引用本文: 孫陽雪, 段亞冰, 董碩, 張雅娟, 李守軍, 閆軍. 快速與長期雙期大動脈調轉術在室間隔完整大動脈轉位中應用的對比研究. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2020, 27(2): 142-146. doi: 10.7507/1007-4848.201912041 復制
大動脈調轉術(ASO)是室間隔完整先天性大動脈轉位(TGA-IVS)的首選治療[1-2],但患兒年齡>3 周被認為是直接行 ASO 的危險因素[3]。我國由于各地區醫療水平差異較大,部分 TGA-IVS 患兒無法在新生兒期行 ASO,隨著度過新生兒期后患兒肺動脈壓力下降,致使其左心室壓力負荷能力減低,將無法耐受一期 ASO。1977 年,Yacoub 等[4]首次提出通過肺動脈環縮及 B-T 分流術對左心室進行訓練使其具備行 ASO 條件的雙期 ASO。20 世紀 80 年代,隨著心臟肥厚分子生物學的深入研究,Nadal-Ginard 等[5]發現,壓力負荷會造成重鏈肌球蛋白亞型發生改變,而且在施加壓力的幾小時后就會出現(最大合成發生在施加壓力負荷后的 48 h)。1989 年,Jonas 等[6]提出對年齡>3 周的 TGA-IVS 患兒通過快速訓練后行 ASO,同樣可滿足 ASO 對左心室負荷能力的要求。歐美發達國家近年來已少有超過新生兒期的 TGA-IVS 病例報道。根據中國國情,仍有相當數量的患兒就診時就已經錯過 ASO 的最佳手術時機。本研究旨在通過對比分析快速雙期和長期雙期 ASO 患兒的臨床資料,初步探究雙期策略選擇的影響因素。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
回顧性分析從 2007 年 1 月至 2019 年 1 月,我院通過超聲心動圖確診,主要診斷為 TGA-IVS 且行雙期調轉手術的患兒 41 例(其中 1 例合并完全型肺靜脈異位引流,1 例合并部分型肺靜脈異位引流)。其中男 25 例、女 16 例,平均年齡 17.9 個月(7 d 至 7 歲),平均體重 8.18(3.0~20.0)kg。我們將左室訓練手術-大動脈調轉術時間≤35 d 作為快速雙期 ASO 組(19 例),將左室訓練手術-大動脈調轉術時間>35 d作為長期雙期 ASO 組(22 例)。
1.2 左室訓練手術方法
對于術后年齡>3 周的 TGA-IVS 患兒,應謹慎考慮行左心室訓練手術的必要性,術前對于超聲描述左心室退化明顯(室間隔左移、左心室質量指數<35 g/m2、香蕉型左心室等)的患兒更需在術中進一步評估。患兒在全身麻醉下施行手術,常規開胸后,首先進行肺動脈或左心室測壓,術中測壓示左心室收縮壓與動脈收縮壓的比值<0.6 時,應實施雙期大動脈調轉術:充分游離后根據患兒體重選擇直徑 3.5~5.0 mm 聚四氟乙烯(Gore-Tex)人工血管行改良 B-T 分流術或中心分流術。游離主肺動脈并置主肺動脈環縮帶,于環縮帶近心端肺動脈測收縮壓使其升至體循環收縮壓的 2/3,若此時近心端肺動脈壓力超過體循環收縮壓的 75% 可能造成晚期心室功能不全,應盡量避免。同時監測血氧飽和度的變化,在吸入氧濃度為 60%~70% 的情況下,患兒經皮血氧飽和度達到 70% 以上。若血氧飽和度上升不滿意或循環不穩定,應在體外循環下加做房間隔擴大術。本研究中 41 例患兒經過術前超聲和術中測壓的綜合評估判斷,需行雙期 ASO 以訓練退化左室,其中行改良 B-T 分流術+肺動脈環縮術 35 例,單純肺動脈環縮術 3 例,中心分流術+肺動脈環縮術 1 例, 改良 B-T 分流術+房間隔擴大術+肺動脈環縮術 1 例,完全性肺靜脈異位引流矯治+改良 B-T 分流術+房間隔擴大術+肺動脈環縮術 1 例。
