引用本文： 龔嘉淼, 然鋆, 宋云虎, 劉赟, 唐亞捷, 鄧隆, 劉小希. 肥厚型梗阻性心肌病合并主動脈瓣狹窄的外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2019, 26(12): 1233-1238. doi: 10.7507/1007-4848.201903044 復制
肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一種主要伴常染色體顯性遺傳的心肌病，以室間隔非對稱性肥厚為主要特征，在我國 HCM 患病率高達 80/100 萬。肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）是其重要的分型，以左心室流出道梗阻（left ventricular outflow obstruction，LVOTO）為其主要病例特征[1-3]。而主動脈瓣狹窄（aortic stenosis，AS）是造成左室流出道血流壓力變化的更常見原因[4]，雖然絕大部分呈對稱性肥厚，但仍有約 10% 的AS患者表現為非對稱性室間隔增厚[5-7]。
HOCM及AS均對 LVOTO 及不對稱性左室肥厚產生了不同程度的生理學影響，其給臨床診療也同時帶來了新的挑戰。本研究回顧了本院同期行改良擴大 Morrow 術和主動脈瓣置換或成形術的 HOCM 合并 AS 的患者臨床手術資料及隨訪結果，評估此類患者外科治療的效果并為臨床診療提供參考和依據。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
連續納入 2008 年 2 月至 2015 年 10 月我院收治的 HOCM 合并 AS 的患者共 7 例。納入標準：患者室間隔厚度均≥15 mm，左心室流出道峰值壓差≥50 mm Hg，且術前口服藥物治療無效。患者平均主動脈瓣跨瓣峰壓≥50 mm Hg[8-10]。 其中男 4 例、女 3 例，年齡 43 ～ 63（55.6 ± 7.5）歲。所有患者均伴有勞力性呼吸困難，有 5 例心悸（71.4%），2 例明顯胸痛（28.6%），2 例伴有頭暈癥狀（28.6%），但無暈厥病史患者。所有患者術前藥物治療均無效。其中 6 例患者（86%）術前存在二尖瓣前葉前向運動（SAM ）現象。術前心功能分級（NYHA）Ⅱ～Ⅳ 級，其中Ⅱ級 2 例（28.6%），Ⅲ 級 4 例（57.1%），Ⅳ級 1 例（14.3%）；見表 1。
表1
7 例患者的臨床資料例［（%）/例/
］
1.2 手術方法
患者均正中開胸，行改良擴大 Morrow 術，即在全身麻醉低溫體外循環下，經主動脈瓣口切除室間隔左室面心肌組織，切除范圍包括：上緣自主動脈瓣環下方 3 mm 處；右緣至右冠瓣中點、離膜部間隔 3～5 mm 處；左緣靠近二尖瓣前交界；遠處向心尖延伸達二尖瓣乳頭肌根部水平。同時松解粘連的乳頭肌并去除造成 LVOTO 的二尖瓣下異常腱索和肌束。
1 例患者行主動脈瓣成形術，余 6 例行主動脈瓣置換術，其中生物瓣 1 例。行主動脈瓣成形患者 1 例，術前檢查呈主動脈瓣葉增厚鈣化，開放呈二葉，術中探查主動脈瓣三葉，交界無粘連，左冠瓣葉主動脈側表面附著多個鈣化結節，呈小片狀或米粒狀，致瓣葉硬化活動受限。術中僅清除瓣葉表面附著鈣化物而避免損傷瓣葉結構。5 例機械瓣中，Sorin Bicarbon Overline（18 mm）、St.Jude Regent（19 mm）和 ATS Open Pivot（20 mm）各 1 例，Medtronic Advantage 2 例（均為 23 mm）。除 St.Jude Regent 之外，均以 2-0 進口滌綸編織線間斷褥式縫合，墊片位置位于瓣環上。St.Jude Regent 瓣采用 3-0 prolene 線連續縫合。1 例生物瓣類型為 Carpentier-Edwards PERIMOUNT Magna Ease（21 mm）。
