妊娠合并主動脈夾層在臨床中較少見，同時由于其臨床表現特異性小，早期診斷困難，病情進展迅速，孕婦及胎兒死亡率高，妊娠孕婦發生死亡一半是由于發生主動脈夾層。在醫療條件快速發展的今天，妊娠合并主動脈夾層對患者和臨床醫生仍然是一項巨大挑戰，也是產科發生醫療糾紛的重要疾病之一。本文結合近年來發表的相關妊娠合并主動脈夾層的文獻，總結妊娠合并主動脈夾層的流行病學特點及相關處理建議。
引用本文： 楊思姝, 錢永軍, 梁偉濤, 李濤. 妊娠合并主動脈夾層的診斷及處理. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2019, 26(5): 499-503. doi: 10.7507/1007-4848.201805047 復制
主動脈夾層是由于主動脈壁內膜撕裂導致血液從撕裂處進入中膜，導致中膜剝離形成主動脈壁真假兩腔分離狀態，常見于高血壓或馬方綜合征等。妊娠期間母體的血容量、心率、每搏輸出量及心輸出量等一系列心血管生理發生變化，妊娠相關雌激素及孕激素的大量分泌可以降低主動脈內膜粘多糖類和彈性纖維含量，導致血管壁脆性增加，使主動脈夾層更易于妊娠期間發生。妊娠合并主動脈夾層在臨床中較為罕見，但妊娠合并主動脈夾層或分娩后主動脈夾層發生顯著增加母嬰死亡率，對妊娠來說是災難性并發癥，在妊娠合并心血管并發癥中，致死率位于第二位[1]。盡管如此，妊娠合并主動脈夾層的診斷及最佳處理策略仍未解決，本文將從妊娠合并主動脈夾層的流行病學及病因學開始，探討該類疾病的診斷及內、外科處理。
1 流行病學及病因學
普通人群中，主動脈夾層發病率約為 29/100 萬，然而在 40 歲以下年輕女性患者中，超過半數為妊娠期間發生的主動脈夾層。妊娠及產后初期發生主動脈夾層或夾層破裂的比例為 5.5/100 萬[2]，其中合并急性 Stanford A 型主動脈夾層發病率約為 4/100 萬[3]。而妊娠 1 年后出現相應主動脈疾病的比例為 1.4/100 萬，提示妊娠及產后初期發生主動脈夾層的危險性明顯增加[4]。
妊娠期間好發主動脈夾層的原因主要包括血流動力學改變以及雌孕激素對于血管壁影響兩個方面。一方面妊娠本身是高血容量及高血流動力學狀態，其生理變化主要包括母體的血容量、心率、每搏輸出量及心輸出量，妊娠期間循環血量增加以適應子宮胎盤及各組織器官增加的血流量，由此導致心排血量也在妊娠期間顯著增加，均于妊娠晚期達到高峰，直到產后 2～3 周恢復至未孕狀態；另一方面妊娠期間雌激素、孕激素水平升高，雌激素可抑制膠原蛋白以及彈性纖維在血管壁的沉積，孕激素促進非膠原蛋白在血管壁的沉積，由此導致血管壁脆性增加，彈性減弱。在妊娠各個時期發生主動脈夾層的案例均有報道，但大部分發于妊娠晚期及產后初期，約占妊娠合并主動脈夾層的 80%，50% 發生在妊娠晚期，30% 發生在產后初期[5-6]。妊娠合并主動脈夾層患者中，Stanford A 型∶Stanford B 型比例約為 4∶1。
