引用本文： 蘇超, 袁順達. CT 影像學特征酷似肺癌的周圍型錯構瘤一例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(8): 977-978. doi: 10.7507/1007-4848.201912061 復制
臨床資料 患者，男，51 歲，因“體檢發現右下肺結節 10 d”于 2019 年 8 月 7 日入院。患者 10 d 前外院體檢發現右下肺結節，當時無畏寒、發熱，無胸悶、氣促，無胸痛，無咳嗽、咳痰等不適。既往有吸煙史，約 20 年，平均 20 支/d。無高血壓、糖尿病病史。查體未見明顯異常。外院查神經元特異性烯醇化酶（neuron specific enloase，NSE）：17.03 ng/mL。入院后查血常規、肝功能、腎功能、電解質、凝血功能、血氣分析等大致正常，復查腫瘤全套提示 NSE、癌胚抗原（CEA）、糖鏈抗原 199（CA199）、CA724、CA211 等均正常。頭顱磁共振（MR）、腹部 B 超、心臟超聲、肺功能均未見明顯異常。完善肺結節三維重建提示：右肺下葉見最長徑約 13 mm 結節影，周圍可見短毛刺，鄰近胸膜牽拉（圖 1），CT 增強后見不均勻輕度強化（圖 2、圖 3）。患者為中年男性，既往有吸煙史，入院前 NSE 偏高，結合肺部影像學表現，不排除肺惡性腫瘤甚至小細胞肺癌胸膜轉移可能。為明確診斷，于全身靜脈吸入復合麻醉下行胸腔鏡下探查+右下肺楔形切除術，術中所見：右側胸腔可見一條索狀粘連，探查提示結節即位于右肺下葉，條索狀粘連下方，直徑約 1.5 cm，質地偏韌，剖面白色。術中快速病理提示平滑肌組織增生，部分區域纖維化，局部細支氣管增生擴張伴炎癥細胞浸潤。術后病理診斷：右下肺平滑肌組織、血管組織及少量脂肪組織結節狀增生，符合錯構瘤樣改變。免疫組織化學染色：平滑肌肌動蛋白（smooth muscles actin，SMA） （+），結蛋白（Desmin）（+），廣譜細胞角蛋白（CK-PAN）（–），甲狀腺轉錄因子 1（thyroid transcription factor-1，TTF-1）（–），抗原 KI-67（KI67）（–），p63基因（p63）（–），抗黑素瘤特異性單抗（melanoma，HMB45）（–）。
圖1
CT 肺窗示結節位于右下肺，最長徑約 13 mm，邊界不清，可見明顯短毛刺、胸膜牽拉征
圖2
CT 縱隔窗結節內部密度不均勻，其低密度區域 CT 值約為–5 Hu
圖3
CT 增強可見結節內部密度不均勻，其低密度區域 CT 值約為–5 Hu，增強后可見不均勻輕度強化
討論 肺錯構瘤是由于正常肺組織胚胎發育異常產生的瘤樣畸形，在肺內良性腫瘤中最為常見，發病率在肺內孤立性病變中居第 3 位[1]。約 50% 的周圍型錯構瘤沒有典型的影像學特征，如脂肪或者鈣化，因此在 CT 表現上常常需要與肺癌、轉移性肺腫瘤、肺結核球等其它肺腫塊性疾病相鑒別[2]。孤立性肺結節是臨床醫師經常面臨的診斷難題，肺錯構瘤的發生率約占肺孤立性結節的 8%[3]。馮飛躍等[4]在對 2006～2010 年 140 例肺錯構瘤患者的回顧性研究中發現，肺錯構瘤的男女比例約為 3∶4（60∶80），好發年齡為 41～60 歲（69.3%），絕大數（80.7%）患者無任何癥狀，常常因其它疾病住院或體檢時發現。
肺錯構瘤比較常見的影像學征象包括：（1）多為圓形或橢圓形，邊緣光滑，包膜完整，可出現分葉，但短細毛刺少見[5]。（2）大多數較靠近外周，靠近胸膜甚至直接連結胸膜，但極少出現胸膜牽拉或胸膜凹陷。若出現脂肪或者典型鈣化這兩個肺錯構瘤典型征象，較易診斷為肺錯構瘤。而無典型征象的周圍型肺錯構瘤則較難與周圍型肺癌及結核球相鑒別。本例肺錯構瘤病灶大小約 1.5 cm，CT 影像提示邊界模糊，可見短毛刺，且有胸膜牽拉、增厚。孫聰等[6]對于 203 例孤立性肺結節的胸部 CT 影像學統計分析結果提示，毛刺征、胸膜凹陷征常見于周圍型肺癌，邊緣清楚為最能提示肺錯構瘤的征象之一，且肺錯構瘤極少出現毛刺及胸膜凹陷征，故術前影像酷似周圍型肺癌。
肺錯構瘤作為良性腫瘤，極少發生惡變，若診斷明確，可以考慮不手術定期隨訪觀察，但是因肺錯構瘤質地常常較為堅韌，CT 引導下穿刺活檢術較易引起氣胸，因此對于影像學診斷不明確的孤立性結節，手術切除還是必要的[7]。
