心臟脂肪瘤是一種罕見的心臟良性腫瘤,大多數缺乏特征性的臨床表現,常于死亡后的尸解及病理檢查得以確診。其癥狀主要取決于脂肪瘤的位置及大小,可出現呼吸困難、胸痛、心律失常,甚至猝死等。外科手術干預通常獲得良好的效果。由于心臟脂肪瘤的發病率低,目前尚無大規模的隨機對照試驗及相關的治療指南,手術指征通常取決于臨床表現及腫瘤對血流動力學的影響,通過外科手術達到緩解癥狀及預防進展的目的。因此,早期發現心臟脂肪瘤并定期隨診,有助于患者得到及時的治療。本文旨在總結心臟脂肪瘤的多種影像學檢查手段,包括超聲、電子計算機斷層掃描及磁共振成像中的特征及優勢,以期達到更好的診療目的。
引用本文: 范舒雅, 郭宏偉. 心臟脂肪瘤的影像學特征. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2019, 26(6): 606-610. doi: 10.7507/1007-4848.201811056 復制
心臟腫瘤是一種罕見的疾病,尸檢的發病率為 0.17%~0.19%[1],其中,75% 為良性腫瘤,25% 為惡性腫瘤。心臟脂肪瘤的發病率大約占心臟良性腫瘤的 8.7%[2-3],其可發生于任何年齡,并且與性別無明顯相關性。手術切除后一般預后良好,部分由于鄰近重要臟器無法完全切除[4-5]。回顧我院 2002~2012 年共 582 例心臟腫瘤患者,共 10 例(1.72%)心臟脂肪瘤的患者接受外科手術,隨訪期間無復發及死亡病例,1 例老年患者發生心房顫動。與房間隔脂肪瘤樣肥厚(lipomatous hypertrophy of the interatrial septum,LHIS)及心臟脂肪肉瘤不同,心臟脂肪瘤具有完整的包膜,并且主要由成熟的脂肪細胞組成,中間可伴少量血管和膠原纖維,常孤立存在。
LHIS 不是真正意義上的腫瘤,而是脂肪細胞在房間隔的增生,沒有包膜,一般>2 cm,較心臟脂肪瘤更常見,人群發病率為 1%~8%,常見于老年人及糖尿病患者[6]。
心臟脂肪肉瘤是一種惡性腫瘤,約占心臟原發腫瘤的 1%[3]。根據世界衛生組織(WHO)病理學標準,其可分 4 類:分化良好(或非典型脂肪瘤)、去分化、粘液樣/圓形細胞和多形性。其中,分化良好型占所有類型的 40%~45%,惡性程度較低,無明顯性別傾向,腫瘤缺乏包膜,常好發于右心房,在影像學上,經常難以與心臟脂肪瘤鑒別[7-8]。可通過熒光原位雜交(FISH)技術對組織中 MDM2 基因檢測進行區分[9-11]。
心臟脂肪瘤缺乏特異性的臨床表現,其癥狀主要取決于腫瘤的位置、大小、浸潤情況以及對血流動力學的影響等,可出現心絞痛、心力衰竭、心律失常、暈厥甚至猝死等表現。由于心臟脂肪瘤病情隱匿且有猝死風險,因此早期診斷、定期隨診以準確地把握治療時機至關重要。目前對于心臟脂肪瘤的報道以個案居多[5]。本文主要總結心臟脂肪瘤在多種影像學檢查手段,包括超聲、CT 及磁共振成像(MRI)中的特征、優劣及其鑒別表現,以期達到更好的診斷及指導治療的目的。
1 心臟超聲