除此之外，妊娠期間發生主動脈夾層還有很多高危因素，結締組織病為高危因素之一，約半數妊娠合并主動脈夾層患者患有馬方綜合征[5, 7]。在主動脈直徑<40 mm 患者中，發生主動脈夾層的風險約為 1%，但當主動脈直徑>40 mm 時，發生主動脈夾層的風險可增加 10 倍以上，因此，主動脈直徑也是危險因素之一[8]。血壓升高也是危險因素之一，約 3.3% 的患者合并有高血壓病[7]。年齡也是高危因素之一，年輕孕婦更易發生主動脈夾層[5, 9]。二瓣式主動脈瓣畸形、主動脈炎、主動脈縮窄、主動脈弓發育不全、主動脈夾層家族史、可卡因的使用等作為妊娠期間主動脈夾層的危險因素均有報道[10-12]。當然也有孕婦缺少上述風險因素也發生主動脈夾層。妊娠本身可以觸發主動脈夾層或主動脈破裂的發生，但其機制仍不明確。
2 臨床表現與診斷
對于孕前沒有合并主動脈相關疾病的患者來說，鑒于該類疾病發病率較低，主動脈夾層的診斷具有一定挑戰性。首先主動脈夾層發生癥狀和部位差異比較大，如胸腹痛、呼吸困難，而且這些癥狀和妊娠本身的癥狀接近因而容易混淆。產前和產后診斷主動脈夾層都比較困難。對于合并有馬方綜合征的孕產婦來說，出現主動脈夾層的概率遠遠超于普通孕產婦，但因為缺乏相關馬方綜合征家族病史、其臨床表現又不明顯，早期孕檢對這類患者缺乏足夠的警惕性，許多患者因為確診主動脈夾層才行基因檢測確診馬方綜合征[13-14]。鑒于主動脈夾層易漏診、誤診，且病程進展較快，因此，對于突然出現胸痛的孕婦，尤其是存在相關高危因素的孕婦，應及時行相應檢查，警惕發生主動脈夾層的可能。另外，即使孕前行主動脈手術也不能保證妊娠期間不出現相關不良事件，同時也不能排除其它部位血管再發主動脈夾層等。
對主動脈仔細檢查并獲得可重復的數據有助于妊娠合并夾層的早評估、早診斷、早干預。與此同時也要避免錯誤的主動脈擴張的診斷，導致不必要的胎兒早產或手術。在檢查方法中，主動脈 CT 血管造影以及磁共振血管成像對于主動脈夾層診斷的特異性與敏感性較高，但 CT 因輻射可能對胎兒產生不利影響應謹慎使用，而無釓磁共振成像對胎兒是安全的，其敏感度為 95%，特異性為 100%，但費用較昂貴。經胸超聲經濟便捷，對主動脈夾層的診斷有一定幫助，但據報道部分由經胸超聲確診的 A 型夾層在術中被證實為誤診，其敏感度為 75%，特異性約為 90%，且圖像質量參差不齊，因此不建議單獨通過經胸超聲確診主動脈夾層[2]。但是對于主動脈夾層的高危患者，產前檢查推薦每 4～6 周行一次經胸超聲作為常規產檢一部分以利于動態監測主動脈直徑[15]。總之，在選擇妊娠合并主動脈夾層的診斷方法時，應向患者及家屬充分交代孕婦及胎兒相關風險及各項檢查優缺點，由患者、家屬、醫生三方共同作出決定。
3 妊娠合并主動脈夾層的處理方法及時機
3.1 藥物治療
大量文獻證實 β 受體阻滯劑可減慢主動脈擴張速度并顯著降低主動脈夾層死亡率[16]。對于有高危因素的孕婦，孕期建議預防性使用 β 受體阻滯劑，劑量以使心率降低 20 次/分為宜。但由于 β 受體阻滯劑可能會減少胎盤血流量造成胎兒生長受限，因此使用前應向孕婦及家屬充分交代相應風險，并嚴密隨訪檢測胎兒是否有生長受限[17-19]。血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）及血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）也可減慢馬方綜合征患者主動脈擴張速度，但由于其對于胎兒的潛在毒性，因此孕期不宜使用這些類藥物，一旦有妊娠計劃就需要將 ARB 類藥物換為 β 受體阻滯劑[20]。孕期還應對血壓進行嚴格控制，推薦使用硝酸甘油或肼苯噠嗪聯合 β 受體阻滯劑控制血壓，不推薦使用硝普鈉控制血壓，因為硝普鈉對胎兒也有一定毒性[15]。
