引用本文： 趙俊飛, 蔡曉維, 李曉華, 莊建, 溫樹生, 岑堅正, 許剛, 崔虎軍, 陳寄梅. 改良心包斜竇路徑在新生兒完全性肺靜脈異位引流矯治術中的應用及效果評價. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2019, 26(10): 952-957. doi: 10.7507/1007-4848.201904058 復制
完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是指全部肺靜脈未能正常與左心房連接，而引流入右心房或者體靜脈系統的先天畸形，其發生率約占先天性心臟病發病率的 1%～3%[1]。未接受治療的患者約 80% 在 1 歲以內死亡[2]。隨著外科技術、產前診斷及圍術期管理的不斷進步，TAPVC 的圍術期死亡率顯著降低，極大改善了 TAPVC 患者預后。然而，新生兒 TAPVC 外科矯治依然面臨著巨大挑戰。新生兒體重低，共同靜脈腔較小，手術操作空間受限，吻合口大小受到相對限制，導致術后吻合口或肺靜脈狹窄發生率高[3]。手術路徑的選擇對于新生兒 TAPVC 矯治至關重要，傳統手術路徑存在創傷大、空間有限、吻合平面不對稱等諸多缺點[2, 4]。國內外一些學者提出改良心包斜竇路徑應用于新生兒是可行的，但相關報道仍較少。我中心是國內最早開展新生兒 TAPVC 矯治的心臟中心之一，近年來逐漸采用改良心包斜竇路徑，取得較好效果，總結經驗如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
本研究為回顧性隊列研究，已通過倫理委員會審核（粵醫科倫理 2018315H）。沒有臨床試驗注冊號。 研究納入我中心 2005 年 7 月至 2015 年 12 月診斷為心上或心下型 TAPVC 并行外科矯治的新生兒患者。全組患兒術前均行超聲心動圖、部分患兒行心臟 CT 明確心臟解剖及肺靜脈發育和異位引流情況，并由術中探查確診。診斷標準為：全部肺靜脈未能正常與左心房連接，全部肺靜脈心臟后方匯合后經垂直靜脈而引流入右心房或者體靜脈[5]。
根據手術入路將患者分為 3 組：房間溝路徑組（6/67，9.0%）、心房頂路徑組（14/67，20.9%）、改良心包斜竇路徑組（47/67，70.1%）。收集患者年齡、性別、體重、診斷、術前并發癥、手術入路及方式、體外循環時間及主動脈阻斷時間、術后死亡例數、并發癥、術后住院時間、術后隨訪等指標。圍術期死亡指手術后 30 d 內或住院期間死亡，遠期死亡指手術后長于 30 d 且已出院或再次入院時的死亡。術前肺靜脈梗阻及術后吻合口狹窄的定義為心臟彩色超聲心動圖檢查時肺靜脈或者吻合口的血流速度≥1.8 m/s[6]。
1.2 方法
1.2.1 排除及納入標準
納入診斷為心上或心下型 TAPVC 并行外科矯治的新生兒患者。排除標準為：（1）功能性單心室；（2）合并主動脈縮窄、主動脈弓離斷等嚴重畸形。
1.2.2 手術方法
手術入路由主刀醫生選擇。全組均采用常規胸骨正中切口，常規經主動脈、右心耳/上腔靜脈、下腔靜脈建立體外循環。心肌保護液使用冷晶體保護液，大部分患者通過吸引器吸引可獲得滿意的暴露，部分患者通過短暫減少體外循環流量來改善暴露，部分患者采用深低溫停循環和選擇性腦灌注。所有患者均采用 Sutureless 縫合技術，即將左心房邊緣連續縫合至共同腔外側的心包緣上，避免直接接觸肺靜脈內膜[7-9]。垂直靜脈在體外循環開始后暫時阻斷，關胸前根據心臟功能情況決定是否結扎或部分結扎垂直靜脈。