由于簡便易得、無創以及價格較低的特點,心臟超聲成為了診斷心臟脂肪瘤的最常用方法,它能為臨床提供腫物位置、大小、成分、邊界、附著點、活動度以及血流信號等信息,同時能夠實時地反映當時心臟活動以及腔內血流動力學情況,以便判斷脂肪瘤的生長對心臟的影響[12]。心臟脂肪瘤主要發生在右心房以及左心室,可單發或多發地生長于心內膜層(50%)、心外膜層(25%)以及心肌層(25%)中,在超聲下主要表現為有包膜的、邊界清楚的、與脂肪組織回聲相似的腫物[13](圖 1),部分病例中可見薄壁分隔或結節硬化癥[14]。心臟脂肪瘤超聲中常表現為高回聲腫物,而其外觀則與生長位置相關。生長于心包的脂肪瘤常表現為低回聲占位,而心腔內則常為均質高回聲團。其缺乏明顯的特征性[14],容易與其他囊性腫物或是 LHIS 或脂肪肉瘤相混淆。LHIS 是脂肪細胞在房間隔內增殖,在二維超聲上同樣表現為脂肪回聲,常為房間隔中啞鈴樣團塊[6, 15];而脂肪肉瘤則可表現為不均質腫物,分化良好型脂肪肉瘤甚至難以與脂肪瘤鑒別。曾有小樣本研究表明,由于瘤體小、其他心臟合并疾病的掩蓋以及檢查者的主觀因素,普通心臟超聲對脂肪瘤的敏感度非常低(23.1%)[16]。

RV:右心室;LV:左心室;RA:右心房;LA:左心房
多種超聲新技術的聯合使用能提高心臟脂肪瘤診斷的準確性,同時提供更細節的解剖學資料,以指導外科治療。實時三維超聲(RT-3D echocardiography)能夠提供比二維超聲更加直觀以及準確的信息,包括腫瘤在心臟相對的解剖位置以及與與周邊組織的毗鄰關系,特別對于較大的、相連接的、多發的脂肪瘤,三維超聲能在既往普通超聲的基礎上提供更高質量的圖像。增強超聲(contract echocardiography)則對明確腫物組織的性質有較大的幫助,其通過血流的增強信號以區別血栓、血管腫瘤以及腫瘤的良惡性,而心臟脂肪瘤一般呈現為均質的低回聲團[12]。
心臟超聲也是患者隨診時最方便、無創的檢查方法,對于監測腫瘤的復發以及術后心臟功能的評估有著一定的作用。但由于超聲學的檢查方式及原理的限制,它對腫瘤本身性質判斷的準確度以及心外結構的顯示上仍顯不足,對于同時患有慢性肺部疾病的患者來說,超聲的顯示以及檢查的結果容易受到干擾[17]。
2 心臟 CT
心臟 CT 一般是作為診斷心臟腫瘤性質的輔助檢查。但近年來,隨著越來越多的人利用心臟 CT 評估冠狀動脈(冠脈)情況,很多無癥狀的心臟腫瘤由此而被發現[18]。其使用頻率也越來越高。心臟 CT 的優勢主要在于:第一,對于合并有基礎疾病的患者,心臟 CT 可以在評估腫瘤性質與范圍的同時,對肺部及縱隔內組織及器官進行檢查,特別是當腫瘤累及冠脈以及冠脈粥樣硬化性心臟病(冠心病)的患者,可同時進行冠脈的評估,以決定手術的優先處理順序[19-20];第二,CT 的檢查速度較 MRI 快、有著良好的空間分辨率,能夠分辨微米級圖像,并能夠對圖像進行 3D 重建,使心臟的結構以及腫物的位置(是否影響冠脈及流出道等)更直觀具體地呈現[21];第三,由于其本質為放射線檢查,因此 CT 對鈣化灶的顯示敏感,而增強 CT 的原理與增強超聲及增強 MRI 不同,它能更好地顯示血管的分布、走行以及腫物的血供情況,從而對心臟腫瘤的性質進行區分。對于心臟脂肪瘤來說,CT 上的特點是呈脂肪組織密度影(密度一般<?50 Hu)[14, 19, 22],一般為邊界清楚的、均質的孤立腫物[23](圖 2),少數可見薄層分隔壁,并且無增強現象,但當出現密度不均或較高組織密度影時需要注意脂肪肉瘤的可能[24]。此外,由于脂肪肉瘤不具有包膜,血供較脂肪瘤豐富,可能出現為與鄰近組織分界不清和增強后強化的表現[6]。LHIS 因其特征性啞鈴樣結構較易區分,同時 CT 三維重建可增加其檢出率。

心臟 CT 檢查亦存在一定的劣勢,它增加了患者射線暴露的風險,由于檢查過程中需要使用心電門控,其所致的心律失常可能會引起偽影以致圖像質量的下降。此外,對于增強 CT 來說,還必須考慮到造影劑相關的腎功能損害;而與超聲以及 MRI 相比,它的時間分辨率低,特別是在軟組織的成像方面,遠遜于心臟 MRI[25]。