1.3 術前、出院前及隨訪數據收集
術前、出院前患者由我院超聲專科醫生行經胸超聲心動圖檢查，測量室間隔厚度（interventricular septal thickness，IVST）、左室后壁厚度（left ventricular posterior wall thickness，LVPWT）、左室流出道壓差（left ventricular outflow gradient，LVOTG）、左心室射血分數（left ventricular ejection fraction，LVEF）、左心室舒張末期內徑（left ventricular end-diastolic dimension，LVEDD）以及主動脈瓣跨瓣壓差、收縮期峰值壓差、主動脈瓣環直徑、升主動脈直徑等各心臟瓣膜功能。
隨訪采用電話及門診方法，評估患者癥狀、活動耐量改善情況，評判患者心功能分級（NYHA）、心律失常發生、人工瓣膜功能以及不良心腦血管事件（major adverse cardiac and cerebrovascular events，MACCE）等。同時門診復查超聲心動圖，評估左室結構及各瓣膜情況，具體檢查指標同術前。
1.4 統計學分析
本研究數據應用 SPSS 20.0 軟件進行統計分析。計量資料以均數±標準差（
±s）表示，組間比較采用配對 t 檢驗，P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 圍術期結果
6 例患者行改良擴大 Morrow 合并主動脈瓣置換術，1 例為改良擴大 Morrow 合并主動脈瓣成形術， 且4 例患者合并其他同期手術，其中 2 例為冠狀動脈旁路移植術，2 例為二尖瓣置換術。體外循環時間為 80～210（131.1±40.6）min，主動脈阻斷時間 65～145（99.1±26.8）min。術后平均呼吸機支持（20.3±7.5）h，平均 ICU 監護（2.4±1.3）d，術后住院平均（8.9±4.1）d。
患者主動脈瓣 3 例為退行性變，2 例二葉畸形，1 例風濕性改變及 1 例感染性心內膜炎。主動脈瓣手術處理方面，1 例行主動脈瓣成形術，余 6 例行主動脈瓣置換術，其中生物瓣 1 例。主動脈人工瓣大小在 18～23 mm 之間，18 mm、19 mm、20、21 mm 各 1 例，23 mm 2 例。1 例生物瓣類型為 Carpentier-Edwards PERIMOUNT Magna Ease。5 例機械瓣中，Sorin Bicarbon Overline、St.Jude Regent 和 ATS Open Pivot 各 1 例，Medtronic Advantage 2 例。
2.2 主動脈瓣情況
所納入患者主動脈脈瓣收縮期峰壓差和平均跨瓣壓術后較術前顯著下降，差異有統計意義（P<0.05）。隨訪時主動脈瓣收縮峰壓差及平均跨瓣壓較出院前升高，但差異無統計學意義；見表 2。
表2
7 例患者主動脈瓣相關超聲心動圖指標結果（
）
2.3 左室重構情況
因 HOCM 和 AS 的雙重影響下，患者 IVST、LVPWT 和左心室質量指數（left ventricular mass index，LVMi）均明顯增加。
