引用本文： 陳立宇, 張昌偉, 王立清. 成人左冠狀動脈起源于肺動脈外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2019, 26(6): 539-542. doi: 10.7507/1007-4848.201808031 復制
左冠狀動脈起源于肺動脈（ALCAPA）是一種罕見的先天性心臟病（先心病），其發病率約為 1/300 000，如不及時外科治療，1 年內自然死亡率可高達 90%[1]。極少患兒由于左右冠狀動脈形成良好的側枝循環可以生存至成年，由于發病率低和死亡率高的特點，成人左冠狀動脈起源于肺動脈在臨床更為罕見，僅少量病例報道[2-3]。阜外醫院成人外科中心 1991～2017 年共外科治療成人左冠狀動脈起源于肺動脈 36 例，現將結果總結報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
1991 年 11 月至 2017 年 11 月，阜外醫院成人外科中心共收治 36 例年齡>18 歲左冠狀動脈起源于肺動脈患者，其中 2010 年以前完成 6 例，2010 年以后完成 30 例。男 9 例、女 27 例，年齡（36.6±13.3）歲，體重（60.0±9.4）kg。首發癥狀為活動后胸悶或胸痛 29 例、心臟雜音 5 例、因行其他外科治療術前檢查發現 2 例。術前超聲心動圖、CT 或冠狀動脈造影均提示左右冠狀動脈之間側枝循環豐富、右冠狀動脈起始部增粗和迂曲。術前超聲心動圖顯示左心室射血分數（LVEF）57%±6%，左心室舒張期末內徑（LVEDD）（52.3±6.3）mm，二尖瓣反流（MR）重度 1 例，中度 5 例。
1.2 手術和隨訪方法
其中行冠狀動脈再植 17 例，肺動脈內隧道修補術（Takeuchi 術）16 例，異常起源左冠狀動脈結扎+冠狀動脈旁路移植術 3 例，同期行二尖瓣成形術 6 例。成形技術包括 6 例患者植入二尖瓣成形環，其中 3 例患者行乳頭肌松解。所有手術均在全身麻醉低溫體外循環下完成。術后通過門診或電話隨訪。
1.3 統計學分析
采用 SPSS22.0 統計軟件進行分析，計量資料以均數±標準差（
）表示，組間比較采用 t 檢驗；計數資料以率表示，組間比較采用卡方檢驗；以P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
所有患者均順利出院，無嚴重并發癥發生（再次氣管插管、機械輔助、腎功能衰竭、嚴重感染、傷口愈合不良等）。體外循環時間（152.5±72.9）min，主動脈阻斷時間（101.9±43.6）min，呼吸機輔助時間（17.3±16.3）h，住 ICU 時間（43.1±30.7）h，出院前超聲心動圖示左心室射血分數（LVEF）59%±6%，較術前無明顯改善（P=0.10），LVEDD（46.9±5.9）mm 較術前顯著縮小（P=0.02），6 例二尖瓣成形患者中，1 例由術前的重度變為術后的輕度，5 例中度變為術后微量。
隨訪 35 例。隨訪時間平均 5.5 年，最長 26 年。隨訪期間無死亡，2 例肺動脈內隧道瘺，1 例行介入封堵，1 例再次手術修補。所有隨訪患者心功能分級（NYHA）Ⅰ或Ⅱ級；最后一次隨訪 LVEF 69%±7%，LVEDD（48.7±5.9）mm；MR 中度 2 例，輕度 10 例。
3 討論
3.1 ALCAPA 發病率和病理生理特點
