引用本文： 劉興榮, 馬國濤, 劉劍州, 張超紀, 苗齊, 李曉鳳, 曹麗華. 停循環技術應用于升主動脈-胸降主動脈人工血管旁路移植治療主動脈縮窄. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2019, 26(6): 611-614. doi: 10.7507/1007-4848.201808042 復制
主動脈縮窄是降主動脈峽部發育異常導致的主動脈管腔狹窄，表現為在動脈導管或動脈韌帶鄰近區域的主動脈縮窄，在西方國家約占先天性心臟病的 4%～6%[1]，而中國人發病率相對較低，約占先天性心臟病的 1%～3%[2]。根據縮窄部位可分為導管前型和導管后型，其中后者約占 90%。導管前型患者動脈導管成為下半身血流通道，通常出生不久即發生嚴重酸中毒、休克及心力衰竭，如不及時手術死亡率極高。導管后型則在胚胎期形成了豐富的側枝循環，早期癥狀不明顯，但由于縮窄顯著增加左心后負荷，成人患者大部分以高血壓起病，部分可伴有頭痛、下肢乏力等癥狀。根據 Campbell[3] 報道，未干預的患者中位自然壽命僅為 31 歲，死亡原因主要為心力衰竭、動脈破裂、顱內出血和感染性心內膜炎等，故一旦明確診斷，上下肢動脈收縮壓差值超過 20 mm Hg 者均應積極手術治療。主動脈縮窄可以合并其他先天性心臟病畸形，外科治療策略因患者年齡及是否合并其他畸形而異，嬰幼兒和兒童一般采取縮窄節段切除、對端吻合的方法[4-6]，而成人患者因已經形成豐富側枝循環，解剖性矯治方法存在創傷大、出血風險高，常采用解剖外搭橋或介入治療[7-9]。外科解剖外搭橋技術的優點是手術效果確切、高血壓緩解率高、復發率低等。我院自 2009～2018 年應用深低溫停循環技術，采取升主動脈-胸降主動脈人工血管架橋治療主動脈縮窄，現總結報告如下。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
2009 年 12 月至 2018 年 5 月間，連續 12 例診斷為主動脈縮窄的患者在我院接受升主動脈-胸降主動脈解剖外架橋手術治療。其中男女各 6 例，年齡 13～42 歲，主要癥狀為高血壓（12/12）、下肢乏力（5/12）及頭痛（4/12）。所有患者術前需口服 1～3 種降壓藥物，上下肢動脈收縮壓差 46～85（57.1±16.8）mm Hg，均行 CT 血管造影（CTA）明確診斷為主動脈縮窄。超聲心動圖提示合并先天性主動脈瓣二葉畸形 4 例，其中 1 例合并主動脈根部擴張及重度主動脈瓣關閉不全，另 3 例主動脈瓣功能正常；1 例患者合并中-重度主動脈瓣關閉不全但主動脈瓣為三瓣葉。
1.2 手術方法
所有患者均在全身麻醉下進行，術中建立橈動脈與股動脈插管分別監測上下肢血壓。經胸部正中切口，劈開胸骨后打開心包，全身肝素化后經升主動脈插管和右心房二階梯插管建立體外循環，阻斷升主動脈后灌注含血心臟停搏液。翻起心臟膈面并向頭側右前方牽拉心臟，顯露心包斜竇并縱切胸降主動脈表面心包，游離膈上段胸降主動脈。鼻咽溫降至 25℃ 后停體外循環，縱行切開胸降主動脈前壁，與人工血管行端側吻合［用 5-0 Prolene（強生公司產品）連續縫合］。吻合完畢后即恢復體外循環，此時先檢查吻合口有無出血，如有出血可以進行補針，必要時可短暫降低體外循環泵流量以便辨認出血點。確認吻合口無活動性出血后，將自人工血管從下腔靜脈后方、右下肺靜脈前方之間間隙穿過（11 例），或下腔靜脈前方（1 例），繞過右房外側壁，經上腔靜脈前方，與升主動脈前壁略偏右側行端側吻合，縫合方法采用 4-0 或 5-0 Prolene 線連續縫合。充分排氣后，開放升主動脈阻斷鉗，心臟復跳。復溫滿意后停體外循環，常規關胸。同期進行的手術包括：主動脈根部置換（改良 Bentall）術 1 例，主動脈瓣置換術 1 例，同期心內手術在遠端吻合口完成、恢復體外循環后先進行心內手術操作，然后進行近端升主動脈-人工血管吻合。