3 心臟 MRI
心臟 MRI(cardiac magnetic resonance imaging,CMRI)也屬于一個無創檢查,無需接受射線,與 CT 或增強 CT 相較更加安全,同時,其無需重建、沒有聲窗的限制,能夠提供更廣泛的空間結構,擁有優越的軟組織成像能力,除了能夠提示腫瘤的位置、性質、鄰近組織等信息以外,其在提示心肌功能損害、腫瘤是否侵襲周邊正常組織、侵襲的范圍上有著更準確的顯像,能夠更好地指導手術方案及手術范圍。CMRI 可以同時生成多種序列,包括 T1、T2、壓脂像等,通過腫物在不同序列上的不同表現來進行診斷。脂肪瘤在 CMRI 上表現為 T1、T2 序列中均質高信號,壓脂及強化序列中低信號的、邊界清楚、一般為廣基底的腫物[26-28](圖 3);LHIS 在各序列上的信號與心外膜脂肪表現一致[29],常見特征為房間隔內除卵圓窩外非包膜性正常脂肪的增生,厚度一般>2 cm,影像學上可見典型沙漏樣或啞鈴樣改變[15, 30](圖 4),因此可以對兩者進行鑒別。心臟脂肪肉瘤則是壓脂序列上中低信號,在 T1 及 T2 序列信號較脂肪瘤低的、不均勻的、有低強化表現的腫物[31]。在一個回顧性研究[31]中表明,對于心臟內腫瘤與非腫瘤占位的鑒別,CMRI 的準確率可達 85%;而對于良性腫瘤以及惡性腫瘤之間的診斷,CMRI 的準確率能達到 95%。在另一項研究[32]中,利用多參數 MRI 來評估 55 例患者的心臟腫物,診斷準確率為 92%。對于那些經心臟超聲診斷為心臟腫瘤,而 CMRI 考慮為解剖變異或畸形的患者來說,進行保守治療而不是利用手術或者介入治療是合理的[31]。因此,CMRI 對于心臟腫物的定性[13]、治療方案的制定,特別是良性腫物如脂肪瘤的治療方案,以及腫瘤切除術后有無復發或轉移,有著重要的作用。

與心臟 CT 一樣,MRI 檢查過程中的心肺活動可能會導致偽影,造成圖像質量不佳。同時,MRI 檢查時間相對較長,且過程中需要受檢者同時配合呼吸,這也是部分成像不佳的原因。而對于體內放置有磁性物體的患者來說,是核磁檢查禁忌。MRI 因其較差的空間分辨率,對小的、活動的腫物進行性質的區分,可能會出現漏診情況;此外,MRI 也難以對冠脈情況進行較好評估[19]。
4 總結
心臟脂肪瘤是一種罕見的良性腫瘤,其發病率與年齡及性別無明顯相關。心臟脂肪瘤以心內膜下最為常見。其好發部位為右心房、左心室,亦有文獻[14]報道房間隔為其最常見部位。根據其大小及生長位置而產生不同的癥狀,如壓迫冠脈可導致心絞痛,位于心肌內可導致心律失常,位于心腔內可影響血流動力學梗阻及心臟運動,但由于其包膜完整,血栓情況較為罕見[13];部分患者沒有癥狀偶然發現[33]。目前沒有通用的指南對心臟脂肪瘤的診治進行指導,僅能憑借經驗,根據腫瘤位置及癥狀嚴重程度決定進行保守或手術治療,因此早期對腫物進行定性定位以及病情隨訪對于心臟脂肪瘤的患者來說是有必要的。心臟超聲作為一種無創的、方便的檢查技術,可以作為心臟腫物的初篩及隨診方法,了解腫瘤位置、大小、活動情況及血流動力學的信息;而 CT 和 MRI 則可以進一步明確腫物性質、范圍、侵襲的情況,更利于指導治療方案及手術方式。脂肪瘤在 CT 上表現為脂肪相似的密度;在 MRI 中,脂肪瘤同樣表現為 T1 高信號、壓脂像中低信號的脂肪樣腫物。Gulati 等[34]曾對不同的影像學檢查方法進行研究,發現 CMRI 在診斷方面優于超聲,并且對于心臟腫瘤的形態以及功能評估上更具有優勢,對脂肪瘤的診斷價值較高[35]。但由于 CMRI 對設備及檢查人員的要求較高,相較之下心臟超聲更適合用于初篩以及后續隨診,而經食管超聲更是方便用于術中指導腫物切除[36]。由于心臟脂肪瘤起病隱匿,常對臨床上早期診治帶來一定的困難,只有將上述影像學方式結合使用,才能令它們對心臟脂肪瘤的診治起到最大作用。
