引用本文: 邵峻, 汪露, 姚昊, 侍曄, 李慶國. 孫氏手術處理急性 A 型主動脈夾層合并灌注不良綜合征的近期結果. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2019, 26(6): 615-618. doi: 10.7507/1007-4848.201808046 復制
主動脈夾層常常會累及分支動脈,引起諸多臟器的灌注不良,從而導致周圍臟器功能不全,統稱為灌注不良綜合征。目前灌注不良綜合征普遍面臨著診斷困難、血運重建不確切及術后病死率高、并發癥發生率高等諸多困境,因此構建深入全面的認識及合理準確的干預策略對于這類患者至關重要。本研究回顧性分析南京醫科大學第二附屬醫院 4 年間收治的急性 A 型主動脈夾層合并灌注不良綜合征患者的臨床資料,以探討孫氏手術處理這類疾病的臨床效果。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
選取 2014 年 1 月至 2017 年 12 月期間南京醫科大學第二附屬醫院收治的 A 型主動脈夾層合并灌注不良綜合征患者 30 例,其中男 24 例、女 6 例,平均年齡(52.87±12.76)歲。同期共收治 A 型主動脈夾層患者 172 例,灌注不良綜合征的發生率為 17.4%。其中合并腦灌注不良 4 例(4/30,13.3%),冠狀動脈(冠脈)灌注不良 5 例(5/30,16.7%),腎灌注不良 8 例(8/30,26.7%),腸系膜上動脈灌注不良 1 例(1/30,3.3%),下肢灌注不良 12 例(12/30,40.0%);見表 1。與未合并灌注不良綜合征的患者比較,兩組患者在年齡、性別、高血壓病史及吸煙史方面差異無統計學意義(P>0.05)。所有患者均經胸腹部大血管計算機斷層掃描血管造影術(CTA)確診主動脈夾層。灌注不良的診斷標準包括:腦灌注不良表現為昏迷、認知障礙;腎灌注不良由 CTA 提示腎臟血流減少或腎動脈完全閉塞及肌酐、尿素氮不同程度升高確診;脊髓灌注不良表現為截癱,即雙側下肢運動、感覺障礙;腸系膜上動脈灌注不良表現為消化道缺血的癥狀,如劇烈腹痛、腹脹;冠脈灌注不良表現為心電圖異常及心肌酶譜升高、心臟活動異常;下肢灌注不良的診斷依據為出現下肢缺血的癥狀如下肢劇烈疼痛,感覺減退或喪失、肌力減退或喪失、皮溫降低、皮膚花斑、動脈搏動減弱或消失及 CTA 提示下肢血流減少或下肢動脈完全閉塞[1-2]。


1.2 手術方法
患者全身麻醉,右鎖骨下橫切口或腹股溝斜切口及胸骨正中切口,右腋動脈或右股動脈及右心房插管行體外循環。游離主動脈及頭臂血管,降溫,阻斷升主動脈,切開主動脈后經冠脈開口灌注停跳液,聯合經冠狀靜脈竇逆行性灌注進行心肌保護。探查主動脈根部情況并決定手術方式,包括單純升主動脈置換、Bentall 手術。鼻咽溫達標后阻斷三支頭臂血管,停循環,開放主動脈,右腋動脈單側順行性選擇性腦灌注或經上腔靜脈逆行性腦灌注行腦保護。離斷頭臂血管,剪開弓部并在左鎖骨下動脈及左頸總動脈之間橫斷主動脈弓,向胸降主動脈真腔內植入支架象鼻血管(上海微創醫療),將四分支人工血管主干遠端與支架象鼻近端及主動脈壁全層進行吻合,經 10 mm 灌注分支插管恢復遠端灌注。隨后依次吻合左頸總動脈、無名動脈、左鎖骨下動脈。處理主動脈根部,行單純升主動脈置換或 Bentall 手術。對于累及冠脈開口的病例,根據開口受累的程度,采用冠脈開口修復或冠脈旁路移植術。人工血管遠端與四分支血管主干近端行端端吻合。使用殘余主動脈壁及自體心包包裹人工血管,并行右房分流術。如主動脈手術完成后測壓,下肢血壓較上肢血壓低且壓差>30 mm Hg,則根據情況進行股-股轉流或主動脈-股動脈轉流術。