2 結果
本組人工血管平均直徑 14～20（17.2±1.8）mm，平均體外循環時間 69～197（115.9±40.6）min，主動脈阻斷時間 41～142（69.8±30.7）min，深低溫停循環時間 9～27（16.8±4.1）min。術后返監護室，平均呼吸機輔助時間 11～19（16.4±3.6）h。所有患者均未輸異體血制品，未觀察到出血、截癱、神經功能障礙等并發癥。1 例患者術后出現不明原因發熱，對癥治療 2 周后好轉出院。術后上下肢動脈收縮壓差值為–12～22（14.3±4.8）mm Hg，較術前顯著下降（P<0.01），所有患者均康復出院。
所有出院患者均定期在門診隨訪，平均隨訪 3～91（41.9±21.5）個月。術后 6 個月及 1 年在門診復查血壓、超聲心動圖和主動脈 CTA，所有患者上肢血壓均在正常范圍，僅 1 例患者需要服用 1 種降壓藥物，上下肢血壓差值–5～25（13.7±8.1）mm Hg，下肢無力癥狀均消失，4 例術前頭痛患者有 3 例完全緩解，1 例部分緩解。復查主動脈 CTA 均提示人工血管血流通暢（圖 1），未見人工血管血栓形成、吻合口狹窄或假性動脈瘤形成。隨訪期間無死亡。
圖1
術后主動脈 CTA 圖像
a：后-前視圖；b：前-后視圖；箭頭所指為人工血管
3 討論
1944 年，瑞典醫生 Crafood 采用近遠端分別阻斷、縮窄節段切除對端吻合的方法為 1 例 11 歲男孩實施了世界首例主動脈縮窄外科手術[10]，在此之前由于擔心脊髓缺血無人敢采用主動脈阻斷技術，但 Crafood 推斷主動脈縮窄患者形成了足夠的側枝循環保證阻斷期間的脊髓血液供應，手術獲得成功并且術后沒有出現人們擔心的脊髓損傷。此后隨著體外循環技術的出現，深低溫停循環技術在嬰幼兒主動脈縮窄合并心內畸形的同期外科矯治手術中得到了廣泛的應用[6-7]，受此啟發我們認為年長患者同樣也可以安全應用深低溫停循環技術。嬰幼兒由于血管彈性好、縮窄段鄰近的主動脈壁尚無明顯結構缺陷，可以在深低溫停循環下游離并切除縮窄節段，斷端直接對端吻合或者采取自體血管補片成形。這類手術即為解剖性矯治術，其優點是血流完全符合正常生理途徑，且能滿足生長發育的需要。青少年或成年期后主動脈彈性下降、游離困難，正中切口對主動脈弓降部顯露不佳，縮窄段鄰近主動脈壁常合并中層發育不良、鈣化、動脈瘤形成等病變，解剖矯治十分困難。而側開胸切口需要破壞較多側枝血管，局部游離和吻合很困難，病變遠端的主動脈壁質量不佳，術后易形成假性動脈瘤[11]。另外長段或多發縮窄如果游離過多，會破壞大量側枝血管、增加脊髓缺血的風險。這種情況下行解剖外升主動脈-降主動脈人工血管旁路移植術則很好地規避了上述風險，提高了安全性。解剖外人工血管架橋的術式成為成人主動脈縮窄外科矯治的首選方案，對于復雜型縮窄諸如縮窄節段較長、既往介入治療或外科手術后縮窄復發、病變局部鈣化或假性動脈瘤形成、主動脈弓發育不良等尤為適用[7-8, 12]。