不論主動脈夾層是否在孕期發生，存在主動脈夾層高危因素的產婦產后均應繼續服用 β 受體阻滯劑并動態監測主動脈直徑至少 2 個月以上以防產后發生主動脈夾層[15]。
3.2 妊娠前預防性手術治療
早期診斷主動脈擴張并進行預防性手術可以改善母胎預后[21-23]。2011 年歐洲心血管協會指南建議對于患有馬方綜合征的育齡期婦女，當主動脈根部直徑>45 mm 時，應行預防性手術以防止主動脈夾層的發生；當主動脈直徑在 40～45 mm 時，應結合患者是否有主動脈夾層家族病史以及主動脈擴張的增長速度綜合判斷患者發生主動脈夾層的危險程度，再決定是否需要干預措施[17]。2010 年美國指南建議主動脈直徑>40 mm 的育齡期婦女采取避孕措施或在孕前預防性行主動脈置換術[24]。2014 年加拿大心血管協會指南建議不論是否有其他危險因素，對于主動脈直徑>40 mm 的育齡期婦女，均推薦行預防性主動脈置換術[25]。若妊娠期間主動脈進行性擴張>5 mm，因其發生主動脈夾層需急診手術或主動脈破裂的可能性較高，因此，強烈建議此類患者行流產手術（妊娠<20 周）后或同期行外科手術。伴有馬方綜合征患者妊娠期間需要心血管醫生和產科醫生通力協作，當主動脈直徑>40 mm 時，建議每 4～6 周行一次經胸超聲以動態觀察主動脈變化。美國心臟協會推薦有升主動脈擴張的孕婦懷孕期間每月或每兩月行經胸心臟彩超，產后一周行心臟彩超。據相關文獻報道，部分合并主動脈夾層的孕產婦主動脈直徑<40 mm，因此，雖然主動脈直徑>40 mm，發生主動脈夾層風險明顯增高，但主動脈直徑<40 mm 仍有可能發生主動脈夾層，并不存在所謂的“安全區域”，特別對于馬方綜合征患者。因此，有學者提出根據患者主動脈直徑以及體表面積來決定是否存在主動脈擴張以及是否應該行預防性主動脈置換手術[26-27]，但相關研究較少，缺乏統一結果。對于馬方綜合征患者即使行預防性主動脈置換術，術后仍有一定夾層發生的風險[17]。由此可見，不論主動脈直徑是否>40 mm，孕期均應動態檢測主動脈直徑。是否行預防性手術，應綜合患者是否有主動脈夾層危險因素、主動脈直徑動態變化、術前應與患者家屬充分交代相應風險與收益，由醫患雙方共同作出選擇。
3.3 妊娠期間及產后主動脈夾層處理
主動脈夾層發生的部位明顯影響胎兒的存活率，妊娠期子宮血流量約為 700～900 ml/min，以適應胎兒-胎盤循環的需要，包括最重要的子宮動脈以及卵巢動脈及陰道動脈等三大動脈系統。因此相比 A 型夾層，B 型夾層明顯增加胎兒的死亡率（35% 和 10.3%）[28]。
A 型主動脈夾層母胎死亡率較高[5]，治療方式以手術治療為主，手術方式主要包括 Bentall 手術、保留主動脈瓣的升主動脈置換術以及單純升主動脈置換術。據文獻[29]報道，因主動脈瓣功能結構正常而行保留主動脈瓣的升主動脈置換術患者 10 年內 17%～20% 需要再次手術，因此選擇行保留主動脈瓣的升主動脈置換術時需與患者及家屬充分交代再次手術的可能性。
