步鍛煉效果仍差，再次行雙側膈肌折疊，其余 4 例患兒行單側膈肌折疊，但總體機械通氣時間仍明顯長于單側膈肌折疊患兒，折疊后 ICU 滯留時間與單側膈肌折疊組比較有延長，但差異無統計學意義，可能與總體樣本量偏小，以及 1 例單心室雙側膈肌麻痹患兒術后因自身多臟器功能不良，膈肌折疊術后早期死亡有關，需繼續擴大樣本量研究。總體 ICU 滯留時間方面，雙側膈肌麻痹組明顯長于單側膈肌麻痹組，可能與雙側膈肌麻痹患兒即使手術治療后，由于無可代償健側膈肌，自行恢復慢，總體帶機時間長，繼續手術前需等待膈肌恢復，判斷是否有自行恢復能力等有關。由此可見，雙側膈肌麻痹患兒術后總體預后比單側膈肌麻痹手術患兒差。對于雙側膈肌麻痹患兒，我院的處理原則為：給予一定時間觀察自行恢復可能，如明顯影響呼吸狀態、脫機困難，則根據患兒脫機狀態下的膈肌情況，先行一側膈肌折疊，再進行鍛煉，逐步脫機，如一側膈肌折疊后，脫機效果差，呼吸狀態無明顯改善，則再次行另一側膈肌折疊術。
對單心室矯治患兒，全腔靜脈-肺動脈連接術后，由于膈肌麻痹會引起肺阻力增高，導致靜脈血回流受阻，影響循環，為利于靜脈血向肺動脈回流，一旦確診膈肌麻痹且患兒有明顯肺阻力升高表現，應早期行膈肌折疊術。
3.4 膈肌折疊圍術期處理原則
在確診單側膈肌麻痹后，大齡患兒可嘗試較長時間的鍛煉，已拔除氣管插管患兒多采取半臥位，必要時連續氣道正壓通氣輔助，如呼吸狀態惡化，考慮氣管插管；帶氣管插管患兒嘗試脫機鍛煉，觀察呼吸狀態，必要時及時帶機。此類患兒如反復脫機失敗，反復氣管插管，則行膈肌折疊術[10]。小年齡患兒、單心室患兒在超聲診斷膈肌麻痹后，也會給予適當脫機鍛煉機會，一旦患兒表現脫機不耐受，尤其單心室患兒有肺阻力增高表現，則行膈肌折疊術。膈肌折疊術前，加強氣道管理，減少肺不張帶來的影響。通常情況下，單側膈肌麻痹行膈肌折疊患兒，術后 1 d 即考慮給予患兒脫機鍛煉，盡快逐步脫機，脫機期間注意患兒呼吸狀態及血氣，并關注應激反應問題，及時行呼吸機輔助。如膈肌折疊后仍脫機困難的患兒，結合患兒帶管時間超過兩周，氣道分泌物多，考慮給予氣管切開，逐步鍛煉。在本研究中，有 4 例單側膈肌折疊患兒給予氣管切開，占全部單側膈肌折疊患兒的 16.7%。
對于超聲診斷為雙側膈肌麻痹的患兒，多數情況下均表現為脫機困難，反復氣管插管，但由于雙側膈肌均麻痹，需要反復斟酌手術時機。我院對此類患兒的處理主要為給予更多脫機鍛煉，以期患兒自主膈肌恢復，同時觀察相對較重一側膈肌情況，并對其行膈肌折疊術。術后，逐步降低呼吸機輔助條件，給予患兒逐步適應，為脫機創造條件。對于單側膈肌折疊后的患兒，如無法適應呼吸機條件的輕微下降，或胸部 X 線片提示另一側膈肌也逐漸升高，呼吸狀態差，將考慮雙側膈肌折疊，術后將經歷較長的呼吸機輔助、逐步脫機鍛煉時間。本研究結果顯示，雙側膈肌麻痹患兒呼吸機帶機時間明顯延長，這與術前帶管時間長、反復插管幾率大、術后帶機時間長有關。此外，雙側膈肌麻痹組有 3 例行氣管切開術，逐步脫機鍛煉，氣管切開率高于單側膈肌麻痹組（50.0% vs. 16.7%）。由此可見，雙側膈肌麻痹患兒行氣管切開術和逐步脫機鍛煉幾率更大，這也是其呼吸機輔助時間較長的原因之一。
無論是單側膈肌麻痹還是雙側膈肌麻痹，圍術期均需要嚴格控制感染，加強呼吸道管理，減少肺部感染和肺不張對呼吸功能的影響，把握好手術時機后盡早手術。術后根據呼吸狀態、內環境等給予患兒逐步脫機，從而盡早轉出 ICU。從總體預后來看，30 例患兒中 1 例死亡，死亡率 3.3%，而此例患兒為單心室全腔靜脈-肺動脈連接術后患兒，肺阻力持續偏高，心功能差，與膈肌手術本身無關，可以認為膈肌折疊術是先心病術后膈肌麻痹經保守治療無效后安全、有效的治療手段。
利益沖突：無。
作者貢獻：鄭林、李勝利負責論文設計；鄭林、王澎負責實施研究；周宇子負責數據整理與分析；鄭林負責論文初稿撰寫；王旭負責論文審閱與修改。
