本文報道 1 例 4 個月齡，體重 6.6 kg 的主-肺動脈窗患兒，在我院成功行經胸微創封堵術。患兒術后 1 d 從監護室轉至普通病房，術 5 d 出院。相對傳統的體外循環下主-肺動脈窗結扎術或修補術，經胸微創封堵術創傷更小，恢復更快，但需要掌握嚴格的手術指征，并不適用于所有的主-肺動脈窗患者。
引用本文： 王寧, 劉宇航, 朱全偉, 高明磊, 劉大為, 盧緒寧, 康永明, 文平. 經食管超聲引導Hybrid技術封堵嬰兒主-肺動脈窗一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(2): 249-250. doi: 10.7507/1007-4848.202002111 復制
臨床資料 患兒，男，4 個月齡，體重 6.6 kg。因反復出現呼吸道感染、進食困難、體重不增、出汗過多、進行性呼吸急促就診于我院心臟外科，體檢可見心前區隆起，心臟聽診胸骨左緣可聞及短促的收縮期Ⅱ～Ⅲ級雜音，第一心音增強。胸部 X 線片可見心臟明顯增大和肺充血征象，心胸比率 65%。心臟多普勒超聲檢查顯示在大動脈短軸切面可探及兩根大動脈之間的管壁出現回聲缺失，缺失長約 11 mm，按照 Richardson 分型確診本例為Ⅱ型主-肺動脈窗（aortopulmonary window，APW），后經計算機斷層掃描（CT）證實診斷。患兒術前給予強心利尿劑維護心功能，抗生素預防感染。
患兒取仰臥位，氣管插管，麻醉完全后插入食管探頭，注意探頭的前端換能面上涂超聲耦合劑，常規從 0°～180° 各切面全方位排除心臟結構及瓣膜等其它異常和畸形，可見左房、室明顯增大，二尖瓣少中量反流，反流束為瓣葉交界處，為 APW 導致左室增大所致，往外輕輕拔探頭到主動脈弓水平切面，調整度數到 10°～20°，再輕輕上鉤探頭，即可顯示 APW，測量 APW 的長度為 11 mm（圖 1a），與術前診斷結果一致。本例為首次嘗試應用 Hybrid 技術封堵 APW，為了盡量降低手術風險，采用常規正中切口，游離主動脈弓、主肺動脈間隔及左右肺動脈，體外循環機隨時待命。由于 APW 缺損較大，直接選用大號室間隔缺損封堵器可能會阻擋主動脈和右肺動脈血流。因此術者在經食管超聲心動圖（TEE）引導下部分結扎 APW 至內徑 6 mm，然后選擇 6 mm 對稱等邊室間隔缺損封堵器封堵結扎后的 APW。封堵過程概述：主肺動脈根部縫荷包，置入穿刺針，退出針芯，導絲通過穿刺套管在 TEE 的引導下通過 APW，退出穿刺套管，將輸送鞘沿導絲通過 APW，退出導絲，即可在 TEE 下顯示鞘管呈“雙軌征”（圖 1b），裝載封堵器，先釋放主動脈側傘盤，回拉使傘盤緊貼缺損邊緣，繼續回撤鞘管釋放肺動脈側傘盤，使左、右傘盤分別夾住缺損邊緣，而腰部卡住部分結扎的 APW（圖 1c）。封堵后TEE 0° ～ 180° 多切面評估傘盤釋放形態、有無殘余分流，彩色多普勒顯示右肺動脈和主動脈弓無花彩血流，證實封堵器對主動脈及右肺動脈血流無明顯影響（圖 1d）。推拉鋼絲確定封堵器牢固，即可退出鋼絲和鞘管，收緊荷包打結，予魚精蛋白（1∶1）中和肝素，仔細止血，關閉部分心包，留置引流管，逐層關胸。返回監護室，給予呼吸機輔助呼吸。
圖1
