引用本文： 韓躍虎, 魏東明, 彭嵐剛, 段樂, 殷強, 孫國成, 朱海龍, 顧春虎. 主肺動脈窗合并重度肺動脈高壓的診療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28(1): 70-74. doi: 10.7507/1007-4848.202002103 復制
主肺動脈窗（APW）也稱主肺動脈間隔缺損，是指升主動脈和肺動脈之間的異常交通，導致左向右分流，其半月瓣結構通常正常。APW 發生率較低，約占所有先天性心臟病的 0.2% 左右[1]。APW病情發展迅速，患兒通常會在短時間內發展為嚴重的肺動脈高壓、艾森曼格綜合征和充血性心力衰竭[2]，尤其是缺損大的患兒，未經治療的 40% 在 1 歲以內夭折[3-4]。一旦肺部血管出現不可逆病變，尤其是發展為右向左分流時，往往失去了手術矯治的機會[5]。由于APW發病率較低，并且未經手術治療的死亡率很高，因此極少數患者能存活至成年期。目前國內外關于 APW 的大宗病例報道較少，筆者回顧性總結我院近 10 年診治的 23 例 APW 患兒的臨床資料，認為早期準確的診斷及手術治療、合理有效地控制肺動脈壓力是治療 APW 的關鍵，遠期療效較好。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
西京醫院心血管外科在 2010～2018 年收治了APW患兒 23 例。所有患兒均有不同程度的紫紺、活動后呼吸困難及心悸等。術前均行胸部 X 線片、心電圖及超聲心動圖檢查，部分患者行 CT 血管造影（ CTA ）和心導管檢查。
1.2 病理分型
按照國際先天性心臟病數據庫委員會推薦的 APW 分類法將其分為 4 類：Ⅰ型為近端型，缺損緊靠半月瓣上方；Ⅱ型為遠端型，位于升主動脈上部，缺損邊緣常包含肺動脈分叉或右肺動脈；Ⅲ型缺損范圍較大，涉及升主動脈的大部分；Ⅳ型為中間型，缺損上緣和下緣較平均，通常適合采用介入治療[6]。
1.3 倫理審查
本項臨床研究已通過第四軍醫大學第一附屬醫院醫學倫理委員會審查批準（KY20182066-C-1）。
2 結果
2.1 一般情況
23 例APW患兒納入分析，其中男 9 例、女 14 例，體重 3.3～35.0（17.3±3.6）kg，年齡 3 個月至 1 歲，平均年齡（4.6±2.1）個月。6 個月以下 10 例（43.5%），6 個月至 2 歲 7 例（30.4%），大于 2 歲 6 例（26.1%）。
2.2 臨床表現
23 例患兒中，出現反復呼吸道感染或呼吸困難病史 15 例，活動后氣促、頭暈及運動耐量下降 6 例，脈搏血氧飽和度（SpO2）< 95% 10 例。心功能Ⅰ～Ⅱ級 12 例，Ⅱ～Ⅲ級 8 例，Ⅳ級 3 例。
2.3 病理分型
23 例患兒中Ⅰ型 8 例，Ⅱ型 14 例，Ⅲ型 1 例。單純APW 11 例，合并其它心臟畸形 12 例，包括合并主動脈弓離斷 2 例，動脈導管未閉 2 例，室間隔缺損 4 例，部分肺靜脈異位引流 1 例，房間隔缺損 2 例，主動脈瓣狹窄 1 例。
2.4 肺動脈高壓
23 例均有不同程度的肺動脈高壓，平均肺動脈壓（68.4±7.5）mm Hg。其中 6 例行心導管檢查，肺血管阻力最高為 11 Wood·U。
2.5 手術治療