本文報道的這一組病例應用解剖性外架橋技術，在深低溫停循環下進行升主動脈-胸降主動脈人工血管旁路移植，取得了良好的結果。平均停循環時間（16.8±4.1）min，所有患者無一例發生神經系統并發癥或腎功能損害，術后恢復良好，未發生嚴重的院內并發癥，出院后隨訪顯示高血壓癥狀緩解滿意，說明此技術路線安全有效。
解剖外人工血管旁路移植也有多種實施方法：（1）遠端吻合口可以選擇在腹主動脈，在腹腔干動脈開口上方或者腎動脈開口下方吻合，其優點是術野表淺、操作容易；無需搬動心臟，對血流動力學影響小，可在常溫非體外循環下進行，避免了體外循環的創傷，缺點是需要聯合開胸開腹，手術切口更長、創傷更大，而且本病患者通常縮窄下游血管發育欠佳，腹部主動脈直徑更細，難以吻合更大直徑的人工血管，狹窄近遠段壓差緩解不充分，手術后高血壓緩解率低。此外術后近期有可能會并發腸梗阻、胰腺炎、腹腔粘連等并發癥，遠期則因為人工血管穿過了小網膜、腸系膜等多處腹部間隙，未來如因腹部疾病需手術，將增加手術難度[13]；（2）遠端吻合口選擇在胸段降主動脈，采取經右側或者左側開胸入路、非體外循環技術[14-15]。優點是胸降主動脈直徑大于腹主動脈，可以吻合更大直徑人工血管，并且避免了體外循環，缺點是升主動脈、降主動脈吻合口均在術野深部，手術操作及吻合較難；（3）采用正中切口，遠端吻合口選擇在胸段降主動脈，這種術式最早由 Vijayanagar 等[16]于 1980 年首次報道，優點除可以選擇更大直徑的橋血管外，可以同時進行其他心內直視手術。而更大直徑的橋血管，可使狹窄遠端組織器官得到更充分的灌注，更有利于術后高血壓癥狀的緩解。本組 12 例患者中年齡最小者 13 歲，其他患者均為成年患者。對于成年患者，人工橋血管的直徑一般至少需要選擇 14 mm 以上，并盡可能選擇大口徑的血管以便滿足遠端組織器官供血。
本組患者的人工血管大多數均選擇走行于右心旁至下腔靜脈后方，這一途徑的優點是距離短、走行順，正常人下腔靜脈與后心包之間的間隙完全可以容納人工血管，游離操作比較容易。另外，采取這一走行后人工血管遠離了胸骨，遠期萬一需要二次手術可以避免開胸過程中損傷人工血管。1 例患者為 13 歲兒童，人工血管采取了自下腔靜脈前方經心包斜竇的途徑，以便留出一些冗余度滿足生長發育的需要。
如不采用深低溫停循環技術，需要在胸降主動脈吻合節段放置阻斷鉗或側壁鉗，由于手術部位深，術野較狹小、難度較大。深低溫停循環技術的應用散見于以往的多篇文獻報道，這些文獻已經證明停循環是安全的[8, 17-18]。在主動脈縮窄患者中使用深低溫停循環的最主要擔心是下半身是否能得到足夠的血液供應從而避免發生脊髓或腎臟缺血。一般存活并發育到出生的導管后型主動脈縮窄在胚胎期就已經形成了足夠的側枝循環，因此嬰幼兒期手術使用深低溫停循環已經證明是安全的。另外我們發現，使用停循環技術，只需要游離出降主動脈前壁即可進行吻合操作，從而大幅減少游離范圍，減少了手術創傷。并且由于主動脈處于未鉗夾狀態，吻合視野良好，只需要平均 10 多分鐘即可完成，而且我們的經驗表明，這種吻合口對于技術熟練的醫生基本一次完成后無出血，無需補針。
近年經皮介入治療主動脈縮窄也有很大發展。介入治療創傷小、效果良好，但是不太適用于縮窄段迂曲或成角嚴重情形[19]。介入治療的缺點是有可能導致嚴重的血管損傷[20]、術后動脈瘤發生率較高，高血壓緩解率低于外科手術，復發率及需要再次手術干預比例也較高[21-22]。