經食管超聲引導下封堵全過程
a：經食管超聲顯示 APW，測量缺損的長度為 11 mm 左右；b：鞘管通過 APW，鞘管呈現“雙軌征”；c：封堵傘封堵 APW，左向右分流消失；d：主動脈弓及右肺動脈血流無明顯加速；APW：主-肺動脈窗
患兒術后聽診左側第 3 肋間隙雜音消失，在監護室 1 d 后轉至普通病房，術后 5 d 出院。隨訪 3 個月，超聲心動圖顯示封堵器位置良好穩定；隨訪 6 個月，超聲心動圖顯示左心房、左心室和肺動脈壓力逐漸恢復正常。
討論 APW 系指胚胎時期動脈干發育過程中，主動脈和主肺動脈之間的分隔發育出現障礙，造成部分間隔發育融合異常，在升主動脈與主肺動脈之間遺留異常交通的先天性缺損[1-4]。缺損較大的 APW 早期即可造成肺動脈高壓及左心衰竭，因此需要盡快行手術治療。體外循環下 APW 修補術需要心臟停跳、輸血、創傷較大，恢復較慢，并發癥多，而非體外循環下直接結扎法及切斷縫合法，有血管破裂大出血的危險。經導管封堵 APW 已應用于治療體重、年齡較大的 APW患者。但是對于低年齡、低體重且癥狀明顯的 APW 嬰兒，經導管介入難以實施且血管損傷風險較大[5-6]。如何進一步微創、減少患者損傷、提高手術安全性促使人們不斷探索。
Hybrid 技術是微創心臟外科的一部分，是將介入與外科有機結合的復合產物，采兩者之所長，為患者提供最佳的個體化治療方案，該技術的應用給予人們新的啟發，開拓了新的思路，提供了新的契機[7-9]。
本例首次嘗試應用 Hybrid 技術封堵 APW，是 Hybrid 技術在先天性心臟病治療應用上非常有意義的拓展，希望能夠給予同行以啟發，讓 Hybrid 技術更廣泛地應用到臨床醫療的各個領域，啟發大家嘗試新型技術代替傳統治療辦法，給予廣大患者更好的個體化治療方案，獲得最佳的治療效果。
利益沖突：無。
作者貢獻：王寧論文撰寫，投稿、修稿；文平手術實施、論文審閱修改；劉宇航、朱全偉、高明磊、劉大為、盧緒寧、康永明提出建設性意見。
臨床資料 患兒，男，4 個月齡，體重 6.6 kg。因反復出現呼吸道感染、進食困難、體重不增、出汗過多、進行性呼吸急促就診于我院心臟外科，體檢可見心前區隆起，心臟聽診胸骨左緣可聞及短促的收縮期Ⅱ～Ⅲ級雜音，第一心音增強。胸部 X 線片可見心臟明顯增大和肺充血征象，心胸比率 65%。心臟多普勒超聲檢查顯示在大動脈短軸切面可探及兩根大動脈之間的管壁出現回聲缺失，缺失長約 11 mm，按照 Richardson 分型確診本例為Ⅱ型主-肺動脈窗（aortopulmonary window，APW），后經計算機斷層掃描（CT）證實診斷。患兒術前給予強心利尿劑維護心功能，抗生素預防感染。
患兒取仰臥位，氣管插管，麻醉完全后插入食管探頭，注意探頭的前端換能面上涂超聲耦合劑，常規從 0°～180° 各切面全方位排除心臟結構及瓣膜等其它異常和畸形，可見左房、室明顯增大，二尖瓣少中量反流，反流束為瓣葉交界處，為 APW 導致左室增大所致，往外輕輕拔探頭到主動脈弓水平切面，調整度數到 10°～20°，再輕輕上鉤探頭，即可顯示 APW，測量 APW 的長度為 11 mm（圖 1a），與術前診斷結果一致。