（1）改良心包斜竇路徑：打開右側胸腔，將心臟翻入右側胸腔，顯露心包斜竇，無需在心尖處縫置懸吊線，從而減少損傷，心臟表面以紗布包裹冰泥覆蓋降溫。共同靜脈腔可以得到充分暴露，平行共同靜脈長軸切開共同靜脈前壁及對應的左房后壁長軸，若存在肺靜脈狹窄可向狹窄的肺靜脈開口延伸，盡量保持吻合口寬大，但應注意避免過度延長切口導致心包腔與胸腔的貫穿。縫合時保持較小針距，避免縫線荷包樣收縮造成吻合口狹窄。經右心房切口關閉房間隔或卵圓孔，缺損較小者可直接縫合，缺損較大者使用自體心包片修補房間隔缺損（圖 1）。
圖1
改良心包斜竇路徑
a：改良心包斜竇路徑手術圖（心上型），經升主動脈、上下腔建立體外循環，將心臟翻入右側胸腔，可獲得左心房、共同靜脈腔的優秀暴露，且長軸平行；b：改良心包斜竇路徑示意圖（心下型），將心臟翻入右側胸腔，經心包斜竇顯露左心房及共同靜脈腔；c：手術切口及Sutureless技術吻合，左房切口與共同靜脈腔切口平行，有利于吻合，避免扭曲，縫合采用Sutureless技術，縫置于共同靜脈腔外心包上；LA：左心房；CPVS：共同靜脈腔
（2）左房頂路徑：僅適用于心上型 TAPVC，游離左右肺動脈以減少吻合張力，拉鉤牽拉主動脈及上腔靜脈以方便暴露共同靜脈腔，在共同靜脈腔及左房做相應切口，采用 Sutureless 技術行端端吻合。
（3）房間溝路徑：做右心房切口，并經房間溝延伸至左房，拉鉤牽拉右心房以方便暴露，在共同靜脈腔做相應切口，采用 Sutureless 技術行端端吻合。
1.3 統計學分析
采用 SPSS 13.0 統計軟件進行統計學分析。分析計量資料為非正態分布，用中位數（P25，P75）表示。兩組間比較采用 χ2 檢驗或 Fisher 確切概率法。生存分析采用 Kaplan-Meier 分析法并通過 log-rank 進行兩組比較。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 患者一般資料
全組患者共 67 例，其中男 53 例（79.1%）、女 14 例（20.9%），中位手術年齡 12.5（7.0，20.5）d，中位體重 3.2（3.0，3.4）kg，心上型 43 例（62.3%），心下型 26 例（37.7%）。
根據手術入路將患者分為 3 組：房間溝路徑組（6/67，9.0%）、心房頂路徑組（14/67，20.9%）和改良心包斜竇路徑組（47/67，70.1%）。改良心包斜竇及房間溝路徑適用于心上及心下型，心房頂路徑僅用于心上型 TAPVC 患者。房間溝路徑在早期應用廣泛，隨著時間推移，改良心包斜竇路徑逐漸成為主流手術路徑，從 2013 年起已全部采用改良心包斜竇路徑（圖 2）。三組患者年齡、體重、心功能及術前并發癥等基線資料差異無統計學意義，見表 1。
圖2
不同手術路徑在不同年份的比例
表1
三組患者基線資料［中位數（P25，P75）/例］
2.2 三組患者圍術期資料對比