總之，我們通過有限的病例實踐證明，經胸正中途徑深低溫停循環下升主動脈-胸降主動脈解剖外人工血管旁路移植手術，可以實現通過單一胸部切口安全有效治療成人主動脈縮窄。鑒于本組報道的病例數尚較少，其安全性尚需更多的病例來驗證。
主動脈縮窄是降主動脈峽部發育異常導致的主動脈管腔狹窄，表現為在動脈導管或動脈韌帶鄰近區域的主動脈縮窄，在西方國家約占先天性心臟病的 4%～6%[1]，而中國人發病率相對較低，約占先天性心臟病的 1%～3%[2]。根據縮窄部位可分為導管前型和導管后型，其中后者約占 90%。導管前型患者動脈導管成為下半身血流通道，通常出生不久即發生嚴重酸中毒、休克及心力衰竭，如不及時手術死亡率極高。導管后型則在胚胎期形成了豐富的側枝循環，早期癥狀不明顯，但由于縮窄顯著增加左心后負荷，成人患者大部分以高血壓起病，部分可伴有頭痛、下肢乏力等癥狀。根據 Campbell[3] 報道，未干預的患者中位自然壽命僅為 31 歲，死亡原因主要為心力衰竭、動脈破裂、顱內出血和感染性心內膜炎等，故一旦明確診斷，上下肢動脈收縮壓差值超過 20 mm Hg 者均應積極手術治療。主動脈縮窄可以合并其他先天性心臟病畸形，外科治療策略因患者年齡及是否合并其他畸形而異，嬰幼兒和兒童一般采取縮窄節段切除、對端吻合的方法[4-6]，而成人患者因已經形成豐富側枝循環，解剖性矯治方法存在創傷大、出血風險高，常采用解剖外搭橋或介入治療[7-9]。外科解剖外搭橋技術的優點是手術效果確切、高血壓緩解率高、復發率低等。我院自 2009～2018 年應用深低溫停循環技術，采取升主動脈-胸降主動脈人工血管架橋治療主動脈縮窄，現總結報告如下。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
2009 年 12 月至 2018 年 5 月間，連續 12 例診斷為主動脈縮窄的患者在我院接受升主動脈-胸降主動脈解剖外架橋手術治療。其中男女各 6 例，年齡 13～42 歲，主要癥狀為高血壓（12/12）、下肢乏力（5/12）及頭痛（4/12）。所有患者術前需口服 1～3 種降壓藥物，上下肢動脈收縮壓差 46～85（57.1±16.8）mm Hg，均行 CT 血管造影（CTA）明確診斷為主動脈縮窄。超聲心動圖提示合并先天性主動脈瓣二葉畸形 4 例，其中 1 例合并主動脈根部擴張及重度主動脈瓣關閉不全，另 3 例主動脈瓣功能正常；1 例患者合并中-重度主動脈瓣關閉不全但主動脈瓣為三瓣葉。
1.2 手術方法
所有患者均在全身麻醉下進行，術中建立橈動脈與股動脈插管分別監測上下肢血壓。經胸部正中切口，劈開胸骨后打開心包，全身肝素化后經升主動脈插管和右心房二階梯插管建立體外循環，阻斷升主動脈后灌注含血心臟停搏液。翻起心臟膈面并向頭側右前方牽拉心臟，顯露心包斜竇并縱切胸降主動脈表面心包，游離膈上段胸降主動脈。鼻咽溫降至 25℃ 后停體外循環，縱行切開胸降主動脈前壁，與人工血管行端側吻合［用 5-0 Prolene（強生公司產品）連續縫合］。吻合完畢后即恢復體外循環，此時先檢查吻合口有無出血，如有出血可以進行補針，必要時可短暫降低體外循環泵流量以便辨認出血點。確認吻合口無活動性出血后，將自人工血管從下腔靜脈后方、右下肺靜脈前方之間間隙穿過（11 例），或下腔靜脈前方（1 例），繞過右房外側壁，經上腔靜脈前方，與升主動脈前壁略偏右側行端側吻合，縫合方法采用 4-0 或 5-0 Prolene 線連續縫合。充分排氣后，開放升主動脈阻斷鉗，心臟復跳。復溫滿意后停體外循環，常規關胸。同期進行的手術包括：主動脈根部置換（改良 Bentall）術 1 例，主動脈瓣置換術 1 例，同期心內手術在遠端吻合口完成、恢復體外循環后先進行心內手術操作，然后進行近端升主動脈-人工血管吻合。