本例為首次嘗試應用 Hybrid 技術封堵 APW，為了盡量降低手術風險，采用常規正中切口，游離主動脈弓、主肺動脈間隔及左右肺動脈，體外循環機隨時待命。由于 APW 缺損較大，直接選用大號室間隔缺損封堵器可能會阻擋主動脈和右肺動脈血流。因此術者在經食管超聲心動圖（TEE）引導下部分結扎 APW 至內徑 6 mm，然后選擇 6 mm 對稱等邊室間隔缺損封堵器封堵結扎后的 APW。封堵過程概述：主肺動脈根部縫荷包，置入穿刺針，退出針芯，導絲通過穿刺套管在 TEE 的引導下通過 APW，退出穿刺套管，將輸送鞘沿導絲通過 APW，退出導絲，即可在 TEE 下顯示鞘管呈“雙軌征”（圖 1b），裝載封堵器，先釋放主動脈側傘盤，回拉使傘盤緊貼缺損邊緣，繼續回撤鞘管釋放肺動脈側傘盤，使左、右傘盤分別夾住缺損邊緣，而腰部卡住部分結扎的 APW（圖 1c）。封堵后TEE 0° ～ 180° 多切面評估傘盤釋放形態、有無殘余分流，彩色多普勒顯示右肺動脈和主動脈弓無花彩血流，證實封堵器對主動脈及右肺動脈血流無明顯影響（圖 1d）。推拉鋼絲確定封堵器牢固，即可退出鋼絲和鞘管，收緊荷包打結，予魚精蛋白（1∶1）中和肝素，仔細止血，關閉部分心包，留置引流管，逐層關胸。返回監護室，給予呼吸機輔助呼吸。
圖1
經食管超聲引導下封堵全過程
a：經食管超聲顯示 APW，測量缺損的長度為 11 mm 左右；b：鞘管通過 APW，鞘管呈現“雙軌征”；c：封堵傘封堵 APW，左向右分流消失；d：主動脈弓及右肺動脈血流無明顯加速；APW：主-肺動脈窗
患兒術后聽診左側第 3 肋間隙雜音消失，在監護室 1 d 后轉至普通病房，術后 5 d 出院。隨訪 3 個月，超聲心動圖顯示封堵器位置良好穩定；隨訪 6 個月，超聲心動圖顯示左心房、左心室和肺動脈壓力逐漸恢復正常。
討論 APW 系指胚胎時期動脈干發育過程中，主動脈和主肺動脈之間的分隔發育出現障礙，造成部分間隔發育融合異常，在升主動脈與主肺動脈之間遺留異常交通的先天性缺損[1-4]。缺損較大的 APW 早期即可造成肺動脈高壓及左心衰竭，因此需要盡快行手術治療。體外循環下 APW 修補術需要心臟停跳、輸血、創傷較大，恢復較慢，并發癥多，而非體外循環下直接結扎法及切斷縫合法，有血管破裂大出血的危險。經導管封堵 APW 已應用于治療體重、年齡較大的 APW患者。但是對于低年齡、低體重且癥狀明顯的 APW 嬰兒，經導管介入難以實施且血管損傷風險較大[5-6]。如何進一步微創、減少患者損傷、提高手術安全性促使人們不斷探索。
Hybrid 技術是微創心臟外科的一部分，是將介入與外科有機結合的復合產物，采兩者之所長，為患者提供最佳的個體化治療方案，該技術的應用給予人們新的啟發，開拓了新的思路，提供了新的契機[7-9]。
本例首次嘗試應用 Hybrid 技術封堵 APW，是 Hybrid 技術在先天性心臟病治療應用上非常有意義的拓展，希望能夠給予同行以啟發，讓 Hybrid 技術更廣泛地應用到臨床醫療的各個領域，啟發大家嘗試新型技術代替傳統治療辦法，給予廣大患者更好的個體化治療方案，獲得最佳的治療效果。
利益沖突：無。
作者貢獻：王寧論文撰寫，投稿、修稿；文平手術實施、論文審閱修改；劉宇航、朱全偉、高明磊、劉大為、盧緒寧、康永明提出建設性意見。