術后患者出院前及隨訪時的 IVST、LVOTG 均顯著下降，差異有統計學意義（P<0.05）。術后 IVST 與 LVPWT 的比值也較術前顯著下降，有明確統計學意義（P<0.05）。通過心臟超聲心動圖測量數據計算 LVMi，患者 LVMi 術后較術前明顯降低，但差異無統計學意義（P>0.05）。而 LVPWT，LVEF 和 LVEDD 等差異無統計學意義（P>0.05），見表 2。
2.4 隨訪結果
所有患者手術成功，無手術相關死亡，無瓣周漏，無室間隔穿孔，無圍術期永久起搏器置入病例。平均隨訪時間（25.6±28.2）個月，1 例患者于術后第 4 年因腦出血死亡，為主動脈瓣機械瓣置換術后華法林抗凝患者，死亡前歷次隨訪超聲心動圖示人工瓣膜啟閉良好，無瓣周漏，LVOTG 無明顯升高。1 例患者于術后第 9 年因出現竇性停搏置入永久起搏器。1 例患者術后第 3 年出現新發陣發性心房顫動。除 1 例死亡患者外，其余患者中 5 例術后癥狀完全消失，心功能分級（NYHA）達 Ⅰ 級，1 例患者術后 3 年癥狀完全緩解后第 4 年起再次出現勞力后呼吸困難，心功能為 Ⅲ 級。除死亡病例外，所有患者人工瓣膜啟閉良好，無瓣周漏，LVOTG 滿意。
3 討論
目前對于HCM患者，藥物治療效果不佳且其靜息或運動激發后 LVOTG≥50 mm Hg 是其重要外科手術適應證[9-11]。本研究采用改良擴大 Morrow 術，其心肌切除范圍較傳統 Morrow 術更廣泛，右側接近室間隔膜部，左側至二尖瓣前交界附近，下緣至二尖瓣乳頭肌根部水平直至心尖部。本組患者術后 LVOTG 及 IVST 均明顯下降，術后隨訪復查 LVOTG 以及 IVST 均與術后早期一致，未見明顯室間隔增生及復發梗阻表現，并且患者癥狀及心功能均獲得不同程度的改善。根據我院報道的改良擴大 Morrow 術治療的 655 例患者中遠期治療結果，1 年、5 年、8 年生存率分別為 98.3%、90.5%、88.3%[12]。
同時，LVMi 在術后也得到了明顯的改善，由術前（211.5±75.1）g/m2降低至術后（146.3±31.8）g/m2。在 Kayalar 等[13]的研究中也得到了相似的結果，47 例同期行 Morrow 術和主動脈瓣置換的患者較單純行主動脈瓣置換的患者，LVMi 在 1 年后的隨訪中發現較術前明顯下降。
我們認為，術后 SAM 的解除以及二尖瓣結構和室壁之間異常連接的松解，使得 LVMi 在術后迅速顯著降低。Subrato 等[14]的研究提示，HOCM 患者 Morrow 術后早期即出現 LVMi 改善，并在術后 2 年的時間內持續下降。Wang 等[15]的研究進一步指出，HOCM 患者 Morrow 術后左室重構表現在心肌的全層，而外科手術治療更是顯著導致了手術切除部位以及心室游離壁的重構。Moravsky 等[16]的研究則闡釋了 HOCM 術后長期的左室重構，主要表現在左室圓周向應變，心尖部旋轉角度的減小，而左室縱向應變則無變化，這與因 AS 行主動脈瓣置換術的術后慢性重構顯著不同。
同樣，我們不能忽視因 AS 行主動脈瓣置換術術對術后心室重構的影響。主動脈瓣置換術術后瓣口梗阻的解除，后負荷的降低，均導致了術后心室重構的發生。Thomas 等[17]研究從病理學改變上揭示，因 AS 單純行主動脈瓣置換術的患者中，其 LVMi 術后顯著改善，心肌的彌漫纖維化和肥厚化均得以逐步復原。 Xu 等[18]回顧性研究了 59 例因重度AS和室間隔非對稱性肥厚行單純主動脈瓣置換的患者，研究發現其術后 IVST 以及 LVMi 逐步下降，LVMi 在術后 2 年達到最低值。
