引用本文： 劉剛, 劉志剛, 于艾嘉, 路萬里. 先天性冠狀動脈瘺外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(12): 1500-1502. doi: 10.7507/1007-4848.202002035 復制
冠狀動脈瘺（coronary artery fistula，CAF）是一種罕見的先天性心臟病，指一支或者多支冠狀動脈（冠脈）與心腔、冠狀靜脈、肺動脈等存在異常交通。約占先天性心臟病的 0.25%～0.40%[1]。發病率低，多為散發病例。2010 年 1 月至 2019 年 6 月我院共收治 25 例 CAF 患者，均實施外科手術，手術效果良好，現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
本組共 25 例患者，其中男 17 例、女 8 例，年齡 5 個月至 53 歲，中位年齡 5 歲。合并房間隔缺損 1 例、合并動脈粥樣硬化 1 例。1 例患者非體外循環下手術矯治，其余 24 例均在體外循環下行手術矯治，其中 2 例在體外循環心臟未停跳下外科矯治。僅 1 例患者有活動后胸悶、氣促等癥狀，患先天性 CAF 的兒童則無臨床表現，僅僅是查體發現心臟雜音，多為 2/6～3/6 級柔和的連續性雜音。11 例患者出現 T 波倒置。所有患者均行心臟超聲檢查，部分患者行心臟 CT 或冠脈造影檢查，確定解剖類型。
1.2 手術方法
1.2.1 非體外循環下行瘺口結扎術
1 例患兒為左冠脈-右房瘺，瘺口位于右房頂，暴露容易，不需要進行體外循環輔助，仔細辨認后，行冠脈瘺口縫閉術。
1.2.2 體外循環輔助心臟未停跳下外科矯治
1 例患兒為前降支-右室瘺（瘺口位于心尖部），另 1 例患兒為右冠脈-右房瘺。體外循環下，術中探查擴張的瘺口，臨時阻斷 CAF 口近端，縫閉瘺口。
1.2.3 體外循環心臟停跳下外科矯治
其余 22 例患者均在體外循環心臟停跳下行外科手術。術中行主動脈根部順行性灌注，探查瘺口位置及大小。心臟停跳后，切開擴張的冠脈前壁，探查瘺口的位置、方向、走行，避免損傷冠脈，剪取適當大小心包片或直接縫閉瘺口。
2 結果
術前檢查及術中探查發現：CAF 的冠脈近端擴張、遠端迂曲、末端瘺口擴張。術中探查發現均為單一瘺口。右冠脈-左室瘺 2 例（8.0%）、右冠脈-右房瘺 3 例（12.0%）、右冠脈-右室瘺 10 例（40.0%）、左冠脈-右室瘺 4 例（16.0%）、左冠脈-右房瘺 2 例（8.0%）、左冠脈-肺動脈瘺 4 例（16.0%），其中 1 例為罕見的竇房結動脈-右房瘺，竇房結動脈起自右冠脈（圖 1）。術后恢復良好，無嚴重并發癥，無患者死亡。經體外循環手術者，體外循環時間（59.75±22.75）min，主動脈阻斷時間（34.55±13.22）min。患者無死亡，均順利出院。術后隨訪 1 個月至 3 年。術后無心肌缺血、殘余漏發生。
圖1
CT、超聲及造影結果
a：CT 三維重建可見冠狀動脈明顯擴張；b：超聲可見冠狀靜脈竇口明顯擴張；c：造影可見冠狀動脈瘺口；d：CT 可見冠狀動脈明顯擴張及瘺口
3 討論
CAF 是一種罕見的先天性心臟病，于 1865 年由德國解剖學家 Wilhelm Krause 首次提出。可以是單獨心臟畸形或者合并其它心臟畸形[2-4]。由于瘺口的存在，冠脈血液由高壓腔流入低壓腔，未能正常營養心肌，產生“心肌竊血”現象，從而產生心悸、氣促、胸痛等心肌缺血癥狀[5]。
