引用本文： 何曉敏, 鄭景浩, 羅凱, 孫琦, 祝忠群, 徐志偉, 劉錦紛. 先天性矯正型大動脈轉位解剖糾治的外科策略及十年隨訪的回顧性隊列研究. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(3): 255-259. doi: 10.7507/1007-4848.202001018 復制
先天性糾正型大動脈轉位（congenitally corrected transposition of the great arteries，ccTGA）是一種罕見的復雜性先天性心臟病，占所有先天性心臟病的 0.5%～1.0%[1]。單純 ccTGA 早期可無臨床癥狀，可健康存活至成年期，但是承擔體循環的右心室功能將進行性衰竭，影響生活質量。ccTGA 的外科治療方法較多，但以往的生理性糾治臨床效果并不理想，文獻[2]報道 20 年的生存率僅 63% 左右。目前，ccTGA 的解剖糾治越來越成為多數心臟中心的首選，其中遠期生存率顯著高于生理性糾治。但是，ccTGA 多發的解剖變異對如何進行解剖糾治提出很大的挑戰。本研究總結自 2008 年 1 月至 2018 年 12 月在我們心臟中心行解剖糾治的 ccTGA 患兒臨床資料，并比較分析不同解剖糾治方式的臨床療效和隨訪結果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組共 48 例 ccTGA 患者在上海兒童醫學中心心胸外科行解剖糾治，其中男 29 例、女 19 例，月齡 39.2（3～91）個月，體重 13.3（4.3～22.5）kg。所有患兒術前均予超聲心動圖和心臟增強 CT 或磁共振成像（MRI）檢查，19 例同時行診斷性心導管和心血管造影檢查。正位心 41 例，中位心 5 例，右位心 1 例，合并室間隔缺損（VSD）28 例，左心室流出道梗阻（LVOTO）或肺動脈瓣狹窄（PS）23 例，Ebstein 畸形 3 例，肺動脈高壓（PH）8 例，中度或以上三尖瓣反流 22 例。48 例 ccTGA 按解剖糾治方式的不同分為 2 組：雙心室解剖糾治組（39 例）和 1.5 心室解剖糾治組（9 例），兩組的術前基本資料見表 1。
表1
先天性矯正型大動脈轉位患者術前臨床資料比較（
/例）
1.2 手術方法
（1）雙心室解剖糾治：依據患者不同的解剖畸形及功能狀況，可選擇不同的解剖糾治方式：① 若肺動脈瓣發育可，無明顯狹窄，可行動脈-心房雙調轉（double switch，DS）術，通過標準冠狀動脈移植、大動脈調換和 Lecompte 換位完成大動脈調轉術（arterial switch operation，ASO），心房內調轉通過 Senning 或 Mustard 手術完成。當合并肺動脈高壓及左心室功能退化時，在 DS 術前需先行肺動脈環縮術（PAB）。雙心室解剖糾治組完成 PAB+DS（Senning+ASO）術 7 例、DS（Senning+ASO）術 13 例和 DS（Mustard+ASO）術 2 例。② 若合并 LVOTO 或 PS，可行 Rastelli+心房內調轉術。當出現嚴重肺動脈狹窄，早期紫紺明顯，可先行體肺分流術（modified Blalock-Taussig shunt，MBTS 術）以改善缺氧，并促進肺動脈的發育。雙心室解剖糾治組完成 MBTS+（Senning+Rastelli）術 3 例，Senning+Rastelli 術 14 例。
（2）1.5 心室解剖糾治：依據有無合并 LVOTO 和 PS，在完成 ASO 術或 Rastelli 術后，再行心房板障手術（hemi-Mustard 術），切除房間隔，予代心包補片重新建立分隔，補片長度距離從三尖瓣環最上方點到下腔靜脈口，將下腔靜脈隔入左房。最后主動脈開放后再施行雙向 Glenn 手術，完成 1.5 心室解剖糾治術[3]。1.5 心室解剖組完成 PAB+（Glenn/hemi-Mustard+ASO）術 1 例，Glenn/hemi-Mustard+ASO 術 2 例，MBTS+（Glenn/hemi-Mustard+Rastelli）術 2 例，Glenn/hemi-Mustard+Rastelli 術 4 例。