1.3 數據收集
(1)患者術前一般資料:姓名、年齡、性別、體重、左室訓練手術及 ASO 前血氧飽和度及血壓等 ;(2)手術相關資料:手術方法、左室訓練手術及 ASO 時間、術中血壓、術中左室/肺動脈測壓等;(3)患者左室訓練術前、ASO 術后超聲心動圖檢測:左室舒張期末內徑、室間隔位置是否居中等。
1.4 倫理審查
本研究已通過我院倫理委員會審核,倫理審查批準號:2019-1217。所有患者入院時均有其監護人簽署知情同意。
1.5 統計學分析
采用 SPSS 23.0 軟件進行統計學分析,計量資料用均數±標準差(±s)表示,計數資料以例數和百分比表示。計量資料組間比較采用獨立樣本 t 檢驗,計數資料采用卡方檢驗或 Fisher 確切概率法檢驗。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
全組 41 例患兒在接受左室訓練術后動脈血氧飽和度從術前 67.4%(33%~86%)上升至 79.2%(54%~99%)。左室訓練術前左室收縮壓[(33.5±8.4)mm Hg],左室平均壓[(12.5±5.1)mm Hg)],ASO 前左室收縮壓[(62.7±9.7)mm Hg],左室平均壓[(24.7±5.2)mm Hg]。其中存活 40 例,1 例患兒在行 ASO 后因重癥感染,多器官功能衰竭于術后 25 d 死亡。在左室訓練術后,2 例因管道分流量過大更換管道,1 例患兒因 BT 管道梗阻更換管道。在 ASO 后,1 例患兒因術后出血行二次手術,2 例患兒因傷口感染行清創手術。兩組患兒臨床基本資料見表 1。快速雙期 ASO 組 19 例,平均訓練時間 14.47(4~35)d,平均年齡 3.96 個月(25 d 至 12 個月),診斷全部為 TGA-IVS。長期雙期 ASO 組 22 例,平均訓練時間 8.46 個月(2 個月至 2 年 1 個月),平均年齡 29.95 個月(7 d 至 5 歲 8 個月),其中 20 例診斷為 TGA-IVS,1 例合并完全性肺靜脈異位引流,1 例合并部分性肺靜脈異位引流。通過組間比較可以發現,兩組患兒年齡、體重差異均有統計學意義(P<0.05)。兩組患兒行左室訓練術中使用 B-T 分流管道直徑;見表 2。兩組訓練術前血氧飽和度差異無統計學意義,但兩者 ASO 術前血氧飽和度差異有統計學意義(P=0.012)。兩者左室訓練術前超聲心動圖提示左室舒張期末內徑差異有統計學意義(P=0.004),但 ASO 術前左室舒張期末內徑組間差異無統計學意義。超聲評估左室后壁厚度在左室訓練手術前差異無統計學意義,但其組間比較在 ASO 術前差異有統計學意義(P=0.033);見表 3。





由于兩組基線資料差異有統計學意義,進一步根據左室訓練手術年齡分層、ICU 停留時間>2 周、呼吸機使用時間>72 h、體重<5 kg、左室壓力/體循環壓力<0.4、左室舒張期末內徑<15 mm、術前室間隔位置居中對兩組患兒進行了單因素及多因素分析。多因素分析結果顯示,患兒行左室訓練手術時年齡>1 歲是進行長期雙期訓練 ASO 的獨立危險因素;見表 4。

3 討論