根據臨床表現和發病特點，ALCAPA 分為嬰兒型和成人型兩類[4]。90% 的患者早期隨著肺動脈壓力的逐步下降，心肌缺血逐漸加重，1 歲內因心力衰竭死亡，這類患者為嬰兒型。10% 患兒由于左右冠狀動脈之間形成良好的側枝循環而減少左心室心肌缺血，生存至成年，這類患者為成人型[5]。
成人患者冠狀動脈血流循環方向為右冠狀動脈-側枝循環-左冠狀動脈-肺動脈，這一核心特點決定了患者的臨床表現、診斷和治療選擇。由于側枝循環豐富，心肌缺血不顯著，因此發病隱匿[6-7]，如果沒有及時診治，會導致惡性心律失常、猝死的可能[8]。本組 29 例患者為活動后而不是靜息狀態下胸悶或胸痛，主要原因是所有心肌血供都通過右冠狀動脈供應，因此在心臟負擔增加時才導致心肌相對缺血而出現癥狀。同樣由于所有血供來自于右冠狀動脈，右冠狀動脈會代償性地增粗和迂曲，這與冠狀動脈瘺特點類似，這就增加了兩者之間相互誤診的概率，對于可疑患者應該進一步行 CT 或造影明確左冠狀動脈開口位置以確診[9-10]。
3.2 ALCAPA 外科治療發展歷程和結果
ALCAPA 患者的外科治療經歷了四個發展階段。第一個階段是結扎異常起源的左冠，其主要目的是通過減少冠狀動脈系統向肺動脈的分流而間接增加冠狀動脈血流灌注。因大部分患者左右冠狀動脈之間側枝循環建立不充分，結扎后冠狀動脈血流增加不顯著，導致手術的近期和遠期死亡率較高，目前這種方法幾乎不被采用。第二個階段是在結扎的基礎上，聯合左冠狀動脈系統的冠狀動脈旁路移植，這種手術方式明顯增加冠狀動脈血流灌注，對于小兒患者而言，更為細小的冠狀動脈以及橋血管不僅增加手術難度，而且橋血管遠期通暢率遠低于成人患者，無法滿足小兒患者預期壽命的需求，對于成人患者而言，主要應用于冠狀動脈開口細小或者壁內走行患者。本組有 3 例患者采用此法。第三個階段是肺動脈內隧道修補術（Takeuchi 術）[11]，即先建立主動脈-肺動脈窗口，然后將部分肺動脈血管壁游離，在肺動脈內應用自體部分肺動脈壁建立隧道，將左冠狀動脈開口通過內隧道延續至主動脈，恢復了左冠狀動脈的正常起源和灌注，但內隧道在肺動脈內有血流的長期沖刷，容易導致肺動脈內隧道瘺或者肺動脈狹窄，目前這種方法主要應用于冠狀動脈開口離主動脈較遠而無法再植的患者[12-13]。本組有 16 例患者采用此法。隨訪過程中 2 例患者出現內隧道漏，并出現明顯分流，分別采用介入修補和外科修補，肺動脈瘺的治療原則和方法與左冠狀動脈肺動脈瘺相同，即瘺口>3 mm，因冠狀動脈竊血導致了心肌缺血臨床表現或者因分流量大導致左心室擴大的表現時應該積極干預，介入封堵對于漏口<8 mm 患者可以嘗試，對于漏口較大患者應該手術修補漏口。第四個階段是冠狀動脈再植術[13-14]，即將左冠狀動脈開口從肺動脈游離，然后再植入主動脈，這種方法由于生理和解剖上完全恢復左冠系統，因此近期和遠期結果良好，已成為首選，但對術者技術要求較高，本組 17 例患者采用此法。
3.3 二尖瓣反流的處理原則
目前對于嬰幼兒患者合并 MR 的處理尚存爭議[15-16]。成人患者因為有良好的側枝循環，MR 發病率及嚴重程度均低于嬰幼兒[17-18]。本組數據僅 1 例重度反流，5 例中度反流。相對于小兒二尖瓣成形而言，成人二尖瓣成形技術普及程度廣、難度相對低、效果確切，因此對于成人 ALCAPA 患者合并 MR 的處理可以遵守單純二尖瓣反流的治療原則，即對于中度以上反流應積極修復；由于該類患者 MR 多為瓣環擴大導致，因此瓣環成形是最常用和有效的方法，還需要考慮部分患者乳頭肌缺血壞死纖維化，必要時應該行乳頭肌松解，以增加瓣葉活動度。本組數據顯示二尖瓣成形近期和遠期效果滿意。