1.3 術后隨訪
兩組患者出院后 1、3、6 和 12 個月以及之后每年進行常規隨訪，包括一般情況和超聲心動圖評估，對兩組患者早期死亡率、住院死亡、術后并發癥、生存曲線、心臟功能及再手術情況等進行比較分析。
1.4 倫理審查與注冊
此研究在中國臨床研究試驗注冊中心注冊，注冊號：ChiCTR-IPR-17012001；且經上海兒童醫學中心倫理委員會審批（SCMCIRB-Y2019059）。
1.5 統計學分析
利用 SPSS 22.0 和 R 語言（3.6.2 版本）統計軟件進行統計學分析，計量資料采用均數±標準差（
±s）表示，兩組間比較采用 t 檢驗；計數資料以率（%）的形式表示，組間比較采用卡方檢驗；生存曲線采用 Kaplan-Meier 方法。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 早期臨床結果
雙心室解剖糾治組 39 例，早期有 3 例死亡，早期死亡率為 7.7%。1 例（PAB+Senning+ASO 術）因心臟衰竭，后予體外膜肺氧合（ECMO）輔助后仍死亡，1 例（Mustard+ASO 術）因嚴重心律失常反復心室顫動死亡，另 1 例（Senning+Rastelli 術）因多臟器衰竭伴嚴重感染死亡。早期并發癥 7 例，包括心律失常 2 例、胸腔積液 3 例，另外板障梗阻 1 例（Senning+ASO 術）和Ⅲ度房室傳導阻滯（Senning+Rastelli 術）1 例予再手術干預。
1.5 心室解剖糾治組無 1 例死亡，早期并發癥 4 例，包括反復胸腔積液 2 例，傷口感染 1 例，右側膈肌麻痹 1 例予再手術干預。兩組共計 7 例行 PAB 左室鍛煉的患者，術前平均年齡為（2.3±1.5）歲，PAB 平均時間為（8.6±3.7）個月，平均跨肺動脈壓差（56.5±18.7）mm Hg，二期雙調轉術后除 1 例早期因心力衰竭死亡，其余恢復良好。與雙心室解剖糾治組相比，1.5 心室解剖糾治組的體外循環時間、主動脈阻斷時間、氣管插管時間及 ICU 滯留時間縮短，差異有統計學意義（P<0.05，表 2）。
表2
先天性矯正型大動脈轉位解剖糾治術后患者臨床資料［例（%）/
］
2.2 中期隨訪和生活質量
術后隨訪時間 5.4（0.5～10.4）年，共失訪 4 例（失訪原因均為電話無法聯系）。雙心室解剖糾治組在中期死亡 2 例，1 例術后 1 年因嚴重心律失常猝死，1 例術后 3 年因并發急性心功能衰竭而死亡，其 1 年、5 年及 10 年的生存率分別為 88.2%、84.0% 和 84.0%。1.5 心室解剖糾治組無 1 例死亡，兩組患者的生存曲線差異無統計學意義（P>0.05，圖 1）。雙心室解剖糾治組術前中或重度三尖瓣反流病例（43.6%，17/39）均得以明顯改善，術后僅有 4 例存在中度三尖瓣反流，中期嚴重并發癥 3 例，包括板障梗阻 1 例（Mustard+ASO 術）、Ⅲ度房室傳導阻滯 1 例（Senning+ASO 術）和右室流出道管道狹窄（Senning+Rastelli 術）1 例均予再干預。1.5 心室解剖糾治組術前中或重度三尖瓣反流（55.6%，5/9）亦顯著得以改善，術后僅 1 例中度三尖瓣反流，中期無嚴重并發癥，暫無手術再干預患者。全組其余患兒中期隨訪生存質量均較為滿意，平均左心室射血分數為 65.0%，心功能分級（NYHA）僅 2 例為Ⅲ級，其余均為Ⅰ～Ⅱ級（表 2）。
圖1
雙心室解剖糾治組與 1.5 心室解剖糾治組生存曲線的比較
3 討論
