引用本文： 隋潤鈐, 鐘京濤, 訾捷, 李德才, 孫連功, 譚琦, 李清寶, 王安彪. 心上聯合徑路治療嬰幼兒心上型完全性肺靜脈異位引流 47 例. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2019, 26(3): 297-300. doi: 10.7507/1007-4848.201805059 復制
完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）占先天性心臟病（先心病）發病率的 1%～3%，心上型最為常見[1]，其中梗阻型 TAPVC 被認為是真正需要外科急診手術的嬰幼兒期心血管急癥之一[2]。隨著外科技術及治療策略的進步，該疾病的手術死亡率明顯降低，但對大多數外科醫生來說仍是極大的挑戰。本文回顧性分析了我中心 2011 年 9 月至 2017 年 9 月采用心上聯合徑路矯治 47 例嬰幼兒心上型 TAPVC 患者的臨床資料，通過總結我中心嬰幼兒心上型 TAPVC 外科矯治情況，為該類先心病的外科治療方案提供依據。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
本組患者 47 例，其中男 34 例、女 13 例，年齡 3 d～1 歲，平均年齡（3.5±2.6）個月，平均體質量 2.7～8.0（4.9±1.2）kg。全部患兒均有不同程度紫紺、呼吸困難、乏力及發育不良。查體：心濁音界增大，部分可無病理性雜音或胸骨左緣第 2、3 肋間聞及收縮期雜音，肺動脈瓣聽診區 P2 亢進。心電圖示電軸右偏，右房、右室大伴勞損。胸部 X 線片提示“肺淤血”、“雪人征”，心胸比率 0.5～0.7。全部患兒經超聲心動圖檢查明確診斷，其中合并動脈導管未閉 9 例，室間隔缺損 1 例，肺靜脈梗阻（PVO）35 例，房間隔缺損大小 0.40～1.83 cm，術前左房內徑 1.08～1.99 cm，術前左室內徑 1.19～2.41 cm，肺動脈壓差 55～116 mm Hg。術前 18 例患兒因呼吸衰竭行呼吸機輔助支持治療。
1.2 手術方法
全部患兒均采用胸骨正中切口，在常規全身麻醉中度低溫體外循環下進行手術治療；采用含血心肌保護液或 HTK 心肌保護液（5 kg 以下患兒應用 HTK 心肌保護液，5 kg 以上應用含血心肌保護液）。術中充分松解上腔靜脈、升主動脈、主肺動脈與肺靜脈總干間的心包反折，充分顯露左心房頂及肺靜脈總干。經升主動脈、上下腔靜脈插管，建立體外循環。轉機前，首先游離垂直靜脈并套帶，然后將上腔靜脈近心段充分松解，顯露右上肺靜脈和肺靜脈總干，并行循環，阻斷垂直靜脈；合并動脈導管未閉者，應在并行循環下游離并結扎，然后阻斷垂直靜脈。心臟停跳后，經橫竇、升主動脈與上腔靜脈之間和主肺動脈左側的 2 個間隙，探查左心房頂部和肺靜脈總干，于左心耳末端置牽引線向左側牽拉左心耳。擴大房間隔缺損，應用直角鉗經房間隔向后上方撐起左心房頂，以幫助確定肺靜脈總干切口的位置。平行肺靜脈總干長軸，做肺靜脈總干與其相對的左房頂的切口，肺靜脈總干切口向右可伸入到右上肺靜脈開口處，左房頂的切口向左可直達心耳末端，長度至少可達 3.5 cm。從肺靜脈總干的下緣開始向兩側縫合，采用 7-0 Prolene 線連續側側吻合，完成肺靜脈總干與左房頂切口的吻合連接，吻合口的左側部分在主肺動脈的左側進行吻合，使吻合口成為新的左房頂。直接縫合或應用滌綸補片修補房間隔擴大左心房容積。同期處理其他合并心臟畸形。在體外循環停止和循環狀態穩定后結扎或部分結扎垂直靜脈，該組患兒 21 例部分接扎垂直靜脈，26 例完全接扎垂直靜脈。