1.3 隨訪
患者出院前及出院后 3 個月、6 個月及每年復查主動脈 CTA,以膈肌水平的 CT 橫斷面為基準,判斷假腔閉合情況。對所有出院后的患者進行電話隨訪,明確患者生存情況、有無并發癥及有無再次手術等。
2 結果
全組平均體外循環時間(196.4±23.5)min,主動脈阻斷時間(93.2±8.4)min,深低溫停循環時間(24.8±6.3)min;見表 2。


30 例患者均行手術治療,死亡 5 例,其中 2 例冠脈灌注不良患者術中無法停機死亡,1 例冠脈灌注不良患者術后出現心肌梗死,在監護室行腎臟替代治療+主動脈內球囊反搏術治療 3 d 后死亡,1 例腦梗死患者術后出現腦疝治療 3 d 后死亡,1 例下肢灌注不良患者術后死于多臟器功能衰竭。A 型主動脈夾層合并灌注不良綜合征的死亡率為 16.7%。同期 142 例未合并臟器灌注不足的患者,死亡 11 例,死亡率 7.7%,A 型主動脈夾層合并灌注不良綜合征的死亡率明顯高于未合并臟器灌注不足的患者。手術后有 3 例患者出現腎功能衰竭,2 例患者出現呼吸功能衰竭。出院時 3 例腦灌注不良患者仍有不同程度意識障礙,2 例腎灌注不良患者回當地繼續行透析治療,其余患者灌注不良癥狀消失,康復出院。
出院后 25 例存活患者均完成電話隨訪,隨訪率 100.0%,隨訪時間 3~42(24.0±13.0)個月,2 例死亡,生存率 92.0%,無再次手術干預。1 例腸系膜上動脈灌注不良的患者于術后半年猝死,1 例腎灌注不良的患者術后透析期間多臟器功能不全死亡。3 例腦灌注不良患者經高壓氧治療后 2 例完全康復,1 例仍遺留明顯語言功能障礙。1 例腎灌注不良患者經透析治療后腎功能好轉,終止透析治療。所有患者術后均進行 CTA 檢查,顯示支架象鼻周圍段及遠端真腔打開程度滿意,膈肌水平假腔閉合率 100.0%(25/25);見表 3。


3 討論
急性主動脈夾層患者可出現灌注不良綜合征,即夾層累及重要分支動脈,導致供血臟器(脊髓、腎臟、消化道、下肢)缺血。Czerny 等[3]回顧了 2006~2010 年德國2 137 例進行手術的 A 型主動脈夾層患者,發現 33.6% 的患者術前合并灌注不良,其中發生率最高的為肢體灌注不良,其次為腦灌注不良和冠脈灌注不良。本組病例中有 17.4% 的患者術前合并灌注不良,肢體灌注不良的發生率最高,為 7.0%,與同類報道相似。
合并灌注不良綜合征是主動脈夾層預后不良的獨立預測因素,A 型主動脈夾層合并灌注不良綜合征明顯增加手術風險[4]。Czerny 的數據顯示 A 型主動脈夾層合并灌注不良綜合征的 30 d 死亡率為 16.9%[3]。國內戎天華等[5]報道了一組孫氏手術治療急性 A 型主動脈夾層合并下肢缺血的病例,30 d 死亡率 14.8%。本組病例的 30 d 死亡率為 16.7%(5/30),與同類報道相近,與同期未合并灌注不良患者的手術死亡率(7.7%)比較則明顯升高。
有研究[6]顯示,14.5% 的 A 型主動脈夾層患者合并肢體動脈灌注不良的表現,且肢體動脈灌注不良在各種臟器動脈灌注不良中所占比例最高。主動脈夾層導致下肢缺血的主要原因為假腔壓力升高壓迫真腔,使真腔狹窄甚至閉塞,導致遠端灌注不良。孫氏手術利用術中支架血管將受壓的真腔支撐起來,恢復遠端灌注,并且對假腔形成壓迫,促進假腔閉合[5]。文獻[7]報道有部分患者雖然近端真腔打開,下肢動脈灌注仍未改善,可能需要同期或二期行轉流手術來重建下肢動脈血運。我們的 12 例患者均直接進行了主動脈手術,有 5 例在主動脈手術完成后測壓,下肢血壓較上肢血壓低且壓差>30 mm Hg,根據情況進行了股-股轉流或主動脈-股動脈轉流術,其余未做處理,術后下肢灌注均恢復良好。