ccTGA 是一種房室連接和心室大動脈連接均不一致的復雜性先天性心臟病，若無合并 VSD，血流動力學正常。80% 以上的 ccTGA 會合并其他畸形，其中 60%～80% 為 VSD，50% 為 PS，15%～50% 發生傳導系統障礙[4]。由于 ccTGA 患者是右心室與三尖瓣承擔體循環，僅進行生理性糾治仍不可避免進行性加重的體循環右室功能障礙[5]。自上世紀 90 年代起提出解剖學糾治后，ccTGA 的解剖糾治已成為多數中心的首選方法，與生理性糾治相比具有更好的生活質量[6-7]。由于 ccTGA 的解剖變異很大，導致手術方法也眾多，而如何選擇合適的手術方式進行解剖糾治將明顯影響 ccTGA 的治療效果。
ccTGA 最常見的合并畸形主要為合并 VSD 或合并 PS，而雙調轉術可實現雙心室解剖糾治。對于合并 PS 且嚴重缺氧患者，可先行體肺分流術，擇期再行雙調轉術（Senning-Rastelli 術），而若臨床癥狀不明顯，可建議隨訪至學齡前再行手術矯治，以降低因 Rastelli 手術而更換帶瓣管道的頻次以及因傳導阻滯而安裝心臟起搏器的風險[8]。若無肺動脈狹窄，ccTGA 的手術時機則取決于 VSD 的大小，對于限制性 VSD 或無 VSD，應早期干預，一旦出現左心室功能退化，則應先行 PAB 進行左室功能鍛煉后再行雙調轉術。國外有中心建議 2 歲以內 PAB 效果最佳，一旦年齡超過 12～15 歲將失去左室鍛煉的機會[9]。亦有中心提出在新生兒期進行預防性 PAB，以預防左室退化和解剖右心室衰竭，一組 11 例新生兒術后僅 1 例接受解剖根治，術后效果滿意，其余 10 例患兒正在等待或準備接受解剖根治[10]。本組接受 PAB 的平均年齡為 2.3 歲，除 1 例術后因心功能衰竭死亡，其余病例中期隨訪均恢復良好。
雙調轉術早期死亡率與生理性糾治相比并無差別，但中遠期生存率顯著增高，10～20 年生存率 75%～85%，未再手術率 49%～95%，>86% 患者心功能分級（NYHA）為Ⅰ～Ⅱ級[1]。本組雙心室解剖糾治的 10 年生存率為 84%，與國外多數中心報道相似，且中期隨訪三尖瓣功能明顯好轉。但雙調轉術早期并發癥較多，據文獻[11-12]報道心房內調轉術 Senning 或 Mustard 術后板障梗阻發生率為 5%～7%。本組雙心室解剖糾治術后板障梗阻發生率為 5.1%。近期有中心提出改良的 Senning 術可避免發生板障梗阻，但隨訪時間較短，仍待進一步隨訪評價[13]。
雙調轉術并不適合所有 ccTGA 患者，如心臟位置異常、三尖瓣畸形、右室發育不良等，以往對這類患者的治療主要選擇單心室糾治，雖然早期可獲得較滿意的生存率，但是遠期生活質量并不理想[14]。2004 年美國貝勒醫學院首先報道了一種改良雙調轉術，即使用 hemi-Mustard 心房內調轉術+Rastelli 術組成的 1.5 心室解剖糾治[15]。這種手術方式適應證更為廣泛，尤其適合于行 Rastelli 不穩定、合并右心室發育不良或功能不全和中度及以上三尖瓣反流患者。這種手術的優勢在于，雙向 Glenn 可以減輕右心負荷，對于左心功能不良也有好處，可以減少左心室到肺動脈的血流。本研究中 1.5 心室解剖糾治組均采用這種術式，術后未出現 1 例死亡，且三尖瓣反流明顯減輕，近中期臨床效果滿意。由于 hemi-Mustard 相對簡單，本組手術時間亦顯著縮短，與雙心室解剖糾治相比手術轉流時間、氣管插管時間以及 ICU 滯留時間均顯著縮短，且術后并發癥發生率較低，未發生板障梗阻。據報道，接受 Rastelli 手術的患者，Glenn/hemi-Mustard 手術可延長管道使用的壽命，10 年內無需 RV-PA 管道修復的比例達 100.0%[16]。本組術后亦無出現管道更換的患者，但隨訪時間尚有限。