2 結果
全組手術順利，術后死亡 2 例，1 例死于低心排血量綜合征、1 例因嚴重肺部感染死亡，圍手術期死亡率 4.3%。體外循環時間 66～131（83.22±17.85）min，主動脈阻斷時間 31～70（42.31±11.33）min，14 例延遲關胸。術后于 ICU 給予多巴胺、腎上腺素等正性肌力藥物，充分鎮靜、鎮痛和肌肉松弛，采用曲前列尼爾、波生坦預防肺高壓危象。1 例因心臟壓塞開胸探查、2 例出現頑固性陣發性室上性心動過速、4 例暫時性 Ⅲ 度傳導阻滯。45 例患者順利出院。術后第 1、3、6 個月常規復查，隨訪時間 6 個月～6 年，隨訪期均行胸部 X 線片、心電圖、心臟超聲等檢查。胸部 X 線片結果提示心影明顯縮小，肺充血消失；心電圖示恢復竇性節律；心臟彩超示左房及左室內徑增大，其中 4 例患兒肺靜脈總干前向血流存在壓差，最大 PGmax<2.5 mm Hg，其余吻合口血流速度正常；所有術中部分接扎垂直靜脈的患兒術后 3 個月復查時垂直靜脈無分流信號，心功能良好。
3 討論
TAPVC 是少數嬰幼兒期即需手術治療的先心病之一，其中心上型約占 45% 以上[1, 3]。 TAPVC 患兒無自愈可能，尤其肺靜脈回流有梗阻的患兒，3 個月內死亡率高達 50%，存活下來者因嚴重的肺循環充血而早期形成重度肺動脈高壓[4-5]。伴有梗阻者出生后不久即出現嚴重紫紺和充血性心力衰竭，極易發生急性肺水腫或心源性休克。但是，小年齡、低體質量的心上型患兒，手術視野范圍小，在心臟后面深部操作給外科醫師增加了困難，St Louis 等[6]報道急診手術死亡率高達 29.1%。因此，早期診斷并及時行手術治療是挽救 TAPVC 患兒的關鍵。
目前大部分患兒出生后通過超聲檢查可明確診斷，超聲多普勒檢查可清楚地看到肺靜脈梗阻或狹窄的部位、血流動力學情況及合并的其他畸形。對于術前肺部感染的患兒應使用敏感抗生素控制感染，充分改善肺部情況，必要時給予呼吸機輔助通氣；積極給予強心、糾正代謝性酸中毒等處理，盡可能為手術創造良好條件。
心上型 TAPVC 的外科治療原則是將肺靜脈總干與左心房進行吻合，關閉房間隔缺損或卵圓孔未閉，結扎或保留部分垂直靜脈。手術成功的關鍵是肺靜脈總干與左心房之間的吻合口要足夠大，保證肺靜脈血流回流順暢[7]。心上型 TAPVC 的矯治術有多種手術入路，主要有心臟上翻法、經房間隔吻合法、心上法和左、右心房聯合切口吻合法[8]。以往的心臟上翻法手術視野顯露差，易發生吻合口扭曲變形，現已基本棄用；經房間隔法或雙房聯合切口吻合法手術視野顯露相對于前者較好，有利于心肌保護，并可保持較大的左心房容積，但操作位置深、吻合口左側段的吻合仍非常困難，術后心律失常發生率高，房性早搏和結性心律的發生率達 35%[9-11]。心上路徑治療心上型 TAPVC 自 Tucker 等[12]首次報道以來，經過多年的發展，臨床效果滿意，目前已成為臨床上應用最普遍的手術方案。其優點主要有[13-14]：（1）避免心內操作及過度牽拉，減少了對心內結構的損傷，保持各傳導束支的相對完整，有效降低術后心律失常的發生率；（2）手術視野暴露更好，切口選擇左心房頂與肺靜脈總干相應處，可利用左心耳將吻合口盡可能擴大，保證吻合口長期通暢；（3）手術步驟簡單，操作方便，體外循環時間縮短，術后并發癥明顯減少。