對于 TGA-IVS 患兒,隨著出生后肺動脈壓力進行性下降,左心室的后負荷逐漸降低,導致左心室壓力下降、左心室心肌退化、左心室心腔減小,導致患兒出生 1 個月后直接行 ASO 治療的風險增高[7]。Yacoub 等[4]于 1977 年首次使用肺動脈環縮術及體肺分流管道進行左心室訓練術,并在術后 5 個月對該患兒成功實施了 ASO。雙期 ASO 通過肺動脈環縮和體肺分流管道增加了左心室的壓力及容量負荷,從而起到鍛煉左心室的目的。但是長時間的肺動脈環縮可造成遠端主肺動脈瘤樣擴張、新主動脈瓣膜反流、影響二次手術冠狀動脈解剖顯露等缺點[8-9]。從 1986 年開始,波士頓兒童醫院開始實施快速雙期 ASO 方案[5]。目前,一般而言,于出生后 3 周內行一期 ASO 是安全的,超過此時間應仔細用超聲心動圖評估,如超聲顯示“香蕉型左室”、左心室質量指數<35 g/m2[9]、室間隔左移,提示左心室有明顯退化,即需要行雙期 ASO。在本研究中,最小年齡患兒僅為 7 d,其術前超聲提示左心室嚴重退化,進一步術中測壓評估,顯示體循環壓力 61/31 mm Hg 時,左室測壓 22/7 mm Hg,肺動脈壓力僅為 16/7 mm Hg,由于左室/體循環收縮壓比值<0.5[8],無法耐受直接進行 ASO,遂進行肺動脈環縮術進行左心室訓練。出生后在 3 周內左心室迅速退化的 TGA-IVS 患兒雖不常見但此例并非個例,文獻[10]報道的 22 例雙期調轉手術患兒中最小年齡為 9 d,其中僅 17 例患兒在施行左室訓練手術時年齡>3 周。可能此類患兒出生后肺動脈壓力迅速下降,導致其左心室迅速退化,因此 TGA-IVS 患兒在行 ASO 前仔細評估左心室功能是必要的,并且我們推薦術中心室測壓與術前超聲結合的綜合評估。此患兒左心室訓練時間為 3 個月,可能表明年齡小并不是是否可行快速雙期 ASO 的唯一指標。本研究中患兒最大手術年齡為 7 歲,如此大齡的雙期 ASO 訓練患兒在國際文獻報道中也罕見。由此可見 ASO 并非大齡兒童的禁忌證。根據兩組對比可發現,年齡大于 1 歲是長期雙期 ASO 的獨立危險因素,根據我們的經驗,對于患兒年齡大于 1 歲傾向于選擇長期左心室訓練雙期 ASO,可能的原因是年長患兒的心室退化嚴重,為防止發生嚴重心功能不全,肺動脈環縮不能過緊,因此左心室可能需要更長時間的訓練。
通常在實施雙期 ASO 時,為了避免等待 ASO 期間發生缺氧,所有患兒均應建立改良 B-T 分流管道[11]。改良 B-T 分流管道本身即可增加肺動脈的壓力,通常僅分流本身可造成左心室壓力上升到體循環壓力 50%,但是否可僅通過 B-T 分流術鍛煉左室仍有爭議[12]。但對于左心室嚴重退化的患兒,可能無法耐受肺動脈環縮增加的壓力負荷導致訓練的失敗。Aoshima 等[13]報道了 1 例 1 歲女孩因左心室嚴重退化無法耐受肺動脈環縮術僅通過改良 B-T 分流術快速訓練左心室,同時應用左西孟旦,并于訓練術后 2 d 完成雙期 ASO。Sahu 等[14]的關于快速雙期調轉手術的研究中,有 1 例患兒因無法耐受左室訓練手術,最終拆除肺動脈環縮帶進行 Senning 手術,1 例患兒在進行了 16 d 的左心室訓練后最終無法耐受 ASO 行 Senning 手術。本研究中的 41 例患兒最終均在快速或長期訓練后成功施行 ASO,術后僅 1 例因嚴重感染所致多器官功能衰竭死亡。因此,我們認為對于年長或左心室嚴重退化的患兒適當延長訓練時間可能有助于患兒最終耐受 ASO 的完成,成功完成解剖矯治手術,更有利于患兒的遠期預后。