改良心包斜竇組體外循環時間［88（80.0，107.0）min vs. 135（121.0，157.0）min，P<0.05］及主動脈阻斷時間［45（39.0，53.0）min vs. 80（73.0，85.0） min，P<0.05］明顯短于房間溝組。心房頂路徑組體外循環時間［101（73.0，124.0）min vs. 135（121.0，157.0）min，P<0.05］及主動脈阻斷時間［50（37.0，58.0）min vs. 80（73.0，85.0）min，P<0.05］明顯短于房間溝路徑組。改良心包斜竇組與心房頂路徑組上述指標差異無統計學意義（P>0.05）。20 例患者采用深低溫停循環，其中改良心包斜竇組中 18 例（38.3%，18/47）、心房頂路徑組 1 例（21.4%，3/14）、房間溝路徑組 1 例（16.7%，1/6），差異無統計學意義。改良心包斜竇組術后延遲關胸比例與房間溝路徑組（48.9% vs. 66.7%，P>0.05）及心房頂路徑組（48.9% vs. 57.1%，P>0.05）差異無統計學意義，見表 2。
表2
三組患者圍手術期參數對比［中位數（P25，P75）/例（%）］
2.3 圍術期及遠期死亡對比
全組圍術期死亡共 6 例，其中房間溝組 1 例（死亡率 16.7%，1/6，多器官衰竭），心房頂路徑組 4 例（28.6%，4/14，1 例多器官衰竭，1 例吻合口狹窄，2 例重度低心排血量），改良心包斜竇組 1 例（2.1%，2/47，1 例顱內出血）。改良心包斜竇組圍術期死亡率明顯低于心房頂組（2.1% vs. 28.6%，P<0.05）, 與房間溝組的差異無統計學意義（2.1% vs.16.7%，P=0.08）。
全組遠期死亡共 8 例，其中房間溝組 3 例（死亡率 60.0%，3/5，3 例肺靜脈狹窄），心房頂路徑組 3 例（3/10，30.0%，1 例重度低心排血量，2 例吻合口狹窄），改良心包斜竇組 2 例（4.3%，2/46，1 例上腔靜脈狹窄，1 例吻合口狹窄）。改良心包斜竇組圍術期死亡率明顯低于心房頂組（2.1% vs. 28.6%，P<0.05），改良心包斜竇組遠期死亡率明顯低于房間溝路徑組（4.3% vs. 60.0%，P<0.05）及心房頂路徑組（4.3% vs. 30.0%，P<0.05）；房間溝路徑組與心房頂路徑組遠期生存率差異無統計學意義（P>0.05，圖 3，表 3）。
圖3
三組患者的生存曲線
表3
三組患者預后資料對比［例（%）］
2.4 肺靜脈狹窄
房間溝組、心房頂組及改良心包斜竇組三組患者術前肺靜脈梗阻比例差異無統計學意義（33.3% vs. 28.6% vs. 63.8%，P>0.05）。改良心包斜竇組術后出吻合口狹窄患者共 1 例，并發癥發生率明顯低于房間溝組（2.1% vs. 50%，P<0.05）及心房頂組（2.1% vs. 35.7%，P<0.05）（表 3）。
2.5 術后并發癥及再手術
術后出現低心排血量 21 例（房間溝組 2 例，心房頂組 6 例，改良心包斜竇組 13 例），腹膜透析 8 例（房間溝組 3 例，心房頂組 3 例，改良心包斜竇組 2 例），心律失常 4 例（房間溝組 1 例，心房頂組 2 例，改良心包斜竇組 1 例），膈肌麻痹 4 例（心房頂組 2 例，改良心包斜竇組 2 例）。
再次入院共 13 例（房間溝組 4 例，心房頂組 2 例，改良心包斜竇組 7 例），主要原因有吻合口或肺靜脈狹窄（5 例）、支氣管肺炎（4 例）、傷口愈合不良（2 例）、不完全性腸梗阻（1 例）、敗血癥（1 例）；見表 3。
3 討論
盡管隨著外科技術、產前診斷及圍術期管理的不斷進步，TAPVC 患者預后得到了極大改善，然而，新生兒 TAPVC 矯治依然面臨著重大挑戰。研究表明，術后發生吻合口或肺靜脈狹窄是導致患者預后不良的獨立危險因素[10-12]。然而，新生兒體重低，縱隔空間小，手術操作空間受限，共同靜脈腔相對較小，吻合口大小受到相對限制，不合理的手術路徑選擇容易導致顯露不佳、手術時間延長、吻合面欠佳，術后易出現低心排血量、吻合口狹窄等并發癥，嚴重影響患者預后。因此合理選擇手術路徑顯得尤為重要。