對于 HOCM 合并 AS 的患者來說，左室流出道梗阻的解除以及瓣口狹窄的糾正，使得術后早期即出現顯著的 LVMi 的快速降低，而后在恢復正常的血流動力學影響下，逐步改善左室結構和功能。但是不能忽視的是，絕大部分 HOCM 患者存在基因遺傳因素，所以此部分患者術后的心室重構改變較主動脈瓣置換術患者術后的改變程度小。Parbhudayal 等[19]分別對比了主動脈瓣置換術和 Morrow 術的患者手術前后心室重構的變化，結果發現，兩組患者 LVM 在術后均降低，而主動脈瓣置換術組的患者降低更為顯著。
在我們的研究中，此部分患者術后的 LVEF 較術前下降，且在隨訪復查時下降最為顯著。但術后 LVEF 雖較基線降低，但不論是術前或者術后隨訪期間，其仍保持在正常范圍以內。由于術前患者存在 HOCM 及 AS，心臟需要克服 LVOTO 和 AS 做功輸出，代償性使得左室收縮功能加強，而肥厚的室間隔以及 SAM 現象的存在，使得心室容量減小，均導致了術前超聲心動圖檢查中 LVEF 的病理性升高[2]。術后隨著雙重梗阻的解除，使得 LVEF 逐步恢復至正常水平。這個在 Hatani 等[20]對因 AS 行主動脈瓣置換術的患者術后的研究中也發現，術后 1 個月、1 年以及 3 年隨訪時其 LVEF 均較術前下降。在 El-Hamamsy 等[21]對 HOCM 患者行 Morrow 術后的研究中，其術前高達 75% 的平均 LVEF，在術后顯著下降，恢復至約 68% 的水平。
從主動脈瓣方面來看，本組患者術后收縮峰壓及平均跨瓣壓差明顯降低，隨訪超聲心動圖顯示人工瓣膜均啟閉良好，除 1 例患者因抗凝相關腦出血死亡外，其余均獲得良好受益。隨訪時，我們發現本組患者跨瓣壓差較出院前均有不同程度升高，但差異無統計學意義。考慮主要由于患者在院期間利尿藥物的使用一定程度上控制了有效循環容量，并且在院期間活動量較小，而出院后逐步停用利尿藥物且恢復正常工作生活，故造成了此壓差的相對升高。
HOCM 與 AS 均可不同程度地影響左室結構。HOCM 患者多以室間隔非對稱性肥厚為特征，多伴有心室內梗阻，而其中以左室流出道梗阻常見。收縮期前移的二尖瓣向肥厚的室間隔貼近，加劇了左室流出道的梗阻與二尖瓣的關閉不全。AS 患者因左心室阻力負荷增加，左心室搏動增強，收縮期延長，左心室逐漸出現向心性肥厚，以對稱性左室肥厚為主。所以，對于 HOCM 合并 AS 的患者，從位置上來說，梗阻包含了心室內及主動脈瓣口兩個水平，而從左室重構來說，心室的肥厚又包含了原發性與繼發性兩個原因。而單純的 HOCM 或單純的 AS 患者，其僅僅包含上述兩者之一。從本組患者來看，術前超聲顯示室間隔厚度達（18.9±4.2）mm，左室后壁達（11.7±4.8）mm，兩者比值1.6±0.4，顯示出兩者混合作用下，左心室各壁均出現肥厚性改變，而以室間隔為甚，間接證實了心室肥厚的非對稱性。在 Di Tommaso 等[22]的研究中我們發現，AS 合并繼發性 HCM 的患者即使是單純行主動脈瓣置換術，其相較于行主動脈瓣置換聯合 Morrow 術的患者，術前術后心室壁厚度改變以及術后梗阻解除效果，兩組患者之間沒有發現顯著統計學差異。這也側面驗證了重度主動脈瓣狹窄的患者，單純主動脈瓣置換解除瓣膜口梗阻即可，而其繼發性出現的肥厚左心室不會導致術后殘余梗阻。但對于 HOCM 合并 AS 的患者來說，左室流出道和主動脈瓣口梗阻的同步解除是必要的，因為兩者分別獨立的形成梗阻，故需要同期手術解除。
另外，對于 HOCM 合并 AS 的患者，同期解除流出道及瓣膜的梗阻并不顯著增加手術風險和術后并發癥的發生，且對于遠期心室重構及心臟功能改善均有明顯獲益。故對于此類患者，術前應詳細評估心肌肥厚及瓣膜狹窄的程度，積極同期處理兩者病變。由于本研究為病例回顧性研究，并且樣本量偏小，可能對篩選病例及研究結果造成一定的偏倚，故尚需進一步積累病例數量觀察研究。