并且,本研究中有 1 例年齡為 41 d 患兒第一次行左室訓練術時由于無法耐受肺動脈環縮術造成的左心室壓力后負荷,僅應用 4 mm Gore-Tex 管道建立改良 B-T 分流,于 3 d 后再次行肺動脈環縮術,并最終于第二次左室訓練手術的 8 d 后成功行 ASO。對于左室嚴重退化的患兒,無法耐受將肺動脈環縮至肺動脈壓力為體循環壓力的 2/3 的患兒,我們認為也許可以通過分期左室訓練手術達到快速訓練左心室的目的,從而縮短左心室訓練時間,避免長期左室訓練的諸多缺點。
組間對比顯示,快速雙期 ASO 組與長期雙期 ASO 組在進行左室訓練術后血氧飽和度均有顯著改善,但兩組在進行最終的 ASO 前,長期雙期 ASO 組患兒的氧飽和度顯著低于快速雙期訓練 ASO 組,這可能是由于長期使用 B-T 分流管道后,管道中血管內皮細胞及血管內膜樣組織的增生較重[15],致使管道分流量減少,影響患兒的血氧飽和度。由于患兒術前年齡、體重等基線資料在兩組間存在明顯差異,左室訓練術前超聲心動圖測量的左室舒張期末內徑存在的統計學差異可能并無明顯意義。兩組患兒左心室訓練手術前左室后壁厚度無明顯差異,然而組間比較顯示,長期雙期 ASO 組的術前超聲心動圖測量左室后壁厚度顯著厚于短期訓練,也許與長期增加左心室壓力負荷相關。
本研究存在一定的局限性:(1)本研究僅涵蓋了成功進行分期訓練 ASO 的患兒,沒有涵蓋進行了左室訓練手術卻已經無條件進行 ASO 的患兒;(2)由于快速雙期 ASO 組與長期雙期 ASO 組基線資料差異有統計學意義,其超聲心動圖相關數據在進行組間對比時產生的顯著性差異無法排除由于基線資料差異造成的偏倚。
綜上所述,雙期訓練 ASO 療效確切,對于在術前超聲心電圖及術中測壓綜合評估下提示左心室退化的患兒建議行雙期訓練 ASO,大齡兒童并非 ASO 的禁忌證。長期雙期 ASO 對于年齡>1 歲及左心室退化嚴重的患兒療效顯著。
利益沖突:無。
大動脈調轉術(ASO)是室間隔完整先天性大動脈轉位(TGA-IVS)的首選治療[1-2],但患兒年齡>3 周被認為是直接行 ASO 的危險因素[3]。我國由于各地區醫療水平差異較大,部分 TGA-IVS 患兒無法在新生兒期行 ASO,隨著度過新生兒期后患兒肺動脈壓力下降,致使其左心室壓力負荷能力減低,將無法耐受一期 ASO。1977 年,Yacoub 等[4]首次提出通過肺動脈環縮及 B-T 分流術對左心室進行訓練使其具備行 ASO 條件的雙期 ASO。20 世紀 80 年代,隨著心臟肥厚分子生物學的深入研究,Nadal-Ginard 等[5]發現,壓力負荷會造成重鏈肌球蛋白亞型發生改變,而且在施加壓力的幾小時后就會出現(最大合成發生在施加壓力負荷后的 48 h)。1989 年,Jonas 等[6]提出對年齡>3 周的 TGA-IVS 患兒通過快速訓練后行 ASO,同樣可滿足 ASO 對左心室負荷能力的要求。歐美發達國家近年來已少有超過新生兒期的 TGA-IVS 病例報道。根據中國國情,仍有相當數量的患兒就診時就已經錯過 ASO 的最佳手術時機。本研究旨在通過對比分析快速雙期和長期雙期 ASO 患兒的臨床資料,初步探究雙期策略選擇的影響因素。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