近年來，隨著對 TAPVC 矯治的認識不斷深入，不同學者提出多種手術路徑，各有利弊，國內尚未形成統一共識。經房間溝路徑作為一種 TAPVC 矯治的手術路徑選擇[7, 13]，需要從右房切口經房間溝切開房間隔及左心房，將左心房后壁與匯總靜脈吻合，此法手術視野明顯改善，有利于吻合的同時還能擴大左心腔，但其心內操作較繁瑣，延長手術時間。本研究發現經房間溝路徑的體外循環時間及主動脈阻斷時間明顯長于改良心包斜竇路徑組（P<0.05）。另外，此路徑吻合口未處于同一平面，易扭曲，且吻合口大小受限制，容易傷到左房界脊，術后心律失常和吻合口梗阻發生率較高。有研究結果顯示心房聯合切口術后結性心律和房性早搏發生率達 35% 以上[13]。本研究發現經房間溝路徑術后肺靜脈狹窄發生率甚至高達 50.0%，顯著高于改良心包斜竇路徑（2.1%），另外，心律失常發生率也高于改良心包斜竇路徑（16.7% vs. 2.1%，P<0.05）。
心房頂路徑是近年來較多中心采用的手術路徑[14-15]，通過心房頂路徑采取心外切口吻合，對于心上型 TAPVC 手術視野暴露好，可明顯縮短手術時間，同時避免了心內操作從而減少對心內結構的損傷，可有效降低術后并發癥的發生率。本研究發現與改良心包斜竇路徑相比，體外循環時間、主動脈阻斷時間、深低溫停循環比例、氣管插管時間、ICU 住院時間等差異無統計學意義。然而其存在一些弊端。雖然手術視野得到了極大改善，但對于較低體重的新生兒手術空間仍然有限，不利于擴大吻合口，增加術后吻合口狹窄的風險。本研究發現與改良心包斜竇相比，心房頂路徑的圍術期及遠期死亡率、肺靜脈狹窄顯著升高。另外部分患者需要游離部分左心房、升主動脈、右肺動脈、垂直靜脈、上腔靜脈近心端及共同靜脈，增加手術創傷，導致膈肌麻痹的發生率高于改良心包斜竇路徑；再者，心房頂路徑對于心下型 TAPVC 的暴露存在較大限制。
目前國際上越來越多的中心采用心包斜竇路徑作為新生兒 TAPVC 外科矯治的首選路徑[16]。近年來我中心將傳統心包斜竇路徑加以改良，取得了不錯的效果。其技術特點是打開右側胸膜，將心臟沿大血管根部翻起，心尖翻入右側胸腔，表面用濕紗布包裹冰泥覆蓋，提供一個持續低溫的環境，獲得更好的心肌保護。此路徑心臟翻入右側胸腔，無論是心上型還是心下型，共同靜脈腔和左心房都能獲得非常好的暴露，吻合時空間大，視野無阻擋，有利于手術操作，縮短手術時間。而且，左心房長軸與共同靜脈腔長軸平行（圖 1），吻合層面清晰，不易扭曲，降低術后肺靜脈吻合口狹窄發生率。本研究發現，采用經改良心包斜竇路徑患者的體外循環時間及主動脈阻斷時間顯著短于經房間溝路徑，圍術期及遠期死亡率、肺靜脈吻合口狹窄率顯著低于房間溝路徑及心房頂路徑，差異有統計學意義。因此，我們推薦在新生兒心上型及心下型 TAPVC 矯治中首選改良心包斜竇路徑。
然而，本研究存在一定的局限性。首先，本研究為單中心回顧性研究，隨訪時間為短、中期，需進一步行前瞻性、多中心、大樣本、更長隨訪時間的研究。另外，缺乏操作空間和心肌保護的直接證據，例如操作部位的長度與寬度、吻合平面的角度、心肌溫度、胸腔內溫度、心肌酶等相關指標。再次，本研究時間跨度較長，房間溝路徑多在較早時期采用，而近期多采用改良心包斜竇路徑，不能排除麻醉、監護、體外等多學科技術發展帶來的影響。