綜上所述，依據 ccTGA 不同的解剖特點采取個體化的解剖糾治策略，無論雙心室解剖糾治或 1.5 心室解剖糾治均可獲得滿意的手術效果，中期生活質量良好，若患者合適，Glenn/hemi-Mustard+ASO/Rastelli 術因其更低的手術死亡率和術后并發癥發生率可能將獲得更好的治療效果。
利益沖突：無。
先天性糾正型大動脈轉位（congenitally corrected transposition of the great arteries，ccTGA）是一種罕見的復雜性先天性心臟病，占所有先天性心臟病的 0.5%～1.0%[1]。單純 ccTGA 早期可無臨床癥狀，可健康存活至成年期，但是承擔體循環的右心室功能將進行性衰竭，影響生活質量。ccTGA 的外科治療方法較多，但以往的生理性糾治臨床效果并不理想，文獻[2]報道 20 年的生存率僅 63% 左右。目前，ccTGA 的解剖糾治越來越成為多數心臟中心的首選，其中遠期生存率顯著高于生理性糾治。但是，ccTGA 多發的解剖變異對如何進行解剖糾治提出很大的挑戰。本研究總結自 2008 年 1 月至 2018 年 12 月在我們心臟中心行解剖糾治的 ccTGA 患兒臨床資料，并比較分析不同解剖糾治方式的臨床療效和隨訪結果。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組共 48 例 ccTGA 患者在上海兒童醫學中心心胸外科行解剖糾治，其中男 29 例、女 19 例，月齡 39.2（3～91）個月，體重 13.3（4.3～22.5）kg。所有患兒術前均予超聲心動圖和心臟增強 CT 或磁共振成像（MRI）檢查，19 例同時行診斷性心導管和心血管造影檢查。正位心 41 例，中位心 5 例，右位心 1 例，合并室間隔缺損（VSD）28 例，左心室流出道梗阻（LVOTO）或肺動脈瓣狹窄（PS）23 例，Ebstein 畸形 3 例，肺動脈高壓（PH）8 例，中度或以上三尖瓣反流 22 例。48 例 ccTGA 按解剖糾治方式的不同分為 2 組：雙心室解剖糾治組（39 例）和 1.5 心室解剖糾治組（9 例），兩組的術前基本資料見表 1。
表1
先天性矯正型大動脈轉位患者術前臨床資料比較（/例）
1.2 手術方法
（1）雙心室解剖糾治：依據患者不同的解剖畸形及功能狀況，可選擇不同的解剖糾治方式：① 若肺動脈瓣發育可，無明顯狹窄，可行動脈-心房雙調轉（double switch，DS）術，通過標準冠狀動脈移植、大動脈調換和 Lecompte 換位完成大動脈調轉術（arterial switch operation，ASO），心房內調轉通過 Senning 或 Mustard 手術完成。當合并肺動脈高壓及左心室功能退化時，在 DS 術前需先行肺動脈環縮術（PAB）。雙心室解剖糾治組完成 PAB+DS（Senning+ASO）術 7 例、DS（Senning+ASO）術 13 例和 DS（Mustard+ASO）術 2 例。② 若合并 LVOTO 或 PS，可行 Rastelli+心房內調轉術。當出現嚴重肺動脈狹窄，早期紫紺明顯，可先行體肺分流術（modified Blalock-Taussig shunt，MBTS 術）以改善缺氧，并促進肺動脈的發育。雙心室解剖糾治組完成 MBTS+（Senning+Rastelli）術 3 例，Senning+Rastelli 術 14 例。
（2）1.5 心室解剖糾治：依據有無合并 LVOTO 和 PS，在完成 ASO 術或 Rastelli 術后，再行心房板障手術（hemi-Mustard 術），切除房間隔，予代心包補片重新建立分隔，補片長度距離從三尖瓣環最上方點到下腔靜脈口，將下腔靜脈隔入左房。最后主動脈開放后再施行雙向 Glenn 手術，完成 1.5 心室解剖糾治術[3]。1.5 心室解剖組完成 PAB+（Glenn/hemi-Mustard+ASO）術 1 例，Glenn/hemi-Mustard+ASO 術 2 例，MBTS+（Glenn/hemi-Mustard+Rastelli）術 2 例，Glenn/hemi-Mustard+Rastelli 術 4 例。
