引用本文： 羅俊, 朱云柯, 宋鐵牛, 鄧漢宇, 李剛, 阿來古哈, 卓澤國, 沈旭, 林一丹. 自發性胸膜外血腫：病案報道及文獻綜述. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2019, 26(4): 408-410. doi: 10.7507/1007-4848.201810059 復制
臨床資料 患者，男，24 歲。因“突發左側背痛 1 d”入院，入院查體：一般情況良好，呼吸平穩，無貧血貌。氣管居中，左胸呼吸動度減低，叩診濁音，左下胸部聽診呼吸音弱，右肺呼吸音正常。輔助檢查：血常規白細胞（WBC）16.45× 109/L、紅細胞（RBC）5.51 ×1012/L、血紅蛋白（Hb）166 g/L、血氣分析（HCT）47%、血小板（PLT）283 ×109/L；凝血項凝血酶原時間（PT）12.4 s、活化部分凝血活酶時間（APTT）26.5 s、纖維蛋白原（FIB ）1.77 g／L、凝血酶時間（TT）19.8 s。患者無近期外傷史、服藥史，僅在 7 年前行雙側胸腔鏡肺大皰切除術。急診胸部平掃 CT 示：左后下胸腔內見一稍高密度團塊影，大小約 6.6 cm×4.3 cm，密度欠均勻，血腫可能（圖 1）。4 h 后復查胸部增強 CT 示：左后下胸腔團塊影明顯增大，大小約 10 cm×9 cm，其內可見結節樣、線樣強化影，縱隔內可見多根迂曲的小血管，上述改變提示血腫形成伴活動性出血，血腫內可見一來源于降主動脈并沿第 6 肋骨走行的出血分支（圖 2）。急診經降主動脈可疑異常病變血管造影，發現降主動脈左前方第 7 肋間一處迂曲小血管可疑出血，行栓塞術（圖 3），但未發現增強 CT 所示的出血分支。術后 1 d 行胸部增強 CT 顯示血腫進一步增大（圖 4），同時患者出現休克，血紅蛋白降至 69 g/L，凝血功能正常，行急診左側開胸探查手術。術中發現胸膜腔內粘連嚴重但無積血，血腫完全位于胸膜外間隙，因此胸膜外血腫的診斷確立。清除血凝塊后，在栓塞血管附近、主動脈后方第 6 肋骨旁發現 1 支活動性出血的細小分支一并結扎。術后胸部 X 線片顯示患者恢復良好，于術后第 6 d 出院。
圖1
入院時胸部 CT 平掃，左后下胸腔內見一稍高密度團塊影，大小約 6.6 cm×4.3 cm
圖2
4 h 后胸部增強 CT 示進行性增大的血腫，大小約 10 cm×9 cm
a：橫斷位；b：矢狀位；白色箭頭示來源于降主動脈并沿第 6 肋骨走行的出血分支
圖3
降主動脈左前方第 7 肋間可見一處迂曲小血管可疑出血，行病變血管栓塞（白色箭頭示）
圖4
動脈栓塞后 1 d，血腫進一步增大，左下葉（LLL）出現不張（白色箭頭指向壁層胸膜）
LLL 為左下葉；EPH 為胸膜外血腫
討論 我們檢索了 PubMed，僅檢索到兩篇文獻共 3 例患者（表 1），將所報道病例診斷為“spontaneous extrapleural haematoma”。Poyraz 等[1]報告 2 例自發性胸膜外血腫，發病前均有同側的自發性肋骨骨折，此 2 例患者經保守治療后因胸膜外血腫自行吸收而恢復。Hu 等[2]報告 1 例自發性胸膜外血腫，合并糖尿病腎病，正在進行規律透析治療，既往還有二尖瓣反流修復術及口服噻氯匹定病史。此患者經胸腔閉式引流及胸腔鏡手術治療，但出血并未控制，后發展為雙側胸膜外血腫，最終因嚴重的凝血功能障礙及低血壓而死亡。
表1
臨床病例資料