回顧性分析從 2007 年 1 月至 2019 年 1 月,我院通過超聲心動圖確診,主要診斷為 TGA-IVS 且行雙期調轉手術的患兒 41 例(其中 1 例合并完全型肺靜脈異位引流,1 例合并部分型肺靜脈異位引流)。其中男 25 例、女 16 例,平均年齡 17.9 個月(7 d 至 7 歲),平均體重 8.18(3.0~20.0)kg。我們將左室訓練手術-大動脈調轉術時間≤35 d 作為快速雙期 ASO 組(19 例),將左室訓練手術-大動脈調轉術時間>35 d作為長期雙期 ASO 組(22 例)。
1.2 左室訓練手術方法
對于術后年齡>3 周的 TGA-IVS 患兒,應謹慎考慮行左心室訓練手術的必要性,術前對于超聲描述左心室退化明顯(室間隔左移、左心室質量指數<35 g/m2、香蕉型左心室等)的患兒更需在術中進一步評估。患兒在全身麻醉下施行手術,常規開胸后,首先進行肺動脈或左心室測壓,術中測壓示左心室收縮壓與動脈收縮壓的比值<0.6 時,應實施雙期大動脈調轉術:充分游離后根據患兒體重選擇直徑 3.5~5.0 mm 聚四氟乙烯(Gore-Tex)人工血管行改良 B-T 分流術或中心分流術。游離主肺動脈并置主肺動脈環縮帶,于環縮帶近心端肺動脈測收縮壓使其升至體循環收縮壓的 2/3,若此時近心端肺動脈壓力超過體循環收縮壓的 75% 可能造成晚期心室功能不全,應盡量避免。同時監測血氧飽和度的變化,在吸入氧濃度為 60%~70% 的情況下,患兒經皮血氧飽和度達到 70% 以上。若血氧飽和度上升不滿意或循環不穩定,應在體外循環下加做房間隔擴大術。本研究中 41 例患兒經過術前超聲和術中測壓的綜合評估判斷,需行雙期 ASO 以訓練退化左室,其中行改良 B-T 分流術+肺動脈環縮術 35 例,單純肺動脈環縮術 3 例,中心分流術+肺動脈環縮術 1 例, 改良 B-T 分流術+房間隔擴大術+肺動脈環縮術 1 例,完全性肺靜脈異位引流矯治+改良 B-T 分流術+房間隔擴大術+肺動脈環縮術 1 例。
1.3 數據收集
(1)患者術前一般資料:姓名、年齡、性別、體重、左室訓練手術及 ASO 前血氧飽和度及血壓等 ;(2)手術相關資料:手術方法、左室訓練手術及 ASO 時間、術中血壓、術中左室/肺動脈測壓等;(3)患者左室訓練術前、ASO 術后超聲心動圖檢測:左室舒張期末內徑、室間隔位置是否居中等。
1.4 倫理審查
本研究已通過我院倫理委員會審核,倫理審查批準號:2019-1217。所有患者入院時均有其監護人簽署知情同意。
1.5 統計學分析
采用 SPSS 23.0 軟件進行統計學分析,計量資料用均數±標準差(±s)表示,計數資料以例數和百分比表示。計量資料組間比較采用獨立樣本 t 檢驗,計數資料采用卡方檢驗或 Fisher 確切概率法檢驗。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
全組 41 例患兒在接受左室訓練術后動脈血氧飽和度從術前 67.4%(33%~86%)上升至 79.2%(54%~99%)。左室訓練術前左室收縮壓[(33.5±8.4)mm Hg],左室平均壓[(12.5±5.1)mm Hg)],ASO 前左室收縮壓[(62.7±9.7)mm Hg],左室平均壓[(24.7±5.2)mm Hg]。其中存活 40 例,1 例患兒在行 ASO 后因重癥感染,多器官功能衰竭于術后 25 d 死亡。在左室訓練術后,2 例因管道分流量過大更換管道,1 例患兒因 BT 管道梗阻更換管道。在 ASO 后,1 例患兒因術后出血行二次手術,2 例患兒因傷口感染行清創手術。兩組患兒臨床基本資料見表 1。