目前心上操作多是經上腔靜脈與升主動脈之間的單一間隙進行，因此，對吻合口左側端的操作處理相當困難，要保證足夠的吻合口大小仍有困難。近年來，我們采用心上聯合徑路可較好地克服上述困難。我們體會，采用心上聯合徑路，吻合操作位置相對較淺，尤其左側端的手術野暴露好，操作過程方便，更適合小年齡、低體質量等暴露困難的嬰幼兒。術中要點：足夠大的肺靜脈總干切口，肺靜脈總干的切口可延長至兩側肺門，但要注意避免切入肺葉肺靜脈開口以內。心上型 TAPVC 患兒心臟解剖的典型特點是左心房容積偏小，而肺靜脈總干相對粗大，在切口設計上必須注意肺靜脈總干與左心房的切口要有良好的空間對位關系，充分利用左心耳擴大吻合口，避免吻合口出現扭曲、旋轉，吻合時應強調兩者內膜的外翻對合[15]。吻合口的顯露及吻合質量至關重要，防止吻合口出血，尤其是吻合口的兩端要嚴密縫合。為了有效降低連續縫合可能出現的“荷包環縮”效應，應保持較小針距，針距控制在 1～2 mm。術中要充分游離升主動脈、左右肺動脈和上腔靜脈，肺靜脈總干的兩側均要游離到肺靜脈分支；吻合口的左側段從主肺動脈的左側進行吻合時應將主肺動脈向右側牽拉，左心耳末端懸吊并向左側牽拉，此時吻合空間大，視野無阻擋，操作縫合更方便，可利用左心耳與肺靜脈總干將吻合口盡可能擴大。經右心切口關閉房間隔或卵圓孔，大部分可直接縫合，缺損直徑 >1.5 cm 者應取補片修補缺損。在關胸前評估患兒的血流動力學情況，結扎或部分結扎垂直靜脈。我中心保留垂直靜脈的標準是術中停止體外循環時血管活性藥物維持劑量：多巴胺 >5 μg/（kg·min），腎上腺素>0.05 μg/（kg·min），應用直角鉗尖頭部分接扎垂直靜脈至 3 mm 左右。嬰幼兒 TAPVC 的左心室相對偏小，當術后出現血流動力學不穩定時，垂直靜脈可起到緩解吻合口壓力的作用，常可作為挽救生命的通道；在長期觀察中發現，若手術后吻合口是通暢的，殘留的 3 mm 大小的垂直靜脈常可自行關閉[16-18]。
PVO 是心上型 TAPVC 手術治療的中、遠期主要并發癥，也是決定遠期預后的關鍵因素。TAPVC 術后 PVO 多于術后 6 個月內出現，是患兒術后死亡的最主要原因，主要表現為肺靜脈血管內膜纖維增生及血管壁變厚[19]。為減少吻合操作可能導致的肺靜脈縮窄，部分單位采用 Sutureless 技術，取得滿意的中期隨訪結果[20]。Sutureless 技術最初是為了治療 TAPVC 術后 PVO 出現的手術方式，但近期國內許多中心提倡初次手術時就采用該方法[21]。Sutureless 技術主要的缺點是術后出血和膈神經損傷[22]，并且該操作損失部分心包斜竇，為以后可能的再次心臟操作增加難度。有研究報道近中期的隨訪結果提示 Sutureless 技術組與傳統技術組吻合口流速并無統計學意義[23]，尚需要進一步的長期隨訪結果。本組隨訪時間最長者達 6 年以上，術后未發生吻合口狹窄和肺靜脈回流梗阻情況。