綜上所述，ALCAPA 發病率極低，診斷明確即應手術治療，肺動脈內隧道術可能由于遠期內瘺形成需要再次干預，對于合并中度以上 MR 患者，同期行二尖瓣成形術具有良好效果。
左冠狀動脈起源于肺動脈（ALCAPA）是一種罕見的先天性心臟病（先心病），其發病率約為 1/300 000，如不及時外科治療，1 年內自然死亡率可高達 90%[1]。極少患兒由于左右冠狀動脈形成良好的側枝循環可以生存至成年，由于發病率低和死亡率高的特點，成人左冠狀動脈起源于肺動脈在臨床更為罕見，僅少量病例報道[2-3]。阜外醫院成人外科中心 1991～2017 年共外科治療成人左冠狀動脈起源于肺動脈 36 例，現將結果總結報道如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
1991 年 11 月至 2017 年 11 月，阜外醫院成人外科中心共收治 36 例年齡>18 歲左冠狀動脈起源于肺動脈患者，其中 2010 年以前完成 6 例，2010 年以后完成 30 例。男 9 例、女 27 例，年齡（36.6±13.3）歲，體重（60.0±9.4）kg。首發癥狀為活動后胸悶或胸痛 29 例、心臟雜音 5 例、因行其他外科治療術前檢查發現 2 例。術前超聲心動圖、CT 或冠狀動脈造影均提示左右冠狀動脈之間側枝循環豐富、右冠狀動脈起始部增粗和迂曲。術前超聲心動圖顯示左心室射血分數（LVEF）57%±6%，左心室舒張期末內徑（LVEDD）（52.3±6.3）mm，二尖瓣反流（MR）重度 1 例，中度 5 例。
1.2 手術和隨訪方法
其中行冠狀動脈再植 17 例，肺動脈內隧道修補術（Takeuchi 術）16 例，異常起源左冠狀動脈結扎+冠狀動脈旁路移植術 3 例，同期行二尖瓣成形術 6 例。成形技術包括 6 例患者植入二尖瓣成形環，其中 3 例患者行乳頭肌松解。所有手術均在全身麻醉低溫體外循環下完成。術后通過門診或電話隨訪。
1.3 統計學分析
采用 SPSS22.0 統計軟件進行分析，計量資料以均數±標準差（）表示，組間比較采用 t 檢驗；計數資料以率表示，組間比較采用卡方檢驗；以P<0.05 為差異有統計學意義。
2 結果
所有患者均順利出院，無嚴重并發癥發生（再次氣管插管、機械輔助、腎功能衰竭、嚴重感染、傷口愈合不良等）。體外循環時間（152.5±72.9）min，主動脈阻斷時間（101.9±43.6）min，呼吸機輔助時間（17.3±16.3）h，住 ICU 時間（43.1±30.7）h，出院前超聲心動圖示左心室射血分數（LVEF）59%±6%，較術前無明顯改善（P=0.10），LVEDD（46.9±5.9）mm 較術前顯著縮小（P=0.02），6 例二尖瓣成形患者中，1 例由術前的重度變為術后的輕度，5 例中度變為術后微量。
隨訪 35 例。隨訪時間平均 5.5 年，最長 26 年。隨訪期間無死亡，2 例肺動脈內隧道瘺，1 例行介入封堵，1 例再次手術修補。所有隨訪患者心功能分級（NYHA）Ⅰ或Ⅱ級；最后一次隨訪 LVEF 69%±7%，LVEDD（48.7±5.9）mm；MR 中度 2 例，輕度 10 例。
3 討論
3.1 ALCAPA 發病率和病理生理特點
根據臨床表現和發病特點，ALCAPA 分為嬰兒型和成人型兩類[4]。90% 的患者早期隨著肺動脈壓力的逐步下降，心肌缺血逐漸加重，1 歲內因心力衰竭死亡，這類患者為嬰兒型。10% 患兒由于左右冠狀動脈之間形成良好的側枝循環而減少左心室心肌缺血，生存至成年，這類患者為成人型[5]。