CAF 的臨床表現取決于瘺口的起源、大小、位置等，病程越長、瘺口越大，產生的分流量越大，所帶來的心肌缺血癥狀越明顯，兒童期多無臨床表現，僅僅在心臟查體時發現。大部分患者心前區可聞及 2/6～3/6 級連續性雜音。CAF 患者的胸部 X 線片缺乏特異性，當巨大瘺口引起左向右分流量巨大時，可能引起心影的擴大和肺動脈擴張征象。超聲心動圖可以清晰顯示瘺口的位置、大小、分流量等，以及合并其它心臟畸形，已做為首要的無創檢查手段。但心臟超聲具有無法確定具體解剖的缺點，需要冠脈造影來彌補[6-7]。
CAF 患者很難自行閉合[6, 8]，隨著年齡增長，可能出現臨床表現。但對于沒有臨床癥狀的患者，是否需要手術仍有爭議[9]。根據我院經驗，對瘺口≥3 mm 的 CAF 可行手術矯治；如<3 mm，且合并其它需要外科處理的心臟畸形，也做同期處理；單純的微 CAF 不予矯治。具體手術方式需依據瘺口位置、大小及合并心臟畸形決定。
隨著手術技術的進步及材料的發展，經導管 CAF 封堵術得以發展。栓塞裝置包括彈簧圈、覆膜支架、封堵傘等[10-11]。具有嚴格的手術指征，包括：不合并其它需要外科矯治的心臟畸形、瘺口單一、瘺口位置明確、瘺口大小合適等。
由于 CAF 解剖特點多變，絕大部分患者需要外科手術治療。（1）對于容易游離、暴露、單個瘺口的患者，可嘗試在非體外循環下行結扎術。對于結扎術，應先試行結扎，觀察 10～15 min，如心肌色澤無改變，心電圖無心律失常、無 ST 段改變，則可將瘺支冠脈予以縫扎。本組病例中，1 例患者瘺口位于右房頂部，易于結扎。（2）對于瘺口多發、瘺口難以暴露的患者，則需要在體外循環下手術治療；對于瘺口較大者，單純順行性灌注心肌保護欠佳，需要臨時阻閉瘺口或者逆行性灌注[12-13]；瘺口小者，可以直接縫閉；瘺口大者，無法直接縫閉，需借助補片修補，然后行膨出瘤矯治術[14]，我院選用心包片修補。
對于切開冠脈修補的患者，根據我院經驗，術后需進行阿司匹林抗血小板治療，避免形成血栓。隨訪發現，修補末端遠期會形成血栓，促進閉合。
利益沖突：無。
作者貢獻：劉剛負責隨訪、數據收集及稿件撰寫；于艾嘉負責文獻檢索；路萬里負責審閱手術方法；劉志剛負責全文審校。
冠狀動脈瘺（coronary artery fistula，CAF）是一種罕見的先天性心臟病，指一支或者多支冠狀動脈（冠脈）與心腔、冠狀靜脈、肺動脈等存在異常交通。約占先天性心臟病的 0.25%～0.40%[1]。發病率低，多為散發病例。2010 年 1 月至 2019 年 6 月我院共收治 25 例 CAF 患者，均實施外科手術，手術效果良好，現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料
本組共 25 例患者，其中男 17 例、女 8 例，年齡 5 個月至 53 歲，中位年齡 5 歲。合并房間隔缺損 1 例、合并動脈粥樣硬化 1 例。1 例患者非體外循環下手術矯治，其余 24 例均在體外循環下行手術矯治，其中 2 例在體外循環心臟未停跳下外科矯治。僅 1 例患者有活動后胸悶、氣促等癥狀，患先天性 CAF 的兒童則無臨床表現，僅僅是查體發現心臟雜音，多為 2/6～3/6 級柔和的連續性雜音。11 例患者出現 T 波倒置。所有患者均行心臟超聲檢查，部分患者行心臟 CT 或冠脈造影檢查，確定解剖類型。
1.2 手術方法
1.2.1 非體外循環下行瘺口結扎術
1 例患兒為左冠脈-右房瘺，瘺口位于右房頂，暴露容易，不需要進行體外循環輔助，仔細辨認后，行冠脈瘺口縫閉術。
1.2.2 體外循環輔助心臟未停跳下外科矯治
1 例患兒為前降支-右室瘺（瘺口位于心尖部），另 1 例患兒為右冠脈-右房瘺。體外循環下，術中探查擴張的瘺口，臨時阻斷 CAF 口近端，縫閉瘺口。
1.2.3 體外循環心臟停跳下外科矯治