A 型主動脈夾層合并腦灌注不良的原因主要有兩個:(1)發病后出現休克或心臟壓塞,造成腦灌注不足;(2)頭臂血管被內膜片遮擋住開口或假腔壓迫影響真腔供血[8]。因為擔心非常高的腦水腫風險,急診手術被認為是這類患者的禁忌證[9]。然而 Tsukube 等[10]報道了一組合并腦灌注不良的主動脈夾層病例,如果在出現神經系統癥狀 5 h 內進行手術,可以獲得很好的近期和遠期結果。本組中 4 例患者有 3 例存活且未出現神經系統損傷加重,這一結果可能與手術時間距發病時間<5 h 有關。術前進行頭顱 CT 檢查可能有助于判斷梗死灶的大小和恢復的可能性。本組中的 1 例患者,雖然術前頭顱 CT 沒有明確梗死灶,但在術后早期即出現腦疝,最終死亡。
如果主動脈夾層患者已出現明顯的胃腸道缺血癥狀,通常預后很差[4, 11]。對合并腸系膜上動脈灌注不良的患者進行急診主動脈修復,會有非常高的死亡率。Pacini 等[12]總結了 502 例行急診手術的 A 型主動脈夾層患者,103 例合并灌注不良綜合征,其中 12 例合并腸系膜上動脈灌注不良。未合并灌注不良的住院死亡率為 15%,合并灌注不良的為 43.7%,而合并腸系膜上動脈灌注不良的則高達 70%。但有研究者[13]提出對于合并腸系膜上動脈灌注不良的病例,在主動脈手術前采用介入技術恢復腸系膜的供血,可能獲得更好的臨床結果。
A 型主動脈夾層常累及腎動脈,導致腎動脈供血不足。單側的腎動脈灌注不良通常對手術結果沒有影響。Geirsson 等[14]在對一組 221 例 A 型主動脈夾層進行的研究中發現 9 例合并腎臟灌注不良,僅 2 例術后發生了腎功能不全,且出院后不需要透析治療。本組中 8 例腎灌注不良的患者在術后有 4 例患者行持續床旁血液濾過,到出院時仍有 2 例行間斷透析治療,出院后在當地行透析治療。本組結果提示,在近端破口閉合后,部分患者腎臟灌注得到改善,腎功能可以恢復。但一旦出現尿少,肌酐、尿素氮迅速上升,應盡早行持續床旁血液濾過。
當主動脈夾層累及冠脈開口時,可造成冠脈血運不良,產生心肌缺血的癥狀。外科處理時應根據開口累及的不同程度采用不同的方法。根據 Neri 分型[15],A 型:冠脈開口夾層;B 型:冠脈夾層,冠脈內假腔形成;C 型:冠脈內膜環狀撕脫。對于 C 型行冠脈旁路移植術并沒有爭議,但對于 A 型和 B 型,Neri 認為修復可以取得滿意的效果,Kawahito 等[16]則認為直接采取冠脈旁路移植術的方式可能更為簡單、有效。本組 3 例死亡患者中有 2 例為 2014 年初的病例,均直接行 Bentall 手術,術中無法停機死亡。1 例患者術后出現心肌梗死,在監護室行腎臟替代治療+主動脈內球囊反搏術治療 3 d 后死亡。在之后我們改進了手術方式,對于 B 型和 C 型的病例均采用縫閉受累冠脈開口+冠脈旁路移植術的方式,未再出現死亡病例。對于合并灌注不良的病例,術前已存在心肌損傷,我們認為采用簡單、確實的方法盡快恢復冠脈血運,有助于術后的恢復。
總之,急性 A 型主動脈夾層合并灌注不良綜合征的患者夾層病變較為廣泛,病情較重。雖然 A 型主動脈夾層合并灌注不良綜合征明顯增加了手術風險,但通過孫氏手術還是能夠獲得較滿意的結果。對于合并冠脈灌注不良的急性 A 型主動脈夾層患者,術中應個體化處理冠脈開口。由于本研究樣本量偏小,結果具有一定的局限性,關于急性 A 型主動脈夾層合并灌注不良綜合征的更大規模的臨床研究有待進行。