綜上所述，對于 HOCM 合并 AS 的患者，同期行改良擴大 Morrow 術和主動脈瓣手術是恰當有效的治療方法，可以顯著改善患者臨床癥狀，提高生活質量且預后良好。
利益沖突：無。
肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一種主要伴常染色體顯性遺傳的心肌病，以室間隔非對稱性肥厚為主要特征，在我國 HCM 患病率高達 80/100 萬。肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）是其重要的分型，以左心室流出道梗阻（left ventricular outflow obstruction，LVOTO）為其主要病例特征[1-3]。而主動脈瓣狹窄（aortic stenosis，AS）是造成左室流出道血流壓力變化的更常見原因[4]，雖然絕大部分呈對稱性肥厚，但仍有約 10% 的AS患者表現為非對稱性室間隔增厚[5-7]。
HOCM及AS均對 LVOTO 及不對稱性左室肥厚產生了不同程度的生理學影響，其給臨床診療也同時帶來了新的挑戰。本研究回顧了本院同期行改良擴大 Morrow 術和主動脈瓣置換或成形術的 HOCM 合并 AS 的患者臨床手術資料及隨訪結果，評估此類患者外科治療的效果并為臨床診療提供參考和依據。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
連續納入 2008 年 2 月至 2015 年 10 月我院收治的 HOCM 合并 AS 的患者共 7 例。納入標準：患者室間隔厚度均≥15 mm，左心室流出道峰值壓差≥50 mm Hg，且術前口服藥物治療無效。患者平均主動脈瓣跨瓣峰壓≥50 mm Hg[8-10]。 其中男 4 例、女 3 例，年齡 43 ～ 63（55.6 ± 7.5）歲。所有患者均伴有勞力性呼吸困難，有 5 例心悸（71.4%），2 例明顯胸痛（28.6%），2 例伴有頭暈癥狀（28.6%），但無暈厥病史患者。所有患者術前藥物治療均無效。其中 6 例患者（86%）術前存在二尖瓣前葉前向運動（SAM ）現象。術前心功能分級（NYHA）Ⅱ～Ⅳ 級，其中Ⅱ級 2 例（28.6%），Ⅲ 級 4 例（57.1%），Ⅳ級 1 例（14.3%）；見表 1。
表1
7 例患者的臨床資料例［（%）/例/］
1.2 手術方法
患者均正中開胸，行改良擴大 Morrow 術，即在全身麻醉低溫體外循環下，經主動脈瓣口切除室間隔左室面心肌組織，切除范圍包括：上緣自主動脈瓣環下方 3 mm 處；右緣至右冠瓣中點、離膜部間隔 3～5 mm 處；左緣靠近二尖瓣前交界；遠處向心尖延伸達二尖瓣乳頭肌根部水平。同時松解粘連的乳頭肌并去除造成 LVOTO 的二尖瓣下異常腱索和肌束。
1 例患者行主動脈瓣成形術，余 6 例行主動脈瓣置換術，其中生物瓣 1 例。行主動脈瓣成形患者 1 例，術前檢查呈主動脈瓣葉增厚鈣化，開放呈二葉，術中探查主動脈瓣三葉，交界無粘連，左冠瓣葉主動脈側表面附著多個鈣化結節，呈小片狀或米粒狀，致瓣葉硬化活動受限。術中僅清除瓣葉表面附著鈣化物而避免損傷瓣葉結構。5 例機械瓣中，Sorin Bicarbon Overline（18 mm）、St.Jude Regent（19 mm）和 ATS Open Pivot（20 mm）各 1 例，Medtronic Advantage 2 例（均為 23 mm）。除 St.Jude Regent 之外，均以 2-0 進口滌綸編織線間斷褥式縫合，墊片位置位于瓣環上。St.Jude Regent 瓣采用 3-0 prolene 線連續縫合。1 例生物瓣類型為 Carpentier-Edwards PERIMOUNT Magna Ease（21 mm）。