我們體會，通過心上聯合徑路可充分暴露吻合所需手術視野，操作方便，創傷小，可獲得足夠的吻合口大小，有效地降低肺靜脈壓力，保護了心臟功能，減少了術后心律失常、肺靜脈扭曲及梗阻等并發癥的發生。
完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）占先天性心臟病（先心病）發病率的 1%～3%，心上型最為常見[1]，其中梗阻型 TAPVC 被認為是真正需要外科急診手術的嬰幼兒期心血管急癥之一[2]。隨著外科技術及治療策略的進步，該疾病的手術死亡率明顯降低，但對大多數外科醫生來說仍是極大的挑戰。本文回顧性分析了我中心 2011 年 9 月至 2017 年 9 月采用心上聯合徑路矯治 47 例嬰幼兒心上型 TAPVC 患者的臨床資料，通過總結我中心嬰幼兒心上型 TAPVC 外科矯治情況，為該類先心病的外科治療方案提供依據。
1 臨床資料與方法
1.1 一般資料
本組患者 47 例，其中男 34 例、女 13 例，年齡 3 d～1 歲，平均年齡（3.5±2.6）個月，平均體質量 2.7～8.0（4.9±1.2）kg。全部患兒均有不同程度紫紺、呼吸困難、乏力及發育不良。查體：心濁音界增大，部分可無病理性雜音或胸骨左緣第 2、3 肋間聞及收縮期雜音，肺動脈瓣聽診區 P2 亢進。心電圖示電軸右偏，右房、右室大伴勞損。胸部 X 線片提示“肺淤血”、“雪人征”，心胸比率 0.5～0.7。全部患兒經超聲心動圖檢查明確診斷，其中合并動脈導管未閉 9 例，室間隔缺損 1 例，肺靜脈梗阻（PVO）35 例，房間隔缺損大小 0.40～1.83 cm，術前左房內徑 1.08～1.99 cm，術前左室內徑 1.19～2.41 cm，肺動脈壓差 55～116 mm Hg。術前 18 例患兒因呼吸衰竭行呼吸機輔助支持治療。
1.2 手術方法
全部患兒均采用胸骨正中切口，在常規全身麻醉中度低溫體外循環下進行手術治療；采用含血心肌保護液或 HTK 心肌保護液（5 kg 以下患兒應用 HTK 心肌保護液，5 kg 以上應用含血心肌保護液）。術中充分松解上腔靜脈、升主動脈、主肺動脈與肺靜脈總干間的心包反折，充分顯露左心房頂及肺靜脈總干。經升主動脈、上下腔靜脈插管，建立體外循環。轉機前，首先游離垂直靜脈并套帶，然后將上腔靜脈近心段充分松解，顯露右上肺靜脈和肺靜脈總干，并行循環，阻斷垂直靜脈；合并動脈導管未閉者，應在并行循環下游離并結扎，然后阻斷垂直靜脈。心臟停跳后，經橫竇、升主動脈與上腔靜脈之間和主肺動脈左側的 2 個間隙，探查左心房頂部和肺靜脈總干，于左心耳末端置牽引線向左側牽拉左心耳。擴大房間隔缺損，應用直角鉗經房間隔向后上方撐起左心房頂，以幫助確定肺靜脈總干切口的位置。平行肺靜脈總干長軸，做肺靜脈總干與其相對的左房頂的切口，肺靜脈總干切口向右可伸入到右上肺靜脈開口處，左房頂的切口向左可直達心耳末端，長度至少可達 3.5 cm。從肺靜脈總干的下緣開始向兩側縫合，采用 7-0 Prolene 線連續側側吻合，完成肺靜脈總干與左房頂切口的吻合連接，吻合口的左側部分在主肺動脈的左側進行吻合，使吻合口成為新的左房頂。直接縫合或應用滌綸補片修補房間隔擴大左心房容積。同期處理其他合并心臟畸形。在體外循環停止和循環狀態穩定后結扎或部分結扎垂直靜脈，該組患兒 21 例部分接扎垂直靜脈，26 例完全接扎垂直靜脈。