胸膜外血腫可定義為血液積聚在壁層胸膜和胸內筋膜之間的出血性疾病。對于胸膜外血腫的診斷，胸部 X 線平片作為初篩檢查，可見血腫與胸壁呈鈍角，即所謂“D 形”高密度影[3]。但如果血腫較小，胸部 X 線平片不易發現。而增強 CT 不僅能確定胸膜外血腫的位置，還能發現出血的來源。在胸部 CT 上觀察到的“胸膜外脂肪征”可作為診斷胸膜外血腫的依據。胸膜外脂肪征是指位于胸內筋膜和壁層胸膜之間的胸膜外脂肪層在血腫的推擠下向胸腔內移位，識別胸膜外脂肪征可區分胸膜外血腫與血胸[4]。綜合文獻，胸膜外血腫可分為創傷性、醫源性、繼發性和自發性四類。創傷性胸膜外血腫由創傷引起，常見于高能量鈍性胸部創傷，合并肋骨骨折、脊柱骨折或胸骨骨折[1, 5]。醫源性胸膜外血腫是指在胸部進行有創性治療或檢查術后，操作部位持續出血，而且出血量較多形成的血腫，常見于胸膜腔穿刺、胸膜活檢、中心靜脈置管等[1, 6]。繼發性胸膜外血腫是指，胸腔其他部位出血，血液經組織間隙擴展到胸膜外間隙形成血腫，可見于主動脈瘤破裂[7]。自發性胸膜外血腫沒有明確的定義，從報道的 3 例病案來看，均有因長期透析引起的凝血功能障礙或自發性肋骨骨折。凝血功能障礙可直接導致出血，自發性肋骨骨折亦可導致胸膜外血腫。自發性肋骨骨折可發生于患有骨質疏松癥或長期服用類固醇激素的患者嚴重咳嗽時[8]。上述 3 例自發性胸膜外血腫均有相關基礎疾病，而本例患者無創傷，無凝血功能障礙，未服用影響凝血功能的藥物，無肋骨骨折，僅在 7 年前行 VATS 雙側肺大皰切除術，術中發現患者胸腔因既往手術而嚴重粘連，但出血并非來自粘連帶斷裂。術前動脈造影及術中發現提示出血來源于主動脈的迂曲異常細小分支，提示一種新的胸膜外血腫的發生機制，即由于主動脈異常細小分支破裂引起胸膜外血腫。
關于胸膜外血腫的治療方法，臨床尚無統一標準或指南。我們認為區分胸膜外血腫的類型對于治療方案的選擇至關重要。對于創傷性和醫源性胸膜外血腫，如果血腫體積較小、無進行性增大、患者情況穩定則可以保守治療。對于仍有活動性出血的情況，如血腫體積較大、血腫進行性增大、患者出現呼吸困難的情況，應首選動脈造影指導下的介入治療。如果介入治療效果不佳，可行胸腔鏡手術治療。但如果患者已經出現循環不穩定的情況，則急診行開胸手術。對于繼發性胸膜外血腫，則重點是對原發胸腔出血性疾病的處理。而對于自發性胸膜外血腫，綜合已報道文獻和本例的結果，可將自發性胸膜外血腫分為兩類，第一類是有相關基礎疾病或可查誘因的胸膜外血腫，多與凝血功能障礙有關，對于此類自發性胸膜外血腫，如果患者癥狀輕微，血腫體積較小并無進行性增大，則可予以藥物治療及臨床觀察，如文獻[1]報道的因自發性肋骨骨折導致胸膜外血腫病例。而當血腫體積較大且持續存在或進行性增大，提示凝血功能障礙嚴重，出血量大，應視為外科手術的相對禁忌證，如文獻[2]中因糖尿病腎病透析的自發性胸膜外血腫，這類患者已經存在嚴重的凝血功能障礙，在未予以糾正情況下進行外科手術，死亡率高[2]。而第二類是無任何相關基礎疾病或可查的誘因而自發的胸膜外血腫，如本例。對于此類胸膜外血腫，如果血腫體積較小且無進行性增大，則可保守治療。如果血腫體積較大且進行性增大，則應首先明確出血位置，行介入治療。若介入治療失敗則行外科手術。當介入治療中已明確出血位置且患者情況較穩定的條件下則行胸腔鏡手術，否則選擇開胸手術。對于介入治療，其有栓塞脊髓前動脈的風險，所以當行增強 CT 時造影劑經肋間動脈、腰動脈外滲至前根髓動脈，則不能行介入治療[1, 5]。其次，動脈造影和增強 CT 有時不能發現所有出血分支，如本例，動脈造影只發現降主動脈左前方第 7 肋間的出血分支，而增強 CT 只發現來源于降主動脈并沿第 6 肋骨走行的出血分支。因而介入治療后出血并未完全控制，血腫進一步增大，最后于術中發現增強 CT 所示出血分支并將其結扎，出血遂止。因此，介入治療后應通過影像學和血液學檢查仔細評估治療效果。若介入治療失敗后需行開胸手術，應在術前結合動脈造影和增強 CT，以幫助術中尋找出血位置。