1.3 術前、出院前及隨訪數據收集
術前、出院前患者由我院超聲專科醫生行經胸超聲心動圖檢查，測量室間隔厚度（interventricular septal thickness，IVST）、左室后壁厚度（left ventricular posterior wall thickness，LVPWT）、左室流出道壓差（left ventricular outflow gradient，LVOTG）、左心室射血分數（left ventricular ejection fraction，LVEF）、左心室舒張末期內徑（left ventricular end-diastolic dimension，LVEDD）以及主動脈瓣跨瓣壓差、收縮期峰值壓差、主動脈瓣環直徑、升主動脈直徑等各心臟瓣膜功能。
隨訪采用電話及門診方法，評估患者癥狀、活動耐量改善情況，評判患者心功能分級（NYHA）、心律失常發生、人工瓣膜功能以及不良心腦血管事件（major adverse cardiac and cerebrovascular events，MACCE）等。同時門診復查超聲心動圖，評估左室結構及各瓣膜情況，具體檢查指標同術前。
1.4 統計學分析
本研究數據應用 SPSS 20.0 軟件進行統計分析。計量資料以均數±標準差（±s）表示，組間比較采用配對 t 檢驗，P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
2.1 圍術期結果
6 例患者行改良擴大 Morrow 合并主動脈瓣置換術，1 例為改良擴大 Morrow 合并主動脈瓣成形術， 且4 例患者合并其他同期手術，其中 2 例為冠狀動脈旁路移植術，2 例為二尖瓣置換術。體外循環時間為 80～210（131.1±40.6）min，主動脈阻斷時間 65～145（99.1±26.8）min。術后平均呼吸機支持（20.3±7.5）h，平均 ICU 監護（2.4±1.3）d，術后住院平均（8.9±4.1）d。
患者主動脈瓣 3 例為退行性變，2 例二葉畸形，1 例風濕性改變及 1 例感染性心內膜炎。主動脈瓣手術處理方面，1 例行主動脈瓣成形術，余 6 例行主動脈瓣置換術，其中生物瓣 1 例。主動脈人工瓣大小在 18～23 mm 之間，18 mm、19 mm、20、21 mm 各 1 例，23 mm 2 例。1 例生物瓣類型為 Carpentier-Edwards PERIMOUNT Magna Ease。5 例機械瓣中，Sorin Bicarbon Overline、St.Jude Regent 和 ATS Open Pivot 各 1 例，Medtronic Advantage 2 例。
2.2 主動脈瓣情況
所納入患者主動脈脈瓣收縮期峰壓差和平均跨瓣壓術后較術前顯著下降，差異有統計意義（P<0.05）。隨訪時主動脈瓣收縮峰壓差及平均跨瓣壓較出院前升高，但差異無統計學意義；見表 2。
表2
7 例患者主動脈瓣相關超聲心動圖指標結果（）
2.3 左室重構情況
因 HOCM 和 AS 的雙重影響下，患者 IVST、LVPWT 和左心室質量指數（left ventricular mass index，LVMi）均明顯增加。
術后患者出院前及隨訪時的 IVST、LVOTG 均顯著下降，差異有統計學意義（P<0.05）。術后 IVST 與 LVPWT 的比值也較術前顯著下降，有明確統計學意義（P<0.05）。通過心臟超聲心動圖測量數據計算 LVMi，患者 LVMi 術后較術前明顯降低，但差異無統計學意義（P>0.05）。而 LVPWT，LVEF 和 LVEDD 等差異無統計學意義（P>0.05），見表 2。