對于妊娠合并 B 型主動脈夾層治療方式的選擇，臨床資料較少，主要包括保守治療、外科手術治療以及主動脈腔內人工血管置入術。首先推薦藥物保守治療，包括嚴格血壓控制、限制夾層撕裂的范圍、降低夾層破裂風險，減少器官損傷。保守治療必須密切觀察夾層進展，胎兒健康優先。對于 B 型夾層行手術治療和保守治療的患者死亡率約為 30.8%～42.8%[5, 30]，主動脈腔內人工血管置入術近年來廣泛應用于 B 型夾層，療效較好，且較開放手術安全易行[30]。對于 B 型主動脈夾層患者，也有文獻支持首選行主動脈腔內人工血管置入術，但對于合并有馬方綜合征的妊娠期 B 型夾層來說因腔內操作易損傷內膜，加之馬方綜合征患者血管壁發育不良，不宜行主動脈腔內人工血管置入術，但可作為開放手術的過渡。
總之，妊娠合并主動脈夾層以手術治療為主，手術對于母胎雙方均有較大風險，因此妊娠合并主動脈夾層的治療需要心臟外科醫生、麻醉科醫生、產科醫生及新生兒醫生多學科合作，以達到最好的治療效果[31]。
3.4 妊娠合并主動脈夾層手術時機
妊娠合并主動脈夾層手術治療目的以挽救孕婦生命為主，以此為前提盡可能提高胎兒存活率，因此，手術時機的選擇十分重要。胎兒管理主要取決于孕婦血流動力學情況以及胎齡。對于胎兒來說，心臟手術可明顯影響胎兒存活率，據文獻[25, 28-29, 32]報道，不論 A 型或 B 型主動脈夾層，選擇單純行心臟手術的患者胎兒死亡率均較同期行心臟手術及剖宮產手術或單純行剖宮產手術明顯升高。而對于孕婦來說，因心臟手術需肝素化，同期行剖宮產手術術后子宮出血風險大，因此手術時機的選擇應結合胎齡及主動脈疾病嚴重程度，綜合母胎雙方利弊作出決定，目前并沒有明確的標準，主要是結合系列個案推薦。若胎齡<28 周，此時胎兒存活率極低，若孕婦病情危重，血流動力學不穩定，應盡快行主動脈手術以挽救孕婦生命；若孕婦病情穩定，以往常規建議先行流產手術后再行主動脈修復，但據近年個案報道，有患者雖胎齡<28 周，先行心臟手術后，胎兒仍存活，心臟手術后盡早口服 β 受體阻滯劑以控制血壓及心率，并于產程早期硬膜外麻醉以減少疼痛并通過在第二產程予產鉗助產，最終患者成功經陰道生產，也為妊娠合并主動脈夾層的治療提供了新的思路[33]。若胎齡>28 周，在充分向孕婦及家屬交代出血可能對孕婦造成的風險后，應嘗試在孕婦病情穩定情況下，考慮心臟手術同期行剖宮產術，先行剖宮產以挽救胎兒[2]。實際上，如果是需要急診手術，例如急性 A 型主動脈夾層等，通常無法顧及胎兒情況。總之，妊娠合并主動脈夾層的治療原則仍是以挽救孕婦生命為首，決定妊娠伴發主動脈夾層的處理策略依賴于并發癥及胎齡等不同臨床情況及治療指征。
3.5 妊娠合并主動脈夾層手術時麻醉及體外循環要求
麻醉方面，全身麻醉及血流動力學控制尤為重要，因硝酸甘油影響子宮張力應謹慎使用。推薦使用食道超聲動態觀察夾層的進展。胎盤的功能依賴于母體和胎兒循環。如果有可能外科手術擇期在分娩后進行，仍需警惕產后子宮內出血。從胎兒方面來說，心臟的輸出依賴心率，因此，盡量避免心動過緩。母體方面，保持最大的氧輸出，因此，圍術期需要密切的孕婦及胎兒監測維持母體的心輸出、血壓、血紅蛋白和 pH 值。
體外循環方面，建立搏動灌注體外循環（但現在這樣的機器比較少）、保持體溫接近正常、保持高流量［>2.5 L/（min·m2）］、平均血壓>70 mm Hg、紅細胞比容>28%、避免孕婦低血糖和缺氧、將孕婦置于側位以避免下腔靜脈受壓以及避免使用血管收縮劑均可降低母體及胎兒手術風險，如需提高血壓可考慮泵流量[30-32]。