綜上，本例提示了自發性胸膜外血腫的新機制，即由于主動脈異常細小分支破裂引起胸膜外血腫。此外，本文提出了自發性胸膜外血腫的治療原則，強調了對于合并凝血功能障礙的自發性胸膜外血腫的外科手術治療的風險。
臨床資料 患者，男，24 歲。因“突發左側背痛 1 d”入院，入院查體：一般情況良好，呼吸平穩，無貧血貌。氣管居中，左胸呼吸動度減低，叩診濁音，左下胸部聽診呼吸音弱，右肺呼吸音正常。輔助檢查：血常規白細胞（WBC）16.45× 109/L、紅細胞（RBC）5.51 ×1012/L、血紅蛋白（Hb）166 g/L、血氣分析（HCT）47%、血小板（PLT）283 ×109/L；凝血項凝血酶原時間（PT）12.4 s、活化部分凝血活酶時間（APTT）26.5 s、纖維蛋白原（FIB ）1.77 g／L、凝血酶時間（TT）19.8 s。患者無近期外傷史、服藥史，僅在 7 年前行雙側胸腔鏡肺大皰切除術。急診胸部平掃 CT 示：左后下胸腔內見一稍高密度團塊影，大小約 6.6 cm×4.3 cm，密度欠均勻，血腫可能（圖 1）。4 h 后復查胸部增強 CT 示：左后下胸腔團塊影明顯增大，大小約 10 cm×9 cm，其內可見結節樣、線樣強化影，縱隔內可見多根迂曲的小血管，上述改變提示血腫形成伴活動性出血，血腫內可見一來源于降主動脈并沿第 6 肋骨走行的出血分支（圖 2）。急診經降主動脈可疑異常病變血管造影，發現降主動脈左前方第 7 肋間一處迂曲小血管可疑出血，行栓塞術（圖 3），但未發現增強 CT 所示的出血分支。術后 1 d 行胸部增強 CT 顯示血腫進一步增大（圖 4），同時患者出現休克，血紅蛋白降至 69 g/L，凝血功能正常，行急診左側開胸探查手術。術中發現胸膜腔內粘連嚴重但無積血，血腫完全位于胸膜外間隙，因此胸膜外血腫的診斷確立。清除血凝塊后，在栓塞血管附近、主動脈后方第 6 肋骨旁發現 1 支活動性出血的細小分支一并結扎。術后胸部 X 線片顯示患者恢復良好，于術后第 6 d 出院。
圖1
入院時胸部 CT 平掃，左后下胸腔內見一稍高密度團塊影，大小約 6.6 cm×4.3 cm
圖2
4 h 后胸部增強 CT 示進行性增大的血腫，大小約 10 cm×9 cm
a：橫斷位；b：矢狀位；白色箭頭示來源于降主動脈并沿第 6 肋骨走行的出血分支
圖3
降主動脈左前方第 7 肋間可見一處迂曲小血管可疑出血，行病變血管栓塞（白色箭頭示）
圖4
動脈栓塞后 1 d，血腫進一步增大，左下葉（LLL）出現不張（白色箭頭指向壁層胸膜）
LLL 為左下葉；EPH 為胸膜外血腫
討論 我們檢索了 PubMed，僅檢索到兩篇文獻共 3 例患者（表 1），將所報道病例診斷為“spontaneous extrapleural haematoma”。Poyraz 等[1]報告 2 例自發性胸膜外血腫，發病前均有同側的自發性肋骨骨折，此 2 例患者經保守治療后因胸膜外血腫自行吸收而恢復。Hu 等[2]報告 1 例自發性胸膜外血腫，合并糖尿病腎病，正在進行規律透析治療，既往還有二尖瓣反流修復術及口服噻氯匹定病史。此患者經胸腔閉式引流及胸腔鏡手術治療，但出血并未控制，后發展為雙側胸膜外血腫，最終因嚴重的凝血功能障礙及低血壓而死亡。
表1
臨床病例資料