2.4 隨訪結果
所有患者手術成功，無手術相關死亡，無瓣周漏，無室間隔穿孔，無圍術期永久起搏器置入病例。平均隨訪時間（25.6±28.2）個月，1 例患者于術后第 4 年因腦出血死亡，為主動脈瓣機械瓣置換術后華法林抗凝患者，死亡前歷次隨訪超聲心動圖示人工瓣膜啟閉良好，無瓣周漏，LVOTG 無明顯升高。1 例患者于術后第 9 年因出現竇性停搏置入永久起搏器。1 例患者術后第 3 年出現新發陣發性心房顫動。除 1 例死亡患者外，其余患者中 5 例術后癥狀完全消失，心功能分級（NYHA）達 Ⅰ 級，1 例患者術后 3 年癥狀完全緩解后第 4 年起再次出現勞力后呼吸困難，心功能為 Ⅲ 級。除死亡病例外，所有患者人工瓣膜啟閉良好，無瓣周漏，LVOTG 滿意。
3 討論
目前對于HCM患者，藥物治療效果不佳且其靜息或運動激發后 LVOTG≥50 mm Hg 是其重要外科手術適應證[9-11]。本研究采用改良擴大 Morrow 術，其心肌切除范圍較傳統 Morrow 術更廣泛，右側接近室間隔膜部，左側至二尖瓣前交界附近，下緣至二尖瓣乳頭肌根部水平直至心尖部。本組患者術后 LVOTG 及 IVST 均明顯下降，術后隨訪復查 LVOTG 以及 IVST 均與術后早期一致，未見明顯室間隔增生及復發梗阻表現，并且患者癥狀及心功能均獲得不同程度的改善。根據我院報道的改良擴大 Morrow 術治療的 655 例患者中遠期治療結果，1 年、5 年、8 年生存率分別為 98.3%、90.5%、88.3%[12]。
同時，LVMi 在術后也得到了明顯的改善，由術前（211.5±75.1）g/m2降低至術后（146.3±31.8）g/m2。在 Kayalar 等[13]的研究中也得到了相似的結果，47 例同期行 Morrow 術和主動脈瓣置換的患者較單純行主動脈瓣置換的患者，LVMi 在 1 年后的隨訪中發現較術前明顯下降。
我們認為，術后 SAM 的解除以及二尖瓣結構和室壁之間異常連接的松解，使得 LVMi 在術后迅速顯著降低。Subrato 等[14]的研究提示，HOCM 患者 Morrow 術后早期即出現 LVMi 改善，并在術后 2 年的時間內持續下降。Wang 等[15]的研究進一步指出，HOCM 患者 Morrow 術后左室重構表現在心肌的全層，而外科手術治療更是顯著導致了手術切除部位以及心室游離壁的重構。Moravsky 等[16]的研究則闡釋了 HOCM 術后長期的左室重構，主要表現在左室圓周向應變，心尖部旋轉角度的減小，而左室縱向應變則無變化，這與因 AS 行主動脈瓣置換術的術后慢性重構顯著不同。
同樣，我們不能忽視因 AS 行主動脈瓣置換術術對術后心室重構的影響。主動脈瓣置換術術后瓣口梗阻的解除，后負荷的降低，均導致了術后心室重構的發生。Thomas 等[17]研究從病理學改變上揭示，因 AS 單純行主動脈瓣置換術的患者中，其 LVMi 術后顯著改善，心肌的彌漫纖維化和肥厚化均得以逐步復原。 Xu 等[18]回顧性研究了 59 例因重度AS和室間隔非對稱性肥厚行單純主動脈瓣置換的患者，研究發現其術后 IVST 以及 LVMi 逐步下降，LVMi 在術后 2 年達到最低值。
對于 HOCM 合并 AS 的患者來說，左室流出道梗阻的解除以及瓣口狹窄的糾正，使得術后早期即出現顯著的 LVMi 的快速降低，而后在恢復正常的血流動力學影響下，逐步改善左室結構和功能。但是不能忽視的是，絕大部分 HOCM 患者存在基因遺傳因素，所以此部分患者術后的心室重構改變較主動脈瓣置換術患者術后的改變程度小。Parbhudayal 等[19]分別對比了主動脈瓣置換術和 Morrow 術的患者手術前后心室重構的變化，結果發現，兩組患者 LVM 在術后均降低，而主動脈瓣置換術組的患者降低更為顯著。