2 結果
本組人工血管平均直徑 14～20（17.2±1.8）mm，平均體外循環時間 69～197（115.9±40.6）min，主動脈阻斷時間 41～142（69.8±30.7）min，深低溫停循環時間 9～27（16.8±4.1）min。術后返監護室，平均呼吸機輔助時間 11～19（16.4±3.6）h。所有患者均未輸異體血制品，未觀察到出血、截癱、神經功能障礙等并發癥。1 例患者術后出現不明原因發熱，對癥治療 2 周后好轉出院。術后上下肢動脈收縮壓差值為–12～22（14.3±4.8）mm Hg，較術前顯著下降（P<0.01），所有患者均康復出院。
所有出院患者均定期在門診隨訪，平均隨訪 3～91（41.9±21.5）個月。術后 6 個月及 1 年在門診復查血壓、超聲心動圖和主動脈 CTA，所有患者上肢血壓均在正常范圍，僅 1 例患者需要服用 1 種降壓藥物，上下肢血壓差值–5～25（13.7±8.1）mm Hg，下肢無力癥狀均消失，4 例術前頭痛患者有 3 例完全緩解，1 例部分緩解。復查主動脈 CTA 均提示人工血管血流通暢（圖 1），未見人工血管血栓形成、吻合口狹窄或假性動脈瘤形成。隨訪期間無死亡。
圖1
術后主動脈 CTA 圖像
a：后-前視圖；b：前-后視圖；箭頭所指為人工血管
3 討論
1944 年，瑞典醫生 Crafood 采用近遠端分別阻斷、縮窄節段切除對端吻合的方法為 1 例 11 歲男孩實施了世界首例主動脈縮窄外科手術[10]，在此之前由于擔心脊髓缺血無人敢采用主動脈阻斷技術，但 Crafood 推斷主動脈縮窄患者形成了足夠的側枝循環保證阻斷期間的脊髓血液供應，手術獲得成功并且術后沒有出現人們擔心的脊髓損傷。此后隨著體外循環技術的出現，深低溫停循環技術在嬰幼兒主動脈縮窄合并心內畸形的同期外科矯治手術中得到了廣泛的應用[6-7]，受此啟發我們認為年長患者同樣也可以安全應用深低溫停循環技術。嬰幼兒由于血管彈性好、縮窄段鄰近的主動脈壁尚無明顯結構缺陷，可以在深低溫停循環下游離并切除縮窄節段，斷端直接對端吻合或者采取自體血管補片成形。這類手術即為解剖性矯治術，其優點是血流完全符合正常生理途徑，且能滿足生長發育的需要。青少年或成年期后主動脈彈性下降、游離困難，正中切口對主動脈弓降部顯露不佳，縮窄段鄰近主動脈壁常合并中層發育不良、鈣化、動脈瘤形成等病變，解剖矯治十分困難。而側開胸切口需要破壞較多側枝血管，局部游離和吻合很困難，病變遠端的主動脈壁質量不佳，術后易形成假性動脈瘤[11]。另外長段或多發縮窄如果游離過多，會破壞大量側枝血管、增加脊髓缺血的風險。這種情況下行解剖外升主動脈-降主動脈人工血管旁路移植術則很好地規避了上述風險，提高了安全性。解剖外人工血管架橋的術式成為成人主動脈縮窄外科矯治的首選方案，對于復雜型縮窄諸如縮窄節段較長、既往介入治療或外科手術后縮窄復發、病變局部鈣化或假性動脈瘤形成、主動脈弓發育不良等尤為適用[7-8, 12]。
本文報道的這一組病例應用解剖性外架橋技術，在深低溫停循環下進行升主動脈-胸降主動脈人工血管旁路移植，取得了良好的結果。平均停循環時間（16.8±4.1）min，所有患者無一例發生神經系統并發癥或腎功能損害，術后恢復良好，未發生嚴重的院內并發癥，出院后隨訪顯示高血壓癥狀緩解滿意，說明此技術路線安全有效。