1.3 術后隨訪
兩組患者出院后 1、3、6 和 12 個月以及之后每年進行常規隨訪，包括一般情況和超聲心動圖評估，對兩組患者早期死亡率、住院死亡、術后并發癥、生存曲線、心臟功能及再手術情況等進行比較分析。
1.4 倫理審查與注冊
此研究在中國臨床研究試驗注冊中心注冊，注冊號：ChiCTR-IPR-17012001；且經上海兒童醫學中心倫理委員會審批（SCMCIRB-Y2019059）。
1.5 統計學分析
利用 SPSS 22.0 和 R 語言（3.6.2 版本）統計軟件進行統計學分析，計量資料采用均數±標準差（±s）表示，兩組間比較采用 t 檢驗；計數資料以率（%）的形式表示，組間比較采用卡方檢驗；生存曲線采用 Kaplan-Meier 方法。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 早期臨床結果
雙心室解剖糾治組 39 例，早期有 3 例死亡，早期死亡率為 7.7%。1 例（PAB+Senning+ASO 術）因心臟衰竭，后予體外膜肺氧合（ECMO）輔助后仍死亡，1 例（Mustard+ASO 術）因嚴重心律失常反復心室顫動死亡，另 1 例（Senning+Rastelli 術）因多臟器衰竭伴嚴重感染死亡。早期并發癥 7 例，包括心律失常 2 例、胸腔積液 3 例，另外板障梗阻 1 例（Senning+ASO 術）和Ⅲ度房室傳導阻滯（Senning+Rastelli 術）1 例予再手術干預。
1.5 心室解剖糾治組無 1 例死亡，早期并發癥 4 例，包括反復胸腔積液 2 例，傷口感染 1 例，右側膈肌麻痹 1 例予再手術干預。兩組共計 7 例行 PAB 左室鍛煉的患者，術前平均年齡為（2.3±1.5）歲，PAB 平均時間為（8.6±3.7）個月，平均跨肺動脈壓差（56.5±18.7）mm Hg，二期雙調轉術后除 1 例早期因心力衰竭死亡，其余恢復良好。與雙心室解剖糾治組相比，1.5 心室解剖糾治組的體外循環時間、主動脈阻斷時間、氣管插管時間及 ICU 滯留時間縮短，差異有統計學意義（P<0.05，表 2）。
表2
先天性矯正型大動脈轉位解剖糾治術后患者臨床資料［例（%）/］
2.2 中期隨訪和生活質量
術后隨訪時間 5.4（0.5～10.4）年，共失訪 4 例（失訪原因均為電話無法聯系）。雙心室解剖糾治組在中期死亡 2 例，1 例術后 1 年因嚴重心律失常猝死，1 例術后 3 年因并發急性心功能衰竭而死亡，其 1 年、5 年及 10 年的生存率分別為 88.2%、84.0% 和 84.0%。1.5 心室解剖糾治組無 1 例死亡，兩組患者的生存曲線差異無統計學意義（P>0.05，圖 1）。雙心室解剖糾治組術前中或重度三尖瓣反流病例（43.6%，17/39）均得以明顯改善，術后僅有 4 例存在中度三尖瓣反流，中期嚴重并發癥 3 例，包括板障梗阻 1 例（Mustard+ASO 術）、Ⅲ度房室傳導阻滯 1 例（Senning+ASO 術）和右室流出道管道狹窄（Senning+Rastelli 術）1 例均予再干預。1.5 心室解剖糾治組術前中或重度三尖瓣反流（55.6%，5/9）亦顯著得以改善，術后僅 1 例中度三尖瓣反流，中期無嚴重并發癥，暫無手術再干預患者。全組其余患兒中期隨訪生存質量均較為滿意，平均左心室射血分數為 65.0%，心功能分級（NYHA）僅 2 例為Ⅲ級，其余均為Ⅰ～Ⅱ級（表 2）。
圖1
雙心室解剖糾治組與 1.5 心室解剖糾治組生存曲線的比較
3 討論