在我們的研究中，此部分患者術后的 LVEF 較術前下降，且在隨訪復查時下降最為顯著。但術后 LVEF 雖較基線降低，但不論是術前或者術后隨訪期間，其仍保持在正常范圍以內。由于術前患者存在 HOCM 及 AS，心臟需要克服 LVOTO 和 AS 做功輸出，代償性使得左室收縮功能加強，而肥厚的室間隔以及 SAM 現象的存在，使得心室容量減小，均導致了術前超聲心動圖檢查中 LVEF 的病理性升高[2]。術后隨著雙重梗阻的解除，使得 LVEF 逐步恢復至正常水平。這個在 Hatani 等[20]對因 AS 行主動脈瓣置換術的患者術后的研究中也發現，術后 1 個月、1 年以及 3 年隨訪時其 LVEF 均較術前下降。在 El-Hamamsy 等[21]對 HOCM 患者行 Morrow 術后的研究中，其術前高達 75% 的平均 LVEF，在術后顯著下降，恢復至約 68% 的水平。
從主動脈瓣方面來看，本組患者術后收縮峰壓及平均跨瓣壓差明顯降低，隨訪超聲心動圖顯示人工瓣膜均啟閉良好，除 1 例患者因抗凝相關腦出血死亡外，其余均獲得良好受益。隨訪時，我們發現本組患者跨瓣壓差較出院前均有不同程度升高，但差異無統計學意義。考慮主要由于患者在院期間利尿藥物的使用一定程度上控制了有效循環容量，并且在院期間活動量較小，而出院后逐步停用利尿藥物且恢復正常工作生活，故造成了此壓差的相對升高。
HOCM 與 AS 均可不同程度地影響左室結構。HOCM 患者多以室間隔非對稱性肥厚為特征，多伴有心室內梗阻，而其中以左室流出道梗阻常見。收縮期前移的二尖瓣向肥厚的室間隔貼近，加劇了左室流出道的梗阻與二尖瓣的關閉不全。AS 患者因左心室阻力負荷增加，左心室搏動增強，收縮期延長，左心室逐漸出現向心性肥厚，以對稱性左室肥厚為主。所以，對于 HOCM 合并 AS 的患者，從位置上來說，梗阻包含了心室內及主動脈瓣口兩個水平，而從左室重構來說，心室的肥厚又包含了原發性與繼發性兩個原因。而單純的 HOCM 或單純的 AS 患者，其僅僅包含上述兩者之一。從本組患者來看，術前超聲顯示室間隔厚度達（18.9±4.2）mm，左室后壁達（11.7±4.8）mm，兩者比值1.6±0.4，顯示出兩者混合作用下，左心室各壁均出現肥厚性改變，而以室間隔為甚，間接證實了心室肥厚的非對稱性。在 Di Tommaso 等[22]的研究中我們發現，AS 合并繼發性 HCM 的患者即使是單純行主動脈瓣置換術，其相較于行主動脈瓣置換聯合 Morrow 術的患者，術前術后心室壁厚度改變以及術后梗阻解除效果，兩組患者之間沒有發現顯著統計學差異。這也側面驗證了重度主動脈瓣狹窄的患者，單純主動脈瓣置換解除瓣膜口梗阻即可，而其繼發性出現的肥厚左心室不會導致術后殘余梗阻。但對于 HOCM 合并 AS 的患者來說，左室流出道和主動脈瓣口梗阻的同步解除是必要的，因為兩者分別獨立的形成梗阻，故需要同期手術解除。
另外，對于 HOCM 合并 AS 的患者，同期解除流出道及瓣膜的梗阻并不顯著增加手術風險和術后并發癥的發生，且對于遠期心室重構及心臟功能改善均有明顯獲益。故對于此類患者，術前應詳細評估心肌肥厚及瓣膜狹窄的程度，積極同期處理兩者病變。由于本研究為病例回顧性研究，并且樣本量偏小，可能對篩選病例及研究結果造成一定的偏倚，故尚需進一步積累病例數量觀察研究。
綜上所述，對于 HOCM 合并 AS 的患者，同期行改良擴大 Morrow 術和主動脈瓣手術是恰當有效的治療方法，可以顯著改善患者臨床癥狀，提高生活質量且預后良好。
利益沖突：無。