解剖外人工血管旁路移植也有多種實施方法：（1）遠端吻合口可以選擇在腹主動脈，在腹腔干動脈開口上方或者腎動脈開口下方吻合，其優點是術野表淺、操作容易；無需搬動心臟，對血流動力學影響小，可在常溫非體外循環下進行，避免了體外循環的創傷，缺點是需要聯合開胸開腹，手術切口更長、創傷更大，而且本病患者通常縮窄下游血管發育欠佳，腹部主動脈直徑更細，難以吻合更大直徑的人工血管，狹窄近遠段壓差緩解不充分，手術后高血壓緩解率低。此外術后近期有可能會并發腸梗阻、胰腺炎、腹腔粘連等并發癥，遠期則因為人工血管穿過了小網膜、腸系膜等多處腹部間隙，未來如因腹部疾病需手術，將增加手術難度[13]；（2）遠端吻合口選擇在胸段降主動脈，采取經右側或者左側開胸入路、非體外循環技術[14-15]。優點是胸降主動脈直徑大于腹主動脈，可以吻合更大直徑人工血管，并且避免了體外循環，缺點是升主動脈、降主動脈吻合口均在術野深部，手術操作及吻合較難；（3）采用正中切口，遠端吻合口選擇在胸段降主動脈，這種術式最早由 Vijayanagar 等[16]于 1980 年首次報道，優點除可以選擇更大直徑的橋血管外，可以同時進行其他心內直視手術。而更大直徑的橋血管，可使狹窄遠端組織器官得到更充分的灌注，更有利于術后高血壓癥狀的緩解。本組 12 例患者中年齡最小者 13 歲，其他患者均為成年患者。對于成年患者，人工橋血管的直徑一般至少需要選擇 14 mm 以上，并盡可能選擇大口徑的血管以便滿足遠端組織器官供血。
本組患者的人工血管大多數均選擇走行于右心旁至下腔靜脈后方，這一途徑的優點是距離短、走行順，正常人下腔靜脈與后心包之間的間隙完全可以容納人工血管，游離操作比較容易。另外，采取這一走行后人工血管遠離了胸骨，遠期萬一需要二次手術可以避免開胸過程中損傷人工血管。1 例患者為 13 歲兒童，人工血管采取了自下腔靜脈前方經心包斜竇的途徑，以便留出一些冗余度滿足生長發育的需要。
如不采用深低溫停循環技術，需要在胸降主動脈吻合節段放置阻斷鉗或側壁鉗，由于手術部位深，術野較狹小、難度較大。深低溫停循環技術的應用散見于以往的多篇文獻報道，這些文獻已經證明停循環是安全的[8, 17-18]。在主動脈縮窄患者中使用深低溫停循環的最主要擔心是下半身是否能得到足夠的血液供應從而避免發生脊髓或腎臟缺血。一般存活并發育到出生的導管后型主動脈縮窄在胚胎期就已經形成了足夠的側枝循環，因此嬰幼兒期手術使用深低溫停循環已經證明是安全的。另外我們發現，使用停循環技術，只需要游離出降主動脈前壁即可進行吻合操作，從而大幅減少游離范圍，減少了手術創傷。并且由于主動脈處于未鉗夾狀態，吻合視野良好，只需要平均 10 多分鐘即可完成，而且我們的經驗表明，這種吻合口對于技術熟練的醫生基本一次完成后無出血，無需補針。
近年經皮介入治療主動脈縮窄也有很大發展。介入治療創傷小、效果良好，但是不太適用于縮窄段迂曲或成角嚴重情形[19]。介入治療的缺點是有可能導致嚴重的血管損傷[20]、術后動脈瘤發生率較高，高血壓緩解率低于外科手術，復發率及需要再次手術干預比例也較高[21-22]。
總之，我們通過有限的病例實踐證明，經胸正中途徑深低溫停循環下升主動脈-胸降主動脈解剖外人工血管旁路移植手術，可以實現通過單一胸部切口安全有效治療成人主動脈縮窄。鑒于本組報道的病例數尚較少，其安全性尚需更多的病例來驗證。