ccTGA 是一種房室連接和心室大動脈連接均不一致的復雜性先天性心臟病，若無合并 VSD，血流動力學正常。80% 以上的 ccTGA 會合并其他畸形，其中 60%～80% 為 VSD，50% 為 PS，15%～50% 發生傳導系統障礙[4]。由于 ccTGA 患者是右心室與三尖瓣承擔體循環，僅進行生理性糾治仍不可避免進行性加重的體循環右室功能障礙[5]。自上世紀 90 年代起提出解剖學糾治后，ccTGA 的解剖糾治已成為多數中心的首選方法，與生理性糾治相比具有更好的生活質量[6-7]。由于 ccTGA 的解剖變異很大，導致手術方法也眾多，而如何選擇合適的手術方式進行解剖糾治將明顯影響 ccTGA 的治療效果。
ccTGA 最常見的合并畸形主要為合并 VSD 或合并 PS，而雙調轉術可實現雙心室解剖糾治。對于合并 PS 且嚴重缺氧患者，可先行體肺分流術，擇期再行雙調轉術（Senning-Rastelli 術），而若臨床癥狀不明顯，可建議隨訪至學齡前再行手術矯治，以降低因 Rastelli 手術而更換帶瓣管道的頻次以及因傳導阻滯而安裝心臟起搏器的風險[8]。若無肺動脈狹窄，ccTGA 的手術時機則取決于 VSD 的大小，對于限制性 VSD 或無 VSD，應早期干預，一旦出現左心室功能退化，則應先行 PAB 進行左室功能鍛煉后再行雙調轉術。國外有中心建議 2 歲以內 PAB 效果最佳，一旦年齡超過 12～15 歲將失去左室鍛煉的機會[9]。亦有中心提出在新生兒期進行預防性 PAB，以預防左室退化和解剖右心室衰竭，一組 11 例新生兒術后僅 1 例接受解剖根治，術后效果滿意，其余 10 例患兒正在等待或準備接受解剖根治[10]。本組接受 PAB 的平均年齡為 2.3 歲，除 1 例術后因心功能衰竭死亡，其余病例中期隨訪均恢復良好。
雙調轉術早期死亡率與生理性糾治相比并無差別，但中遠期生存率顯著增高，10～20 年生存率 75%～85%，未再手術率 49%～95%，>86% 患者心功能分級（NYHA）為Ⅰ～Ⅱ級[1]。本組雙心室解剖糾治的 10 年生存率為 84%，與國外多數中心報道相似，且中期隨訪三尖瓣功能明顯好轉。但雙調轉術早期并發癥較多，據文獻[11-12]報道心房內調轉術 Senning 或 Mustard 術后板障梗阻發生率為 5%～7%。本組雙心室解剖糾治術后板障梗阻發生率為 5.1%。近期有中心提出改良的 Senning 術可避免發生板障梗阻，但隨訪時間較短，仍待進一步隨訪評價[13]。
雙調轉術并不適合所有 ccTGA 患者，如心臟位置異常、三尖瓣畸形、右室發育不良等，以往對這類患者的治療主要選擇單心室糾治，雖然早期可獲得較滿意的生存率，但是遠期生活質量并不理想[14]。2004 年美國貝勒醫學院首先報道了一種改良雙調轉術，即使用 hemi-Mustard 心房內調轉術+Rastelli 術組成的 1.5 心室解剖糾治[15]。這種手術方式適應證更為廣泛，尤其適合于行 Rastelli 不穩定、合并右心室發育不良或功能不全和中度及以上三尖瓣反流患者。這種手術的優勢在于，雙向 Glenn 可以減輕右心負荷，對于左心功能不良也有好處，可以減少左心室到肺動脈的血流。本研究中 1.5 心室解剖糾治組均采用這種術式，術后未出現 1 例死亡，且三尖瓣反流明顯減輕，近中期臨床效果滿意。由于 hemi-Mustard 相對簡單，本組手術時間亦顯著縮短，與雙心室解剖糾治相比手術轉流時間、氣管插管時間以及 ICU 滯留時間均顯著縮短，且術后并發癥發生率較低，未發生板障梗阻。據報道，接受 Rastelli 手術的患者，Glenn/hemi-Mustard 手術可延長管道使用的壽命，10 年內無需 RV-PA 管道修復的比例達 100.0%[16]。本組術后亦無出現管道更換的患者，但隨訪時間尚有限。
綜上所述，依據 ccTGA 不同的解剖特點采取個體化的解剖糾治策略，無論雙心室解剖糾治或 1.5 心室解剖糾治均可獲得滿意的手術效果，中期生活質量良好，若患者合適，Glenn/hemi-Mustard+ASO/Rastelli 術因其更低的手術死亡率和術后并發癥發生率可能將獲得更好的治療效果。
利益沖突：無。