綜上所述，在新生兒心上型及心下型 TAPVC 的矯治中，與傳統手術路徑相比，改良心包斜竇路徑能夠提供較為滿意的手術空間，縮短手術時間，降低術后肺靜脈吻合口發生率、圍術期及遠期死亡率，可獲得較為滿意的治療效果。
利益沖突：無。
完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是指全部肺靜脈未能正常與左心房連接，而引流入右心房或者體靜脈系統的先天畸形，其發生率約占先天性心臟病發病率的 1%～3%[1]。未接受治療的患者約 80% 在 1 歲以內死亡[2]。隨著外科技術、產前診斷及圍術期管理的不斷進步，TAPVC 的圍術期死亡率顯著降低，極大改善了 TAPVC 患者預后。然而，新生兒 TAPVC 外科矯治依然面臨著巨大挑戰。新生兒體重低，共同靜脈腔較小，手術操作空間受限，吻合口大小受到相對限制，導致術后吻合口或肺靜脈狹窄發生率高[3]。手術路徑的選擇對于新生兒 TAPVC 矯治至關重要，傳統手術路徑存在創傷大、空間有限、吻合平面不對稱等諸多缺點[2, 4]。國內外一些學者提出改良心包斜竇路徑應用于新生兒是可行的，但相關報道仍較少。我中心是國內最早開展新生兒 TAPVC 矯治的心臟中心之一，近年來逐漸采用改良心包斜竇路徑，取得較好效果，總結經驗如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
本研究為回顧性隊列研究，已通過倫理委員會審核（粵醫科倫理 2018315H）。沒有臨床試驗注冊號。 研究納入我中心 2005 年 7 月至 2015 年 12 月診斷為心上或心下型 TAPVC 并行外科矯治的新生兒患者。全組患兒術前均行超聲心動圖、部分患兒行心臟 CT 明確心臟解剖及肺靜脈發育和異位引流情況，并由術中探查確診。診斷標準為：全部肺靜脈未能正常與左心房連接，全部肺靜脈心臟后方匯合后經垂直靜脈而引流入右心房或者體靜脈[5]。
根據手術入路將患者分為 3 組：房間溝路徑組（6/67，9.0%）、心房頂路徑組（14/67，20.9%）、改良心包斜竇路徑組（47/67，70.1%）。收集患者年齡、性別、體重、診斷、術前并發癥、手術入路及方式、體外循環時間及主動脈阻斷時間、術后死亡例數、并發癥、術后住院時間、術后隨訪等指標。圍術期死亡指手術后 30 d 內或住院期間死亡，遠期死亡指手術后長于 30 d 且已出院或再次入院時的死亡。術前肺靜脈梗阻及術后吻合口狹窄的定義為心臟彩色超聲心動圖檢查時肺靜脈或者吻合口的血流速度≥1.8 m/s[6]。
1.2 方法
1.2.1 排除及納入標準
納入診斷為心上或心下型 TAPVC 并行外科矯治的新生兒患者。排除標準為：（1）功能性單心室；（2）合并主動脈縮窄、主動脈弓離斷等嚴重畸形。
1.2.2 手術方法
手術入路由主刀醫生選擇。全組均采用常規胸骨正中切口，常規經主動脈、右心耳/上腔靜脈、下腔靜脈建立體外循環。心肌保護液使用冷晶體保護液，大部分患者通過吸引器吸引可獲得滿意的暴露，部分患者通過短暫減少體外循環流量來改善暴露，部分患者采用深低溫停循環和選擇性腦灌注。所有患者均采用 Sutureless 縫合技術，即將左心房邊緣連續縫合至共同腔外側的心包緣上，避免直接接觸肺靜脈內膜[7-9]。垂直靜脈在體外循環開始后暫時阻斷，關胸前根據心臟功能情況決定是否結扎或部分結扎垂直靜脈。