總之，妊娠合并主動脈夾層雖然在臨床中較少見，同時由于其臨床表現特異性小，早期診斷困難，病情進展迅速，孕婦及胎兒死亡率高，對患者和臨床醫生仍然是一項巨大挑戰，也是易發生醫療糾紛的重要疾病之一。了解妊娠合并主動脈夾層的流行病學特點并及時準確地診斷及處理，可以相應地降低孕婦及胎兒死亡風險，而處理的結果與多學科的緊密合作及決策有重要的關系。
主動脈夾層是由于主動脈壁內膜撕裂導致血液從撕裂處進入中膜，導致中膜剝離形成主動脈壁真假兩腔分離狀態，常見于高血壓或馬方綜合征等。妊娠期間母體的血容量、心率、每搏輸出量及心輸出量等一系列心血管生理發生變化，妊娠相關雌激素及孕激素的大量分泌可以降低主動脈內膜粘多糖類和彈性纖維含量，導致血管壁脆性增加，使主動脈夾層更易于妊娠期間發生。妊娠合并主動脈夾層在臨床中較為罕見，但妊娠合并主動脈夾層或分娩后主動脈夾層發生顯著增加母嬰死亡率，對妊娠來說是災難性并發癥，在妊娠合并心血管并發癥中，致死率位于第二位[1]。盡管如此，妊娠合并主動脈夾層的診斷及最佳處理策略仍未解決，本文將從妊娠合并主動脈夾層的流行病學及病因學開始，探討該類疾病的診斷及內、外科處理。
1 流行病學及病因學
普通人群中，主動脈夾層發病率約為 29/100 萬，然而在 40 歲以下年輕女性患者中，超過半數為妊娠期間發生的主動脈夾層。妊娠及產后初期發生主動脈夾層或夾層破裂的比例為 5.5/100 萬[2]，其中合并急性 Stanford A 型主動脈夾層發病率約為 4/100 萬[3]。而妊娠 1 年后出現相應主動脈疾病的比例為 1.4/100 萬，提示妊娠及產后初期發生主動脈夾層的危險性明顯增加[4]。
妊娠期間好發主動脈夾層的原因主要包括血流動力學改變以及雌孕激素對于血管壁影響兩個方面。一方面妊娠本身是高血容量及高血流動力學狀態，其生理變化主要包括母體的血容量、心率、每搏輸出量及心輸出量，妊娠期間循環血量增加以適應子宮胎盤及各組織器官增加的血流量，由此導致心排血量也在妊娠期間顯著增加，均于妊娠晚期達到高峰，直到產后 2～3 周恢復至未孕狀態；另一方面妊娠期間雌激素、孕激素水平升高，雌激素可抑制膠原蛋白以及彈性纖維在血管壁的沉積，孕激素促進非膠原蛋白在血管壁的沉積，由此導致血管壁脆性增加，彈性減弱。在妊娠各個時期發生主動脈夾層的案例均有報道，但大部分發于妊娠晚期及產后初期，約占妊娠合并主動脈夾層的 80%，50% 發生在妊娠晚期，30% 發生在產后初期[5-6]。妊娠合并主動脈夾層患者中，Stanford A 型∶Stanford B 型比例約為 4∶1。
除此之外，妊娠期間發生主動脈夾層還有很多高危因素，結締組織病為高危因素之一，約半數妊娠合并主動脈夾層患者患有馬方綜合征[5, 7]。在主動脈直徑<40 mm 患者中，發生主動脈夾層的風險約為 1%，但當主動脈直徑>40 mm 時，發生主動脈夾層的風險可增加 10 倍以上，因此，主動脈直徑也是危險因素之一[8]。血壓升高也是危險因素之一，約 3.3% 的患者合并有高血壓病[7]。年齡也是高危因素之一，年輕孕婦更易發生主動脈夾層[5, 9]。二瓣式主動脈瓣畸形、主動脈炎、主動脈縮窄、主動脈弓發育不全、主動脈夾層家族史、可卡因的使用等作為妊娠期間主動脈夾層的危險因素均有報道[10-12]。當然也有孕婦缺少上述風險因素也發生主動脈夾層。妊娠本身可以觸發主動脈夾層或主動脈破裂的發生，但其機制仍不明確。