2 結果
全組手術順利，術后死亡 2 例，1 例死于低心排血量綜合征、1 例因嚴重肺部感染死亡，圍手術期死亡率 4.3%。體外循環時間 66～131（83.22±17.85）min，主動脈阻斷時間 31～70（42.31±11.33）min，14 例延遲關胸。術后于 ICU 給予多巴胺、腎上腺素等正性肌力藥物，充分鎮靜、鎮痛和肌肉松弛，采用曲前列尼爾、波生坦預防肺高壓危象。1 例因心臟壓塞開胸探查、2 例出現頑固性陣發性室上性心動過速、4 例暫時性 Ⅲ 度傳導阻滯。45 例患者順利出院。術后第 1、3、6 個月常規復查，隨訪時間 6 個月～6 年，隨訪期均行胸部 X 線片、心電圖、心臟超聲等檢查。胸部 X 線片結果提示心影明顯縮小，肺充血消失；心電圖示恢復竇性節律；心臟彩超示左房及左室內徑增大，其中 4 例患兒肺靜脈總干前向血流存在壓差，最大 PGmax<2.5 mm Hg，其余吻合口血流速度正常；所有術中部分接扎垂直靜脈的患兒術后 3 個月復查時垂直靜脈無分流信號，心功能良好。
3 討論
TAPVC 是少數嬰幼兒期即需手術治療的先心病之一，其中心上型約占 45% 以上[1, 3]。 TAPVC 患兒無自愈可能，尤其肺靜脈回流有梗阻的患兒，3 個月內死亡率高達 50%，存活下來者因嚴重的肺循環充血而早期形成重度肺動脈高壓[4-5]。伴有梗阻者出生后不久即出現嚴重紫紺和充血性心力衰竭，極易發生急性肺水腫或心源性休克。但是，小年齡、低體質量的心上型患兒，手術視野范圍小，在心臟后面深部操作給外科醫師增加了困難，St Louis 等[6]報道急診手術死亡率高達 29.1%。因此，早期診斷并及時行手術治療是挽救 TAPVC 患兒的關鍵。
目前大部分患兒出生后通過超聲檢查可明確診斷，超聲多普勒檢查可清楚地看到肺靜脈梗阻或狹窄的部位、血流動力學情況及合并的其他畸形。對于術前肺部感染的患兒應使用敏感抗生素控制感染，充分改善肺部情況，必要時給予呼吸機輔助通氣；積極給予強心、糾正代謝性酸中毒等處理，盡可能為手術創造良好條件。
心上型 TAPVC 的外科治療原則是將肺靜脈總干與左心房進行吻合，關閉房間隔缺損或卵圓孔未閉，結扎或保留部分垂直靜脈。手術成功的關鍵是肺靜脈總干與左心房之間的吻合口要足夠大，保證肺靜脈血流回流順暢[7]。心上型 TAPVC 的矯治術有多種手術入路，主要有心臟上翻法、經房間隔吻合法、心上法和左、右心房聯合切口吻合法[8]。以往的心臟上翻法手術視野顯露差，易發生吻合口扭曲變形，現已基本棄用；經房間隔法或雙房聯合切口吻合法手術視野顯露相對于前者較好，有利于心肌保護，并可保持較大的左心房容積，但操作位置深、吻合口左側段的吻合仍非常困難，術后心律失常發生率高，房性早搏和結性心律的發生率達 35%[9-11]。心上路徑治療心上型 TAPVC 自 Tucker 等[12]首次報道以來，經過多年的發展，臨床效果滿意，目前已成為臨床上應用最普遍的手術方案。其優點主要有[13-14]：（1）避免心內操作及過度牽拉，減少了對心內結構的損傷，保持各傳導束支的相對完整，有效降低術后心律失常的發生率；（2）手術視野暴露更好，切口選擇左心房頂與肺靜脈總干相應處，可利用左心耳將吻合口盡可能擴大，保證吻合口長期通暢；（3）手術步驟簡單，操作方便，體外循環時間縮短，術后并發癥明顯減少。