所有患兒均在全身麻醉低溫體外循環下行外科矯治手術，采用胸部正中切口，補片修補、直接結扎或縫合矯治主肺動脈缺損，同時矯治其它合并畸形（表 1）。對于導管型主肺動脈缺損可以采用直接結扎或分離后縫合的方式進行矯治，本組患兒中采用補片修補 17 例，結扎或縫合 6 例。術中注意防治肺動脈高壓危象，常規建立體外循環，主動脈插管位置盡量遠離主動脈根部，為冷灌和修補缺損保證足夠的操作空間。主動脈阻斷后阻斷雙側肺動脈，經主動脈橫切口縫合主肺動脈缺損補片，主動脈切開時注意探查冠狀動脈開口位置，尤其是Ⅰ型 APW，避免切開和縫合補片時損傷冠狀動脈。補片縫合時盡量不要穿透血管壁，避免術后主動脈壁出血。根據肺動脈壓力選擇保留房間隔缺損或補片留置活瓣，本組患兒中 2 例保留房間隔缺損，2 例留置補片活瓣。術后根據患者肺動脈壓力選擇使用西地那非、波生坦等降肺動脈壓力藥物治療，所有患者均順利出院。
表1
患者圍術期資料（
）
2.6 隨訪
平均隨訪時間 4 年。1 例重度肺動脈高壓患兒術后 1 年因肺部嚴重感染死亡，其余患兒術后心功能良好，缺損修補無殘余分流，肺動脈壓逐漸下降。術后 3 個月平均右室收縮壓 38 mm Hg，術后 1 年平均 32 mm Hg，術后 4 年平均 30 mm Hg。
3 討論
APW 表現為升主動脈和肺動脈干之間圓形、橢圓形或螺旋形的異常交通。APW 通常分為 4 型，其中Ⅰ型近端型最常見[7]。50% 的 APW 合并有其它心血管結構畸形，最常見的是主動脈弓離斷[8]。APW的血流動力學類似于動脈導管未閉或永存動脈干，但與永存動脈干不同的是，APW 的半月瓣通常都發育良好。APW 患者通常較早出現臨床癥狀，病情進展較快，通常很快出現心功能不全、肺動脈高壓、充血性心力衰竭等表現。后期發展為肺部血管不可逆病變出現右向左分流，喪失手術治療機會。因此，早診斷、早治療是此類疾病診治的關鍵，一經診斷應盡早手術治療。本組研究中 1 歲內接受手術的患兒 11 例，1～2 歲手術的患兒 6 例，2～10 歲手術的患兒 5 例，大于 10 歲的患兒 1 例。根據手術效果來看，越早接受手術治療，術后肺動脈壓力恢復越快，預后越好。超聲心動圖是診斷 APW 的首要方法，大部分患兒能夠準確診斷，但由于 APW 早期易發展為肺動脈高壓，有時主動脈和肺動脈之間分流可能不明顯，此時就需要行 CTA 或磁共振成像（MRI）檢查來確定診斷。APW 患者多為單一心臟畸形，但也可合并多種其它心臟異常，本組患兒中 12 例（52.2%）合并其它心臟畸形。
本組 23 例患兒均采用正中開胸，在體外循環下通過補片修補、直接雙重結扎及縫合的方式治療主肺動脈缺損，后兩者適用于管型的主肺動脈缺損。在合適的情況下，也可以采取前外側切口[9]。目前國際上通常采用的手術方法包括直接結扎、分離縫合以及補片修補等，直接結扎和縫合的患者由于沒有使用體外循環或體外循環時間短，術后住 ICU 時間及出院時間顯著縮短，并發癥發生率低[2]。由于 APW 病情發展迅速，患兒早期常出現肺動脈高壓，本組患者中就診時已發展為重度肺動脈高壓的患兒近 50%。其中 1 例 11 歲患者，主肺動脈缺損 45 mm，肺動脈平均收縮壓 69 mm Hg，升主動脈與肺動脈間雙向分流。該患者術后恢復良好，術后 1 年復查肺動脈壓力恢復正常（圖 1）。另 1 例 4 歲患兒，主肺動脈缺損 17 mm，合并動脈導管未閉 6 mm，且合并先天性主動脈瓣分化不良伴狹窄（PGmax 75 mm Hg），肺動脈平均收縮壓 74 mm Hg。術后 1 年復查主動脈瓣壓差 23 mm Hg，肺動脈壓力 32 mm Hg（圖 2）。本組 1 例患者 2 歲時診斷為APW，重度肺動脈高壓，肺血管阻力高，輾轉多地均被告知手術難度大，風險高，沒有得到手術治療（圖 3）。到我院時患兒已 4 歲。行超聲檢查提示APW，缺損 13 mm，肺動脈收縮壓約等于主動脈收縮壓，升主動脈與肺動脈間雙向分流。