成人患者冠狀動脈血流循環方向為右冠狀動脈-側枝循環-左冠狀動脈-肺動脈，這一核心特點決定了患者的臨床表現、診斷和治療選擇。由于側枝循環豐富，心肌缺血不顯著，因此發病隱匿[6-7]，如果沒有及時診治，會導致惡性心律失常、猝死的可能[8]。本組 29 例患者為活動后而不是靜息狀態下胸悶或胸痛，主要原因是所有心肌血供都通過右冠狀動脈供應，因此在心臟負擔增加時才導致心肌相對缺血而出現癥狀。同樣由于所有血供來自于右冠狀動脈，右冠狀動脈會代償性地增粗和迂曲，這與冠狀動脈瘺特點類似，這就增加了兩者之間相互誤診的概率，對于可疑患者應該進一步行 CT 或造影明確左冠狀動脈開口位置以確診[9-10]。
3.2 ALCAPA 外科治療發展歷程和結果
ALCAPA 患者的外科治療經歷了四個發展階段。第一個階段是結扎異常起源的左冠，其主要目的是通過減少冠狀動脈系統向肺動脈的分流而間接增加冠狀動脈血流灌注。因大部分患者左右冠狀動脈之間側枝循環建立不充分，結扎后冠狀動脈血流增加不顯著，導致手術的近期和遠期死亡率較高，目前這種方法幾乎不被采用。第二個階段是在結扎的基礎上，聯合左冠狀動脈系統的冠狀動脈旁路移植，這種手術方式明顯增加冠狀動脈血流灌注，對于小兒患者而言，更為細小的冠狀動脈以及橋血管不僅增加手術難度，而且橋血管遠期通暢率遠低于成人患者，無法滿足小兒患者預期壽命的需求，對于成人患者而言，主要應用于冠狀動脈開口細小或者壁內走行患者。本組有 3 例患者采用此法。第三個階段是肺動脈內隧道修補術（Takeuchi 術）[11]，即先建立主動脈-肺動脈窗口，然后將部分肺動脈血管壁游離，在肺動脈內應用自體部分肺動脈壁建立隧道，將左冠狀動脈開口通過內隧道延續至主動脈，恢復了左冠狀動脈的正常起源和灌注，但內隧道在肺動脈內有血流的長期沖刷，容易導致肺動脈內隧道瘺或者肺動脈狹窄，目前這種方法主要應用于冠狀動脈開口離主動脈較遠而無法再植的患者[12-13]。本組有 16 例患者采用此法。隨訪過程中 2 例患者出現內隧道漏，并出現明顯分流，分別采用介入修補和外科修補，肺動脈瘺的治療原則和方法與左冠狀動脈肺動脈瘺相同，即瘺口>3 mm，因冠狀動脈竊血導致了心肌缺血臨床表現或者因分流量大導致左心室擴大的表現時應該積極干預，介入封堵對于漏口<8 mm 患者可以嘗試，對于漏口較大患者應該手術修補漏口。第四個階段是冠狀動脈再植術[13-14]，即將左冠狀動脈開口從肺動脈游離，然后再植入主動脈，這種方法由于生理和解剖上完全恢復左冠系統，因此近期和遠期結果良好，已成為首選，但對術者技術要求較高，本組 17 例患者采用此法。
3.3 二尖瓣反流的處理原則
目前對于嬰幼兒患者合并 MR 的處理尚存爭議[15-16]。成人患者因為有良好的側枝循環，MR 發病率及嚴重程度均低于嬰幼兒[17-18]。本組數據僅 1 例重度反流，5 例中度反流。相對于小兒二尖瓣成形而言，成人二尖瓣成形技術普及程度廣、難度相對低、效果確切，因此對于成人 ALCAPA 患者合并 MR 的處理可以遵守單純二尖瓣反流的治療原則，即對于中度以上反流應積極修復；由于該類患者 MR 多為瓣環擴大導致，因此瓣環成形是最常用和有效的方法，還需要考慮部分患者乳頭肌缺血壞死纖維化，必要時應該行乳頭肌松解，以增加瓣葉活動度。本組數據顯示二尖瓣成形近期和遠期效果滿意。
綜上所述，ALCAPA 發病率極低，診斷明確即應手術治療，肺動脈內隧道術可能由于遠期內瘺形成需要再次干預，對于合并中度以上 MR 患者，同期行二尖瓣成形術具有良好效果。