心臟腫瘤是一種罕見的疾病,尸檢的發病率為 0.17%~0.19%[1],其中,75% 為良性腫瘤,25% 為惡性腫瘤。心臟脂肪瘤的發病率大約占心臟良性腫瘤的 8.7%[2-3],其可發生于任何年齡,并且與性別無明顯相關性。手術切除后一般預后良好,部分由于鄰近重要臟器無法完全切除[4-5]。回顧我院 2002~2012 年共 582 例心臟腫瘤患者,共 10 例(1.72%)心臟脂肪瘤的患者接受外科手術,隨訪期間無復發及死亡病例,1 例老年患者發生心房顫動。與房間隔脂肪瘤樣肥厚(lipomatous hypertrophy of the interatrial septum,LHIS)及心臟脂肪肉瘤不同,心臟脂肪瘤具有完整的包膜,并且主要由成熟的脂肪細胞組成,中間可伴少量血管和膠原纖維,常孤立存在。
LHIS 不是真正意義上的腫瘤,而是脂肪細胞在房間隔的增生,沒有包膜,一般>2 cm,較心臟脂肪瘤更常見,人群發病率為 1%~8%,常見于老年人及糖尿病患者[6]。
心臟脂肪肉瘤是一種惡性腫瘤,約占心臟原發腫瘤的 1%[3]。根據世界衛生組織(WHO)病理學標準,其可分 4 類:分化良好(或非典型脂肪瘤)、去分化、粘液樣/圓形細胞和多形性。其中,分化良好型占所有類型的 40%~45%,惡性程度較低,無明顯性別傾向,腫瘤缺乏包膜,常好發于右心房,在影像學上,經常難以與心臟脂肪瘤鑒別[7-8]。可通過熒光原位雜交(FISH)技術對組織中 MDM2 基因檢測進行區分[9-11]。
心臟脂肪瘤缺乏特異性的臨床表現,其癥狀主要取決于腫瘤的位置、大小、浸潤情況以及對血流動力學的影響等,可出現心絞痛、心力衰竭、心律失常、暈厥甚至猝死等表現。由于心臟脂肪瘤病情隱匿且有猝死風險,因此早期診斷、定期隨診以準確地把握治療時機至關重要。目前對于心臟脂肪瘤的報道以個案居多[5]。本文主要總結心臟脂肪瘤在多種影像學檢查手段,包括超聲、CT 及磁共振成像(MRI)中的特征、優劣及其鑒別表現,以期達到更好的診斷及指導治療的目的。
1 心臟超聲
由于簡便易得、無創以及價格較低的特點,心臟超聲成為了診斷心臟脂肪瘤的最常用方法,它能為臨床提供腫物位置、大小、成分、邊界、附著點、活動度以及血流信號等信息,同時能夠實時地反映當時心臟活動以及腔內血流動力學情況,以便判斷脂肪瘤的生長對心臟的影響[12]。心臟脂肪瘤主要發生在右心房以及左心室,可單發或多發地生長于心內膜層(50%)、心外膜層(25%)以及心肌層(25%)中,在超聲下主要表現為有包膜的、邊界清楚的、與脂肪組織回聲相似的腫物[13](圖 1),部分病例中可見薄壁分隔或結節硬化癥[14]。心臟脂肪瘤超聲中常表現為高回聲腫物,而其外觀則與生長位置相關。生長于心包的脂肪瘤常表現為低回聲占位,而心腔內則常為均質高回聲團。其缺乏明顯的特征性[14],容易與其他囊性腫物或是 LHIS 或脂肪肉瘤相混淆。LHIS 是脂肪細胞在房間隔內增殖,在二維超聲上同樣表現為脂肪回聲,常為房間隔中啞鈴樣團塊[6, 15];而脂肪肉瘤則可表現為不均質腫物,分化良好型脂肪肉瘤甚至難以與脂肪瘤鑒別。曾有小樣本研究表明,由于瘤體小、其他心臟合并疾病的掩蓋以及檢查者的主觀因素,普通心臟超聲對脂肪瘤的敏感度非常低(23.1%)[16]。