快速雙期 ASO 組 19 例,平均訓練時間 14.47(4~35)d,平均年齡 3.96 個月(25 d 至 12 個月),診斷全部為 TGA-IVS。長期雙期 ASO 組 22 例,平均訓練時間 8.46 個月(2 個月至 2 年 1 個月),平均年齡 29.95 個月(7 d 至 5 歲 8 個月),其中 20 例診斷為 TGA-IVS,1 例合并完全性肺靜脈異位引流,1 例合并部分性肺靜脈異位引流。通過組間比較可以發現,兩組患兒年齡、體重差異均有統計學意義(P<0.05)。兩組患兒行左室訓練術中使用 B-T 分流管道直徑;見表 2。兩組訓練術前血氧飽和度差異無統計學意義,但兩者 ASO 術前血氧飽和度差異有統計學意義(P=0.012)。兩者左室訓練術前超聲心動圖提示左室舒張期末內徑差異有統計學意義(P=0.004),但 ASO 術前左室舒張期末內徑組間差異無統計學意義。超聲評估左室后壁厚度在左室訓練手術前差異無統計學意義,但其組間比較在 ASO 術前差異有統計學意義(P=0.033);見表 3。





由于兩組基線資料差異有統計學意義,進一步根據左室訓練手術年齡分層、ICU 停留時間>2 周、呼吸機使用時間>72 h、體重<5 kg、左室壓力/體循環壓力<0.4、左室舒張期末內徑<15 mm、術前室間隔位置居中對兩組患兒進行了單因素及多因素分析。多因素分析結果顯示,患兒行左室訓練手術時年齡>1 歲是進行長期雙期訓練 ASO 的獨立危險因素;見表 4。

3 討論
對于 TGA-IVS 患兒,隨著出生后肺動脈壓力進行性下降,左心室的后負荷逐漸降低,導致左心室壓力下降、左心室心肌退化、左心室心腔減小,導致患兒出生 1 個月后直接行 ASO 治療的風險增高[7]。Yacoub 等[4]于 1977 年首次使用肺動脈環縮術及體肺分流管道進行左心室訓練術,并在術后 5 個月對該患兒成功實施了 ASO。雙期 ASO 通過肺動脈環縮和體肺分流管道增加了左心室的壓力及容量負荷,從而起到鍛煉左心室的目的。但是長時間的肺動脈環縮可造成遠端主肺動脈瘤樣擴張、新主動脈瓣膜反流、影響二次手術冠狀動脈解剖顯露等缺點[8-9]。從 1986 年開始,波士頓兒童醫院開始實施快速雙期 ASO 方案[5]。目前,一般而言,于出生后 3 周內行一期 ASO 是安全的,超過此時間應仔細用超聲心動圖評估,如超聲顯示“香蕉型左室”、左心室質量指數<35 g/m2[9]、室間隔左移,提示左心室有明顯退化,即需要行雙期 ASO。在本研究中,最小年齡患兒僅為 7 d,其術前超聲提示左心室嚴重退化,進一步術中測壓評估,顯示體循環壓力 61/31 mm Hg 時,左室測壓 22/7 mm Hg,肺動脈壓力僅為 16/7 mm Hg,由于左室/體循環收縮壓比值<0.5[8],無法耐受直接進行 ASO,遂進行肺動脈環縮術進行左心室訓練。出生后在 3 周內左心室迅速退化的 TGA-IVS 患兒雖不常見但此例并非個例,文獻[10]報道的 22 例雙期調轉手術患兒中最小年齡為 9 d,其中僅 17 例患兒在施行左室訓練手術時年齡>3 周。可能此類患兒出生后肺動脈壓力迅速下降,導致其左心室迅速退化,因此 TGA-IVS 患兒在行 ASO 前仔細評估左心室功能是必要的,并且我們推薦術中心室測壓與術前超聲結合的綜合評估。此患兒左心室訓練時間為 3 個月,可能表明年齡小并不是是否可行快速雙期 ASO 的唯一指標。本研究中患兒最大手術年齡為 7 歲,如此大齡的雙期 ASO 訓練患兒在國際文獻報道中也罕見。由此可見 ASO 并非大齡兒童的禁忌證。根據兩組對比可發現,年齡大于 1 歲是長期雙期 ASO 的獨立危險因素,根據我們的經驗,對于患兒年齡大于 1 歲傾向于選擇長期左心室訓練雙期 ASO,可能的原因是年長患兒的心室退化嚴重,為防止發生嚴重心功能不全,肺動脈環縮不能過緊,因此左心室可能需要更長時間的訓練。