心導管檢查肺血管阻力 11 Wood·U，血氧飽和度 92%。在我院經過多學科反復討論會診后決定行APW修補術，術中為預防右心衰竭在補片上留置活瓣。術后口服波生坦，半年復查時患兒狀態良好，但肺動脈壓力仍然很高，平均收縮壓 89 mm Hg，未見通過補片活瓣的右向左分流，該患者術后 1 年左右由于嚴重的肺部感染死亡。有研究[10-11]指出合并主動脈弓離斷、重度肺動脈高壓以及低心排血量綜合征是死亡的相關風險因素，本組部分患者存在以上因素，但無術后早期死亡，僅有 1 例死亡為術后 1 年肺部感染所致。針對本組中合并重度肺動脈高壓的患兒，筆者認為只要存在左向右分流即有手術指征，即沒有發展為不可逆的右向左分流都可以外科治療，且療效良好。針對患兒情況術中可選擇保留房間隔缺損或在補片中留置活瓣，避免右心壓力過高導致右心衰竭。外科治療的關鍵在于圍術期肺動脈高壓危象的防治，并且應盡早脫離呼吸機。對于術后仍有肺動脈高壓患者，應給予西地那非或其它降肺動脈壓力治療，并且加強肺部護理，預防肺部感染的發生。
圖1
患者 1 術后 CT
APW：主肺動脈窗
圖2
患者 2 CT 及術中情況
a、b：術前 CT；c、d：術中探查主肺動脈缺損及主動脈瓣狹窄；e、f：術后 CT；APW：主肺動脈窗；PDA：動脈導管未閉；AVS：主動脈瓣狹窄
圖3
患者 3 CT 情況
a~c：術前 CT；d、e 術后 CT；APW：主肺動脈窗
綜上，APW 是一類較為罕見但臨床癥狀相對較重的先天性心血管畸形，一經診斷應盡早手術治療。首選診斷方式為超聲心動圖，必要時可行 CTA、MRI 及心導管協助診斷。只要患者存在左向右分流都有手術機會，治療的關鍵在于圍術期肺動脈高壓危象的防治及術后肺動脈高壓的治療，多數患者外科術后療效良好。
利益沖突：無。
作者貢獻：韓躍虎負責論文設計、撰寫及修改等；魏東明、彭嵐剛、段樂、殷強參與數據整理與分析；孫國成、朱海龍、顧春虎參與論文審閱與修改。
主肺動脈窗（APW）也稱主肺動脈間隔缺損，是指升主動脈和肺動脈之間的異常交通，導致左向右分流，其半月瓣結構通常正常。APW 發生率較低，約占所有先天性心臟病的 0.2% 左右[1]。APW病情發展迅速，患兒通常會在短時間內發展為嚴重的肺動脈高壓、艾森曼格綜合征和充血性心力衰竭[2]，尤其是缺損大的患兒，未經治療的 40% 在 1 歲以內夭折[3-4]。一旦肺部血管出現不可逆病變，尤其是發展為右向左分流時，往往失去了手術矯治的機會[5]。由于APW發病率較低，并且未經手術治療的死亡率很高，因此極少數患者能存活至成年期。目前國內外關于 APW 的大宗病例報道較少，筆者回顧性總結我院近 10 年診治的 23 例 APW 患兒的臨床資料，認為早期準確的診斷及手術治療、合理有效地控制肺動脈壓力是治療 APW 的關鍵，遠期療效較好。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
西京醫院心血管外科在 2010～2018 年收治了APW患兒 23 例。所有患兒均有不同程度的紫紺、活動后呼吸困難及心悸等。術前均行胸部 X 線片、心電圖及超聲心動圖檢查，部分患者行 CT 血管造影（ CTA ）和心導管檢查。
1.2 病理分型
按照國際先天性心臟病數據庫委員會推薦的 APW 分類法將其分為 4 類：Ⅰ型為近端型，缺損緊靠半月瓣上方；Ⅱ型為遠端型，位于升主動脈上部，缺損邊緣常包含肺動脈分叉或右肺動脈；Ⅲ型缺損范圍較大，涉及升主動脈的大部分；Ⅳ型為中間型，缺損上緣和下緣較平均，通常適合采用介入治療[6]。