（1）改良心包斜竇路徑：打開右側胸腔，將心臟翻入右側胸腔，顯露心包斜竇，無需在心尖處縫置懸吊線，從而減少損傷，心臟表面以紗布包裹冰泥覆蓋降溫。共同靜脈腔可以得到充分暴露，平行共同靜脈長軸切開共同靜脈前壁及對應的左房后壁長軸，若存在肺靜脈狹窄可向狹窄的肺靜脈開口延伸，盡量保持吻合口寬大，但應注意避免過度延長切口導致心包腔與胸腔的貫穿。縫合時保持較小針距，避免縫線荷包樣收縮造成吻合口狹窄。經右心房切口關閉房間隔或卵圓孔，缺損較小者可直接縫合，缺損較大者使用自體心包片修補房間隔缺損（圖 1）。
圖1
改良心包斜竇路徑
a：改良心包斜竇路徑手術圖（心上型），經升主動脈、上下腔建立體外循環，將心臟翻入右側胸腔，可獲得左心房、共同靜脈腔的優秀暴露，且長軸平行；b：改良心包斜竇路徑示意圖（心下型），將心臟翻入右側胸腔，經心包斜竇顯露左心房及共同靜脈腔；c：手術切口及Sutureless技術吻合，左房切口與共同靜脈腔切口平行，有利于吻合，避免扭曲，縫合采用Sutureless技術，縫置于共同靜脈腔外心包上；LA：左心房；CPVS：共同靜脈腔
（2）左房頂路徑：僅適用于心上型 TAPVC，游離左右肺動脈以減少吻合張力，拉鉤牽拉主動脈及上腔靜脈以方便暴露共同靜脈腔，在共同靜脈腔及左房做相應切口，采用 Sutureless 技術行端端吻合。
（3）房間溝路徑：做右心房切口，并經房間溝延伸至左房，拉鉤牽拉右心房以方便暴露，在共同靜脈腔做相應切口，采用 Sutureless 技術行端端吻合。
1.3 統計學分析
采用 SPSS 13.0 統計軟件進行統計學分析。分析計量資料為非正態分布，用中位數（P25，P75）表示。兩組間比較采用 χ2 檢驗或 Fisher 確切概率法。生存分析采用 Kaplan-Meier 分析法并通過 log-rank 進行兩組比較。P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 患者一般資料
全組患者共 67 例，其中男 53 例（79.1%）、女 14 例（20.9%），中位手術年齡 12.5（7.0，20.5）d，中位體重 3.2（3.0，3.4）kg，心上型 43 例（62.3%），心下型 26 例（37.7%）。
根據手術入路將患者分為 3 組：房間溝路徑組（6/67，9.0%）、心房頂路徑組（14/67，20.9%）和改良心包斜竇路徑組（47/67，70.1%）。改良心包斜竇及房間溝路徑適用于心上及心下型，心房頂路徑僅用于心上型 TAPVC 患者。房間溝路徑在早期應用廣泛，隨著時間推移，改良心包斜竇路徑逐漸成為主流手術路徑，從 2013 年起已全部采用改良心包斜竇路徑（圖 2）。三組患者年齡、體重、心功能及術前并發癥等基線資料差異無統計學意義，見表 1。
圖2
不同手術路徑在不同年份的比例
表1
三組患者基線資料［中位數（P25，P75）/例］
2.2 三組患者圍術期資料對比
改良心包斜竇組體外循環時間［88（80.0，107.0）min vs. 135（121.0，157.0）min，P<0.05］及主動脈阻斷時間［45（39.0，53.0）min vs. 80（73.0，85.0） min，P<0.05］明顯短于房間溝組。心房頂路徑組體外循環時間［101（73.0，124.0）min vs. 135（121.0，157.0）min，P<0.05］及主動脈阻斷時間［50（37.0，58.0）min vs. 80（73.0，85.0）min，P<0.05］明顯短于房間溝路徑組。改良心包斜竇組與心房頂路徑組上述指標差異無統計學意義（P>0.05）。20 例患者采用深低溫停循環，其中改良心包斜竇組中 18 例（38.3%，18/47）、心房頂路徑組 1 例（21.4%，3/14）、房間溝路徑組 1 例（16.7%，1/6），差異無統計學意義。改良心包斜竇組術后延遲關胸比例與房間溝路徑組（48.9% vs. 66.7%，P>0.05）及心房頂路徑組（48.9% vs. 57.1%，P>0.05）差異無統計學意義，見表 2。