胸膜外血腫可定義為血液積聚在壁層胸膜和胸內筋膜之間的出血性疾病。對于胸膜外血腫的診斷，胸部 X 線平片作為初篩檢查，可見血腫與胸壁呈鈍角，即所謂“D 形”高密度影[3]。但如果血腫較小，胸部 X 線平片不易發現。而增強 CT 不僅能確定胸膜外血腫的位置，還能發現出血的來源。在胸部 CT 上觀察到的“胸膜外脂肪征”可作為診斷胸膜外血腫的依據。胸膜外脂肪征是指位于胸內筋膜和壁層胸膜之間的胸膜外脂肪層在血腫的推擠下向胸腔內移位，識別胸膜外脂肪征可區分胸膜外血腫與血胸[4]。綜合文獻，胸膜外血腫可分為創傷性、醫源性、繼發性和自發性四類。創傷性胸膜外血腫由創傷引起，常見于高能量鈍性胸部創傷，合并肋骨骨折、脊柱骨折或胸骨骨折[1, 5]。醫源性胸膜外血腫是指在胸部進行有創性治療或檢查術后，操作部位持續出血，而且出血量較多形成的血腫，常見于胸膜腔穿刺、胸膜活檢、中心靜脈置管等[1, 6]。繼發性胸膜外血腫是指，胸腔其他部位出血，血液經組織間隙擴展到胸膜外間隙形成血腫，可見于主動脈瘤破裂[7]。自發性胸膜外血腫沒有明確的定義，從報道的 3 例病案來看，均有因長期透析引起的凝血功能障礙或自發性肋骨骨折。凝血功能障礙可直接導致出血，自發性肋骨骨折亦可導致胸膜外血腫。自發性肋骨骨折可發生于患有骨質疏松癥或長期服用類固醇激素的患者嚴重咳嗽時[8]。上述 3 例自發性胸膜外血腫均有相關基礎疾病，而本例患者無創傷，無凝血功能障礙，未服用影響凝血功能的藥物，無肋骨骨折，僅在 7 年前行 VATS 雙側肺大皰切除術，術中發現患者胸腔因既往手術而嚴重粘連，但出血并非來自粘連帶斷裂。術前動脈造影及術中發現提示出血來源于主動脈的迂曲異常細小分支，提示一種新的胸膜外血腫的發生機制，即由于主動脈異常細小分支破裂引起胸膜外血腫。
關于胸膜外血腫的治療方法，臨床尚無統一標準或指南。我們認為區分胸膜外血腫的類型對于治療方案的選擇至關重要。對于創傷性和醫源性胸膜外血腫，如果血腫體積較小、無進行性增大、患者情況穩定則可以保守治療。對于仍有活動性出血的情況，如血腫體積較大、血腫進行性增大、患者出現呼吸困難的情況，應首選動脈造影指導下的介入治療。如果介入治療效果不佳，可行胸腔鏡手術治療。但如果患者已經出現循環不穩定的情況，則急診行開胸手術。對于繼發性胸膜外血腫，則重點是對原發胸腔出血性疾病的處理。而對于自發性胸膜外血腫，綜合已報道文獻和本例的結果，可將自發性胸膜外血腫分為兩類，第一類是有相關基礎疾病或可查誘因的胸膜外血腫，多與凝血功能障礙有關，對于此類自發性胸膜外血腫，如果患者癥狀輕微，血腫體積較小并無進行性增大，則可予以藥物治療及臨床觀察，如文獻[1]報道的因自發性肋骨骨折導致胸膜外血腫病例。而當血腫體積較大且持續存在或進行性增大，提示凝血功能障礙嚴重，出血量大，應視為外科手術的相對禁忌證，如文獻[2]中因糖尿病腎病透析的自發性胸膜外血腫，這類患者已經存在嚴重的凝血功能障礙，在未予以糾正情況下進行外科手術，死亡率高[2]。而第二類是無任何相關基礎疾病或可查的誘因而自發的胸膜外血腫，如本例。對于此類胸膜外血腫，如果血腫體積較小且無進行性增大，則可保守治療。如果血腫體積較大且進行性增大，則應首先明確出血位置，行介入治療。若介入治療失敗則行外科手術。當介入治療中已明確出血位置且患者情況較穩定的條件下則行胸腔鏡手術，否則選擇開胸手術。對于介入治療，其有栓塞脊髓前動脈的風險，所以當行增強 CT 時造影劑經肋間動脈、腰動脈外滲至前根髓動脈，則不能行介入治療[1, 5]。其次，動脈造影和增強 CT 有時不能發現所有出血分支，如本例，動脈造影只發現降主動脈左前方第 7 肋間的出血分支，而增強 CT 只發現來源于降主動脈并沿第 6 肋骨走行的出血分支。因而介入治療后出血并未完全控制，血腫進一步增大，最后于術中發現增強 CT 所示出血分支并將其結扎，出血遂止。因此，介入治療后應通過影像學和血液學檢查仔細評估治療效果。若介入治療失敗后需行開胸手術，應在術前結合動脈造影和增強 CT，以幫助術中尋找出血位置。
綜上，本例提示了自發性胸膜外血腫的新機制，即由于主動脈異常細小分支破裂引起胸膜外血腫。此外，本文提出了自發性胸膜外血腫的治療原則，強調了對于合并凝血功能障礙的自發性胸膜外血腫的外科手術治療的風險。