主動脈夾層常常會累及分支動脈,引起諸多臟器的灌注不良,從而導致周圍臟器功能不全,統稱為灌注不良綜合征。目前灌注不良綜合征普遍面臨著診斷困難、血運重建不確切及術后病死率高、并發癥發生率高等諸多困境,因此構建深入全面的認識及合理準確的干預策略對于這類患者至關重要。本研究回顧性分析南京醫科大學第二附屬醫院 4 年間收治的急性 A 型主動脈夾層合并灌注不良綜合征患者的臨床資料,以探討孫氏手術處理這類疾病的臨床效果。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
選取 2014 年 1 月至 2017 年 12 月期間南京醫科大學第二附屬醫院收治的 A 型主動脈夾層合并灌注不良綜合征患者 30 例,其中男 24 例、女 6 例,平均年齡(52.87±12.76)歲。同期共收治 A 型主動脈夾層患者 172 例,灌注不良綜合征的發生率為 17.4%。其中合并腦灌注不良 4 例(4/30,13.3%),冠狀動脈(冠脈)灌注不良 5 例(5/30,16.7%),腎灌注不良 8 例(8/30,26.7%),腸系膜上動脈灌注不良 1 例(1/30,3.3%),下肢灌注不良 12 例(12/30,40.0%);見表 1。與未合并灌注不良綜合征的患者比較,兩組患者在年齡、性別、高血壓病史及吸煙史方面差異無統計學意義(P>0.05)。所有患者均經胸腹部大血管計算機斷層掃描血管造影術(CTA)確診主動脈夾層。灌注不良的診斷標準包括:腦灌注不良表現為昏迷、認知障礙;腎灌注不良由 CTA 提示腎臟血流減少或腎動脈完全閉塞及肌酐、尿素氮不同程度升高確診;脊髓灌注不良表現為截癱,即雙側下肢運動、感覺障礙;腸系膜上動脈灌注不良表現為消化道缺血的癥狀,如劇烈腹痛、腹脹;冠脈灌注不良表現為心電圖異常及心肌酶譜升高、心臟活動異常;下肢灌注不良的診斷依據為出現下肢缺血的癥狀如下肢劇烈疼痛,感覺減退或喪失、肌力減退或喪失、皮溫降低、皮膚花斑、動脈搏動減弱或消失及 CTA 提示下肢血流減少或下肢動脈完全閉塞[1-2]。


1.2 手術方法
患者全身麻醉,右鎖骨下橫切口或腹股溝斜切口及胸骨正中切口,右腋動脈或右股動脈及右心房插管行體外循環。游離主動脈及頭臂血管,降溫,阻斷升主動脈,切開主動脈后經冠脈開口灌注停跳液,聯合經冠狀靜脈竇逆行性灌注進行心肌保護。探查主動脈根部情況并決定手術方式,包括單純升主動脈置換、Bentall 手術。鼻咽溫達標后阻斷三支頭臂血管,停循環,開放主動脈,右腋動脈單側順行性選擇性腦灌注或經上腔靜脈逆行性腦灌注行腦保護。離斷頭臂血管,剪開弓部并在左鎖骨下動脈及左頸總動脈之間橫斷主動脈弓,向胸降主動脈真腔內植入支架象鼻血管(上海微創醫療),將四分支人工血管主干遠端與支架象鼻近端及主動脈壁全層進行吻合,經 10 mm 灌注分支插管恢復遠端灌注。隨后依次吻合左頸總動脈、無名動脈、左鎖骨下動脈。處理主動脈根部,行單純升主動脈置換或 Bentall 手術。對于累及冠脈開口的病例,根據開口受累的程度,采用冠脈開口修復或冠脈旁路移植術。人工血管遠端與四分支血管主干近端行端端吻合。使用殘余主動脈壁及自體心包包裹人工血管,并行右房分流術。如主動脈手術完成后測壓,下肢血壓較上肢血壓低且壓差>30 mm Hg,則根據情況進行股-股轉流或主動脈-股動脈轉流術。
1.3 隨訪