2 臨床表現與診斷
對于孕前沒有合并主動脈相關疾病的患者來說，鑒于該類疾病發病率較低，主動脈夾層的診斷具有一定挑戰性。首先主動脈夾層發生癥狀和部位差異比較大，如胸腹痛、呼吸困難，而且這些癥狀和妊娠本身的癥狀接近因而容易混淆。產前和產后診斷主動脈夾層都比較困難。對于合并有馬方綜合征的孕產婦來說，出現主動脈夾層的概率遠遠超于普通孕產婦，但因為缺乏相關馬方綜合征家族病史、其臨床表現又不明顯，早期孕檢對這類患者缺乏足夠的警惕性，許多患者因為確診主動脈夾層才行基因檢測確診馬方綜合征[13-14]。鑒于主動脈夾層易漏診、誤診，且病程進展較快，因此，對于突然出現胸痛的孕婦，尤其是存在相關高危因素的孕婦，應及時行相應檢查，警惕發生主動脈夾層的可能。另外，即使孕前行主動脈手術也不能保證妊娠期間不出現相關不良事件，同時也不能排除其它部位血管再發主動脈夾層等。
對主動脈仔細檢查并獲得可重復的數據有助于妊娠合并夾層的早評估、早診斷、早干預。與此同時也要避免錯誤的主動脈擴張的診斷，導致不必要的胎兒早產或手術。在檢查方法中，主動脈 CT 血管造影以及磁共振血管成像對于主動脈夾層診斷的特異性與敏感性較高，但 CT 因輻射可能對胎兒產生不利影響應謹慎使用，而無釓磁共振成像對胎兒是安全的，其敏感度為 95%，特異性為 100%，但費用較昂貴。經胸超聲經濟便捷，對主動脈夾層的診斷有一定幫助，但據報道部分由經胸超聲確診的 A 型夾層在術中被證實為誤診，其敏感度為 75%，特異性約為 90%，且圖像質量參差不齊，因此不建議單獨通過經胸超聲確診主動脈夾層[2]。但是對于主動脈夾層的高危患者，產前檢查推薦每 4～6 周行一次經胸超聲作為常規產檢一部分以利于動態監測主動脈直徑[15]。總之，在選擇妊娠合并主動脈夾層的診斷方法時，應向患者及家屬充分交代孕婦及胎兒相關風險及各項檢查優缺點，由患者、家屬、醫生三方共同作出決定。
3 妊娠合并主動脈夾層的處理方法及時機
3.1 藥物治療
大量文獻證實 β 受體阻滯劑可減慢主動脈擴張速度并顯著降低主動脈夾層死亡率[16]。對于有高危因素的孕婦，孕期建議預防性使用 β 受體阻滯劑，劑量以使心率降低 20 次/分為宜。但由于 β 受體阻滯劑可能會減少胎盤血流量造成胎兒生長受限，因此使用前應向孕婦及家屬充分交代相應風險，并嚴密隨訪檢測胎兒是否有生長受限[17-19]。血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）及血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）也可減慢馬方綜合征患者主動脈擴張速度，但由于其對于胎兒的潛在毒性，因此孕期不宜使用這些類藥物，一旦有妊娠計劃就需要將 ARB 類藥物換為 β 受體阻滯劑[20]。孕期還應對血壓進行嚴格控制，推薦使用硝酸甘油或肼苯噠嗪聯合 β 受體阻滯劑控制血壓，不推薦使用硝普鈉控制血壓，因為硝普鈉對胎兒也有一定毒性[15]。
不論主動脈夾層是否在孕期發生，存在主動脈夾層高危因素的產婦產后均應繼續服用 β 受體阻滯劑并動態監測主動脈直徑至少 2 個月以上以防產后發生主動脈夾層[15]。
3.2 妊娠前預防性手術治療