利益沖突：無。
作者貢獻：蘇超：參與研究設計、收集資料、參與手術、撰寫論文；袁順達：參與研究設計、收集資料、修改論文、實施手術。
臨床資料 患者，男，51 歲，因“體檢發現右下肺結節 10 d”于 2019 年 8 月 7 日入院。患者 10 d 前外院體檢發現右下肺結節，當時無畏寒、發熱，無胸悶、氣促，無胸痛，無咳嗽、咳痰等不適。既往有吸煙史，約 20 年，平均 20 支/d。無高血壓、糖尿病病史。查體未見明顯異常。外院查神經元特異性烯醇化酶（neuron specific enloase，NSE）：17.03 ng/mL。入院后查血常規、肝功能、腎功能、電解質、凝血功能、血氣分析等大致正常，復查腫瘤全套提示 NSE、癌胚抗原（CEA）、糖鏈抗原 199（CA199）、CA724、CA211 等均正常。頭顱磁共振（MR）、腹部 B 超、心臟超聲、肺功能均未見明顯異常。完善肺結節三維重建提示：右肺下葉見最長徑約 13 mm 結節影，周圍可見短毛刺，鄰近胸膜牽拉（圖 1），CT 增強后見不均勻輕度強化（圖 2、圖 3）。患者為中年男性，既往有吸煙史，入院前 NSE 偏高，結合肺部影像學表現，不排除肺惡性腫瘤甚至小細胞肺癌胸膜轉移可能。為明確診斷，于全身靜脈吸入復合麻醉下行胸腔鏡下探查+右下肺楔形切除術，術中所見：右側胸腔可見一條索狀粘連，探查提示結節即位于右肺下葉，條索狀粘連下方，直徑約 1.5 cm，質地偏韌，剖面白色。術中快速病理提示平滑肌組織增生，部分區域纖維化，局部細支氣管增生擴張伴炎癥細胞浸潤。術后病理診斷：右下肺平滑肌組織、血管組織及少量脂肪組織結節狀增生，符合錯構瘤樣改變。免疫組織化學染色：平滑肌肌動蛋白（smooth muscles actin，SMA） （+），結蛋白（Desmin）（+），廣譜細胞角蛋白（CK-PAN）（–），甲狀腺轉錄因子 1（thyroid transcription factor-1，TTF-1）（–），抗原 KI-67（KI67）（–），p63基因（p63）（–），抗黑素瘤特異性單抗（melanoma，HMB45）（–）。
圖1
CT 肺窗示結節位于右下肺，最長徑約 13 mm，邊界不清，可見明顯短毛刺、胸膜牽拉征
圖2
CT 縱隔窗結節內部密度不均勻，其低密度區域 CT 值約為–5 Hu
圖3
CT 增強可見結節內部密度不均勻，其低密度區域 CT 值約為–5 Hu，增強后可見不均勻輕度強化
討論 肺錯構瘤是由于正常肺組織胚胎發育異常產生的瘤樣畸形，在肺內良性腫瘤中最為常見，發病率在肺內孤立性病變中居第 3 位[1]。約 50% 的周圍型錯構瘤沒有典型的影像學特征，如脂肪或者鈣化，因此在 CT 表現上常常需要與肺癌、轉移性肺腫瘤、肺結核球等其它肺腫塊性疾病相鑒別[2]。孤立性肺結節是臨床醫師經常面臨的診斷難題，肺錯構瘤的發生率約占肺孤立性結節的 8%[3]。馮飛躍等[4]在對 2006～2010 年 140 例肺錯構瘤患者的回顧性研究中發現，肺錯構瘤的男女比例約為 3∶4（60∶80），好發年齡為 41～60 歲（69.3%），絕大數（80.7%）患者無任何癥狀，常常因其它疾病住院或體檢時發現。
肺錯構瘤比較常見的影像學征象包括：（1）多為圓形或橢圓形，邊緣光滑，包膜完整，可出現分葉，但短細毛刺少見[5]。（2）大多數較靠近外周，靠近胸膜甚至直接連結胸膜，但極少出現胸膜牽拉或胸膜凹陷。若出現脂肪或者典型鈣化這兩個肺錯構瘤典型征象，較易診斷為肺錯構瘤。而無典型征象的周圍型肺錯構瘤則較難與周圍型肺癌及結核球相鑒別。本例肺錯構瘤病灶大小約 1.5 cm，CT 影像提示邊界模糊，可見短毛刺，且有胸膜牽拉、增厚。孫聰等[6]對于 203 例孤立性肺結節的胸部 CT 影像學統計分析結果提示，毛刺征、胸膜凹陷征常見于周圍型肺癌，邊緣清楚為最能提示肺錯構瘤的征象之一，且肺錯構瘤極少出現毛刺及胸膜凹陷征，故術前影像酷似周圍型肺癌。
肺錯構瘤作為良性腫瘤，極少發生惡變，若診斷明確，可以考慮不手術定期隨訪觀察，但是因肺錯構瘤質地常常較為堅韌，CT 引導下穿刺活檢術較易引起氣胸，因此對于影像學診斷不明確的孤立性結節，手術切除還是必要的[7]。
利益沖突：無。
作者貢獻：蘇超：參與研究設計、收集資料、參與手術、撰寫論文；袁順達：參與研究設計、收集資料、修改論文、實施手術。