患者出院前及出院后 3 個月、6 個月及每年復查主動脈 CTA,以膈肌水平的 CT 橫斷面為基準,判斷假腔閉合情況。對所有出院后的患者進行電話隨訪,明確患者生存情況、有無并發癥及有無再次手術等。
2 結果
全組平均體外循環時間(196.4±23.5)min,主動脈阻斷時間(93.2±8.4)min,深低溫停循環時間(24.8±6.3)min;見表 2。


30 例患者均行手術治療,死亡 5 例,其中 2 例冠脈灌注不良患者術中無法停機死亡,1 例冠脈灌注不良患者術后出現心肌梗死,在監護室行腎臟替代治療+主動脈內球囊反搏術治療 3 d 后死亡,1 例腦梗死患者術后出現腦疝治療 3 d 后死亡,1 例下肢灌注不良患者術后死于多臟器功能衰竭。A 型主動脈夾層合并灌注不良綜合征的死亡率為 16.7%。同期 142 例未合并臟器灌注不足的患者,死亡 11 例,死亡率 7.7%,A 型主動脈夾層合并灌注不良綜合征的死亡率明顯高于未合并臟器灌注不足的患者。手術后有 3 例患者出現腎功能衰竭,2 例患者出現呼吸功能衰竭。出院時 3 例腦灌注不良患者仍有不同程度意識障礙,2 例腎灌注不良患者回當地繼續行透析治療,其余患者灌注不良癥狀消失,康復出院。
出院后 25 例存活患者均完成電話隨訪,隨訪率 100.0%,隨訪時間 3~42(24.0±13.0)個月,2 例死亡,生存率 92.0%,無再次手術干預。1 例腸系膜上動脈灌注不良的患者于術后半年猝死,1 例腎灌注不良的患者術后透析期間多臟器功能不全死亡。3 例腦灌注不良患者經高壓氧治療后 2 例完全康復,1 例仍遺留明顯語言功能障礙。1 例腎灌注不良患者經透析治療后腎功能好轉,終止透析治療。所有患者術后均進行 CTA 檢查,顯示支架象鼻周圍段及遠端真腔打開程度滿意,膈肌水平假腔閉合率 100.0%(25/25);見表 3。


3 討論
急性主動脈夾層患者可出現灌注不良綜合征,即夾層累及重要分支動脈,導致供血臟器(脊髓、腎臟、消化道、下肢)缺血。Czerny 等[3]回顧了 2006~2010 年德國2 137 例進行手術的 A 型主動脈夾層患者,發現 33.6% 的患者術前合并灌注不良,其中發生率最高的為肢體灌注不良,其次為腦灌注不良和冠脈灌注不良。本組病例中有 17.4% 的患者術前合并灌注不良,肢體灌注不良的發生率最高,為 7.0%,與同類報道相似。
合并灌注不良綜合征是主動脈夾層預后不良的獨立預測因素,A 型主動脈夾層合并灌注不良綜合征明顯增加手術風險[4]。Czerny 的數據顯示 A 型主動脈夾層合并灌注不良綜合征的 30 d 死亡率為 16.9%[3]。國內戎天華等[5]報道了一組孫氏手術治療急性 A 型主動脈夾層合并下肢缺血的病例,30 d 死亡率 14.8%。本組病例的 30 d 死亡率為 16.7%(5/30),與同類報道相近,與同期未合并灌注不良患者的手術死亡率(7.7%)比較則明顯升高。
有研究[6]顯示,14.5% 的 A 型主動脈夾層患者合并肢體動脈灌注不良的表現,且肢體動脈灌注不良在各種臟器動脈灌注不良中所占比例最高。主動脈夾層導致下肢缺血的主要原因為假腔壓力升高壓迫真腔,使真腔狹窄甚至閉塞,導致遠端灌注不良。孫氏手術利用術中支架血管將受壓的真腔支撐起來,恢復遠端灌注,并且對假腔形成壓迫,促進假腔閉合[5]。文獻[7]報道有部分患者雖然近端真腔打開,下肢動脈灌注仍未改善,可能需要同期或二期行轉流手術來重建下肢動脈血運。我們的 12 例患者均直接進行了主動脈手術,有 5 例在主動脈手術完成后測壓,下肢血壓較上肢血壓低且壓差>30 mm Hg,根據情況進行了股-股轉流或主動脈-股動脈轉流術,其余未做處理,術后下肢灌注均恢復良好。