早期診斷主動脈擴張并進行預防性手術可以改善母胎預后[21-23]。2011 年歐洲心血管協會指南建議對于患有馬方綜合征的育齡期婦女，當主動脈根部直徑>45 mm 時，應行預防性手術以防止主動脈夾層的發生；當主動脈直徑在 40～45 mm 時，應結合患者是否有主動脈夾層家族病史以及主動脈擴張的增長速度綜合判斷患者發生主動脈夾層的危險程度，再決定是否需要干預措施[17]。2010 年美國指南建議主動脈直徑>40 mm 的育齡期婦女采取避孕措施或在孕前預防性行主動脈置換術[24]。2014 年加拿大心血管協會指南建議不論是否有其他危險因素，對于主動脈直徑>40 mm 的育齡期婦女，均推薦行預防性主動脈置換術[25]。若妊娠期間主動脈進行性擴張>5 mm，因其發生主動脈夾層需急診手術或主動脈破裂的可能性較高，因此，強烈建議此類患者行流產手術（妊娠<20 周）后或同期行外科手術。伴有馬方綜合征患者妊娠期間需要心血管醫生和產科醫生通力協作，當主動脈直徑>40 mm 時，建議每 4～6 周行一次經胸超聲以動態觀察主動脈變化。美國心臟協會推薦有升主動脈擴張的孕婦懷孕期間每月或每兩月行經胸心臟彩超，產后一周行心臟彩超。據相關文獻報道，部分合并主動脈夾層的孕產婦主動脈直徑<40 mm，因此，雖然主動脈直徑>40 mm，發生主動脈夾層風險明顯增高，但主動脈直徑<40 mm 仍有可能發生主動脈夾層，并不存在所謂的“安全區域”，特別對于馬方綜合征患者。因此，有學者提出根據患者主動脈直徑以及體表面積來決定是否存在主動脈擴張以及是否應該行預防性主動脈置換手術[26-27]，但相關研究較少，缺乏統一結果。對于馬方綜合征患者即使行預防性主動脈置換術，術后仍有一定夾層發生的風險[17]。由此可見，不論主動脈直徑是否>40 mm，孕期均應動態檢測主動脈直徑。是否行預防性手術，應綜合患者是否有主動脈夾層危險因素、主動脈直徑動態變化、術前應與患者家屬充分交代相應風險與收益，由醫患雙方共同作出選擇。
3.3 妊娠期間及產后主動脈夾層處理
主動脈夾層發生的部位明顯影響胎兒的存活率，妊娠期子宮血流量約為 700～900 ml/min，以適應胎兒-胎盤循環的需要，包括最重要的子宮動脈以及卵巢動脈及陰道動脈等三大動脈系統。因此相比 A 型夾層，B 型夾層明顯增加胎兒的死亡率（35% 和 10.3%）[28]。
A 型主動脈夾層母胎死亡率較高[5]，治療方式以手術治療為主，手術方式主要包括 Bentall 手術、保留主動脈瓣的升主動脈置換術以及單純升主動脈置換術。據文獻[29]報道，因主動脈瓣功能結構正常而行保留主動脈瓣的升主動脈置換術患者 10 年內 17%～20% 需要再次手術，因此選擇行保留主動脈瓣的升主動脈置換術時需與患者及家屬充分交代再次手術的可能性。
對于妊娠合并 B 型主動脈夾層治療方式的選擇，臨床資料較少，主要包括保守治療、外科手術治療以及主動脈腔內人工血管置入術。首先推薦藥物保守治療，包括嚴格血壓控制、限制夾層撕裂的范圍、降低夾層破裂風險，減少器官損傷。保守治療必須密切觀察夾層進展，胎兒健康優先。對于 B 型夾層行手術治療和保守治療的患者死亡率約為 30.8%～42.8%[5, 30]，主動脈腔內人工血管置入術近年來廣泛應用于 B 型夾層，療效較好，且較開放手術安全易行[30]。對于 B 型主動脈夾層患者，也有文獻支持首選行主動脈腔內人工血管置入術，但對于合并有馬方綜合征的妊娠期 B 型夾層來說因腔內操作易損傷內膜，加之馬方綜合征患者血管壁發育不良，不宜行主動脈腔內人工血管置入術，但可作為開放手術的過渡。