1.3 倫理審查
本項臨床研究已通過第四軍醫大學第一附屬醫院醫學倫理委員會審查批準（KY20182066-C-1）。
2 結果
2.1 一般情況
23 例APW患兒納入分析，其中男 9 例、女 14 例，體重 3.3～35.0（17.3±3.6）kg，年齡 3 個月至 1 歲，平均年齡（4.6±2.1）個月。6 個月以下 10 例（43.5%），6 個月至 2 歲 7 例（30.4%），大于 2 歲 6 例（26.1%）。
2.2 臨床表現
23 例患兒中，出現反復呼吸道感染或呼吸困難病史 15 例，活動后氣促、頭暈及運動耐量下降 6 例，脈搏血氧飽和度（SpO2）< 95% 10 例。心功能Ⅰ～Ⅱ級 12 例，Ⅱ～Ⅲ級 8 例，Ⅳ級 3 例。
2.3 病理分型
23 例患兒中Ⅰ型 8 例，Ⅱ型 14 例，Ⅲ型 1 例。單純APW 11 例，合并其它心臟畸形 12 例，包括合并主動脈弓離斷 2 例，動脈導管未閉 2 例，室間隔缺損 4 例，部分肺靜脈異位引流 1 例，房間隔缺損 2 例，主動脈瓣狹窄 1 例。
2.4 肺動脈高壓
23 例均有不同程度的肺動脈高壓，平均肺動脈壓（68.4±7.5）mm Hg。其中 6 例行心導管檢查，肺血管阻力最高為 11 Wood·U。
2.5 手術治療
所有患兒均在全身麻醉低溫體外循環下行外科矯治手術，采用胸部正中切口，補片修補、直接結扎或縫合矯治主肺動脈缺損，同時矯治其它合并畸形（表 1）。對于導管型主肺動脈缺損可以采用直接結扎或分離后縫合的方式進行矯治，本組患兒中采用補片修補 17 例，結扎或縫合 6 例。術中注意防治肺動脈高壓危象，常規建立體外循環，主動脈插管位置盡量遠離主動脈根部，為冷灌和修補缺損保證足夠的操作空間。主動脈阻斷后阻斷雙側肺動脈，經主動脈橫切口縫合主肺動脈缺損補片，主動脈切開時注意探查冠狀動脈開口位置，尤其是Ⅰ型 APW，避免切開和縫合補片時損傷冠狀動脈。補片縫合時盡量不要穿透血管壁，避免術后主動脈壁出血。根據肺動脈壓力選擇保留房間隔缺損或補片留置活瓣，本組患兒中 2 例保留房間隔缺損，2 例留置補片活瓣。術后根據患者肺動脈壓力選擇使用西地那非、波生坦等降肺動脈壓力藥物治療，所有患者均順利出院。
表1
患者圍術期資料（）
2.6 隨訪
平均隨訪時間 4 年。1 例重度肺動脈高壓患兒術后 1 年因肺部嚴重感染死亡，其余患兒術后心功能良好，缺損修補無殘余分流，肺動脈壓逐漸下降。術后 3 個月平均右室收縮壓 38 mm Hg，術后 1 年平均 32 mm Hg，術后 4 年平均 30 mm Hg。
3 討論
APW 表現為升主動脈和肺動脈干之間圓形、橢圓形或螺旋形的異常交通。APW 通常分為 4 型，其中Ⅰ型近端型最常見[7]。50% 的 APW 合并有其它心血管結構畸形，最常見的是主動脈弓離斷[8]。APW的血流動力學類似于動脈導管未閉或永存動脈干，但與永存動脈干不同的是，APW 的半月瓣通常都發育良好。APW 患者通常較早出現臨床癥狀，病情進展較快，通常很快出現心功能不全、肺動脈高壓、充血性心力衰竭等表現。后期發展為肺部血管不可逆病變出現右向左分流，喪失手術治療機會。因此，早診斷、早治療是此類疾病診治的關鍵，一經診斷應盡早手術治療。本組研究中 1 歲內接受手術的患兒 11 例，1～2 歲手術的患兒 6 例，2～10 歲手術的患兒 5 例，大于 10 歲的患兒 1 例。根據手術效果來看，越早接受手術治療，術后肺動脈壓力恢復越快，預后越好。超聲心動圖是診斷 APW 的首要方法，大部分患兒能夠準確診斷，但由于 APW 早期易發展為肺動脈高壓，有時主動脈和肺動脈之間分流可能不明顯，此時就需要行 CTA 或磁共振成像（MRI）檢查來確定診斷。APW 患者多為單一心臟畸形，但也可合并多種其它心臟異常，本組患兒中 12 例（52.2%）合并其它心臟畸形。