表2
三組患者圍手術期參數對比［中位數（P25，P75）/例（%）］
2.3 圍術期及遠期死亡對比
全組圍術期死亡共 6 例，其中房間溝組 1 例（死亡率 16.7%，1/6，多器官衰竭），心房頂路徑組 4 例（28.6%，4/14，1 例多器官衰竭，1 例吻合口狹窄，2 例重度低心排血量），改良心包斜竇組 1 例（2.1%，2/47，1 例顱內出血）。改良心包斜竇組圍術期死亡率明顯低于心房頂組（2.1% vs. 28.6%，P<0.05）, 與房間溝組的差異無統計學意義（2.1% vs.16.7%，P=0.08）。
全組遠期死亡共 8 例，其中房間溝組 3 例（死亡率 60.0%，3/5，3 例肺靜脈狹窄），心房頂路徑組 3 例（3/10，30.0%，1 例重度低心排血量，2 例吻合口狹窄），改良心包斜竇組 2 例（4.3%，2/46，1 例上腔靜脈狹窄，1 例吻合口狹窄）。改良心包斜竇組圍術期死亡率明顯低于心房頂組（2.1% vs. 28.6%，P<0.05），改良心包斜竇組遠期死亡率明顯低于房間溝路徑組（4.3% vs. 60.0%，P<0.05）及心房頂路徑組（4.3% vs. 30.0%，P<0.05）；房間溝路徑組與心房頂路徑組遠期生存率差異無統計學意義（P>0.05，圖 3，表 3）。
圖3
三組患者的生存曲線
表3
三組患者預后資料對比［例（%）］
2.4 肺靜脈狹窄
房間溝組、心房頂組及改良心包斜竇組三組患者術前肺靜脈梗阻比例差異無統計學意義（33.3% vs. 28.6% vs. 63.8%，P>0.05）。改良心包斜竇組術后出吻合口狹窄患者共 1 例，并發癥發生率明顯低于房間溝組（2.1% vs. 50%，P<0.05）及心房頂組（2.1% vs. 35.7%，P<0.05）（表 3）。
2.5 術后并發癥及再手術
術后出現低心排血量 21 例（房間溝組 2 例，心房頂組 6 例，改良心包斜竇組 13 例），腹膜透析 8 例（房間溝組 3 例，心房頂組 3 例，改良心包斜竇組 2 例），心律失常 4 例（房間溝組 1 例，心房頂組 2 例，改良心包斜竇組 1 例），膈肌麻痹 4 例（心房頂組 2 例，改良心包斜竇組 2 例）。
再次入院共 13 例（房間溝組 4 例，心房頂組 2 例，改良心包斜竇組 7 例），主要原因有吻合口或肺靜脈狹窄（5 例）、支氣管肺炎（4 例）、傷口愈合不良（2 例）、不完全性腸梗阻（1 例）、敗血癥（1 例）；見表 3。
3 討論
盡管隨著外科技術、產前診斷及圍術期管理的不斷進步，TAPVC 患者預后得到了極大改善，然而，新生兒 TAPVC 矯治依然面臨著重大挑戰。研究表明，術后發生吻合口或肺靜脈狹窄是導致患者預后不良的獨立危險因素[10-12]。然而，新生兒體重低，縱隔空間小，手術操作空間受限，共同靜脈腔相對較小，吻合口大小受到相對限制，不合理的手術路徑選擇容易導致顯露不佳、手術時間延長、吻合面欠佳，術后易出現低心排血量、吻合口狹窄等并發癥，嚴重影響患者預后。因此合理選擇手術路徑顯得尤為重要。