總之，妊娠合并主動脈夾層以手術治療為主，手術對于母胎雙方均有較大風險，因此妊娠合并主動脈夾層的治療需要心臟外科醫生、麻醉科醫生、產科醫生及新生兒醫生多學科合作，以達到最好的治療效果[31]。
3.4 妊娠合并主動脈夾層手術時機
妊娠合并主動脈夾層手術治療目的以挽救孕婦生命為主，以此為前提盡可能提高胎兒存活率，因此，手術時機的選擇十分重要。胎兒管理主要取決于孕婦血流動力學情況以及胎齡。對于胎兒來說，心臟手術可明顯影響胎兒存活率，據文獻[25, 28-29, 32]報道，不論 A 型或 B 型主動脈夾層，選擇單純行心臟手術的患者胎兒死亡率均較同期行心臟手術及剖宮產手術或單純行剖宮產手術明顯升高。而對于孕婦來說，因心臟手術需肝素化，同期行剖宮產手術術后子宮出血風險大，因此手術時機的選擇應結合胎齡及主動脈疾病嚴重程度，綜合母胎雙方利弊作出決定，目前并沒有明確的標準，主要是結合系列個案推薦。若胎齡<28 周，此時胎兒存活率極低，若孕婦病情危重，血流動力學不穩定，應盡快行主動脈手術以挽救孕婦生命；若孕婦病情穩定，以往常規建議先行流產手術后再行主動脈修復，但據近年個案報道，有患者雖胎齡<28 周，先行心臟手術后，胎兒仍存活，心臟手術后盡早口服 β 受體阻滯劑以控制血壓及心率，并于產程早期硬膜外麻醉以減少疼痛并通過在第二產程予產鉗助產，最終患者成功經陰道生產，也為妊娠合并主動脈夾層的治療提供了新的思路[33]。若胎齡>28 周，在充分向孕婦及家屬交代出血可能對孕婦造成的風險后，應嘗試在孕婦病情穩定情況下，考慮心臟手術同期行剖宮產術，先行剖宮產以挽救胎兒[2]。實際上，如果是需要急診手術，例如急性 A 型主動脈夾層等，通常無法顧及胎兒情況。總之，妊娠合并主動脈夾層的治療原則仍是以挽救孕婦生命為首，決定妊娠伴發主動脈夾層的處理策略依賴于并發癥及胎齡等不同臨床情況及治療指征。
3.5 妊娠合并主動脈夾層手術時麻醉及體外循環要求
麻醉方面，全身麻醉及血流動力學控制尤為重要，因硝酸甘油影響子宮張力應謹慎使用。推薦使用食道超聲動態觀察夾層的進展。胎盤的功能依賴于母體和胎兒循環。如果有可能外科手術擇期在分娩后進行，仍需警惕產后子宮內出血。從胎兒方面來說，心臟的輸出依賴心率，因此，盡量避免心動過緩。母體方面，保持最大的氧輸出，因此，圍術期需要密切的孕婦及胎兒監測維持母體的心輸出、血壓、血紅蛋白和 pH 值。
體外循環方面，建立搏動灌注體外循環（但現在這樣的機器比較少）、保持體溫接近正常、保持高流量［>2.5 L/（min·m2）］、平均血壓>70 mm Hg、紅細胞比容>28%、避免孕婦低血糖和缺氧、將孕婦置于側位以避免下腔靜脈受壓以及避免使用血管收縮劑均可降低母體及胎兒手術風險，如需提高血壓可考慮泵流量[30-32]。
總之，妊娠合并主動脈夾層雖然在臨床中較少見，同時由于其臨床表現特異性小，早期診斷困難，病情進展迅速，孕婦及胎兒死亡率高，對患者和臨床醫生仍然是一項巨大挑戰，也是易發生醫療糾紛的重要疾病之一。了解妊娠合并主動脈夾層的流行病學特點并及時準確地診斷及處理，可以相應地降低孕婦及胎兒死亡風險，而處理的結果與多學科的緊密合作及決策有重要的關系。