通常在實施雙期 ASO 時,為了避免等待 ASO 期間發生缺氧,所有患兒均應建立改良 B-T 分流管道[11]。改良 B-T 分流管道本身即可增加肺動脈的壓力,通常僅分流本身可造成左心室壓力上升到體循環壓力 50%,但是否可僅通過 B-T 分流術鍛煉左室仍有爭議[12]。但對于左心室嚴重退化的患兒,可能無法耐受肺動脈環縮增加的壓力負荷導致訓練的失敗。Aoshima 等[13]報道了 1 例 1 歲女孩因左心室嚴重退化無法耐受肺動脈環縮術僅通過改良 B-T 分流術快速訓練左心室,同時應用左西孟旦,并于訓練術后 2 d 完成雙期 ASO。Sahu 等[14]的關于快速雙期調轉手術的研究中,有 1 例患兒因無法耐受左室訓練手術,最終拆除肺動脈環縮帶進行 Senning 手術,1 例患兒在進行了 16 d 的左心室訓練后最終無法耐受 ASO 行 Senning 手術。本研究中的 41 例患兒最終均在快速或長期訓練后成功施行 ASO,術后僅 1 例因嚴重感染所致多器官功能衰竭死亡。因此,我們認為對于年長或左心室嚴重退化的患兒適當延長訓練時間可能有助于患兒最終耐受 ASO 的完成,成功完成解剖矯治手術,更有利于患兒的遠期預后。并且,本研究中有 1 例年齡為 41 d 患兒第一次行左室訓練術時由于無法耐受肺動脈環縮術造成的左心室壓力后負荷,僅應用 4 mm Gore-Tex 管道建立改良 B-T 分流,于 3 d 后再次行肺動脈環縮術,并最終于第二次左室訓練手術的 8 d 后成功行 ASO。對于左室嚴重退化的患兒,無法耐受將肺動脈環縮至肺動脈壓力為體循環壓力的 2/3 的患兒,我們認為也許可以通過分期左室訓練手術達到快速訓練左心室的目的,從而縮短左心室訓練時間,避免長期左室訓練的諸多缺點。
組間對比顯示,快速雙期 ASO 組與長期雙期 ASO 組在進行左室訓練術后血氧飽和度均有顯著改善,但兩組在進行最終的 ASO 前,長期雙期 ASO 組患兒的氧飽和度顯著低于快速雙期訓練 ASO 組,這可能是由于長期使用 B-T 分流管道后,管道中血管內皮細胞及血管內膜樣組織的增生較重[15],致使管道分流量減少,影響患兒的血氧飽和度。由于患兒術前年齡、體重等基線資料在兩組間存在明顯差異,左室訓練術前超聲心動圖測量的左室舒張期末內徑存在的統計學差異可能并無明顯意義。兩組患兒左心室訓練手術前左室后壁厚度無明顯差異,然而組間比較顯示,長期雙期 ASO 組的術前超聲心動圖測量左室后壁厚度顯著厚于短期訓練,也許與長期增加左心室壓力負荷相關。
本研究存在一定的局限性:(1)本研究僅涵蓋了成功進行分期訓練 ASO 的患兒,沒有涵蓋進行了左室訓練手術卻已經無條件進行 ASO 的患兒;(2)由于快速雙期 ASO 組與長期雙期 ASO 組基線資料差異有統計學意義,其超聲心動圖相關數據在進行組間對比時產生的顯著性差異無法排除由于基線資料差異造成的偏倚。
綜上所述,雙期訓練 ASO 療效確切,對于在術前超聲心電圖及術中測壓綜合評估下提示左心室退化的患兒建議行雙期訓練 ASO,大齡兒童并非 ASO 的禁忌證。長期雙期 ASO 對于年齡>1 歲及左心室退化嚴重的患兒療效顯著。
利益沖突:無。