A 型主動脈夾層合并腦灌注不良的原因主要有兩個:(1)發病后出現休克或心臟壓塞,造成腦灌注不足;(2)頭臂血管被內膜片遮擋住開口或假腔壓迫影響真腔供血[8]。因為擔心非常高的腦水腫風險,急診手術被認為是這類患者的禁忌證[9]。然而 Tsukube 等[10]報道了一組合并腦灌注不良的主動脈夾層病例,如果在出現神經系統癥狀 5 h 內進行手術,可以獲得很好的近期和遠期結果。本組中 4 例患者有 3 例存活且未出現神經系統損傷加重,這一結果可能與手術時間距發病時間<5 h 有關。術前進行頭顱 CT 檢查可能有助于判斷梗死灶的大小和恢復的可能性。本組中的 1 例患者,雖然術前頭顱 CT 沒有明確梗死灶,但在術后早期即出現腦疝,最終死亡。
如果主動脈夾層患者已出現明顯的胃腸道缺血癥狀,通常預后很差[4, 11]。對合并腸系膜上動脈灌注不良的患者進行急診主動脈修復,會有非常高的死亡率。Pacini 等[12]總結了 502 例行急診手術的 A 型主動脈夾層患者,103 例合并灌注不良綜合征,其中 12 例合并腸系膜上動脈灌注不良。未合并灌注不良的住院死亡率為 15%,合并灌注不良的為 43.7%,而合并腸系膜上動脈灌注不良的則高達 70%。但有研究者[13]提出對于合并腸系膜上動脈灌注不良的病例,在主動脈手術前采用介入技術恢復腸系膜的供血,可能獲得更好的臨床結果。
A 型主動脈夾層常累及腎動脈,導致腎動脈供血不足。單側的腎動脈灌注不良通常對手術結果沒有影響。Geirsson 等[14]在對一組 221 例 A 型主動脈夾層進行的研究中發現 9 例合并腎臟灌注不良,僅 2 例術后發生了腎功能不全,且出院后不需要透析治療。本組中 8 例腎灌注不良的患者在術后有 4 例患者行持續床旁血液濾過,到出院時仍有 2 例行間斷透析治療,出院后在當地行透析治療。本組結果提示,在近端破口閉合后,部分患者腎臟灌注得到改善,腎功能可以恢復。但一旦出現尿少,肌酐、尿素氮迅速上升,應盡早行持續床旁血液濾過。
當主動脈夾層累及冠脈開口時,可造成冠脈血運不良,產生心肌缺血的癥狀。外科處理時應根據開口累及的不同程度采用不同的方法。根據 Neri 分型[15],A 型:冠脈開口夾層;B 型:冠脈夾層,冠脈內假腔形成;C 型:冠脈內膜環狀撕脫。對于 C 型行冠脈旁路移植術并沒有爭議,但對于 A 型和 B 型,Neri 認為修復可以取得滿意的效果,Kawahito 等[16]則認為直接采取冠脈旁路移植術的方式可能更為簡單、有效。本組 3 例死亡患者中有 2 例為 2014 年初的病例,均直接行 Bentall 手術,術中無法停機死亡。1 例患者術后出現心肌梗死,在監護室行腎臟替代治療+主動脈內球囊反搏術治療 3 d 后死亡。在之后我們改進了手術方式,對于 B 型和 C 型的病例均采用縫閉受累冠脈開口+冠脈旁路移植術的方式,未再出現死亡病例。對于合并灌注不良的病例,術前已存在心肌損傷,我們認為采用簡單、確實的方法盡快恢復冠脈血運,有助于術后的恢復。
總之,急性 A 型主動脈夾層合并灌注不良綜合征的患者夾層病變較為廣泛,病情較重。雖然 A 型主動脈夾層合并灌注不良綜合征明顯增加了手術風險,但通過孫氏手術還是能夠獲得較滿意的結果。對于合并冠脈灌注不良的急性 A 型主動脈夾層患者,術中應個體化處理冠脈開口。由于本研究樣本量偏小,結果具有一定的局限性,關于急性 A 型主動脈夾層合并灌注不良綜合征的更大規模的臨床研究有待進行。