本組 23 例患兒均采用正中開胸，在體外循環下通過補片修補、直接雙重結扎及縫合的方式治療主肺動脈缺損，后兩者適用于管型的主肺動脈缺損。在合適的情況下，也可以采取前外側切口[9]。目前國際上通常采用的手術方法包括直接結扎、分離縫合以及補片修補等，直接結扎和縫合的患者由于沒有使用體外循環或體外循環時間短，術后住 ICU 時間及出院時間顯著縮短，并發癥發生率低[2]。由于 APW 病情發展迅速，患兒早期常出現肺動脈高壓，本組患者中就診時已發展為重度肺動脈高壓的患兒近 50%。其中 1 例 11 歲患者，主肺動脈缺損 45 mm，肺動脈平均收縮壓 69 mm Hg，升主動脈與肺動脈間雙向分流。該患者術后恢復良好，術后 1 年復查肺動脈壓力恢復正常（圖 1）。另 1 例 4 歲患兒，主肺動脈缺損 17 mm，合并動脈導管未閉 6 mm，且合并先天性主動脈瓣分化不良伴狹窄（PGmax 75 mm Hg），肺動脈平均收縮壓 74 mm Hg。術后 1 年復查主動脈瓣壓差 23 mm Hg，肺動脈壓力 32 mm Hg（圖 2）。本組 1 例患者 2 歲時診斷為APW，重度肺動脈高壓，肺血管阻力高，輾轉多地均被告知手術難度大，風險高，沒有得到手術治療（圖 3）。到我院時患兒已 4 歲。行超聲檢查提示APW，缺損 13 mm，肺動脈收縮壓約等于主動脈收縮壓，升主動脈與肺動脈間雙向分流。心導管檢查肺血管阻力 11 Wood·U，血氧飽和度 92%。在我院經過多學科反復討論會診后決定行APW修補術，術中為預防右心衰竭在補片上留置活瓣。術后口服波生坦，半年復查時患兒狀態良好，但肺動脈壓力仍然很高，平均收縮壓 89 mm Hg，未見通過補片活瓣的右向左分流，該患者術后 1 年左右由于嚴重的肺部感染死亡。有研究[10-11]指出合并主動脈弓離斷、重度肺動脈高壓以及低心排血量綜合征是死亡的相關風險因素，本組部分患者存在以上因素，但無術后早期死亡，僅有 1 例死亡為術后 1 年肺部感染所致。針對本組中合并重度肺動脈高壓的患兒，筆者認為只要存在左向右分流即有手術指征，即沒有發展為不可逆的右向左分流都可以外科治療，且療效良好。針對患兒情況術中可選擇保留房間隔缺損或在補片中留置活瓣，避免右心壓力過高導致右心衰竭。外科治療的關鍵在于圍術期肺動脈高壓危象的防治，并且應盡早脫離呼吸機。對于術后仍有肺動脈高壓患者，應給予西地那非或其它降肺動脈壓力治療，并且加強肺部護理，預防肺部感染的發生。
圖1
患者 1 術后 CT
APW：主肺動脈窗
圖2
患者 2 CT 及術中情況
a、b：術前 CT；c、d：術中探查主肺動脈缺損及主動脈瓣狹窄；e、f：術后 CT；APW：主肺動脈窗；PDA：動脈導管未閉；AVS：主動脈瓣狹窄
圖3
患者 3 CT 情況
a~c：術前 CT；d、e 術后 CT；APW：主肺動脈窗
綜上，APW 是一類較為罕見但臨床癥狀相對較重的先天性心血管畸形，一經診斷應盡早手術治療。首選診斷方式為超聲心動圖，必要時可行 CTA、MRI 及心導管協助診斷。只要患者存在左向右分流都有手術機會，治療的關鍵在于圍術期肺動脈高壓危象的防治及術后肺動脈高壓的治療，多數患者外科術后療效良好。
利益沖突：無。
作者貢獻：韓躍虎負責論文設計、撰寫及修改等；魏東明、彭嵐剛、段樂、殷強參與數據整理與分析；孫國成、朱海龍、顧春虎參與論文審閱與修改。