RV:右心室;LV:左心室;RA:右心房;LA:左心房
多種超聲新技術的聯合使用能提高心臟脂肪瘤診斷的準確性,同時提供更細節的解剖學資料,以指導外科治療。實時三維超聲(RT-3D echocardiography)能夠提供比二維超聲更加直觀以及準確的信息,包括腫瘤在心臟相對的解剖位置以及與與周邊組織的毗鄰關系,特別對于較大的、相連接的、多發的脂肪瘤,三維超聲能在既往普通超聲的基礎上提供更高質量的圖像。增強超聲(contract echocardiography)則對明確腫物組織的性質有較大的幫助,其通過血流的增強信號以區別血栓、血管腫瘤以及腫瘤的良惡性,而心臟脂肪瘤一般呈現為均質的低回聲團[12]。
心臟超聲也是患者隨診時最方便、無創的檢查方法,對于監測腫瘤的復發以及術后心臟功能的評估有著一定的作用。但由于超聲學的檢查方式及原理的限制,它對腫瘤本身性質判斷的準確度以及心外結構的顯示上仍顯不足,對于同時患有慢性肺部疾病的患者來說,超聲的顯示以及檢查的結果容易受到干擾[17]。
2 心臟 CT
心臟 CT 一般是作為診斷心臟腫瘤性質的輔助檢查。但近年來,隨著越來越多的人利用心臟 CT 評估冠狀動脈(冠脈)情況,很多無癥狀的心臟腫瘤由此而被發現[18]。其使用頻率也越來越高。心臟 CT 的優勢主要在于:第一,對于合并有基礎疾病的患者,心臟 CT 可以在評估腫瘤性質與范圍的同時,對肺部及縱隔內組織及器官進行檢查,特別是當腫瘤累及冠脈以及冠脈粥樣硬化性心臟病(冠心病)的患者,可同時進行冠脈的評估,以決定手術的優先處理順序[19-20];第二,CT 的檢查速度較 MRI 快、有著良好的空間分辨率,能夠分辨微米級圖像,并能夠對圖像進行 3D 重建,使心臟的結構以及腫物的位置(是否影響冠脈及流出道等)更直觀具體地呈現[21];第三,由于其本質為放射線檢查,因此 CT 對鈣化灶的顯示敏感,而增強 CT 的原理與增強超聲及增強 MRI 不同,它能更好地顯示血管的分布、走行以及腫物的血供情況,從而對心臟腫瘤的性質進行區分。對于心臟脂肪瘤來說,CT 上的特點是呈脂肪組織密度影(密度一般<?50 Hu)[14, 19, 22],一般為邊界清楚的、均質的孤立腫物[23](圖 2),少數可見薄層分隔壁,并且無增強現象,但當出現密度不均或較高組織密度影時需要注意脂肪肉瘤的可能[24]。此外,由于脂肪肉瘤不具有包膜,血供較脂肪瘤豐富,可能出現為與鄰近組織分界不清和增強后強化的表現[6]。LHIS 因其特征性啞鈴樣結構較易區分,同時 CT 三維重建可增加其檢出率。

心臟 CT 檢查亦存在一定的劣勢,它增加了患者射線暴露的風險,由于檢查過程中需要使用心電門控,其所致的心律失常可能會引起偽影以致圖像質量的下降。此外,對于增強 CT 來說,還必須考慮到造影劑相關的腎功能損害;而與超聲以及 MRI 相比,它的時間分辨率低,特別是在軟組織的成像方面,遠遜于心臟 MRI[25]。
3 心臟 MRI