近年來，隨著對 TAPVC 矯治的認識不斷深入，不同學者提出多種手術路徑，各有利弊，國內尚未形成統一共識。經房間溝路徑作為一種 TAPVC 矯治的手術路徑選擇[7, 13]，需要從右房切口經房間溝切開房間隔及左心房，將左心房后壁與匯總靜脈吻合，此法手術視野明顯改善，有利于吻合的同時還能擴大左心腔，但其心內操作較繁瑣，延長手術時間。本研究發現經房間溝路徑的體外循環時間及主動脈阻斷時間明顯長于改良心包斜竇路徑組（P<0.05）。另外，此路徑吻合口未處于同一平面，易扭曲，且吻合口大小受限制，容易傷到左房界脊，術后心律失常和吻合口梗阻發生率較高。有研究結果顯示心房聯合切口術后結性心律和房性早搏發生率達 35% 以上[13]。本研究發現經房間溝路徑術后肺靜脈狹窄發生率甚至高達 50.0%，顯著高于改良心包斜竇路徑（2.1%），另外，心律失常發生率也高于改良心包斜竇路徑（16.7% vs. 2.1%，P<0.05）。
心房頂路徑是近年來較多中心采用的手術路徑[14-15]，通過心房頂路徑采取心外切口吻合，對于心上型 TAPVC 手術視野暴露好，可明顯縮短手術時間，同時避免了心內操作從而減少對心內結構的損傷，可有效降低術后并發癥的發生率。本研究發現與改良心包斜竇路徑相比，體外循環時間、主動脈阻斷時間、深低溫停循環比例、氣管插管時間、ICU 住院時間等差異無統計學意義。然而其存在一些弊端。雖然手術視野得到了極大改善，但對于較低體重的新生兒手術空間仍然有限，不利于擴大吻合口，增加術后吻合口狹窄的風險。本研究發現與改良心包斜竇相比，心房頂路徑的圍術期及遠期死亡率、肺靜脈狹窄顯著升高。另外部分患者需要游離部分左心房、升主動脈、右肺動脈、垂直靜脈、上腔靜脈近心端及共同靜脈，增加手術創傷，導致膈肌麻痹的發生率高于改良心包斜竇路徑；再者，心房頂路徑對于心下型 TAPVC 的暴露存在較大限制。
目前國際上越來越多的中心采用心包斜竇路徑作為新生兒 TAPVC 外科矯治的首選路徑[16]。近年來我中心將傳統心包斜竇路徑加以改良，取得了不錯的效果。其技術特點是打開右側胸膜，將心臟沿大血管根部翻起，心尖翻入右側胸腔，表面用濕紗布包裹冰泥覆蓋，提供一個持續低溫的環境，獲得更好的心肌保護。此路徑心臟翻入右側胸腔，無論是心上型還是心下型，共同靜脈腔和左心房都能獲得非常好的暴露，吻合時空間大，視野無阻擋，有利于手術操作，縮短手術時間。而且，左心房長軸與共同靜脈腔長軸平行（圖 1），吻合層面清晰，不易扭曲，降低術后肺靜脈吻合口狹窄發生率。本研究發現，采用經改良心包斜竇路徑患者的體外循環時間及主動脈阻斷時間顯著短于經房間溝路徑，圍術期及遠期死亡率、肺靜脈吻合口狹窄率顯著低于房間溝路徑及心房頂路徑，差異有統計學意義。因此，我們推薦在新生兒心上型及心下型 TAPVC 矯治中首選改良心包斜竇路徑。
然而，本研究存在一定的局限性。首先，本研究為單中心回顧性研究，隨訪時間為短、中期，需進一步行前瞻性、多中心、大樣本、更長隨訪時間的研究。另外，缺乏操作空間和心肌保護的直接證據，例如操作部位的長度與寬度、吻合平面的角度、心肌溫度、胸腔內溫度、心肌酶等相關指標。再次，本研究時間跨度較長，房間溝路徑多在較早時期采用，而近期多采用改良心包斜竇路徑，不能排除麻醉、監護、體外等多學科技術發展帶來的影響。
綜上所述，在新生兒心上型及心下型 TAPVC 的矯治中，與傳統手術路徑相比，改良心包斜竇路徑能夠提供較為滿意的手術空間，縮短手術時間，降低術后肺靜脈吻合口發生率、圍術期及遠期死亡率，可獲得較為滿意的治療效果。
利益沖突：無。