其余 22 例患者均在體外循環心臟停跳下行外科手術。術中行主動脈根部順行性灌注，探查瘺口位置及大小。心臟停跳后，切開擴張的冠脈前壁，探查瘺口的位置、方向、走行，避免損傷冠脈，剪取適當大小心包片或直接縫閉瘺口。
2 結果
術前檢查及術中探查發現：CAF 的冠脈近端擴張、遠端迂曲、末端瘺口擴張。術中探查發現均為單一瘺口。右冠脈-左室瘺 2 例（8.0%）、右冠脈-右房瘺 3 例（12.0%）、右冠脈-右室瘺 10 例（40.0%）、左冠脈-右室瘺 4 例（16.0%）、左冠脈-右房瘺 2 例（8.0%）、左冠脈-肺動脈瘺 4 例（16.0%），其中 1 例為罕見的竇房結動脈-右房瘺，竇房結動脈起自右冠脈（圖 1）。術后恢復良好，無嚴重并發癥，無患者死亡。經體外循環手術者，體外循環時間（59.75±22.75）min，主動脈阻斷時間（34.55±13.22）min。患者無死亡，均順利出院。術后隨訪 1 個月至 3 年。術后無心肌缺血、殘余漏發生。
圖1
CT、超聲及造影結果
a：CT 三維重建可見冠狀動脈明顯擴張；b：超聲可見冠狀靜脈竇口明顯擴張；c：造影可見冠狀動脈瘺口；d：CT 可見冠狀動脈明顯擴張及瘺口
3 討論
CAF 是一種罕見的先天性心臟病，于 1865 年由德國解剖學家 Wilhelm Krause 首次提出。可以是單獨心臟畸形或者合并其它心臟畸形[2-4]。由于瘺口的存在，冠脈血液由高壓腔流入低壓腔，未能正常營養心肌，產生“心肌竊血”現象，從而產生心悸、氣促、胸痛等心肌缺血癥狀[5]。
CAF 的臨床表現取決于瘺口的起源、大小、位置等，病程越長、瘺口越大，產生的分流量越大，所帶來的心肌缺血癥狀越明顯，兒童期多無臨床表現，僅僅在心臟查體時發現。大部分患者心前區可聞及 2/6～3/6 級連續性雜音。CAF 患者的胸部 X 線片缺乏特異性，當巨大瘺口引起左向右分流量巨大時，可能引起心影的擴大和肺動脈擴張征象。超聲心動圖可以清晰顯示瘺口的位置、大小、分流量等，以及合并其它心臟畸形，已做為首要的無創檢查手段。但心臟超聲具有無法確定具體解剖的缺點，需要冠脈造影來彌補[6-7]。
CAF 患者很難自行閉合[6, 8]，隨著年齡增長，可能出現臨床表現。但對于沒有臨床癥狀的患者，是否需要手術仍有爭議[9]。根據我院經驗，對瘺口≥3 mm 的 CAF 可行手術矯治；如<3 mm，且合并其它需要外科處理的心臟畸形，也做同期處理；單純的微 CAF 不予矯治。具體手術方式需依據瘺口位置、大小及合并心臟畸形決定。
隨著手術技術的進步及材料的發展，經導管 CAF 封堵術得以發展。栓塞裝置包括彈簧圈、覆膜支架、封堵傘等[10-11]。具有嚴格的手術指征，包括：不合并其它需要外科矯治的心臟畸形、瘺口單一、瘺口位置明確、瘺口大小合適等。
由于 CAF 解剖特點多變，絕大部分患者需要外科手術治療。（1）對于容易游離、暴露、單個瘺口的患者，可嘗試在非體外循環下行結扎術。對于結扎術，應先試行結扎，觀察 10～15 min，如心肌色澤無改變，心電圖無心律失常、無 ST 段改變，則可將瘺支冠脈予以縫扎。本組病例中，1 例患者瘺口位于右房頂部，易于結扎。（2）對于瘺口多發、瘺口難以暴露的患者，則需要在體外循環下手術治療；對于瘺口較大者，單純順行性灌注心肌保護欠佳，需要臨時阻閉瘺口或者逆行性灌注[12-13]；瘺口小者，可以直接縫閉；瘺口大者，無法直接縫閉，需借助補片修補，然后行膨出瘤矯治術[14]，我院選用心包片修補。
對于切開冠脈修補的患者，根據我院經驗，術后需進行阿司匹林抗血小板治療，避免形成血栓。隨訪發現，修補末端遠期會形成血栓，促進閉合。
利益沖突：無。
作者貢獻：劉剛負責隨訪、數據收集及稿件撰寫；于艾嘉負責文獻檢索；路萬里負責審閱手術方法；劉志剛負責全文審校。