目前心上操作多是經上腔靜脈與升主動脈之間的單一間隙進行，因此，對吻合口左側端的操作處理相當困難，要保證足夠的吻合口大小仍有困難。近年來，我們采用心上聯合徑路可較好地克服上述困難。我們體會，采用心上聯合徑路，吻合操作位置相對較淺，尤其左側端的手術野暴露好，操作過程方便，更適合小年齡、低體質量等暴露困難的嬰幼兒。術中要點：足夠大的肺靜脈總干切口，肺靜脈總干的切口可延長至兩側肺門，但要注意避免切入肺葉肺靜脈開口以內。心上型 TAPVC 患兒心臟解剖的典型特點是左心房容積偏小，而肺靜脈總干相對粗大，在切口設計上必須注意肺靜脈總干與左心房的切口要有良好的空間對位關系，充分利用左心耳擴大吻合口，避免吻合口出現扭曲、旋轉，吻合時應強調兩者內膜的外翻對合[15]。吻合口的顯露及吻合質量至關重要，防止吻合口出血，尤其是吻合口的兩端要嚴密縫合。為了有效降低連續縫合可能出現的“荷包環縮”效應，應保持較小針距，針距控制在 1～2 mm。術中要充分游離升主動脈、左右肺動脈和上腔靜脈，肺靜脈總干的兩側均要游離到肺靜脈分支；吻合口的左側段從主肺動脈的左側進行吻合時應將主肺動脈向右側牽拉，左心耳末端懸吊并向左側牽拉，此時吻合空間大，視野無阻擋，操作縫合更方便，可利用左心耳與肺靜脈總干將吻合口盡可能擴大。經右心切口關閉房間隔或卵圓孔，大部分可直接縫合，缺損直徑 >1.5 cm 者應取補片修補缺損。在關胸前評估患兒的血流動力學情況，結扎或部分結扎垂直靜脈。我中心保留垂直靜脈的標準是術中停止體外循環時血管活性藥物維持劑量：多巴胺 >5 μg/（kg·min），腎上腺素>0.05 μg/（kg·min），應用直角鉗尖頭部分接扎垂直靜脈至 3 mm 左右。嬰幼兒 TAPVC 的左心室相對偏小，當術后出現血流動力學不穩定時，垂直靜脈可起到緩解吻合口壓力的作用，常可作為挽救生命的通道；在長期觀察中發現，若手術后吻合口是通暢的，殘留的 3 mm 大小的垂直靜脈常可自行關閉[16-18]。
PVO 是心上型 TAPVC 手術治療的中、遠期主要并發癥，也是決定遠期預后的關鍵因素。TAPVC 術后 PVO 多于術后 6 個月內出現，是患兒術后死亡的最主要原因，主要表現為肺靜脈血管內膜纖維增生及血管壁變厚[19]。為減少吻合操作可能導致的肺靜脈縮窄，部分單位采用 Sutureless 技術，取得滿意的中期隨訪結果[20]。Sutureless 技術最初是為了治療 TAPVC 術后 PVO 出現的手術方式，但近期國內許多中心提倡初次手術時就采用該方法[21]。Sutureless 技術主要的缺點是術后出血和膈神經損傷[22]，并且該操作損失部分心包斜竇，為以后可能的再次心臟操作增加難度。有研究報道近中期的隨訪結果提示 Sutureless 技術組與傳統技術組吻合口流速并無統計學意義[23]，尚需要進一步的長期隨訪結果。本組隨訪時間最長者達 6 年以上，術后未發生吻合口狹窄和肺靜脈回流梗阻情況。
我們體會，通過心上聯合徑路可充分暴露吻合所需手術視野，操作方便，創傷小，可獲得足夠的吻合口大小，有效地降低肺靜脈壓力，保護了心臟功能，減少了術后心律失常、肺靜脈扭曲及梗阻等并發癥的發生。