心臟 MRI(cardiac magnetic resonance imaging,CMRI)也屬于一個無創檢查,無需接受射線,與 CT 或增強 CT 相較更加安全,同時,其無需重建、沒有聲窗的限制,能夠提供更廣泛的空間結構,擁有優越的軟組織成像能力,除了能夠提示腫瘤的位置、性質、鄰近組織等信息以外,其在提示心肌功能損害、腫瘤是否侵襲周邊正常組織、侵襲的范圍上有著更準確的顯像,能夠更好地指導手術方案及手術范圍。CMRI 可以同時生成多種序列,包括 T1、T2、壓脂像等,通過腫物在不同序列上的不同表現來進行診斷。脂肪瘤在 CMRI 上表現為 T1、T2 序列中均質高信號,壓脂及強化序列中低信號的、邊界清楚、一般為廣基底的腫物[26-28](圖 3);LHIS 在各序列上的信號與心外膜脂肪表現一致[29],常見特征為房間隔內除卵圓窩外非包膜性正常脂肪的增生,厚度一般>2 cm,影像學上可見典型沙漏樣或啞鈴樣改變[15, 30](圖 4),因此可以對兩者進行鑒別。心臟脂肪肉瘤則是壓脂序列上中低信號,在 T1 及 T2 序列信號較脂肪瘤低的、不均勻的、有低強化表現的腫物[31]。在一個回顧性研究[31]中表明,對于心臟內腫瘤與非腫瘤占位的鑒別,CMRI 的準確率可達 85%;而對于良性腫瘤以及惡性腫瘤之間的診斷,CMRI 的準確率能達到 95%。在另一項研究[32]中,利用多參數 MRI 來評估 55 例患者的心臟腫物,診斷準確率為 92%。對于那些經心臟超聲診斷為心臟腫瘤,而 CMRI 考慮為解剖變異或畸形的患者來說,進行保守治療而不是利用手術或者介入治療是合理的[31]。因此,CMRI 對于心臟腫物的定性[13]、治療方案的制定,特別是良性腫物如脂肪瘤的治療方案,以及腫瘤切除術后有無復發或轉移,有著重要的作用。

與心臟 CT 一樣,MRI 檢查過程中的心肺活動可能會導致偽影,造成圖像質量不佳。同時,MRI 檢查時間相對較長,且過程中需要受檢者同時配合呼吸,這也是部分成像不佳的原因。而對于體內放置有磁性物體的患者來說,是核磁檢查禁忌。MRI 因其較差的空間分辨率,對小的、活動的腫物進行性質的區分,可能會出現漏診情況;此外,MRI 也難以對冠脈情況進行較好評估[19]。
4 總結
心臟脂肪瘤是一種罕見的良性腫瘤,其發病率與年齡及性別無明顯相關。心臟脂肪瘤以心內膜下最為常見。其好發部位為右心房、左心室,亦有文獻[14]報道房間隔為其最常見部位。根據其大小及生長位置而產生不同的癥狀,如壓迫冠脈可導致心絞痛,位于心肌內可導致心律失常,位于心腔內可影響血流動力學梗阻及心臟運動,但由于其包膜完整,血栓情況較為罕見[13];部分患者沒有癥狀偶然發現[33]。目前沒有通用的指南對心臟脂肪瘤的診治進行指導,僅能憑借經驗,根據腫瘤位置及癥狀嚴重程度決定進行保守或手術治療,因此早期對腫物進行定性定位以及病情隨訪對于心臟脂肪瘤的患者來說是有必要的。心臟超聲作為一種無創的、方便的檢查技術,可以作為心臟腫物的初篩及隨診方法,了解腫瘤位置、大小、活動情況及血流動力學的信息;而 CT 和 MRI 則可以進一步明確腫物性質、范圍、侵襲的情況,更利于指導治療方案及手術方式。脂肪瘤在 CT 上表現為脂肪相似的密度;在 MRI 中,脂肪瘤同樣表現為 T1 高信號、壓脂像中低信號的脂肪樣腫物。Gulati 等[34]曾對不同的影像學檢查方法進行研究,發現 CMRI 在診斷方面優于超聲,并且對于心臟腫瘤的形態以及功能評估上更具有優勢,對脂肪瘤的診斷價值較高[35]。但由于 CMRI 對設備及檢查人員的要求較高,相較之下心臟超聲更適合用于初篩以及后續隨診,而經食管超聲更是方便用于術中指導腫物切除[36]。由于心臟脂肪瘤起病隱匿,常對臨床上早期診治帶來一定的困難,只有將上述影像學方式結合使用,才能令它們對心臟脂肪瘤的診治起到最大作用。